《脑胶质瘤诊疗规范》要点
脑胶质瘤 irano标准

脑胶质瘤 irano标准脑胶质瘤是一种常见的颅内肿瘤,其诊断和治疗需要依据一系列的检查和评估。
其中,IRANO标准是一种被广泛接受的临床实践指南,旨在为脑胶质瘤的诊断和治疗提供统一的规范。
IRANO标准是一种综合性的指南,包括以下几个方面:一、诊断和评估1.临床表现和病史:脑胶质瘤患者通常会出现头痛、恶心、呕吐等颅内压增高的症状,同时可能伴有癫痫、认知功能下降、运动障碍等表现。
医生需要详细了解患者的病史,包括症状的出现时间、发展速度、伴随症状等。
2.影像学检查:影像学检查是诊断脑胶质瘤的重要手段。
医生会根据患者的具体情况选择合适的影像学检查方法,如头颅CT、MRI等,以确定肿瘤的位置、大小、形态以及与周围组织的毗邻关系。
3.病理学检查:病理学检查是确诊脑胶质瘤的金标准。
医生会根据患者的具体情况选择合适的病理学检查方法,如组织活检、立体定向穿刺等,以获取肿瘤的组织样本,进行病理学诊断。
二、治疗1.手术切除:对于能够手术切除的脑胶质瘤,应优先考虑手术切除。
手术的目标是尽可能多地切除肿瘤,同时保护周围正常的脑组织。
手术方式可根据肿瘤的大小、位置、生长特点等因素进行选择。
2.放疗和化疗:对于无法手术或手术切除不彻底的脑胶质瘤,可考虑进行放疗和化疗。
放疗通过高能射线杀死肿瘤细胞,化疗则通过药物作用于肿瘤细胞的生长和繁殖过程。
具体的放疗和化疗方案应根据患者的具体情况进行制定。
3.靶向治疗:近年来,靶向治疗在脑胶质瘤的治疗中逐渐得到应用。
靶向治疗针对肿瘤细胞表面的特定受体或抗原,通过抑制其功能或增加其敏感性来杀死肿瘤细胞。
具体的靶向治疗方案应根据患者的病理学特点进行选择。
三、随访和复查1.定期随访:脑胶质瘤患者需要在治疗后定期进行随访,以监测肿瘤的复发和转移情况。
随访的时间间隔应根据患者的具体情况进行制定。
2.定期复查:脑胶质瘤患者在随访期间需要进行定期复查,以评估治疗效果和病情变化。
复查的方法应包括影像学检查、病理学检查等。
卫健委发布脑胶质瘤诊疗“新标准”电场治疗纳入规范

32019.03新闻发布预约诊疗服务,通过网络、电话、微信等多途径实现分时段预约挂号、预约检验检查等,使服务更加高效。
通过采用一站式结算、出入院床边结算、手机移动支付等多种缴费方式,减少患者排队次数,缩短缴费时间,使服务更加便捷。
卫健委表示,目前,国家、省、地市、县四级远程医疗服务体系初步建立,22个省份建立省级远程医疗平台,覆盖包括儿童医院在内的1.3万家医疗机构、条件的二级医院和社区机构设立儿科;以“互联网+”为手段,进一步增加预约诊疗服务比例,大力推行分时段预约诊疗和集中预约检查检验;研究利用网络平台,加强对公众进行儿童预防保健及相关疾病知识宣教,推进医疗卫生服务信息化建设,健全完善儿童健康教育、医疗信息查询等服务体系,增加逐步建立儿科诊疗服务预警和信息发布机制,引导群众就近、错峰、有序就医。
卫健委称将进一步发挥远程医疗作用卫健委发布脑胶质瘤诊疗“新标准” 电场治疗纳入规范中国国家卫生健康委员会近日举行例行新闻发布会,介绍卫生健康对口支援工作进展有关情况。
卫健委医政医管局副局长焦雅辉称,卫健委将进一步发挥远程医疗作用,促进优质医疗资源下沉。
焦雅辉表示,对口支援工作开展以来,国家卫健委工作力度不断加大,各项举措不断深化。
截至2018年底,三级医院已派出超过6万人次医务人员参与贫困县县级医院管理和诊疗工作,门诊诊疗人次超过3000万,管理出院患者超过300万,住院手术超过50万台。
通过派驻人员的传、帮、带,帮助县医院新建临床专科5900个,开展新技术、新项目超过3.8万项。
已有超过400家贫困县医院成为二级甲等医院,30余家贫困县医院达到三级医院医疗服务水平。
三级医院优质医疗服务有效下沉,贫困县县医院服务能力和管理水平明显提升。
焦雅辉指出,为了做好新疆和西藏地区医疗卫生工作,自2015年起,卫健委与中组部联合印发《关于做好“组团式”援藏医疗人才选派工作有关事项的通知》等一系列文件,对医疗人才组团式援疆援藏选派和交接工作提出明确要求,确保选优派优,无缝交接,抓好从“输血式”支援向“造血式”支援转变。
脑胶质瘤诊疗规范(完整版)

脑胶质瘤诊疗规范(完整版)一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤,是最常见的原发性颅内肿瘤,世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级,Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤,Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。
本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。
我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万,5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。
脑胶质瘤发病机制尚不明了,目前确定的两个危险因素是:暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。
此外,亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。
脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。
目前,临床诊断主要依靠计算机断层扫描(CT)及磁共振成像(MRI)检查等影像学诊断,磁共振弥散加权成像(DWI)、磁共振弥散张量成像(DTI)、磁共振灌注成像(PWI)、磁共振波谱成像(MRS)、功能磁共振成像(fMRI)、正电子发射计算机断层显像(PET)等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。
脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本,进行组织和分子病理学检查,确定病理分级和分子亚型。
目前主要的分子病理标记物包括:异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变、染色体1p/19q联合缺失状态(co-deletion)、O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)启动子区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁基因(ATRX)突变、端粒酶逆转录酶(TERT)启动子突变、人组蛋白H3.3(H3F3A)K27M突变、BRAF基因突变、PTPRZ1-MET基因融合、miR-181d、室管膜瘤RELA 基因融合等1,2。
这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。
脑胶质瘤治疗以手术切除为主,结合放疗、化疗等综合治疗方法。
手术可以缓解临床症状,延长生存期,并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。
儿童脑胶质瘤诊疗规范(2021年版)

儿童脑胶质瘤诊疗规范(2021年版)一、概述胶质瘤(Glioma)是儿童和青少年最常见的中枢神经系统肿瘤,占所有儿童颅内肿瘤40%~60%。
胶质瘤起源于大脑和脊髓中的胶质前体细胞。
根据世界卫生组织(WHO)对脑肿瘤的分类,胶质瘤又分为低级别(Ⅰ级和Ⅱ级)和高级别(Ⅲ级和Ⅳ级)肿瘤。
其临床表现非常广泛,大多数儿童胶质瘤表现为良性、生长缓慢的病变,WHO分类为Ⅰ级或Ⅱ级。
这些儿童低级别胶质瘤(Low grade Glioma, LGG)与成人LGG有着根本的区别,较少发生恶性转化,整体生存率良好。
然而,相当一部分胶质瘤在短时间内发展迅速,WHO Ⅲ级或Ⅳ级高级胶质瘤(High grade Glioma, HGG),基本上无法治愈,甚至在几个月内就会致命。
在过去的十年里,儿童胶质瘤的分子生物学方面取得了前所未有的进展。
全球范围内大规模合作研究已经对不同年龄、不同级别和不同组织学的胶质瘤基因组和表观遗传学改变进行了分类。
这些研究揭示了具有不同分子、病理和临床特征的生物亚群,与胶质瘤患者的管理有着明显相关性。
虽然儿童脑肿瘤的病理分类是一门新兴的发展很快的特殊学科,但脑胶质瘤的分类目前仍参考2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类。
本规范主要涉及儿童常见LGG、HGG的诊治(儿童室管膜肿瘤有独立的规范)。
儿童脑胶质瘤治疗需要神经外科、影像科、病理科、放疗科、肿瘤内科和神经康复科等多学科合作,遵循循证医学原则,目的是改善儿童胶质瘤患者的日常管理,并对患者进行长期随访观察,以提高生活质量和预防LGG的长期后遗症。
为HGG患者努力寻找有效的治疗手段,采取规范化、个体化综合治疗措施,以期达到最好的治疗效果,尽可能延长患儿的无进展生存期(PFS)和总生存期(OS)。
二、适用范围根据病史、查体、影像学检查、病理形态学、免疫组化、基因检测、分子生物学等检查确诊的儿童脑胶质瘤。
其具体分类见《2016版WHO中枢神经系统肿瘤分类标准》(见附表1)。
胶质瘤病理诊断标准

胶质瘤病理诊断标准1. 引言1.1 背景胶质瘤是一种常见的颅内恶性肿瘤,占颅脑肿瘤的一大部分。
它起源于神经胶质细胞,主要发生在中枢神经系统中,包括大脑、小脑、脑干和脊髓等部位。
随着医学技术的发展和人们对肿瘤的认识不断深入,胶质瘤的病理诊断标准也得到了不断完善和更新。
胶质瘤的病理诊断一直是临床医生和病理学家面临的难题之一,因为其病理特征复杂多样,而且易于与其他类型的肿瘤混淆。
制定科学合理的病理诊断标准对于确诊胶质瘤、制定治疗方案和预后评估至关重要。
随着分子生物学和遗传学研究的进展,胶质瘤的病理诊断标准也在不断更新和完善。
有了准确可靠的病理诊断标准,医生可以更加准确地评估患者的病情,制定个体化的肿瘤治疗方案。
深入了解胶质瘤病理诊断标准的重要性,对于提高胶质瘤的诊治水平,提高患者的生存率具有重要意义。
1.2 目的胶质瘤是一种常见的中枢神经系统肿瘤,其治疗和预后严重依赖于病理诊断结果。
建立准确、可靠的胶质瘤病理诊断标准对于指导治疗和预后评估至关重要。
本文的目的旨在系统总结当前胶质瘤病理诊断标准的最新进展,以及对比不同标准的优缺点,为临床医生提供参考和指导。
具体而言,我们将重点介绍胶质瘤的定义、分类、病理特征以及最新的病理诊断标准,比较不同标准之间的差异和争议。
通过本文的深入探讨,我们希望可以为临床医生提供更准确、更客观的胶质瘤病理诊断依据,提高病理诊断的准确性和一致性。
本文还将讨论胶质瘤病理诊断的意义,探讨其在临床实践中的实际应用和未来发展方向,为胶质瘤治疗和研究提供新的思路和策略。
2. 正文2.1 胶质瘤的定义一般来说,胶质瘤是指起源于神经胶质细胞的一种良性或恶性肿瘤。
胶质瘤通常发生在中枢神经系统,包括大脑和脊髓。
它们是最常见的原发性颅内肿瘤之一,约占所有颅内肿瘤的四分之一。
胶质瘤可以发生在任何年龄,但多见于成年人,特别是中老年人。
胶质瘤的形成主要是由于神经胶质细胞的异常增殖和失控。
在正常情况下,神经胶质细胞负责提供支持和营养,维持神经元的正常功能。
中国脑胶质瘤分子诊疗指南(全文)

中国脑胶质瘤分子诊疗指南(全文)胶质瘤是中枢神经系统最常见的原发脑肿瘤,也是目前神经肿瘤领域内的难点。
传统上,胶质瘤主要通过形态学进行分类与分级。
但越来越多研究显示,基于形态学的病理分类并不能很好的反映某些胶质瘤的生物学特性。
例如,有些病理上诊断为低级别的胶质瘤(良性),短期内复发与进展,而有些高级别胶质瘤(恶性)却可以长期保持稳定。
又如,部分胶质瘤对放化疗特别敏感,而同样是相同恶性度的胶质瘤却对治疗无效。
如何准确的预测胶质瘤患者的预后及选择合适治疗方案,是目前基础与临床的工作重点。
随着分子生物学的发展,我们已能够在分子水平对胶质瘤进行“解剖”,并且发现了一些能够预测胶质瘤患者预后及治疗反应的分子标记,如1p19q杂合性缺失(详见本网站相应博文)及MGMT。
为了能够科学规范的检测及使用分子标记物,中国胶质瘤协作组经过1年多的酝酿,组织国内胶质瘤领域内的专家撰写了《中国脑胶质瘤分子诊疗指南》,并发表于《中华神经外科杂志》2014年第5期。
作为指南的编写组成员,我体会到,国内在胶质瘤诊疗方面上升到一个新的高度,基本达到欧美发达国家水平。
以下是本指南的主要内容,供患者及医务人员参考。
指南编写组成员名单:马文斌(中国医学科学院北京协和医院神经外科)、于士柱(天津医科大学总医院、天津市神经病学研究所神经肿瘤研究室)、王任直(中国协和医科大学北京协和医院神经外科)、王伟民(广州军区广州总医院神经外科)、王洪军(哈尔滨医科大学附属第二医院神经外科)、王永志(首都医科大学附属北京天坛医院神经外科、北京市神经外科研究所)、王政(首都医科大学附属北京天坛医院神经外科、北京市神经外科研究所)、王引言(首都医科大学附属北京天坛医院神经外科、北京市神经外科研究所)、毛颖(复旦大学附属华山医院神经外科)、毛庆(四川大学华西医院神经外科)、尤永平(南京医科大学第一附属医院神经外科)、史之峰(复旦大学附属华山医院神经外科)、白红民(广州军区广州总医院神经外科)、李文斌(北京市世纪坛医院神经肿瘤内科)、李学军(中南大学湘雅医院神经外科35病区)、李桂林(北京市神经外科研究所神经病理科)、吴安华(中国医科大学附属第一医院神经外科)、陈凌(解放军总医院神经外科、全军神经外科研究所)、陈忠平(中山大学附属肿瘤医院神经外科)、邱晓光(首都医科大学附属北京天坛医院放疗科)、杨学军(天津医科大学总医院神经外科)、周良辅(复旦大学附属华山医院神经外科)、周定标(解放军总医院神经外科)、林毅(中国医科大学附属第一医院神经外科)、赵继宗(首都医科大学附属北京天坛医院神经外科)、康春生(天津医科大学总医院神经外科、天津市神经病学研究所神经肿瘤实验室)、姚坤(首都医科大学北京三博脑科医院病理科)、蒋传路(哈尔滨医科大学附属第二医院神经外科)、秦智勇(复旦大学附属华山医院神经外科)、赛克(中山大学附属肿瘤医院神经外科)、樊小龙(北京师范大学生命科学院神经科学和脑发育实验室)、颜伟(南京医科大学第一附属医院神经外科)。
《脑胶质瘤诊疗规范》要点

《脑胶质瘤诊疗规范》要点一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤,是最常见的原发性颅内肿瘤,世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级,Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤,Ⅲ、Ⅳ级为高级脑胶质瘤。
本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。
我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万,5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。
脑胶质瘤发病机制尚不明了,目前确定的两个危险因素是:暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。
此外,亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。
脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。
目前,临床诊断主要依靠计算机断层扫描(CT)及磁共振成像(MRI)检查等影像学诊断,磁共振弥散加权成像(DWI)、磁共振弥散张量成像(DTI)、磁共振灌注成像(PWI)、磁共振波谱成像(MRS)、功能磁共振成像(fMRI)、正电子发射计算机断层显像(PET)等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。
脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本,进行组织和分子病理学检查,确定病理分级和分子亚型。
主要的分子病理标记物(这些分子标志物)对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。
脑胶质瘤治疗以手术切除为主,结合放疗、化疗等综合治疗方法。
二、影像学诊断(一)脑胶质瘤常规影像学特点神经影像常规检查目前主要包括CT和MRI。
这两种成像方法可以相对清晰精确地显示脑解剖结构特征及脑肿瘤病变形态学特征,如部位、大小、周边水肿状态、病变区域内组织均匀性、占位效应、血脑屏障破坏程度及病变造成的其他合并征象等。
在图像信息上MRI优于CT。
常规MRI扫描,主要获取T1加权像、T2加权像、FLAIR 像及进行磁共振对比剂的强化扫描。
脑胶质瘤可发生于脑内各部位。
不同级别脑胶质瘤的PET成像特征各异。
脑胶质瘤诊断及鉴别

病例 2
讨论
病例 3
讨论
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病例 4
患者刘国芬,女,53岁。 病 史 : 患 者 2 月 前 无 明 显 诱 因 出 现 阵 发 性 头
晕、头痛,为胀痛,以左侧颞顶部为重,并伴 左耳鸣,记忆力下降,无恶心及抽搐,无意识 言语障碍,对症治疗无好转,外院 MR 示颅内 占位。
MRI: T1等、低信号,T2高信号,50%单发、
多发强化
大脑胶质瘤病
(dysembryoplastic neuroepithelial tumor, DNET)
概述
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
皮质发育不良基础上良性局限性皮质内肿块(I级) 占20岁以下原发脑瘤的1~2%,局限癫痫发病
病理
脑、 下丘脑
病理
局限无包膜、膨胀无浸润生长,多有结节的
囊,25%钙化
影像学
结节的囊性肿块,结节、壁强化
毛细胞型星形细胞瘤
毛细胞型星形细胞瘤
毛细胞型星 形细胞瘤
成人型毛细胞型星形细胞瘤
男,70岁 [鉴别诊断] •淋巴瘤 •转移瘤 [误诊原因] •年龄 •部位
一、神经上皮组织肿瘤
少突胶质细胞肿瘤
T2WI
T1WI
FLAIR
DWI
增强
矢状位 冠状位
讨论
1、胶质瘤 2、淋巴瘤 3、转移瘤 4、肉瘤 5、其他
病例 5
CT平扫
病理
(右额顶叶)胶质肉瘤 (WHO Ⅳ)
中枢神经系统肿瘤组织学分类(1993年)
1.神经上皮组织肿瘤 2.颅神经和脊神经肿瘤 3.脑膜肿瘤 4.淋巴和造血组织肿瘤 6.囊肿和瘤样病变
多中心性胶质瘤
a~c 混合性少突—星形细胞瘤II级 d 纤维型星形细胞瘤II级
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《脑胶质瘤诊疗规范》要点一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤,是最常见的原发性颅内肿瘤,世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级,Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤,Ⅲ、Ⅳ级为高级脑胶质瘤。
本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。
我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万,5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。
脑胶质瘤发病机制尚不明了,目前确定的两个危险因素是:暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。
此外,亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。
脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。
目前,临床诊断主要依靠计算机断层扫描(CT)及磁共振成像(MRI)检查等影像学诊断,磁共振弥散加权成像(DWI)、磁共振弥散张量成像(DTI)、磁共振灌注成像(PWI)、磁共振波谱成像(MRS)、功能磁共振成像(fMRI)、正电子发射计算机断层显像(PET)等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。
脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本,进行组织和分子病理学检查,确定病理分级和分子亚型。
主要的分子病理标记物(这些分子标志物)对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。
脑胶质瘤治疗以手术切除为主,结合放疗、化疗等综合治疗方法。
二、影像学诊断(一)脑胶质瘤常规影像学特点神经影像常规检查目前主要包括CT和MRI。
这两种成像方法可以相对清晰精确地显示脑解剖结构特征及脑肿瘤病变形态学特征,如部位、大小、周边水肿状态、病变区域内组织均匀性、占位效应、血脑屏障破坏程度及病变造成的其他合并征象等。
在图像信息上MRI优于CT。
常规MRI扫描,主要获取T1加权像、T2加权像、FLAIR 像及进行磁共振对比剂的强化扫描。
脑胶质瘤可发生于脑内各部位。
不同级别脑胶质瘤的PET成像特征各异。
目前广泛使用的示踪剂为18F-FDG。
临床诊断怀疑脑胶质瘤拟行活检时,可用PET确定病变代谢活性最高的区域。
(二)脑胶质瘤鉴别诊断1. 脑内转移性病变:脑内转移性病变以多发病变较为常见,多位于脑皮层下,大小不等,水肿程度不一,表现多样,多数为环状或结节样强化影。
2. 脑内感染性病变:脑内感染性病变,特别是脑脓肿,需与高级别脑胶质瘤鉴别。
3. 脑内脱髓鞘样病变:4. 淋巴瘤:5. 其他神经上皮来源肿瘤:(三)脑胶质瘤影像学分级1. 常规MRI检查:2. 多模态MRI检查:3. 18F-FDG PET:(四)脑胶质瘤治疗后影像学评估脑胶质瘤术后24-72小时内需复查MRI(平扫+增强),评估肿瘤切除程度,并以此作为脑胶质瘤术后基线影像学资料,用于后续比对。
胶质瘤治疗效果的影像学评价参见RANO标准(表2)。
脑胶质瘤按照复发部位包括原位复发、远处复发和脊髓播散等特殊方式,其中以原位复发最为多见。
三、神经病理学与分子病理学诊断(一)2016 版WHO中枢神经系统肿瘤分类标准(二)脑胶质瘤病理学综合诊断1. 肿瘤组织学分类与分子表型(1)星形细胞肿瘤(2)GBM(3)弥漫性中线胶质瘤,H3 K27M突变型(4)少突胶质细胞瘤(5)少突星形细胞瘤(6)其他星形细胞肿瘤(7)室管膜肿瘤(8)其他脑胶质瘤2. 肿瘤WHO分级3. 病理报告主要内容四、治疗(一)手术治疗1. 概述脑胶质瘤手术治疗原则是最大范围安全切除,其基本目的包括:解除占位征象和缓解颅内高压症状;解除或缓解因脑胶质瘤引发的相关症状,如继发性癫痫等;获得病理组织和分子病理,明确诊断;降低肿瘤负荷,为后续综合治疗提供条件。
脑胶质瘤手术治疗方式主要可分为肿瘤切除术和病理活检术。
①适应证:CT或MRI提示颅内占位;存在明显的颅内高压及脑疝征象;存在由于肿瘤占位而引起的神经功能障碍;有明确癫痫发作史;患者自愿接受手术。
②禁忌证:严重心、肺、肝、肾功能障碍及复发患者,一般状况差不能耐受手术;其他不适合接受神经外科开颅手术的禁忌证。
①适应证:肿瘤位于优势半球,广泛浸润性生长或侵及双侧半球;肿瘤位于功能区皮质、白质深部或脑干部位,且无法满意切除;需要鉴别病变性质。
②禁忌证:严重心、肺、肝、肾功能障碍及复发患者,一般状况差不能耐受手术;其他不适合接受神经外科手术的禁忌证。
(3)病理活检手术方式(4)围手术期处理(5)新型手术辅助技术的运用新型手术辅助技术的应用有助于手术切除程度和肿瘤边界的判定及术中功能保护。
(6)脑胶质瘤手术切除程度的判定强烈推荐脑胶质瘤术后24-72小时内复查MRI,高级别脑胶质瘤以MRI增强、低级别脑胶质瘤以T2/FLAIR的容积定量分析为标准,并以此影像作为判断后续治疗疗效或肿瘤进展的基线。
2. 高级别脑胶质瘤强烈推荐最大范围安全切除(2、3 级证据)。
手术目的包括:缓解由颅压高和压迫引起的症状;降低类固醇药物使用,维持较好的生存状态;降低肿瘤细胞负荷,为辅助放/化疗创造条件;延长生存期;获得精确病理诊断。
新型手术辅助技术的运用有助于高级别脑胶质瘤的最大范围安全切除。
3. 低级别脑胶质瘤低级别脑胶质瘤约占脑胶质瘤的30%,患者的发病年龄比高级别脑胶质瘤年轻,常位于或靠近重要功能区,如运动、语言、视空间和记忆。
对于弥漫性低级别脑胶质瘤,强烈推荐最大范围安全切除肿瘤(2、3 级证据)。
新型手术辅助技术可以有效提高患者影像学的肿瘤全切率,减低术后永久性神经功能障碍的发生率(2、3级证据)。
4. 复发脑胶质瘤目前,复发脑胶质瘤的手术治疗获益,尚缺乏高级别的循证医学证据。
手术原则是最大范围安全切除。
手术目的包括:获取组织学和生物学信息,确定是复发还是假性进展,减小肿瘤负荷,缓解症状,术后可进行其他治疗。
新型手术辅助技术有助于实现最大范围安全切除复发脑胶质瘤。
5. 功能区脑胶质瘤(1)手术方式(2)术前评估(3)手术准备(4)术中操作(5)术后评估及预后6. 合并癫痫症状的脑胶质瘤(1)手术治疗控制脑胶质瘤相关癫痫(2)术中癫痫的控制(3)难治性脑胶质瘤相关癫痫的手术治疗(二)放射治疗放射治疗通常是在明确肿瘤病理后,采用6-10MV直线加速器,常规分次,择机进行,立体定向放疗(SRT)不适用于脑胶质瘤的初治。
1. 高级别脑胶质瘤手术是基础治疗,放/化疗等是不可或缺的重要治疗手段,高级别胶质瘤术后放疗可以取得显著的生存获益(1级证据)。
高级别胶质瘤生存时间与放疗开始时间密切相关,术后早期放疗能有效延长高级别胶质瘤患者的生存期,强烈推荐术后尽早(手术后2-6周)开始放疗(2级证据)。
推荐采用三维适形(3D-CRT)或适形调强技术(IMRT),常规分次,适形放疗技术可提高靶区剂量的覆盖率、适形度及对正常组织保护,缩小不必要的照射体积,降低晚期并发症发生率(2级证据),放疗前图像验证(CBCT或 EPID)是放疗质控不可缺少的环节。
推荐放射治疗照射总剂量为54-60 Gy,1.8-2.0 Gy/次,分割30-33次,每日1次,肿瘤体积较大和(或)位于重要功能区及WHO Ⅲ级间变性胶质瘤,可适当降低照射总剂量(1级证据)。
①GBM:强烈推荐成人初治者放疗联合TMZ(75mg/m2)同步化疗,并随后6个周期TMZ辅助化疗,在放疗中和放疗后应用TMZ,显著延长患者生存期(1级证据),这一协同作用在MGMT 启动子区甲基化患者中最为明显(2级证据)。
②间变性脑胶质瘤:对于存在1p/19q 联合缺失的患者对化疗和放疗更敏感(1级证据),放疗联合PCV化疗是一线治疗方案(1级证据),目前TMZ对WHO Ⅲ级肿瘤的治疗初步显示疗效(2级证据),而且副反应更少。
2. 低级别脑胶质瘤3. 室管膜肿瘤4. 复发脑胶质瘤5. 放射性脑损伤(三)药物治疗化疗是通过使用化学治疗药物杀灭肿瘤细胞的治疗方法,化疗可以提高脑胶质瘤患者的PFS 及OS。
对于高级别脑胶质瘤,由于其生长及复发迅速,进行积极有效的个体化化疗会更有价值。
其他药物治疗手段还包括分子靶向治疗、生物免疫治疗等,目前均尚在临床试验阶段。
鼓励有条件及符合条件的患者,在不同疾病阶段参加药物临床试验。
1. 基本原则2. 高级别脑胶质瘤① Stupp 方案:在放疗期间口服TMZ75 mg/m2/d,连服42天;间隔4周,进入辅助化疗阶段,口服TMZ150-200mg/m2/d,连用5天,每28天重复,共用6个周期。
② PCV方案:甲基苄肼(PCB)60mg/m2/d d8-21,洛莫司汀(CCNU)110mg/m2/d d1,长春新碱(VCR)1.4 mg/m2d8,d29,8周为一周期。
应用于胶质瘤治疗中的药物还有卡莫司汀、伊立替康、依托泊苷、顺铂、卡铂、环磷酰胺等。
对于间变性脑胶质瘤,推荐进行放疗加TMZ 辅助化疗(2级证据),放疗同步加辅助TMZ化疗(2级证据),放疗联合PCV 化疗(2级证据),参加可行的临床试验(2级证据)。
对于具有1p/19q 联合缺失的间变性少突胶质细胞瘤,推荐进行放疗和PCV 方案化疗(1级证据),放疗加同步或者辅助TMZ辅助化疗(2级证据),或接受可行的临床试验(2级证据)。
对于KPS<60 的间变性脑胶质瘤,推荐进行放疗(短程放疗和常规分次放疗)(2级证据),MGMT 启动子区甲基化者,建议接受TMZ 治疗(2级证据),也可以采用姑息治疗(2级证据)。
对于KPS<60的患者,推荐在短程放疗的基础上,加或者不加同步和辅助TMZ化疗(2级证据);存在MGMT启动子区甲基化的患者,也可单独采用TMZ化疗(2级证据),或姑息治疗(2级证据)。
在复发手术后出现再次进展时,或全脑全脊髓播散的情况下,可采用铂类药物、依托泊苷、洛莫司汀、卡莫司汀以及TMZ等药物进行化疗,或接受可行的药物临床试验。
3. 低级别脑胶质瘤目前对于低级别脑胶质瘤的化疗还存在一定争议,主要包括:化疗的时机、化疗方案的选择、化疗与放疗次序的安排等。
4. 复发脑胶质瘤PCV治疗;②放疗加TMZ辅助治疗;③同步放化疗加TMZ辅助治疗;④对于以往没有使用过TMZ的患者还可以使用TMZ;⑤洛莫司汀或卡莫司汀单药治疗;⑥PCV 联合方案治疗;⑦以卡铂或者顺铂为基础的化疗方案。
莫司汀或卡莫司汀单药治疗;③PCV 联合方案治疗;④贝伐单抗;⑤贝伐单抗加化疗(伊利替康,卡莫司汀/洛莫司汀,TMZ,卡铂);⑥伊利替康;⑦环磷酰胺,;⑧以卡铂或顺铂为基础的化疗方案;⑨依托泊苷。
加化疗(伊利替康,卡莫司汀/洛莫司汀,TMZ,卡铂);③TMZ;④洛莫司汀或卡莫司汀单药治疗;⑤PCV联合方案治疗;⑥环磷酰胺;⑦以卡铂或顺铂为基础的化疗方案。
(四)电场治疗肿瘤治疗电场(TTF)是一种通过抑制肿瘤细胞有丝分裂发挥抗肿瘤作用的治疗方法,用于脑胶质瘤的电场治疗系统是一种便携式设备,通过贴敷于头皮的转换片产生中频低场强肿瘤治疗磁场。