蚕豆病

诊断特征
1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。 2. 临床特点： ①潜伏期数小时至48小时。 ①潜伏期数小时至48小时。 ②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦 怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、 血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠 乏力加重，可持续3 乏力加重，可持续3日左右。③实验检查：高铁血 红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率>75%(比 红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率>75%(比 色法)，蚕豆病患者MHb还原率31%～74%（杂合 色法)，蚕豆病患者MHb还原率31%～74%（杂合 子遗传者），还原率<30%（纯合子型）；血中含 子遗传者），还原率<30%（纯合子型）；血中含 变性珠蛋白小体（赫恩兹小体）可高于5%以上 变性珠蛋白小体（赫恩兹小体）可高于5%以上 （正常为0 0.28%）。 （正常为0～0.28%）。
疾病预防
专家说只要不连续或一次进食大量的蚕 豆就可以避免得蚕豆病。但是有遗传性血 红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不 良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意， 不宜进食蚕豆。
临床表现
早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食 欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血 红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高， 倦怠乏力加重，可持续3 倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性 贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛 加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者 加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者 脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾 脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾 衰竭，若急救不及时常于1 衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
蚕豆病
什么是蚕豆病
蚕豆病是一种6 磷酸葡萄糖脱氢酶（G 蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性 PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性 葡萄糖- 磷酸脱氢酶（ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情 PD）缺陷的情 况下，食用新鲜- 磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺 陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生 急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十 急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十 分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD 分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD 的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱 的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱 甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到 甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到 蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产 蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产 生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化 溶血反应。 PD有保护正常红细胞免遭氧化 破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。 PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
急救处理
1. 人工催吐。 2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。 5000高锰酸钾溶液洗胃。 3. 25%硫酸镁口服导泻。 25%硫酸镁口服导泻。 4. 予大剂量糖皮质激素。 5. 必要时换血或输入鲜血。 6. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利 尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。 尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。 7. 对症处理。
易发人群
这种病多见于儿童，男性患者约占90%以 这种病多见于儿童，男性患者约占90%以 上。大多食蚕豆后1 上。大多食蚕豆后1至2天发病，早期症 状 有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹 痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄 痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄 疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有 尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度 缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不 及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现 以上症状的病人，应马上送医院诊治。
4.慎用 4.慎用
链霉素,氯霉素,磺胺异恶唑,SMM,磺胺脒,SML,SMPZ,TMP, 链霉素,氯霉素,磺胺异恶唑,SMM,磺胺脒,SML,SMPZ,TMP, 秋水仙碱,氯奎,奎宁,异烟肼,乙胺嘧啶,保泰松,丙磺舒, 秋水仙碱,氯奎,奎宁,异烟肼,乙胺嘧啶,保泰松,丙磺舒,阿斯 匹林,醋氨酚（扑热息痛,对乙酰氨基酚,百服宁,泰诺,泰诺林, 匹林,醋氨酚（扑热息痛,对乙酰氨基酚,百服宁,泰诺,泰诺林, 必理通,散列痛）,消炎痛,非那西汀,尼美舒利,双氯芬酸, 必理通,散列痛）,消炎痛,非那西汀,尼美舒利,双氯芬酸,布 洛芬,氨基比林（安乃近,安痛定）,安替比林,苯妥英钠, 洛芬,氨基比林（安乃近,安痛定）,安替比林,苯妥英钠,左旋 多巴,安坦,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,安他唑林,苯海拉明,VitC 多巴,安坦,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,安他唑林,苯海拉明,VitC （维C银翘片, 水溶性维生素）,VitK3,VitK4,百乐君, （维C银翘片, 水溶性维生素）,VitK3,VitK4,百乐君,对氨苯 甲酸,吡苄明,各种退热止痛药（何济公,小儿退热散）, 甲酸,吡苄明,各种退热止痛药（何济公,小儿退热散）,薄荷 （感冒灵颗粒,感冒清热颗粒,保济丸）,樟脑,川莲, （感冒灵颗粒,感冒清热颗粒,保济丸）,樟脑,川莲,牛黄（牛 黄解毒丸,牛磺酸颗粒,小儿咽扁颗粒,小儿速效感冒灵, 黄解毒丸,牛磺酸颗粒,小儿咽扁颗粒,小儿速效感冒灵,小儿 清热宁颗粒） 腊梅花,熊胆（清开灵） 开口茶,七里散, 清热宁颗粒）,腊梅花,熊胆（清开灵）,开口茶,七里散,婴儿 素,穿琥宁,炎琥宁,氨茶碱. 穿琥宁,炎琥宁,氨茶碱.
日常禁忌
禁止食用的食品 珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹, 珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹, 切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花, 切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花,结果或收 获季节去蚕豆地. 获季节去蚕豆地. 2.禁止使用的日用品 2.禁止使用的日用品 樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏, 樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安 膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling 跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等( bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含 有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解! 有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解! 3.禁用药物 3.禁用药物 乙酰苯胺,美蓝,硝咪唑,呋喃旦叮,呋喃唑酮,呋喃西林, 乙酰苯胺,美蓝,硝咪唑,呋喃旦叮,呋喃唑酮,呋喃西林, 苯肼,伯氨喹啉,扑疟母星,戊胺喹,磺胺,乙酰磺胺,磺胺吡啶, 苯肼,伯氨喹啉,扑疟母星,戊胺喹,磺胺,乙酰磺胺,磺胺吡啶, 噻唑酮,甲苯胺蓝, SMZ,TNT等 噻唑酮,甲苯胺蓝, SMZ,TNT等.