完全性肺静脉异位引流

合集下载

完全型肺静脉异位引流手术的麻醉

完全型肺静脉异位引流手术的麻醉

完全型肺静脉异位引流手术的麻醉病例一完全型肺静脉异位引流(心上型)一般情况患儿,男,7个月,6kg。

因间断咳嗽、喘息17天,伴口周青紫入院。

入院查体患儿精神弱,呼吸急促,前囟平软,无鼻扇,轻度吸气性三凹征,双侧呼吸幅度一致,双肺呼吸音粗,可闻及中小水泡音及喘鸣音,心前区有隆起,心音有力,律齐,可闻及3/6级收缩期杂音,四肢肌力、肌张力正常,四肢末梢暖。

既往史:出生后3天出现黄疸,2个月时褪去。

否认家族遗传病史。

辅助检查:血常规:WBC7.43×109/L;中性粒细胞占65%,淋巴细胞占26%;RBC 4.89×1012/L;Hb121g/L。

血气分析:pH 7.423,PCO2 42.1mmHg,PO2 39.2mmHg,27mmol/L,BE 2.9mmol/L,SaO2 73.6%。

微量生化:K+ 4.6mmol/L,Na+107mmol/L,iCa 1.23mmol/L。

胸部正位片示两肺纹理粗多、模糊,右肺中内带可见斑片状阴影;纵隔增宽,左肺野大部分被遮盖,心影增大,C/T≈0.63。

印象为肺内实质浸润,肺血增多,心影增大,考虑先天性心脏病。

ECG报告窦性心律,左心室肥厚,怀疑右心室肥厚。

超声心动图报告:右房室内径重度增大,右心室前壁增厚,运幅增强。

左房室内径偏小。

室间隔及左心室后壁未见明显增厚,运动尚可。

房间隔中上段回声脱失约14.2mm。

室间隔回声连续完整。

主肺动脉及分支内径明显增宽,其分叉处与降主动脉间未见异常通道。

各瓣膜形态及活动未见明显异常。

主动脉弓部未见明显狭窄。

左右肺静脉于左心房后侧上方汇入一共同静脉腔(大小约31mm×12mm),形成垂直静脉,经上腔静脉,最终回流入右心房,回流途径未见明显梗阻。

上腔静脉内径明显增宽约16.0mm。

诊断:支气管肺炎,先天性心脏病,完全型肺静脉异位引流(心上型),房间隔缺损(继发孔),肺动脉高压(重度),三尖瓣反流(中~大量)。

完全性肺静脉异位引流的外科治疗体会

完全性肺静脉异位引流的外科治疗体会

yh a a d tmi n
terh a t u cin r mp e . n l so TAP h ud b a e u gc l rame ta o na o sbe T e h i e r n t swee i mv d CO cu ins f 0 VC s 0 l etk n s ria e t n ss o sp s il . h t tp a p0 c flf ar m ss p r rtoh rmeh d o u mc r ic tp e ar o p ra h o et tu i u ei te to sfrs p ada y erp i_ i o o Ke r s 0a n mao sp l n v n u o n cin;u gc lp o e u e yw0 d :tt1a 0 lu umo a e o sc n e t o s ria rc d rs
( . 乡医学 院第一 临床 学院, 1新 河南 卫辉 4 3 0 ;. 5 10 2 郑州第七人 民 医院心血管外科 )
摘要: 目的
总结 6 例完 全性 肺静 脉异位 引 流 的治疗 体 会 。方 法
6 患 者 均在 中度低 温 体 外循 环 下行 例
手术治疗。4 例心上型中, 例经房间沟行左心房后壁与肺静脉共干心外吻合, 例采用上腔静脉和升主动脉 1 2 问行心外吻合, 例采用经房间隔缺损吻合法 。混合型和心内型各 l 1 例采用扩大房间隔缺损至冠状静脉窦 , 用
t e r 0 ft e c r n r i u n t e r s l n a e e tc0 e ih a p rc r i lp t h Re l t 1 p t n i d a h o f0 h o 0 a y sn s a d } e u t g 1 唱e d f c ls d w t e i a d a a c . s ls a i td e t l i l e

『特约专栏』病例分享:一例完全型肺静脉异位引流(心上型)的超声征象

『特约专栏』病例分享:一例完全型肺静脉异位引流(心上型)的超声征象

『特约专栏』病例分享:一例完全型肺静脉异位引流(心上型)的超声征象作者简介:蒋志勇医师现任职浙江临海华仁医院副院长、超声科主任,毕业于南华大学医学影像系,本科学历,2014年获得国际妇产超声协会(ISUOG)核心会员,胎儿中枢神经系统与胎儿心脏规范化检查培训证书。

2017年获得由中华胎儿基金会颁布的产科超声医师资格认证。

一例完全型肺静脉异位引流(心上型)的超声征象孕妇,40岁,G5P1,平素体健,无家族遗传病史、肿瘤病史、传染病史。

此次妊娠为自然受孕,双胎,单绒单羊。

前期产检(包括NT检查)均在当地检查,未见明显异常。

21周来我院行四维彩超检查。

两胎儿均为头位,超声测值两胎儿均为21周左右,与末次月经相符合,两胎儿的四维成像动态视频如下。

胎儿B未见明显结构异常。

在扫查胎儿A心脏结构时,发现了严重的胎儿先天性心脏病--完全型肺静脉异位引流(心上型)及胎儿脊柱半椎体。

我们来看看胎儿的心脏结构。

四腔心切面:左心房后方未见明显肺静脉进入,肺静脉于左房后方形成肺总静脉,致左房与降主动脉间隙增宽。

三血管气管切面:肺动脉的左侧可见到一血管横断面,使三血管变为四条血管,且此血管内血流方向与右侧正常上腔静脉血流方向相反。

三血管气管切面肺动脉左侧见多一条血管,最常见的就是永存左上腔静脉与肺静脉异位引流的垂直静脉,永存左上腔静脉的血流方向与右侧上腔静脉是同向的。

永存左上腔静脉的血流方向与右侧上腔静脉是同向的。

本例肺静脉异常引流血流途径:肺静脉于左房后方汇成肺总静脉,经垂直静脉上行,入左无名静脉,再进入上腔静脉,最后进入右心房。

本例胎儿转诊上海市第一妇婴保健院,进行胎儿会诊,诊断:G5P1,孕26周单羊膜囊双胎,脐带缠绕双胎之一发育异常:半椎体,合并先天性心脏病(完全性肺静脉异位引流)高龄经产妇(40岁)疤痕子宫(剖宫产史)羊水穿刺染色体微阵列未发现异常(感谢第一妇婴孙路明教授,邹刚教授给孕妇提供的咨询)咨询意见如下:和孕妇讨论了如下问题:1)接受异常的胎儿,等待出生后治疗。

完全性肺静脉异位引流是什么类型的疾病

完全性肺静脉异位引流是什么类型的疾病

完全性肺静脉异位引流是什么类型的疾病什么是完全性肺静脉异位引流,相信很多朋友都是第一次接触这样的问题,不知道不足以为奇但是如果别人已经告诉过我们一次之后就一定要将它牢记于心,下次当自己在听说的时候就知道他指的是什么了,现在就让我们一起来学习一下关于完全性肺静脉异异位引流指的是什么了。

一、完全性肺静脉异位引流概述完全性肺静脉异位引流的病人,全部肺静脉血液均进入右心房。

右心房内部份血液又需经未闭卵圆孔或心房间隔缺损流入左心房,否则出生后很死亡。

二、发生原因肺的始基由前肠发育而来,肺血管丛来源于内脏静脉丛引流入主要静脉,脐静脉和卵黄静脉。

当心房尚未分开时肺总静脉自心房后壁中部突出分成两支,每支丙一分为二,分别通入左、右肺。

酮后扩张的肺总静脉被吸收入增大的左心房,于是4支肺静脉均开口于左心房,并与体循环静脉的通道隔断。

出现肺总静脉和左心房的联结不发育,而和主要静脉,脐静脉或卵黄静脉保持联接,而造成各种类型的肺动脉畸形连接。

最常见的是引流入无名静脉或冠状静脉窦。

三、病理生理右心房接受体肺循环全部回心血液,血流量极度增多。

合并卵圆孔未闭的病人,两侧心房之间的通道小,来自腔静脉与肺静脉的血液混合后仅少量流入左心房,再经左心室排送入体循环,因此临床上出现轻度紫绀。

但右侧心腔及肺循环血流量大,肺动脉压力升高,大多在出生后数月内即死于右心衰竭。

心房间隔缺损大,则从右心房进入左心房的血流量多,紫绀明显,而肺循环高压则延迟出现,多数病人可生存1年以上。

肺静脉回流梗阻者,则紫绀程度重,肺血管郁血,肺水肿,大多在出生后数周死亡。

四、检查办法查体可无特异性杂音或胸骨左缘第二肋间有收缩期吹风样喷射型杂音,肺动脉瓣区第二心音分裂并亢进,在引流部位相对应的胸部可听到血管性杂音。

心浊音界增大,心前区可有抬举性搏动,可见杵状指(趾)。

辅助检查一段,X线、核磁共振可发现肺血管增多,肺动脉段凸出,右心室、右心房增大,异位引流入左上腔静脉时,上纵隔阴影增宽,整个心影呈"8"字形。

肺静脉异位引流疾病

肺静脉异位引流疾病

肺静脉异位引流疾病肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接,而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。

发病率占先天性心脏病的5.8%,常合并房间隔缺损或其他心血管异位。

在胚胎发育掌握过程中,肺静脉没有和肺静脉原基链接,而与内脏静脉(如右前、左前主要静脉,脐卵黄静脉)连接,导致一部分或全部肺静脉开口在右心房,或通过腔静脉系统,再注入右心房。

肺静脉异位引流,按病理生理来分,分为两种①部分型肺静脉异位引流,占60%-70%。

部分肺静脉异位引流是指部分的肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统,如右心房和上、下腔静脉等处。

常见的是右侧肺静脉异位引流入右心房,同时合并心房间隔缺损。

临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。

治疗以手术为主,提倡在学龄前后行肺静脉改道手术。

②完全型肺静脉异位引流,占30%-40%。

完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后,引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处、而不引流入左心房,导致右心房、右心室增大。

此类病均有心房间隔缺损或卵圆孔开放,使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房,从而进入体循环动脉,负责身体各部位。

病因部分型肺静脉异位引流由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰,使部分发育停顿或缺陷,以及部分该退化者未能完全退化所致。

1、胎儿四周环境因素。

2、遗传因素。

3、其他。

完全型肺静脉异位引流1、胎儿不厌其烦发育的环境因素: (1)感染,(2)其它;2、遗传因素;3、其它。

症状部分型肺静脉异位引流临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。

完全型肺静脉异位引流完全性肺静脉异位引流的患儿临床症状有,轻度紫绀(有肺动脉高压者紫绀非常明显)、进行性呼吸困难、乏力、发育不良,可消失右心衰竭。

检查部分型肺静脉异位引流1、体征常在胸骨左缘第2-3肋间闻及收缩期杂音,肺动脉第2音多亢进或分裂。

2、心电图表现为右心转变,可在不同病期分别表现为电轴右偏,右束支传导滞、右心房肥大、右心室肥大劳损等。

超声医学与技术(医学高级)-案例分析题_8

超声医学与技术(医学高级)-案例分析题_8

超声医学与技术(医学高级)-案例分析题1、某患儿,临床诊断为完全型肺静脉异位引流。

其超声表现有().A.左心房壁回声完整,在左心室长轴和四心腔的左心房后上方可见增粗的共同肺静脉干B.剑突下横切面可见腹主动脉与下腔静脉中间有一圆形异常血管(即下行垂直静脉)C.胸骨上窝处可检查到增粗的上腔静脉和无名静脉D.常合并室间隔缺损E.常合并房间隔缺损F.左心房、左心室扩大G.可见冠状静脉窦(CS)扩大2、某患儿,临床诊断为完全型肺静脉异位引流。

可作为心内型肺静脉异位引流诊断依据的超声表现有().A.显示4条肺静脉分别回流到冠状静脉窦B.显示肺静脉直接回流到右心房C.左心房后上方可显示肺总静脉回流入上腔静脉D.左心房后上方的共同肺静脉干开口于扩大的冠状静脉窦E.肺总静脉下行穿过膈F.左心室长轴切面可见冠状静脉窦扩大3、某患儿,临床诊断为完全型肺静脉异位引流。

可作为心上型肺静脉异位引流诊断依据的超声表现有().A.胸骨上窝处容易检查到增粗的上腔静脉和无名静脉B.位于左侧的垂直静脉与无名静脉连接,形成一特征性“静脉弓”C.左心房后上方可显示肺总静脉回流入上腔静脉D.肺静脉引流到房间隔缺损处E.双侧肺静脉汇合为下行静脉,经膈食管裂孔下行F.左心室长轴切面可见冠状静脉窦扩大4、患者男,28岁,因“左上腹不适3个月,加重1个月”来诊。

查体:P76次/min,BP100/70mmHg;腹平软,左上腹轻度压痛。

超声:脾厚5cm,脾内见多个大小不等低回声结节,边界清楚。

诊断应首先考虑().A.脾脓肿B.脾结核C.脾梗死D.脾血管瘤E.脾淋巴瘤F.脾转移瘤5、患者男,28岁,因“左上腹不适3个月,加重1个月”来诊。

查体:P76次/min,BP100/70mmHg;腹平软,左上腹轻度压痛。

超声:脾厚5cm,脾内见多个大小不等低回声结节,边界清楚。

为明确诊断,应进行的检查或处置有().A.彩色超声B.三维超声C.增强CTD.平扫MRIE.超声引导下穿刺活检F.开腹探查6、患者男,28岁,因“左上腹不适3个月,加重1个月”来诊。

完全性肺静脉异位引流(3)

完全性肺静脉异位引流(3)

预后与康复
预后:完全性肺静脉异 位引流的预后与病情严 重程度、治疗方法以及 患者身体状况有关。
01
生活方式调整:康复过 程中,患者需要调整生 活方式,如戒烟、控制 体重、适当运动等。
03
02
康复:康复治疗包括药 物治疗、物理治疗、心 理治疗等,以帮助患者 恢复健康。
04
定期随访:患者需要定 期到医院随访,以便医 生了解病情变化,调整 治疗方案。
外科手术:完全性肺静脉异位引流的手术治疗是 首选方案,包括心内直视手术和心外直视手术。
介入治疗:对于不适合外科手术的患者,可以选 择介入治疗,如经皮导管介入治疗。
药物治疗:对于症状较轻的患者,可以选择药物 治疗,如抗心律失常药物、抗凝药物等。
随访观察:对于无症状或症状轻微的患者,可以 选择随访观察,定期进行心脏检查。
03
超声心动图检查:观察心脏 结构,判断是否存在异常
05
磁共振成像检查:观察心脏 和血管结构,判断是否存在 异常
02
胸部X线检查:观察肺部影 像,判断是否存在异常
04
心导管检查:通过导管进入 心脏,直接观察心脏结构, 判断是否存在异常
06
肺静脉造影检查:观察肺静 脉引流情况,判断是否存在 异常
治疗方案
03 心下型健康宣教是指针对完 全性肺静脉异位引流患者的 健康教育,旨在提高患者的 疾病认知和自我管理能力, 改善生活质量。
发病原因
1
先天性发育异常:胚胎发育过 程中,肺静脉与心传基 因突变有关
3 环境因素:孕期接触有毒物质 或感染病毒可能导致发病
4 其他原因:如心脏手术、放射治 疗等可能导致肺静脉异位引流
完全性肺静脉异位引流,心 下型健康宣教

什么是肺静脉异位引流

什么是肺静脉异位引流

心脏扩大:肺 静脉异位引流 可能导致心脏 扩大,影响心 脏正常工作。
0
0
0
0
1
2
3
4
对肺部的影响
肺静脉异位引流可能导致肺部 血流动力学改变,影响肺部气 体交换功能。
肺静脉异位引流可能导致肺部 静脉血栓形成,影响肺部静脉 通畅。
肺静脉异位引流可能导致肺部 静脉压力升高,影响肺部静脉 回流。
肺静脉异位引流可能导致肺部 静脉曲张,影响肺部静脉结构。
02
肺静脉异位引流的概念
定义
肺静脉异位引流 是一种先天性心 脏病
主要表现为肺静 脉与左心房连接 异常
症状包括呼吸困 难、紫绀、心悸 等
需要通过手术治 疗,恢复正常血 流方向
分类
部分性肺静脉异位引流:部 分肺静脉引流至右心房
完全性肺静脉异位引流:所 有肺静脉均引流至右心房
混合性肺静脉异位引流:部 分肺静脉引流至右心房,部
肺静脉异位引流
汇报人:
目录
Contents
01 添 加 目 录 项 标 题 02 肺 静 脉 异 位 引 流 的 概 念 03 肺 静 脉 异 位 引 流 的 影 响 04 肺 静 脉 异 位 引 流 的 诊 断 与 治 疗 05 肺 静 脉 异 位 引 流 患 者 的 护 理 与 康

06 肺 静 脉 异 位 引 流 的 预 防 与 日 常 保 健
运动训练:根据患 者病情和体力状况, 制定合适的运动计 划,如步行、慢跑、 游泳等
心理辅导:帮助患 者调整心态,树立 信心,积极配合治 疗
饮食指导:根据患 者病情和营养需求 ,制定合理的饮食 计划,保证营养均 衡
心理支持与疏导
添加 标题
心理压力:患者可能面临焦虑、抑郁等心理问题
  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。

临床表现


根据肺静脉回流有无梗阻、ASD是否足够大 当心房内分流量较小时(ASD过小):混合的静 脉血通过房缺到左房较少,体循环的血流量也较 少,因此青紫不明显,但右房至右室肺血流量明 显增多,早期即出现肺动脉高压,肝大、下肢水 肿、颈静脉怒张等右心衰症状。 当心房内分流较大时(ASD足够大):混合静脉 血进入左房较多,早期出现青紫,但右室血液相 对较少,临床上肺动脉高压和右心衰竭的症状出 现相对较迟。

心内型(30%)
肺静脉总干与冠状静脉窦连接,使肺
静脉血直接流入右心房。
心下型(13%)
肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔, 与门静脉或静脉导管相连;也有肺静脉总 干直接与下腔静脉相连,使肺静脉血通过 下腔静脉回流至右心房。 心下型因静脉通道的长度和肝窦状隙(肝 小叶内血液通过的管道,即扩大的毛细血 管或血窦)导致下腔阻力高而发生不同程 度的梗阻。
无梗阻


心电图:右室增大,右房可不大,右室面临肺循 环阻力大,左室的电势小 胸片:心脏多不大,肺野有弥漫的斑点网状阴影, 由肺门向四周放射,肺野上部的静脉影增粗,下 部外围可见淋巴管扩张(Kerley线) CT和MRI:显示和诊断肺静脉异位连接,造影增 强磁共振血管成像序列(CE-MRA)诊断效果更 好
完全性肺静脉异位引流
Total Anomalous Pulmonary Venous Connection
完全性肺静脉异位引流 (TAPVC)

流行病学资料 病理解剖 病理生理及血流动力学改变 临床表现 特殊检查:心电图、X光胸片、超声心动图、 心导管及心血管造影 治疗 预后
超声诊断
心尖四腔心及胸骨上窝未见明显肺静脉引 流入左房,而在左房后方可见肺静脉总汇 腔 胸骨上窝、心尖四腔或剑下切面见异常血 管直接或间接引流入右房 房间隔可见缺损或卵圆孔未闭,呈右向左 分流 可有右心增大、左心缩小



心内型:可见肺静脉总汇与冠状静脉窦连接;
心上型:胸骨上窝切面显示肺静脉血流经垂直静脉、左无
名静脉、上腔静脉回流入右房的途径;

心下型:剑突下切面显示肺静脉血流经垂直静脉、门静脉、 肝静脉、下腔静脉回流入右房的途径;

结合彩色多普勒显像观察肺静脉回流有无梗阻。
治疗

内科治疗:如出生数日内有严重青紫,严重窘迫及心
血管功能不全时,应考虑肺静脉异位回流有梗阻,内
科的紧急治疗为纠酸,降低肺循环阻力(NO)

流行病学
所有肺静脉与左房没有直接连接,直
接或者借道体静脉接入右心房。 此病不少见,约占2%,大多在婴儿期 就有严重症状,80%死于1岁内。
病理解剖
心上型(55%) 二. 心内型(30%) 三. 心下型(13%) 四. 混合肺静脉在心房后汇合形成汇总静脉, 然后通过垂直静脉与左上腔静脉相连,经 无名静脉、上腔静脉回流至右心房。 注意:垂直静脉行走于左支气管和左肺动 脉之间,在肺动脉压力增高时,左肺动脉 增粗压迫垂直静脉,使垂直静脉受压引起 肺静脉回流梗阻。

有梗阻

心电图:电轴右偏, 右房增大和右室肥厚 胸片:肺血增多,右 房右室增大,肺动脉 干突出,左房左室不 大
肺静脉回流有梗阻
存在肺静脉淤血、肺水肿 症状:出生一、二内即有青紫和呼吸急促,喂养 困难有梗阻及愈益加重的心力衰竭,多数数日内 或少数与三、四个月内死亡。 体征:症状重,体征轻 肺血回心阻于肺内,心脏不大;肺动脉瓣关闭音 响亮,可全无杂音,肝脏增大。
肺静脉回流无梗阻
症状:出生无症状,一月即有呼吸急促, 喂养困难,体重不增并呼吸道感染。半岁 时心功能衰竭加重,青紫却不严重。肺血 多,体循环不足。75~85%死于1岁内,多 数3月内死亡。 体征:杂音可有可无,肺动脉瓣听诊区可 有2级收缩期杂音,胸骨左缘下部及剑突附 近可有三尖瓣反流的舒张期杂音。肝脏增 大有时可见颈静脉怒张和周围水肿。

外科手术:如有严重的梗阻;外科手术宜早不宜迟;
对梗阻不重,可先用球囊导管行房间隔缺损扩大的操 作,或择期手术。手术的目标为将肺静脉回路直接归 入左房。
预后
出生后数日后即有严重青紫及气促,如不 治疗,多于一月内死亡 ASD过小,预后不佳 手术成功,症状消失快,肺动脉和右室压 力降低接近正常,术后可能发生狭窄和房 性心律失常 介入经左臂插管经垂直静脉至总汇,割破 总汇与左房的壁障,扩大破口用可扩张的 支架保持通畅,使肺静脉能引流至左房

混合型(2%)
同时具有上述两种以上的静脉异位回
流。
病理生理及血流动力学
体循环和肺循环血流都到右房会合,自右 房分两路: 一路入右室 一路通过ASD、卵圆孔 入左房左室

TAPVC使肺血流量明显增多,右房、右室肥 大,肺小动脉内膜增厚,易早期出现肺动脉 高压。





约有20%的患儿房间隔洞口处血流畅通无阻, 体静脉血在右房会合,流向左房或右室的血流 量取决于两室的顺应性和体肺循环的阻力,而 肺循环的阻力取决于回右房的路途上有无梗阻。 根据此,Gersony将本病分为三类: 严重梗阻,通过量少,肺循环严重淤血,肺动 脉压力很高 中度梗阻,肺循环通过量增多,肺动脉压增高 无梗阻,肺循环通过量很多,肺动脉压力不高
相关文档
最新文档