肺静脉异位引流
完全型肺静脉异位引流手术的麻醉
完全型肺静脉异位引流手术的麻醉病例一完全型肺静脉异位引流（心上型）一般情况患儿，男，7个月，6kg。
因间断咳嗽、喘息17天，伴口周青紫入院。
入院查体患儿精神弱，呼吸急促，前囟平软，无鼻扇，轻度吸气性三凹征，双侧呼吸幅度一致，双肺呼吸音粗，可闻及中小水泡音及喘鸣音，心前区有隆起，心音有力，律齐，可闻及3/6级收缩期杂音，四肢肌力、肌张力正常，四肢末梢暖。
既往史：出生后3天出现黄疸，2个月时褪去。
否认家族遗传病史。
辅助检查：血常规：WBC7.43×109/L；中性粒细胞占65%，淋巴细胞占26%；RBC 4.89×1012/L；Hb121g/L。
血气分析：pH 7.423，PCO2 42.1mmHg，PO2 39.2mmHg，27mmol/L，BE 2.9mmol/L，SaO2 73.6%。
微量生化：K+ 4.6mmol/L，Na+107mmol/L，iCa 1.23mmol/L。
胸部正位片示两肺纹理粗多、模糊，右肺中内带可见斑片状阴影；纵隔增宽，左肺野大部分被遮盖，心影增大，C/T≈0.63。
印象为肺内实质浸润，肺血增多，心影增大，考虑先天性心脏病。
ECG报告窦性心律，左心室肥厚，怀疑右心室肥厚。
超声心动图报告：右房室内径重度增大，右心室前壁增厚，运幅增强。
左房室内径偏小。
室间隔及左心室后壁未见明显增厚，运动尚可。
房间隔中上段回声脱失约14.2mm。
室间隔回声连续完整。
主肺动脉及分支内径明显增宽，其分叉处与降主动脉间未见异常通道。
各瓣膜形态及活动未见明显异常。
主动脉弓部未见明显狭窄。
左右肺静脉于左心房后侧上方汇入一共同静脉腔（大小约31mm×12mm），形成垂直静脉，经上腔静脉，最终回流入右心房，回流途径未见明显梗阻。
上腔静脉内径明显增宽约16.0mm。
诊断：支气管肺炎，先天性心脏病，完全型肺静脉异位引流（心上型），房间隔缺损（继发孔），肺动脉高压（重度），三尖瓣反流（中～大量）。
肺静脉异位引流
肺静脉异位引流确定或排除完全性及部分性肺静脉异位引流的超声标准1.彩色血流多普勒显示肺静脉汇入左心房；正常情况下，肺静脉内血流汇入到左心房后，穿过二尖瓣进入左室。
肺静脉为低速血流，所以监测时最好调小彩色血流框，速度标尺设置为20-35cm/s之间。
肺静脉的辨别仅依靠二维图像不可靠。
图1：A，24周胎儿，胎儿胸部横切面正常肺静脉（箭头）。
B，同一胎儿肺静脉彩色多普勒；箭头所指为正常汇入到左房的左、右肺静脉。
调整彩色血流框使其仅包含左房、二尖瓣和肺静脉。
脉冲重复频率选择15-30cm/s，声束方向尽量与血流方向平行。
LUPV：左上肺静脉; RLPV：右下肺静脉。
2、左房后方发现血流汇合腔肺静脉几乎全部汇合于左房后壁与降主动脉之间，横切或冠状切可在左房后方发现椭圆形或星形管腔。
左房后壁和降主动脉之间距离增宽为一关键线索。
图2：TAPVR（完全性肺静脉异位引流）或PAPVR（部分性肺静脉异位引流）共同肺静脉腔的几种变化。
A：25周胎儿，无脾、房室间隔缺损、单心室、完全性肺静脉异位引流；箭头所指为左房后方共同肺静脉腔。
B：27周胎儿，无脾、复杂先心病、完全性肺静脉异位引流心下型；箭头所指为共同肺静脉腔；注意左房后壁光滑无肺静脉切迹。
C，29周胎儿：部分性肺静脉异位引流、房室间隔缺损；肺静脉在右房后方汇集呈“枝条”样（箭头）。
3.发现异常的冠状静脉窦扩张冠状静脉窦扩张提示可能存在永存左上腔静脉汇入，或部分性及完全性（心内型）肺静脉异位引流到冠状静脉窦。
图3：39周胎儿，冠状静脉窦扩张。
A，四腔心切面，冠状静脉窦扩张（箭头）。
B，同一胎儿，探头扫查声束向后方移动，显示长轴上扩张的冠状静脉窦。
CS：冠状静脉窦。
4.发现垂直静脉一部分肺静脉回流异常（弯刀综合征）为右肺静脉汇集后流入垂直静脉，垂直静脉下行通过膈肌后汇入下腔静脉近心端或直接引流入上腔静脉。
在胸部或腹部横切面上发现下腔静脉和主动脉之间存在一血管。
图4：27周胎儿，无脾、完全性肺静脉异位引流心下型。
部分型肺静脉异位引流干预护理
并发症发生率评估
评估方法：统计患者术后并发症的 发生率
评估意义：了解手术效果及患者恢 复情况
评估指标：肺部感染、肺不张、心 律失常等并发症的发生率
评估结果：部分型肺静脉异位引流 干预护理可降低并发症发生率
部分型肺静脉异位引流干预 护理的注意事项
第六章
注意患者个体差异
患者年龄、体重、病情等个体差异会影响护理效果，需根据具体情况制 定护理方案。
患者对护理过程的满意度
患者对护理效果的满意度
患者对护理人员的服务态度评 价
患者对护理技术的专业性评价
护理效果评估
患者情况：评估患者的病情、年龄、性别等因素对护理效果的影响。 护理措施：介绍采取的护理措施，包括药物治疗、心理护理、康复训练等。 护理效果：评估护理前后患者的病情变化、生活质量、心理状态等方面的改善情况。 结论：总结护理效果评估的结果，提出改进和完善的建议。
部分型肺静脉异位引流干预 护理的方法
第四章
心理护理
介绍心理护理在部分型肺静脉异位 引流干预中的重要性。
说明心理护理的目标，即缓解患者 焦虑、抑郁等情绪，增强其治疗信 心。
强调心理护理的方法，如倾听、安 慰、鼓励等。
介绍心理护理在部分型肺静脉异位 引流干预中的实际效果。
症状护理
症状观察：密 切关注患者的 症状表现，如 呼吸困难、咳
嗽等
休息与活动： 根据患者的具 体情况，指导 其合理休息与
活动
饮食护理：提 供营养丰富的 饮食，避免刺
激性食物
心理护理：给 予患者心理支 持，缓解其焦 虑、恐惧等情
绪
饮食护理
保持饮食均衡，摄入足够的营养物 质
增加新鲜蔬菜和水果的摄入，保持 肠道通畅
肺静脉异位引流疾病
肺静脉异位引流疾病肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。
发病率占先天性心脏病的5.8%，常合并房间隔缺损或其他心血管异位。
在胚胎发育掌握过程中，肺静脉没有和肺静脉原基链接，而与内脏静脉(如右前、左前主要静脉，脐卵黄静脉)连接，导致一部分或全部肺静脉开口在右心房，或通过腔静脉系统，再注入右心房。
肺静脉异位引流，按病理生理来分，分为两种①部分型肺静脉异位引流，占60%-70%。
部分肺静脉异位引流是指部分的肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统，如右心房和上、下腔静脉等处。
常见的是右侧肺静脉异位引流入右心房，同时合并心房间隔缺损。
临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。
治疗以手术为主，提倡在学龄前后行肺静脉改道手术。
②完全型肺静脉异位引流，占30%-40%。
完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后，引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处、而不引流入左心房，导致右心房、右心室增大。
此类病均有心房间隔缺损或卵圆孔开放，使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房，从而进入体循环动脉，负责身体各部位。
病因部分型肺静脉异位引流由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致。
1、胎儿四周环境因素。
2、遗传因素。
3、其他。
完全型肺静脉异位引流1、胎儿不厌其烦发育的环境因素: (1)感染，(2)其它;2、遗传因素;3、其它。
症状部分型肺静脉异位引流临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。
完全型肺静脉异位引流完全性肺静脉异位引流的患儿临床症状有，轻度紫绀(有肺动脉高压者紫绀非常明显)、进行性呼吸困难、乏力、发育不良，可消失右心衰竭。
检查部分型肺静脉异位引流1、体征常在胸骨左缘第2-3肋间闻及收缩期杂音，肺动脉第2音多亢进或分裂。
2、心电图表现为右心转变，可在不同病期分别表现为电轴右偏，右束支传导滞、右心房肥大、右心室肥大劳损等。
完全性肺静脉异位引流(3)
预后与康复
预后：完全性肺静脉异 位引流的预后与病情严 重程度、治疗方法以及 患者身体状况有关。
01
生活方式调整：康复过 程中，患者需要调整生 活方式，如戒烟、控制 体重、适当运动等。
03
02
康复：康复治疗包括药 物治疗、物理治疗、心 理治疗等，以帮助患者 恢复健康。
04
定期随访：患者需要定 期到医院随访，以便医 生了解病情变化，调整 治疗方案。
外科手术：完全性肺静脉异位引流的手术治疗是 首选方案，包括心内直视手术和心外直视手术。
介入治疗：对于不适合外科手术的患者，可以选 择介入治疗，如经皮导管介入治疗。
药物治疗：对于症状较轻的患者，可以选择药物 治疗，如抗心律失常药物、抗凝药物等。
随访观察：对于无症状或症状轻微的患者，可以 选择随访观察，定期进行心脏检查。
03
超声心动图检查：观察心脏 结构，判断是否存在异常
05
磁共振成像检查：观察心脏 和血管结构，判断是否存在 异常
02
胸部X线检查：观察肺部影 像，判断是否存在异常
04
心导管检查：通过导管进入 心脏，直接观察心脏结构， 判断是否存在异常
06
肺静脉造影检查：观察肺静 脉引流情况，判断是否存在 异常
治疗方案
03 心下型健康宣教是指针对完 全性肺静脉异位引流患者的 健康教育，旨在提高患者的 疾病认知和自我管理能力， 改善生活质量。
发病原因
1
先天性发育异常：胚胎发育过 程中，肺静脉与心传基 因突变有关
3 环境因素：孕期接触有毒物质 或感染病毒可能导致发病
4 其他原因：如心脏手术、放射治 疗等可能导致肺静脉异位引流
完全性肺静脉异位引流,心 下型健康宣教
什么是肺静脉异位引流
心脏扩大：肺 静脉异位引流 可能导致心脏 扩大，影响心 脏正常工作。
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对肺部的影响
肺静脉异位引流可能导致肺部 血流动力学改变，影响肺部气 体交换功能。
肺静脉异位引流可能导致肺部 静脉血栓形成，影响肺部静脉 通畅。
肺静脉异位引流可能导致肺部 静脉压力升高，影响肺部静脉 回流。
肺静脉异位引流可能导致肺部 静脉曲张，影响肺部静脉结构。
02
肺静脉异位引流的概念
定义
肺静脉异位引流 是一种先天性心 脏病
主要表现为肺静 脉与左心房连接 异常
症状包括呼吸困 难、紫绀、心悸 等
需要通过手术治 疗，恢复正常血 流方向
分类
部分性肺静脉异位引流：部 分肺静脉引流至右心房
完全性肺静脉异位引流：所 有肺静脉均引流至右心房
混合性肺静脉异位引流：部 分肺静脉引流至右心房，部
肺静脉异位引流
汇报人：
目录
Contents
01 添 加 目 录 项 标 题 02 肺 静 脉 异 位 引 流 的 概 念 03 肺 静 脉 异 位 引 流 的 影 响 04 肺 静 脉 异 位 引 流 的 诊 断 与 治 疗 05 肺 静 脉 异 位 引 流 患 者 的 护 理 与 康
复
06 肺 静 脉 异 位 引 流 的 预 防 与 日 常 保 健
运动训练：根据患 者病情和体力状况， 制定合适的运动计 划，如步行、慢跑、 游泳等
心理辅导：帮助患 者调整心态，树立 信心，积极配合治 疗
饮食指导：根据患 者病情和营养需求 ，制定合理的饮食 计划，保证营养均 衡
心理支持与疏导
添加 标题
心理压力：患者可能面临焦虑、抑郁等心理问题
69例小儿心上型完全性肺静脉异位引流超声诊断与临床分析
69例小儿心上型完全性肺静脉异位引流超声诊断与临床分析小儿心上型完全性肺静脉异位引流（TAPVC）是一种罕见的先天性心脏病，其发病机制尚不十分清楚，临床上常见于新生儿和婴幼儿，病情严重且病死率高。
超声诊断技术已成为TAPVC的重要诊断手段之一，本文通过收集69例小儿TAPVC患者的超声诊断资料，进行临床分析，以期提高对TAPVC的认识和诊断准确性。
一、患者临床资料我们收集了69例小儿TAPVC患者的临床资料，其中男性39例，女性30例，年龄在0-3岁之间。
临床症状主要表现为气促、喂养后烦躁、发绀等。
超声检查显示在右心室上腔、下腔和三尖瓣之间存在一条异常血管，患者心包积液，心室增大等。
二、超声诊断特点在超声检查中，TAPVC患者的最主要特点是右心室上腔、下腔和三尖瓣之间存在异常血管引流，影像呈现为一条连续的回声带，而且右心房和右心室明显扩大，心脏前后径增宽，心包腔内有积液。
TAPVC患者由于心室增大常常会引起心包积液，心包积液的存在会压迫心脏，使心脏前后径增宽。
超声还可以显示异常血管的定位、引流部位、与三尖瓣之间的关系，同时也可评估心脏功能、心腔大小等。
三、临床分析通过对这些患者的超声诊断资料进行分析，我们发现TAPVC的超声特点是非常明显的，对于TAPVC的诊断有很大的帮助。
而且通过超声检查还可以帮助评估患者的心脏功能和血流动力学状态，对于随后的治疗和手术方案选择也有很大的帮助。
超声诊断在TAPVC的诊断中是至关重要的。
四、诊断注意事项在进行TAPVC的超声检查时，应该注意以下几点：要仔细观察右心室上腔、下腔和三尖瓣之间的连接部位，明确异常血管的位置和引流情况；应该评估心腔大小、心室压力负荷、心脏功能等；要与其他心脏病进行鉴别诊断，排除其他心脏疾病。
小儿TAPVC是一种严重的心脏疾病，而超声诊断技术在TAPVC的诊断中具有重要的地位。
通过收集69例小儿TAPVC患者的超声诊断资料进行临床分析，我们发现TAPVC的超声特点明显，可以帮助医生准确诊断和评估患者的病情。
了解肺动静脉畸形部分型肺静脉异位引流的一种
咯血：患者可能 出现咯血，尤其 是在剧烈运动后
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临床表现：呼吸困难、咳 嗽、咯血等
影像学检查：X线、CT、 MRI等
病理学检查：组织切片、 细胞学等
实验室检查：血常规、生 化、免疫等
药物剂量：根据病情和患者 体质确定药物剂量
药物选择：根据病情和患者 体质选择合适的药物
后不同
长期随访：定期复查， 监测病情变化，及时 调整治疗方案，改善
预后
汇报人：
病变程度：病变程度越严重，预后越差 治疗方法：治疗方法的选择和效果对预后有重要影响 患者年龄：患者年龄越小，预后越好 并发症：并发症的发生和发展会影响预后
疾病严重程度：根据 畸形程度和引流情况，
预后差异较大
并发症：可能出现呼 吸困难、心律失常、 心力衰竭等并发症，
影响预后
治疗方法：手术治疗、 介入治疗、药物治疗 等，不同治疗方法预
汇报人：
分类：根据病变程度和部位， 可以分为完全型和不完全型两 种类型。
定义：肺动静脉畸形部分型 肺静脉异位引流是一种罕见 的先天性心脏病，主要表现 为肺静脉引流异常。
完全型：所有肺静脉引流异常， 导致严重的心脏功能障碍和缺
氧症状。
不完全型：部分肺静脉引流异 常，症状较轻，但可能逐渐加
重。
遗传因素：部分型肺静脉异 位引流可能与遗传因素有关
胚胎发育异常：肺静脉发育 异常，导致部分型肺静脉异 位引流
环境因素：环境污染、辐射 等环境因素可能影响肺静脉
发育
其他因素：如免疫因素、感 染因素等也可能导致部分型
肺静脉异位引流
呼吸困难：患者 可能出现呼吸急 促、气喘等症状
咳嗽：患者可能 出现持续性咳嗽，
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经食管超声心动图
对高度怀疑本病，而经胸超声心动图显示 欠佳者，可以选择经食管超声心动图，对 该畸形的诊断有一定价值
新技术的应用
目前多排CT(MDCT，64甚至 256排甚至320排CT)以及更高速MR 的发展，使肺静脉异位引流的诊断、 引流部位的确定是否合并梗阻更加 准确、无创。
心下型-TAPVC
心下型TAPVD(Infracardiac)
Case1: DORV+TECD+Infracardiac TAPVD
Case1: DORV+TECD+Infracardiac TAPVD
Case1: DORV+TECD+Infracardiac TAPVD
Case1: DORV+TECD+Infracardiac TAPVD
infracardiac TAPVD-27d
TAPVD-Mixed
TAPVD-Mixed
TAPVD-Mixed
Case infracardiac type
Infracardiac type
3、多普勒超声心动图
（1）彩色多普勒超声心动图 彩色多普勒超 声对肺静脉异位引流的诊断有重要价值。 彩色多普勒对判断引流途径有无梗阻及梗阻 程度有重要价值。 （2）频谱多普勒超声心动图 频谱多普勒可 显示梗阻部位的血流速度，以评价梗阻程 度；同时根据三尖瓣或肺动脉瓣血液返流 的速度，可评估肺动脉压力。
血流动力学
1、部分型肺静脉异位引流 其病理生理改变 与房间隔缺损相似。 2、完全型肺静脉异位引流：肺静脉血→右心 房 ﹢ 体静脉血→ 大部入肺动脉→ 肺血增 加
少部分混合血→卵圆孔未闭或房间隔 缺损→左房至体循环→ 紫绀
血流动力学
1、 如果引流途径存在梗阻（心下型尤为常 见） → 产生严重肺淤血、肺水肿→ 导致重 度肺动脉高压和右心衰竭，预后差 2、左心发育情况与房水平分流密切相关， 如果右向左分流量少→ 左心室发育障碍→ 影响左心功能→ 预后不良
Infracardiac+supracardiac TAPVD
Infracardiac+supracardiac TAPVD
Infracardiac+supracardiac TAPVD
心下型完全型肺静脉异位引流
infracardiac TAPVD-27d
infracardiac TAPVD-27d
正常肺静脉－胚胎发育
A 原始肺芽组织被内脏静脉丛包绕， 但与心脏无连接，部分成为肺 血管床（CCV: 共同主静脉 UV: 脐卵黄静脉；splanchnic plexus： 内脏静脉丛 ） B 共同肺静脉形成（来源于心 房），连接肺静脉丛和心脏窦房部 C 肺血管床和内脏静脉丛的连接 消失，肺血管床形成四支肺静 脉，通过共同肺静脉与心房连 接 D 共同肺静脉是一个临时性结构， 以后逐渐与左心房融合，四支 肺静脉直接与心房连接
超声心动图表现
切面选择及观察指标
1、注意观察四支肺静脉回流情况（四腔心切 面，胸骨上窝冠状切面-俗称螃蟹征切面） 2、注意观察左房后及肺动脉下方有无共同肺 静脉腔（总干）（大血管短轴切面、四腔 心切面、胸骨旁高位及低位、胸骨上窝切 面、 主动脉弓长轴及短轴切面）
切面选择及观察指标
3、 注意显示有无上行及下降的垂直静脉、 冠状静脉窦、无名静脉、上下腔静脉扩张、 门静脉及肝静脉是否扩张）
3、心下型： 共同肺静脉（非常小）→下降的垂直 静脉→穿过膈肌与肝门静脉连接，偶尔与静脉导 管、肝静脉或下腔静脉相连，此型约占13%；因 行程遥远，受外界压迫的机会多，容易导致肺静 脉引流部位梗阻，产生严重的肺淤血，预后非常 差 4、混合型：双侧肺静脉分别通过不同的引流途径和 部位至右房，约占5%。
钆（gá）增强核磁血管造影显示镰刀综合症. A: 二维冠状切面 B: 三维成像技术
部分型肺静脉异位引流至下腔静脉
完全型肺静脉异位引流
1、多切面显示：右心显著扩大，肺动脉扩 张；房间隔中部均伴有回声失落或卵圆孔 重新开放 2、左房明显缩小，左室及主动脉内径缩小 3、共同肺静脉腔：多切面均能显示，尤其 为胸骨旁（高位、右侧）及胸骨上窝切面 显示清晰，心下型共同腔非常小
4、结合彩色多普勒重点观察肺静脉的引流 途径和部位。
1、部分型肺静脉异位引流至右心房
部分型肺静脉异位引流至右心房
2、右上肺静脉引流入上腔静脉
钆（ga）增强 3-D MRA
显示静脉窦型房间隔缺损合并 右上肺静脉异常引流入上腔静脉
部分型肺静脉异位引流至上腔静脉
3、部分型肺静脉异位引流入下腔静脉
肺静脉异位引流分型
部分型肺静脉异位引流（Partial anomalous pulmonary venous drainage，PAPVD）：指 1～3支肺静脉未与左房相连接，部分型解剖 类型繁多，最常见者为以下几种类型
1、右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房 2、右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有 镰刀 综合征，Scimitar syndrome） 3、左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉 4、左侧肺静脉引流至冠状静脉窦
心上型肺完全型静脉异位引流-解剖图
心上型-TAPVD
左侧垂直静脉
心上型-TAPVD
心上型-TAPVD
右侧奇静脉
心上型-TAPVD
右侧奇静脉
心上型-TAPVD
右侧奇静脉
② 心内型完超声心动图表现
多切面（心尖、胸骨旁、剑下四腔切面）见 共同肺静脉腔开口于①冠状静脉窦（左室 长轴、右室流入道、及心尖或剑下四腔心 切面可见冠状静脉窦明显扩张）②或直接 开口于右房顶部
完全型肺静脉异位引流
不同类型的肺静脉异位引流，二 维超声心动图显示有不同的特征。
心上型
1、 胸骨上窝、高位胸骨旁等短轴切面，显示共同 肺静脉腔位于右肺动脉的下方，肺静脉全部回流 入共同腔，共同腔一般较大
①左侧垂直静脉（左上腔静脉） ②右侧奇静脉 ③直接入上腔静脉
2、引流途径
3、 相应静脉明显增粗，彩色多普勒显示血流丰富
肺静脉异位引流
一、概述 肺静脉异位引流（Anomalous pulmonary venous drainage）系指部分或全部肺静脉未 直接与左心房相连，而与体静脉或右心房 相连接。 其发病率约占先天性心脏病的5.8%， 肺静脉异位引流分为部分型和完全型，前 者约占60～70%，后者约占30～40%。
部分型肺静脉异位引流示意图
完全型肺静脉异位引流
完全型肺静脉异位引流-模式图
完全型肺静脉异位引流类型
1、心上型： 共同静脉腔通过① 左侧通过垂 直静脉、②右侧奇静脉、③直接回流入右 上腔静脉此型约占50%
2、 心内型： ① 肺静脉总干直接开口于右房， ② 引流到冠状静脉窦，此型约占30%
完全型肺静脉异位引流类型
静脉回流一般无梗阻
心内型肺静型肺静脉异位引流
Intracardiac TAPVD
③ 心下型 胸骨旁切面显示共同肺静脉腔较小（非常不 明显），下腔静脉异常增宽；肺静脉总干 引流至门静脉者→门静脉明显扩张。 剑下长轴切面可显示下行的垂直静脉，穿过 膈肌与门静脉或下腔静脉连接。 ④ 混合型 兼有上述两种类型以上的超声特征。
Infracardiac TAPVD
心下型-TAPVC-核磁显像
Infracardiac TAPVD
Infracardiac TAPVD
Infracardiac TAPVD
Infracardiac TAPVD
Infracardiac TAPVD
Infracardiac+supracardiac TAPVD
肺静脉异位引流－胚胎发育
A 部分性肺静脉异位 引流：在内脏静脉 丛吸收前，一支或 两支肺静脉未能与 共同肺静脉连接 B 完全性肺静脉异位 引流：在内脏静脉 丛吸收前，正常肺 静脉丛未与共同肺 静脉连接
二、病理改变及其分型
1、 右心及肺动脉系统明显扩张 2、 左心房、左心室缩小（以完全型更为显著）， 左 心室发育不良程度与手术死亡率密切相关。 3、 绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损， 尤其是完全型， 4、 合并不同程度的肺动脉高压，尤其存在肺静脉 回流受阻时， 亦可合并其他复杂畸形。