一例多发性骨髓瘤病例回顾与思考(修改稿)
多发性骨髓瘤讨论.

• 3、血涂片染色分类:中性晚幼粒细胞4个,杆状核11个分 叶核20个,嗜酸分叶核1个,嗜碱分叶核1个,单核细胞1 个,淋巴细胞12个(分类50个白细胞)。成熟红细胞大小 不一,无缗钱状排列,可见散在血小板。
• 4、血清免疫固定电泳:SP(+),IgG(-),IgA(+) ,IgM(-),k(+)。建议与解释:IgA、k泳道发现异常 单克隆条带,单克隆免疫球蛋白类型为IgA-k型。
• 几小时至几日内肾功能急性进行性下降(连续几日内Scr每 日升高44.2umol/L; BUN升高0.56mmol/L)而致的临床综 合征(表现为排泄功能、调节功能、内分泌功能异常)。
• 原先肾功能正常,SCr突然升高超过176.82mmol/L或原有 肾功能异常(SCr < 265.23mmol/L),SCr突然升高超过 原先的50%。
2016-9-5
4.87
2016-9-8
2016-9-9
4.26
2016-9-14
2016-9-19 4.30
血常规
RBC
Hb
1.46
50
1.61
54
1.76
60
2.05
67
2.01
67
1.87
63
2.05
67
1.99
65
2.04
67
2.08
69
尿常规
肾功能
24h A 免 网织
尿蛋 N 疫 红细
PLT 蛋 潜 白 镜检WBC BUN
化验检查
• 一、门诊 • 腹部B超:肝大,轻度脂肪肝,左肾多发结石; • 乙肝五项未见异常,碳14呼气试验阴性; • 肝功能:TBA:34umol/L,ALP 154.0U/L,GGT 176U/L; • 血脂:HDL-C 0.58mmol/L。 • 血常规:RBC 1.46*10^12/L,HGB 50g/L, HCT 16.0%,PLT 66*10^9/L, • 尿常规:白细胞 22.00p/ul,细菌 77.88p/ul, • 二、入院后化验检查: • 肾功能:BUN 28.99mmol/L,CREA 740umol/L,UA 957.0umol/L,
表现特殊的多发性骨髓瘤4例误诊分析可修改全文

病例3,女,71岁,反复乏力、发热、黑便、腰部疼痛2年,2年前无明显诱因出现乏力症状,并发热,体温在37~39℃之间波动,间断黑便、贫血,血红蛋白60~70 g/L之间,血小板(20~50)×109/L,反复输去白红细胞悬液纠正贫血。检查发现:肝功:TP 92.6 g/L,GLO 72.6 g/L,ALB 20.0 g/L,IgG 22.7 g/L,IgA 25 g/L,β2-MG 3.47 mg/L;血沉61 mm/h,腰椎MRI示:第3腰椎压缩性骨折;反复查骨髓细胞学回示:骨髓中浆细胞比例5%左右.无法明确诊断。后病情加重因脑出血去世。
1病例介绍
病例1,男,74岁,反复咳嗽、咳痰、左侧胸痛3个月,3个月来多次在诊所及住院以“社区获得性肺炎”治疗,咳嗽、咳痰可缓解,胸痛持续,考虑肺炎波及胸膜,后查胸部CT示:双肺感染、左侧胸腔积液、冠心病;以“双肺肺炎”收住本院,进一步检查提示血常规:WBC 3.0×109/L,RBC 3.23×1012/L,HB 101 g/L,PLT 34×109/L,三系呈进行性下降趋势,肝功示:TP 113.6 g/L,GLO 80.5 g/L,ALB 33.1 g/L,IgG 36.22 g/L,β2-MG 6.3 mg/L;血沉45 mm/h。考虑MM,进一步行骨髓穿刺示:成熟红细胞呈缗线状排列,骨髓瘤细胞比例67%,血小板少见。确诊MM(IgG型),给予“VAD”方案化疗3周期后达完全缓解,胸痛症状消失。
含有Mott细胞多发性骨髓瘤一例报告并文献复习论文

24h尿蛋白定量:1.49 e/L;尿常规:潜常浆细胞不可区别的成
熟浆细胞,也有不成熟浆细胞、浆母细胞性或多形的浆细 胞[2]。骨髓瘤细胞的胞质内有丰富的内质网(ER),这些ER 含有浓缩或结晶的胞质免疫球蛋白,表现为葡萄状聚集物、 Russel小体、Dutcherd、体和结晶的棒状小体心1。2010年为推 行WHO(2008)“造血淋巴组织肿瘤的分类”,提高形态学诊 断水平,欧洲白血病网络(European leukemiaNet,ELN)建议 将Mott细胞、含有单个或多个Russel小体和Dutcher/b体的
持续;环磷酰胺O.2 g,第14天;地塞米松20 mg,第l ̄4天)化 疗。化疗3个疗程后患者症状无明显减轻,要求出院。 讨论及文献复习
Russel/b体和Mott细胞包涵体是同一胞质包涵体的形态学
表现。Mott细胞含有Russel小体”…。本例中大量葡萄状聚 集物即为其中一种包涵体形态,亦称Russel小体b]。Russel 小体多出现在病理性浆细胞内。对诊断MM意义重大哺3。 含有Mort细胞的MM是一种相对少见的MM亚型,目
issn 1009—992】.2013.0】.0】4.
behalf of the ELN
Morphology Faculty l J j.Br J Haematol,
2010.151(4):359—364.doi:10.1111/j.1365・2141.2010.08366.x.
[5]
史敏,李顺义.Russell小体与Mott细胞再认识[J]巾华检验医
on
consensus
report and
blood
cell
identification:terminology
utilized
中医治疗多发性浆细胞骨髓瘤的临床验案分析「仅供参考」病案:李某,

中医治疗多发性浆细胞骨髓瘤的临床验案分析「仅供参考」病案:李某,中医治疗多发性浆细胞骨髓瘤的临床验案分析『仅供参考』病案:李某,男,时年60岁,1987年10月起左胸骨疼痛,伴有咳嗽、气急、呼吸时肋骨疼痛。
经某医院X线摄片示:第五肋骨骨折,局部骨质破坏,伴周围胸膜增厚,左肋膈角钝。
结论为病理性骨折,考虑为转移灶,但原发病灶不明。
此后经过几家医院多科会诊、CT、同位素等多次检查,考虑为多发性浆细胞骨髓瘤。
病情发展较快,左第五肋、右第十二肋胸椎交界处,胸骨中段、肩胛下角及腰椎,均已有明显的骨质损害,胸口处有10厘米左右大小的肿块。
1988年6月家属求诊。
患者刻下咳嗽不止,咯痰不多且色白,口干欲饮,胸骨疼痛,气急,呼吸时疼痛加剧,食少,精神疲乏,苔薄脉细弱。
用养正缓图治法,投补气养血,健脾益肾滋阴,兼以软坚化痰,清热解毒之法。
处方:生晒参,生黄芪,生白术,熟地,巴戟肉,半枝莲,夏枯草,茯苓,葶苈子,川贝母,牡蛎,麦冬,淡苁蓉,丹参,延胡索。
另用牛黄醒消丸,分次吞服。
上方加减服,至1989年3月,咳嗽停,胸部疼痛止,腰部仍痛,一度曾有的低热也除,患者生活能自理。
1989年4月开始,病情反复,咳嗽疼痛又起,伴有发热,经检查第二、三、五、七、八胸骨及腰椎、右肩胛骨质破坏,疼痛不止,开始使用度冷丁等止痛剂。
处方:生晒参,生黄芪,炙山甲,炙鳖甲,三棱,莪术,败酱草,红藤,汉防己,巴戟肉,熟地,丹参,延胡索,细辛,仙灵脾,黄芩,牛黄醒消丸。
此方加减服至1989年7月,病情开始好转,疼痛减轻,胃纳好转,可出去散步,自行来诊。
1990年2月来诊,腰、胸椎肋骨疼痛均消失,胸骨前隆起肿块消失,右肩胛略有隐痛,生活能自理,每天上下午各2小时,作行走锻炼。
患者经治疗后,其生存期延长达3年有余。
按:对不治之症采取何种态度,既是个医疗技术问题,又是职业道德问题。
裘老认为,没有绝对的不治之症,作为医务人员面对不治之症,应以大慈恻隐之心,一方面开导病者,树立坚强乐观之信念,配合医生做好调护工作;另一方面应千方百计减轻病者痛苦,延长其生命。
特殊形态的多发性骨髓瘤1例诊治分析

特殊形态的多发性骨髓瘤1例诊治分析孔令环;王新梅;肖中平;高鹏;付堃【期刊名称】《中国实验诊断学》【年(卷),期】2016(020)007【总页数】2页(P1178-1179)【作者】孔令环;王新梅;肖中平;高鹏;付堃【作者单位】吉林省人民医院血液风湿科,吉林长春130021;吉林省人民医院血液风湿科,吉林长春130021;吉林省人民医院血液风湿科,吉林长春130021;吉林省人民医院血液风湿科,吉林长春130021;吉林省人民医院血液风湿科,吉林长春130021【正文语种】中文患者,男,73岁。
因头晕、乏力9个月,加重伴咳嗽、咯痰1周入院。
查体:重度贫血貌,皮肤粘膜无瘀点、瘀斑,浅表淋巴结不大,咽部充血,心率90次/分,律整,双肺呼吸音粗糙,未闻及干湿罗音,腹平软,无压痛,肝脾肋下未触及,双下肢无水肿,神经系统无异常体征。
辅助检查:血沉140 mm/h,尿常规蛋白2+,肾功尿素氮8.29 mmol/l,血肌酐110 μmol/l,免疫球蛋白G 5.76 g/L,免疫球蛋白A 0.14 g/L,免疫球蛋白M 0.39 g/L,C反应蛋白453.4 mg/L。
头颅、腰椎及骨盆片提示右顶部局部颅板骨质毛糙,腰椎退行性变,右侧耻骨近耻骨联合处可见近圆形低密度灶。
血常规示:WBC 5.47×109/L,RBC 1.86×1012/L,HGB 67 g/L,PLT 72×109/L。
骨髓象:骨髓增生明显活跃,粒系1%;红系11%;淋巴细胞占88%,其中幼淋占76%,体积大小不等、以小为主,浆量中等、灰蓝色,胞核圆形或椭圆形,染色质略粗,核仁1-2个,清晰。
易见双核、三核细胞;裸核多见;巨核细胞18个,血小板少见。
血片分类:幼淋占16%,网织红细胞:1.8%,组化染色:POX:100%阴性。
骨髓象提示幼淋细胞白血病,结合免疫分型,待除外多发性骨髓瘤,未治疗。
白血病免疫分型结果:T Lin:CD5(N),CD7(N),CD2(N),CD3(N),B Lin:CD19(N),CD20:15.60%,CD22(N),CD79a(N),CD10(N),SmIg(N),CD23:17.45%,Plasma cell:CD138(N),CD38(P),CD56(P),M Lin:CD33(N),CD13(N),CD14(N),CD15(N),CD64(N),MPO(N),非特异早期表型:HLA-DR(P),CD117(N),CD34(N)。
多发性骨髓瘤病例分析

骨髓象示:浆细胞占10%
入院诊断
多发性骨髓瘤III期B组(Lambda轻链)
初始治疗药物
化疗方案:硼替佐米2.4mg+NS 2.4ml,静脉注射 d1,4,8,11 地塞米松10mg+NS250ml,iv d1-4,8-11; 沙利度胺片100mg,口服 1/晚; 盐酸表柔比星60mg+ NS 500ml ,iv d1-2。
发病年龄多见于中年和老年,以50~60岁为多,男性:女性 约为2:1
常规化疗完全缓解率不足10%,中位生存期3年左右
临床表现
1.骨质破坏:骨质疏松、溶骨改变
骨 痛
2.贫血:骨髓损害 贫血、粒细胞和血小板,出
血
3.感染:反复细菌性肺炎和尿路感染;带状疱疹
4.肾功能损害:血清大量免疫球蛋白,尿中本周 氏蛋白
这种立体结构的细微变化导致其心脏、骨髓毒性明显降低; EPI与ADM相比,抗肿瘤活性相等或较高,但毒副作用低
硼替佐米
硼替佐米(万珂)是一种26s蛋白酶体抑制剂 蛋白酶体是一类新的肿瘤治疗分子靶点,抑
制蛋白酶体的抗癌策略已成为肿瘤治疗新途 径 研究显示:尽早使用,疗程延长 获益增加 适合疗程:没有明确疾病进展情况下,使用2 个疗程以上。获得CR的患者应缓解后再治疗 2个疗程。 推荐剂量:单次注射1.3 mg/㎡,在第1、4、 8和11天注射后停药10天,3周为1个疗程,
百令胶囊 1.5g 口服 1/日 抗血小板:双嘧达莫片 50mg 口服 1/日 营养神经:腺苷钴胺粉针1mg+NS 1ml 肌肉注射 1/日 改善贫血:重组人促红素 1wiu 皮下注射 1/日
IgM型多发性骨髓瘤一例并文献复习

Wang Jin,Ma Jie,Wang Yan-ru,Zhang Xiao-jing,Xu Li-hua,Liang Xue,Xu Yu-lin
(blood specialty,PLA 150th Central Hospital,Luoyang,Henan,China)
158
World Latest Medicine Information (Electronic Version) 2016 Vo1.16 No.81
·病例报告·
IgM 型多发性骨髓瘤一例并文献复习
王瑾,马洁,王艳茹,张晓静,许丽华,梁雪,徐禹林
(河南省洛阳市解放军第 150 中心医院血液科,河南 洛阳)
Abstract: Objective: To report 1 cases of IgM type multiple myeloma (MM). Methods: BADT (bortezomib + epirubicin + dexamethasone + thalidomide) in patients treated with chemotherapy, observe the clinical effect of patients after treatment. Results: The curative effect of 1 courses of chemotherapy with BADT regimen was significant. The patient’s related indicators were returned to normal. Conclusion: IgM type MM is rare, less than 0.5% in all types of MM in the patients with cytogenetic abnormalities in t (11:14) and lq21 positive. Scheme of bortezomib treatment is effective, but patients with rapid progression, poor overall prognosis. Keywords: Immunoglobulin; IgM type; Multiple myeloma; Diagnosis; Treatment
最新:血液学多发性骨髓瘤-文档资料

【鉴别诊断】
在发生慢性炎症、伤寒、红斑狼疮、肝硬 化、转移癌等疾病时可有反应性浆细胞增 多。但在此种情况下其浆细胞一般均小于 10%,且多为成熟浆细胞,无形态学异常, 借此可将此类疾病与骨髓瘤相鉴别。
Dutcher小体是一种含于核内的PAS阳性包涵体, 经染色后,较核染色为淡,可在约7%的骨髓瘤患 者中见到,以IgA型骨髓瘤较多见
瘤细胞分型
原始细胞型 幼稚细胞型 中间或过度型 小浆细胞型
原始浆细胞
幼稚浆细胞
成熟浆细胞
三、病理活检切片检查
浆细胞增殖种类
间质型 簇片-间质型 结节-间质型 结节型 塞实型
多发性骨髓瘤在临床上以各种表现起病的都有,应引 起重视
患者起病时有的是贫血,有的是肾衰,有的是骨痛, 有的是高粘滞综合症,也有的是高钙血症,临床表现 多种多样。
思考题: 1. 多发性骨髓瘤 , 哪项最有诊断价值? 2. 多发性骨髓瘤由异常免疫球蛋白增多引
起的表现包括哪些? 3. 多发性骨髓瘤引起贫血的原因? 4.多发性骨髓瘤主要的检验指标包括哪些?
病例分析
27岁男性,
主诉纳差乏力3个月,夜尿增多1月余入院。患者 3月前无明显诱因自觉食欲不佳,伴心慌乏力。
1月余来夜尿增多,3-4次/夜。
超声:双肾大小正常,皮质回声增强,膀胱壁毛 糙。为进一步诊治入住我院。患者自发病以来, 精神可,食欲差,睡眠不佳,大便正常,小便如 前述,体重3月来降低8公斤。
【概述】
多发性骨髓瘤 (MM) 是骨髓内一种浆 细胞株克隆恶性增生的恶性肿瘤
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现病史
• 给予(2013-11-27)行BD化疗方案硼替佐 米2.6mg/d第1天,2.7mg/d第4天, 2.6mg/d8,2.7mgd11;地塞米松20mg/d第1、 2、4、5、8、9、11、12天,化疗顺利
• 化疗后血肌酐仍持续增高,就诊于天津第一 中心医院行血液透析联合BD方案X4(周期) 控制病情,症状好转出院。
一例多发性骨髓瘤病例回顾与思考
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病例回顾
• 患者张某,男性,49岁,天津市人,2014-330收入肾病科。
• 主诉:间断性骨关节疼痛1年余,血肌酐升高6 月。
现病史
• 现病史:患者1年前无明显诱因出现周身骨关节 疼痛,于社区医院查肾功能:Bun4.4(2.9-8.2) Cr100.6(62-115)Bua291,尿常规:PRO (+-~+),BLD(+~++),予活血止痛等对症 治疗后关节疼痛缓解;
• 6月前患者骨关节疼痛加重,影响日常活动, 遂于东丽医院查生化全项:Bun7.06, Cr133.6↑,TP70g/L,ALB51,GLB17.5↓, Ca2.9↑P1.83↑BUA499.8↑,接诊医生考虑血液 相关疾病,遂建议天津市血研所进行专科诊疗;
现病史
(2013-11-25)入住于血研所,住院期间各项检查: • 血常规:WBC7.01*109/L,RBC2.66*1012/L,HGB90g/L↓,HCT25%,
N%82.3%↑,L%14.1%,PLT33*109/L↓ • 生化全项:Bun29.4↑Cr402.78↑↑BUA490.00↑↑Ca3.74↑P1.91↑ • 凝血四项:凝血酶原9.3↓部分凝血活酶时间15.1↓凝血酶时间
29.4↑FIB4.3↑ • 免疫全项:IgG2.52↓,IgA0.9,IgM0.09↓,IgE5.00; • 轻链k定量868↑,轻链L定量5,K:L=173.1↑; • β2微球蛋白:10.6mg/I↑ • 免疫固定电泳(尿):在γ区可见一条单克隆轻链k成分 • 染色体核型:46,XY[20] • 胸部X片:全身骨骼骨质改变,考虑MM改变,两肺纹理增粗
• 在MM的病程中常常会出现肾损害,肾脏是多发性骨 髓瘤常见的状
• 首诊时常见症状为骨痛、头晕乏力、活动后心慌气促、恶心呕 吐及腹痛、鼻腔及牙龈出血;
• 肾损害症状首发者:下肢或颜面部浮肿就诊者,进行性少尿、无 尿者,肾功能异常就诊者;
• 少见的首发症状为手指发麻、皮肤瘙痒、手足抽搐、黄疸、吞 咽困难、雷诺现象、截瘫等。
• 住院期间完善各项肾病科相关检查,经过纠正 代谢性酸中毒,纠正电解质紊乱,抗贫血, 抑酸,保护胃黏膜,营养末梢神经止痛,改 善循环等治疗,患者病情好转。多次建议进 行血液透析支持治疗,但患者仍坚持药物治 疗,拒绝透析。后病情好转出院。
患者治疗期间肾功能变化情况
患者治疗期间血常规变化情况
患者治疗期间血清钙、磷变化情况
入院后理化检查
• 生化全项:K5.78↑,CO2cp19.6↓,Bun23.06↑,Cr338. 6↑,ALB44.8,GLB31.3↑;
• 血常规:RBC3.82*1012/L,HGB101g/L↓,HCT30 %,中性粒细胞百分比68.3%,淋巴13.1%,白细胞
计数6.01×109/L,血小板115×109/L;
血肌酐与血色素变化
尿蛋白定量和血白蛋白水平
泌尿超声
肾脏体积无明显缩小
骨痛
骨痛伴骨质破坏
多发性骨髓瘤肾损害
• MM及其肾损害概述 • MM及其肾损害临床表现 • MM肾损害诊断依据 • MM肾损害发病机制 • MM肾损害临床特点 • MM肾损害治疗原则
概述
• 多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)又称浆细胞骨 髓瘤,是发生在骨髓的多灶性浆细胞恶性肿瘤,特 征是恶性浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白 或轻链,并侵犯邻近的骨骼,引起骨骼破坏、骨痛 或骨折,贫血、高钙血症、肾衰竭及免疫功能异常 等一系列临床症状。
现病史
• 今日为求中西医结合治疗,收入我病区。现症 见:神清,精神弱,贫血貌,乏力,周身骨痛, 双下肢麻木,针刺样疼痛,纳少,寐欠安, 小便可,24小时尿量1500ml,大便调,每日 1次,舌暗苔白,脉沉细涩。
既往史
• 慢性肾炎20余年(自诉未长期规律治疗);
• 高血压病6年余,最高血压170/90mmHg,平 素口服络活喜5mgQd,血压控制在140/80m mHg左右,(半年前已不服降压药,平素血 压在120/80mmHg左右)。
临床表现
• 肾外表现
• 浸润性表现:造血系统,常见中至重度贫血,多属正细胞正色素型, 血小板减少;骨痛,早期出现,以腰骶部痛、胸痛多见;神经 系统,周围神经病变,以进行性对称性四肢远端感觉运动障碍。
患者骨髓活检病理
• (2013-11-26)于血研所行骨髓穿刺活检,病理诊断为:骨髓增生极度 活跃(80%),可见异形浆细胞广泛分布,胞体中等大,胞浆量中等, 核多较规则,核位偏,核仁不明显,PAS染色示少量偏成熟阶段粒、 红细胞散在分布,巨核-,CD138+,K+,λ-,CD20-,CD3-,Cd5-; 结论:浆细胞骨髓瘤;多发性骨髓瘤IgAK型DS分期Ⅲ期B组
查体
• 入院查体:T:36.5℃,P:88次/分,R:18次/ 分,BP:120/75mmHg,贫血貌,全身皮肤 巩膜无黄染及出血点,浅表淋巴结未触及肿 大,胸廓对称无畸形,胸骨压痛阳性,双肺 叩诊清音,呼吸音清,双肺未闻及干湿啰音, 心界不大,心音正常,心率88次/分,律齐, 各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹部平坦, 柔软,无压痛无反跳痛。肝脏未及,脾脏未 及,肠鸣音正常,未见胃肠形,双肾区无叩 击痛,双下肢不肿。
• 24小时尿蛋白定量:0.36g/24h。 • 入院心电图:窦性心律,心肌缺血。
• 入院诊断: • • • • • • • • •
慢性肾功能衰竭(CKD5期 (GFR:11.6ml/min/1.73m2) 代谢性酸中毒 高钾血症 肾性贫血
多发性骨髓瘤 多发性神经炎
慢性肾小球肾炎 高血压病2级
治疗经过