血管炎按病理的分类
血管炎的分类
血管炎的分类1.变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。
以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。
发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。
主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性（荨麻疹样）血管炎等。
2.结节性多动脉炎以中、小肌性动脉静脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。
可累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。
主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。
3.血栓形成性血管炎主要累及中、小动脉和静脉，以血管腔内血栓形成为特征，并呈不同的临床表现。
主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。
4.肉芽肿性血管炎为大、中、小血管受累的多系统疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢，有时甚为严重。
主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。
5.淋巴细胞性血管炎以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。
主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。
6.结节性血管炎一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。
主要有结节性血管炎、硬红斑。
7.血液成分异常性血管炎由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现为皮肤或内脏损害，病程为慢性。
主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。
临床表现1.主要表现①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人；④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。
2.皮肤型变应性血管炎一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。
皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。
血管炎简介
血管炎简介血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。
管腔受损引起相应器官或组织的供血不足。
临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症的病期和病损的特点而异。
多数病因不明，少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染。
乙型肝炎病毒已证实是多种血管炎的病因，近而又发现巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒均能引起血管炎。
大多数血管炎发病机制与免疫反应有关。
血中可测得免疫复合物说明免疫复合物是引起血管炎的重要机制。
血管炎可以累及体内任何血管，根据浸润细胞的种类与病理特点可分为①白细胞破碎性血管炎；②淋巴细胞肉芽肿性血管炎；③巨细胞性血管炎；④坏死性血管炎。
这些病变构成了血管腔狭窄或管壁瘤样变，使局部综合组织供血不足。
病理变化还有以下特点：①病变呈节段或局限性改变；②不同抗体阶段的病变和其严重程度往往不一致；③病变有时只涉及管壁一角，因此病理诊断可有一定难度。
分类一原发性血管炎(一)累及大、中、小血管大动脉炎(Takayasu动脉炎)颞动脉炎(巨细胞动脉炎)孤立性中枢神经系统血管炎(二)累及中、小血管结节性多动脉炎变应性肉芽肿血管炎(Churg—Strauss综合征)Wegener肉芽肿(三)累及小血管显微镜下多动脉炎过敏性紫癜(HenochSchonlein紫癜)皮肤白细胞破碎性血管炎(四)其他闭塞性血栓性血管病(Buerger病)Cogan综合征白塞病(Behcet病)Kawasaki病二、继发性血管炎感染相关血管炎结缔组织病相关血管炎继发于混合型原发性冷球蛋白血症血管炎恶性肿瘤相关血管炎低补体血症荨麻疹性血管炎器官相同移植后血管炎假性血管炎综合妇产征(粘液性瘤、心内膜炎、Sneddon综合征)血管炎按病因分类有困难，因为多数病因不明，同一病因又可引起几种不同类型血管炎。
例如乙型肝炎病毒感染可诱发荨麻疹性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎和典型结节性多动脉炎。
从受累血管的种类、大小、分布以及移植组织学特征来进行等分类也有问题，因为许多血管炎有重叠性，例如Wegener肉芽肿和类风湿方面关节炎所并发的血管炎，均可以出现急性坏死性动脉炎、粒细胞或淋巴细胞性小血管炎及肉芽肿性血管炎。
血管炎治疗方案
一、引言血管炎是一组以血管炎症反应为病理特征的疾病，包括多种疾病，如结节性多动脉炎、大动脉炎、风湿性多肌炎、系统性红斑狼疮等。
血管炎可导致血管狭窄、闭塞、出血，严重时可危及生命。
因此，针对血管炎的治疗方案至关重要。
本文将详细介绍血管炎的治疗方案。
二、治疗方案1. 休息与饮食（1）休息：患者应保持充足的休息，避免过度劳累，以免加重病情。
（2）饮食：患者应保持均衡的饮食，增加蛋白质、维生素、矿物质等营养物质的摄入，提高机体免疫力。
2. 药物治疗（1）糖皮质激素：糖皮质激素是治疗血管炎的主要药物，具有抗炎、免疫抑制等作用。
常用的糖皮质激素有泼尼松、甲泼尼龙等。
剂量根据病情严重程度进行调整，一般为每日20-60mg。
（2）免疫抑制剂：免疫抑制剂用于控制病情，减轻激素的副作用。
常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等。
剂量根据病情和个体差异进行调整。
（3）抗血小板聚集药物：抗血小板聚集药物可预防血栓形成，常用的药物有阿司匹林、氯吡格雷等。
（4）其他药物：根据病情，可选用抗生素、抗病毒药物、抗真菌药物等。
3. 生物制剂治疗生物制剂是近年来发展起来的一类新型药物，具有靶向性强、疗效好等优点。
常用的生物制剂有抗TNF-α单克隆抗体、抗IL-6受体单克隆抗体等。
4. 中医治疗中医治疗血管炎以辨证论治为原则，根据患者的病情和体质，选用中药进行治疗。
常用的中药有清热解毒、活血化瘀、养阴润燥等。
5. 手术治疗对于血管狭窄、闭塞等严重病变，可考虑手术治疗。
常用的手术方法有血管成形术、血管移植术等。
6. 康复治疗康复治疗包括物理治疗、运动疗法、心理治疗等。
通过康复治疗，提高患者的生活质量。
三、治疗方案的选择与调整1. 根据病情严重程度选择治疗方案：病情轻者，可选用糖皮质激素、抗血小板聚集药物等；病情重者，可选用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等。
2. 根据个体差异调整治疗方案：患者的年龄、性别、体质等因素均会影响治疗方案的选择。
精品--血管炎
北京协和医院 风湿免疫科 张文
风湿免疫病的特点
多系统损害 急、慢性炎症 免疫紊乱
系统性血管炎的特点
多系统损害 急、慢性炎症 自身免疫紊乱 不同类型血管受累表现
主动脉
一级分支
小动脉
毛细血管
小静脉 静脉
系统性血管炎：概念
• 以血管的炎症与破坏为主要病理改变的一组异质性疾病。 • 临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同
系统性血管炎分类
• 大血管炎（LVV）：大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA） • 中等血管炎（MVV）：结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD） • 小血管炎（SVV）:
– ANCA相关性血管炎（AAV）：MPA、GPA、EGPA – 免疫复合物性小血管炎：抗GBM性疾病，冷球蛋白血症性血管炎，IgA血管炎,低
分数 2 2 2 1 1 1 1*
得分4分可诊断白塞病
*针刺试验非必须，最初评分系统未包括此项。如果进行针刺 试验，且结果为阳性，可额外加1分。
临床表现-口腔溃疡
• 复发性、痛性口腔溃疡 （阿弗他溃疡）。
• 多数患者为首发症状。 • 可发生在口腔任何部位。
生殖器溃疡
阴囊溃疡
发生率约75%, 比口腔溃疡少 受累部位： 男性－阴囊、阴茎和环肛门周围； 女性：外阴、阴道、宫颈处，注意宫颈 溃疡症状常不明显
头颈部浅表动脉
头颈部深部动脉
巨细胞（颞）动脉炎临床表现
• 头痛 • 体重下降 • 发热 • 风湿性多肌痛 • 视力受损 • 下肢跛行 • 头皮触痛 • CNS 受累
70-90% 50% 40% 40-60% 15-20% 15% 30% 5-10%
Biopsy
Arteritis temporalis of Giant cell arteritis
血管炎分类标准
血管炎分类标准
血管炎是指血管壁炎症反应引起的一系列疾病，根据其特征和病理表现可以分为不同的类型。
以下是常见的血管炎分类标准：
1. 根据病因分类：
- 原发性血管炎：病因不明，如巨细胞动脉炎、多动脉炎、
坏死性血管炎等。
- 继发性血管炎：与其他疾病或感染有关，如结节性多动脉炎、类风湿性血管炎、系统性红斑狼疮等。
2. 根据累及血管尺寸分类：
- 大血管炎：主要影响大血管，如巨细胞动脉炎、坏死性血
管炎。
- 中等血管炎：累及中等直径的动脉、静脉和毛细血管，如
类风湿性血管炎。
- 小血管炎：主要累及小直径的毛细血管、动脉和静脉，如
结节性多动脉炎、过敏性紫癜等。
3. 根据患病部位和特征性表现分类：
- 头颈部血管炎：如巨细胞动脉炎。
- 四肢血管炎：如结节性多动脉炎。
- 内脏血管炎：如系统性红斑狼疮。
- 皮肤血管炎：如过敏性紫癜、类风湿性血管炎。
需要注意的是，血管炎的分类标准可能因病因和临床表现的不同而有所变化，上述分类仅为一般参考。
确切的分类应由医生根据患者具体病情进行确定。
血管炎
糖皮质激素一般是治疗系统性血管炎的首选药物。治疗的 剂量因病因人而异，可以口服或静脉冲击治疗。在大剂量
激素仍不能控制疾病的活动或有重要脏器受累时应考虑加
用细胞毒药物。最常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、甲氨蝶 呤和硫唑嘌呤等。
系统性血管炎治疗原则
早期诊断和治疗，以防止出现不可逆的损伤。 激素口服或冲击用药。 免疫抑制药联合激素疗法。 对症治疗：
治疗
目前系统性血管炎的治疗药物主要有糖皮质激素和免疫抑 制良反应。因此，有效地控制炎症反应
又要避免治疗药物所带来的严重并发症是治疗血管炎应遵 循的原则。许多临床医生往往只注意药物的治疗作用而忽 视它们的毒副作用。致使许多血管炎病人由于药物的副作 用不能继续用药而导致治疗失败。
抗中性粒细胞胞浆抗体： 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 包 括一个自身抗体谱，其靶抗原包括多种物质，如蛋白酶3(PR-3)、髓过氧化物酶(MPO)、弹性蛋白酶、乳铁蛋白 、组织蛋白酶G、杀菌/通透性增高蛋白(BPI)、天青杀素 、溶酶体、β-葡萄糖醛酸酶、α -烯醇化酶、防御素以及 人溶酶体相关膜蛋白等，它们具有不同的生理功能，而 且不同的靶抗原表现的荧光模型不同。
特异性抗体。c-ANCA另一个重要的临床意义是其滴度与疾病的活动性相关
，病情稳定时滴度下降，病情活动时滴度升高。p-ANCA主要见于显微镜下 多血管炎、Churg-Strauss综合征以及坏死性新月体肾小球肾炎，其滴度亦 与病情活动有关，可用于指导治疗、判断疗效。
诊断
血管炎的诊断主要根据临床表现，血清学、病理学检查和 血管造影等综合分析。对可疑血管炎的诊断和鉴别诊断程 序： 采集完整的病史和体验。这是极为重要的步骤，因为许多 血管炎的临床表现比实验室检查更具有诊断价值。例如有 嗜酸性粒细胞增多和过敏及哮喘病史是提示ChurgStrauss综合征诊断的重要依据;下颌和舌的间歇性运动障 碍或不适则提示巨细胞动脉炎的可能。
血管炎分类标准(chcc标准)
血管炎分类标准(chcc标准)
血管炎是一组以血管炎性病变为主要特征的疾病，其分类标准
采用的是临床和病理学特征。
目前，临床上常用的分类标准是
Chapel Hill Consensus Conference (CHCC)关于血管炎的分类标准。
CHCC标准将血管炎分为大血管炎和小血管炎两大类。
大血管炎
主要包括巨细胞动脉炎、临床和病理特征相似的大动脉炎、中等血
管炎和其他少见的大血管炎。
小血管炎则包括抗中性粒细胞胞浆抗
体相关的小血管炎、免疫复合物相关的小血管炎、其他少见的小血
管炎以及无特异性小血管炎。
具体而言，CHCC标准将大血管炎和小血管炎分为六大类，包括，巨细胞动脉炎、巨细胞动脉炎相关的其他血管炎、大动脉炎、中等
血管炎、抗中性粒细胞胞浆抗体相关的小血管炎和免疫复合物相关
的小血管炎。
这种分类标准有助于医生在临床实践中更好地识别和
诊断血管炎，为患者提供更精准的治疗方案。
总的来说，CHCC标准是目前临床上广泛采用的血管炎分类标准，它将血管炎分为大血管炎和小血管炎两大类，并进一步细分为六大
类，有助于医生更好地理解和诊断血管炎，为患者提供更科学的治疗方案。
血管炎
目前缺乏中国的人口数据，但大多数中国患者也是 MPOANCA 阳性的
J Am Soc Nephrol. 2015 Oct;26(10):2314-27.
全身 症状
发热、食欲减退、体重减 轻、乏力
骨骼、 肌肉 肌痛、关节痛（游走性）
ANCA相关血 管炎的 临床特征
皮肤
高出皮肤的紫癜、荨麻疹
肾脏 损害 呼吸 道
病因与发病机制
大多数血管炎的病因至今不明，其发病机 理也多不清楚。目前认为血管炎的发病机 制主要是感染原对血管的直接损害和免疫 异常介导的炎症反应
发病机制
细菌、立克次体 螺旋体、病毒… 乙肝病毒 A b+A g (CIC ) 抗内皮细胞抗体 抗基底膜抗体
直接损伤
激活补体
中性粒细胞 单核细胞 ANCA
肺部表现
治疗
诱导缓解治疗（初始治疗）
强化免疫抑制治疗
维持缓解治疗
复发治疗
MP冲击的适应症
血浆置换的适应症
合并抗GBM抗体 肺出血 ARF依赖透析
新月体性肾炎 纤维素样坏死 肺出血
诱导治疗：糖皮质激素和CTX
强的松
剂量：1mg/kg· d，4-6周 10-15mg/d 维持
总的分布是50岁以上的患者患病率为50 Canon Jan Van Eyck 1358-1440
分类
系统性血管炎的分类多年来很杂乱，由于 受损血管的大小和分布不一，病理改变多 种多样，至今没有一个最完善的分类方法。 目前大多采用93年六国学者讨论的chapel hill 分类。
系统性血管炎
系统性血管炎（systemic vasculitis） 是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改 变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类 型、大小、部位及病理特点不同而表现各 异。其常累及全身多个系统，引起多系统 多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。 系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、 肺、神经系统等。 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端， 大多数属疑难杂症。
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1.变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎
由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。
以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。
发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。
主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎等。
2.结节性多动脉炎
以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。
可累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。
主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。
3.血栓形成性血管炎
主要累及中、小动脉和静脉，以血管腔内血栓形成为特征，并呈不同的临床表现。
主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。
4.肉芽肿性血管炎
为大、中、小血管受累的多系统疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢，有时甚为严重。
主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。
5.淋巴细胞性血管炎
以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。
主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。
6.结节性血管炎
一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。
主要有结节性血管炎、硬红斑。
7.血液成分异常性血管炎
由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现为皮肤或内脏损害，病程为慢性。
主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。