自身免疫性疾病及其免疫检测课件

常见自身免疫性疾病举例
12.自身免疫性肝病 原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis, PBC） 以肝内中小胆管损伤为主，实验室常检测到碱性磷酸酶升高和 抗线粒体抗体或其M2亚型阳性。 自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH） 是一种不明原因的慢性肝脏炎症损伤，由于治疗方法不同，须 与病毒性肝炎等其他肝炎相鉴别，血清可检测到多种自身抗体阳性。 自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH） 以肝内大胆管或肝外胆管损伤为主，实验室缺乏特异性的自身 抗体，血清中有时会出现不典型的抗中性粒细胞胞浆抗体。
15%~50%（应改为少见）
常见自身免疫性疾病举例
8.干燥综合征（Sjögren syndrome, SS） 分泌腺体功能异常导致皮肤和黏膜的干燥； 泪腺与唾液腺最常被侵犯，从而产生眼干与口干； 抗SSA/Ro抗体、抗SSB/La抗体常为阳性。
表23-5 原发性干燥综合征常见的自身抗体
自身抗体 抗SSA抗体 抗SSB抗体
常见自身免疫性疾病举例
1.自身免疫性溶血性贫血 (autoimmune hemolytic anemia, AIHA) 特点： ①红细胞寿命缩短。 ②出现抗红细胞自身抗体：抗人球蛋白试验(coombs test)阳性
①温抗体：37℃与红细胞结合，可引起AIHA； ②冷凝集素：低温时能与红细胞结合，引起冷凝集素 综合征； ③Donath-Laidsteiner抗体：低温结合补体，37℃时， 激活补体，导致溶血，出现阵发性冷性血红蛋白尿症。
RF 抗ssDNA抗体
发生率 40%~95% 40%~95% 60%~80%
13%
常见自身免疫性疾病举例
9.多发性肌炎及皮肌炎 多发性肌炎（polymyositis, PM）以损害肌肉为主要 表现； 皮肌炎（dermatomyositis, DM）PM同时有皮肤损害，则 称为DM。 PM及DM患者有多种自身抗体，其中Jo-1、Mi主要见于 PM，Ku多见于PM与硬皮病的重叠。 10.硬化症（scleroderma，Scl） 局限性硬化症：病变仅累及皮肤而不伴有内脏损害， 其特异性抗体为抗着丝点抗体； 系统性硬化症：病变累及内脏器官，其特异性抗体为 抗Scl-70抗体。
自身抗原 甲状腺球蛋白、微粒体 甲状腺细胞表面TSH受体 肾上腺皮质细胞 胰岛细胞 胃壁细胞 结肠上皮细胞 胆小管细胞、线粒体 乙酰胆碱受体 髓鞘碱性蛋白 红细胞 血小板
非器官特异性
类风湿性关节炎 干燥综合征 系统性红斑狼疮 系统性硬化症 混合性结缔组织病
变性IgG、类风湿相关的核抗原 细胞核（SS-A、SS-B）、唾液腺管 胞核成份（DNA、DNP、SNP、Sm） 胞核成份（拓扑异构酶Ⅰ、着丝粒蛋白B） 胞浆成份（线粒体、微粒体） 红细胞、血小板 细胞核（RNP）
常见自身免疫性疾stemic lupus erythromatosus，SLE）
一种累及多器官、多系统的小血管及结缔组织疾病，可
产生多种自身抗体，具体如下：
表22-3
自身抗体
发生率
抗dsDNA抗体
60%~90%
抗ssDNA抗体
70%~95%
抗组蛋白抗体
30%~70%
抗Sm抗体
手脚小关节向心性对称发病；病程长者常出现关节畸 形；
可产生类风湿因子（rheumatoid factor, RF）、抗 环瓜氨酸肽抗体、抗角蛋白抗体等多种自身抗体
表23-4 RA常见的自身抗体
自身抗体
发生率
IgM-RF
80%
抗CCP抗体
50%~80%
抗ssDNA抗体
8%
抗角蛋白抗体
36%~59%
抗组蛋白抗体
10%~30%
抗SSA抗体
20%~60%
抗SSB抗体
10%~20%
抗核糖体P蛋白抗体（rib）
10%
PCNA
3%-5%
抗红细胞抗体
10%~65%
抗磷脂抗体
10%~15%
抗血小板抗体
75%~80%
表23-4 类风湿性关节炎常见的自身抗体
常见自身免疫性疾病举例
7.类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）
第一章 血液标本采集与处理
临床免疫学检验技术
第二十三章 自身免疫性疾病 及其免疫检测
仲人前
目录
第一节 常见自身免疫性疾病简介 第二节 常用自身抗体检验项目及临床意义 第三节 自身抗体检测的常用方法及检测流程 第四节 自身免疫性疾病相关的其它检验项目及其临 床意义
第一节 常见自身免疫性疾病简介
重点提示
常见自身免疫性疾病举例
4.毒性弥漫性甲状腺肿(Graves disease) 血清中有抗促甲状腺激素受体（TSHR）抗体。 刺激甲状腺激素持续分泌，造成甲状腺功能亢进。 5.抗肾小球基底膜肾炎（anti-glomerular basement membrane nephritis， anti-GBM nephritis） 大部分为肺出血肾炎综合症(Good pasture综合症)； 可检测到抗肾小球基底膜Ⅳ型胶原抗体。
常见自身免疫性疾病举例
10.硬化症（scleroderma，Scl） 局限性硬化症：病变仅累及皮肤而不伴有内脏损害， 其特异性抗体为抗着丝点抗体； 系统性硬化症：病变累及内脏器官，其特异性抗体为 抗Scl-70抗体。 11. I型糖尿病（T1DM） T细胞介导的胰岛细胞损伤； 患者血液中常出现多种相关的自身抗体。
自身免疫性疾病概念 自身免疫性疾病分类 常见自身免疫性疾病举例
自身免疫性疾病概念：
自身免疫性疾病(autoimmune disease, AID)是指 在某些情况下，自身耐受遭到破坏，机体免疫系统对自 身成份发生免疫应答，产生针对自身成份的自身抗体和 /或致敏T淋巴细胞，引起的疾病。
注：autoimmunity≠autoimmune disease
常见自身免疫性疾病举例
2.免疫性血小板减少性紫癜 (immunologic thrombocytopenic purpura, ITP) 血清中存在抗血小板抗体，可致血小板寿命缩短。 根据病因和临床表现可分为特发性ITP和继发性ITP。 3.重症肌无力(myasthenia gravis, MG) 存在神经肌肉接头乙酰胆碱受体自身抗体。 肌细胞对乙酰胆碱反应性降低，引起骨骼肌运动无力。
自身免疫性疾病分类
根据组织器官损伤情况可分为： 器官特异性AID 非器官特异性AID
自身免疫性疾病分类 表23-1
类别 器官特异性
病名 慢性甲状腺炎 Grave病 Addison病 青少年型胰岛素依赖型糖尿病 萎缩性胃炎 溃疡性结肠炎 原发性胆汁性肝硬化 重症肌无力 多发性硬化症 自身免疫性溶血性贫血 特发性血小板减少性紫瘢