儿童生长激素缺乏症ppt课件
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小儿生长激素缺乏症的科普知识PPT课件
何时需要就医？
定期检查
对于有家族史或其他高风险因素的儿童，建议定 期进行生长监测。
早期发现问题，能够帮助及时干预和治疗。
如何诊断？
如何诊断？ 临床评估
医生会根据儿童的生长史、体格检查以及症 状进行初步评估。
生长曲线是评估儿童生长的重要工具。
如何诊断？
实验室检查
通过血液检测生长激素水平，或进行刺激试 验来确认诊断。
有时还需检查其他激素水平，以排除其他内 分泌问题。
如何诊断？ 影像学检查
如有必要，医生可能会建议进行脑部影像检 查，以排除肿瘤或其他病变。
MRI是常用的检查方法。
如何治疗？
如何治疗？
生长激素替代疗法
治疗的主要方法是通过注射生长激素来补充体内 不足的激素。
治疗效果通常较好，但需长期坚持。
如何治疗？
什么是小儿生长激素缺乏症？ 病因
生长激素缺乏症可能由先天性因素、脑部损伤、 肿瘤或遗传等多种原因引起。
有时，具体的原因可能无法确定。
什么是小儿生长激素缺乏症？ 流行病学
该疾病的发病率相对较低，大约每3500名儿童中 会有1名患上此病。
男孩的发生率略高于女孩。
为什么会发生？
为什么会发生？
生理机制
定期评估
在治疗过程中，医生会定期评估孩子的生长情况 ，并调整治疗方案。
监测副作用和生长速度是治疗的重要部分。
如何治疗？
心理支持
生长激素缺乏症可能对孩子的心理健康产生影响 ，必要时应提供心理支持。
家庭的理解和支持对孩子的成长至关重要。
谢谢观看
早期发现和干预可以有效改善预后。
何时需要就医？
何时需要就医？
生长迟缓
如果孩子的身高明显低于同龄儿童，或生长速度 明显减缓，建议及时就医。
生长激素缺乏症课件
GHD 临床表现
• 男：女=3:1 • 1岁后开始生长落后，身高落后比体重明显 • 明显矮小，身高小于－2SD，或P3百分位 • 生长速率减慢（对诊断有重要意义）
➢ 4岁－青春期 每年生长速率<5cm
GHD 临床表现
• 轻度面部发育不良：娃娃面容、出牙迟 • 皮下脂肪增多，腹部堆脂 • 身材比例匀称；智力正常 • 可有低血糖发作；小阴茎；食欲差 • 可伴其他垂体激素缺乏（TSH,ACTH,FSH和LH) • 骨成熟延迟，骨龄落后2岁以上
运动后20’－ 40’
患儿入睡2小时 40’－100’ 后，20’取血一 次，共6次
备注
70%正常人GH 峰值>10ng/ml
生长激素激发试验 （growth hormone stimulate test）
胰岛素
精氨酸
可乐定
左旋多巴
药物 <4岁0.1u/kg， 0.5 g/kg， 剂量 >4岁0.15u/kg 最大15g
骨龄摄片:左手正位片 GHD落后生理年龄2岁以上
8岁GHD患者骨龄所见： 腕部骨化中心仅4枚 发育符合3岁+
25
诊断
• 均匀性矮小：身高低于同地区、同性别、同年龄正常 两个标准差以下(-2SD), 或在第3百分位数线以下
• 骨龄落后2年以上 • 每年身高增长速率 <5 cm • GH峰值 < 10ug/L（两种药物） • 智能正常 • 排除其他影响生长的疾病
诊断要点
符合矮小小，智力正常 生长激素 缺乏症
身高增长速率 4 cm/年
两项不同GH激发试验 峰值 < 10ng/mL
排除其他疾病
27
鉴别诊断
• 家族性矮小 • 体质性生长延迟 • 宫内发育迟缓儿 • 特纳(Turner)综合症 • 先天性甲状腺功能减退症 • 骨骼发育障碍
中国儿童生长激素缺乏症诊治指南PPT课件
如孩子出现焦虑、抑郁等心理问题，可寻求专业心理辅导帮助。
家校合作促进康复
加强沟通
01
家长和老师应保持密切沟通，共同关注孩子的身心健康和学习
进步。
提供个性化支持
02
根据孩子的具体情况，制定个性化的学习和生活计划，提供必
要的支持和帮助。
促进融入
03
鼓励孩子参加集体活动，增进同学之间的友谊和互助，促进孩
05
并发症预防与处理
并发症类型及危险因素
01
02
03
04
脊柱侧弯
生长激素缺乏症儿童可能存在 脊柱发育异常，长期未治疗可
能导致脊柱侧弯。
骨质疏松
由于生长激素对骨骼生长和骨 密度有重要影响，缺乏生长激 素的儿童易发生骨质疏松。
心血管疾病
生长激素缺乏可能增加心血管 疾病的风险，如高血压、冠状
动脉疾病等。
适用场景
本指南适用于儿童生长激 素缺乏症的初诊、复诊、 治疗及随访等场景。
02
生长激素缺乏症概述
定义和发病原因
定义
生长激素缺乏症（Growth Hormone Deficiency，GHD）是一种由于垂体前 叶分泌的生长激素不足所引起的疾病，主要影响儿童的生长发育。
发病原因
GHD的发病原因可能包括遗传、垂体病变、下丘脑病变、颅内感染、创伤、放 射损伤等。
心理行为问题
生长激素缺乏症儿童可能出现 自卑、焦虑、抑郁等心理行为
问题。
预防措施建议
早期诊断和治疗
对疑似生长激素缺乏症的儿童进行早 期筛查和诊断，及时启动生长激素治 疗，以降低并发症风险。
定期监测和评估
对生长激素治疗中的儿童进行定期身 高、骨龄、脊柱发育等监测和评估， 以及时发现并处理潜在问题。
家校合作促进康复
加强沟通
01
家长和老师应保持密切沟通，共同关注孩子的身心健康和学习
进步。
提供个性化支持
02
根据孩子的具体情况，制定个性化的学习和生活计划，提供必
要的支持和帮助。
促进融入
03
鼓励孩子参加集体活动，增进同学之间的友谊和互助，促进孩
05
并发症预防与处理
并发症类型及危险因素
01
02
03
04
脊柱侧弯
生长激素缺乏症儿童可能存在 脊柱发育异常，长期未治疗可
能导致脊柱侧弯。
骨质疏松
由于生长激素对骨骼生长和骨 密度有重要影响，缺乏生长激 素的儿童易发生骨质疏松。
心血管疾病
生长激素缺乏可能增加心血管 疾病的风险，如高血压、冠状
动脉疾病等。
适用场景
本指南适用于儿童生长激 素缺乏症的初诊、复诊、 治疗及随访等场景。
02
生长激素缺乏症概述
定义和发病原因
定义
生长激素缺乏症（Growth Hormone Deficiency，GHD）是一种由于垂体前 叶分泌的生长激素不足所引起的疾病，主要影响儿童的生长发育。
发病原因
GHD的发病原因可能包括遗传、垂体病变、下丘脑病变、颅内感染、创伤、放 射损伤等。
心理行为问题
生长激素缺乏症儿童可能出现 自卑、焦虑、抑郁等心理行为
问题。
预防措施建议
早期诊断和治疗
对疑似生长激素缺乏症的儿童进行早 期筛查和诊断，及时启动生长激素治 疗，以降低并发症风险。
定期监测和评估
对生长激素治疗中的儿童进行定期身 高、骨龄、脊柱发育等监测和评估， 以及时发现并处理潜在问题。
生长激素缺乏症ppt课件
必须两种以上药物刺激试验结果都不正常,才能确诊.
GH药物刺激试验（一）
胰岛素低血糖法： RI: <4岁0.1u/kg, >4岁0.15u/kg 给药：静脉推注 取血：0、20、30、60、90、120 峰值：1530 机理：低血糖刺激生长激素分泌
GH药物刺激试验（二）
精氨酸激发试验： 精氨酸：0.5 g/kg，最大30g 给 药：NS稀释至10%，1/2 h内滴入 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋下丘脑受体，抑制SRIH释放
女孩矮小常见原因，1/2500 1/5000 核型:45XO、45XO/46XX、46XXp表现:蹼颈、肘外翻、发际低、盾状胸、乳头 间距较宽；3岁后生长速率下降，第二性征不 发育和原发无月经，女性性器官发育不全， 可有智力低下和内脏畸形。 GH激发试验：9岁以下正常，9岁以上低于正 常，IGF-1相对减低
GH药物刺激试验（三）
可乐宁试验： 可乐宁：4 ug/kg,或 0.15 mg/m2 给 药：口服 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋中枢受体，刺激GHRH释放
GH药物刺激试验（四）
左旋多巴试验： 左旋多巴：10 mg/kg 给 药：口服 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋下丘脑多巴胺受体，刺激GHRH释
GH的作用
通过IGF-1促进长骨生长 促进蛋白合成 促进脂肪降解 减少外周组织对葡萄糖的利用 促进水、矿物质代谢 抗衰老、提高免疫功能等
一、原发性
病因
1. 特发性下丘脑、垂体功能障碍 是 GHD 的主要病因
发育异常：垂体发育不良、不发育→生长激素
合成和分泌障碍 面中线器官发育异常
GH药物刺激试验（一）
胰岛素低血糖法： RI: <4岁0.1u/kg, >4岁0.15u/kg 给药：静脉推注 取血：0、20、30、60、90、120 峰值：1530 机理：低血糖刺激生长激素分泌
GH药物刺激试验（二）
精氨酸激发试验： 精氨酸：0.5 g/kg，最大30g 给 药：NS稀释至10%，1/2 h内滴入 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋下丘脑受体，抑制SRIH释放
女孩矮小常见原因，1/2500 1/5000 核型:45XO、45XO/46XX、46XXp表现:蹼颈、肘外翻、发际低、盾状胸、乳头 间距较宽；3岁后生长速率下降，第二性征不 发育和原发无月经，女性性器官发育不全， 可有智力低下和内脏畸形。 GH激发试验：9岁以下正常，9岁以上低于正 常，IGF-1相对减低
GH药物刺激试验（三）
可乐宁试验： 可乐宁：4 ug/kg,或 0.15 mg/m2 给 药：口服 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋中枢受体，刺激GHRH释放
GH药物刺激试验（四）
左旋多巴试验： 左旋多巴：10 mg/kg 给 药：口服 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋下丘脑多巴胺受体，刺激GHRH释
GH的作用
通过IGF-1促进长骨生长 促进蛋白合成 促进脂肪降解 减少外周组织对葡萄糖的利用 促进水、矿物质代谢 抗衰老、提高免疫功能等
一、原发性
病因
1. 特发性下丘脑、垂体功能障碍 是 GHD 的主要病因
发育异常：垂体发育不良、不发育→生长激素
合成和分泌障碍 面中线器官发育异常
中国儿童生长激素缺乏症诊治指南解读PPT课件
02
儿童生长激素缺乏症概述
定义和发病原因
定义
儿童生长激素缺乏症（GHD）是指 由于垂体前叶合成和分泌生长激素（ GH）不足，或生长激素分子结构异 常等所致的生长发育障碍性疾病。
发病原因
包括原发性（如遗传、基因突变等） 、继发性（如颅内肿瘤、颅脑外伤、 感染等）和暂时性（如精神创伤、心 理压抑等）等多种因素。
并发症
儿童生长激素缺乏症可能伴随甲状腺功能减退、肾上腺皮质 功能减退等内分泌腺功能异常，以及脊柱侧凸、骨质疏松等 骨骼系统异常。
危害
生长激素缺乏不仅影响儿童的身高发育，还可能导致其心理 、智力等方面的发育障碍，严重影响患儿的生活质量和社会 适应能力。因此，及早诊断和治疗对于改善患儿的预后具有 重要意义。
胰岛素样生长因子-1（ IGF-1）和胰岛素样生长 因子结合蛋白-3（IGFBP3）测定：反映生长激素 作用的敏感指标，用于评 估生长激素的生物活性。
X线骨龄测定：了解骨骼 发育情况和生长潜力。
其他辅助检查：如甲状腺 功能、肾上腺功能等相关 检查，以排除其他影响生 长发育的疾病。
诊断依据和鉴别诊断
07
总结与展望
本次指南解读总结
本次指南解读详细阐述了儿童生 长激素缺乏症的诊断标准和治疗 方案，为临床医生提供了全面的
指导和参考。
强调了早期诊断和干预的重要性 ，以及生长激素治疗的安全性和
有效性。
提出了针对不同年龄段和病情严 重程度的个性化治疗方案，以及
长期随访和监测的必要性。
未来发展趋势预测
组建专家团队
由儿科、内分泌科、遗传学等多 领域的专家组成指南制定团队。
制定初稿
在文献分析的基础上，结合专家 团队的临床经验和专业知识，制 定指南初稿。
生长激素缺乏症课件PPT
生长激素缺乏症课件
目录
• 生长激素缺乏症概述 • 生长激素缺乏症的治疗 • 生长激素缺乏症的预防与日常护理 • 生长激素缺乏症的案例分析 • 生长激素缺乏症的最新研究进展
01
生长激素缺乏症概述
定义与分类
定义
生长激素缺乏症（GHD）是指因垂 体分泌生长激素不足所引起的生长 发育障碍性疾病。
分类
根据病因，可分为原发性GHD和继 发性GHD；根据病变部位，可分为 鞍内型和鞍外型。
适量运动
适量的运动可以促进骨骼 发育和肌肉生长，建议每 天至少进行1小时的中等强 度运动。
04
生长激素缺乏症的案例分析
案例一：儿童生长激素缺乏症的治疗
总结词
通过药物治疗和生长激素替代疗法，改善儿童生长激素缺乏症的症状，促进生长发育。
详细描述
儿童生长激素缺乏症是一种常见的内分泌疾病，会导致身高发育迟缓。通过药物治疗和生长激素替代疗法，可以 补充体内缺乏的生长激素，改善患儿的身高和生长发育状况。治疗过程中需定期监测身高、体重等指标，调整治 疗方案。
05
生长激素缺乏症的最新研究进展
新型药物的研究与开发
新型生长激素类似物
针对生长激素的结构进行修饰，提高其稳定性和生物活性，减少 副作用。
生长激素释放因子
研究开发新的生长激素释放因子，通过刺激垂体分泌更多的生长激 素，达到治疗目的。
生长激素基因治疗
将生长激素基因导入到人体细胞中，使细胞能够持续分泌生长激素， 从根本上解决生长激素缺乏的问题。
性腺手术
通过手术切除或抑制性腺发育，延缓骨骼成熟。
其他治疗方式
营养和运动
保证充足的营养和适当的运动，有助 于促进身高增长。
心理支持
提供心理支持，帮助患者克服心理障 碍，增强治疗信心。
目录
• 生长激素缺乏症概述 • 生长激素缺乏症的治疗 • 生长激素缺乏症的预防与日常护理 • 生长激素缺乏症的案例分析 • 生长激素缺乏症的最新研究进展
01
生长激素缺乏症概述
定义与分类
定义
生长激素缺乏症（GHD）是指因垂 体分泌生长激素不足所引起的生长 发育障碍性疾病。
分类
根据病因，可分为原发性GHD和继 发性GHD；根据病变部位，可分为 鞍内型和鞍外型。
适量运动
适量的运动可以促进骨骼 发育和肌肉生长，建议每 天至少进行1小时的中等强 度运动。
04
生长激素缺乏症的案例分析
案例一：儿童生长激素缺乏症的治疗
总结词
通过药物治疗和生长激素替代疗法，改善儿童生长激素缺乏症的症状，促进生长发育。
详细描述
儿童生长激素缺乏症是一种常见的内分泌疾病，会导致身高发育迟缓。通过药物治疗和生长激素替代疗法，可以 补充体内缺乏的生长激素，改善患儿的身高和生长发育状况。治疗过程中需定期监测身高、体重等指标，调整治 疗方案。
05
生长激素缺乏症的最新研究进展
新型药物的研究与开发
新型生长激素类似物
针对生长激素的结构进行修饰，提高其稳定性和生物活性，减少 副作用。
生长激素释放因子
研究开发新的生长激素释放因子，通过刺激垂体分泌更多的生长激 素，达到治疗目的。
生长激素基因治疗
将生长激素基因导入到人体细胞中，使细胞能够持续分泌生长激素， 从根本上解决生长激素缺乏的问题。
性腺手术
通过手术切除或抑制性腺发育，延缓骨骼成熟。
其他治疗方式
营养和运动
保证充足的营养和适当的运动，有助 于促进身高增长。
心理支持
提供心理支持，帮助患者克服心理障 碍，增强治疗信心。
儿科学 之 生长激素缺乏症PPT课件
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10
GH－－Effects
１．促生长效应
２．促代谢效应： 促蛋白质合成， 降解脂肪, 降低细胞对胰岛素的敏感性
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11
GHD----Causes of GHD
先天性: I型 常染色体隐性遗传， IA—缺失、点 突变 GH完全缺乏；IB-剪切位点突 变、复合缺陷；II型显性遗传，结构异 常；III型 –X连锁遗传
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27
GHD---Treatment
2.GHRH: 用于下丘脑功能缺陷,垂体好 目前不用
3.口服性激素: 适应症: -- GHD伴性功能低下 -- Turner Syndrome
可促进骨龄闭合
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28
治疗展望
1.长效生长激素
2.口服生长激素
3.基因治疗
4.垂体促生长激素细胞移植
3.血清ＩＧＦ１、ＩＧＦＢＰ３测定：
ＧＨ －－本病ＩＧＦ１
4.其他：ＧＨＢＰ、TT3 TT4 TSH 、ＬＨＲＨ实验
５.影象学检查：ＣＴ、ＭＲＩ
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18
GHD---Diagnosis
１．矮小，身高< -２ＳＤ
２．骨龄小于实际年龄约２年以上
３．年身高生长速率<５cm
４．ＧＨ峰值< １０ ug/L (５－９ug/L－－部分缺乏 < ５ ug/L－－－完全缺乏)
小儿身高低于同年龄、同性别、同地区正常健 康儿童平均身高的２个标准差（－２ＳＤ）者 称为－－－矮小症 (short stature)
其中部分因垂体分泌生长激素（ＧＨ）不足所 致－－生长激素缺乏症（ＧＨＤ）或垂体性侏 儒
儿童常见疾病治疗——第十三章内分泌系统(共27张PPT)
12
心理社会状况
评估家长认识程度、服药要求、经 济状况、家长会出现焦虑、患儿自卑心 理。
13
治疗原则
甲状腺素片终生替代疗法。疗效取 决于治疗开始时间。出生1～2个月开始 治疗者，不留神经系统损害；3个月治疗 74%智商在90以上；4～6个月治疗33%智 商在90以上。
14
三.护理诊断
1.体温过低 与新陈代谢降低、活动量减 少有关
根据病因可分为两类： 1.散发性：先天性甲状腺发育不良、异位或甲状腺激 素合成途径中酶缺陷。 2.地方性：地方饮食缺碘，胎儿时期甲状腺功能低下。
5
甲状腺激素的生理和病理生理
1.甲状腺激素的合成：血循环中的无机碘 被摄取到甲状腺滤泡上皮细胞内，合成 甲状腺素（T4）和三碘甲腺原氨酸（T3）。
2.合成和释放的调节：受下丘脑分泌的促 甲状腺激素释放激素（TRH）和垂体分 泌的卒甲状腺（TSH）的控制。
2.促进智力发育： 3.用药护理： 4.健康教育：坚持终身服药。
16
第二节 生长激素缺乏症
growth homone deficiency，GHD又 称垂体性侏儒症，是由于垂体前叶分泌 的生长激素不足引起的生长发育障碍。
部分患儿伴有性腺、甲状腺和肾上 腺皮质功能低下。
17
一.病因和发病机制
1.散发性： （1）新生儿期：最早出现生理性黄疸延长。生理功
能低下。 （2）典型表现：特殊面容和体态、神经发育延迟、
生理功能低下。 2.地方性：黏液性水肿、神经型、混合型
11
实验室及其他检查
1.骨龄测定：落后 2.血清T3、T4、TSH测定：T4低、TSH增 高 3.甲状腺131I吸收率测定：散发性的131I降 低 4.其他：放射性核素、TRH刺激实验
心理社会状况
评估家长认识程度、服药要求、经 济状况、家长会出现焦虑、患儿自卑心 理。
13
治疗原则
甲状腺素片终生替代疗法。疗效取 决于治疗开始时间。出生1～2个月开始 治疗者，不留神经系统损害；3个月治疗 74%智商在90以上；4～6个月治疗33%智 商在90以上。
14
三.护理诊断
1.体温过低 与新陈代谢降低、活动量减 少有关
根据病因可分为两类： 1.散发性：先天性甲状腺发育不良、异位或甲状腺激 素合成途径中酶缺陷。 2.地方性：地方饮食缺碘，胎儿时期甲状腺功能低下。
5
甲状腺激素的生理和病理生理
1.甲状腺激素的合成：血循环中的无机碘 被摄取到甲状腺滤泡上皮细胞内，合成 甲状腺素（T4）和三碘甲腺原氨酸（T3）。
2.合成和释放的调节：受下丘脑分泌的促 甲状腺激素释放激素（TRH）和垂体分 泌的卒甲状腺（TSH）的控制。
2.促进智力发育： 3.用药护理： 4.健康教育：坚持终身服药。
16
第二节 生长激素缺乏症
growth homone deficiency，GHD又 称垂体性侏儒症，是由于垂体前叶分泌 的生长激素不足引起的生长发育障碍。
部分患儿伴有性腺、甲状腺和肾上 腺皮质功能低下。
17
一.病因和发病机制
1.散发性： （1）新生儿期：最早出现生理性黄疸延长。生理功
能低下。 （2）典型表现：特殊面容和体态、神经发育延迟、
生理功能低下。 2.地方性：黏液性水肿、神经型、混合型
11
实验室及其他检查
1.骨龄测定：落后 2.血清T3、T4、TSH测定：T4低、TSH增 高 3.甲状腺131I吸收率测定：散发性的131I降 低 4.其他：放射性核素、TRH刺激实验
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软骨发 育不良， 特殊体 态
GH＞10ug/L ,年生长 速率 ＜5cm, GH、 IGF1正常
13
治
疗
骨 的 生 长 发 育
14
治
Recombinant Human Growth Hormone for Injection
疗
（一）重组人生长激素注射液
规格：30IU/PC 适应症： 儿童生长激素缺乏症，特纳氏综合症，儿童慢性 肾功能不全导致的生长障碍，手术、创伤后高代谢状 态（负氮平衡），烧伤，脓毒败血症。 用量： 用于促儿童生长的剂量因人而异，推荐剂量为 0.10～15IU/kg体重/日，3个月为一个疗程 方法： 睡前1hr皮下注射（大腿、上臂或脐周）
12
鉴别诊断
是否矮小 ? 查表, ≤ -2SD
short stature
宫内发 育迟缓
家族性 矮小
体质性 青春延 迟
GH正常， 青春前生长 慢，青春期 启动晚，遗 传性
染色体 异常
骨骼 异常
特发性 矮小
出生H < 50cm
父母Ｈ<-２ ＳＤ，骨龄 正常，年生 长速率＞４ cm，智力、 性发育正常
特殊面 容,45XO 或21三 体
4、骨龄落后于同年龄2岁以上，但身体各部比例 与其实际年龄相符，智能发育正常。
5、面容幼稚，头发纤细柔软，皮下脂肪较多。 6、牙齿萌出迟缓，手足较小，多数有青春期发 育延迟。
7
临床表现
“小大人” “侏儒症”
同卵双胎 9岁 矮：姐姐，115cm, 聪明 、 智力正常
高: 妹妹, 133cm 聪明、智力正常 身高差： 18cm
20
预
后
• 1.目前认为本病的治疗较为困难，但早期治疗， 效果较佳。 • 2.药物治疗主要是激素治疗与补充微量元素。 • 3.心理治疗和饮食治疗也是本病治疗的重要措施 。
21
参考文献
• 《儿科疾病诊断流程与治疗策略》 科学出版社 陈吉庆 ，周国平 主编 2008年版 • 《儿科疾病用药手册》 人民军医出版社 王川平 主编 2011年版 • 《儿科学》 人民卫生出版社 薛辛东主编 2010年版 P459-P462 • 《中国医师药师临床用药指南》 重庆出版社 2009年版 P887-P888
注射液冻结后不宜使用，粉针剂现配现用。 血糖＞10mmol/L,需用胰岛素，如胰岛素用量超过 150IU/日，应停用该药 17
治
疗
（一）重组人生长激素注射液 禁忌症：
１、白血病、颅内肿瘤等慎用或禁用 ２、糖尿病患者、糖耐量减低者 ３、全身严重感染及急性休克期
药物相互作用：
1、与糖皮质激素合用，其促进生长的效能可被抑制 ，糖皮质激素用量应<10～15mg/m2。 2、与同化激素及性激素合用，可加速骨骺提前闭合 。
染色体：女性者排除Turner综合征
影像学检查：骨龄、蝶鞍形态、有无钙化点、垂体形态、大小
排除肿瘤
选择测定：血ACTH、皮质醇、血糖、性激素排除其他垂体激素缺乏
11
诊断依据:
1.矮小，身高< -２ＳＤ
2.骨龄小于实际年龄约２年以上
3.年身高生长速率<５cm 4.ＧＨ峰值< １０ ug/L 5.MRI显示垂体前叶缩小 6.部分患儿可伴有尿崩症或甲减
8
病
原发性
因
１、遗传：激素或受体异常，包括基因缺陷。 2、特发性：下丘脑功能异常 3、发育异常：垂体不发育、发育不良。
继发性
１、肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤、神经纤维瘤。 2、放射损伤：放疗以后 3、头部创伤：产伤、手术、颅底骨折
暂时性
体质性青春期延迟、甲减、 精神创伤导致GH分泌功能低下
9
辅助检查
15
GH治疗1 年后，身 高增长明 显，体形 改变
16
治
疗
（一）重组人生长激素注射液
不良反应： 局部反应：皮肤红、肿、痒 低甲状腺素 (T4) 血症 水钠滞留、颅内高压 极少数有股骨头骨骺滑脱、关节痛等 产生抗体（抗体结合力>2mg/L时影响疗效） 注意事项： 治疗后定期复查甲状腺功能
22
The End
23
儿童生长激素缺乏症
主要内容
• • • • 疾病概述 临床表现、病因 辅助检查与诊断 治疗及预后
2
疾病概述
因垂体前叶分泌的生长激素不足导致 矮身材称为生长激素缺乏症（GHD）。
矮身材是指在相似环境下，儿童身高 低于同种族、同年龄、同性别个体正常 身高2个标准差以上，或者低于正常儿童 生长曲线第3百分位。
生长激素激发试验：
判断： 任意二种给 药测得GH峰值均 <10g/L为GHD。 (５－９ug/L －－部分缺乏 < ５ ug/L－－ －完全缺乏)
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辅助检查
生长介质测定：(IGF-I)及IGFBP3
生长激素释放激素(GHRH)激发试验：鉴别下丘脑、垂体原因引
起GHD
甲状腺功能测定：排除甲减
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治
（三）同化激素及性激素
疗
增强体内蛋白质的合成，起到促进生长的作用，但有 加速骨骺融合的作用，只有在骨龄落后于实际年龄3岁以 上时用。 • 苯丙酸诺龙：1mg/kg/次，IM，BIW，注射10次后停药半年 ，复查骨龄，1年为一疗程。 • 结合雌激素：从310ug/天起，根据临床效果逐渐增加剂量 。 • 庚酸睾酮：肌内注射：11岁或12岁后，每次5mg，每3周1 次，每隔6至9个月增加50mg，直至达到成人剂量200mg。
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治
（二）甲状腺激素类药物
疗
甲状腺激素有促进分解代谢和合成代谢的作用 左甲状腺素片LevothyroxineSodiumTablets 规格：50μ g 用法用量：完全替代量：〈6个月婴儿：6～８ug/kg ，6～12个月婴儿，6ug/kg，1～５岁儿童，5ug/kg，6 ～１２岁儿童，4ug/kg 开始时先用完全替代量的三分之一至二分之一， 以后每2周逐渐增量。 注意事项：有垂体功能减低或肾上腺皮质功能减退 者在给左甲状腺素钠以前数日应先用肾上腺皮质激素
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疾病概述
生长曲线：
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疾病概述
生长激素抑 制激素 生长激素 释放激素
生长激素
胰岛素样生长因子-1
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疾病概述
生理下生长激素的分泌模式：
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临床表现
1、多见于男孩。
部分GHD患儿同时 伴有一种或多种其 他垂体激素缺乏， 同时出现其他症状
2、50-60％患儿为单一激素缺乏。
3、出生后5个月起出现生长减慢，1-2岁明显。 身高增长速率3cm/年左右。