超声三血管气管切面在鉴别胎儿永存动脉干与主动脉及肺动脉闭锁中的应用研究

中华医学超声杂志（ 电子版） 2010 年 10 月 第 7 卷 第 10 期 Chin J Med Ultrasound （ Electronic Edition） ，October 2010，Vol 7，No． 10
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·短篇论著·
超声三血管气管切面在鉴别胎儿永存动脉干与 主动脉及肺动脉闭锁中的应用研究
中华医学超声杂志（ 电子版） 2010 年 10 月 第 7 卷 第 10 期 Chin J Med Ultrasound （ Electronic Edition） ，October 2010，Vol 7，No． 10
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图 1 正常标准 3VT 切面 SP 胸骨； T 气管； PA 主肺动脉； ARCH 主动脉 弓； DAO 降主动脉； TA 永存动脉干； SP 脊柱
肺动脉瓣闭锁、肺动脉闭锁； 三尖瓣闭 锁； 右心室发育不良； 室间隔缺损； 左位 上腔静脉
永存动脉干Ⅱ型； 右位动脉弓； 单心室 （ 主腔 右 心 室 单 心 室、左 心 室 附 属 心 室） ； 卵圆孔早闭； 冠状静脉窦闭锁； 肺 静脉异位引流（ 心上型） ； 左位上腔静 脉 永存动脉干Ⅱ型； 心内膜垫缺损
例 5 27 岁，孕 21 周，产前超声表现： 胎儿四腔心切面十字交叉消失，房间隔 的下部和室间隔的上部缺损，见 1 组房室瓣活动，流出道切面仅见 1 条粗大的血 管。3VT 表现： 仅显示 1 根血管。产前超声提示： 胎儿复杂性心脏畸形： 永存动脉 干，心内膜垫缺损。尸检及病理诊断： 永存动脉干Ⅱ型，心内膜垫缺损。
例 1 24 岁，孕 23 周，产前超声表现： 胎儿四腔心切面十字交叉存在，室间隔 十字交叉的近端可见 15 mm 连续中断。流出道切面仅见 1 条粗大的血管（ 图 2） 。 3VT 超声表现： 仅显示 1 根血管（ 图 3） 。右肾未显示，左肾轮廓模糊； 羊水极少 （ 羊水平段 5 mm） ，胎儿四肢显示不清。超声提示： 胎儿复杂性心脏畸形： 永存动 脉干，室间隔缺损合并右肾缺如，左肾发育不良。尸检及病理诊断： 胎儿心脏畸 形： 永存动脉干（ 图 4，5） ，巨大室间隔缺损，双肾、膀胱缺如，右手大拇指缺如，右 足外翻。
程红 陈清华 黄松带 高坤华 张定宝 黄春荣 谢丽玲
产前超声筛查中可对许多复杂性先天性心脏病在四腔心切面、流出道切面作 出诊断［1］，如在胎儿心脏流出道切面上仅见 1 根增宽的粗大动脉骑跨在室间隔上 应考虑可能为永存动脉干［2］，而胎儿主动脉闭锁和肺动脉闭锁因闭锁的动脉细 小，又无血流显示，与永存动脉干极其相似，易造成超声误诊。本文对 8 例永存动 脉干、主动脉闭锁、肺动脉闭锁胎儿的临床、三血管气管切面（ three vessels and trachea view，3VT） 超声表现及引产后尸检结果报道如下。
肺动 脉 闭 锁； 右 心 室 发 育 不 良； 心内膜垫缺损 （ 完全型） ； 右位动脉 弓； 右 导 管； 永 久 性 右脐静脉
无 无 脾缺如
主动脉闭锁； 左心室发育不良； 室间隔 缺损
主动脉闭锁； 左心室发育不良； 室间隔 缺损； 膈膨升
肺静脉异位引流； 肺动脉闭锁； 右心室 发育不良； 心内膜垫缺损（ 完全型） ； 右 位动脉弓； 右导管； 永久性右脐静脉； 三 叶肺； 脾缺如
图 9 例 3 肺动脉闭锁右心发育不良四腔切面 示发育不良的小右心室 LV 左室； LA 左心房； RV 右心室； RA 右心房
图 10 例 3 肺动脉闭锁声像图 主动脉旁见细小的肺动脉 AO 主动脉； PA 肺动脉； LV 左心室
图 11 例 3 肺动脉闭锁 3VT 切面 动脉导管内显示反向血流 AO 主动脉； DA 动脉导管； SP 脊柱
各种复杂的心内畸形（ 表 1） 。其中 3 例永存动脉干中 1 例合并单心室、1 例合并 心内膜垫缺损、1 例合并室间隔缺损； 3 例主动脉闭锁中 2 例合并左心室发育不 良、1 例合并单心室； 2 例肺动脉闭锁中均合并右心室发育不良。
病例 1 2 3 4
5 6 7 8
孕妇 年龄 24 31
24
23
图 12 例 3 肺动脉闭锁解剖图 AO 主动脉； PA 肺动脉； L-PA 左肺动脉； DA 动脉 导管
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中华医学超声杂志（ 电子版） 2010 年 10 月 第 7 卷 第 10 期 Chin J Med Ultrasound （ Electronic Edition） ，October 2010，Vol 7，No． 10
27 20
28
22
胎儿 孕周 23 25
19
32
21 20
27
25
表 1 8 例心脏大血管异常胎儿 3VT 切面超声表现及尸检病理诊断
3VT 表现
心脏畸形
超声检查
合并畸形
尸检及病理诊断
仅显示 1 根血管
主动脉弓和动脉导管 血流 方 向 相 反； 主 动 脉弓内可见反向血流 信号 动脉导管和主动脉弓 血流方向相反； 动脉 导管内可见反向血流 信号 仅显示 1 根血管
例 4 23 岁，孕 32 周，产前超声表现： 胎儿四腔心切面房间隔存在，未见室间 隔，1 组房室瓣活动（ 图 14） 。流出道切面仅见 1 条粗大的血管。3VT 表现： 仅显 示 1 根血管。腹主动脉位于脊柱的右侧。产前超声提示： 胎儿复杂性心脏畸形： 永存动脉干，右位动脉弓。单心室（ 主腔右心室单心室、左心室附属心室） 。尸检
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及病理诊断： 胎儿心脏畸形： 永存动脉干Ⅱ型，右位动脉弓，单心室（ 主腔右心室 单心室、左心室附属心室） （ 图 15） 、卵圆孔早闭、冠状静脉窦闭锁，肺静脉异位引 流（ 心上型） ，左位上腔静脉。
图 13 例 3 肺动脉闭锁右心发育不良解剖图 发育不良的小右心室 LV 左心室； RV 右心室； LAA 左心耳； RAA 右 心耳
图 14 例 4 永存动脉干并单心室四腔切面 箭头↓示附属心室 LA 左心房； RA 右心房； SV 单心室； DAO 降主 动脉； SP 脊柱
图 15 例 4 永存动脉干并单心室解剖图，箭头↙ 示附属心室
一、资料与方法 2006 年 3 月至 2010 年 3 月在我院行胎儿产前超声心动图检查的孕妇 32 868 例，其中 8 例孕妇的胎儿经 3VT 切面诊断心脏畸形（ 胎儿永存动脉干 3 例、主动 脉闭锁 3 例及肺动脉闭锁 2 例） ； 孕妇年龄 20 ～ 31 岁，平均（ 24． 8 ± 3． 21） 岁，孕周 19 ～ 32 周，平均（ 24． 1 ± 2． 63） 周； 8 例心脏大血管异常胎儿引产后均行尸体解剖 检查，并与产前超声检查结果进行对照分析。 使用 GE Voluson 730 Pro 和 GE Logiq 7 型彩色多普勒超声仪，探头频率4． 0 ～ 6． 0 MHz。选用适合胎儿的检查条件。先行胎儿、胎盘及羊水常规超声检查，然 后取胎儿心脏常规 6 个标准切面（ 胎儿上腹部横切面、胎儿四腔心切面、胎儿五 腔心切面、心底短轴及肺动脉分叉切面、胎儿左心室流出道及主动脉弓长轴切面、 胎儿右心室流出道及动脉导管弓长轴切面） 进行扫查； 在四腔心切面基础上向胎 儿头侧缓慢平行移动探头显示胎儿上纵隔切面，即 3VT 切面，在此切面上，再叠 加成像，观察各房室腔和大血管情况。 正常标准 3VT 切面为胸骨后方见胸腺，胸腺左后方可见主肺动脉干与动脉 导管的连接，升主动脉横切面位于肺动脉主干的右后方，上腔静脉横切面紧邻升 主动脉的右后方，气管横切面位于上腔静脉的后方。肺动脉主干的斜切面、升主 动脉横切面和上腔静脉横切面从胎儿左前胸到右后呈直线状排列，其血管内径依 次递减（ 图 1） 。CDFI 可显示肺动脉主干、动脉导管和主动脉血流呈相同颜色，表 示血流流向降主动脉［3］。胎儿永存动脉干诊断标准为： 室间隔缺损、心脏只发出 1 根大动脉或干动脉骑跨和肺动脉起源于干动脉［2］。 二、结果 经临床、超声 3VT 切面检查及引产后尸检，8 例胎儿心脏大血管异常均合并
DOI： 10． 3877 / cma． j． issn． 1672-6448． 2010． 10． 032 作者单位： 523750 广东省东莞市黄江医院超声科
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中华医学超声杂志（ 电子版） 2010 年 10 月 第 7 卷 第 10 期 Chin J Med Ultrasound （ Electronic Edition） ，October 2010，Vol 7，No． 10
仅显示 1 根血管
永存动脉干； 室间隔缺损
主动脉闭锁； 单心室； 单心房
肺动脉闭锁； 右心室发育不良； 室间隔缺损； 左位上腔静脉
永存动脉 干； 右 位 动 脉 弓； 单 心室（ 主 腔 右 心 室 单 心 室、左 心室附属心室） 永存动脉干心内膜垫缺损
右肾缺如； 左肾发育不良
多脾
无
无
无
永存动脉干 IV 型； 巨大室间隔缺损； 双 肾、膀胱缺 如； 右 手大拇 指 缺 如； 右 足 外翻 主动脉瓣闭锁； 升主动脉闭锁； 单心房 （ 双心耳分别为左右心耳） ； 单心室（ 右 心室型） ； 多脾
例 2 31 岁，孕 25 周，产前超声表现： 胎儿四腔心切面十字交叉消失，1 组房室 瓣活动。流出道切面可见粗大的肺动脉，旁见细小发育不良的主动脉（ 图 6） 。 3VT 表现： 主动脉弓和动脉导管血流方向相反，主动脉弓内可见反向血流信号 （ 图 7） 。腹部切面显示多脾。产前超声提示： 胎儿复杂性心脏畸形： 主动脉闭锁， 单心室，单心房，合并多脾。尸检及病理诊断： 胎儿心脏畸形： 主动脉闭锁（ 图 8） ， 单心房（ 双心耳分别为左右心耳） ，单心室（ 右心室型） ，多脾。
图 2 例 1 永存动脉干流出道切面 流出道切面仅见 1 条粗大畸形的大动脉（ TA） ； SV 单心室