1例获得性血友病患者的护理体会

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获得性血友病治疗及护理

获得性血友病治疗及护理

04
预防感染:注意个人卫生,避 免接触感染源,减少感染风险
心理护理
建立良好的医患关系:
与患者建立信任关系,
倾听他们的需求,给 予关心和支持
1
提供心理辅导:针对 患者的心理问题,提
4
供心理辅导,帮助患
者调整心态,适应疾
病带来的生活变化
提供心理支持:帮助
患者了解疾病的信心
子缺乏
疾病因素:某 些疾病可能导 致凝血因子缺

症状
A
出血倾向:皮肤、黏膜、 关节等部位易出血
B
关节疼痛:关节肿胀、 疼痛,活动受限
C
贫血:由于出血导致血红 蛋白减少,出现贫血症状
D
感染风险:由于免疫功能 下降,易发生感染
诊断方法
01
02
03
04
临床表现:出血 症状、关节疼痛、
皮肤瘀斑等
实验室检查:血 常规、凝血功能、
信心和勇气
谢谢
03 替代疗法在获得性血友病 治疗中的应用:如草药、 针灸等
04 替代疗法的优缺点:优点 是副作用较小,缺点是疗 效可能不如传统疗法
获得性血友病的 护理措施
生活护理
01
饮食护理:注意营养均衡,多 吃富含维生素和蛋白质的食物
02
运动护理:适当进行运动,增 强体质,提高免疫力
03
心理护理:保持乐观心态, 避免焦虑和抑郁
血小板计数等
影像学检查:X 线、CT、MRI

基因检测:基因 突变检测,明确
病因
获得性血友病的 治疗方法
药物治疗
01
抗凝血因子:如凝血因子Ⅷ、凝
血因子Ⅸ等,用于改善凝血功能
02
抗血小板药物:如阿司匹林、氯

艾美赛珠单抗应用于1例重型血友病A患者围手术期的护理管理体会

艾美赛珠单抗应用于1例重型血友病A患者围手术期的护理管理体会

艾美赛珠单抗应用于 1例重型血友病 A患者围手术期的护理管理体会引文:血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,主要表现为关节、肌肉的自发性出血,也可有消化道、泌尿道、中枢神经系统等部位的出血。

此外,外伤后或手术后延迟性出血也是本病的特点之一[1]。

目前A型血友病比较成熟且标准的治疗方案为外源性输注重组FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ制剂的替代治疗。

然而,该方案不仅治疗成本高昂,而且还容易诱导FⅧ抑制物的产生,同时其半衰期较短,需要频繁建立静脉注射通路,因此非因子药物治疗应运而生[2]。

其中,艾美赛珠单抗(Emicizumab)作为其代表药物,已被美国食品药品监督管理局(Food and Drug Administration,FDA)批准用于有或无抑制物产生的血友病儿童和成人患者的预防性治疗,它是一种双特异性单克隆抗体,通过模拟FⅧa的辅因子功能,同时桥接FⅨa和FⅩ,使FⅩ在没有FⅧ的情况下得以继续激活,导致剂量依赖性地缩短活化部分凝血活酶时间(Activated Partial Thromboplastin Time,APTT)并增加凝血酶的生物合成,但其不会引起正常人实验室指标和临床表现上的高凝状态[3-7]。

结合多项国际临床研究结果可知,艾美赛珠单抗在药代动力学、药效学、安全性、有效性和耐受性方面具有良好表现,且较长的半衰期可以减少患者皮下注射的频率,从而显著减轻血友病患者的疾病负担,提高患者的生活质量[2]。

但需要注意的是,应尽量避免同时使用活化凝血酶原复合物(Activated Prothrombin Complex Concentrate,aPCC),因研究证实大剂量的aPCC在艾美赛珠单抗存在的情况下会导致过量的凝血酶产生,因而发生血栓或血栓性微血管病事件(Thrombotic Microangiopathy,TMA)的风险会相应增加[6]。

随着社会经济和人们生活水平的提高,我国泌尿系结石的发病率呈现逐年增长的趋势,其主要表现为腰腹部疼痛、排尿困难、血尿、脓尿等,如不及时就诊且干预治疗,可能引发急性或慢性肾衰竭,严重威胁患者的健康及生命安全[8]。

获得性血友病A1例报告

获得性血友病A1例报告

获得性血友病A1例报告
刘雯雯;方宁远
【期刊名称】《中国现代医学杂志》
【年(卷),期】2016(026)005
【摘要】获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)是一种少见但常危及
生命的,由体内产生抑制凝血因子Ⅷ特异性自身抗体的出血性疾病,男、女均可发病,多见于中老年人[1],病因尚不清楚,约50%患者有原发疾病,常见为自身免疫性疾病、感染、恶性肿瘤、药物、妊娠等[2-3],现将1例在本科就诊的无明显病因的获得性血友病A病例报道如下。

【总页数】2页(P143-144)
【作者】刘雯雯;方宁远
【作者单位】上海交通大学医学院附属仁济医院老年病科,上海 200127;上海交
通大学医学院附属仁济医院老年病科,上海 200127
【正文语种】中文
【中图分类】R554.1
【相关文献】
1.输血科参与救治获得性血友病A1例 [J], 吴争胜;王丽华;杨金华;欧阳锡林;杜垚

2.自制灵芝药酒导致获得性血友病A1例 [J], 朱晓琼;叶杏浓;黄健
3.2型糖尿病伴获得性血友病A1例 [J], 彭志元;高陆;石彬;陈斗佳
4.系统性红斑狼疮合并获得性血友病A1例 [J], 杨帆;周云杉;贾园
5.类风湿关节炎合并获得性血友病A1例并文献复习 [J], 黄超朔;陈锐憬;农桂敏;劳丹华
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1例获得性血友病A患者的治疗和护理体会

1例获得性血友病A患者的治疗和护理体会

1例获得性血友病A患者的治疗和护理体会代骞媛【摘要】目的总结获得性血友病A(AHA)的临床表现、诊断要点、相关治疗及护理措施.方法报道1例AHA的临床表现、实验室检查结果、治疗过程及预后,制定详细的护理计划.结果经过免疫抑制剂、凝血酶原复合物的使用,加强出血及疼痛的护理,患者病情好转、顺利出院.结论 AHA早诊断、早治疗,通过预防出血、关节功能锻炼、免疫抑制剂和凝血酶原复合物的使用,疼痛、心理等精心的护理措施,病情转危为安,出院后应定期随访了解病情,提高患者的生活质量.【期刊名称】《浙江医学》【年(卷),期】2017(039)009【总页数】2页(P771-772)【关键词】获得性血友病A;治疗;护理【作者】代骞媛【作者单位】310003杭州,浙江大学医学院附属第一医院血液科【正文语种】中文获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)是指非先天性血友病患者体内产生抗凝血因子的特异性抗体,使凝血因子Ⅷ(FⅧ)水平严重降低而引起的一种罕见的出血性疾病[1]。

AHA的发病率每年约为0.2/100万~1/100万。

我院于2016年8月收治1例AHA患者,现将治疗和护理体会报道如下。

患者,女,55岁。

2016年8月2日无明显诱因下左下肢出现大片瘀斑伴疼痛,3d后右上肢皮下出现血肿伴疼痛,至当地医院就诊,查血常规WBC9.75×109/L,Hb 133g/L,PLT 145×109/L,PT 10.8s,APTT 80.8s,肝炎系列阴性。

入院后,查血浆FⅧ活性测定+血浆凝血因子Ⅸ活性测定:血浆FⅧ活性2.1%,血浆凝血因子Ⅸ活性95.6%;血浆FⅧ抑制物7.20Bethesda Unit/ml。

诊断:AHA。

患者入院时左下肢5cm×5cm大小瘀斑伴血肿,有压痛,疼痛评分3分(采用数字评定量表为评估工具,将疼痛程度用0~10共11个数字表示,0表示无痛,10表示痛极了,由患者选取相应数字表示其疼痛程度[2]),大腿腿围25cm;右上肢皮下出现3cm×4cm大小的血肿,疼痛评分3分,右上肢不能抬举。

1例获得性血友病的护理体会

1例获得性血友病的护理体会

1例获得性血友病的护理体会作者:赵婷媛来源:《中国医药导报》2012年第05期[摘要] 目的总结获得性血友病的临床表现、治疗和护理,以提高对该病的护理认识。

方法报道1例获得性血友病的临床症状、实验室资料、治疗过程及预后,并学习相关文献,制定详细的护理计划。

结果获得性血友病以出血、凝血因子Ⅷ活性降低为常见表现,经过免疫抑制剂、冷沉淀等血制品及凝血因子等治疗,症状得到有效控制。

结论通过预防出血、冷沉淀等血制品及凝血因子的输入、皮肤、心理等精细的护理措施,减少并发症,使患者转危为安。

[关键词] 获得性血友病;凝血因子Ⅷ;出血;护理[中图分类号] R554+1 [文献标识码] B [文章编号] 1673-7210(2012)02(b)-0094-02获得性血友病(aquired hemop,AH)是指非先天性血友病患者体内产生抗因子的特异性抗体,使因子Ⅷ水平严重降低而引起的一种罕见的出血性疾病[1],较先天性常见,主要病因包括肝病、淋巴瘤、白血病、尿毒症、SLE及骨髓瘤等,临床表现轻重不一,一般表现为皮肤、肌肉、黏膜自发性出血,也可有血尿、胃肠道出血、或月经过多等。

实验室检查:血浆凝血酶原时间测定(PT)及血浆活化部分凝血酶原时间测定(APTT)延长,而凝血酶时间检测(TT)正常。

凝血因子FⅡ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ等因子测定最具有价值。

该患者临床特点和实验室检查均支持此诊断。

该病主要表现为皮肤出血、血尿及呕血、黑便。

产后或术后出血时间延长,关节腔出血相对少见。

化验检查APTT延长,PT、TT正常,血小板功能正常,凝血因子Ⅷ活性明显下降。

该病极为罕见,发病率为每年0.02/10万~0.10/10万。

我院成功救治1例获得性血友病患者,现将护理体会报道如下:1 临床资料患者,女,16岁,2011年6月因“间断血尿伴右下肢肿胀2个月,加重伴皮下瘀斑,外院考虑胡桃夹征不除外”就诊于我科,行彩超提示右前臂、右小腿血栓可疑,肾脏动脉CT不支持胡桃夹现象,血红蛋白测定69.0 g/L,白细胞计数8.42×109/L,中性粒细胞0.807,血小板计数283×109/L,钾3.36 mmol/L,血浆D-二聚体测定12.24 μg/mL,国际标准比值1.22,血浆活化部分凝血酶原时间测定119.9 s,四次化验血浆凝血因子Ⅷ活性:1.0%~2.29%。

预防血友病出血的家庭照护技巧与心得体会

预防血友病出血的家庭照护技巧与心得体会

预防血友病出血的家庭照护技巧与心得体会血友病是一种常见的遗传性出血性疾病,主要表现为在体内缺乏凝血因子导致的易出血。

对于血友病患者及其家庭而言,预防出血是非常重要的工作。

本文将从照护技巧和心得体会两个方面,为大家介绍预防血友病出血的家庭照护的相关内容。

一、照护技巧1. 环境安全保障对于血友病患者来说,家庭的环境安全非常重要。

要确保家中没有尖锐物品、易碎物品等潜在的伤害源。

另外,在地面上铺设防滑垫或者采取其他防滑措施,预防患者滑倒造成外伤。

2. 日常生活护理家庭照护中,日常生活护理是重中之重。

在为血友病患者做日常活动时,应尽量避免剧烈运动和碰撞,尤其是在容易出血部位,比如头部、关节等。

饮食方面,要注意多摄入富含铁质和维生素K的食物,以提高凝血功能。

3. 凝血因子的替代治疗血友病患者缺乏凝血因子,需要进行凝血因子的替代治疗。

家庭照护中,需要学会正确使用凝血因子药物,根据医生的指导进行注射,确保患者得到及时有效的治疗。

同时,还需要了解不同凝血因子药物的特点和剂量,以便根据实际情况进行调整。

4. 外伤处理出血是血友病患者常见的症状,一旦出现外伤导致的出血,需要家庭成员迅速采取措施进行处理。

在处理外伤时,应使用冷敷、加压等方法,控制出血。

如果出血不受控制,应尽快就医,寻求专业的帮助。

二、心得体会1. 掌握相关知识了解血友病的基本知识是进行家庭照护的前提。

家庭成员应该学习相关知识,包括血友病的病因、症状、常见并发症等。

只有掌握了这些知识,才能更好地进行照护并及时应对紧急情况。

2. 与医生保持良好沟通血友病是一种慢性疾病,需要长期的治疗和照护。

在家庭照护中,与医生保持良好的沟通非常重要。

定期与医生进行复诊,及时了解患者的病情变化和治疗效果。

同时,也可以向医生请教针对血友病出血的家庭照护技巧和注意事项。

3. 建立良好的生活习惯家庭成员应帮助血友病患者建立良好的生活习惯。

例如,定期规律地进行体育锻炼,增强身体素质;避免过度劳累,合理安排休息时间;保持良好的心态,减少精神压力等。

小儿血友病护理体会

小儿血友病护理体会

西藏医药2019年第40卷第3期(总144期)94●医学护理●小儿血友病护理体会郑晓玲¹ 刘欢*² 马宇德²1西藏自治区人民医院妇幼保健院 2儿科 西藏拉萨 850000摘要 目的 探讨小儿血友病的护理体会,旨在提高医护人员对该病的认识。

方法 选自2017年6月~2018年7月我院儿科收住的血友病患儿8例,通过对患儿及学长进行健持宣教;护理注意事项:采血及出血点、反复鼻衄、输注凝血因子和预防出血、减轻疼痛等对症护理。

结果 好转1例(12.5%),临床治愈7例(87.5%),总有效率100%。

结论 对于血友病患儿在治疗的同时,不应忽略护理的重要性。

关键词 血友病 小儿 护理体会血友病是一种X 染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病甲(A)和血友病乙(B)两种,前者凝血因子Ⅷ缺乏,后者凝血因子Ⅸ缺乏,都是由于相应的凝血因子基因突变引起[1]。

临床多见于血友病甲,占发病总数的75%,其共同特点为终身在轻度损伤后发生长时间的出血,症状轻重不一,表现有差异,重者可致残或危及生命。

本文就本院收治的8例血友病患儿护理经验总结如下:1资料与方法 1.1 临床资料选自2017年6月~2018年7月我院儿科收住的血友病患儿8例,均符合血友病甲的诊断标准【2】。

其中男6例,女2例,年龄最大7岁,最小23天,平均年龄3.13±2.89岁。

全部病例均有不同部位的出血表现,5例鼻衄,其中1例合并颅内出血,1例合并躯干及四肢皮下瘀斑,1例为右膝关节处出血,1例新生儿因脐部间断渗血。

治疗以止血、局部压迫止血、对症治疗等为主。

1.2 方法1.2.1 健康宣教1.2.1.1对家长进行遗传咨询和宣教血友病小儿家长对该病相关知识缺乏,小儿患病初期未引起足够重视,使病情未及时发现,导致治疗不及时而病情迁延。

护士可通过于患儿及家长接触的便利,与家长交流,使其了解本病的遗传规律和筛查基因携带者的重要性。

一例血友病甲患儿的护理体会

一例血友病甲患儿的护理体会

一例血友病甲患儿的护理体会【摘要】目的:血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,由女性传递,男性发病,通过总结一例血友病患儿的护理,探讨血友病患儿的护理方法、护理要点,观察重点,预防出血,做好出血期护理,正确输注凝血VIII 因子的方法,从而提高护理质量。

方法:通过对一例血友病甲患儿住院后期出现自发性出血进行综合护理、出血期的精心护理、做好临床观察、疼痛护理、饮食护理、心理护理、功能锻炼、健康教育与指导。

结果:患儿经过16天的治疗好转出院。

结论:护理人员熟知血友病的病因,临床分类、发病机制,临床表现、疾病的转归,临床上做到及时、准确实施有效的护理措施,做好病情观察、心理护理、饮食护理,和家长做好交流沟通,取得患儿与家长的信任;护理中每班加强对患儿的观察,减少不必要的意外发生,防止病情的恶性循环,减少致残率,提高生活质量。

【关键词】血友病血友病甲护理体会前言:血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

病因:血友病是一组先天性凝血因子缺乏,致出血性的疾病,先天性因子VIII缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病。

分类:1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症;2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症; 3.血友病C(血友病丙),即IX因子缺乏症。

发病率以血友病A最多占85%,血友病B占15%,血友病C较少见。

临床表现:1.出血为本病主要的表现。

终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。

出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。

根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平,将本病分为4型:(1)重型血浆中FⅧ活性<1%,患者出血部位多且严重,常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血,关节内血肿畸形多见。

(2)中间型FⅧ活性为1%~5%,起病在童年时期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有关节出血,但反复次数较少,严重程度也轻于重型。

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而发 生 右 肩 胛 部 及 颈 部 皮 肤 出 现 广 泛 皮 下 淤 斑 伴 肿 痛 ,经 治
疗 后 痊 愈 出 院 。2 0 0 9年 1 O月 患 者 再 次 因 无 外 伤 史 出现 右 前 臂 桡 侧 肿 痛 伴 淤 斑 ,继 而 肿 胀 范 围扩 大 至整 个 前 臂 ,皮下 出
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治 工 作 中 ,我 们 将 吸 收 更 多 国 内 外 先 进 措 施 用 于 肿 瘤 的
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心 菜 ,圆 白 菜 等 ;( )止 血 饮 食 :红 枣 ,绿 豆 ,花 生 米 ,西 3
者 ,运 用 中 西 医 结 合 治 疗 和 护 理 ,收 到 良好 效 果 ,现 将 护 理
体会介绍如下 。 1 临 床 资 料 患 者 为 男 性 ,8 l岁 。 2 0 0 9年 7月 因 拔 牙 后 出 血 不 止 继
1 0 一 1 3 1 O1 O .
及 结肠 直肠 癌史 者 ,每 年 进行 一 次 大 便 隐 血 试 验 ;每 隔 3 ~
5年 进 行 一 次 直 肠 镜 检 查 。护 理 组 协 助 医 疗 组 完 成 检 测 工
3 张 思 维 ,陈 万 青 . 中 国 部 分 市 县 19 ~ 2 0 9 8 0 0年 恶 性 肿 瘤 的 发病
作 , 同时 为 受 检 查 的人 群 建 立 健 康 档 案 ,方 便 医 疗 跟 踪 。 癌 症 的 防控 治 疗 是 一 项 长 期 工 作 ,我 们 将 坚 持不 懈 地 进
行 畲 族 地 区 的肿 瘤 防 治 工 作 。 目前 ,我 们 的 预 防 干 预 措施 仍 存 在 许 多 不 足 ,健 康 护 理 措 施 还 不 够 完 善 ,在 今 后 的 肿瘤 防
现 广 泛 淤 斑 ,左 中指 掌 关 节 处 水 泡 , 肉眼 血 尿 , 临床 诊 断 为
获得性血友病 。
2 护 理体 会
2 6 心 理 护 理 :患 者 高 龄 ,神 志 清 楚 , 表 情 痛 苦 ,反 复 出 .
血 使 患 者 和 家 属 产 生 悲 观 、绝 望 的情 绪 ,护 理 人 员 应 加 强 与 患 者 和 家 属 的 沟 通 ,引 导 患 者 正 确 对 待 疾 病 ,用 积 极 的态 度 配合 治 疗 。
防治 。
参 考 文 献
1 黄志娟.20 ̄20 0 0 0 4年 某 医 院住 院 患 者 疾 病 构 成 分 析 E ] 医 J.
1例 获 得 性 血 ห้องสมุดไป่ตู้ 病 患 者 的 护 理 体 会
福建省第二人民医院老年病科 ( 州 300) 陈一峰 福 5 0 2
获 得 性 血 友 病 是 指 非 先 天 性 血 友 病 患者 体 内 产 生 抗 因 子 的 特 异 性 抗 体 ,使 因 子 Ⅷ水 平 严 重 降 低 而 引 起 的一 种 罕见 的
出 血 性 疾 病 。我 院 于 2 0 0 9年 7月 收 治 l例 获 得 性 血 友 病 患
詹旭岚


避 免 一 次 性 排 出导 致 膀 胱 压 力 骤 降 引起 黏膜 出血 。
2 4 饮 食 护 理 : ( ) 保 肝 饮 食 :动 物 肝 脏 、胎 盘 、 富 含 维 . 1
生 素 c、E及 日 萝 卜素 的 果 菜 ; 南 瓜 ,甘 薯 , 马 铃 薯 ,柿 胡 子 椒 ,海 藻 类 ,豆 类 蔬 菜 ,猕 猴 桃 ,鳄 梨 ,草 莓 等 ;( ) 提 2 高 免疫 功 能 :奶 制 品 ,蛋 ,瘦 肉 ,豆制 品 ,蘑 菇 ,甘 草 ,卷
洋 参 ,犀 角 粉 ,龙 眼 肉 , 百 合 ,龟 肉 ,荔 枝 , 鲜 茅 根 汁 子 , 鲜 藕 , 白木 耳 ,藕 节 汤 等 ;( )忌 过 敏 及 扩 张血 管 饮 食 :如 4
辛 辣 食 物 、酒 等 。 2 5 口 腔 护 理 :每 E 饭 前 、饭 后 用 生 理 盐 水 漱 口 ,注 意 观 . t 察 口腔 黏 膜 情 况 ,发 现 异 常 及 时报 告 医生 予 以处 理 。
肠 癌 的 监测 :4 o岁 以 上 人 群 每 年 进 行 一 次 直 肠 指 检 ,5 o岁
以上 人 群 ,特 别 是 有 家族 肿 瘤 史 、 家庭 息 肉 史 、 息 肉 溃 疡 史
2 林 延 鹏 ,杨 冬 梅 . 1 9 ~ 2 0 9 1 0 6年 保 定 市 某 医 院 住 院 患 者 恶 性 肿 瘤 构 成 分 析 [ ] 中 国 煤 炭 工 皿 医 学 杂 志 , 2 0 , 1 ( ) J. 07 0 9 :
3 健 康 教 育
2 1 急性 出血 期 护 理 : ( ) 观 察 皮 肤 淤 点 、淤 斑 的 变 化 , . 1 发 现 新 的 淤 点 、瘀 斑 及 时 报 告 医 生 予 以 止 血 处 理 ;( ) 密 切 2
观 察 生 命 体 征 、瞳 孔 、面 色 、 神 志 、腹 痛 、便 血 的 情 况 ,发
福建 医药 杂 志 2 1 0 0年 1 2月 第 3 2卷 第 6期
F j nMe ,D cmbr2 1 ,Vo 3 ,No 6 ui dJ ee e 0 0 a l2 .
药 统 计 ,2 0 ,1 ( ) 8 8 . 0 6 3 1 :8 — 9
1 5 7
每 2 ~3年 进 行 一 次 宫 颈 脱 落 细 胞 涂 片 检 查 ; ( ) 结 肠 、直 3
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