肺静脉异位引流
完全型肺静脉异位引流手术的麻醉
完全型肺静脉异位引流手术的麻醉病例一完全型肺静脉异位引流（心上型）一般情况患儿，男，7个月，6kg。
因间断咳嗽、喘息17天，伴口周青紫入院。
入院查体患儿精神弱，呼吸急促，前囟平软，无鼻扇，轻度吸气性三凹征，双侧呼吸幅度一致，双肺呼吸音粗，可闻及中小水泡音及喘鸣音，心前区有隆起，心音有力，律齐，可闻及3/6级收缩期杂音，四肢肌力、肌张力正常，四肢末梢暖。
既往史：出生后3天出现黄疸，2个月时褪去。
否认家族遗传病史。
辅助检查：血常规：WBC7.43×109/L；中性粒细胞占65%，淋巴细胞占26%；RBC 4.89×1012/L；Hb121g/L。
血气分析：pH 7.423，PCO2 42.1mmHg，PO2 39.2mmHg，27mmol/L，BE 2.9mmol/L，SaO2 73.6%。
微量生化：K+ 4.6mmol/L，Na+107mmol/L，iCa 1.23mmol/L。
胸部正位片示两肺纹理粗多、模糊，右肺中内带可见斑片状阴影；纵隔增宽，左肺野大部分被遮盖，心影增大，C/T≈0.63。
印象为肺内实质浸润，肺血增多，心影增大，考虑先天性心脏病。
ECG报告窦性心律，左心室肥厚，怀疑右心室肥厚。
超声心动图报告：右房室内径重度增大，右心室前壁增厚，运幅增强。
左房室内径偏小。
室间隔及左心室后壁未见明显增厚，运动尚可。
房间隔中上段回声脱失约14.2mm。
室间隔回声连续完整。
主肺动脉及分支内径明显增宽，其分叉处与降主动脉间未见异常通道。
各瓣膜形态及活动未见明显异常。
主动脉弓部未见明显狭窄。
左右肺静脉于左心房后侧上方汇入一共同静脉腔（大小约31mm×12mm），形成垂直静脉，经上腔静脉，最终回流入右心房，回流途径未见明显梗阻。
上腔静脉内径明显增宽约16.0mm。
诊断：支气管肺炎，先天性心脏病，完全型肺静脉异位引流（心上型），房间隔缺损（继发孔），肺动脉高压（重度），三尖瓣反流（中～大量）。
肺静脉异位引流
肺静脉异位引流确定或排除完全性及部分性肺静脉异位引流的超声标准1.彩色血流多普勒显示肺静脉汇入左心房；正常情况下，肺静脉内血流汇入到左心房后，穿过二尖瓣进入左室。
肺静脉为低速血流，所以监测时最好调小彩色血流框，速度标尺设置为20-35cm/s之间。
肺静脉的辨别仅依靠二维图像不可靠。
图1：A，24周胎儿，胎儿胸部横切面正常肺静脉（箭头）。
B，同一胎儿肺静脉彩色多普勒；箭头所指为正常汇入到左房的左、右肺静脉。
调整彩色血流框使其仅包含左房、二尖瓣和肺静脉。
脉冲重复频率选择15-30cm/s，声束方向尽量与血流方向平行。
LUPV：左上肺静脉; RLPV：右下肺静脉。
2、左房后方发现血流汇合腔肺静脉几乎全部汇合于左房后壁与降主动脉之间，横切或冠状切可在左房后方发现椭圆形或星形管腔。
左房后壁和降主动脉之间距离增宽为一关键线索。
图2：TAPVR（完全性肺静脉异位引流）或PAPVR（部分性肺静脉异位引流）共同肺静脉腔的几种变化。
A：25周胎儿，无脾、房室间隔缺损、单心室、完全性肺静脉异位引流；箭头所指为左房后方共同肺静脉腔。
B：27周胎儿，无脾、复杂先心病、完全性肺静脉异位引流心下型；箭头所指为共同肺静脉腔；注意左房后壁光滑无肺静脉切迹。
C，29周胎儿：部分性肺静脉异位引流、房室间隔缺损；肺静脉在右房后方汇集呈“枝条”样（箭头）。
3.发现异常的冠状静脉窦扩张冠状静脉窦扩张提示可能存在永存左上腔静脉汇入，或部分性及完全性（心内型）肺静脉异位引流到冠状静脉窦。
图3：39周胎儿，冠状静脉窦扩张。
A，四腔心切面，冠状静脉窦扩张（箭头）。
B，同一胎儿，探头扫查声束向后方移动，显示长轴上扩张的冠状静脉窦。
CS：冠状静脉窦。
4.发现垂直静脉一部分肺静脉回流异常（弯刀综合征）为右肺静脉汇集后流入垂直静脉，垂直静脉下行通过膈肌后汇入下腔静脉近心端或直接引流入上腔静脉。
在胸部或腹部横切面上发现下腔静脉和主动脉之间存在一血管。
图4：27周胎儿，无脾、完全性肺静脉异位引流心下型。
部分型肺静脉异位引流干预护理
并发症发生率评估
评估方法：统计患者术后并发症的 发生率
评估意义：了解手术效果及患者恢 复情况
评估指标：肺部感染、肺不张、心 律失常等并发症的发生率
评估结果：部分型肺静脉异位引流 干预护理可降低并发症发生率
部分型肺静脉异位引流干预 护理的注意事项
第六章
注意患者个体差异
患者年龄、体重、病情等个体差异会影响护理效果，需根据具体情况制 定护理方案。
患者对护理过程的满意度
患者对护理效果的满意度
患者对护理人员的服务态度评 价
患者对护理技术的专业性评价
护理效果评估
患者情况：评估患者的病情、年龄、性别等因素对护理效果的影响。 护理措施：介绍采取的护理措施，包括药物治疗、心理护理、康复训练等。 护理效果：评估护理前后患者的病情变化、生活质量、心理状态等方面的改善情况。 结论：总结护理效果评估的结果，提出改进和完善的建议。
部分型肺静脉异位引流干预 护理的方法
第四章
心理护理
介绍心理护理在部分型肺静脉异位 引流干预中的重要性。
说明心理护理的目标，即缓解患者 焦虑、抑郁等情绪，增强其治疗信 心。
强调心理护理的方法，如倾听、安 慰、鼓励等。
介绍心理护理在部分型肺静脉异位 引流干预中的实际效果。
症状护理
症状观察：密 切关注患者的 症状表现，如 呼吸困难、咳
嗽等
休息与活动： 根据患者的具 体情况，指导 其合理休息与
活动
饮食护理：提 供营养丰富的 饮食，避免刺
激性食物
心理护理：给 予患者心理支 持，缓解其焦 虑、恐惧等情
绪
饮食护理
保持饮食均衡，摄入足够的营养物 质
增加新鲜蔬菜和水果的摄入，保持 肠道通畅
肺静脉异位引流疾病
肺静脉异位引流疾病肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。
发病率占先天性心脏病的5.8%，常合并房间隔缺损或其他心血管异位。
在胚胎发育掌握过程中，肺静脉没有和肺静脉原基链接，而与内脏静脉(如右前、左前主要静脉，脐卵黄静脉)连接，导致一部分或全部肺静脉开口在右心房，或通过腔静脉系统，再注入右心房。
肺静脉异位引流，按病理生理来分，分为两种①部分型肺静脉异位引流，占60%-70%。
部分肺静脉异位引流是指部分的肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统，如右心房和上、下腔静脉等处。
常见的是右侧肺静脉异位引流入右心房，同时合并心房间隔缺损。
临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。
治疗以手术为主，提倡在学龄前后行肺静脉改道手术。
②完全型肺静脉异位引流，占30%-40%。
完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后，引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处、而不引流入左心房，导致右心房、右心室增大。
此类病均有心房间隔缺损或卵圆孔开放，使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房，从而进入体循环动脉，负责身体各部位。
病因部分型肺静脉异位引流由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致。
1、胎儿四周环境因素。
2、遗传因素。
3、其他。
完全型肺静脉异位引流1、胎儿不厌其烦发育的环境因素: (1)感染，(2)其它;2、遗传因素;3、其它。
症状部分型肺静脉异位引流临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。
完全型肺静脉异位引流完全性肺静脉异位引流的患儿临床症状有，轻度紫绀(有肺动脉高压者紫绀非常明显)、进行性呼吸困难、乏力、发育不良，可消失右心衰竭。
检查部分型肺静脉异位引流1、体征常在胸骨左缘第2-3肋间闻及收缩期杂音，肺动脉第2音多亢进或分裂。
2、心电图表现为右心转变，可在不同病期分别表现为电轴右偏，右束支传导滞、右心房肥大、右心室肥大劳损等。
完全性肺静脉异位引流(3)
预后与康复
预后：完全性肺静脉异 位引流的预后与病情严 重程度、治疗方法以及 患者身体状况有关。
01
生活方式调整：康复过 程中，患者需要调整生 活方式，如戒烟、控制 体重、适当运动等。
03
02
康复：康复治疗包括药 物治疗、物理治疗、心 理治疗等，以帮助患者 恢复健康。
04
定期随访：患者需要定 期到医院随访，以便医 生了解病情变化，调整 治疗方案。
外科手术：完全性肺静脉异位引流的手术治疗是 首选方案，包括心内直视手术和心外直视手术。
介入治疗：对于不适合外科手术的患者，可以选 择介入治疗，如经皮导管介入治疗。
药物治疗：对于症状较轻的患者，可以选择药物 治疗，如抗心律失常药物、抗凝药物等。
随访观察：对于无症状或症状轻微的患者，可以 选择随访观察，定期进行心脏检查。
03
超声心动图检查：观察心脏 结构，判断是否存在异常
05
磁共振成像检查：观察心脏 和血管结构，判断是否存在 异常
02
胸部X线检查：观察肺部影 像，判断是否存在异常
04
心导管检查：通过导管进入 心脏，直接观察心脏结构， 判断是否存在异常
06
肺静脉造影检查：观察肺静 脉引流情况，判断是否存在 异常
治疗方案
03 心下型健康宣教是指针对完 全性肺静脉异位引流患者的 健康教育，旨在提高患者的 疾病认知和自我管理能力， 改善生活质量。
发病原因
1
先天性发育异常：胚胎发育过 程中，肺静脉与心传基 因突变有关
3 环境因素：孕期接触有毒物质 或感染病毒可能导致发病
4 其他原因：如心脏手术、放射治 疗等可能导致肺静脉异位引流
完全性肺静脉异位引流,心 下型健康宣教
什么是肺静脉异位引流
心脏扩大：肺 静脉异位引流 可能导致心脏 扩大，影响心 脏正常工作。
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对肺部的影响
肺静脉异位引流可能导致肺部 血流动力学改变，影响肺部气 体交换功能。
肺静脉异位引流可能导致肺部 静脉血栓形成，影响肺部静脉 通畅。
肺静脉异位引流可能导致肺部 静脉压力升高，影响肺部静脉 回流。
肺静脉异位引流可能导致肺部 静脉曲张，影响肺部静脉结构。
02
肺静脉异位引流的概念
定义
肺静脉异位引流 是一种先天性心 脏病
主要表现为肺静 脉与左心房连接 异常
症状包括呼吸困 难、紫绀、心悸 等
需要通过手术治 疗，恢复正常血 流方向
分类
部分性肺静脉异位引流：部 分肺静脉引流至右心房
完全性肺静脉异位引流：所 有肺静脉均引流至右心房
混合性肺静脉异位引流：部 分肺静脉引流至右心房，部
肺静脉异位引流
汇报人：
目录
Contents
01 添 加 目 录 项 标 题 02 肺 静 脉 异 位 引 流 的 概 念 03 肺 静 脉 异 位 引 流 的 影 响 04 肺 静 脉 异 位 引 流 的 诊 断 与 治 疗 05 肺 静 脉 异 位 引 流 患 者 的 护 理 与 康
复
06 肺 静 脉 异 位 引 流 的 预 防 与 日 常 保 健
运动训练：根据患 者病情和体力状况， 制定合适的运动计 划，如步行、慢跑、 游泳等
心理辅导：帮助患 者调整心态，树立 信心，积极配合治 疗
饮食指导：根据患 者病情和营养需求 ，制定合理的饮食 计划，保证营养均 衡
心理支持与疏导
添加 标题
心理压力：患者可能面临焦虑、抑郁等心理问题
69例小儿心上型完全性肺静脉异位引流超声诊断与临床分析
69例小儿心上型完全性肺静脉异位引流超声诊断与临床分析小儿心上型完全性肺静脉异位引流（TAPVC）是一种罕见的先天性心脏病，其发病机制尚不十分清楚，临床上常见于新生儿和婴幼儿，病情严重且病死率高。
超声诊断技术已成为TAPVC的重要诊断手段之一，本文通过收集69例小儿TAPVC患者的超声诊断资料，进行临床分析，以期提高对TAPVC的认识和诊断准确性。
一、患者临床资料我们收集了69例小儿TAPVC患者的临床资料，其中男性39例，女性30例，年龄在0-3岁之间。
临床症状主要表现为气促、喂养后烦躁、发绀等。
超声检查显示在右心室上腔、下腔和三尖瓣之间存在一条异常血管，患者心包积液，心室增大等。
二、超声诊断特点在超声检查中，TAPVC患者的最主要特点是右心室上腔、下腔和三尖瓣之间存在异常血管引流，影像呈现为一条连续的回声带，而且右心房和右心室明显扩大，心脏前后径增宽，心包腔内有积液。
TAPVC患者由于心室增大常常会引起心包积液，心包积液的存在会压迫心脏，使心脏前后径增宽。
超声还可以显示异常血管的定位、引流部位、与三尖瓣之间的关系，同时也可评估心脏功能、心腔大小等。
三、临床分析通过对这些患者的超声诊断资料进行分析，我们发现TAPVC的超声特点是非常明显的，对于TAPVC的诊断有很大的帮助。
而且通过超声检查还可以帮助评估患者的心脏功能和血流动力学状态，对于随后的治疗和手术方案选择也有很大的帮助。
超声诊断在TAPVC的诊断中是至关重要的。
四、诊断注意事项在进行TAPVC的超声检查时，应该注意以下几点：要仔细观察右心室上腔、下腔和三尖瓣之间的连接部位，明确异常血管的位置和引流情况；应该评估心腔大小、心室压力负荷、心脏功能等；要与其他心脏病进行鉴别诊断，排除其他心脏疾病。
小儿TAPVC是一种严重的心脏疾病，而超声诊断技术在TAPVC的诊断中具有重要的地位。
通过收集69例小儿TAPVC患者的超声诊断资料进行临床分析，我们发现TAPVC的超声特点明显，可以帮助医生准确诊断和评估患者的病情。
肺静脉异位引流(修改)ppt课件
❖ 2、部分型肺静脉异位引流： ❖ 适应症： PAPVC绝大多数合并其他心脏
畸形，而需外科手术治疗。 ❖ 禁忌症： 重度肺动脉高压合并艾森曼格
综合征。
.
手术并发症：
❖ 术后早期并发症：肺水肿、肺动脉高压 危象、心律失常和肺部并发症。
❖ 术后晚期并发症：主要为肺静脉梗阻和 吻合口狭窄，而且是术后死亡和再手术的主 要原因。还有反复出现的心律失常。
D 共同肺V是一个临时性结构， 以后逐渐与左心房融合，四支 肺V直接与心房连接
.
肺静脉异位引流－胚胎发育
A 部分型肺静脉异位 引流： 在内脏V丛吸收前， 一支或两支肺V未 能与共同肺V连接
B 完全型肺静脉异位 引流： 在内脏V丛吸前， 正常肺V丛未与共 同肺V连接
.
1、完全型肺静脉异位引流
全部 肺V血
PVC:共同肺静脉腔；VV:垂直静脉; inV:无名静脉;SVC:上腔静脉 .
心上型肺静脉异位连接
心上型
.
肺
静
脉
上 型
异 位 引
流
----
心
.
TADPV分型（Ⅱ型）
❖ 心内型：也称心旁型或
心脏型，约占30%。肺静 脉通过短的管道或3～4个 孔与右心房连接，或左右 肺静脉形成CPVC后直接与 右房或冠状静脉窦 (CS)相 通，冠状静脉窦扩大但位 置正常。
肺静脉异位 引流
.
概念
❖ 肺静脉异位引流（Anomalous pulmonary venous
drainage）系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相连，
而与体静脉或右心房相连接.
左心房
正常
肺V
体V系统
左心房
APV C
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无梗阻无肺高压
临床症状与房缺相似 活动后气急乏力，易肺部感染 紫绀轻，心脏收缩期杂音柔和，P2分裂 胸片：心脏扩大，肺充血。典型的心上型 胸片心影表现为雪人征或8字型 心电图：电轴右偏，右室肥大
无梗阻有肺高压
紫绀轻，随年龄增大出现右心衰 心脏收缩期杂音明显，P2亢进，分裂，肝 大，水肿等 胸片：心脏明显增大，肺动脉段突出，肺 充血 心电图：电轴右偏，右室肥大
心内型示意图
心下型
占20%
肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔 和门静脉或下腔静脉相连
心下型示意图
混合型
占5%~10% 同时具有上述两种以上畸形
病理生理
无肺静脉梗阻
体肺循环的血全部回流至右心房，混合血大部分 经三尖瓣到右室肺动脉，少部分经卵圆孔未闭或 房间隔缺损进入左房，左室体循环。 心脏继发改变： 1.右房，右室扩大肥厚，肺血增多，肺动脉高压， 右心衰 2.左心房回心血少，左心房，左心室小，紫绀。
1.完全性肺静脉异位引流(TAPVD)
左右肺静脉直接或间接同右心房相连接， 使上下腔静脉和肺静脉氧合血全部回流至 右心房，左心房只接受经右心房分流来的 混合血。
少见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心 脏病发病率的1.5%~3%
病理解剖
根据肺静脉引流的位置，分为4种类型： 1 心上型 2 心内型 3心下型 4混合型
心上型
最常见，占45%~50%
左右肺静脉在心房后先会合成肺静脉总干， 然后再同左上腔或右上腔静脉相连。 大部分通过垂直静脉与左上腔静脉相连 少部分直接和右上腔或奇静脉相连
心上型示意图
Hale Waihona Puke 内型 约占25% 20%肺总静脉干和冠状静脉窦相连 5% 肺总静脉干和右心房相连，或各肺静脉 分别开口于右心房内
根据房缺大小
房缺大，右向左分流大，混合血进入体循 环多，紫绀较重，右心衰，肺高压出现较 晚 房缺小，右向左分流小，混合血进入体循 环少，紫绀较轻，但右心衰，肺高压出现 早
有肺静脉梗阻
肺静脉回流梗阻，导致肺淤血，水肿，易 肺部感染缺氧，紫绀加重，酸碱失衡，死 亡，一般很少存活1月以上
有肺静脉梗阻
肺静脉异位引流
Anomalous pulmonary venous drainage
分类
1.完全性肺静脉异位引流(TAPVD) Total anomalous pulmonary venous drainage 2.部分性肺静脉异位引流(PAPVD) Partial anomalous pulmonary venous drainage
手术方法
心上型手术方法示意图
心内型手术方法示意图
心下型手术方法示意图
术中注意事项
手术成功的关键是吻合口要尽量大 2岁以内，大于2cm ; 3岁以上要大于3cm 注意心内排气
术后注意事项
肺高压的处理：镇静；过度通气PCO2 3.3~4.6kpa；降肺压药物：前列地尔，万他 维吸入，NO吸入等 正性肌力药物应用，支持心功能 液体出入平衡，左房压控制在1.6~1.7kpa,防 止体内液体过多，急性肺水肿
梗阻部位
心上型：经垂直静脉入左上腔在肺门处受 气管压迫易造成梗阻，直接入右上腔，在 奇静脉入口处也可有梗阻 心下型，受膈肌或腹腔内脏器压迫引起梗 阻较多见 心内型：梗阻少见，也有报道在入冠状静 脉窦处发生引流梗阻
临床表现
有梗阻：
出生后呼吸急促，全身紫绀。肺部感染， 右心衰早。 心脏收缩期杂音轻，P2亢进 胸片：心影大，肺纹理粗。 心电图：电轴右偏，右室肥大
诊断
症状体征 胸片 心脏彩超 心导管心血管造影 64排CTA心血管三维成像
治疗
75%1岁内死亡，早期诊断及时治疗 手术适应症：1.急性右心衰 2.有肺静脉梗阻 3.有肺动脉高压 无肺动脉高压和心衰，可保守治疗，强心 利尿扩血管，1岁左右手术治疗 肺高压心衰时，应用正性肌力药物，心导 管检查同时行房间隔球囊扩张扩大房缺 新生儿重症者可用前列腺素E1保持动脉导 管开放，直到手术阶段