生长激素缺乏 ppt课件
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人体的激素调节(PPT课件(初中科学)32张)
新课讲授
甲亢(甲状腺机能亢进)
甲状腺激素分泌旺盛
新课讲授
比较“侏儒症”和“呆小症”
相同点：患者都是从幼年患病且身材 都矮小 不同点： “侏儒症”:生长激素分泌不足，智力一般正常。 “呆小症”:是由于甲状腺功能不足，甲状腺激素分泌过少， 生殖器官不发育且智力低下。
新课讲授
神秘的激素对人体有着重要的调节作用！ 激素分泌过多或过少都会带来特殊疾病！
D
1、下列关于内分泌腺和激素的说法中,正确的是( C )
A.垂体、甲状腺、唾液腺和汗腺均属于内分泌腺 B.内分泌腺分泌的激素经导管进人血液 C.激素对人体的生理活动有着重要的调节作用 D.人类患的疾病都是激素分泌特殊引起的
当堂小练
2、人体的内分 泌腺能分泌激素，下列由激素分泌过多或D 过少引发
的症状的表述中,错误的是( B )
事实
早
中
晚
一天中血糖含量竟然没有明显的变化，始终维持在90毫克/100亳 升。
新课讲授
二、胰岛素与血糖含量
什么是血糖？
糖类物质会在体内转变为葡萄糖。 血液中的葡萄糖叫做血糖。 血糖是人体重要的供能物质。
正常血糖含量 90毫克/100毫升
新课讲授
读图：胰岛素是如何调节血糖含量的？
胰岛素分泌增加 感受器
A.幼年时期生长激素分泌不足,成年后会患侏儒症 B.甲状腺激素分泌过多，导致甲状腺补偿性增生，会患大脖子病 C.胰岛素分泌不足,细胞吸取和利用血糖的能力减弱,易患糖尿病 D.性激素分泌过少,会影响第二性征
当堂小练
3、如图所示为某人饭后四小时内血糖含量的变化曲线。
D
下列叙述正确的是( C )
A.c点血糖含量高是糖尿病的表现 B.bc段血糖含量上升是因为运动不足,消耗过少 C.cd段血糖含量降落是因为胰岛素分泌增加
中国儿童生长激素缺乏症诊治指南PPT课件
如孩子出现焦虑、抑郁等心理问题，可寻求专业心理辅导帮助。
家校合作促进康复
加强沟通
01
家长和老师应保持密切沟通，共同关注孩子的身心健康和学习
进步。
提供个性化支持
02
根据孩子的具体情况，制定个性化的学习和生活计划，提供必
要的支持和帮助。
促进融入
03
鼓励孩子参加集体活动，增进同学之间的友谊和互助，促进孩
05
并发症预防与处理
并发症类型及危险因素
01
02
03
04
脊柱侧弯
生长激素缺乏症儿童可能存在 脊柱发育异常，长期未治疗可
能导致脊柱侧弯。
骨质疏松
由于生长激素对骨骼生长和骨 密度有重要影响，缺乏生长激 素的儿童易发生骨质疏松。
心血管疾病
生长激素缺乏可能增加心血管 疾病的风险，如高血压、冠状
动脉疾病等。
适用场景
本指南适用于儿童生长激 素缺乏症的初诊、复诊、 治疗及随访等场景。
02
生长激素缺乏症概述
定义和发病原因
定义
生长激素缺乏症（Growth Hormone Deficiency，GHD）是一种由于垂体前 叶分泌的生长激素不足所引起的疾病，主要影响儿童的生长发育。
发病原因
GHD的发病原因可能包括遗传、垂体病变、下丘脑病变、颅内感染、创伤、放 射损伤等。
心理行为问题
生长激素缺乏症儿童可能出现 自卑、焦虑、抑郁等心理行为
问题。
预防措施建议
早期诊断和治疗
对疑似生长激素缺乏症的儿童进行早 期筛查和诊断，及时启动生长激素治 疗，以降低并发症风险。
定期监测和评估
对生长激素治疗中的儿童进行定期身 高、骨龄、脊柱发育等监测和评估， 以及时发现并处理潜在问题。
家校合作促进康复
加强沟通
01
家长和老师应保持密切沟通，共同关注孩子的身心健康和学习
进步。
提供个性化支持
02
根据孩子的具体情况，制定个性化的学习和生活计划，提供必
要的支持和帮助。
促进融入
03
鼓励孩子参加集体活动，增进同学之间的友谊和互助，促进孩
05
并发症预防与处理
并发症类型及危险因素
01
02
03
04
脊柱侧弯
生长激素缺乏症儿童可能存在 脊柱发育异常，长期未治疗可
能导致脊柱侧弯。
骨质疏松
由于生长激素对骨骼生长和骨 密度有重要影响，缺乏生长激 素的儿童易发生骨质疏松。
心血管疾病
生长激素缺乏可能增加心血管 疾病的风险，如高血压、冠状
动脉疾病等。
适用场景
本指南适用于儿童生长激 素缺乏症的初诊、复诊、 治疗及随访等场景。
02
生长激素缺乏症概述
定义和发病原因
定义
生长激素缺乏症（Growth Hormone Deficiency，GHD）是一种由于垂体前 叶分泌的生长激素不足所引起的疾病，主要影响儿童的生长发育。
发病原因
GHD的发病原因可能包括遗传、垂体病变、下丘脑病变、颅内感染、创伤、放 射损伤等。
心理行为问题
生长激素缺乏症儿童可能出现 自卑、焦虑、抑郁等心理行为
问题。
预防措施建议
早期诊断和治疗
对疑似生长激素缺乏症的儿童进行早 期筛查和诊断，及时启动生长激素治 疗，以降低并发症风险。
定期监测和评估
对生长激素治疗中的儿童进行定期身 高、骨龄、脊柱发育等监测和评估， 以及时发现并处理潜在问题。
《生长发育迟缓》课件
案例三：先天性心脏病
总结词
先天性心脏病是一种常见的先天性畸形，可导致生长发育迟缓、呼吸困难等症状。
详细描述
先天性心脏病患儿的生长发育迟缓表现为身高和体重增长缓慢，骨龄落后。由于心脏功能受损，患儿容易出现疲 劳、呼吸困难等症状。该案例中，患儿经过手术治疗和康复训练，心功能得到改善，生长发育迟缓症状得到缓解 。
《生长发育迟缓》 ppt课件
目录
• 生长发育迟缓概述 • 生长发育迟缓的原因 • 生长发育迟缓的预防与治疗 • 生长发育迟缓的案例分析 • 总结与展望
01 生长发育迟缓概述
定义与分类
定义
生长发育迟缓是指在生长发育过程中 出现速度放慢或顺序异常等现象，通 常表现为身高、体重、头围等指标低 于同龄儿童正常值。
05 总结与展望
总结
A
生长发育迟缓的定义
生长发育迟缓是指在生长发育过程中出现速度 放慢或顺序异常等现象，通常表现为身高、体 重、头围、运动、语言等方面的发展滞后。
生长发育迟缓的分类
根据不同的标准，生长发育迟缓可以分为 多种类型，如身高发育迟缓、体重发育迟 缓、头围发育迟缓等。
B
C
生长发育迟缓的原因
射线暴露
长时间暴露于射线环境下可能对生长 发育产生不良影响。
03 生长发育迟缓的预防与治疗
预防措施
定期监测 均衡饮食 适量运动 充足睡眠 减少压力
定期进行生长发育评估，及时发现潜在问题 。
保证营养均衡，提供充足的蛋白质、矿物质 和维生素。
鼓励宝宝进行适量的体育锻炼和户外活动， 增强体质。
保证宝宝每天有足够的睡眠时间，有助于促 进生长激素分泌。
02
遗传因素
01
遗传性疾病
《植物生长激素》课件
盆景造型塑造
利用植物生长激素改变盆 景植物的生长方向和速度 ，形成独特的造型。
切花保鲜延长
在切花中应用植物生长激 素，延长切花观赏期，提 高观赏品质。
在林业上的应用
人工造林
通过植物生长激素促进林木幼苗 的生长，加速人工造林进程。
森林恢复
在森林受损后，利用植物生长激素 促进受损林木的恢复。
树木矮化
在园林景观树的应用中，利用植物 生长激素使树木矮化，便于管理和 维护。
植物生长激素与其他生物技术的结合应用
总结词
植物生长激素与其他生物技术的结合应用将为农业生产带来革命性的变革，如基因编辑、合成生物学 等。
详细描述
随着基因编辑、合成生物学等生物技术的不断发展，植物生长激素的应用将更加广泛和深入。通过基 因编辑技术，我们可以定向改良植物的遗传性状，使其更好地适应各种生长环境。而合成生物学则为 我们提供了设计和构建全新的生物系统可能性，以实现更加高效和环保的农业生产。
植物生长激素对全球粮食安全的影响
总结词
植物生长激素的应用有望为全球粮食安全做出重要贡献，提高粮食产量，满足不断增长 的人口需求。
详细描述
随着全球人口的持续增长，粮食安全问题日益严峻。植物生长激素的应用有望为解决这 一问题提供有力支持。通过促进植物生长、提高产量，我们可以更好地满足不断增长的 人口需求，降低饥饿和营养不良的现象。同时，这也为农业生产带来了新的发展机遇，
总结词
随着科技的不断进步，新型植物生长激素的开发将更加注重环保、高效和安全， 以满足全球日益增长的粮食需求。
详细描述
随着生物技术的不断发展，科研人员正在不断探索和开发新型植物生长激素，以 进一步提高植物的生长速度和产量。这些新型激素将更加注重环保，减少对土壤 和环境的负面影响，同时提高植物的抗逆性和适应性。
中国儿童生长激素缺乏症诊治指南解读PPT课件
02
儿童生长激素缺乏症概述
定义和发病原因
定义
儿童生长激素缺乏症（GHD）是指 由于垂体前叶合成和分泌生长激素（ GH）不足，或生长激素分子结构异 常等所致的生长发育障碍性疾病。
发病原因
包括原发性（如遗传、基因突变等） 、继发性（如颅内肿瘤、颅脑外伤、 感染等）和暂时性（如精神创伤、心 理压抑等）等多种因素。
并发症
儿童生长激素缺乏症可能伴随甲状腺功能减退、肾上腺皮质 功能减退等内分泌腺功能异常，以及脊柱侧凸、骨质疏松等 骨骼系统异常。
危害
生长激素缺乏不仅影响儿童的身高发育，还可能导致其心理 、智力等方面的发育障碍，严重影响患儿的生活质量和社会 适应能力。因此，及早诊断和治疗对于改善患儿的预后具有 重要意义。
胰岛素样生长因子-1（ IGF-1）和胰岛素样生长 因子结合蛋白-3（IGFBP3）测定：反映生长激素 作用的敏感指标，用于评 估生长激素的生物活性。
X线骨龄测定：了解骨骼 发育情况和生长潜力。
其他辅助检查：如甲状腺 功能、肾上腺功能等相关 检查，以排除其他影响生 长发育的疾病。
诊断依据和鉴别诊断
07
总结与展望
本次指南解读总结
本次指南解读详细阐述了儿童生 长激素缺乏症的诊断标准和治疗 方案，为临床医生提供了全面的
指导和参考。
强调了早期诊断和干预的重要性 ，以及生长激素治疗的安全性和
有效性。
提出了针对不同年龄段和病情严 重程度的个性化治疗方案，以及
长期随访和监测的必要性。
未来发展趋势预测
组建专家团队
由儿科、内分泌科、遗传学等多 领域的专家组成指南制定团队。
制定初稿
在文献分析的基础上，结合专家 团队的临床经验和专业知识，制 定指南初稿。
3.1激素与内分泌系统课件(共54张PPT).ppt
性腺、胸腺等
注意: 胰腺是一种特殊的腺体，分为外分泌部和内分泌部其外分泌部可 以分泌消化液(胰液)，内分泌部(胰岛)可以分泌胰岛素和胰高血糖素。
二. 激素的发现
1. 推测内分泌腺可分泌具有调节作用的物质
①现象: 19世纪，大量的动物实验和临床研究表明， 许多疾病与内泌腺有关。
②结论: 内泌腺可以不断地向 血液中释放某些物质，这些物 质具有调节生长发育和维持机 体正常机能的作用。
【检测】下列关于常见激素及激素类药物的作用，错误
的是( C )
A. 因病切除甲状腺的患者——长期服用甲状腺激素 B. 运动员服用睾丸酮——影响生殖功能 C. 给雌雄亲鱼饲喂促性腺激素类药物——促进雌雄亲鱼 的卵和精子成熟 D. 胰岛B细胞受损的糖尿病患者——按时注射胰岛素
解析: 长期服用雄性激素，通过反馈调节会使促性腺激素减少， 导致睾丸萎缩，B正确；促性腺激素的化学成分是蛋白质，能 被消化液消化，饲喂起不到作用，C错误；
彻底排除了神经调节对实验结果的干扰。
2.促胰液素调节胰液分泌的方式与神经调节的方式有哪些不同？ 神经调节通过反射弧实现，在促胰液素调节胰液分泌 时，促胰液素通过血液运输到达胰腺，引起胰腺分泌。
3.“机遇只偏爱那种有准备的头脑”。是什么因素使斯他林和 贝利斯抓住了成功的机遇？
敢于质疑，大胆提出新假设，巧妙设计实验验证假设。
第3章 体液调节
第1节 激素与内分泌系统
问题探讨
侏儒症患者的症状就是生长迟缓，身材矮小，病 因是患者幼年时生长激素分泌不足。
1.如果在侏儒症患者成年时给他们注射生长 激素，他们的症状能缓解吗？为什么？
不能。生长激素促进身高生长主要在儿童期和青少年时 期，成年人骨干和骨端之间的软骨组织已经生成骨组织， 骨不再长长，此后注射生长激素对长高已无作用。
激素与生长ppt课件(1)_OK
• C幼年时生长激素分泌不足
• D成年时生长激素分泌不足
• 4实验证明，胰岛素缺乏会引起糖尿病，下列除
哪项外都是糖尿病的常见症状（ B ）
• A尿中含糖
B烦躁易怒
• C多饮多食
D消瘦乏力
28
• 5下列腺体中，能调节其他内分泌腺活动的是（C）
• A胸腺 B性腺 C垂体 D甲状腺
• 6下列哪种物质最可能是兴奋剂的成分（ D）
5
曾金莲，1964年出生在湖南沅江县，
出生后4个月开始不正常生长，不到四
岁时，身高已有1.56米，当她13岁时，
身高2.17米，16岁时达2.40米，她手长
31厘米,足穿60码的大鞋,每餐要吃1.5—
2斤大米。在她1982年死时身高已有
2.47米。
6
生长激素的生理作用
分泌不足
幼年
——
侏儒症
分泌异常
• A胰岛素 B生长激素 C性激素 D甲状腺激素
• 7合成甲状腺激素的重要原料是（ ）
• A钾 B磷
C钙 D碘 D
• 8足球比赛中，运动员每踢进一个球，都会引起
全场狂热的欢呼。很多球迷出现心跳加快、面红
耳赤、血压升高的现象，这是由哪一种激素分泌
增多引起的（ ）
• A甲状腺激素 C
B性激素
• C肾上激素
D生长激素
29
• 9下列各项中，属于激素调节的是（ D ）
• A食物误入气管引起剧烈咳嗽
• B强光射来时，迅速眨眼
• C看电影感动得落泪
• D男同学在青春期喉结突出
• 10胰岛素只能注射而不能口服是因为（ C ）
• A注射吸收更快
B口服后不被吸收
• C口服后被消化分解而失去作用
生长激素缺乏症课件PPT
生长激素缺乏症课件
目录
• 生长激素缺乏症概述 • 生长激素缺乏症的治疗 • 生长激素缺乏症的预防与日常护理 • 生长激素缺乏症的案例分析 • 生长激素缺乏症的最新研究进展
01
生长激素缺乏症概述
定义与分类
定义
生长激素缺乏症（GHD）是指因垂 体分泌生长激素不足所引起的生长 发育障碍性疾病。
分类
根据病因，可分为原发性GHD和继 发性GHD；根据病变部位，可分为 鞍内型和鞍外型。
适量运动
适量的运动可以促进骨骼 发育和肌肉生长，建议每 天至少进行1小时的中等强 度运动。
04
生长激素缺乏症的案例分析
案例一：儿童生长激素缺乏症的治疗
总结词
通过药物治疗和生长激素替代疗法，改善儿童生长激素缺乏症的症状，促进生长发育。
详细描述
儿童生长激素缺乏症是一种常见的内分泌疾病，会导致身高发育迟缓。通过药物治疗和生长激素替代疗法，可以 补充体内缺乏的生长激素，改善患儿的身高和生长发育状况。治疗过程中需定期监测身高、体重等指标，调整治 疗方案。
05
生长激素缺乏症的最新研究进展
新型药物的研究与开发
新型生长激素类似物
针对生长激素的结构进行修饰，提高其稳定性和生物活性，减少 副作用。
生长激素释放因子
研究开发新的生长激素释放因子，通过刺激垂体分泌更多的生长激 素，达到治疗目的。
生长激素基因治疗
将生长激素基因导入到人体细胞中，使细胞能够持续分泌生长激素， 从根本上解决生长激素缺乏的问题。
性腺手术
通过手术切除或抑制性腺发育，延缓骨骼成熟。
其他治疗方式
营养和运动
保证充足的营养和适当的运动，有助 于促进身高增长。
心理支持
提供心理支持，帮助患者克服心理障 碍，增强治疗信心。
目录
• 生长激素缺乏症概述 • 生长激素缺乏症的治疗 • 生长激素缺乏症的预防与日常护理 • 生长激素缺乏症的案例分析 • 生长激素缺乏症的最新研究进展
01
生长激素缺乏症概述
定义与分类
定义
生长激素缺乏症（GHD）是指因垂 体分泌生长激素不足所引起的生长 发育障碍性疾病。
分类
根据病因，可分为原发性GHD和继 发性GHD；根据病变部位，可分为 鞍内型和鞍外型。
适量运动
适量的运动可以促进骨骼 发育和肌肉生长，建议每 天至少进行1小时的中等强 度运动。
04
生长激素缺乏症的案例分析
案例一：儿童生长激素缺乏症的治疗
总结词
通过药物治疗和生长激素替代疗法，改善儿童生长激素缺乏症的症状，促进生长发育。
详细描述
儿童生长激素缺乏症是一种常见的内分泌疾病，会导致身高发育迟缓。通过药物治疗和生长激素替代疗法，可以 补充体内缺乏的生长激素，改善患儿的身高和生长发育状况。治疗过程中需定期监测身高、体重等指标，调整治 疗方案。
05
生长激素缺乏症的最新研究进展
新型药物的研究与开发
新型生长激素类似物
针对生长激素的结构进行修饰，提高其稳定性和生物活性，减少 副作用。
生长激素释放因子
研究开发新的生长激素释放因子，通过刺激垂体分泌更多的生长激 素，达到治疗目的。
生长激素基因治疗
将生长激素基因导入到人体细胞中，使细胞能够持续分泌生长激素， 从根本上解决生长激素缺乏的问题。
性腺手术
通过手术切除或抑制性腺发育，延缓骨骼成熟。
其他治疗方式
营养和运动
保证充足的营养和适当的运动，有助 于促进身高增长。
心理支持
提供心理支持，帮助患者克服心理障 碍，增强治疗信心。
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生长激素缺乏症 Growth Hormone Deficiency，GHD
内分泌遗传代谢科
1
“袖珍姑娘”朱洁
世界足球先生梅西
2
提纲
矮小症和生长激素缺乏症（GHD）的概念（掌握） 下丘脑垂体-GH-IGF轴对于生长的调节作用（熟悉
GH和IGF-1生理功能）
GHD的病因（熟悉） GHD的临床表现和实验室诊断（掌握诊断标准） 矮小症的鉴别诊断（了解） GHD的治疗（熟悉）
protein，IGFBP）
9
人体生长的调控机制（1） 下丘脑垂体-GH-IGF轴
生长抑素
生长激素 释放激素
生长激素 胰岛素样生长因子-1
10
人体生长的调控机制（2）
甲状腺
T3 T4
下丘脑
SS (-)
GHRH (+)
(-)
脑垂体前叶
GH
肝
IGF-1
性腺
T E2
软骨生长、板骨形成
11
生长激素的合成、分泌
6
生长激素的生理功能
通过IGF-1促进长骨生长
促进蛋白合成 促进脂肪降解 减少外周组织对葡萄糖的利用 促进水、矿物质代谢 抗衰老、提高免疫功能等
生长激素空间结构
7
IGF-1和IGF-2的生物学作用
IGF-1 促进细胞的有丝分裂
IGF-2 促进细胞有丝分裂
促进细胞的分化与增殖 促进神经细胞的分化与增殖
4 ug/kg，或 10 mg/kg，或 0.15 mg/m2 0.5 g/1.73m2
给药 0静脉推注 方法
NS稀释至10%， 口服 1/2h内静脉滴入
口服
采血 0、20、30、 0、30、60、90、 0、30、60、 0、30、60、
时间 60、90、120 120
90、120
90、120
峰值 3060 时间
获得性 中枢神经系统肿瘤 颅咽管瘤 生殖细胞瘤 胶质瘤 组织细胞增多症 颅脑放射治疗后 颅脑外伤 中枢神经系统炎性病变或肉芽肿 暂时性 精神心理剥夺 青春期前 甲状腺功能减退 特发性
矮小症的基因评估15ຫໍສະໝຸດ GHD 临床表现16
病例资料
男 年龄（CA）：8 岁 骨龄（BA）：3 岁 身高：98.6cm 体重：22.0kg 相当于3岁男孩身高 匀称性矮小
75 95
60
IGF-BP3 96 97
95
GH重复试验比较
第1次诊断 复查试验 符合率 GHD 非GHD
MPHD 8 8 0 100% IGHD 5 2 3 40% 合计 13 10 3 77%
MPHD：multiple pituitary hormone deficiency 多发性垂体激素缺乏 IGHD： idiopathic growth hormone deficiency 特发性生长激素缺乏症
3
中国2-18岁儿童身高体重百分位曲线图2005年
矮 小 症
第3百分位数
Short Stature
男
女
中华儿科杂志2009年
4
生长激素缺乏症的定义
生长激素缺乏症
Growth Hormone Deficiency，GHD
下丘脑垂体功能障碍 生长激素分泌不足 矮小症
5
生长激素结构图
人生长激素是由脑垂体前叶 嗜酸粒细胞分泌的一种蛋白 类激素 含191个氨基酸（一级结构） 在182与189，53与165之间有 两个双硫键（二级结构） 同时在合成的过程中折叠成 特定的立体结构（三级结构） 分子量为22KD
在胎儿期促进胚胎发育
作为GH介导因子而发挥GH作 用
在肿瘤组织中，促进肿瘤生长 癌细胞产生的IGF-2能促进癌细 胞的生长
垂体GH分泌的主要负反馈抑制 竞争IGF-1受体，具有抗IGF-1
因子
的作用
8
下丘脑-GH-IGF轴相关激素名称
生长激素释放激素（GHRH） 生长激素释放抑制激素(somatostatin，GHRIH或SS) 生长激素（human growth hormone， hGH） 类胰岛素样生长因子（insulin like growth factor，IGF） 类胰岛素样生长因子结合蛋白（insulin like growth factor binding
试验 低血糖刺激生 原理 长激素分泌
6090
6090
6090
兴奋下丘脑受体，兴奋下丘脑
抑制SS释放
受体，刺激
GHRH释放
兴奋下丘脑多 巴胺受体，刺
激GHRH释放20
各种GH试验的比较
种类 有效性(%) 敏感性(%) 特异性(%)
精氨酸 72 85
73
可乐定 70 70
85
左旋多巴 93 83
44
IGF-1
先天性 GHRH缺乏 结构缺陷 视-隔发育不良 胼骶体发育不良 单-中切牙 前脑无裂畸形
MullisPE宫. G内ene感tics染of isolated growth hormone
deficiency. J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2010;2(2):52-62
17
临床表现
面容幼稚、圆脸、小 下巴、前额稍突出
声音尖细 头发纤细柔软 胸腹脂肪丰满 手足较小 男孩阴茎较小，多数
有青春期发育延迟
18
实验室检查
19
生长激素激发试验 （growth hormone stimulate test）
胰岛素
精氨酸
可乐定
左旋多巴
药物 <4岁0.1u/kg， 0.5 g/kg， 剂量 >4岁0.15u/kg 最大15g
促进GH分泌因素
饥饿、低血糖
运动、深睡眠
应激状态 药物：胰岛素（诱
导低血糖）、可乐 定、精氨酸等
GH分泌特点
脉冲分泌
低峰常〈5ng/mL
深睡1小时左右分 泌最高
24小时高峰节律为 6 8次
12
IGF-1的调节
调节因素：生长激素、胰岛素、血糖、营养状态和性激素等
GHD主要病因
遗传性 GH-1突变 GHRH受体突变 pit-1、prop-1突变
----- 0.34 0.54 1.74 1.15
24
骨龄
骨龄摄片:左手正位片 GHD落后生理年龄2岁以上
8岁GHD患者骨龄所见： 腕部骨化中心仅4枚 发育符合3岁+
25
GH激发试验结果解读
>10 ng/mL
排除GHD
5-10 ng/mL < 5 ng/mL
2项不同GH 激发试验
GH部分缺乏 GH完全缺乏
23
病例资料
GH
0分钟
胰岛素 0.06 法
精氨酸 0.12 法
20分钟 30分钟 60分钟 90分钟 120分 钟
2.12 3.74 4.81 2.46 1.83
内分泌遗传代谢科
1
“袖珍姑娘”朱洁
世界足球先生梅西
2
提纲
矮小症和生长激素缺乏症（GHD）的概念（掌握） 下丘脑垂体-GH-IGF轴对于生长的调节作用（熟悉
GH和IGF-1生理功能）
GHD的病因（熟悉） GHD的临床表现和实验室诊断（掌握诊断标准） 矮小症的鉴别诊断（了解） GHD的治疗（熟悉）
protein，IGFBP）
9
人体生长的调控机制（1） 下丘脑垂体-GH-IGF轴
生长抑素
生长激素 释放激素
生长激素 胰岛素样生长因子-1
10
人体生长的调控机制（2）
甲状腺
T3 T4
下丘脑
SS (-)
GHRH (+)
(-)
脑垂体前叶
GH
肝
IGF-1
性腺
T E2
软骨生长、板骨形成
11
生长激素的合成、分泌
6
生长激素的生理功能
通过IGF-1促进长骨生长
促进蛋白合成 促进脂肪降解 减少外周组织对葡萄糖的利用 促进水、矿物质代谢 抗衰老、提高免疫功能等
生长激素空间结构
7
IGF-1和IGF-2的生物学作用
IGF-1 促进细胞的有丝分裂
IGF-2 促进细胞有丝分裂
促进细胞的分化与增殖 促进神经细胞的分化与增殖
4 ug/kg，或 10 mg/kg，或 0.15 mg/m2 0.5 g/1.73m2
给药 0静脉推注 方法
NS稀释至10%， 口服 1/2h内静脉滴入
口服
采血 0、20、30、 0、30、60、90、 0、30、60、 0、30、60、
时间 60、90、120 120
90、120
90、120
峰值 3060 时间
获得性 中枢神经系统肿瘤 颅咽管瘤 生殖细胞瘤 胶质瘤 组织细胞增多症 颅脑放射治疗后 颅脑外伤 中枢神经系统炎性病变或肉芽肿 暂时性 精神心理剥夺 青春期前 甲状腺功能减退 特发性
矮小症的基因评估15ຫໍສະໝຸດ GHD 临床表现16
病例资料
男 年龄（CA）：8 岁 骨龄（BA）：3 岁 身高：98.6cm 体重：22.0kg 相当于3岁男孩身高 匀称性矮小
75 95
60
IGF-BP3 96 97
95
GH重复试验比较
第1次诊断 复查试验 符合率 GHD 非GHD
MPHD 8 8 0 100% IGHD 5 2 3 40% 合计 13 10 3 77%
MPHD：multiple pituitary hormone deficiency 多发性垂体激素缺乏 IGHD： idiopathic growth hormone deficiency 特发性生长激素缺乏症
3
中国2-18岁儿童身高体重百分位曲线图2005年
矮 小 症
第3百分位数
Short Stature
男
女
中华儿科杂志2009年
4
生长激素缺乏症的定义
生长激素缺乏症
Growth Hormone Deficiency，GHD
下丘脑垂体功能障碍 生长激素分泌不足 矮小症
5
生长激素结构图
人生长激素是由脑垂体前叶 嗜酸粒细胞分泌的一种蛋白 类激素 含191个氨基酸（一级结构） 在182与189，53与165之间有 两个双硫键（二级结构） 同时在合成的过程中折叠成 特定的立体结构（三级结构） 分子量为22KD
在胎儿期促进胚胎发育
作为GH介导因子而发挥GH作 用
在肿瘤组织中，促进肿瘤生长 癌细胞产生的IGF-2能促进癌细 胞的生长
垂体GH分泌的主要负反馈抑制 竞争IGF-1受体，具有抗IGF-1
因子
的作用
8
下丘脑-GH-IGF轴相关激素名称
生长激素释放激素（GHRH） 生长激素释放抑制激素(somatostatin，GHRIH或SS) 生长激素（human growth hormone， hGH） 类胰岛素样生长因子（insulin like growth factor，IGF） 类胰岛素样生长因子结合蛋白（insulin like growth factor binding
试验 低血糖刺激生 原理 长激素分泌
6090
6090
6090
兴奋下丘脑受体，兴奋下丘脑
抑制SS释放
受体，刺激
GHRH释放
兴奋下丘脑多 巴胺受体，刺
激GHRH释放20
各种GH试验的比较
种类 有效性(%) 敏感性(%) 特异性(%)
精氨酸 72 85
73
可乐定 70 70
85
左旋多巴 93 83
44
IGF-1
先天性 GHRH缺乏 结构缺陷 视-隔发育不良 胼骶体发育不良 单-中切牙 前脑无裂畸形
MullisPE宫. G内ene感tics染of isolated growth hormone
deficiency. J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2010;2(2):52-62
17
临床表现
面容幼稚、圆脸、小 下巴、前额稍突出
声音尖细 头发纤细柔软 胸腹脂肪丰满 手足较小 男孩阴茎较小，多数
有青春期发育延迟
18
实验室检查
19
生长激素激发试验 （growth hormone stimulate test）
胰岛素
精氨酸
可乐定
左旋多巴
药物 <4岁0.1u/kg， 0.5 g/kg， 剂量 >4岁0.15u/kg 最大15g
促进GH分泌因素
饥饿、低血糖
运动、深睡眠
应激状态 药物：胰岛素（诱
导低血糖）、可乐 定、精氨酸等
GH分泌特点
脉冲分泌
低峰常〈5ng/mL
深睡1小时左右分 泌最高
24小时高峰节律为 6 8次
12
IGF-1的调节
调节因素：生长激素、胰岛素、血糖、营养状态和性激素等
GHD主要病因
遗传性 GH-1突变 GHRH受体突变 pit-1、prop-1突变
----- 0.34 0.54 1.74 1.15
24
骨龄
骨龄摄片:左手正位片 GHD落后生理年龄2岁以上
8岁GHD患者骨龄所见： 腕部骨化中心仅4枚 发育符合3岁+
25
GH激发试验结果解读
>10 ng/mL
排除GHD
5-10 ng/mL < 5 ng/mL
2项不同GH 激发试验
GH部分缺乏 GH完全缺乏
23
病例资料
GH
0分钟
胰岛素 0.06 法
精氨酸 0.12 法
20分钟 30分钟 60分钟 90分钟 120分 钟
2.12 3.74 4.81 2.46 1.83