肾上腺皮质激素缺乏症状有哪些
24慢性肾上腺皮质功能减退症
6.肾上腺脑白质营养不良 以肾上腺皮质萎缩和广泛性脑结节硬 化为其病理特征，系少见的X性联遗传病。 本病是长链脂肪酸氧化中过氧化物酶 的缺陷如26碳烷酸（hexicosanicaicd）的 氧化缺陷。 多数病人自3～12岁开始出现症状，亦 有至成人时才开始的，以中枢神经系统症 状为主要临床表现，可有行为、性格的改 变，步态障碍，发音困难，咽下困难，失 明，后期有惊厥、痉挛性四肢瘫痪和去皮 质样体位。
7.肾上腺出血 新生儿期可因难产或窒息引起出血， 出血广泛时可因皮质功能减低或失血引 起死亡。有的出血开始时无症状，以后 出现肾上腺钙化。少数病人可因进行性 纤维化或囊性改变逐渐产生肾上腺皮质 功能减低，至婴儿或儿童时期症状才明 显发展。
8.华佛氏综合征 严重细菌性感染引起的休克，病理改 变为肾上腺出血。主要原因是由于毒血症 引起的循环衰竭。 9.突然停用皮质激素或ACTH 长时期大剂量应用ACTH或皮质激素类 药物，抑制了肾上腺或垂体的生理功能， 引起肾上腺皮质功能不全，停药后短时期 内亦不能恢复。 症状常发生在应激状态时，如感染、 手术等。
血及尿中的皮质类固醇的测定：一般情况下血 或尿皮质醇含量减低、节律紊乱，少数正常。 血及尿醛固酮：对单纯醛固酮合成不足与假性 低醛固酮症的鉴别有意义。 血ACTH测定：本病患者明显高，继发性者低。 ACTH刺激试验：注意预防其诱发危象 方法：单日法——用于临床表现典型、血中激 素明显低。 多日法——用于临床表现不典型、血中激素 稍低或正常。 结果：1）皮质醇分泌不增高，原发于肾上腺。 2）如给ACTH后皮质激素开始有明显增加，以 后渐减低，则肾上腺有部分功能。 3）如给ACTH后皮质激素逐渐明显增加，垂体 或下丘脑病变。
10.单纯性醛固酮合成不足 极为少见，是由于二种混合功能氧化 酶：皮质类固醇甲基氧化酶I型和Ⅱ型 （CMOI或CMOⅡ）缺陷，不能合成醛固酮。 去氧皮质酮产生增多和皮质醇合成正常， 醛固酮及其代谢产物明显降低。
肾上腺皮质功能减退症 病情说明指导书
肾上腺皮质功能减退症病情说明指导书一、肾上腺皮质功能减退症概述肾上腺皮质功能减退症（adrenocortical insufficiency，AI）是指由于各种原因导致基础或者应激状态下肾上腺皮质激素分泌减少所致的疾病。
多见于成年人，男性多于女性；自身免疫所致者，女性多于男性。
临床表现以虚弱乏力、体重减轻、色素沉着、血压下降等为特征。
英文名称：adrenocortical insufficiency，AI其它名称：肾上腺皮质功能不全相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：近半数的原发性肾上腺皮质功能减退为遗传性的发病部位：肾上腺,腰部常见症状：疲乏、倦怠、嗜睡、意识模糊、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便秘、体重下降、肌肉或关节疼痛、头晕、嗜盐主要病因：自身免疫、感染、基因缺陷、药物介导、肾上腺浸润、垂体肿瘤、垂体浸润检查项目：血常规、血生化、肾上腺皮质功能测定、血常规、自身免疫抗体检测、肾上腺区 X 线摄片及 CT、头颅 MRI重要提醒：肾上腺皮质功能减退症急骤加重时可出现肾上腺危象，如不及时抢救可发展至休克、昏迷、死亡，建议及时就医。
临床分类：1、基于病因分类（1）原发性肾上腺皮质功能减退症系肾上腺皮质本身的疾病所致，又称艾迪生病。
（2）继发性肾上腺皮质功能减退症由于下丘脑或垂体病变等其他原因所致。
2、基于病程分类（1）慢性肾上腺皮质功能减退症是由于双侧肾上腺因自身免疫、感染或肿瘤等破坏，或双侧大部分/全部切除所致，也可继发于下丘脑及垂体分泌不足所致。
（2）急性肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象或艾迪生危象，是危及生命的急症，如不立即抢救可致死。
二、肾上腺皮质功能减退症的发病特点三、肾上腺皮质功能减退症的病因病因总述：肾上腺皮质功能减退症可由多种病因引起。
其中任何原因导致肾上腺组织破坏、肾上腺皮质发育异常或肾上腺类固醇合成障碍，均可引起肾上腺皮质功能减退症。
肾上腺皮质功能减退症
肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症，又称为原发性肾上腺皮质功能减退症或Addison病，是一种由于肾上腺皮质功能受损而引起的一组症状和体征。
本文将详细介绍肾上腺皮质功能减退症的病因、临床表现、诊断和治疗。
肾上腺皮质功能减退症一般是由于肾上腺皮质慢性炎症、自身免疫性疾病、感染、恶性肿瘤等原因导致。
病因多样化使得肾上腺皮质激素分泌减少，通过肾上腺皮质刺激素的负反馈机制，下丘脑-垂体-肾上腺轴也会失衡。
肾上腺皮质功能减退症的临床表现多样，可出现乏力、体重减轻、食欲减退、低血压、肌肉无力、皮肤色素沉着、胃肠道症状（如恶心、呕吐、腹胀等）以及心理症状（如抑郁、焦虑等）。
由于症状发展缓慢，很容易被忽视或误诊，进而延误治疗。
临床诊断主要依靠病史、体检和实验室检查。
患者的病史常表现为乏力、体重减轻。
体检可发现低血压和皮肤色素沉着。
实验室检查中，常见的异常结果包括低血糖、低钠、高钾以及低皮质激素水平。
有时需要进行促肾上腺皮质激素刺激试验来确定诊断。
治疗肾上腺皮质功能减退症的目标是补充肾上腺皮质激素和适量的盐类。
通常使用氢化可的松和氢化考的松等皮质激素进行替代治疗。
剂量的调整需根据病情和实验室检查结果来决定。
在急性应激情况下，剂量需要增加，以维持患者的血压和代谢平衡。
肾上腺危象是肾上腺皮质功能减退症的严重并发症，可因应激（如感染、手术、创伤等）导致患者病情加重。
肾上腺危象的特点是低血压、休克、与短期内应激后病情急剧进展。
治疗肾上腺危象需要立即补液、内源性皮质激素和强的松等的使用。
总之，肾上腺皮质功能减退症是一种需引起重视的内分泌疾病。
及早诊断、积极治疗是减少并发症和改善患者生活质量的关键。
患者本人和家属应了解疾病的特点，并遵循医生的建议进行治疗和管理。
肾上腺皮质功能减退症有哪些症状？
肾上腺皮质功能减退症有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍肾上腺皮质功能减退症症状，尤其是肾上腺皮质功能减退症的早期症状，肾上腺皮质功能减退症有什么表现？得了肾上腺皮质功能减退症会怎样？以及肾上腺皮质功能减退症有哪些并发病症，肾上腺皮质功能减退症还会引起哪些疾病等方面内容。
……*肾上腺皮质功能减退症常见症状：背痛、发绀、烦躁不安、腹痛、腋毛和阴毛脱落、惊厥*一、症状1.慢性肾上腺皮质减退症：慢性肾上腺皮质减退症发病隐匿，病情逐渐加重，各种临床表现在很多慢性病都可见到，因此诊断较难，原发性和继发性肾上腺皮质减退症具有共同的临床表现，如逐渐加重的全身不适，无精打采，乏力，倦怠，食欲减退，恶心，体重减轻，头晕和体位性低血压等。
皮肤黏膜色素沉着是慢性原发性肾上腺皮质减退症特征性的表现，色素为棕褐色，有光泽，不高出皮面，色素沉着分布是全身性的，但以暴露部位及易摩擦的部位更明显，如脸部，手部，掌纹，乳晕，甲床，足背，瘢痕和束腰带的部位；在色素沉着的皮肤常常间有白斑点，齿龈，舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着，有时合并其他自身免疫性内分泌和非内分泌疾病，在肾上腺脑白质营养不良患者可有中枢神经系统症状。
继发性肾上腺皮质减退症患者的肤色比较苍白，其他垂体前叶功能减退可有甲状腺和性腺功能低下的临床表现，表现为怕冷，便秘，闭经，腋毛和阴毛稀少，性欲下降，阳萎；在青少年患者常表现生长延缓和青春期延迟，下丘脑或垂体占位可有头痛，尿崩症，视力下降和视野缺陷。
2.急性肾上腺皮质危象：原发性肾上腺皮质功能减退症出现危象时，病情危重：大多患者有发热，有的体温可达40℃以上，很可能有感染，而肾上腺危象本身也可发热；有严重低血压，甚至低血容量性休克，伴有心动过速，四肢厥冷，发绀和虚脱；患者极度虚弱无力，萎靡，淡漠和嗜睡；也可表现烦躁不安和谵妄惊厥，甚至昏迷；消化道症状常常比较突出，表现为恶心呕吐和腹痛腹泻，腹痛常伴有深压痛和反跳痛而被误诊为急腹症，但常常缺乏特异性定位体征，肾上腺出血患者还可有腹胁肋部和胸背部疼痛，血红蛋白的快速下降。
肾上腺皮质激素分泌与应激反应关联
肾上腺皮质激素分泌与应激反应关联一、肾上腺皮质激素的基本概念与功能肾上腺皮质激素是一类由肾上腺皮质分泌的激素，它们在人体的生理和病理过程中扮演着重要的角色。
肾上腺皮质激素主要包括糖皮质激素、盐皮质激素和一些性激素。
这些激素对维持机体的稳态和应对外界环境变化具有至关重要的作用。
1.1 肾上腺皮质激素的分类肾上腺皮质激素根据其功能和化学结构可分为不同类别。
糖皮质激素，如皮质醇，主要参与糖代谢的调节和应激反应的应对。
盐皮质激素，如醛固酮，主要负责电解质平衡和血压的维持。
此外，肾上腺皮质还分泌少量的性激素，如脱氢表雄酮（DHEA）。
1.2 肾上腺皮质激素的生理作用肾上腺皮质激素在人体中的作用广泛，包括但不限于：- 调节血糖水平，维持能量供应。
- 影响血压和电解质平衡，保证心血管系统的正常功能。
- 参与免疫反应的调节，影响炎症过程。
- 与应激反应密切相关，帮助机体应对各种压力。
二、应激反应的生理机制应激反应是机体对外界压力或威胁的一种生物学反应，旨在维持生理平衡和保护机体免受伤害。
肾上腺皮质激素在应激反应中发挥着核心作用。
2.1 应激反应的定义与分类应激反应可以分为急性应激反应和慢性应激反应。
急性应激反应是机体对突发性压力的快速反应，而慢性应激反应则是长期持续压力下机体的适应性变化。
2.2 应激反应的生理过程当机体遭遇压力时，下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴被激活。
下丘脑释放促肾上腺皮质激素释放激素（CRH），进而刺激垂体前叶分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）。
ACTH作用于肾上腺皮质，促使其分泌糖皮质激素，如皮质醇，从而引发一系列生理和行为上的适应性变化。
2.3 肾上腺皮质激素在应激反应中的作用- 皮质醇的分泌增加，有助于提高血糖水平，为机体提供能量。
- 增强心血管系统的应激能力，提高血压和心率，以应对紧急情况。
- 调节免疫功能，抑制过度的炎症反应，减少组织损伤。
- 影响情绪和认知功能，帮助个体评估压力并作出适当的行为反应。
糖类皮质激素分泌过少诊断详述
糖类皮质激素分泌过少诊断详述*导读：糖类皮质激素分泌过少症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？诊断：慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现是由于皮质醇及醛固酮缺乏所致。
(一)软弱无力为早期主要症状，乏力程度与病情轻重呈正比。
严重时可达到无力翻身或伸手取物。
也可见严重的肌肉痉挛，特别是腿部。
这些肌肉病变可能与神经-肌肉终板处钠和钾平衡失调有关。
(二)体重减轻由于皮质醇缺乏引起胃肠道功能紊乱如食欲不振、恶心呕吐、腹胀腹泻，脂肪储存减少及肌肉消耗等因素可导致体重减轻，进行性较大幅度减轻预示肾上腺皮质危象可能。
(三)色素沉着由于皮质醇缺乏以后对垂体ACTH、黑素细胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)的反馈抑制作用减弱，使这些激素分泌增多，且ACTH及LPH又分别包含α与β-MSH结构，故皮肤、粘膜处色素沉着，摩擦处、掌纹、乳晕、疤痕等处尤为明显。
色素沉着是鉴别原发性和继发性肾上腺皮质功能减退的主要依据之一，色素突然加深可能预示病情恶化。
(四)心血管症状由于对儿茶酚胺的升压反应减弱，导致血压降低，以直立性低血压最为常见。
X线示心影缩小，心电图示低电压，P-R与Q-T间期延长。
患者常有头晕、眼花、直立性昏厥。
(五)低血糖患者对内、外源性胰岛素的敏感性增高，在饥饿、胃肠道功能紊乱、感染等情况下容易发生低血糖。
(六)神经系统症状如淡漠、嗜睡甚至精神障碍。
(七)对感染、外伤等各种应激的抵抗力降低，易诱发肾上腺危象。
对麻醉剂、安眠镇静剂及降血糖药物等均极为敏感，少量即可引起昏迷。
(八)性功能紊乱男女患者都可有性功能减退，女性肾上腺源雄激素对维持性毛及性欲有关，因此女性腋毛、阴毛稀少或脱落，月经失调或闭经，性欲减退。
如系自身免疫性病因，还可能有卵巢、睾丸功能过早衰竭。
诊断测定下丘脑-垂体-肾上腺轴心完整性可以通过替可克肽5~250μg静脉给予.30分钟后,血浆皮质醇应该20μg/dl(552nmol/L),垂体肿块或垂体萎缩有力提示继发性肾上腺皮质功能不足.肾上腺皮质激素不足：因肾上腺本身的原因而致的肾上腺皮质激素分泌不足的一较少见的内分泌疾病。
促肾上腺皮质激素偏低
促肾上腺皮质激素偏低促肾上腺皮质激素偏低是一种内分泌疾病，指的是机体内促肾上腺皮质激素的分泌水平低于正常范围。
促肾上腺皮质激素是由垂体前叶腺细胞分泌的一类激素，包括促肾上腺皮质激素（ACTH）和甘母细胞促肾上腺皮质激素（POMC）。
它们通过作用于肾上腺皮质细胞，促进肾上腺皮质合成和释放肾上腺皮质激素，其中包括皮质醇（Cortisol）。
促肾上腺皮质激素调节着机体的应激反应、免疫功能、水平衡、血压调节、糖代谢和蛋白质代谢等重要生理过程。
促肾上腺皮质激素偏低可由多种原因引起，包括器质性病变、遗传因素、自身免疫性疾病或药物等。
器质性病变是导致促肾上腺皮质激素偏低最常见的原因，如垂体腺瘤、垂体切除术后、颅脑外伤、肿瘤或感染等。
遗传因素与促肾上腺皮质激素合成或受体功能异常相关，如先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺发育不全等。
自身免疫性疾病也是一种导致促肾上腺皮质激素偏低的重要病因，如原发性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）和继发性肾上腺皮质功能减退症。
这些疾病主要由于机体免疫系统对肾上腺皮质细胞产生攻击，导致肾上腺皮质的功能受损。
药物也可以引起促肾上腺皮质激素偏低，如长期应用糖皮质激素类药物可抑制垂体ACTH分泌，导致肾上腺皮质功能受抑制。
当促肾上腺皮质激素偏低时，机体的应激反应能力下降，免疫功能受损，可能出现疲乏、食欲不振、体重下降、低血压、低血糖、皮肤颜色变浅、口腔黏膜色素沉着、心律不齐等症状。
促肾上腺皮质激素偏低的确诊需通过血液检查，主要包括促肾上腺皮质激素刺激试验和肾上腺皮质激素水平测定。
治疗方面，一般情况下需要替代性补充肾上腺皮质激素。
促肾上腺皮质激素偏低的治疗目标是维持患者正常的生活质量和健康状态，以预防和控制相关并发症。
替代性治疗的剂量和给药方式需要根据个体情况调整。
预后方面，对于促肾上腺皮质激素偏低病因明确、及时进行适当治疗的患者，预后一般较好。
然而，对于原发性肾上腺皮质功能减退症等病因不明的患者，则可能需要终身替代性治疗。
肾上腺皮质功能减退症详解
• 严重应激状态。如高热40 ℃左右，大手术，严重外 伤。
氢化可的松100-200mg/d
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肾上腺危象的治疗
• 判断正确，及时治疗 • 大剂量糖皮质激素：
– 静脉注射磷酸氢可或琥珀酸氢可100mg, 静点 50-100mg，g6h，头24h总量200-400mg。
Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比
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病 色素沉着 理 生 理 和 临 床 表 现
Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比
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皮 肤 色 素 沉 着
特点：均一性，以唇周、牙龈、甲
床、掌纹、乳晕、肛周皮肤粘 膜为显著，与暴露部位无关。
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直至改为口服，终生替代 • 治疗感染，去除诱因
第50页，共55页。
第51页，共55页。
第52页，共55页。
第53页，共55页。
病 疫性多发性内分泌综合征（APS）。
机 • 白种人HLA B8、DW3频率较高。 理
第10页，共55页。
病 因 l 肾上腺结核
感染
与 发 病 机 理
系血行播散所致，常先有其他部位结核 肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见
l 肾上腺真菌感染
与结核相似。也见于艾滋病后期
l 巨细胞病毒感染
艾滋病后期。AIDS已成为一常见原因
疗
• 抗病毒等
第47页，共55页。
诱因
肾
l感染
上
l 应激：创 伤、手 术、 分 娩、过 劳
腺
l 呕 吐、腹 泻
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导语：肾上腺皮质激素是人的身体中很重要的激素之一，而出现肾上腺激素的缺乏的原因是因为肾上腺皮质功能减退的疾病引起的症状之一。
而这个肾上腺
肾上腺皮质激素是人的身体中很重要的激素之一，而出现肾上腺激素的缺乏的原因是因为肾上腺皮质功能减退的疾病引起的症状之一。
而这个肾上腺皮质激素缺乏同样的对于人的身体健康也是有着很大的影响的，只是说很多的人可能不是很了解，在遇到的话就不能很好的去判断做出及早的治疗。
那么，肾上腺皮质激素缺乏症状有哪些？
肾上腺皮质激素不足是原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现之一。
由于肾上腺严重破坏，肾上腺皮质激素包括皮质醇及醛固酮的分泌均受影响，前者更为严重，可引起全身多系统的功能紊乱。
A、全身症状。
乏力是本病早期出现的重要症状，随病情进展，乏力程度逐渐加重，因此严重乏力，易疲劳，休息后不易恢复是艾迪生病的常见症状。
B、胃肠功能紊乱。
可有食欲不振，恶心、呕吐、腹痛或腹泻等，由于患者进食减少，体重明显下降，由于水盐代谢紊乱，患者往往喜吃咸食。
C、电解质紊乱。
由于皮质醇及醛固酮分泌减少、肾脏潴钠排钾功能减低，尿钠排量增加，慢性失钠，脱水，血容量下降，在病情较重及摄钠量不足者，可出现明显的低血钾钠及高血钾。
D、心血管症状。
由于低钠，脱水，血容量不足，心排出量减少，故艾迪生病人多为低血压、易发生头晕、直立性低血压，甚至一过性晕厥。
心脏往往较小，心电图可显示低电压、窦性心动过缓等。
E、糖代谢紊乱。
由于皮质醇水平低下，患者对各种刺激均缺乏抵抗力，在感染、外伤、手术、精神刺激及其他应激情况下，会出现血
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