脑胶质瘤诊疗规范(2018年版)

脑胶质瘤诊疗规范(2018年版)脑胶质瘤诊疗规范(xx年版)一.概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤,是最常见的原发性颅内肿瘤,世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级,Ⅰ.Ⅱ级为低级别脑胶质瘤,Ⅲ.Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。

本规范主要涉及星形细胞.少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高.低级别脑胶质瘤的诊治。

我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万,5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。

脑胶质瘤发病机制尚不明了,目前确定的两个危险因素是:暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。

此外,亚硝酸盐食品.病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。

脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高.神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。

目前,临床诊断主要依靠计算机断层扫描(CT)及磁共振成像(MRI)检查等影像学诊断,磁共振弥散加权成像(DWI).磁共振弥散张量成像(DTI).磁共振灌注成像(PWI).磁共振波谱成像(MRS).功能磁共振成像(fMRI).正电子发射计算机断层显像(PET)等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。

脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本,进行组织和分子病理学检查,确定病理分级和分子亚型。

目前主要的分子病理标记物包括:异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变.染色体1p/19q联合缺失状态(co-deletion).O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)启动子区甲基化.α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁基因(ATRX)突变.端粒酶逆转录酶(TERT)启动子突变.人组蛋白H3.3(H3F3A)K27M突变.BRAF基因突变.PTPRZ1-MET基因融合.miR-181d.室管膜瘤RELA基因融合等1,2。

这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。

脑胶质瘤治疗以手术切除为主,结合放疗.化疗等综合治疗方法。

手术可以缓解临床症状,延长生存期,并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。

手术治疗原则是最大范围安全切除肿瘤,而常规神经导航.功能神经导航.术中神经电生理监测和术中MRI实时影像等新技术有助于实现最大范围安全切除肿瘤。

放疗可杀灭或抑制肿瘤细胞,延长患者生存期,常规分割外照射是脑胶质瘤放疗的标准治疗。

胶质母细胞瘤(GBM)术后放疗联合替莫唑胺(TMZ)同步并辅助化疗,已成为成人新诊断GBM的标准治疗方案。

脑胶质瘤治疗需要神经外科.神经影像科.放射治疗科.神经肿瘤科.病理科和神经康复科等多学科合作,遵循循证医学原则,采取个体化综合治疗,优化和规范治疗方案,以期达到最大治疗效益,尽可能延长患者的无进展生存期(PFS)和总生存期(OS),提高生存质量。

为使患者获得最优化的综合治疗,医师需要对患者进行密切随访观察,定期影像学复查,兼顾考虑患者的日常生活.社会和家庭活动.营养支持.疼痛控制.康复治疗和心理调控等诸多问题。

77二.影像学诊断(一)脑胶质瘤常规影像学特神经影像常规检查目前主要包括CT和 MRI。

这两种成像方法可以相对清晰精确地显示脑解剖结构特征及脑肿瘤病变形态学特征,如部位.大小.周边水肿状态.病变区域内组织均匀性.占位效应.血脑屏障破坏程度及病变造成的其他合并征象等。

在图像信息上MRI优于CT。

CT主要显示脑胶质瘤病变组织与正常脑组织的密度差值,特征性密度表现如钙化.出血及囊性变等,病变累及的部位,水肿状况及占位效应等;常规MRI主要显示脑胶质瘤出血.坏死.水肿组织等的不同信号强度差异及占位效应,并且可以显示病变的侵袭范围。

多模态MRI不仅能反映脑胶质瘤的形态学特征,还可以体现肿瘤组织的功能及代谢状况。

常规MRI扫描,主要获取T1加权像.T2加权像.FLAIR像及进行磁共振对比剂的强化扫描。

脑胶质瘤边界不清,表现为长T1.长T2信号影,信号可以不均匀,周边水肿轻重不一。

因肿瘤对血脑屏障的破坏程度不同,增强扫描征象不一。

脑胶质瘤可发生于脑内各部位。

低级别脑胶质瘤常规MRI呈长T1.长T2信号影,边界不清,周边轻度水肿影,局部轻度占位征象,如邻近脑室可致其轻度受压,中线移位不明显,脑池基本正常,病变区域内少见出血.坏死及囊变等表现;增强扫描显示病变极少数出现轻度异常强化影。

高级别脑胶质瘤MRI信号明显不均匀,呈混杂T1/T2信号影,周边明显指状水肿影;占位征象明显,邻近脑室受压变形,中线结构移位,脑沟.脑池受压;增强扫描呈明显花环状及结节样异常强化影。

不同级别脑胶质瘤的PET成像特征各异。

目前广泛使用的示踪剂为18F-FDG。

低级别脑胶质瘤一般代谢活性低于正常脑灰质,高级别脑胶质瘤代谢活性可接近或高于正常脑灰质,但不同级别脑胶质瘤之间的18F-FDG代谢活性存在较大重叠(2级证据)3。

氨基酸肿瘤显像具有良好的病变-本底对比度,对脑胶质瘤的分级评价优于18F-FDG,但仍存在一定重叠。

临床诊断怀疑脑胶质瘤拟行活检时,可用PET确定病变代谢活性最高的区域。

18F-FET和11C-MET 比,18F-FDG具有更高的信噪比和病变对比度(2级证据)4,5。

PET联合MRI检查比单独MRI检查更能准确界定放疗靶区(1级证据)6。

相对于常规MRI 技术,氨基酸PET可以提高勾画肿瘤生物学容积的准确度,发现潜在的被肿瘤细胞浸润/侵袭的脑组织(在常规MRI图像上可无异常发现),并将其纳入到患者的放疗靶区中(2级证据)7-9。

18F-FDG PET由于肿瘤/皮层对比度较低,因而不适用于辅助制定放疗靶区(2级证据)10。

神经外科临床医师对神经影像诊断的要求很明确:首先是进行定位诊断,确定肿瘤的大小.范围.肿瘤与周围重要结构(包括重要动脉.皮层静脉.皮层功能区及神经纤维束等)的毗邻关系及形态学特征等,这对制定脑胶质瘤手术方案具有重要的作用;其次是对神经影像学提出功能状况的诊断要求,如肿瘤生长代谢.血供状态及肿瘤对周边脑组织侵袭程度等,这对患者术后的综合疗效评估具有关键作用。

多模态MRI可提供肿瘤的血液动力学.代谢.神经纤维组织受累状况和皮质功能区等信息,对于脑胶质瘤的鉴别诊断.确定手术边界.预后判断.监测治疗效果及明确有无复发等具有重要意义,是形态成像诊断的一个重要补充。

表1 脑胶质瘤影像学诊断要点肿瘤类型影像学特征性表现低级别脑胶质瘤主要指弥漫性星形胶质细胞瘤.少突胶质细胞瘤.少突星形胶质细胞瘤3 种。

特殊类型还包括:多形性黄色星形细胞瘤(PXA).第三脑室脊索瘤样脑胶质瘤和毛细胞型星形细胞瘤等弥漫性星形胶质细胞瘤MRI信号相对均匀,长T1,长T2和FLAIR高信号,多无强化;少突胶质细胞瘤表现同弥漫性星形脑胶质瘤,常伴钙化。

PXA多见于颞叶,位置表浅,有囊变及壁结节。

增强扫描,壁结节及邻近脑膜有强化。

第三脑室脊索瘤样脑胶质瘤位于第三脑室内。

毛细胞型星形细胞瘤以实性为主,常见于鞍上和小脑半球。

间变性脑胶质瘤(Ⅲ级)主要包括间变性星形细胞瘤.间变性少突胶质细胞瘤。

当MRI/CT表现似星形细胞瘤或少突胶质细胞瘤伴强化时,提示间变脑胶质瘤可能性大。

Ⅳ级脑胶质瘤胶质母细胞瘤;弥漫性中线胶质瘤胶质母细胞瘤特征为不规则形周边强化和中央大量坏死,强化外可见水肿。

弥漫中线胶质瘤常发生于丘脑.脑干等中线结构,MRI表现为长T1长T2信号,增强扫描可有不同程度的强化。

室管膜肿瘤主要指Ⅱ级和Ⅲ级室管膜肿瘤。

特殊类型:黏液乳头型室管膜瘤为Ⅰ级。

室管膜肿瘤边界清楚,多位于脑室内,信号混杂,出血.坏死.囊变和钙化可并存,瘤体强化常明显。

黏液乳头型室管膜瘤好发于脊髓圆锥和马尾。

(二)脑胶质瘤鉴别诊断1.脑内转移性病变:脑内转移性病变以多发病变较为常见,多位于脑皮层下,大小不等,水肿程度不一,表现多样,多数为环状或结节样强化影。

脑内转移性病变的18F-FDG代谢活性可低于.接近或高于脑灰质;氨基酸代谢活性一般高于脑灰质。

单发转移癌需要与高级别脑胶质瘤鉴别,影像学上可以根据病变大小.病变累及部位.增强表现,结合病史.年龄及相关其他辅助检查结果综合鉴别。

2. 脑内感染性病变:脑内感染性病变,特别是脑脓肿,需与高级别脑胶质瘤鉴别。

两者均有水肿及占位征象,强化呈环形。

脑脓肿的壁常较光滑,无壁结节,而高级别脑胶质瘤多呈菜花样强化,囊内信号混杂,可伴肿瘤卒中。

绝大部分高级别脑胶质瘤的氨基酸代谢活性明显高于正常脑组织,而脑脓肿一般呈低代谢。

3. 脑内脱髓鞘样病变:与脑胶质瘤易发生混淆的是肿瘤样脱髓鞘病变,增强扫描可见结节样强化影,诊断性治疗后复查,病变缩小明显,易复发,实验室检查有助于鉴别诊断。

4. 淋巴瘤:对于免疫功能正常的患者,淋巴瘤的MRI信号多较均匀,瘤内出血及坏死少见,增强呈明显均匀强化。

18F-FDG代谢活性一般较高级别脑胶质瘤高且代谢分布较均匀。

5. 其他神经上皮来源肿瘤:包括中枢神经细胞瘤等。

可以根据肿瘤发生部位.增强表现进行初步鉴别诊断。

(三)脑胶质瘤影像学分级1.常规MRI检查:除部分Ⅱ级脑胶质瘤(如多形性黄色星形细胞瘤.第三脑室脊索瘤样脑胶质瘤和室管膜瘤等)外,高级别脑胶质瘤MRI常有强化伴卒中.坏死及囊变。

MRI有无强化及强化程度受到诸多因素影响,如使用激素.注射对比剂的量.机器型号及扫描技术等。

2. 多模态MRI 检查:包括DWI.PWI及MRS等。

DWI高信号区域,提示细胞密度大,代表高级别病变区;PWI高灌注区域,提示血容量增多,多为高级别病变区;MRS中Cho和Cho/NAA比值升高,与肿瘤级别正相关。

3.18F-FDG PET:脑胶质瘤代谢成像的肿瘤-本底对比度偏低,而氨基酸肿瘤显像具有较好的组织对比度,因此建议采用氨基酸PET脑显像评价脑胶质瘤级别(2级证据)11,12。

11C-MET PET评估准确度高于MRI,高级别脑胶质瘤的11C-MET代谢活性通常高于低级别脑胶质瘤,但高/低级别脑胶质瘤间仍存在一定的重叠(2级证据)13-17。

必要时建议使用18F-FDG PET动态成像分析以提高对脑胶质瘤的影像学分级。

(四)脑胶质瘤治疗后影像学评估脑胶质瘤术后24-72小时内需复查MRI(平扫+增强),评估肿瘤切除程度,并以此作为脑胶质瘤术后基线影像学资料,用于后续比对。

胶质瘤治疗效果的影像学评价参见RANO标准18(表2)。

表2 脑胶质瘤治疗效果评估RANO标准完全缓解(CR)部分缓解(PR)疾病稳定(SD)疾病进展(PD) T1增强无缩小≥50% 变化在-50%至+25%之间增加≥25% T2/FLAIR 稳定或减小稳定或减小稳定或减小增加新发病变无无无有激素使用无稳定或减少稳定或减少不适用* 临床症状稳定或改善稳定或改善稳定或改善恶化需要满足条件以上全部以上全部以上全部任意一项 *在出现持续的临床症状恶化时,即为疾病进展,但不能单纯的将激素用量增加作为疾病进展的依据。

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脑胶质瘤诊疗规范(2018年版)

脑胶质瘤诊疗规范(2018年版)

脑胶质瘤诊疗规范(2018年版)一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤,是最常见的原发性颅内肿瘤,世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级,Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤,Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。

本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。

我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万,5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。

脑胶质瘤发病机制尚不明了,目前确定的两个危险因素是:暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。

此外,亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。

脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。

目前,临床诊断主要依靠计算机断层扫描(CT)及磁共振成像(MRI)检查等影像学诊断,磁共振弥散加权成像(DWI)、磁共振弥散张量成像(DTI)、磁共振灌注成像(PWI)、磁共振波谱成像(MRS)、功能磁共振成像(fMRI)、正电子发射计算机断层显像(PET)等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。

脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本,进行组织和分子病理学检查,确定病理分级和分子亚型。

目前主要的分子病理标记物包括:异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变、染色体1p/19q联合缺失状态(co-deletion)、O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)启动子区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁基因(ATRX)突变、端粒酶逆转录酶(TERT)启动子突变、人组蛋白H3.3(H3F3A)K27M突变、BRAF基因突变、PTPRZ1-MET基因融合、miR-181d、室管膜瘤RELA基因融合等1,2。

这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。

脑胶质瘤治疗以手术切除为主,结合放疗、化疗等综合治疗方法。

手术可以缓解临床症状,延长生存期,并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。

国家卫健委:印发ICD-11中文版

国家卫健委:印发ICD-11中文版

简讯国务院:调整海南博鳌乐城国际医疗旅游先行区药品政策国务院近期发布了关于在海南博鳌乐城国际医疗旅游先行区暂时调整实施《中华人民共和国药品管理法实施条例》有关规定。

决定对先行区内医疗机构因临床急需进口少量药品(不含疫苗)的申请,由海南省人民政府实施审批。

经批准进口的药品应当在指定医疗机构内用于特定医疗目的。

海南省人民政府要明确审批的条件和程序,严格审查医疗机构提出的申请,对经批准进口的药品实施严格的药品追溯管理制度,加强对医疗机构使用药品的监督管理,做好药品不良反应的监测和处理,确保所进口的药品来源渠道安全可靠,确保药品使用安全,切实维护人民群众身体健康和生命安全。

国家卫健委:开展建立健全现代医院管理制度试点近日,国家卫健委等六部门联合印发了《关于开展建立健全现代医院管理制度试点的通知》,并遴选确定了148家医院进行试点。

《通知》要求建立健全医院管理制度和医院治理体系,加强医院党建,构建权责清晰、管理科学、治理完善、运行高效、监督有力的现代医院管理制度。

落实政府办医职责,办医主体行使公立医院举办权、发展权、重大事项决策权、资产收益权等;化解试点医院符合条件的长期债务;积极推进按病种付费为重点的支付方式改革,增加按病种付费的病种数量;建立医保经办机构与试点医院公开平等的谈判协商机制。

深化公立医院人事制度改革,落实职称评审权限下放措施,支持符合条件的试点医院自主开展职称评审。

对于开展自主评审的医院,不再审批评审结果,实行事后备案管理。

支持试点医院开展薪酬制度改革,允许试点医院突破现行事业单位工资调控水平,允许医疗服务收入扣除成本并按规定提取各项基金后主要用于人员奖励。

开展审计监督工作,对试点医院及其所属单位开展年度财务收支审计、院主要领导干部任期经济责任审计以及专项审计。

 国家卫健委:启动健康扶贫三年攻坚近日,国家卫健委等5部门联合印发了《健康扶贫三年攻坚行动实施方案》以保障贫困人口享有基本医疗卫生服务,防止因病致贫因病返贫。

脑胶质瘤 irano标准

脑胶质瘤 irano标准

脑胶质瘤 irano标准脑胶质瘤是一种常见的颅内肿瘤,其诊断和治疗需要依据一系列的检查和评估。

其中,IRANO标准是一种被广泛接受的临床实践指南,旨在为脑胶质瘤的诊断和治疗提供统一的规范。

IRANO标准是一种综合性的指南,包括以下几个方面:一、诊断和评估1.临床表现和病史:脑胶质瘤患者通常会出现头痛、恶心、呕吐等颅内压增高的症状,同时可能伴有癫痫、认知功能下降、运动障碍等表现。

医生需要详细了解患者的病史,包括症状的出现时间、发展速度、伴随症状等。

2.影像学检查:影像学检查是诊断脑胶质瘤的重要手段。

医生会根据患者的具体情况选择合适的影像学检查方法,如头颅CT、MRI等,以确定肿瘤的位置、大小、形态以及与周围组织的毗邻关系。

3.病理学检查:病理学检查是确诊脑胶质瘤的金标准。

医生会根据患者的具体情况选择合适的病理学检查方法,如组织活检、立体定向穿刺等,以获取肿瘤的组织样本,进行病理学诊断。

二、治疗1.手术切除:对于能够手术切除的脑胶质瘤,应优先考虑手术切除。

手术的目标是尽可能多地切除肿瘤,同时保护周围正常的脑组织。

手术方式可根据肿瘤的大小、位置、生长特点等因素进行选择。

2.放疗和化疗:对于无法手术或手术切除不彻底的脑胶质瘤,可考虑进行放疗和化疗。

放疗通过高能射线杀死肿瘤细胞,化疗则通过药物作用于肿瘤细胞的生长和繁殖过程。

具体的放疗和化疗方案应根据患者的具体情况进行制定。

3.靶向治疗:近年来,靶向治疗在脑胶质瘤的治疗中逐渐得到应用。

靶向治疗针对肿瘤细胞表面的特定受体或抗原,通过抑制其功能或增加其敏感性来杀死肿瘤细胞。

具体的靶向治疗方案应根据患者的病理学特点进行选择。

三、随访和复查1.定期随访:脑胶质瘤患者需要在治疗后定期进行随访,以监测肿瘤的复发和转移情况。

随访的时间间隔应根据患者的具体情况进行制定。

2.定期复查:脑胶质瘤患者在随访期间需要进行定期复查,以评估治疗效果和病情变化。

复查的方法应包括影像学检查、病理学检查等。

卫健委发布脑胶质瘤诊疗“新标准”电场治疗纳入规范

卫健委发布脑胶质瘤诊疗“新标准”电场治疗纳入规范

32019.03新闻发布预约诊疗服务,通过网络、电话、微信等多途径实现分时段预约挂号、预约检验检查等,使服务更加高效。

通过采用一站式结算、出入院床边结算、手机移动支付等多种缴费方式,减少患者排队次数,缩短缴费时间,使服务更加便捷。

卫健委表示,目前,国家、省、地市、县四级远程医疗服务体系初步建立,22个省份建立省级远程医疗平台,覆盖包括儿童医院在内的1.3万家医疗机构、条件的二级医院和社区机构设立儿科;以“互联网+”为手段,进一步增加预约诊疗服务比例,大力推行分时段预约诊疗和集中预约检查检验;研究利用网络平台,加强对公众进行儿童预防保健及相关疾病知识宣教,推进医疗卫生服务信息化建设,健全完善儿童健康教育、医疗信息查询等服务体系,增加逐步建立儿科诊疗服务预警和信息发布机制,引导群众就近、错峰、有序就医。

卫健委称将进一步发挥远程医疗作用卫健委发布脑胶质瘤诊疗“新标准” 电场治疗纳入规范中国国家卫生健康委员会近日举行例行新闻发布会,介绍卫生健康对口支援工作进展有关情况。

卫健委医政医管局副局长焦雅辉称,卫健委将进一步发挥远程医疗作用,促进优质医疗资源下沉。

焦雅辉表示,对口支援工作开展以来,国家卫健委工作力度不断加大,各项举措不断深化。

截至2018年底,三级医院已派出超过6万人次医务人员参与贫困县县级医院管理和诊疗工作,门诊诊疗人次超过3000万,管理出院患者超过300万,住院手术超过50万台。

通过派驻人员的传、帮、带,帮助县医院新建临床专科5900个,开展新技术、新项目超过3.8万项。

已有超过400家贫困县医院成为二级甲等医院,30余家贫困县医院达到三级医院医疗服务水平。

三级医院优质医疗服务有效下沉,贫困县县医院服务能力和管理水平明显提升。

焦雅辉指出,为了做好新疆和西藏地区医疗卫生工作,自2015年起,卫健委与中组部联合印发《关于做好“组团式”援藏医疗人才选派工作有关事项的通知》等一系列文件,对医疗人才组团式援疆援藏选派和交接工作提出明确要求,确保选优派优,无缝交接,抓好从“输血式”支援向“造血式”支援转变。

脑胶质瘤诊疗规范(完整版)

脑胶质瘤诊疗规范(完整版)

脑胶质瘤诊疗规范(完整版)一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤,是最常见的原发性颅内肿瘤,世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级,Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤,Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。

本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。

我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万,5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。

脑胶质瘤发病机制尚不明了,目前确定的两个危险因素是:暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。

此外,亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。

脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。

目前,临床诊断主要依靠计算机断层扫描(CT)及磁共振成像(MRI)检查等影像学诊断,磁共振弥散加权成像(DWI)、磁共振弥散张量成像(DTI)、磁共振灌注成像(PWI)、磁共振波谱成像(MRS)、功能磁共振成像(fMRI)、正电子发射计算机断层显像(PET)等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。

脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本,进行组织和分子病理学检查,确定病理分级和分子亚型。

目前主要的分子病理标记物包括:异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变、染色体1p/19q联合缺失状态(co-deletion)、O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)启动子区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁基因(ATRX)突变、端粒酶逆转录酶(TERT)启动子突变、人组蛋白H3.3(H3F3A)K27M突变、BRAF基因突变、PTPRZ1-MET基因融合、miR-181d、室管膜瘤RELA 基因融合等1,2。

这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。

脑胶质瘤治疗以手术切除为主,结合放疗、化疗等综合治疗方法。

手术可以缓解临床症状,延长生存期,并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。

儿童脑胶质瘤诊疗规范(2021年版)

儿童脑胶质瘤诊疗规范(2021年版)

儿童脑胶质瘤诊疗规范(2021年版)一、概述胶质瘤(Glioma)是儿童和青少年最常见的中枢神经系统肿瘤,占所有儿童颅内肿瘤40%~60%。

胶质瘤起源于大脑和脊髓中的胶质前体细胞。

根据世界卫生组织(WHO)对脑肿瘤的分类,胶质瘤又分为低级别(Ⅰ级和Ⅱ级)和高级别(Ⅲ级和Ⅳ级)肿瘤。

其临床表现非常广泛,大多数儿童胶质瘤表现为良性、生长缓慢的病变,WHO分类为Ⅰ级或Ⅱ级。

这些儿童低级别胶质瘤(Low grade Glioma, LGG)与成人LGG有着根本的区别,较少发生恶性转化,整体生存率良好。

然而,相当一部分胶质瘤在短时间内发展迅速,WHO Ⅲ级或Ⅳ级高级胶质瘤(High grade Glioma, HGG),基本上无法治愈,甚至在几个月内就会致命。

在过去的十年里,儿童胶质瘤的分子生物学方面取得了前所未有的进展。

全球范围内大规模合作研究已经对不同年龄、不同级别和不同组织学的胶质瘤基因组和表观遗传学改变进行了分类。

这些研究揭示了具有不同分子、病理和临床特征的生物亚群,与胶质瘤患者的管理有着明显相关性。

虽然儿童脑肿瘤的病理分类是一门新兴的发展很快的特殊学科,但脑胶质瘤的分类目前仍参考2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类。

本规范主要涉及儿童常见LGG、HGG的诊治(儿童室管膜肿瘤有独立的规范)。

儿童脑胶质瘤治疗需要神经外科、影像科、病理科、放疗科、肿瘤内科和神经康复科等多学科合作,遵循循证医学原则,目的是改善儿童胶质瘤患者的日常管理,并对患者进行长期随访观察,以提高生活质量和预防LGG的长期后遗症。

为HGG患者努力寻找有效的治疗手段,采取规范化、个体化综合治疗措施,以期达到最好的治疗效果,尽可能延长患儿的无进展生存期(PFS)和总生存期(OS)。

二、适用范围根据病史、查体、影像学检查、病理形态学、免疫组化、基因检测、分子生物学等检查确诊的儿童脑胶质瘤。

其具体分类见《2016版WHO中枢神经系统肿瘤分类标准》(见附表1)。

中国脑胶质瘤分子诊疗指南(全文)

中国脑胶质瘤分子诊疗指南(全文)胶质瘤是中枢神经系统最常见的原发脑肿瘤,也是目前神经肿瘤领域内的难点。

传统上,胶质瘤主要通过形态学进行分类与分级。

但越来越多研究显示,基于形态学的病理分类并不能很好的反映某些胶质瘤的生物学特性。

例如,有些病理上诊断为低级别的胶质瘤(良性),短期内复发与进展,而有些高级别胶质瘤(恶性)却可以长期保持稳定。

又如,部分胶质瘤对放化疗特别敏感,而同样是相同恶性度的胶质瘤却对治疗无效。

如何准确的预测胶质瘤患者的预后及选择合适治疗方案,是目前基础与临床的工作重点。

随着分子生物学的发展,我们已能够在分子水平对胶质瘤进行“解剖”,并且发现了一些能够预测胶质瘤患者预后及治疗反应的分子标记,如1p19q杂合性缺失(详见本网站相应博文)及MGMT。

为了能够科学规范的检测及使用分子标记物,中国胶质瘤协作组经过1年多的酝酿,组织国内胶质瘤领域内的专家撰写了《中国脑胶质瘤分子诊疗指南》,并发表于《中华神经外科杂志》2014年第5期。

作为指南的编写组成员,我体会到,国内在胶质瘤诊疗方面上升到一个新的高度,基本达到欧美发达国家水平。

以下是本指南的主要内容,供患者及医务人员参考。

指南编写组成员名单:马文斌(中国医学科学院北京协和医院神经外科)、于士柱(天津医科大学总医院、天津市神经病学研究所神经肿瘤研究室)、王任直(中国协和医科大学北京协和医院神经外科)、王伟民(广州军区广州总医院神经外科)、王洪军(哈尔滨医科大学附属第二医院神经外科)、王永志(首都医科大学附属北京天坛医院神经外科、北京市神经外科研究所)、王政(首都医科大学附属北京天坛医院神经外科、北京市神经外科研究所)、王引言(首都医科大学附属北京天坛医院神经外科、北京市神经外科研究所)、毛颖(复旦大学附属华山医院神经外科)、毛庆(四川大学华西医院神经外科)、尤永平(南京医科大学第一附属医院神经外科)、史之峰(复旦大学附属华山医院神经外科)、白红民(广州军区广州总医院神经外科)、李文斌(北京市世纪坛医院神经肿瘤内科)、李学军(中南大学湘雅医院神经外科35病区)、李桂林(北京市神经外科研究所神经病理科)、吴安华(中国医科大学附属第一医院神经外科)、陈凌(解放军总医院神经外科、全军神经外科研究所)、陈忠平(中山大学附属肿瘤医院神经外科)、邱晓光(首都医科大学附属北京天坛医院放疗科)、杨学军(天津医科大学总医院神经外科)、周良辅(复旦大学附属华山医院神经外科)、周定标(解放军总医院神经外科)、林毅(中国医科大学附属第一医院神经外科)、赵继宗(首都医科大学附属北京天坛医院神经外科)、康春生(天津医科大学总医院神经外科、天津市神经病学研究所神经肿瘤实验室)、姚坤(首都医科大学北京三博脑科医院病理科)、蒋传路(哈尔滨医科大学附属第二医院神经外科)、秦智勇(复旦大学附属华山医院神经外科)、赛克(中山大学附属肿瘤医院神经外科)、樊小龙(北京师范大学生命科学院神经科学和脑发育实验室)、颜伟(南京医科大学第一附属医院神经外科)。

脑胶质瘤诊疗规范(2018年版)

脑胶质瘤诊疗规范(2018年版)一、前言脑胶质瘤是颅内最常见的恶性肿瘤之一,其发病率逐年上升。

本规范旨在指导临床医生进行脑胶质瘤的诊断和治疗,降低患者死亡率和失能率,提高治疗效果。

二、诊断2.1 临床表现脑胶质瘤的临床表现多种多样,根据肿瘤部位不同,表现也会有所差异。

常见症状包括头痛、恶心呕吐、癫痫、视力障碍、运动或感觉障碍等。

对于怀疑脑胶质瘤的患者,应进行详细的病史询问、体格检查和神经影像学检查等。

2.2 辅助检查脑胶质瘤的诊断需要结合临床表现和影像学检查结果。

目前常用的影像学检查包括CT、MRI和PET-CT等。

其中MRI是最为敏感和特异性的检查方法,尤其是对于低度恶性的胶质瘤,MRI的诊断价值更为重要。

2.3 病理诊断脑胶质瘤的病理类型较多,包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、弥漫性胶质母细胞瘤等。

病理检查可以明确肿瘤类型、分级及分子学特征等,对于指导治疗方案选择和预后判断具有重要作用。

三、治疗3.1 手术治疗手术是目前治疗脑胶质瘤的主要方法,旨在实现肿瘤的完全切除或最大限度切除。

手术切除的范围和程度应根据肿瘤位置、大小、病理类型及分级等进行评估,同时需要考虑患者年龄、身体状况等因素。

3.2 放疗治疗放疗是脑胶质瘤治疗的重要手段之一,可以延长生存期和控制病情进展。

常用的放疗方式包括传统的外放疗和近年来发展的精准放疗技术,如三维适形放疗、强度调控放疗等。

放疗的适应证、剂量、范围及模式等应根据患者的具体情况进行选择。

3.3 化疗治疗化疗是辅助手段,可在手术和(或)放疗后用于减轻病情和控制病情进展。

目前常用的化疗药物包括顺铂、卡铂、依托泊苷等。

化疗方案的制定需根据肿瘤类型、病变程度、分子学特征等进行评估。

3.4 综合治疗针对高度恶性的胶质瘤,通过综合治疗,如手术切除+放疗+化疗,可以进一步降低复发率和死亡率。

治疗过程中还需要注意对患者并发症的管理和精神状态的支持。

四、随访4.1 随访方案脑胶质瘤的治疗并非一劳永逸,随访是十分重要的。

胶质母细胞瘤临床病理及预后因素分析

Doi:10.13621/j.1001-5949.2020.12.1067•论著.胶质母细胞瘤临床病理及预后因素分析杨治花,杨亚丽,刘晓莉,张自新,陆海洋,折虹[摘要]目的分析胶质母细胞瘤(GBM)患者临床病理特征及预后影响因素。

方法收集手术病理确诊的60例GBM患者临床病理资料,分析其生存情况,并检测端粒酶逆转录酶(TERT)突变、异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变、p/19q联合缺失情况,研究不同分子组合的预后。

结果单因素分析显示,年龄、肿瘤最大径、放疗前KPS评分、DH突变.TERT突变、p/19q联合缺失、化疗周期数与GBM预后相关。

Cox多因素分析显示,肿瘤最大径、放疗前KPS评分、TERT突变是GBM的独立预后因素。

TERT突变与lp/19q联合缺失相关(P<0.05)TERT联合IDH、p/19q对GBM预后分组显示,仅IDH突变组预后最好,仅TERT突变组预后最差(P<0.05) o结论肿瘤最大径、放疗前KPS评分.TERT突变是GBM的独立预后因素;ERT突变、p/19q联合缺失、IDH突变进一步细化了 GBM的预后分组。

[关键词]胶质母细胞瘤;端粒酶逆转录酶;异柠檬酸脱氢酶[中图分类号]R730.264[文献标识码]AAnalysis of clinicopathological and prognostic factors of glioblastomaYANG Zhihua,Y ANG Yali,LIU Xiaoli,Z hang Zixin,L U Haiyang,ZHE Hong.Department of Radiation Oncology,G eneral Hospital of' Ningxia Medical University,YinChuan750004,ChinaCorresponding authors: Zhe Hong,Email:123zhehong@[Abstract]Objective To analyze the clinicopathological features and prognostic factors of glioblastoma(GMB).Methods The clinicopathological data of60patients with GBM confirmed by surgery and pathology were collected and their survival condition were ana­lyzed.TERT mutation,IDH mutation and lp/19q codeletion were detected and prognosis with different molecular groups were compared. Results Univariate analysis showed that age,maximum tumor diameter,KPS score, IDH mutation,TERT mutation,1p/19q codeletion, and number of chemotherapy cycles were correlated with GBM prognosis.Cox multivariate analysis showed that maximum tumor diameter, KPS score and TERT mutation were independent prognostic factors of GBM.TERT mutation was associated with lp/19q codeletion(P< 0.05).The group with only IDH mutations had the best prognosis,while the group with only TERT mutations had the worst prognosis (P<0.05).Conclusions Maximum tumor diameter,KPS score and TERT mutation were independent prognostic factors of GBM.TERT mutation,1p/19q codeletion and IDH mutation further refine the prognosis grouping of GBM.[Key words]Glioblastoma;T ERT;IDH胶质母细胞瘤(GBM)是最常见的原发中枢神经系统恶性肿瘤⑴,手术联合术后放疗及同步、辅助替莫g胺化疗是成人新诊断GBM的标准治疗方案,年龄、手术切除程度、肿瘤大小、KPS评分等是影响GBM预后的常见因素。

国家卫生健康委办公厅关于印发原发性肺癌等18个肿瘤诊疗规范(2018年版)的通知

国家卫生健康委办公厅关于印发原发性肺癌等18个肿瘤诊疗规范(2018年版)的通知文章属性•【制定机关】国家卫生健康委员会•【公布日期】2018.12.13•【文号】国卫办医函〔2018〕1125号•【施行日期】2018.12.13•【效力等级】部门规范性文件•【时效性】现行有效•【主题分类】诊断标准正文关于印发原发性肺癌等18个肿瘤诊疗规范(2018年版)的通知国卫办医函〔2018〕1125号各省、自治区、直辖市及新疆生产建设兵团卫生健康委(卫生计生委):为进一步提高相关肿瘤诊疗规范化水平,保障医疗质量与安全,我们组织对原发性肺癌等18个肿瘤病种诊疗规范进行了制修订,形成了相关肿瘤诊疗规范(2018年版)。

现印发给你们(可在国家卫生健康委网站医政医管栏目下载),请遵照执行。

附件:1:原发性肺癌诊疗规范(2018年版)2:甲状腺癌诊疗规范(2018年版)3:食管癌诊疗规范(2018年版)4:胃癌诊疗规范(2018年版)5:胰腺癌诊疗规范(2018年版)6:乳腺癌诊疗规范(2018年版)7:宫颈癌诊疗规范(2018年版)8:子宫内膜癌诊治规范(2018年版)9:卵巢癌诊疗规范(2018年版)10:肾癌诊疗规范(2018年版)11:前列腺癌诊疗规范(2018年版)12:膀胱癌诊疗规范(2018年版)13:淋巴瘤诊疗规范(2018年版)14:黑色素瘤诊疗规范(2018年版)15:成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范(2018年版)16:成人急性髓系白血病诊疗规范(2018年版)17:成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)18:脑胶质瘤诊疗规范(2018年版)国家卫生健康委办公厅2018年12月13日。

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