系统性血管炎分类的新认识
系统性血管ICD-10的编码分析
系统性血管ICD-10的编码分析摘要：目的：确定系统性血管炎疾病的主导词，给予正确的ICD-10编码。
方法通过解读2012年Chapel Hill新分类，了解系统性血管炎的新命名及新分类，按照国际疾病分类原则，准确查找主导词进行编码。
结果系统性血管炎疾病以“血管炎”、“动脉炎”结尾的可以按临床表现“血管炎”、“主动脉炎”作主导词进行查找；还可以依据病因作主导词，如狼疮性血管炎可以按“狼疮”查找；如果疾病名称是以人名命名的可以直接查找；还有一些疾病有多个名称，需要转换名称进行查找；除外这几种方法仍无法查到编码时，可以通过进一步了解疾病的病因、发病机制、病理等进行编码。
结论系统性血管炎疾病主导词的选择灵活多变，编码时需要综合考虑。
关键词：系统性血管炎；Chapel Hill分类；ICD-10编码The Analysis of ICD-10 Code To Systemic VasculitisZhang NaThe Second Hospital of Dalian Medical University，Dalian，116023Abstract Objective To identify the leading words for systemic vasculitis，give the correct ICD-10 code. Method Understand the new naming and classification of systemic vasculitis by reading the Chapel Hill classification in 2012，find the leading words to encode accurately according to the principles of the international classification of diseases.Results Systemic vasculitis with vasculitis or arteritis end，find the clinical manifestations of vasculitis or arteritis as leading words . Also make the leading words according to the cause of the disease，for example，lupus vasculitiscan be found by lupus. If the disease name is named after a person，find it directly. Some diseases have multiple names that need to be changed to find. Except these methods still can not find the code，need to further understanding of the etiology，pathology and pathogenesis of disease. Conclusion The flexibility of the leading words for systemic vasculitis needs to be taken into coding.Key words Systemic vasculitis；The classification of Chapel Hill；ICD-10 coding 系统性血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，2012年Chaple Hill新分类命名法与1994年的标准相比有了很大的更新，除大、中、小血管炎以外还增加了其他四类血管炎。
AAV诊治策略
急性期：中性或嗜酸粒浸润/中性粒细胞碎裂，慢 性期：小血管纤维化，官腔狭窄。 肾脏最易受累，92%肾小球可见新月体形成， 64.3%患者新月体比例>50%，半数以上伴肾小球 毛细血管袢节段坏死。绝大多数存在严重的肾小 管间质病变。 皮肤活检常可见到白细胞破碎性血管炎。
AAV的基本病理特征
肉芽肿性多血管炎(GPA)
罕见情况下，炎症血管壁将变薄膨出，形 成动脉瘤。
无血流
临床表现
一般症状：发热、体重下降、乏力、疲倦、厌食。 肌肉骨骼：肌痛、关节痛、关节炎、下颌或肢体的 间歇性跛行。 皮肤：网状青斑、紫癜、结节红斑、荨麻疹等。 神经系统：头痛、中风、视力改变、单或多外周神 经炎。 呼吸系统：副鼻窦炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺内 结节、肺侵润病变。
其他抗原：乳铁蛋白（LF）、组织蛋白酶G（CG）、
人白细胞弹力蛋白酶（HLE）、BPI防御素、溶菌酶、天 青杀素等
发病机制：ANCA 炎症
中性WBC
血管内皮细胞
ANCA的检测及应用
检测方法： 间接免疫荧光法（IIF）——筛选试验 酶联免疫吸附法（ELISA） ——确证试验
其他：固相放免、免疫印迹、免疫沉淀、 斑点杂交、流式细胞术等
病理：坏死，肉芽肿，血管炎
病理所见 开胸肺活检 血管炎＋坏死 肉芽肿＋坏死 肉芽肿＋血管性坏死 经支气管镜活检 血管炎 肉芽肿＋血管炎 发生率（％）
89 90 91 7 5
抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）
主要抗原：P－ANCA：抗髓过氧化酶 (MPO)与肾小球肾炎，
EGPA，系统性坏死性血管炎综合征有关 C－ANCA：抗蛋白酶-3(PR3)与GPA（90％）相关
系统性血管炎
血管炎诊断中的问题
抗中性粒细胞细胞浆抗体 （Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCA）
• ANCA的检测的方法 • ANCA在血管炎诊断中的意义
ANCA的靶抗原
•
• • • • • • • 蛋白水解酶3（Proteinase-3, PR3） 髓过氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO） 弹性蛋白酶（Elastase） 乳铁蛋白（Lactoferria，LF） 组织蛋白酶G（Cathepsin G） 溶酶体（Lysozyme）、 α-烯醇化酶（α-enolase） β-葡萄糖醛酸酶(β-glucuronidase) 增 加 痛 透 性 杀 菌 蛋 白 （ Baxtericidal/permeabilityincreasing protein,BPI） • 人 溶 酶 体 相 关 膜 蛋 白 2 （ Human lysosomal-asocited membrane protein2，HLAMP2） • 防御素（Defensin）、天青杀素（Azurocidin）
Chapel Hill会议关于系统性血管炎的命名定义
二、中等大小血管的血管炎病
1.结节性多动脉炎 : 中动脉及小动脉的坏死性 炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动（arteriole）、 毛细血管（capillary）或微小静脉（venule）炎 症
2.川崎（kawasaki）病 : 累及大、中、小动 脉的血管炎，并伴有皮肤粘膜淋巴结综合征，累 及冠状动脉并可累及主动脉及静脉，多发于儿童
ANCA相关疾病
• ANCA经常出现于炎症性肠病（IBD）,溃疡 性结肠炎比克隆病常见。抗原靶点是非－ PR3和非－MPO的，一些抗原已经报道，如 组织蛋白酶G、乳铁蛋白、弹性溶菌酶和 BPI，但大部分还不明确。 • 其它消化系统疾病（GI）如硬化性胆管炎 和自身免疫性肝炎，有报道ANCA阳性（多 种非－PR3-ANCA,非－MPO-ANCA）。
2012年ChapelHill系统性血管炎分类标准－转
2012年ChapelHill系统性血管炎分类标准－转2012年Chapel Hill系统性血管炎分类标准
（1）大血管炎（LVV）：大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA）
（2）中血管炎（MVV）：结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD）
（3）小血管炎（SVV）
① ANCA相关性血管炎（AAV）：显微镜下多血管炎（MPA），肉芽肿性多血管炎（原来的韦格纳肉芽肿，GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原来的Churg-Strauss综合征，EGPA）
②免疫复合物性小血管炎：抗肾小球基底膜病，冷球蛋白性血管炎，IgA性血管炎（过敏性紫癜，IgAV）和低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎，HUV）
（4）变异性血管炎（VVV）：白塞病（BD）和科根综合征（CS）
（5）单器官性血管炎（SOV）：皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统性血管炎及孤立性主动脉炎
（6）与系统性疾病相关的血管炎：狼疮性血管炎，类风湿性血管炎和结节病性血管炎。
（7）与可能的病因相关的血管炎：丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎，乙肝病毒相关性血管炎，梅毒相关性主动脉炎，血清病
相关性免疫复合物性血管炎，药物相关性免疫复合物性血管炎，药物相关性ANCA相关性血管炎和肿瘤相关性血管。
系统性血管炎_图文
多发单神经炎
中枢神经系统病变
MRT
硬脑膜炎
Reinhold-Keller E, et al. Clin Exp Rheumatol 2001 Seror R, et al. Medicine 2006
(大)血管
血管杂音 无脉 肢体间歇跛行
巨细胞动脉炎
Biopsy
Arteritis temporalis of Giant cell arteritis
主要受累血管 大血管
中型血管 中小血管
小血管
系统性血管炎的的治疗
Chapel-Hill定义 巨细胞动脉炎 大动脉炎
欧洲血管炎研究组治疗方案 单用激素治疗
多动脉炎 川崎病
GC +CTX (每日低剂量) 静脉免疫球蛋白+阿司匹林
肉芽肿性多血管炎 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 显微镜下多血管炎
GC 和 CTX/抗CD20
Orbital granuloma & subglottic stenosis in WG
Lamprecht P. et al. (2000) A&R 43:7;1654
声门下狭窄
眼
(浅层)巩膜炎 色素膜炎：虹膜睫状体炎、脉络膜炎 视网膜血管炎 眼球突出(球后肿物)
眼球突出
浅层巩膜炎
皮肤
网状青斑 结节红斑、荨麻疹 紫癜 (难治性)皮肤溃疡：经久不愈 肢端坏疽 口腔溃疡、外阴溃疡
网状青斑
红斑、丘疹
瘀点、紫癜和瘀斑
Purpua 皮肤溃疡
肢端坏疽
粘膜溃疡
关节(骨骼)、肌肉和四肢
关节痛、关节炎 肌痛(尤其是腓肠肌压痛)、肌炎
上颌或肢体的间歇性跛行
系统性血管炎最新分类盘点
系统性⾎管炎最新分类盘点系统性⾎管炎⼀般指以⾎管壁炎症与坏死为主要病理特征的⼀组炎性⾃⾝免疫性疾病，分为原发性和继发性。
⾎管炎可引起⾎流减少或⾎管阻塞，导致组织缺⾎、坏死，⾎管本⾝也可因炎症受损，导致永久性狭窄、形成动脉瘤或者破裂。
1分类⼏⼗年来，⾎管炎的分类是⼀个具有挑战性的问题。
1990年，美国风湿病学会（ACR）提出的⾎管炎分类标准可以帮助诊断，但是缺乏⾜够的敏感性和特异性。
1994 年的Chapel Hill 共识会议（CHCC）提出了⾎管炎的疾病定义，但是并未体现疾病的组织病理学特点。
欧洲药品管理局（EMA）对抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关⾎管炎以及结节性多动脉炎进⾏分类，以进⾏流⾏病学研究，但也有其局限性。
随着对疾病发病机制的认识，系统性⾎管炎的命名及定义在持续更新。
2012年CHCC根据主要受累⾎管的⼤⼩对⾎管炎进⾏了命名和分类，⽬前应⽤最为⼴泛（表1）。
根据病变⾎管的⼤⼩，系统性⾎管炎⼤致可分为⼤⾎管炎（LVV）、中⾎管炎（MVV）和⼩⾎管炎（SVV），但是有些疾病累及的⾎管⼤⼩可能会有重叠，另外，有的系统性⾎管炎累及⾎管⼤⼩可变。
在定义⾎管⼤⼩时，“⼤⾎管”是指主动脉及其主要分⽀，“中⾎管”是指主要的内脏动静脉及其初始分⽀，“⼩⾎管”是指⼩动脉、⽑细⾎管及⼩静脉。
1.1 ⼤⾎管炎1.1.1 ⼤动脉炎（TAK）⼤动脉炎指主要累及主动脉及其⼀级分⽀的慢性⾁芽肿性动脉炎。
通常在50岁之前发病，⼥性多见。
炎症和损伤往往局限于受累⾎管的⼀部分，但是也可出现⼴泛受累，例如全主动脉炎（pan-aortitis）。
1.1.2 巨细胞动脉炎（GCA）⼜称为颞动脉炎，常为⾁芽肿性动脉炎。
主要累及主动脉及其主要分⽀，包括颈动脉分⽀，尤其是颞动脉。
通常在50岁之后发病，其中70~90岁个体的发病率显著增加，常伴发风湿性多肌痛。
还有其他类型的⼤⾎管炎，有的尚⽆特定名称，如特发性孤⽴性主动脉炎；有的是其他类型⾎管炎或全⾝炎症性疾病的⼀部分，如科根综合征或复发性多软⾻炎。
常见系统性血管炎诊疗指南(7个)
第1节大动脉炎l概述大动脉炎(Takayasu Arteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。
受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。
40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6／百万人。
病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。
2临床表现2.1全身症状在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2.2局部症状与体征按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差>10 mm Hg(1 mmHg=0.133 kPa)。
2.3临床分型根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。
2.3.1头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明。
咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。
脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。
上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。
颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。
系统性血管炎
结节性多动脉炎& 显微镜下多血管炎鉴别
受累血管大小 血管造影微动脉瘤 肾血管性高血压 急进性肾小球肾炎 肺出血 周围神经病变 B 型肝炎病毒感染 疾病复发 中性粒细胞胞浆抗体
结节性多动脉炎 中～小动脉 可阳性
有（10%-33%） 无 无
50%～80% 相关（30%）
较少 较少（＜20%）
显微镜下多血管炎 微小血管为主 阴性 无 多见 有 10%～20% 无关 很常见
❖其他 ▪ 眼病（58%，首发15% ）：角膜炎, 巩 膜炎, 葡萄膜炎, 视网膜病变
▪ 皮肤（50%，首发15% ） ▪ 关节炎（75%，首发40%） ▪ 神经（25-50%，起病少见）
WG皮肤表现
❖ 下肢高出皮面的紫癜 ❖ 多形红斑 ❖ 斑疹、瘀点（斑） ❖ 丘疹、皮下结节 ❖ 坏死性溃疡形成 ❖ 浅表皮肤糜烂
性坏死，以淋巴细胞浸注为主 颈动脉、锁骨下动脉、
肾动脉、肺动脉
肉 芽 肿 性 动 脉 炎 ， 可 有 动 脉 壁 头 颈 部 的 颅 外 动 脉 ，也
的坏死，以巨细胞为主的炎症 可累及主动脉及主要
细 胞 浸 润 ，受 损 动 脉 呈 局 限 性 、 分 枝
节段性公布，形成跳跃征象
血 管 全 层 纤 维 素 样 坏 死 ， 多 种 广 泛 。常 为 节 段 性 ，在
➢MPA 和CSS以髓过氧化物酶－ANCA (MPO－ ANCA) 为主
❖ ANCA的染色模型可根据间接免疫荧光检 测ANCA的染色模型的差异而分为：
❖细胞浆型ANCA（cANCA） ❖核周型ANCA（pANCA） ❖介于两者之间为非典型性ANCA（x-ANCA）
ANCA与血管炎及相关疾病
ANCA型 胞浆内抗原 c-ANCA 蛋白酶3
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各類血管炎的分佈
血管炎類別 結節性多動脉炎 Churg-Strauss 綜合症 偉格納肉芽腫 過敏性血管炎 過敏性紫癜 巨細胞動脉炎 動脉炎 其他未有分類的血管炎 繼發於結締組織病的血管炎 川崎病 非血管炎
個案數目 118 ２０ ８５ ９３ ８５ ２１４ ６３ １２９ １４１ ５２ ２０
４８個中心一共提供１０２０個案作研究，最後三組的病人（N＝２１３） 不被包括在研究中
偉格納肉芽腫病和動脉炎並不包括在內
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對於以往血管炎分類綱要 選擇性的調查
Zeek的分類法已作為之後所有調查者系統 闡述血管炎分類綱要的藍圖。
之後於1964年Alarcon-Segovia和Brown以及 於1975年deShazo的提議分類法都與Zeek的 分類法類似。
於1976年Gilliam和Smiley提議的分類法首 次強調各種類型脉管炎受影響動脉的大小 有重疊的特性。
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對於以往血管炎分類綱要 選擇性的調查
於1980年Alarcon-Segovia嘗試提出另一 更為有效的分類法 所有血管炎根據其病理特徵以及受累血 管的大小分成三大種類
巨細胞動脉炎 結節性多動脉炎組 小血管炎
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對於以往血管炎分類綱要 選擇性的調查
於1987年Lie提出一種簡化的血管炎分類法，具體如下： 感染性血管炎 非感染性血管炎 累及大、中和小血管的 主要累及中和小血管的 主要累及小血管的
當Zeek計劃用引起壞死的動脉炎非註冊名稱來標 示5種不同類型的系統性血管炎時，血管炎的分 類於1952年首次公開。
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7
Zeek對血管炎的分類法(1952)
1. 過敏性動脉炎 2. 過敏性肉芽腫動脉炎 3. 風濕動脉炎 4. 結節性動脉周炎 5. 顳動脉炎
NB Churg-Strauss 綜合症被包括在內(過敏性肉芽 腫動脉炎)
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4
血管炎標準分類的優點
有助於疾病的診斷和治療 使治療結果有所對照 增進對不同類型血管炎的病因，致病機 制和病情發展的了解
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5
血管炎分類的方法
根據： 受影響血管的大小 臨床特徵 病因學 免疫致病機理
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對於以往血管炎分類綱要選擇性的調查
於1866年，Adolf Kussmaul (一位臨床醫師) ，和 Rudolf Maier(一位病理學家)首先報導了 periarteritis nodosa。 於1903年，Ferrari將periarteritis nodosa改名為結 節性多動脉炎polyarteritis nodosa (PAN)。 自1866年起，PAN已用於命名所有未知原因的血 管炎。
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1990年美國風濕病協會 關于結節性多動脉炎的分類標準
1. 体重下降> 4kg 2. 网狀青斑 3. 睪丸疼痛或觸痛 4. 肌痛﹑無力或下肢觸痛 5. 單神經病或多神經病
·பைடு நூலகம்
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1990年美國風濕病協會 關于結節性多動脉炎的分類標準
6. 舒張壓>12.0kPa (90mmHg) 7. 肌酐﹑尿素氮水平生高 8. 乙型肝炎病毒 9. 血管造影异常 10. 中小動脉活檢
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2
血管炎的分類
系統性血管炎的命名仍是不統一 主要問題是缺乏診斷名稱和定義標準 因此，不同的名稱可被用於同一種疾病， 以及同一個名稱亦可用於不同種類疾病
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3
於分類血管炎時所遇到的困難
需考慮各種血管性疾病之間的臨床特徵 有重疊 缺乏病原性的臨床特徵 缺乏診斷性的實驗室檢驗 缺乏一致的組織病原性表現 主要的病原或發病性機理大部份均未知
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對於以往血管炎分類綱要 選擇性的調查
於1978年Fauci et al所提議的分類法明顯地有異於 傳統的Zeek分類法
它們包含更多病種(包括舊的如Buerger’s disease(血栓閉塞性血管炎)和新的如Kawasaki disease(川崎病) 它們將Churg-Strauss Syndrome分組到系統性壞 死性血管炎的PAN組群 它們包含了淋巴瘤肉芽腫病，但這病後來被確 認為一種T細胞淋巴瘤
系統性血管炎分類的新認識
黃煥星醫生 瑪麗醫院 香港
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1
血管炎分類
簡介
血管炎是一種古代已發現的疾病，最早的案 例梅毒性主動脉炎已於1815年有紀錄 但經185年來，如何將血管炎做出最好的分 類，仍未得以解決 系統性血管炎是一組以炎症細胞浸潤和血管 壁壞死為特徵比較罕見的疾病 可為原發性或者與許多已存在的疾病有關連
他們決定確立標準以將血管炎一些個別類型 與其他進行區分。
研究局限於七種類型的血管炎。
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血管炎分類ACR1990標準
此研究並非是為了制定一套新的血管炎分 類法或者暗示其他己被公認的血管炎不存 在。 自以82年6月至87年12月期間來自美國、 加拿大和墨西哥48個中心的病學家為此研 究提交了1,020個病案。
7. 以上六項中符合了巳四項或以上者可診斷為CSS 。 該標準的敏感性為85% ，特異性為99.7% 。
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1990年美國風濕病協會 偉格納肉芽腫分類標準
1. 鼻或口腔炎症 2. 胸部影像學异常 3. 尿沉渣异常 4. 病理活檢，顯示肉芽腫性炎症
以上四項中符合了兩項或以上者可診斷為WG 。 該標準的敏感性為88.2% ，特異性為92% 。
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1990年美國風濕病協會 過敏性血管炎分類標準
1. 發病年齡 > 16歲 2. 病前有服用药物史 3. 可觸性紫癜
這一分類法為臨床醫師對於何時應懷疑，在何處進行 活檢和在組織學上有何發現以確診血管炎提供了指引。
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血管炎分類ACR1990標準
ACR委任轄下委員會研究發展一套標準的血 管炎分類的可行性
這分類可以提供一標準的方法對於病人在治 療流行病學或其他研究方面進行評核。
該委員會決定通過分析，而非經驗性的，以 前瞻方法探討和收集數據而系統地闡述標準。
以上十項中符合了三項或以上者可診斷為PAN。 該標準的敏感性為82.2% ，特異性為86.6% 。
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1990年美國風濕病協會 Churg-Strauss 綜合症分類診斷標準
1. 哮喘 2. 外周血嗜酸性粒細胞增多，大於分類計數的10% 3. 單發性或多發性神經炎 4. 非固定性肺內浸潤 5. 副鼻竇炎 6. 血管外嗜酸性粒細胞浸潤