感应神经性听力损失讲解

急性低频感音神经性听力损失
1.简介：
急性低频感应神经性听力损失是近年来逐渐引起临床关注的一种特殊 类型的突发感应神经性耳聋
1982年由A be首次报道，在随后的研究中有学者认为这是一种独立的 疾病，并称为急性低频感应神经性听力损失（ALHL）
2.临床特点：
①耳鸣、耳胀闷感 ②听力下降
③一般无眩晕和眼振
急性低频感音神经性听力损失
4.病因：
脱 水 治 疗
抗内耳抗 体（+）
劳 累 紧 张
低血压
急性低频感音神经性听力损失
5.1 ALHL诊断标准：到目前为止,ALHL的临床诊断尚无确定的统一标准
多数学者参照Imamura等1997年提出的ALHL诊断标准并在此基础上有所 增减:
①急性发病的感音神经性聋、鼓室图A 型、鼓膜正常
急性低频感音神经性听力损失
6. ALHL与梅尼埃病的关系：
①ALHL与典型的梅尼艾病容易鉴别.对比两种疾病耳蜗电图时发现，ALHL患者
SP/AP比值明显小于梅尼艾病患者，且ALHL无波动性听力下降，无眩晕。但ALHL 与早期的梅尼艾病或蜗型梅尼艾病易混淆，原因在于二者的基本病理改变都是膜迷 路积水，都是低频听力下降，都有耳鸣和耳闷胀感，早期的梅尼艾病可不伴眩晕和 平衡障碍。
感音神经性听力损失
14届硕士——朱栋
感音神经性听力损失
1. 1 定义：
由于螺旋器毛细胞，听神经，听传导径路或各能神经元受损害， 致声音的感受与神经冲动传递障碍者，称感音性或神经性聋。
感音神经性听力损失
1.2 定义： 内耳具有感音功能，其感受器是位于耳蜗内的螺旋器 。螺旋器的作用是把传到耳蜗的机械振动转变成听神 经纤维的神经冲动。神经冲动传至各级听觉中枢，经 过多层次的信息处理，最后在大脑皮层引起听觉。
扩张内耳血管药物 减低血液粘稠度和溶解小血栓药物 维生素B族药物 能量制剂 抗细菌、抗病毒药物 糖皮质激素类药物
现
代
医 学
佩戴助听器 耳蜗植入器 听觉和言语训练
感音神经性听力损失
6.治疗：
中 药 沐 足 中 药 汤 剂 耳 穴 压 豆
传统医学
艾 灸 针 灸
感音神经性听力损失
7.预防:
(1) 杜绝近亲结婚，推广听力筛查：积极防治妊娠疾 病，减少产伤，尽早发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽 早做听觉言语训练。 (2) 提高生活水平，防治传染病：保证身体健康，延 缓老化过程。 (3) 合理运用药物：严格掌握耳毒性药物的适应症， 用药期间注意检查听力，发现有中毒征兆尽快停药。 (4) 个体自我管理：避免减少与有害理化因素的接触 ，加强个体防护观念。
急性低频感音神经性听力损失
3.听力学检查与特征：
4.耳声发射 （1）DPOAE与耳蜗外毛细胞的功能状态直接相关，是探测耳 蜗功能的直接而有效的手段，具有很强的频率特异性。 （2）在低频区不易引出，在高频区相对容易引出。反映出病变 部位在低频区，对应的是耳蜗顶周。 （3）与PTT的形态吻合。 5.耳蜗电图 （1）患者-SP/AP值比正常人增大 （2）-SP振幅比正常 （3）推断ALHL的发病与膜迷路积水相关
不可连接 不可再生
无法区分 语言词汇
感音神经性听力损失
4.临床表现：
眩晕 突然发作，剧烈眩晕
耳鸣
发生较早，眩晕加重
耳聋
单侧波动，出现重振
失真
响度改变
言语分辨率下降
感音神经性听力损失
5.1 病因：
基因异常 遗传性聋
先 天 性 聋
非遗传性聋
染色体异常
妊娠早期感染性疾病 大量应用耳毒性药物 分娩难产致缺氧窒息
感音神经性听力损失
1.3 听力损失基本分类：
传音性（蜗前聋） 混合性
感音神经性（蜗性/蜗后聋）
感音神经性听力损失
2.分类：
感音神经性听力损失
3.特点：
感 应 神 经 性 听 力 损 失
感音性 听力损失
损伤 耳蜗感音部份
不可修复 不可再生
神经性 听力损失
中枢性 听力损失
损伤 听神经部分 损伤 语言中枢
②低频(0.125、0.25和0.5kHz)纯音平均听阈≥30 dB HL,高频(2、4和8 kHz) 纯音平均听阈≤20 dB HL; ③不伴眩晕和平衡障碍,无自发性眼震,无眩晕发作史； ④听性脑干反应正常;
⑤近期内症状无反复发作;
⑥临床和影像学检查不能明确病因。
急性低频感音神经性听力损失
5.2 ALHL诊断标准：
急性低频感音神经性听力损失
5.3 ALHL诊断标准：
以上标准的定义都是针对低频听力损失而高频听力正常的患者 ，而很多患者在出现低频听力下降之前就已有老年性聋、噪声 性聋或其它原因导致的高频听力损失。为此，进来提出以下建 议诊断标准:： (1)急性起病的感音神经性聋，发病时间≤7 天; (2) 鼓膜正常，鼓室图A型; (3) 低频听阈之和≥80dBHL，比之前或对侧听≥40dBHL，高频 听阈较之前或对侧健耳相差≤10dBHL; (4) 伴耳鸣及耳闷感，不伴眩晕和平衡障碍，无波动性听力变化 ，无自发性眼震，无眩晕发作史，近期无反复频繁发作; (5)ABR 正常; (6) 临床和影像学不能明确病因。
急性低频感音神经性听力损失
3.听力学检查与特征：
1.PTT 检测 ALHL患者PTT以低频听阈升高而不累及高频为主要特征，听阈 升高程度与年龄、病程无明显相关性，无明显个体差异。呈典 型的上坡型PTT图。 2.声导抗测试 鼓室图均为A型；绝大部分ห้องสมุดไป่ตู้出镫骨肌反射；Metz重振实验阳 性； 3.听性脑干反应 双耳均可引出分化和重复性良好的ABR波形，各波潜伏期及中 枢传导时间正常。这表明ALHL的听觉神经传导通路是正常的。
广泛使用的还有日本厚生劳动省急性极重度耳聋研究委员会制 定的标准： 1) 听力损失发生在7 天之内; (2) 听力损失为单纯的感音神经性听力损失，鼓膜正常，影像学 检查可排除颞骨和 颅脑的器质性病变; (3) 低频(0.125、0.25 和0.5KHz) 听阈之和≥70dBHL，高频(2 、4 和8 KHz) 听阈之和≤60dBHL （4）没有眩晕发作和自发性眼震
感音神经性听力损失
5.2 病因 ：
其它 疾病
老年 性聋 传染 病聋
自身 免疫
系统 疾病
特发 性聋
创伤 性聋
耳毒 性聋
感音神经性听力损失
5.诊断 ：
全面系统地收集病史
详尽的耳鼻部检查
严格的听力检查 必要的影像学检查
综合 分析
感 音 神 经 性 听 力 损 失
感音神经性听力损失
6.治疗：
药 物 治 疗