急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病PPT课件
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2020/12/15
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病PPT课件
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定义：
• GBS 是以周围神经和神经根的脱髓鞘，及小血管周围淋巴细胞 及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病。
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颅神经症状
• >50%的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹 • 成人——双侧面瘫最多见 • 儿童——常见后组颅神经麻痹（Ⅸ、Ⅹ） • 其它颅神经——Ⅲ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ均可受累，偶出现Horner征
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植物神经功能障碍
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病因及发病机制
• 病毒感染
• 自身免疫反应
非特异性病毒感染或疫苗接种。 空肠弯曲菌（CJ）（30%）；
以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率达 85%；
CJ主要与AMAN有关。 分子模拟机制（molecular mimicry）：
P2蛋白——诱发实验性自身免疫性神经炎（EAN）
• AMSAN——急性运动 感觉轴索型神经病
• Fisher syndrome
GBS变异型，病程10~12周。 男性、38~65岁。 眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失
（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia） 三联征。
• 不能分类的GBS
GBS变异型。
“全自主神经功能不全”
2
流行病学
• 发病率 • 季节性 • 性别 • 年龄
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的炎性反应为病理特点的自身免疫病。
又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre-syn-drome,GBS）【临床表现】1、多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。
急性或亚急性起病，出现四肢完全性偏瘫及呼吸肌麻痹。
瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端或远端开始。
呈弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失。
部分患者在1～2天内迅速加重，多于数日至2周达到高峰。
发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或同时出现，呈手套袜套样分布，震动觉和关节运动觉障碍少见，约30%患者有肌肉痛。
可有Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。
2、颅神经麻痹可为首发症状，双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见。
可有皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍。
单相病程，多于发病后4周左右肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发缓解。
【辅助检查】1、脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，是本病的特征之一。
起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增高最明显。
2、神经传导速度和肌电图检查在发病早期可见F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常等。
病情严重可有远端波幅减低甚至不能引出。
3、腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示GBS。
【诊断】1、根据病前1～4周有感染史；2、急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫，可有感觉异常，末梢型感觉障碍、颅神经受累；3、常有脑脊液蛋白细胞分离；4、早期F波或H反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及CMAP波幅下降等电生理改变。
【鉴别诊断】1、低血钾型周期性瘫痪：无病前感染史，突然出现四肢瘫，近端重。
起病快，恢复也快，也感觉障碍。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病一、定义▲▲二、流行病学三、病因和发病机制四、临床表现▲▲▲▲变异型疾病五、辅助检查六、诊断▲▲▲▲七、鉴别诊断▲▲▲▲八、治疗一、定义▲▲又称为Guillain-Barré综合征（古兰－巴雷综合征、格林－巴利综合征），是一种免疫介导的特发性多发性周围神经病。
该病的发生可能与感染有关，临床呈急性（或亚急性）发病，主要表现为四肢对称性迟缓性瘫痪，脑脊液呈细胞-蛋白分离。
二、流行病学我国以儿童和青壮年多见。
以15～35岁和50～75岁两个年龄段为多发三、病因和发病机制确切病因不清，多数病人发病前有感染、疫苗接种或手术史。
可能与空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV等感染有关。
目前认为本病是多种原因导致的一种迟发性过敏性自身免疫性疾病。
病原体某些组分与周围神经髓鞘中的P2蛋白相似，导致交叉免疫反应，引起周围神经脱髓鞘。
四、临床表现▲▲▲▲☞病前感染史或疫苗接种史。
☞急性或亚急性起病，1～2周达高峰。
☞①四肢对称性弛缓性瘫痪，近端重于远端，肌萎缩。
②感觉障碍轻。
③腱反射减弱或消失。
④颅神经损害（第7、9、10）。
⑤肌肉疼痛（腓肠肌压痛）。
⑥自主神经功能紊乱（皮肤、血压、心律等改变）⑦Kernig征（＋）、Lasegue 征（＋）。
病情危重者可在1~2天内迅速加重，出现四肢完全性瘫痪、呼吸肌和吞咽肌麻痹，导致呼吸困难、咳嗽无力、吞咽障碍等而危及生命。
☞分型✍按病变部位分：脑神经型脊神经型混合型✍按病理变化分：轴突变性型脱髓鞘型✍按发病及病程经过分：经典型复发型慢性型☞变异型➢脑神经型➢急性运动轴索型神经病（AMAN）：➢急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：➢Fisher综合征（费氏综合征）：表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
▲五、辅助检查▲▲✏脑脊液：蛋白－细胞分离：蛋白增高而细胞数正常或接近正常。
第二周后出现。
▲▲▲✏电生理：⑴运动和感觉神经传导速度明显减慢、失神经或轴索变性的证据。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病【病史采集】1．询问病前有否上呼吸道或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。
2．肌无力：出现时限、部位、发展特点、程度。
3．感觉异常：部位、性质、出现时限、发展特点、程度。
4．颅神经损害症状：复视、吞咽、言语障碍等。
5．是否伴有呼吸困难、心悸，以及植物神经功能障碍的症状。
6．诊疗经过及其效果。
【物理检查】1．内科全身检查，尤其注意有无呼吸困难。
心脏功能检查，皮肤颜色、营养状况。
2．专科检查：（1）颅神经：视力、眼底、眼球运动、面部感觉及面肌运动、吞咽肌运动等。
（2）四肢肌力、肌营养、肌张力、腱反射病理征。
（3）深、浅感觉检查。
（4）自主神经：出汗功能，括约肌功能。
【辅助检查】1．实验室检查：血、尿、粪常规，电解质、血沉、血清免疫球蛋白、病毒学、肾功能。
呼吸困难者宜做血气分析，肺部感染者宜做痰培养＋药敏。
脑脊液检查，注意动态观测脑脊液蛋白变化与白细胞比例关系。
2．器械检查：（1）心电图。
（2）神经传导速度。
（3）肌电图。
【诊断要点】根据病前1～4周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，可有颅神经损害，脑脊液蛋白－细胞分离现象以及电生理改变可作出诊断。
【鉴别诊断】1．急性脊髓炎。
2．全身性重症肌无力。
3．周围性麻痹等。
【治疗原则】1．严密观察病情变化，防治各种并发症，全身支持治疗。
一旦出现呼吸麻痹应及时插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸，保持呼吸道通畅。
2．血浆交换疗法。
3．大剂量免疫球蛋白治疗。
4．酌情慎用皮质类固醇。
5．酌情应用抗生素。
6．恢复期被动和主动运动，针灸、按摩及理疗瘫肢。
【疗效标准】1．治愈：瘫痪肢体肌力恢复至4级以上。
2．好转：吞咽功能、自主呼吸基本恢复正常。
颅神经功能部分恢复，瘫肢肌力提高1～2级。
3．未愈：临床症状及体征无改善。
【出院标准】凡达到治愈或好转标准者可出院，门诊随诊。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理常规
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理常规【观察要点】1.观察呼吸频率、节律和深度，心率、心律、血压。
2.观察运动、感觉，自理能力。
3.观察患者异常心理状态。
【护理措施】1.一般护理急性期卧床休息，让患者处于舒适卧位，密切观察神志，瞳孔，呼吸，血压变化及肌力情况，鼓励患者多咳嗽和深呼吸；有呼吸困难者应抬高床头；有肢体瘫痪时应维持肢体的功能位置，相应部位辅以软枕支持，慢性起病或恢复期的患者可适当运动，并在医护人员指导下进行肢体康复训练。
2.饮食护理宜高蛋白，高维生素，高热量且易消化的食物，保证每日所需的热量及蛋白质，保证机体足够的营养，维持正氮平衡，吞咽困难者予以鼻饲流食。
3.症状护理（1）对肢体活动障碍的患者应说明早期肢体锻炼的重要性，保持肢体的轻度伸展，帮助患者被动运动，防止肌肉痉挛，维持机体正常运动功能及功能位置，防止足下垂，必要时用“T”字形木板固定双足，可穿弹力长袜预防深静脉血栓形成及并发肺栓塞。
（2）对有感觉障碍的患者应注意保护皮肤勿被烫伤，冻伤及擦破，定时翻身，每小时1次，加用按摩气垫，防止发生压疮。
（3）对不能吞咽的应尽早鼻饲，进食时和进食后30分钟取坐位，以免误入气管引起窒息或吸入性肺炎。
（4）对多汗的患者要勤换衣服，被褥，以防因受凉而加重病情。
（5）呼吸机麻痹的护理首先，改善通气纠正缺氧。
持续低浓度（<40％）、低流量（<3L/min）给氧，并保持输氧管的通畅。
其次，保持呼吸道通畅。
鼓励患者咳嗽和深呼吸；及时翻身、拍背、吸痰和气管雾化，预防和控制呼吸道感染；床头备好心电监护、吸引器、气管切开包及机械通气设备等抢救用物。
最后，正确使用人工呼吸器。
严密观察呼吸困难的程度，注意肺活量及血气分析的改变。
当患者出现呼吸费力、烦躁、出汗、口唇发绀等缺氧症状，肺活量降至25ml/kg 以下，血氧饱和度降低，血气分析血氧分压低于70mmHg时，宜及早使用呼吸机机辅助呼吸。
4.用药护理告知激素治疗的作用与用法，指导患者正确服药；告知激素治疗可致骨质疏松、电解质紊乱和消化系统并发症等不良反应，应注意观察有无低钾、低钙等，及时预防和处理。