新生儿肺泡毛细血管发育不良尸体解剖病理观察和分析
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新生儿肺动脉高压ppt课件
肺血管适应不良：原发性PPHN：围产期应激, 如窒息、低氧、 酸中毒、感染、低温，红细胞增多等 继发性PPHN：肺部疾病RDS ，MAS,肺炎等
-
5
PPHN临床表现
• PPHN常在出生后6至12小时以呼吸窘迫 (respiratory distress) 和发绀(cyanosis)表现
• 按发病时间可分三型
Persistent Pulmonary Hypertension
of Newborn
新生儿持续肺动脉高压(PPHN)
-
1
PPHN
• 指生后肺血管阻力持续性增高,肺动脉压超过体循 环动脉压, 使由胎儿型循环过渡至正常 “成 人”型 循环发生障碍, 而引起的心房和(或)动脉导管水平 血液的右向左分流,临床上出现严重低氧血症等症 状。
40 ∆>15 ∆<5
5
PaO2差 (b)自然呼吸或
呼吸器
高氧高通 (a)100% O2
20-25 >100 >250
40
气试验 (b)高度换气
(人工或呼吸器)
-
11
PPHN的治疗
1、一般治疗 充分的通气和氧合 避免防治代谢异常（低温、低糖、低钙、红细胞增
多）
纠正酸中毒 镇静镇痛（吗啡、芬太尼） 纠正低血压（早产儿>35,足月儿40-45mmHg,）
• 动脉导管开口前后的动脉血氧分压差: 大于
15-20 mmHg 或两处的经皮血氧饱和度差>10%, 提 示PPHN
• 高氧高通气试验: 气管插管或面罩下行气囊通气,
频率为 100- 150次/min, 使二氧化碳分压下降至 “临界点”( 20-30 mmHg)。PPHN 血氧分压可大于 100 mmHg，先心病增加不明显
-
5
PPHN临床表现
• PPHN常在出生后6至12小时以呼吸窘迫 (respiratory distress) 和发绀(cyanosis)表现
• 按发病时间可分三型
Persistent Pulmonary Hypertension
of Newborn
新生儿持续肺动脉高压(PPHN)
-
1
PPHN
• 指生后肺血管阻力持续性增高,肺动脉压超过体循 环动脉压, 使由胎儿型循环过渡至正常 “成 人”型 循环发生障碍, 而引起的心房和(或)动脉导管水平 血液的右向左分流,临床上出现严重低氧血症等症 状。
40 ∆>15 ∆<5
5
PaO2差 (b)自然呼吸或
呼吸器
高氧高通 (a)100% O2
20-25 >100 >250
40
气试验 (b)高度换气
(人工或呼吸器)
-
11
PPHN的治疗
1、一般治疗 充分的通气和氧合 避免防治代谢异常（低温、低糖、低钙、红细胞增
多）
纠正酸中毒 镇静镇痛（吗啡、芬太尼） 纠正低血压（早产儿>35,足月儿40-45mmHg,）
• 动脉导管开口前后的动脉血氧分压差: 大于
15-20 mmHg 或两处的经皮血氧饱和度差>10%, 提 示PPHN
• 高氧高通气试验: 气管插管或面罩下行气囊通气,
频率为 100- 150次/min, 使二氧化碳分压下降至 “临界点”( 20-30 mmHg)。PPHN 血氧分压可大于 100 mmHg，先心病增加不明显
《支气管肺发育不良》课件
流行病学
发病率
性别差异
BPD的发病率与早产儿出生体重和胎 龄呈负相关，低出生体重和胎龄越小 ，BPD的发病率越高。
研究显示男性早产儿发生BPD的风险 略高于女性，但具体原因尚不明确。
地域差异
不同地区和国家BPD的发病率存在差 异，可能与医疗水平和治疗方式有关 。
02
CATALOGUE
支气管肺发育不良的症状与诊 断
康复治疗
包括物理治疗、呼吸训练等，有助 于改善呼吸功能，提高生活质量。
04
CATALOGUE
支气管肺发育不良的预防与护 理
预防策略
定期产检
孕妇应定期进行产检，及时发现 并处理可能导致支气管肺发育不
良的高危因素。
避免孕期感染
孕期感染如感冒、肺炎等可能影 响胎儿肺部发育，应尽量避免。
合理饮食与运动
孕妇应保持合理饮食，适量运动 ，增强体质，降低患病风险。
3
支气管肺发育不良的疗效评估
建立了科学的疗效评估体系，为临床治疗提供了 客观依据。
研究展望
加强跨学科合作
联合医学、生物学、化学等多学科力量，共同开展支气管肺发育 不良的研究。
深入探索发病机制
进一步揭示支气管肺发育不良的发病机制，为新药研发提供更多 思路。
创新诊疗技术
研发更加精准、高效的诊断和治疗方法，提高支气管肺发育不良 的治疗效果。
气管肺发育不良。
肺功能检查
通过测量呼吸道的通气、换气 等功能，评估肺部功能状况。
支气管镜检查
通过插入支气管镜观察支气管 内部情况，有助于确诊支气管
肺发育不良。
血液检查
检查血液中的相关指标，有助 于了解病情和评估治疗效果。
诊断标准
支气管肺发育不良的儿童期管理专家共识解读PPT课件
质激素等。
支气管扩张剂
应用支气管扩张剂缓解支气管痉 挛，改善通气功能，如长效β2受
体激动剂等。
其他药物
根据患儿具体病情，可考虑使用 黏液溶解剂、抗过敏药物等辅助
治疗。
非药物治疗
氧疗
给予适当浓度的氧气吸入，维持患儿血氧饱和度 在正常范围。
机械通气
对于严重呼吸衰竭患儿，可考虑使用机械通气辅 助呼吸。
物理治疗
强化长期管理与随访
建立完善的长期管理和随访体系，为 支气管肺发育不良儿童提供持续、全 面的医疗支持。
加强家庭护理与教育
通过多种形式加强家长对于支气管肺 发育不良儿童的日常护理和康复知识 培训，提高家庭护理质量。
THANKS
感谢观看
生长曲线绘制
01
根据患儿的身高、体重等指标，绘制生长曲线图，以直观反映
患儿的生长发育情况。
发育评估
02
采用发育量表等工具，对患儿的运动、语言、认知、社交等方
面的发育进行评情况，提供个性化的营养指导
，确保患儿获得充足的营养。
家庭护理与康复训练指导
家庭护理指导
营养风险评估
定期评估患儿营养状况，包括体重、身高、头围等指标，以及血清 白蛋白、铁蛋白等生化指标。
个性化营养补充方案
根据患儿营养需求评估结果，制定个性化营养补充方案，包括维生 素、矿物质等。
肠内营养支持
优先选择肠内营养支持，如母乳或特殊配方奶粉，以满足患儿生长发 育需求。
喂养困难原因分析及解决方法探讨
对家长进行定期教育培 训，提高其对支气管肺 发育不良患儿营养支持 与喂养问题的认识。
心理支持
关注家长心理状况，提 供必要的心理支持和疏 导，减轻其焦虑和压力 。
支气管扩张剂
应用支气管扩张剂缓解支气管痉 挛，改善通气功能，如长效β2受
体激动剂等。
其他药物
根据患儿具体病情，可考虑使用 黏液溶解剂、抗过敏药物等辅助
治疗。
非药物治疗
氧疗
给予适当浓度的氧气吸入，维持患儿血氧饱和度 在正常范围。
机械通气
对于严重呼吸衰竭患儿，可考虑使用机械通气辅 助呼吸。
物理治疗
强化长期管理与随访
建立完善的长期管理和随访体系，为 支气管肺发育不良儿童提供持续、全 面的医疗支持。
加强家庭护理与教育
通过多种形式加强家长对于支气管肺 发育不良儿童的日常护理和康复知识 培训，提高家庭护理质量。
THANKS
感谢观看
生长曲线绘制
01
根据患儿的身高、体重等指标，绘制生长曲线图，以直观反映
患儿的生长发育情况。
发育评估
02
采用发育量表等工具，对患儿的运动、语言、认知、社交等方
面的发育进行评情况，提供个性化的营养指导
，确保患儿获得充足的营养。
家庭护理与康复训练指导
家庭护理指导
营养风险评估
定期评估患儿营养状况，包括体重、身高、头围等指标，以及血清 白蛋白、铁蛋白等生化指标。
个性化营养补充方案
根据患儿营养需求评估结果，制定个性化营养补充方案，包括维生 素、矿物质等。
肠内营养支持
优先选择肠内营养支持，如母乳或特殊配方奶粉，以满足患儿生长发 育需求。
喂养困难原因分析及解决方法探讨
对家长进行定期教育培 训，提高其对支气管肺 发育不良患儿营养支持 与喂养问题的认识。
心理支持
关注家长心理状况，提 供必要的心理支持和疏 导，减轻其焦虑和压力 。
病理案例分析
案例
辅助检查：腹部B超：胆囊炎伴胆囊结石；脂肪肝；腹腔少量积液。X线报告单： 考虑不完全性肠梗阻。CT报告单：胰腺非特异性增大增厚，胰腺周围边缘不规则， 考虑胰腺炎。血淀粉酶2164U/L；血常规：WBC：8.36x109/L，HGB：142g/L，RBC： 5.02x1012/L，PLT：136x109/L；肝功：总胆红素46.9umol/L(5.1~19)，直接胆红 素：26.1umol/L（0~6.84），间接胆红素：20.8umol/L(1.71~11.9)，谷丙转氨 酶：549U/L(44000U/g)，谷草转氨酶：670U/L(142000U/g)，谷氨酰胺转氨酶： 787U/L（0~40 U/g)；血糖：12.86U/L；尿常规：蛋白+-，酮体：+-，葡萄糖3+。 抢救记录：患者入院第八天凌晨2点40分，突然出现胸闷、气短、出汗，无胸痛。 急查心电图示：1、室上性心动过速；2、部分ST段压低；3、电轴左偏。患者症 状无明显好转，于3点44分出现心脏骤停，抢救无效死亡。
3.5天前进食后右上腹部及剑突下疼痛再次发作，伴腹胀---急性胰腺炎导致腹胀，从而出现麻痹性肠梗阻，从而使腹胀感加剧
4.胆囊体积增大----胆汁滞留
5.入院期间患者精神及睡眠欠佳，有排气，无排便---急性胰腺炎导致腹胀，从而出现麻痹性肠梗阻，从而使腹胀感加剧
1
入院后查体：
P（脉搏：正常60~100）：80次/分 R（呼吸：16~20）：20次/分 BP（正常值范围收缩压为≥90mmHg且＜140mmHg，舒张压≥60mmHg且＜ 90mmH）150/100mmHg 全身皮肤粘膜中度黄染----阻塞性黄疸
胆囊炎：饮食不当引起胆囊结石，结石导致胆汁淤滞。
胆汁性腹膜炎：淤胆导致胆管或胆囊壁的血液循环障碍时，引起穿孔，胆 汁外流，引起胆汁性腹膜炎，导致胆囊有内只有少许绿色胆汁。
新生儿肺出血病因与治疗PPT课件
发病率与死亡率
发病率
新生儿肺出血的发病率较高，特别是 在早产儿和低出生体重儿中更为常见 。
死亡率
如不及时治疗，新生儿肺出血的死亡 率较高，是导致新生儿死亡的重要原 因之一。
临床诊断标准
01
02
03
症状
呼吸困难、发绀、呼吸急 促等。
体征
肺部湿啰音、呼吸音减弱 等。
辅助检查
X线胸片、床旁胸部超声 等有助于明确诊断。
在必要时使用呼吸兴奋 剂，刺激呼吸中枢，改
善呼吸功能。
使用抗生素
根据病情需要，使用适 当的抗生素预防和治疗
感染。
手术治疗
机械通气治疗
对于严重呼吸困难和肺部 出血的新生儿，可能需要 机械通气治疗，以维持呼 吸功能。
肺泡灌洗
通过肺泡灌洗清除肺部积 血和炎症物质，改善呼吸 功能。
手术治疗
在某些情况下，如肺部大 出血或严重肺损伤，可能 需要手术治疗以控制出血 和修复肺组织。
个体化治疗方案探索
个体化治疗
针对每个患儿的具体情况，制定个体化的治疗方案，以提高治疗效果和患儿的生 活质量。
治疗方案探索
目前科研人员正在积极探索各种可能的个体化治疗方案，以期能够更好地满足患 儿的治疗需求。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
塞导致窒息和缺氧。
维持正常血压
通过输液、输血等方式维持正 常血压，保证重要脏器的血液
供应。
纠正酸碱平衡紊乱
监测并纠正酸碱平衡紊乱，维 持内环境稳定。
药物治疗
使用止血药物
使用抗炎药物
使用止血药物如维生素K、 酚磺乙胺等，以控制肺
部出血。
使用抗炎药物如糖皮质 激素，减轻肺部炎症反
新生儿肺出血的病因分析
新生儿肺出血的病因分析在新生儿死亡因素中，其中一主要因素就是肺出血。
关于新生儿肺出血的研究和治疗历来是医学界关注和研究的重点。
在1995年以前,我国新生儿因肺出血而引发死亡的在新生儿死亡比例中所占比重较高，一方面由于医疗手段的不完善，二是由于新生儿肺出血的早期诊断很困难。
所以，通过对新生儿肺出血的病因进行分析，提前进行预防，可以大大降低我国新生儿的死亡率，造福家庭。
标签：新生儿肮出血临床表现病因分析新生儿的临床表现通过全国各家医院历年的临床实践，医者的经验总结，我们可以得知新生儿肺出血发病的具体情况，从而为医生治疗新生儿肺出血提供依据。
通过汇总多家医院的临床实践，我们可以大概从新生儿日龄、男女婴区别、新生儿肺出血发病的表现症状等方面进行判别。
其中，新生儿肺出血死亡的新生儿中，男婴比重要明显高于女婴；早产儿的发病几率大于同期足月儿的发病几率；在发病致死亡时间上推断出发病日龄小的占大比例；而在发病症状表现出多样化趋势，硬肿症、肺炎、体温是否升高、有无窒息史、血红蛋白量的多少、血小板计数等表现均有出现。
新生儿肺出血，不是孤立的疾病，往往伴随的是众多疾病的危重阶段。
新生儿肺出血是新生儿时期多种疾病的临终表现。
其中包括新生儿硬肿症、新生儿肺炎、渐生儿颅内出血、肺透明膜病、高血粘稠度综合征等等，这些疾病通过新生儿肺出血表现出来，往往导致新生儿的致死。
新生儿硬肿症往往由于寒冷、感染、缺氧等致使肺部等器官出血；肺炎及感染性休克通过炎症和霉素损伤肺血管从而造成免疫系统的损伤；低体温、缺氧、酸中毒为肺炎及其它感染时钓机体表现的症状，它可造成新生儿的心脏衰竭，损伤肺血管壁和影响左心功能，使肺发生淤血和肺压力增高的情况，导致新生儿肺出血；中枢性呼吸衰竭是颅内出血的显著症状，它会导致发生缺氧酸中毒，继而发生心衰，导致肺出血。
由上述可知，新生儿肺出血的并发症是很多的，所以通过临床表现要确定新生儿是否患有肺出血是有一定难度的。
胎儿肺部发育特点ppt课件
14
➢第一次吸气可以吸入20～25 mL 的空气，低体重 儿平均为12.3 mL，随后的呼气不能使等量气体排 出，残留的气体就建立了新生儿肺的功能残气量。 ➢与足月正常儿相比，低体重儿的胸壁非常柔软， 可能不利于首次呼吸的建立，又因肺泡气体交换 率低，呼吸肌发育不全，吸气无力，常有肺膨胀 不全的情况。
15
生后呼吸维持和肺液清除
➢肺泡表面活性物质的存在对新生儿生后呼吸的 维持是不可缺少的。它使肺泡气液面的表面张 力降低，使肺的膨胀压不随肺泡半径的缩小而 增大，从而维持了呼吸的稳定性。
➢如果缺乏肺表面活性物质，可引起新生儿呼吸窘迫综 合征，又名肺透明膜病，多发生在低体重早产儿。
16
➢低体重儿肺扩张能力有限，肺泡换气面积相对较小， 加之肺泡表面活性物质产生不足，肺泡表面的张力增 加，呼气末肺泡萎陷→通气不足→二氧化碳潴留→酸 中毒→肺毛细血管通透性增高→液体漏出（萎缩肺泡 表面液体中含有较多的蛋白质,形成膜）→肺透明膜。
12
从胎龄12周开始至36周 , 宫内胎儿呼吸渐趋规 则，虽不能进行气体交换，这是肺准备性发育 内容之一，能促使胎儿呼吸肌的正常发育，为 吸的建立
➢胎儿自骨产道娩出时，受多种因素的相互作用， 生后突然的气血变化、环境温度变化、光照、疼 痛、接生时的触觉等刺激，作为信号传至延髓呼 吸中枢，产生神经冲动，触发首次呼吸。 ➢正常新生儿生后数秒钟内建立呼吸，到生后1 min，呼吸应稳定。
胎儿肺部发育特点
1
胎肺发育的过程
胚胎孕3W时 ( 头臀径约3mm),出现气管憩室; 孕4W时在前肠的食道部与气管憩室间出现一 纵行浅沟,此沟逐渐加深形成的喉气管憩室，即 为喉、气管、支气管和肺的原基,也可称为呼吸 憩室（见图1）。
2
➢第一次吸气可以吸入20～25 mL 的空气，低体重 儿平均为12.3 mL，随后的呼气不能使等量气体排 出，残留的气体就建立了新生儿肺的功能残气量。 ➢与足月正常儿相比，低体重儿的胸壁非常柔软， 可能不利于首次呼吸的建立，又因肺泡气体交换 率低，呼吸肌发育不全，吸气无力，常有肺膨胀 不全的情况。
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生后呼吸维持和肺液清除
➢肺泡表面活性物质的存在对新生儿生后呼吸的 维持是不可缺少的。它使肺泡气液面的表面张 力降低，使肺的膨胀压不随肺泡半径的缩小而 增大，从而维持了呼吸的稳定性。
➢如果缺乏肺表面活性物质，可引起新生儿呼吸窘迫综 合征，又名肺透明膜病，多发生在低体重早产儿。
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➢低体重儿肺扩张能力有限，肺泡换气面积相对较小， 加之肺泡表面活性物质产生不足，肺泡表面的张力增 加，呼气末肺泡萎陷→通气不足→二氧化碳潴留→酸 中毒→肺毛细血管通透性增高→液体漏出（萎缩肺泡 表面液体中含有较多的蛋白质,形成膜）→肺透明膜。
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从胎龄12周开始至36周 , 宫内胎儿呼吸渐趋规 则，虽不能进行气体交换，这是肺准备性发育 内容之一，能促使胎儿呼吸肌的正常发育，为 吸的建立
➢胎儿自骨产道娩出时，受多种因素的相互作用， 生后突然的气血变化、环境温度变化、光照、疼 痛、接生时的触觉等刺激，作为信号传至延髓呼 吸中枢，产生神经冲动，触发首次呼吸。 ➢正常新生儿生后数秒钟内建立呼吸，到生后1 min，呼吸应稳定。
胎儿肺部发育特点
1
胎肺发育的过程
胚胎孕3W时 ( 头臀径约3mm),出现气管憩室; 孕4W时在前肠的食道部与气管憩室间出现一 纵行浅沟,此沟逐渐加深形成的喉气管憩室，即 为喉、气管、支气管和肺的原基,也可称为呼吸 憩室（见图1）。
2
毛细支气管炎ppt课件
15
• 8.其他 最近有人试用干扰素雾化疗法，对本病及 喘息性支气管炎均有疗效。对能服用汤药的患儿， 中医治疗效果较好，一般可用射干麻黄汤、定喘 汤或小青龙汤加减，遇有苔黄、舌红等热象明显 者可用麻杏石甘汤加减。本症系病毒引起，故一 般不须用抗生素。但隔离条件较差时，可酌用青 霉素控制继发细菌感染。如发现葡萄球菌或流感 杆菌等继发感染，应积极进行抗菌治疗。抗病毒 治疗利巴韦林(三氮唑核苷)雾化吸入疗效较好， 国内研究证明，双黄连雾化吸入效果亦较明显， 也可以加用干扰素α。可参见RSV肺炎的抗病毒治 疗。
2
病因
• 毛细支气管炎可由不同的病毒所致，最常见的是 呼吸道合胞病毒，此外副流感病毒（3型较常见）、 腺病毒、流感病毒、呼肠病毒、鼻病毒均可引致 毛细支气管炎，少数由人肺炎支原体引起。过去， 偶自本病患儿分离出流感杆菌，可能在极个别情 况下为病原菌，但也可能为带菌或病毒与细菌混 合感染。
3
流行病学
11
• 4.水、电解质平衡 争取多次口服液体以补 充快速呼吸时失去的水分，不足时可以静 脉点滴补液，一般用10%葡萄糖溶液，加 入少量(约1/5容量)生理盐水;遇有代谢性酸 中毒，可静脉输入1/6g分子浓度(1.4%)碳酸 氢钠。如有血气测定条件，可按[0.3×体重 (kg)×剩余碱(负值)=输给的碳酸氢钠毫当 量数]的公式计算，先输给总量的1/2，视情 况再输其余的1/2。
7
X线及实验室检查
• X线检查可见全肺有不同程度的梗阻性肺气肿， 摄片可显现支气管周围炎症象，或有肺纹理粗厚， 不少病例肺泡亦明显受累，有小的点片状阴影， 但无大片实变，与腺病毒肺炎不同。
• 实验室检查白细胞总数及分类多在正常范围，病 情较重的小婴儿血气分析检查可有代谢性酸中毒， 约十分之一的病例可有呼吸性酸中毒，咽拭子细 菌培养与健康儿无明显不同（二者均可有带菌日出现持续性干 咳和发作性呼吸困难。咳与喘憋同时发生 为本病特点。症状轻重不等。重者呼吸困 难发展甚快，咳嗽略似百日咳，初起时呼 吸症状远较中毒症状严重，出现发作性喘 憋，体温高低不一，低热甚至无热，中等 度发热及高热约占三分之一，体温与一般 病情无直接关系。一般虽有呕吐，但不严 重，也多无严重腹泻。由于肺气肿及胸腔 膨胀压迫腹部，常易影响吮奶及饮食。
• 8.其他 最近有人试用干扰素雾化疗法，对本病及 喘息性支气管炎均有疗效。对能服用汤药的患儿， 中医治疗效果较好，一般可用射干麻黄汤、定喘 汤或小青龙汤加减，遇有苔黄、舌红等热象明显 者可用麻杏石甘汤加减。本症系病毒引起，故一 般不须用抗生素。但隔离条件较差时，可酌用青 霉素控制继发细菌感染。如发现葡萄球菌或流感 杆菌等继发感染，应积极进行抗菌治疗。抗病毒 治疗利巴韦林(三氮唑核苷)雾化吸入疗效较好， 国内研究证明，双黄连雾化吸入效果亦较明显， 也可以加用干扰素α。可参见RSV肺炎的抗病毒治 疗。
2
病因
• 毛细支气管炎可由不同的病毒所致，最常见的是 呼吸道合胞病毒，此外副流感病毒（3型较常见）、 腺病毒、流感病毒、呼肠病毒、鼻病毒均可引致 毛细支气管炎，少数由人肺炎支原体引起。过去， 偶自本病患儿分离出流感杆菌，可能在极个别情 况下为病原菌，但也可能为带菌或病毒与细菌混 合感染。
3
流行病学
11
• 4.水、电解质平衡 争取多次口服液体以补 充快速呼吸时失去的水分，不足时可以静 脉点滴补液，一般用10%葡萄糖溶液，加 入少量(约1/5容量)生理盐水;遇有代谢性酸 中毒，可静脉输入1/6g分子浓度(1.4%)碳酸 氢钠。如有血气测定条件，可按[0.3×体重 (kg)×剩余碱(负值)=输给的碳酸氢钠毫当 量数]的公式计算，先输给总量的1/2，视情 况再输其余的1/2。
7
X线及实验室检查
• X线检查可见全肺有不同程度的梗阻性肺气肿， 摄片可显现支气管周围炎症象，或有肺纹理粗厚， 不少病例肺泡亦明显受累，有小的点片状阴影， 但无大片实变，与腺病毒肺炎不同。
• 实验室检查白细胞总数及分类多在正常范围，病 情较重的小婴儿血气分析检查可有代谢性酸中毒， 约十分之一的病例可有呼吸性酸中毒，咽拭子细 菌培养与健康儿无明显不同（二者均可有带菌日出现持续性干 咳和发作性呼吸困难。咳与喘憋同时发生 为本病特点。症状轻重不等。重者呼吸困 难发展甚快，咳嗽略似百日咳，初起时呼 吸症状远较中毒症状严重，出现发作性喘 憋，体温高低不一，低热甚至无热，中等 度发热及高热约占三分之一，体温与一般 病情无直接关系。一般虽有呕吐，但不严 重，也多无严重腹泻。由于肺气肿及胸腔 膨胀压迫腹部，常易影响吮奶及饮食。
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６ ． ５１
生存时问的长短 ， 毛细血管密度越低且
（ 收稿 日期 ： １ — ４— ９ 编辑 ： ２ ０ ０ ０ ０ 林培德 ）
周新 华 ，李 宁 ，韩 慧霞 ，丁彦青
南 方 医科 大学 基 础 医学 院 病理 学 系 （ 州 ５０ １ ） 南 方 医 科 大 学 南 方 医 院 新 生儿 科 （ 州 ５ ０ １ ） 广 １５５ ； 广 １５ ５ 肺泡 毛细血 管 发 育不 良 （ｌ ｏ ｒ ａ ｅｌ ｖ ａ ｃｐｌｒ ｙｐ ｓ ． Ｃ 是 一 种 先 天 性 ａ ｉａ ｄｓｌ ｉ Ａ Ｄ） ｌｙ ａａ 肺 血 管 系 统 发 育 异 常疾 病 ， 导 致 持 续 能 性 肺 动 脉 高 压 （ ｅｓ ｔ ｔｐｌ ｏａｙｈ — ｐｒ ｓ ｎ ｕｍ ｎｒ ｙ ｉｅ ｐｒ ｎｉ ， Ｐ Ｎ … ， ｅ ｅｓ ｎ Ｐ Ｈ ） 目前 该 病 在 我 国 ｔ ｏ 尚无 报 道 。本 院 于 ２０ ０ ９年 ６月 对 ｌ例 新 生 儿 Ａ Ｄ 的 死 亡 病 例 进 行 尸 体 解 Ｃ 剖， 经过常规病理学 和免疫组织及特殊
闭 。 胃肠 明显 胀 气 ， 、 、 肾 明 显 肿 肝 脾 双 大， 暗红色 ， 包膜 紧张 。其 他脏器 肉眼
病 变 不 明显 。
小叶发育异常 ， 肺泡 单位缩 小 ， 肺泡 间
质 增 厚 ， 毛 细 血 管 密 度减 少 且 位 置 异 肺 常， 毛细血管 与肺泡 上皮 间隔增 宽 ， 肺
检查 示 ： 动 脉 高 压 。 予 呼 吸 机 辅 助 呼 肺 吸 、 等 治疗无效 ， 儿反 复出现低 扩容 患 氧血 症 ， 终 于 出 生 第 ４天 肺 出 血 死 最
３ 讨 论
尸体解剖 的病理检查 。 目前认 为， Ｃ ＡＤ 可能是一种未被完全 发现 的疾病 ， 其病
因及病理 生理 尚不 明确 ， 对于 Ａ Ｄ 的 Ｃ 治 疗 也 尚无 特效 方 法 。在 我 国 ， 今 还 至
患儿 为 足 月顺 产 女 婴 ， 前 胎 心 胎 产 动 监测 正常 ， 娩 时 无 异 常 ，ｐ ａ 评 分 分 Ａ ｇｒ 前 １ ｉ 为 ｌ ０ｍ ｎ均 ０分 ， 生 ５ｈ后 出 现 出
反复发绀 、 低氧血症。床边 ｘ线胸片检 查 提示 双 肺 炎症 ， 影 较 大 。 超 声 心 动 心
［ ］ ＭＩＨ Ｓ Ｙ Ｍ Ｐ， Ｃ ，Ｇ Ｏ ２ Ｃ ＡＬ Ｋ ＡＲ Ａ Ｍ Ｊ Ｒ ．
ＥＮＭＡＮ Ｆ， ｅ ａ ． Ａ ｖ ｏ ａ ａ ｉ ａ ｙ ｔ １ ｌ ｅ ｌｒ ｃ ｐ ｌ ｒ ｌ ｄ ｓ ｌｓａ：ａ ｌｇ ｃ ｌ ａ ｐ ｏ ｃ ｏ ａ ｆ ｔｌ ｙ ｐａｉ ｏ ｉ ａ ｐ ｒ ａ ｈ ｔ ａ ａ
广东医学 ２ １ ０ ０年 ｌ Ｏ月 第 ３ ｌ卷第 ２ ０期 Ｇｕ ｎ ｄ ｎ ａ ｇ ｏ ｇＭｅ ｉ ｌ ｏ ｒ ａ Ｏ ｔ ００， ｏ．３ ， ｏ ０ ｄｃ ｕ ｎ ｌ ｃ．２ １ Ｖ １ １ Ｎ ．２ ａＪ
・
２７ ９ ・ ３
短 篇 孑 道 艮
新 生儿 肺泡 毛 细血 管发 育不 良尸体 解剖 病 理观 察 和分 析
难 以逆 转 肺 动 脉 的 Ｐ Ｈ 难 治 性 低 氧 Ｐ Ｎ、 血症 ， 统 的 呼 吸 支 持 治 疗 难 以 奏 效 ， 传 需要高浓度氧的吸入 、 机械通气 以及体 外 膜 肺 治 疗或 一氧 化 氮 吸 入 治疗 。 Ａ Ｄ病理组织学特点包括 ： Ｃ 肺泡及
２ １ 肉眼 大 体 观 察 ．
动脉管壁 中层增厚 ， 肺静脉血管 异常扩 镜 下主要 张伴部分肺静脉位置异常、 附着 于肺小 动 脉 。其 中 ， 动 脉 管 壁 增 厚 、 毛 细 肺 肺 血 管 缺 乏 及 位 置 异 常 ， Ａ Ｄ最 突 出 是 Ｃ
的组 织 学 特 征 。 部 分 Ａ Ｄ 还 伴 其 他 系 Ｃ 统 的先 天 性 畸 形 。本 例 患 儿 的肺 部
２ ２ 显微镜下形态学观 察 ．
改变为 ： 部分 肺泡组 织发 育不 良， 大 肺 泡单位缩小 ， 构不清 ， 结 部分 呈萎 陷状
态， 肺泡间隔 明显增宽 ， 细血管 密度 毛 较低且位置异常， 与肺 泡 上皮 之 问 间距
增 宽 ， 静 脉 血 管 扩 张 明显 ， 质 内 可 肺 间 见 中小动脉管壁肌层 明显增厚 （ １ ， 图 ）
应 及 时 告 知 家 属 ， 怀 疑 Ａ Ｄ 的 患 儿 对 Ｃ 应及早在体 外膜肺 的支持下 行肺 组织 活 检 确 诊 ， 在 患 儿 死 亡 后尽 量说 服 家 并
免 疫 标 记 和六 胺 银 特殊 染 色 。
２ 结 果
月儿 ， 出生时情况正 常， 但在 出生 １～２ ｄ内发 生 进 行 性 呼 吸 窘 迫 ， 速 发 展 为 迅
送 检女 婴发 育 良
好， 全身青紫 ， 四肢 末端 尤为 明显。双 肺 暗红 色 ， 大 ， 浮 试 验 阴性 。 沿 最 肿 沉 大径 切 开 肺 组 织 ， 地 较 实 ， 质 暗红 色 ， 未 见明显泡 沫状分 泌物或液 体溢 出。心 脏体积增大 ， 心室壁增 厚 ， 动脉 导管 未
ｓ ｎｏ ｅｎｗ ｏ Ｊ ．Ｅ ｒ ｅ ｉｒ ｉ ｆｈ ｅ ｂｍ［ ］ ｕ Ｐ ｄａ ， ｏ ｔ Ｊ ｔ
２０ ，１ １ ５ ： ６ ２ ６ ０ ２ ６ （ ） ２２— ６ ．
病变 符合 Ａ Ｄ的特征 ， Ｃ 死亡 原 因可能 主要 是由 于肺 泡毛细血 管组织发 育不
良 ， 成 严 重 的气 ～血 交 换 障 碍 ， 生 造 出 后 严 重 缺 氧 ．Ⅱ 肺 中小 动脉 和肺 小 静 力上 脉 的 异 常 ， 致 持 续 性 的 动 脉 导 管 未 导 闭， 缺氧进一步加 重。持续难治性低 氧
属 同意尸解 ， 以免 漏诊 ， 也可 以避免 不 必 要 的 医疗 纠纷 。
参 考 文 献
［ ］ Ａ Ａ Ｅ ，Ｂ Ｃ ＩＩ Ｄ ＶＳ Ｅ １ Ｌ Ｍ Ｈ Ｊ Ａ Ｈ Ｒ Ａ， Ｅ ＩＭ
Ｌ，ｅ １ ｔａ ．Ａｌｅ ｌ ｒ ａ ｉ ａ ｙ ｄ ｓ ｌｓａ： ｖ ｏａ ｐ ｌ ｒ ｙ ｐ ａ ｉ ａ ｃ ｌ ｃ ｕ ｅ ｏ ｅｓ ｓｅ ｔｐ ｌ ｎ ｒ ｙ ｅ ｎ ａ ｓ ｆｐ ｒ ｉｔｎ ｕ ｍｏ ａｙ ｈ ｐ ￣ｅ —
性。
与 肺 泡 上 皮 间 隔 宽 ， 儿 生 存 时 间 越 患 短 ， 毛 细 血 管 密度 较 高 且 位 置 相 对 正 而 常 的 患 儿 存 活 时 间较 长 。病 变 为 局 灶 性 的 患儿 ， 生存 时 间 较 弥 散 性 病 变 的 其 患 儿 长 ， 早期 症 状 不 典 型 ， 易误 诊 。 且 容 Ａ Ｄ的诊 断 主 要 依 靠 肺 部 活 检 及 Ｃ
（ ） １０～１ ０ ． ７ ：１０ １５
［］ ＳＮＰ Ｈ Ｋ ＲＮ Ｔ Ｃ ＴＮＤ ３ Ｅ ，Ｔ Ａ Ｕ ，Ｓ Ｏ Ｋ Ｏ
Ｗ ，ｅ ． Ｅபைடு நூலகம் ａ ｄ ｎ ｈ ｈ ｎ ｔ ｐ ｆ ｔａ １ ｐ ｎ ｉ ｇ ｔ ｅ ｐ ｅ ｏｙ ｅ ｏ
欠成熟外无特殊变化。 ２３ 免疫组织化学标记 和特殊 染色 ． Ｃ３ Ｃ Ｄ ４、Ｋ免 疫 标 记 和 网染 （ ２～ ） 图 ４ 都 显示肺泡 间隔宽 ， 泡单 位缩 小 ， 肺 间隔
没 有 Ａ Ｄ病 例 的 报 道 ， 主 要 的 原 因 Ｃ 最
Ａ Ｄ是 一 种 罕 见 的先 天 性 肺 血 管 Ｃ 系统 发 育 异 常 ， 死 率 为 １０ ， 此 病 ０％ 因 有 人 称 其 为 “ 辑 上 致 死 性 的 疾 逻 病 ” 。１ ８ ９ １年 Ｊｎ ｙ等 首 次 描 述 了 ａｎ Ａ Ｄ， Ｃ 至今 文 献 报 道 约 ８ ０例 ， 目前 尚 未 见存 活病 例报道 。Ａ Ｄ患儿通 常为 足 Ｃ
血症导致患儿生命器 官供 血不足 ， 最终
呼吸循 环 衰竭 死 亡。研究 分析 提 示 ， Ａ Ｄ病理 变化 的 程 度 可 能 决 定 了 患 儿 Ｃ
ａｖｏ ｒ ａｉａ ｄｓｌ ｉ （Ａ Ｄ ） ｌ ｌ ｃｐｌｒ ｙｐａ ａ ｅａ ｌ ｙ ｓ Ｃ
［ ］ Ｊ ｅｉｒ ２０ ， ４ （ ） ６ ６ Ｊ ． ｄ ｔ ０ ４ ｚ５ ５ ： ４ — Ｐ ａ，
亡 。对其尸体进行解剖 ， 各脏器进行 大 体 观 察 和 测 量 ， 显 微 镜 下 观 察 ， 时 并 同
采用 Ｓ Ｐ法 行 Ｃ ３ Ｃ ６ 、 Ｋ，Ｔ Ｄ ４、 Ｄ ８ ｃ Ｔ Ｆ—ｌ
是 由于思想 观念的 限制使新 生儿肺 部 活检及尸体解剖较难开展 ， 加上我国 再 医疗现状 相 对落 后 ， 备 一 氧化 氮 吸 具 入、 体外膜肺 等治疗 条件 的医 院较少 。 因 此 ， 该 病 认 识 不 够 ， 致 了漏 诊 和 对 导 误诊。对此 ， 临床医生应提高对该病 的 认识 和警惕 ， 一旦 出现难 以逆转的肺动 脉 高压 、 氧血 症 等 Ａ Ｄ 的 临 床 表 现 ， 低 Ｃ
＿
图ｌ Ｅ Ｈ 染色图
（ ０） Ｘ２ ０ （ ０） ×２０
图２ ＣＤ ４ ３ 免疫染色 图 图３ Ｃ Ｋ免疫染色图 图４ 网染（ ０ ） ×２０
（ ０） ×２ ０
■
染色观察 ， 结合临床表现 ， 探讨 Ａ Ｄ的 Ｃ
临 床病 理 特 征 。
１ 临床 资 料
内毛 细 血 管 密 度 低 且 与 肺 泡 上 皮 间距 增宽 ， 中小 动 脉 壁 增 厚 。Ｃ ６ 、 Ｉ Ｄ ８ ｒＴ Ｆ一１ 无 特 殊表 达 。 ２ ４ 病 理 解 剖 诊 断 新 生 儿 Ａ Ｄ； ． Ｃ 动 脉导管 未闭 （ 闭处 肺 动 脉周 径 ０ ８ 未 ． ｃ ； 、 瘀血， ｍ） 肝 脾 。 近 曲 小 管 水 变 肾脏
部分区域可 见肺 出血。部 分 区域肺 泡 腔 内可见 透 明膜 形 成 和 纤 维 素 渗 出 ， 未
见 明显 羊 水 吸 入 成 分 。心 脏 肌 纤 维 稍 粗大欠成熟 ， 其他器官组织除部分发育
生存时问的长短 ， 毛细血管密度越低且
（ 收稿 日期 ： １ — ４— ９ 编辑 ： ２ ０ ０ ０ ０ 林培德 ）
周新 华 ，李 宁 ，韩 慧霞 ，丁彦青
南 方 医科 大学 基 础 医学 院 病理 学 系 （ 州 ５０ １ ） 南 方 医 科 大 学 南 方 医 院 新 生儿 科 （ 州 ５ ０ １ ） 广 １５５ ； 广 １５ ５ 肺泡 毛细血 管 发 育不 良 （ｌ ｏ ｒ ａ ｅｌ ｖ ａ ｃｐｌｒ ｙｐ ｓ ． Ｃ 是 一 种 先 天 性 ａ ｉａ ｄｓｌ ｉ Ａ Ｄ） ｌｙ ａａ 肺 血 管 系 统 发 育 异 常疾 病 ， 导 致 持 续 能 性 肺 动 脉 高 压 （ ｅｓ ｔ ｔｐｌ ｏａｙｈ — ｐｒ ｓ ｎ ｕｍ ｎｒ ｙ ｉｅ ｐｒ ｎｉ ， Ｐ Ｎ … ， ｅ ｅｓ ｎ Ｐ Ｈ ） 目前 该 病 在 我 国 ｔ ｏ 尚无 报 道 。本 院 于 ２０ ０ ９年 ６月 对 ｌ例 新 生 儿 Ａ Ｄ 的 死 亡 病 例 进 行 尸 体 解 Ｃ 剖， 经过常规病理学 和免疫组织及特殊
闭 。 胃肠 明显 胀 气 ， 、 、 肾 明 显 肿 肝 脾 双 大， 暗红色 ， 包膜 紧张 。其 他脏器 肉眼
病 变 不 明显 。
小叶发育异常 ， 肺泡 单位缩 小 ， 肺泡 间
质 增 厚 ， 毛 细 血 管 密 度减 少 且 位 置 异 肺 常， 毛细血管 与肺泡 上皮 间隔增 宽 ， 肺
检查 示 ： 动 脉 高 压 。 予 呼 吸 机 辅 助 呼 肺 吸 、 等 治疗无效 ， 儿反 复出现低 扩容 患 氧血 症 ， 终 于 出 生 第 ４天 肺 出 血 死 最
３ 讨 论
尸体解剖 的病理检查 。 目前认 为， Ｃ ＡＤ 可能是一种未被完全 发现 的疾病 ， 其病
因及病理 生理 尚不 明确 ， 对于 Ａ Ｄ 的 Ｃ 治 疗 也 尚无 特效 方 法 。在 我 国 ， 今 还 至
患儿 为 足 月顺 产 女 婴 ， 前 胎 心 胎 产 动 监测 正常 ， 娩 时 无 异 常 ，ｐ ａ 评 分 分 Ａ ｇｒ 前 １ ｉ 为 ｌ ０ｍ ｎ均 ０分 ， 生 ５ｈ后 出 现 出
反复发绀 、 低氧血症。床边 ｘ线胸片检 查 提示 双 肺 炎症 ， 影 较 大 。 超 声 心 动 心
［ ］ ＭＩＨ Ｓ Ｙ Ｍ Ｐ， Ｃ ，Ｇ Ｏ ２ Ｃ ＡＬ Ｋ ＡＲ Ａ Ｍ Ｊ Ｒ ．
ＥＮＭＡＮ Ｆ， ｅ ａ ． Ａ ｖ ｏ ａ ａ ｉ ａ ｙ ｔ １ ｌ ｅ ｌｒ ｃ ｐ ｌ ｒ ｌ ｄ ｓ ｌｓａ：ａ ｌｇ ｃ ｌ ａ ｐ ｏ ｃ ｏ ａ ｆ ｔｌ ｙ ｐａｉ ｏ ｉ ａ ｐ ｒ ａ ｈ ｔ ａ ａ
广东医学 ２ １ ０ ０年 ｌ Ｏ月 第 ３ ｌ卷第 ２ ０期 Ｇｕ ｎ ｄ ｎ ａ ｇ ｏ ｇＭｅ ｉ ｌ ｏ ｒ ａ Ｏ ｔ ００， ｏ．３ ， ｏ ０ ｄｃ ｕ ｎ ｌ ｃ．２ １ Ｖ １ １ Ｎ ．２ ａＪ
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短 篇 孑 道 艮
新 生儿 肺泡 毛 细血 管发 育不 良尸体 解剖 病 理观 察 和分 析
难 以逆 转 肺 动 脉 的 Ｐ Ｈ 难 治 性 低 氧 Ｐ Ｎ、 血症 ， 统 的 呼 吸 支 持 治 疗 难 以 奏 效 ， 传 需要高浓度氧的吸入 、 机械通气 以及体 外 膜 肺 治 疗或 一氧 化 氮 吸 入 治疗 。 Ａ Ｄ病理组织学特点包括 ： Ｃ 肺泡及
２ １ 肉眼 大 体 观 察 ．
动脉管壁 中层增厚 ， 肺静脉血管 异常扩 镜 下主要 张伴部分肺静脉位置异常、 附着 于肺小 动 脉 。其 中 ， 动 脉 管 壁 增 厚 、 毛 细 肺 肺 血 管 缺 乏 及 位 置 异 常 ， Ａ Ｄ最 突 出 是 Ｃ
的组 织 学 特 征 。 部 分 Ａ Ｄ 还 伴 其 他 系 Ｃ 统 的先 天 性 畸 形 。本 例 患 儿 的肺 部
２ ２ 显微镜下形态学观 察 ．
改变为 ： 部分 肺泡组 织发 育不 良， 大 肺 泡单位缩小 ， 构不清 ， 结 部分 呈萎 陷状
态， 肺泡间隔 明显增宽 ， 细血管 密度 毛 较低且位置异常， 与肺 泡 上皮 之 问 间距
增 宽 ， 静 脉 血 管 扩 张 明显 ， 质 内 可 肺 间 见 中小动脉管壁肌层 明显增厚 （ １ ， 图 ）
应 及 时 告 知 家 属 ， 怀 疑 Ａ Ｄ 的 患 儿 对 Ｃ 应及早在体 外膜肺 的支持下 行肺 组织 活 检 确 诊 ， 在 患 儿 死 亡 后尽 量说 服 家 并
免 疫 标 记 和六 胺 银 特殊 染 色 。
２ 结 果
月儿 ， 出生时情况正 常， 但在 出生 １～２ ｄ内发 生 进 行 性 呼 吸 窘 迫 ， 速 发 展 为 迅
送 检女 婴发 育 良
好， 全身青紫 ， 四肢 末端 尤为 明显。双 肺 暗红 色 ， 大 ， 浮 试 验 阴性 。 沿 最 肿 沉 大径 切 开 肺 组 织 ， 地 较 实 ， 质 暗红 色 ， 未 见明显泡 沫状分 泌物或液 体溢 出。心 脏体积增大 ， 心室壁增 厚 ， 动脉 导管 未
ｓ ｎｏ ｅｎｗ ｏ Ｊ ．Ｅ ｒ ｅ ｉｒ ｉ ｆｈ ｅ ｂｍ［ ］ ｕ Ｐ ｄａ ， ｏ ｔ Ｊ ｔ
２０ ，１ １ ５ ： ６ ２ ６ ０ ２ ６ （ ） ２２— ６ ．
病变 符合 Ａ Ｄ的特征 ， Ｃ 死亡 原 因可能 主要 是由 于肺 泡毛细血 管组织发 育不
良 ， 成 严 重 的气 ～血 交 换 障 碍 ， 生 造 出 后 严 重 缺 氧 ．Ⅱ 肺 中小 动脉 和肺 小 静 力上 脉 的 异 常 ， 致 持 续 性 的 动 脉 导 管 未 导 闭， 缺氧进一步加 重。持续难治性低 氧
属 同意尸解 ， 以免 漏诊 ， 也可 以避免 不 必 要 的 医疗 纠纷 。
参 考 文 献
［ ］ Ａ Ａ Ｅ ，Ｂ Ｃ ＩＩ Ｄ ＶＳ Ｅ １ Ｌ Ｍ Ｈ Ｊ Ａ Ｈ Ｒ Ａ， Ｅ ＩＭ
Ｌ，ｅ １ ｔａ ．Ａｌｅ ｌ ｒ ａ ｉ ａ ｙ ｄ ｓ ｌｓａ： ｖ ｏａ ｐ ｌ ｒ ｙ ｐ ａ ｉ ａ ｃ ｌ ｃ ｕ ｅ ｏ ｅｓ ｓｅ ｔｐ ｌ ｎ ｒ ｙ ｅ ｎ ａ ｓ ｆｐ ｒ ｉｔｎ ｕ ｍｏ ａｙ ｈ ｐ ￣ｅ —
性。
与 肺 泡 上 皮 间 隔 宽 ， 儿 生 存 时 间 越 患 短 ， 毛 细 血 管 密度 较 高 且 位 置 相 对 正 而 常 的 患 儿 存 活 时 间较 长 。病 变 为 局 灶 性 的 患儿 ， 生存 时 间 较 弥 散 性 病 变 的 其 患 儿 长 ， 早期 症 状 不 典 型 ， 易误 诊 。 且 容 Ａ Ｄ的诊 断 主 要 依 靠 肺 部 活 检 及 Ｃ
（ ） １０～１ ０ ． ７ ：１０ １５
［］ ＳＮＰ Ｈ Ｋ ＲＮ Ｔ Ｃ ＴＮＤ ３ Ｅ ，Ｔ Ａ Ｕ ，Ｓ Ｏ Ｋ Ｏ
Ｗ ，ｅ ． Ｅபைடு நூலகம் ａ ｄ ｎ ｈ ｈ ｎ ｔ ｐ ｆ ｔａ １ ｐ ｎ ｉ ｇ ｔ ｅ ｐ ｅ ｏｙ ｅ ｏ
欠成熟外无特殊变化。 ２３ 免疫组织化学标记 和特殊 染色 ． Ｃ３ Ｃ Ｄ ４、Ｋ免 疫 标 记 和 网染 （ ２～ ） 图 ４ 都 显示肺泡 间隔宽 ， 泡单 位缩 小 ， 肺 间隔
没 有 Ａ Ｄ病 例 的 报 道 ， 主 要 的 原 因 Ｃ 最
Ａ Ｄ是 一 种 罕 见 的先 天 性 肺 血 管 Ｃ 系统 发 育 异 常 ， 死 率 为 １０ ， 此 病 ０％ 因 有 人 称 其 为 “ 辑 上 致 死 性 的 疾 逻 病 ” 。１ ８ ９ １年 Ｊｎ ｙ等 首 次 描 述 了 ａｎ Ａ Ｄ， Ｃ 至今 文 献 报 道 约 ８ ０例 ， 目前 尚 未 见存 活病 例报道 。Ａ Ｄ患儿通 常为 足 Ｃ
血症导致患儿生命器 官供 血不足 ， 最终
呼吸循 环 衰竭 死 亡。研究 分析 提 示 ， Ａ Ｄ病理 变化 的 程 度 可 能 决 定 了 患 儿 Ｃ
ａｖｏ ｒ ａｉａ ｄｓｌ ｉ （Ａ Ｄ ） ｌ ｌ ｃｐｌｒ ｙｐａ ａ ｅａ ｌ ｙ ｓ Ｃ
［ ］ Ｊ ｅｉｒ ２０ ， ４ （ ） ６ ６ Ｊ ． ｄ ｔ ０ ４ ｚ５ ５ ： ４ — Ｐ ａ，
亡 。对其尸体进行解剖 ， 各脏器进行 大 体 观 察 和 测 量 ， 显 微 镜 下 观 察 ， 时 并 同
采用 Ｓ Ｐ法 行 Ｃ ３ Ｃ ６ 、 Ｋ，Ｔ Ｄ ４、 Ｄ ８ ｃ Ｔ Ｆ—ｌ
是 由于思想 观念的 限制使新 生儿肺 部 活检及尸体解剖较难开展 ， 加上我国 再 医疗现状 相 对落 后 ， 备 一 氧化 氮 吸 具 入、 体外膜肺 等治疗 条件 的医 院较少 。 因 此 ， 该 病 认 识 不 够 ， 致 了漏 诊 和 对 导 误诊。对此 ， 临床医生应提高对该病 的 认识 和警惕 ， 一旦 出现难 以逆转的肺动 脉 高压 、 氧血 症 等 Ａ Ｄ 的 临 床 表 现 ， 低 Ｃ
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图ｌ Ｅ Ｈ 染色图
（ ０） Ｘ２ ０ （ ０） ×２０
图２ ＣＤ ４ ３ 免疫染色 图 图３ Ｃ Ｋ免疫染色图 图４ 网染（ ０ ） ×２０
（ ０） ×２ ０
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染色观察 ， 结合临床表现 ， 探讨 Ａ Ｄ的 Ｃ
临 床病 理 特 征 。
１ 临床 资 料
内毛 细 血 管 密 度 低 且 与 肺 泡 上 皮 间距 增宽 ， 中小 动 脉 壁 增 厚 。Ｃ ６ 、 Ｉ Ｄ ８ ｒＴ Ｆ一１ 无 特 殊表 达 。 ２ ４ 病 理 解 剖 诊 断 新 生 儿 Ａ Ｄ； ． Ｃ 动 脉导管 未闭 （ 闭处 肺 动 脉周 径 ０ ８ 未 ． ｃ ； 、 瘀血， ｍ） 肝 脾 。 近 曲 小 管 水 变 肾脏
部分区域可 见肺 出血。部 分 区域肺 泡 腔 内可见 透 明膜 形 成 和 纤 维 素 渗 出 ， 未
见 明显 羊 水 吸 入 成 分 。心 脏 肌 纤 维 稍 粗大欠成熟 ， 其他器官组织除部分发育