完全性肺静脉异位引流

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改良法治疗心上型完全性肺静脉异位引流

改良法治疗心上型完全性肺静脉异位引流

改良法治疗心上型完全性肺静脉异位引流李炜;周艳荣;陈柏成;陈林;肖颖彬;安琪【摘要】目的:总结心上径路吻合法的经验,探讨治疗心上型完全性肺静脉异位引流( TAPVC)的最佳手术方法。

方法2000年1月至2008年4月四川大学华西医学中心共收治完全性肺静脉异位引流(心上型)52例,其中男35例,女17例,年龄1个月至41岁,体质量3.1~77 kg,全部采用心上径路吻合法进行手术。

结果1例死亡,51例痊愈出院,术后无出现吻合口狭窄和心律失常的发生,45例患者参加随访,随访时间3个月至12年,心功能均正常。

结论采用心上径路吻合法治疗心上型TAPVD可减少心律失常的发生,是治疗TAPVC(心上型)较好的手术方法。

%Objective To summarize the effect of venous anastomisis from left atrium-common venous anastomisis ( supracardiac anasto-mosis) at the top of left atrium,and to find the best method to treat total anomalous pulmonary venous connection ( TAPVC) . Methods 52 cases,of which 35 male and 17 female with the age of 1 month to 41 years old and the weight of 3. 1~77 kg,hospitalized in West China hos-pital from January 2000 to April 2008,were treated by supracardiac anastomosis. Results One was dead and the other 51 cases were fully recovered and left hospital. After the operation,no anastomotic stenosis or arrhythmia was observed except the dead one. During follow-up peri-od which lasted from 3 months to 12 years,the heart function of 45 cases were normal. Conclusion supracardiac anastomosis can reduce the risk of anastomotic stenosis and arrhythmia,it is a promising method to treat supracardiac type TAPVC .【期刊名称】《局解手术学杂志》【年(卷),期】2014(000)002【总页数】3页(P165-167)【关键词】完全性肺静脉异位引流;心上型;外科治疗【作者】李炜;周艳荣;陈柏成;陈林;肖颖彬;安琪【作者单位】第三军医大学新桥医院心血管外科,重庆400037;第三军医大学西南医院儿科,重庆400038;第三军医大学新桥医院心血管外科,重庆400037;第三军医大学新桥医院心血管外科,重庆400037;第三军医大学新桥医院心血管外科,重庆400037;四川大学附属华西医院心血管外科,四川成都610041【正文语种】中文【中图分类】R654.2完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)是一种复杂的先天性心脏病,占先天性心脏病的比例约为1.5%~3%[1],按照Darling分型,完全性肺静脉异位引流可以分为以下四种类型:心上型(45%),心内型(25%),心下型(25%),混合型(5%)。

肺静脉异位引流

肺静脉异位引流

肺静脉异位引流确定或排除完全性及部分性肺静脉异位引流的超声标准1.彩色血流多普勒显示肺静脉汇入左心房;正常情况下,肺静脉内血流汇入到左心房后,穿过二尖瓣进入左室。

肺静脉为低速血流,所以监测时最好调小彩色血流框,速度标尺设置为20-35cm/s之间。

肺静脉的辨别仅依靠二维图像不可靠。

图1:A,24周胎儿,胎儿胸部横切面正常肺静脉(箭头)。

B,同一胎儿肺静脉彩色多普勒;箭头所指为正常汇入到左房的左、右肺静脉。

调整彩色血流框使其仅包含左房、二尖瓣和肺静脉。

脉冲重复频率选择15-30cm/s,声束方向尽量与血流方向平行。

LUPV:左上肺静脉; RLPV:右下肺静脉。

2、左房后方发现血流汇合腔肺静脉几乎全部汇合于左房后壁与降主动脉之间,横切或冠状切可在左房后方发现椭圆形或星形管腔。

左房后壁和降主动脉之间距离增宽为一关键线索。

图2:TAPVR(完全性肺静脉异位引流)或PAPVR(部分性肺静脉异位引流)共同肺静脉腔的几种变化。

A:25周胎儿,无脾、房室间隔缺损、单心室、完全性肺静脉异位引流;箭头所指为左房后方共同肺静脉腔。

B:27周胎儿,无脾、复杂先心病、完全性肺静脉异位引流心下型;箭头所指为共同肺静脉腔;注意左房后壁光滑无肺静脉切迹。

C,29周胎儿:部分性肺静脉异位引流、房室间隔缺损;肺静脉在右房后方汇集呈“枝条”样(箭头)。

3.发现异常的冠状静脉窦扩张冠状静脉窦扩张提示可能存在永存左上腔静脉汇入,或部分性及完全性(心内型)肺静脉异位引流到冠状静脉窦。

图3:39周胎儿,冠状静脉窦扩张。

A,四腔心切面,冠状静脉窦扩张(箭头)。

B,同一胎儿,探头扫查声束向后方移动,显示长轴上扩张的冠状静脉窦。

CS:冠状静脉窦。

4.发现垂直静脉一部分肺静脉回流异常(弯刀综合征)为右肺静脉汇集后流入垂直静脉,垂直静脉下行通过膈肌后汇入下腔静脉近心端或直接引流入上腔静脉。

在胸部或腹部横切面上发现下腔静脉和主动脉之间存在一血管。

图4:27周胎儿,无脾、完全性肺静脉异位引流心下型。

完全性肺静脉异位引流诊断中超声心动图的应用

完全性肺静脉异位引流诊断中超声心动图的应用

t h e p o r g r e s s i o n( nd a r e g r e s s i o n )o f h e a r t f a i l u r e [ J ] .J A m C o i l
C a r d i o l , 2 0 1 1 , 5 7( 1 3 ) : 1 4 7 7 — 1 4 7 9 .ห้องสมุดไป่ตู้
[ 2 ] Y a m a z a k i T , L e e J D, S h i m i z u H, e t a 1 . C i r c u l a t i n g m a t i r x m e t a l —
l o p ot r e i n a s e - 2 i s e l e v a t e d i n pa t i e n t s wi t h c o n g e s t i v e h e a r t f il a u r e
h u ma n my o c a r d i a l c o l l a g e n i n i d i o p a t hi c d i l a t e d c a r d i o my o p a t h y:
R o l e o f me t a l l o p ot r e i n a s e s a n d p ) r r i d i n o l i n e C oS r S — l i n k s [ J ] .A m J
越高 , 心肌重构越严重 , 心功能分级越高。
参 考 文献 :
[ 1 ]F r a n c i s G S .P a t h o p h y s i o l o g y o f c h r o n i c h e a r t f a i l u r e [ J ] .A m J

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

完全性肺静脉异位引流的外科治疗刘广文;陈红卫;潘砚鹏;陈文宽【摘要】目的探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的手术方法和治疗经验.方法12例患者采用全身麻醉中度低温体外循环下手术,10例心上型横切右心房和左心房后壁,行肺总静脉与左心房后壁吻合,2例心内型切开ASD与冠状静脉窦口之间的残余房间隔壁,自体心包补片将肺静脉开口与冠状静脉窦隔入左心房.结果患者均手术治愈出院,随访6个月至3年,恢复良好,心功能明显提高.结论完全性肺静脉异位引流手术治疗的关键在于术前确诊,术中吻合口应足够大,避免术后狭窄.【期刊名称】《中国现代药物应用》【年(卷),期】2012(006)016【总页数】2页(P53-54)【关键词】完全性肺静脉异位引流;心脏外科手术;先天性【作者】刘广文;陈红卫;潘砚鹏;陈文宽【作者单位】450016,郑州市第七人民医院;450016,郑州市第七人民医院;450016,郑州市第七人民医院;450016,郑州市第七人民医院【正文语种】中文完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)是一种少见的先天性心脏病,占先天性心脏病的1.5% ~3.0%[1]。

2007年7月至2010年8月,我院共手术治疗TAPVC 10例,均取得了满意的效果。

本组10例中,男6例,女4例,年龄1~5岁(3.2±1.4)岁。

体重(5.5~13)㎏,平均(8±4.6)㎏。

心上型8例,心内型2例。

10例患者均合并继发性孔房间隔缺损,合并动脉导管未闭2例。

本组患者临床上均有不同程度的活动后呼吸困难,气促和口唇紫绀、反复发作的上呼吸道感染史。

体检可见口唇紫绀、杵状指、心前区膨隆,胸骨左缘第2、3肋间可闻及收缩期杂音,P2亢进。

胸部X线片显示肺血多,心影增大,肺动脉段凸出,心胸比0.52~0.86,8例心上型患者呈典型的“雪人征”。

超声结合CTA诊断心下型完全性肺静脉异位引流畸形

超声结合CTA诊断心下型完全性肺静脉异位引流畸形
2l 8 一
中 国超 声 医学 杂 志 2 0 1 3年 3 月 第 2 9卷 第 3期 C h i n e s e J Ul t r a s o u n d Me d Vo 12 9

No . 3 Ma r c h 2 0 1 3
超声 结合 C TA 诊 断 心 下型 完 全 性肺 静 脉 异位 引流 畸形
Ab s t r a c t : Ob j e c t i v e Ex p l o r e t h e u l t r a s o u n d a n d CTA c h a r a c t e r i s t i c o f p e r f o r ma n c e i n f r a c a r d i a c t o t a l a n o ma l o u s
横 断 面 可 见 三 条 血 管 的 横 断 面 ,即 连 接 共 同肺 静 脉 的 垂 直 静 脉 位 于 主 动 脉 前 方 、下 腔 静 脉 左 后 方 ;肝 内 门静 脉 扩 张 迂 曲 ;C D F I
显 示 垂 直 静 脉 与 下 腔 静 脉 血 流 方 向相 反 ,5例垂 直 静 脉 与之 连 接 的 部 位狭 窄 ,出现 流 速 增 快成 湍 流 。 结论 掌握心下型 T AP VD 的特 征 性 超 声 表 现 ,经 胸 超 声 心 动 图仍 是 诊 断 I T AP V D 的 首 选 方 法 ,结 合 C T A 检 查 可 提 高 诊 断
s e s .Th e c h a r a c t e r i s t i c p e r f o r ma n c e s o f I n f r a c a r d i a c TAPVD i n u l t r a s o u n d a n d CTA a r e:t h e d i a me t e r o f c o mmo n p u l —

完全性肺静脉异位引流的诊治体会(附二例报告)

完全性肺静脉异位引流的诊治体会(附二例报告)

5 8U L之 间 , S 0.I / F H升 高 平均 超 过 正 常 范 围上 限 2
倍 以上 , 中 2例 小 睾 丸 ( m 左 右 ) 小 阴茎 , 二 其 3l , 第 性 征 发 育 不 良者 , 色 体 检 查 为 4 X Y, 染 7 X T明 显 低 值
分 别 为 0 4 n o/ , .m lL 1例 还 兼 有 E .5 m l 5 0 n/ , L )增 高 为 4 .n l 此 2例 提 示 为 Kie l r氏 综 合 征 。另 7 9 mo L, / l ft n ee
殖 激 素 检 测 的各 项 皆 在 正 常 值 范 围 , 精 液 果 糖 测 但
3 2 无 精 子 症 的 产 生 不 外 两 个 方 面 因素 , 是 睾 丸 . 一
不 能 产 生 精 子 , 是 生 精 正 常 , 由 于输 精 管 道 先 天 二 但 缺 如 , 是 梗 阻 , 子 无 法 排 出 。通 过 生 殖 激 素 的测 或 精
丸 感 染 性 损 伤 。 此 6例 的 TL 比值 在 0 0 0 9 /H .2 .2
3 3 F H作 用 于 睾 丸 生 精 上 皮 的 支 持 细 胞 和 精 原 . S 细 胞 , 支 持 细胞 分 泌 抑 制 素 , 启 动 和 维 护 精 原 细 使 并 胞 的分 裂 。抑 制 素 又 可 抑 制 F H 的 分 泌 。 当 睾 丸 S
生精 上 皮 损 害 , 制 素 分 泌 受 阻 , 中 F H 就 升 高 。 抑 血 S 血 中 F H升 高 1 以上 表 示 生 精 功 能 受 阻 , S 升 S 倍 FH
之间 , 明显 低 于 正 常 , 示 睾 丸 间 质 细胞 亦 有 损 害 。 提

心上型完全性肺静脉异位引流的诊疗进展

心上型完全性肺静脉异位引流的诊疗进展
脉 与肺 血管相 连逐 步形成 肺 静脉 , 待肺 循环 建立 后 ,
部位是最常见 的类型 , 同时也有一些特殊征象值得 我们 注 意 。有一种 情况 是 由于左垂 直静 脉 的特 殊走
行 造成 的左垂 直静 脉 通过 左 肺 动 脉后 方发 出 , 这 样 左 肺动 脉与 左 主支 气管 分别在 前后 方压 迫左垂 直静 脉形 成 所谓 的“ 血 管钳 ” 征象 , 从 而 造成 左 垂 直静 脉 梗 阻 ] 。
三、 血 流动 力学及 临床表 现
主静脉 和 卯黄囊静 脉 便 逐 渐 关 闭 , 若 未 能关 闭则 出 现m a r s h a l l 静 脉 等 血 管 保 留 下 来 。在 此 过 程 中 , 若 未 能建 立肺血 管 的连接 , 即肺 静 脉无 法与 心房 相连 , 那 么肺静 脉将 继续 保 持 与 体 静 脉 系统 的连 接 , 从 而

二、 心 上型肺 静脉 异位 引流
心上型肺静脉异位引流是指肺静脉通路通过心 脏上 方 的血管 与右心 房 的连接 。在心 上型 完全肺 静
脉异 位 引流 中 , 常见 的多 为左 右肺 静 脉 汇合 至 共 同 肺静 脉干后 , 多 数通过 垂直 静脉 与无名 静脉 相连 , 少 数通过 左垂 直静 脉 连接 于 上 腔 静脉 , 甚 至也 有报 道

42l ・

综述 ・
心 上 型 完 全 性 肺 静 脉 异 位 引 流 的诊 疗 进 展
周悦航 综述 吴春 审校
自1 7 9 8 年w i l s o n 报道 了第 1 例完全性肺静脉 异 位引 流 以来 , 对 该病 的认 识 在 数 百 年来 已经 有 了 较好 的理 解 和手 术 治疗 方 式 … 。 1 9 5 7年 D a r l i n g对 于该病的分型更进一步使得该病的诊断具体化和合 理化 2 J 。该 类畸形 占小儿先 天 性 心血 管 畸形 的 1 %

完全性肺静脉异位引流临床治疗探讨

完全性肺静脉异位引流临床治疗探讨
化 , 时纠正酸碱平衡紊乱 。 及
1 一般 资料
4例 中男 2 , 2 ; 龄 2 1 岁 。 O 0 2k 。 前 常 伴 有 上 呼 吸 道 反 复 感 0 7g平 8 5 ±2 . 4 g 术 染 病 史 以及 不 同程 度 的 活 动 后 气 促 , 3例 有 明显 的 口唇 紫 绀 。 体 格检查 : 3例 可 见 静 息 状 态 下 口唇 紫 绀 , 1例 有 明 显 的 杵 状 指; 4例 患 者胸 骨左 缘 2 3 间可 闻及 3 6 的 收缩 期 杂 音 , 、肋 /级 肺 动 脉瓣 区第 二 心 音不 同程 度 的 亢进 。 部 x 线 摄 影 3例 可 见 典 胸 型 的 “ 人 征 ” I 提示 右 房 右 室 增 大 ; 电 图均 提 示 右 房 右 室 雪 ,例 心
扩 大 直 径 6 m, 圆 孔 处 呈 筛 状 孔 型 A D, 状 窦 近 房 间 隔 处 c 卵 S 冠 的上 方有 一 直 径 1 mm 的 开 口通 向 左 房 。 开房 间 隔见 4条 肺 5 剪
大大的提高 。 院 20 我 0 8年 1 月 至 2 0 年 1 收 治 2 , 人 O 09 2月 例 本
增 大 , 例 提 示 完 全 性 右 束 支 传 导 阻 滞 。4例 均 由 心 脏 彩 超 确 I
3 结 果 1例 心 内 型 的 患 者 术 后 两 天 由 于生 命 体 征 平
稳 , 渐 停 用 扩 血 管 药 , 小 时 后 出 现 双 肺 呼 吸音 粗 , 闻及 痰 逐 几 可
多 层 螺 旋 C 血 管 成 像 ( s TA) 检 查 所 见 左 房 小 , 静 脉 于 T M c , 肺 左 房 后 汇 合 成 一 支 粗 大 的 总 干 , 入 垂 直 静 脉一 无 名 静 脉一 流 左 右 上 腔 静 脉 一 房 ; 述 静 脉 高 度 扩 张 , 房 室 扩 大 , 直 静 脉 走 右 上 右 垂 行 于左 主支 气 管 和左 肺 动 脉 之 间 , 主 支 气 管 轻 度 受 压 。 前 3 左 术 例心上型血气分析提示轻一 中度 低 氧 血 症 ; 例 心 内 型 合 并 无 顶 1 冠 状 静 脉 窦 缺 损 II , 气 分 析 正 常 。 照 D r n I型 血 按 al g分类 , 上 i 心
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完全性肺静脉异位引流
一、定义
完全性肺静脉异位引流是一种少见的先天性心脏病,特点是左右肺静脉不与左心房直接连接,而是直径或是间接通过体循环的静脉系统回流到右心房,同时存在卵圆孔未闭、房间隔缺损,从而病人可以存活。

二、病理解剖
1、左心房和左心室相比正常人小
2、肺动脉和肺静脉都高压,肺动脉增厚,管腔变细,肺静脉动脉化
三、分类
分为心上型(45%)、心内型(25%)、心下型(25%)和混合型(5%)
1、心上型
左右肺静脉汇合后形成肺总静脉,与垂直静脉连接,经无名静脉汇入上腔静脉。

肺总静脉通常在心包的后面,长轴通常是橫位,左肺静脉和右肺静脉分别在它的左右,垂直静脉位于心包外、左侧膈神经的前方。

还有一部分人肺总静脉与上腔静脉近心端连接,往往开口在上腔静脉与右心房连接处的后壁上,更为罕见的是肺总静脉与奇静脉连接,然后进入上腔静脉
2、心内型
肺总静脉通常在心包的后面,长轴通常是橫位,左肺静脉和右肺静脉分别在它的左右,肺总静脉和冠状静脉窦连接,另一种情况是两侧肺静脉分别或是共同与右心房连接,肺静脉开口于右心房的腔静脉窦部
3、心下型
肺总静脉经垂直静脉再食管前下降,通过膈肌后到分镜买,再到下腔静脉进入右心房,有65%的心下型为这种类型,其余的还有与胃网膜静脉,肝左右静脉相连,再进入下腔静脉
4、混合型
最常见的左肺静脉引流到垂直静脉汇入下腔静脉或是上腔静脉,其余肺静脉引流如冠状静脉窦内
四,手术适应症
一旦确诊,需要手术,如果肺动脉阻力>8 Wood U,为手术禁忌症,如果检查期间给予肺动脉扩张药物,肺血管阻力≤7 Wood U可以手术
发绀程度不能作为手术是否可以做的标准
五、手术方法
(一)经双心房横切口修复心上型完全性肺静脉异位引流
经这个切口完全左心房切口与共同肺静脉切口的吻合,同时修补ASD,将肺静脉回流血液完全引流入左心房
1、正中开胸,常规升主动脉、上下腔静脉插管
2、靠近左肺静脉的垂直静脉插入共同静脉减压管,有利于肺静脉回流,手术野干净,游离出左垂直静脉并套阻断线
3、结扎左心耳,以便留作牵引,使左房后壁展平
4、右心房横切口,并延长到左心房后壁,达左心耳根部,后切开共同静脉前壁
5、5-0prolene做左心房与共同肺静脉切口侧侧吻合,先从靠近左心耳左端缝合,连续缝合,缝合上下缘
6、心包补片吻合房间隔
7、最后吻合右心房切口
(二)完全性肺静脉异位引流冠状静脉窦的修复术
心内型修补方法是扩大ASD,修补ASD的同时将冠状静脉窦开口隔在左心房内
经右心房切口,暴露冠状静脉窦开口和ASD,需要切除冠状静脉与ASD之间的房间隔阻滞,形成一个共同开口
用血管钳插入冠状静脉窦挑起,暴露顶部在左心房后壁位置,将冠状静脉窦的左心房侧壁切开,实际上形成了人造的无顶冠状静脉窦,扩大冠状静脉窦与左心房的交通
用大的心包片修补扩大的ASD,并将冠状静脉窦开口一并补到左心房侧
(三)完全性肺静脉异位引流到右心房修补术
切开右心房显示异位引流的肺静脉,在右心房内进行校正
扩大房间隔,用一较大的心包补片覆盖ASD及肺静脉开口,进行连续缝合
(4)完全性肺静脉异位引流连接到膈下静脉的修补
采用后路径将共同肺静脉与左心房行侧侧吻合
将心脏向上方抬起,暴露出后方的共同肺静脉和下降的垂直静脉,两侧的肺静脉相连成Y型或是 T型,横行切开共同肺静脉前壁,延伸到左右肺静脉,同时切开左心房后壁,
进行侧侧吻合
吻合完成后,在膈肌平面的上方结扎垂直静脉,膈肌下方垂直静脉不需要处理,经右心房切口修补ASD
六、术后注意
因为左心房和左心室小,术后需要控制液体,降低左心房容量负荷,防止肺水肿。

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