儿童伯基特淋巴瘤的诊治
伯基特淋巴瘤化疗方案
本化疗方案旨在为伯基特淋巴瘤患者提供全面、科学的治疗方案，以提高患者生存率和生活质量。在实际应用中，需结合患者具体情况，灵活调整治疗方案。同时，加强多学科合作，为患者提供全方位的治疗和关怀。
（3）鼓励患者参加病友会、心理疏导等活动，提高生活质量。
四、治疗监测与评估
1.治疗过程中，定期进行血常规、肝肾功能、电解质、心电图等检查，评估患者身体状况；
2.每3个月进行一次全面评估，包括疗效评估、副作用评估及生活质量评估；
3.根据评估结果，及时调整治疗方案。
五、治疗结束与随访
1.治疗结束后，继续进行定期随访，了解患者病情及生活质量；
巩固治疗周期为4周，共进行2-3个周期。
（3）维持治疗
采用6-MP+MTX方案，具体药物及用法如下：
- 6-巯基嘌呤（6-MP）：口服，每日一次；
-甲氨蝶呤（MTX）：肌肉注射，每周一次。
维持治疗周期为12个月。
2.支持治疗
（1）预防感染：根据患者情况，给予抗生素、抗病毒药物等预防感染治疗；
（2）对症处理：针对化疗药物引起的副作用，如恶心、呕吐、脱发等，给予相应药物治疗；
（3）营养支持：加强营养摄入，必要时给予肠外营养或肠内营养。
3.并发症处理
（1）密切监测血常规、肝肾功能、电解质、心脏功能等指标，及时发现并处理化疗相关并发症；
（2）针对肿瘤溶解综合征、心脏毒性等严重并发症，采取相应治疗措施。
4.心理社会支持
（1）加强与患者的沟通，了解其心理需求，提供心理支持；
（2）针对患者及家属进行健康教育，提高其对疾病的认识和自我管理能力；
诱导缓解治疗周期为4周，共进行2-3个周期。
儿童淋巴瘤的分类
儿童淋巴瘤的分类
哎呀呀，你说儿童淋巴瘤的分类？这可真是个复杂又重要的事儿呢！
咱先来说说霍奇金淋巴瘤，这就好像是一群调皮但还算有规矩的小捣蛋鬼。
它们在身体里捣乱的时候，会有一些特定的表现，比如说淋巴结肿大得比较明显，就像是吹起来的小气球。
而且呢，这些捣蛋鬼还会让身体发热，就像被放在火上烤一样，人会觉得没力气，可难受啦！
再讲讲非霍奇金淋巴瘤，这就像是一群毫无纪律的小调皮，到处乱窜，让人头疼得很。
比如说伯基特淋巴瘤，它呀，发展得特别快，就像一阵狂风，呼呼地就把身体弄乱套了。
还有弥漫大B 细胞淋巴瘤，它就像个大力士，使劲儿地破坏着身体里的平衡。
你想想，咱们的身体就像是一个大大的游乐场，本来应该是开开心心、顺顺利利的。
可是这些淋巴瘤就像是不乖的小朋友，到处捣乱，让这个游乐场变得乱糟糟的。
“那怎么才能发现它们，把它们赶出去呀？”有人可能会这么问。
这就得靠医生叔叔阿姨们的火眼金睛啦！他们会通过各种检查，像做B 超、抽血化验，就好像侦探在寻找线索一样，找到这些坏家伙的踪迹。
要是发现得早，治疗及时，说不定就能把这些捣乱的淋巴瘤给制服，让身体重新变回那个好玩的游乐场。
可要是发现得晚，那麻烦可就大啦，就像大火烧起来了才想着去灭火，难度可就高多啦！
所以呀，咱们可得多关心自己的身体，有一点点不舒服都不能马虎。
难道你想让这些淋巴瘤在身体里肆无忌惮地捣乱吗？当然不想啦！
总之，儿童淋巴瘤的分类虽然复杂，但是了解清楚了，就能更好地和它们作斗争，保护咱们的身体！。
伯基特淋巴瘤化疗方案
伯基特淋巴瘤化疗方案简介伯基特淋巴瘤是一种恶性淋巴组织肿瘤，属于低度恶性肿瘤。
化疗是伯基特淋巴瘤的常规治疗方法之一，可以通过使用化学药物来破坏癌细胞，并抑制其生长和扩散。
本文将介绍常用的伯基特淋巴瘤化疗方案。
R-CHOP方案R-CHOP方案是治疗伯基特淋巴瘤最常用的化疗方案之一。
它由以下几种药物组成：1.顺铂（Rituximab）：顺铂是一种抗CD20抗体，可以在体内破坏白细胞的生长和分裂。
2.始终清（Cyclophosphamide）：始终清属于一种碱化剂，可以抑制癌细胞的分裂和生长。
3.阿霉素（Doxorubicin）：阿霉素是一种抗生素类药物，可以干扰癌细胞的DNA复制和修复过程。
4.甲氨蝶呤（Vincristine）：甲氨蝶呤是一种微管解聚剂，可使癌细胞微管聚集异常，阻碍细胞的正常分裂。
5.泼尼松（Prednisone）：泼尼松为一种类固醇类药物，可以抑制炎症反应，降低免疫系统的活性。
R-CHOP方案通常会包含4-8个疗程，每个疗程间隔3-4周。
治疗期间，医生会根据病情和患者的耐受性调整药物的剂量。
ICE方案ICE方案是另一种常用的伯基特淋巴瘤化疗方案。
它由以下几种药物组成：1.补体（Ifosfamide）：补体属于一种碱化剂，可阻碍癌细胞的分裂和生长。
2.卡铂（Carboplatin）：卡铂是一种铂类化合物，可以与癌细胞的DNA结合，并干扰其复制和分裂过程。
3.伊立替康（Etoposide）：伊立替康是一种拓扑异构酶Ⅱ抑制剂，可阻碍DNA的复制和修复。
4.泼尼松（Prednisone）：同R-CHOP方案一样，泼尼松也被用作ICE方案的一部分。
ICE方案的疗程通常会持续2-4个疗程，每个疗程间隔3-4周。
治疗期间，医生会定期监测患者的血液指标和身体状况，调整药物剂量以提高疗效。
其他治疗方案除了R-CHOP方案和ICE方案，还有一些其他化疗方案也被用于治疗伯基特淋巴瘤。
这些方案通常会根据患者的病情和特殊需求进行个体化调整。
淋巴瘤的诊断和治疗
淋巴瘤的诊断和治疗一、诊断淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学和分子病理学检查。
组织病理学和分子病理学诊断是决定治疗原则和判断预后的重要依据，是淋巴瘤诊断的金标准。
(一)临床表现淋巴瘤可表现为局部症状和全身症状。
绝大多数HL患者以浅表淋巴结肿大为首发症状。
NHL患者大部分以浅表淋巴结肿大为首发症状，部分患者原发于结外淋巴组织或器官。
淋巴瘤常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等。
以下3种情况中出现任何1种即可诊断为B症状：(1)不明原因发热>38℃，连续3 d以上，排除感染的原因；(2)夜间盗汗(可浸透衣物)；(3)体重于诊断前半年内下降>10%。
(二)体格检查体格检查时应注意浅表淋巴结、扁桃体、肝脾的检查以及有无骨骼压痛。
淋巴瘤患者的肿大淋巴结多数无痛、表面光滑、质韧饱满，早期大小不等、孤立或散在，后期互相融合、与皮肤粘连、固定或破溃。
(三)辅助检查1．实验室检查：患者在治疗前应行血常规、生化常规[包括肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、碱性磷酸酶、β2-微球蛋白、电解质等]、感染筛查[乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒(hepatitis virus C, HCV)、人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)和梅毒，异常者需行病毒载量或确诊实验]、血沉、免疫球蛋白、EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)、巨细胞病毒和骨髓检查等，若存在中枢神经系统(central nervous system, CNS)受侵危险因素，需行腰椎穿刺行脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液细胞学和墨汁染色检查。
对于胃淋巴瘤，应行幽门螺旋杆菌(helicobacter pylori, Hp)检查；对于NK/T细胞淋巴瘤和其他EBV相关淋巴瘤，应行外周血EBV DNA定量检测。
2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读 Burkitt淋巴瘤
2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读| Burkitt淋巴瘤2020年6月21日，“2020 中国临床肿瘤学会（CSCO）儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南发布会” 以线上直播的方式顺利召开。
全国血液肿瘤及儿科领域的专家和学者齐聚线上，交流并分享研究成果，共同关注第一版儿童及青少年淋巴瘤诊指南的发布。
会议期间，首都医科大学附属北京儿童医院张永红教授对2020年CSCO儿童及青少年Burkitt淋巴瘤诊疗指南进行详细解读，整理如下。
Burkitt淋巴瘤是儿童最常见的淋巴瘤类型，其患者约占所有淋巴瘤儿童患者的4 0%。
Burkitt淋巴瘤发病较急，进展较快，具有高侵袭性和高恶度。
散发型Bur kitt淋巴瘤常见的临床症状表现为急性腹部症状，包括肠套叠、阑尾炎、腹部巨大包块压迫肠梗阻等；也有部分患者出现颌面部的侵犯症状，包括颌面部肿物、咽淋巴环周边肿物等。
1. Burkitt淋巴瘤的诊断与分型目前，临床根据MICM分型对Burkitt淋巴瘤进行分型，需要强调形态学、免疫学、细胞遗传学和分子诊断结果的相互结合，以期避免诊断误差。
Burkitt淋巴瘤形态学表现为天星现象，通常可观察到多个增殖细胞环绕单个大细胞。
从免疫学角度而言，除通过常见的B细胞标志物（CD19/CD20/CD10）进行诊断以外，还需强调融合成熟细胞标志物的检测结果，包括免疫球蛋白轻链K和λ的检测。
此外，在进一步与其他B细胞淋巴瘤进行精确鉴别比较时，还须将细胞遗传学因素纳入考量，包括检测患者染色体C-MYC是否发生断裂，并强调对BCL2/B CL6进行荧光原位杂交检测（FISH）以佐证诊断结果。
2. Burkitt淋巴瘤的预后不良相关因素3. Burkitt淋巴瘤的分期过去，临床通常在患者骨髓切片中发现大量肿瘤细胞后，通过流式检测确定肿瘤细胞在骨髓中的具体比例，进而确定骨髓侵犯。
目前，通过技术改进可实现极微量肿瘤细胞的检测，可进一步精确骨髓侵犯情况。
儿童伯基特淋巴瘤预后因素的研究进展
ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３－５３２３．２０１９．０１．００９·综 述·儿童伯基特淋巴瘤预后因素的研究进展满杰综述 翟晓文审校作者单位：２０００３２上海，复旦大学附属儿科医院血液科通讯作者：翟晓文，Ｅｍａｉｌ：ｚｈａｉｘｉａｏｗｅｎｄｙ＠１６３．ｃｏｍ 伯基特淋巴瘤（Ｂｕｒｋｉｔｔ′ｓｌｙｍｐｈｏｍａ，ＢＬ）是儿童最常见的非霍奇金淋巴瘤（ｎｏｎ Ｈｏｄｇｋｉｎ′ｓｌｙｍｐｈｏｍａ，ＮＨＬ）［１ ２］，占儿童ＮＨＬ的３０％～５０％［３］。
ＢＬ均有ｃ ＭＹＣ与免疫球蛋白基因的重排［４ ５］，通常也将ｃ ＭＹＣ／ＩＧ易位作为诊断ＢＬ的特异性标志。
目前大剂量增强的多药联合化疗使儿童非霍奇金淋巴瘤的总体生存取得显著进步，但仍有部分患儿因化疗耐药、复发或毒副并发症而致预后较差。
本文将从临床特点、免疫表型、遗传学特征等方面来讨论影响儿童ＢＬ临床结局的预后因素，以指导基于风险的分层治疗。
１ 临床特点与预后 许多研究证据表明，成年发病、ＩＩＩ～ＩＶ期、血清高乳酸脱氢酶（ＬＤＨ）、低血清白蛋白、骨髓（ＢＭ）或中枢神经系统（ＣＮＳ）侵犯、二次打击／三次打击等因素均与ＢＬ的５年ＥＦＳ、ＯＳ的降低密切相关［６］。
在治疗各阶段对临床特点进行评估，选择最佳分层治疗方案有重要意义。
１ １ 分期 Ｓｔ Ｊｕｄｅ分期是按照受累范围将儿童ＮＨＬ分为四期，通常不同期别患儿接受治疗后的有效率及生存率不同。
Ｓｕｎ等［７］用改良ＮＨＬ ＢＦＭ ９０方案治疗基线水平一致的ＢＬ患儿，Ⅰ／Ⅱ期患儿５年ＥＦＳ％显著优于Ⅲ／Ⅳ期（Ｐ＝０ ０３９）。
这与Ｌａｎｇｅ等［２］随访观察初诊为Ⅳ期的ＢＬ患儿５年ＯＳ明显低于Ⅰ／Ⅱ期患者（Ｐ＝０ ００３）结果一致，多变量分析表明Ⅳ期为不良预后因素。
Ｃｏｓｔａ等［８］通过生存分析也得到局限病变者的死亡率较晚期患者明显降低（Ｐ＜０ ００１），可能与２０％～２５％晚期患者合并ＢＭ或ＣＮＳ受侵相关［９ １０］。
儿童伯基特淋巴瘤29例临床病理分析
（ Ｐ Ｓ １ ） 、 Ｃ Ｄ ２ ０（ Ｌ ２ ６） 、 Ｃ ＤＩ Ｏ（ ５ ６ Ｃ ６） 、 Ｃ Ｄ ４ ４（ Ｅ Ｐ ４ ４） 、 Ｃ Ｄ ９ ９ （ Ｏ １ ３ ） 、 Ｂ Ｃ Ｌ － ６ （ Ｇ ｌ ｌ ｇ ｌ Ｅ ／ Ａ ８ ） 、 Ｍ Ｕ Ｍ１ （ ＭＵ Ｍ １ Ｐ ） 、 Ｂ Ｃ Ｌ 一 ２ （ １ ０ ０ ） 和
Ｍ Ｕ Ｍ１ 、 Ｂ Ｃ Ｌ 一 ２和 Ｋ ｉ － ６ ７的表 达 ， Ｅ Ｂ Ｅ Ｒ原位 杂交 和荧 光原 位 杂交 （ ｌ ｆ ｕ ｏ ｒ ｅ ｓ ｃ ｅ ｎ ｃ ｅ ｉ ｎ ｓ ｉ ｔ ｕ ｈ ｙ ｂ ｒ ｉ ｄ ｉ ｚ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ， Ｆ Ｉ Ｓ Ｈ） 技术检测 ｃ ． ｍ ｙ ｃ 基因重排情况 。结果 ２ ９例 Ｂ Ｌ发病 年龄 １ ． ５—１ ３岁 ， 中位
探 讨 儿 童伯基 特 淋 巴瘤 （ Ｂ ｕ ｒ ｋ ｉ ｔ ｔ ’ Ｓ ｌ ｙ ｍ ｐ ｈ ｏ ｍ ａ ， 根 据 ＷＨ Ｏ（ ２ ０ ０ ８ ） 淋 巴
Ｂ Ｌ ） 临床病理学特征及预后 。方法
造血组织 肿瘤 分类 标准 ， 收集 资料 齐全 的 ２ ９例 Ｂ Ｌ ， 运用 免
疫组 化 Ｓ Ｐ法 观 察 Ｃ Ｄ ３ 、 Ｃ Ｄ ２ ０ 、 Ｃ Ｄ１ ０ 、 Ｃ Ｄ ４ ４ 、 Ｃ Ｄ ９ ９ 、 Ｂ Ｃ Ｌ 一 ６、
根 形态 学
结合免疫表型 和分子遗传学 有助 于 Ｂ Ｌ的诊 断 ， 患 者治疗依
验室操作 步骤参考 陈 洁等 的方 法 ： （ １ ） 二 甲苯 １ ０ ｍｉ ｎ×２
儿童中枢神经系统淋巴瘤误诊1例报告
儿童中枢神经系统淋巴瘤误诊1例报告摘要】淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状，晚期可侵犯神经系统，出现神经系统受累症状，但早期仅表现为神经系统症状者少见。
我院收治1例伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma，BL）患儿，临床以双下肢无力、尿潴留、腰背部疼痛为主诉来诊，初期诊断为急性脊髓炎，因治疗效果差，且后来头颈部出现皮下包块，经组织活检，病理诊断为BL。
现报告如下。
【关键词】中枢神经系统淋巴瘤；误诊；伯基特淋巴瘤【中图分类号】R725.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2019）03-0122-011.临床资料患儿，女，11岁9月，因“尿潴留3天，行走障碍1天”入院入院前3天出现尿潴留，便秘，并诉腰背部疼痛，站立时明显，入院前1天出现行走困难，不能站立。
入院查体：生命征平稳，体重58kg，一般情况稍差，神志清楚，面色可，颜面浮肿，双侧颈部可触及豌豆大小的淋巴结，质地韧，边界不清，无压痛，腋窝、腹股沟区淋巴结无肿大，心肺查体无特殊，腹软不胀，肝脾无肿大，双下肢痛觉过敏，肌张力减低，肌力Ⅰ级，上肢肌力、肌张力正常，腹壁反射、膝腱反射弱，病理征阴性，脑膜刺激征阴性。
辅助检查结果：血常规：白细胞11×109/L，N73.5%，L18.3%，血红蛋白134g/L，血小板306×109/L；淋巴细胞亚群正常；体液免疫正常；肝肾功、电解质正常，铁蛋白正常，乳酸脱氢酶693U/L（增高）；EB病毒核心抗原IgG阳性，IgM阴性，衣壳抗原IgG阳性，IgM阴性，早期抗原IgM阴性。
EB病毒DNA阴性。
颈部B超提示双侧颈部淋巴结肿大。
腹部B超提示脂肪肝。
MRI提示：脑膜强化，颈、胸、腰椎未见异常；脑脊液检查：白细胞72×106/L，单核细胞百分率73.6%，多核细胞百分率26.4%，蛋白0.29g/L，葡萄糖4.14mmol/L，氯化物125mmol/L。
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腹部受累以肾为主，卵巢次之，腹腔脏器受 累后，约一半的人出现腹水，其内可找到瘤 细胞 中枢神经系统侵犯最常见的是脑膜侵犯，其 次是颅Ｎ、大脑、脊髓侵犯等，表现可为截 瘫、感觉障碍、大小便失禁等
17
诊断
组织活检
免疫学细胞分型 肿瘤细胞核型检查 EBV壳抗原的抗体滴度
19
病理
Burkitt淋巴瘤是一种高度侵袭性B细胞非霍 奇金淋巴瘤，具有非常高的细胞增殖率，增 殖指数几乎是100％。 镜下肿瘤细胞为形态单一的淋巴样细胞 ， “满天星”主要是由分散的易染体的巨噬细 胞包含凋亡的肿瘤细胞，分裂相细胞多见。 EBV壳抗原抗体全部阳性，且滴度高(1:640 达80％)。
以CHOP为主方案
50%左右
Burkitt淋巴瘤的相关知识
概 诊 治 述 临床表现 断 病 疗 理
13
Burkitt淋巴瘤的相关知识
化疗后易出现
肿瘤溶解综合征
特殊治疗手段
大剂量MTX
概 述
伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma BL），是一 种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤,占全部NHL的 3-5%，占儿童NHL的40% 分流行区及散发区，流行区与EB病毒有关，散 发区与EB病毒无关。 流行区常累及下颌骨。 散发区常广泛浸润腹内及骨髓。 腹部是散发区伯基特淋巴瘤最常见的侵犯部位 （占90%）。
治疗方案
Burkitt淋巴瘤常用的化疗方案
美国CNI的89-C-41方案
LDH正常的病例为低危组 低危组患者应用CODOX-M 方案3个疗程 高危组患者应用CODOXM/IVAC交替方案4个疗程
其他病例为高危组 （骨髓或中枢神经 系统受侵）
治疗方案
Hyper - CAVD :周期1和2轮替共8个疗程
*鞘注药物： MTX12mg+Ara-C30mg+PDN10mg
方案及剂量---方案B
药物 地塞米松 环磷酰胺 长春新碱 甲氨蝶呤 依托泊苷 多柔比星 鞘注*
剂量 用药时间（第X天） 10mg/m2/d d1-5 200mg/m2/d/1h d1-5 1.5mg/m2/d d1 1g/m2/4h d1 100mg/m2/1h d4-5 25mg/m2/d/1h d4-5 d1
2
概述
6.儿童淋巴瘤在组织学、临床表现、治疗策略、
化疗方案及预后均与成人淋巴瘤有所不同；
7.需了解病理、分期、危险度分组、免疫表型、
细胞遗传学等情况；
8.采用现代治疗方法：
儿童NHL治愈率达70%-80% （局限期90%，广泛期70%）
3
病理分型
儿童NHL主要的组织类型:
1. 伯基特淋巴瘤（40%）
24
细胞遗传学和分子生物学
1.t(8;14)(q24;q32)异位，发生在70-80 ％的患者； 2.t(2;8)(p12;q24) and t(8;22)(q24;q11), 异位发在在10-15％的患者； 3.三个易位的分子后果是使myc基因的 异常表达，主要是高水平的表达。
25
标记EBV-Ban W探针 瘤细胞胞浆内及核内有EB病毒感染
儿童NHL(＜18岁) 病理 类型 临床 分期 治疗 方案 治愈率 成人NHL 伯基特淋巴瘤、淋巴母细胞淋 滤泡淋巴瘤、DLBCL、 巴瘤、DLBCL、ALCL 外周T细胞淋巴瘤 St．Jude分期系统 原发于胸腔内（纵隔、胸膜、 胸腺）、广泛原发腹腔病变、 脊椎旁或硬膜外肿瘤为Ⅲ期 根据不同病理、不同分期和危 险因素选择不同强度治疗方案 （5-8种常用化疗药物） 局限期90-100% 广泛期70-85% Ann Arbor分期
*鞘注药物： MTX12mg+Ara-C30mg+PDN10mg
方案及剂量---方案AA
药物 剂量 用药时间（第X天） 地塞米松 10mg/m2/d d1-5 异环磷酰胺 800mg/m2/d/1h d1-5 长春新碱 1.5mg/m2/d d1 甲氨蝶呤 5g/m2/24h d1 依托泊苷 100mg/m2/1h d4-5 阿糖胞苷 150mg/m2/q12h/1h d4-5 鞘注* d1，5
预防性鞘内注射：Ara-C+MTX
40
预后
根据BL的生物学特点，化疗应采用高强度、短疗程 的治疗方案，剂量强度与预后相关
当采用改进后与儿童相似的高强度、短疗程的常规 化疗方案，成人和儿童的疗效相当 加强全身化疗的强度，特别是增加易透过血脑屏障 的药物如Ara-C和MTX的剂量，结合预防性鞘内注 射，可以提高患者的治愈率 即使晚期病人，包括骨髓和中枢神经受累的病例， 采用大剂量化疗也可能治愈
儿童Burkitt 淋巴瘤
兰州大学第二医院 柴晔
1
概述
儿童非霍奇金淋巴瘤
1.年龄范围：0-18岁； 2.原发于淋巴结及其他器官淋巴组织的恶性肿瘤； 3.在儿童恶性肿瘤中，淋巴瘤发病率为第三位， 仅次于白血病和颅内肿瘤；
4.国际上儿童淋巴瘤的总体的5年无病生存率
已达70%以上； 5.我国仍相对落后，诊断和治疗水平相差较大。
22
在EBV感染的急性期，血液中出现一些 杀灭了EBV感染的T细胞和其他免疫效应 细胞的一些非典型性细胞。EBV感染的 患者中并非每个人都必发流病，流行性 BL和地方性BL的EBV阳性率分别为97% 和30%，因此，EBV感染并不是BL发生 的必须条件。
免疫表型：
CD19+、CD20+、CD22+、CD10+、 SmIg+、TdT-、该类细胞主要是CD20阳性 和CD79A阳性，通常共表达CD10和Bcl- 6 ， 但Bcl-2通常阴性，ki67(+)≥99%
30
Treatment strategy.
方案及剂量---方案A
药物 地塞米松 异环磷酰胺 长春新碱 甲氨蝶呤 依托泊苷 阿糖胞苷 鞘注*
剂量 用药时间（第X天） 10mg/m2/d d1-5 800mg/m2/d/1h d1-5 1.5mg/m2/d d1 1g/m2/4h d1 100mg/m2/1h d4-5 150mg/m2/q12h/1h d4-5 d1
*鞘注药物： MTX6mg+Ara-C15mg+PDN5mg
方案及剂量---方案CC
药物 地塞米松 长春地辛 依托泊苷 阿糖胞苷 鞘注*
剂量 用药时间（第X天） 20mg/m2/d d1-5 3mg/m2/d d1 100mg/m2/q12h*5次 d3-5 3g/m2/3h/q12h*4次 d1-2 d5
B-NHL BFM-95方案与90方案区别
分四个危险度分组； 将大剂量Ara-C加入中危方案； 低危组MTX剂量改为1g/m2，滴注时间缩短为4h； 随机研究结果证实： 局限期患者MTX 1g/m2滴注时间缩短为4小时，降低 毒性且不影响生存率； 广泛期患者HD-MTX 5g/m2滴注时间从24小时缩短为 4小时，生存率明显低于输注时间为24小时患者。
2.淋巴母细胞淋巴瘤（30%）
3.弥漫大B细胞淋巴瘤（20%）
4.间变大细胞淋巴瘤（10%）
4
分期
常用的Ann Arbor 分期不合适于儿童NHL ，主要有以下几个原因：
① 不能恰当地反映预后，如原发部位局限但有 早期、非邻近播散特点的纵隔淋巴母细胞性淋 巴瘤，在Ann Arbor 分期中为Ⅰ期，与其临床 行为不符。 ②儿童 NHL 结外侵犯常见，而Ⅲ期淋巴结侵犯 少见
治疗
化疗 BL是能用化疗治愈的恶性肿瘤，现已明 确BL的治疗应以化疗为主，包括全身化疗和中 枢神经系统预防/治疗两方面 放疗 曾与化疗联合，治疗早期BL以及预防中 枢神经系统受侵，但并未证实对生存有益 ，不 作中枢和睾丸预防照射。 手术 仅用于瘘、穿孔、出血等并发症的处理
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治疗效果
BL对化疗很敏感，是可被化疗治愈的肿 瘤。大部分Burkitt淋巴瘤可经强烈短程的化 疗而治愈，复发患者治疗效果差，仅少数患 者可经骨髓移植或大剂量化疗而治愈 不良的预后因素：散发区发病、成人、 病理分期晚、LDH高、骨髓受侵及HIV阳性
BL复发常发生在诊断后一年内，病人2年不复发可 视为治愈
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肿瘤溶解综合征（ATLS）
ＢＬ由于肿瘤倍增时间短、生长快 病人体内瘤负荷高
出现血尿酸 乳酸脱氢酶升高 肿瘤溶解综合症
肿瘤溶解综合征（ATLS）
定义：ATLS是在儿童及成人恶性肿 瘤患者进行细胞毒性药物治疗时,由 于肿瘤细胞快速破坏和细胞内的铁 、核酸、蛋白质及其代谢产物在短 时间内大量释放,导致代谢异常和电 解质紊乱而发生的一组症候群 主要表现为高钾血症、 高磷血症、高尿酸血症 、低钙血症、代谢性酸 中毒及急性肾功能衰竭 ,部分患者可突然死亡
周期1： C:环磷酰胺300 mg/ m2, 1 /12h ×6 次,d1 - d3 (联用美斯那) A:阿霉素50 mg/ m2, d4 V:长春新碱2 mg/d, d4, d11 D:地塞米松40 mg/d, d1 - d4, d11 d14 鞘注甲氨蝶呤12 mg, d2,鞘注阿糖 胞苷100mg, d7 周期2： 甲氨蝶呤1000mg/ m2, d1 (甲酰四 氢叶酸解救) 阿糖胞苷3000mg/ m2, 1 /12h ×4 次, d2、d3 鞘注甲氨蝶呤12 mg, d2,鞘注阿糖 胞苷100 mg, d7
*鞘注药物： MTX12mg+Ara-C30mg+PDN10mg 长春地辛不适用于R1组
方案与剂量---鞘内化疗
鞘内化疗剂量（mg） 年龄
＜12个月 12-36个月 ＞36个月
MTX
6 9 ≤12
Ara-c
15 25 30
PDN
5 8 10
注：脑膜肿瘤浸润者隔天鞘注直至正常，接着每周2次，再 每周1次，共8次