隐源性机化性肺炎的CT诊断

隐源性机化性肺炎（COP）
❖ 隐源性机化性肺炎（COP）最早在1983年由Davison及同事 描述其病理学特征，表现为肺泡腔内肉芽组织增生，并可见 纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织。细支气管管 腔内也可见肉芽组织增生，认为是间质性肺病的一种。
❖ 1985年Epler描述了一组病理表现相同的疾病，命名为闭塞 性细支气管炎伴机化性肺炎（Bronchiolitis obliteransorganizing pneumonia， BOOP），COP 与BOOP 后认为 是同一个病。
除 IPF 以外的特发 性间质性肺炎
非特异性间质性肺炎 （NSIP）
隐源性机化性肺炎 （COP）
急性间质性肺炎（AIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RB-ILD）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
概述
❖ 特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着 多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。
弥漫性实质性肺疾病分类--2002年ATS/ERS
DPLD的分类
已知原因的 DPLD，如药物 所致，胶原血管 疾病
特发性间质性 肺炎（IIP）
肉芽肿所致DPLD ， 如结节病，外 源性过敏性肺泡炎
其他类型的DPLD，如 淋巴管肌瘤病，郎格 罕组织细胞增生症,肺 泡蛋白质沉积症
特发性肺纤维化 （IPF）
隐源性机化性肺炎
(cryptogenic organizing pneumonia，COP）
河南省桐柏县人民医院 韩礼良
概述
❖ 1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺 疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念， ILD是以 肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组 疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质， 常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故 也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥 漫性间质性肺病的总称。
概述
❖ COP归类于特发性间质性肺炎（IIP）理由如下： 1、肺内病理改变除位于肺泡腔内，尚可见大量淋巴细胞的 浸润和II型肺泡上皮的增生，易与其它类型的IIP混淆。 2、机化性肺炎在此类病人是主要的病理表现，闭塞性细支 气管炎仅见于部分病例，COP被认为比BOOP更接近疾病的 本质。 3、易与缩窄性细支气管炎(bronchiolitis obliterans， BO) 相 鉴别。
❖ 2002 年的ATS /ERS共识中，将其正式命名为COP。
概述
❖ COP是一组病因不明的少见疾病。其相应的临床－放射－病 理学定义是指没有明确的致病原（如感染）或其他临床伴随 疾病（如结缔组织疾病）情况下出现的机化性肺炎。
❖ COP属于特发性间质性肺炎（IIP）中的一种类型，在2002 年ATS/ERS发布的IIP分类的共识中， COP 的发病率位列 IIP的第3 位。并要求用机化性肺炎( organizing pneumonia, OP) 和隐源性机化性肺炎( COP) 分别描述其病理和临床特 征。
❖ 肺泡间隔增宽，炎症细ห้องสมุดไป่ตู้浸润。 *COP病理与结缔组织病及药物继发的机化性
肺炎表现无区别，经支气管肺活检也能观察到典 型的病理表现。
临床特点
❖ 发病原因尚不明确，由于多数患者发病时有流感样症状，推 测可能与感染有关。发病年龄多见于50 ～ 60 岁，平均55 岁，无性别差异，与吸烟无关。大多数亚急性起病，病程多 在3 个月以内。
❖ 这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的。 ❖ 该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和 ／
或胶原沉积，并能从临床、放射及病理上和其它弥 漫性肺病区别。
IIP的病理和临床分类
临床-X线-病理诊断
特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性 肺泡炎（IPF/CFA） 非特异性间质性肺炎（NSIP）
隐源性机化性肺炎（COP） /闭塞性 细支气管炎机化性肺炎（BOOP） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎-间质性肺病 （RB-ILD) 脱屑性间质性肺炎（DIP）
❖ 临床表现缺乏特异性，最常见的临床症状为程度不同的干咳 和呼吸困难，间断发热、乏力等，酷似感染。上述临床症状 在数周内进展。
❖ 对皮质激素治疗反应好，极少发展为呼吸衰竭。
实验室检查
❖ 外周血白细胞总数正常，中性粒细胞可轻度增高。
❖ 支气管肺泡灌洗液（BALF） 细胞分类中淋巴细
胞（41-59%）和中性粒细胞（5-12%）增高，嗜酸 性细胞也可增高 ，CD4与CD8比值明显降低。 ❖ 血沉和C－反应蛋白明显增高。 ❖ 肺功能有轻至中度限制性通气功能障碍，CO弥散率 降低。
影像学表现
❖ COP 的影像学表现多种多样，分布在周边部及双肺，或沿 细支气管血管束分布。以肺实变和磨玻璃样变最常见，可见 小结节影，网格状改变及条索状改变较少见。磨玻璃样变分 布特征不具有特异性，而肺实变多具有沿支气管血管束或胸 膜下分布的特点。
病因
❖ COP的病因不明，由于起病时多数病人有类似流感 样表现，推测可能与感染有关。Elizabeth 等用呼吸 道肠病毒复制出BOOP的肺部病理模型，提示呼吸 道病毒感染参与COP的形成。
Am J Pathol 2003;163:1467–1479
病理
❖ 肺组织显微镜下表现为肺泡腔内肉芽组织增生， 内可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔 组织。细支气管及呼吸性细支气管、肺泡囊内较 多疏松纤维肉芽肿沿肺泡腔延伸。
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
病理组织学类型 寻常性间质性肺炎（UIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP） 机化性肺炎（OP）
弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎（RB）
脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
2002年美国胸科学会 (ATS)和欧洲呼吸学会 (ERS) 共同制定的·ATS／ERS分类，按发生率多少排序