自身免疫病ppt课件
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自身免疫性疾病ppt课件
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2019/4/26
医学免疫学
3. 遗传因素 HLA等位基因与疾病相关性 HLA-B27 强直性脊柱炎 HLA-DR3 重症肌无力、SLE HLA-DR4 类风关、IDDM
自身免疫病与MHC的相关性
疾病 相对危险率 强直性脊柱炎 87.4 B27 HLA型别
急性前葡萄膜炎 10.04
类风湿性关节炎
系统性红斑狼疮（SLE）
医学免疫学
RA 患者手指关节实质性损伤
医学免疫学
SLE患者脸部的蝴蝶斑
医学免疫学
晚 期 强 直 性 脊 柱 炎 患 者
医学免疫学
二、自身免疫病的致病因素 1. 抗原因素 免疫隔离部位抗原释放 自身成分抗原性改变 共同抗原引发交叉反应（分子模拟）
医学免疫学
自身免疫性疾病
Autoimmune disease
医学免疫学
一、概述 1. 自身免疫 Autoimmunity
机体免疫系统对自身组织成分发生免疫 应答，正常情况下不对机体产生损害。
医学免疫学
2. 自身免疫性疾病 机体免疫系统对自身组织成分发生 过度而持久的免疫应答，造成自身组织 损伤，导致的疾病状态。
医学免疫学
(1) 免疫隔离部位抗原的释放 精子、眼球、脑、心肌、子宫等部位； 外伤、手术、感染
交感性眼炎、自身免疫性睾丸炎
医学免疫学
(2) 自身抗原发生改变 肺炎支原体感染 红细胞抗原改变
变性IgG
抗自身IgG抗体 血细胞抗原改变
药物（如甲基多巴）
医学免疫学
(3)共同抗原交叉反应（或分子模拟） • 柯萨奇病毒 • 溶血性链球菌 胰岛细胞 （糖尿病）
免疫学课件第18章自身免疫性疾病PPT课件
类风湿性关节炎案例
总结词
慢性炎症性疾病，关节滑膜增生
详细描述
类风湿性关节炎是一种慢性炎症性疾病，主要累及关节滑膜，导致关节肿胀、疼痛和僵 硬。该病病程较长，可导致关节畸形和功能丧失。类风湿性关节炎的诊断依赖于临床表 现、实验室检查和影像学检查。治疗类风湿性关节炎需要使用非甾体抗炎药、免疫抑制
剂和糖皮质激素等药物，同时配合物理治疗和康复训练。
自身免疫性疾病的病理过程
自身免疫性疾病的病理过程通常涉及免疫系统的异常反应，导致机体对自身组织产生免疫攻击，引发 组织损伤和功能障碍。
自身免疫性疾病的病理过程通常分为起始、进展和结局三个阶段。在起始阶段，机体免疫系统对自身 组织产生免疫应答，导致组织损伤和功能障碍。在进展阶段，免疫攻击持续存在，损伤和功能障碍进 一步加重。在结局阶段，机体可能出现自愈、缓解或恶化等不同转归。
感谢观看
05
总结与展望
自身免疫性疾病的研究现状与进展
自身免疫性疾病的分类与特点
根据发病机制和临床表现，自身免疫性疾病可分为多种类型，如类风湿性关节炎、系统性 红斑狼疮等。近年来，随着免疫学研究的深入，人们对自身免疫性疾病的认识逐渐加深。
诊断技术的进步
随着检测技术的发展，越来越多的自身抗体被发现，为自身免疫性疾病的诊断提供了更准 确的依据。同时，基因检测等新技术的应用也为疾病的早期诊断和预防提供了可能。
自身免疫性肝炎案例
要点一
总结词
肝细胞损伤，自身抗体阳性
要点二
详细描述
自身免疫性肝炎是一种由自身免疫反应引起的肝炎，患者 体内产生针对肝细胞的抗体，导致肝细胞损伤。该病主要 症状包括乏力、食欲不振、黄疸等。自身免疫性肝炎的诊 断依赖于临床表现、实验室检查和病理学检查。治疗自身 免疫性肝炎需要使用免疫抑制剂、糖皮质激素等药物，同 时注意保护肝功能和预防并发症。
自身免疫病ppt课件
自身免疫病的“病谱”
器官特异性 非器官特异性
桥本甲状腺炎
原发性粘液水肿 甲状腺机能亢进
扩张性心肌炎
恶性贫血 自身免疫性胃炎
自身免疫性溶血性贫血
系统性红斑狼疮
特发性血小板减少性紫癜 干燥综合征 特发性粒细胞减少症 类风湿关节炎
Addisino病
1型糖尿病 重症肌无力 多发性硬化症
自身免疫性肝炎
原发性胆汁性肝硬化 原发性硬化性胆管炎 溃疡性结肠炎
三 自身免疫病的发病机制
几个学说：
近年来，又有学者提出辅助性T亚群 （Th1/Th2)及细胞因子等在自身免疫病发 病机制及治疗中均有重要的作用。
四 自身免疫病的组织损伤机制
组织损伤多由Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型超敏反应导致 参与因素包括：抗体、补体、抗原抗体复 合物、T细胞、巨噬细胞、NK细胞等等。
五 临床常见自身免疫性疾病：
三 自身免疫病的发病机制
强直性脊椎炎与HLA-B27 I型糖尿病与HLA-B8、DR3、 类风湿性关节炎与HLA- DR4 甲亢、SLE与HLA-DR3 慢性甲状腺炎与HLA-DR5
三 自身免疫病的发病机制
几个学说：
“禁忌细胞株”的复活：当机体免疫调节功 能异常时，可能失去对“禁忌细胞株”的 控制，造成“禁忌细胞株”的复活，对自 身正常组织细胞产生免疫反应，引起疾病。
三 自身免疫病的发病机制
几个学说：
隐蔽自身抗原的释放：隐蔽的自身抗原是 指体内某些在正常情况下与血液和免疫系 统相对隔绝的抗原，免疫细胞在胚胎期未 能对其建立耐受。 当外伤、感染、手术等因素使这些自身 成份进入血液时，则可引起自身免疫应答。 如：甲状腺球蛋白、眼葡萄膜色素抗原 和晶状体蛋白、精子蛋白等。
自身免疫性疾病PPT课件
教学内容
概述 自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型疾病 自身免疫性疾病发生的相关因素 自身免疫性疾病的防治原则
1
教学要求
掌握 自身免疫\自身免疫性疾病的概念 了解 自身免疫病的典型疾病
自身免疫病的防治原则
2
第一节 概述
一、基本概念
自身免疫（Autoimmunity） 机体免疫系统对自身成分发生免疫应答
10
系统性红斑狼疮
（Systemic lupus erythematosus, SLE）
11
二、自身反应性T细胞引起的自身免疫病
• 胰岛素依赖型糖尿病
（Insulin dependent diabetes mellitus,IDDM）
多发性硬化症
（Multiple Sclerosis,MS）
12
第三节 自身免疫性疾病发生 的相关因素
一、抗原方面的因素 1.免疫隔离部位抗原的释放
交感性眼炎（sympathetic opthalmia）
13
2.自身抗原的改变 3.分子模拟
14
二、免疫系统方面的因素
1.MHC II 类分子的异常表达 2.免疫忽视的打破 3.调节性T细胞的功能失常 4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 5.淋巴细胞的多克隆激活 6.表位扩展
4
三、分 类
1、器官特异性AID
由于针对器官特异性抗原产生免疫应答， 患者的病变局限于某一特定的器官。
2、器官非特异性AID（全身性）
患者的病变见于多种器官和组织。
5
第二节 自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病
一、自身抗体引起的自身免疫病 1、自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫病
典型疾病： 自身免疫性溶 血性贫血 特发性血小板减少性紫癜
概述 自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型疾病 自身免疫性疾病发生的相关因素 自身免疫性疾病的防治原则
1
教学要求
掌握 自身免疫\自身免疫性疾病的概念 了解 自身免疫病的典型疾病
自身免疫病的防治原则
2
第一节 概述
一、基本概念
自身免疫（Autoimmunity） 机体免疫系统对自身成分发生免疫应答
10
系统性红斑狼疮
（Systemic lupus erythematosus, SLE）
11
二、自身反应性T细胞引起的自身免疫病
• 胰岛素依赖型糖尿病
（Insulin dependent diabetes mellitus,IDDM）
多发性硬化症
（Multiple Sclerosis,MS）
12
第三节 自身免疫性疾病发生 的相关因素
一、抗原方面的因素 1.免疫隔离部位抗原的释放
交感性眼炎（sympathetic opthalmia）
13
2.自身抗原的改变 3.分子模拟
14
二、免疫系统方面的因素
1.MHC II 类分子的异常表达 2.免疫忽视的打破 3.调节性T细胞的功能失常 4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 5.淋巴细胞的多克隆激活 6.表位扩展
4
三、分 类
1、器官特异性AID
由于针对器官特异性抗原产生免疫应答， 患者的病变局限于某一特定的器官。
2、器官非特异性AID（全身性）
患者的病变见于多种器官和组织。
5
第二节 自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病
一、自身抗体引起的自身免疫病 1、自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫病
典型疾病： 自身免疫性溶 血性贫血 特发性血小板减少性紫癜
自身免疫性疾病-医学免疫学课件1-17课件
用于检测病原体、自身抗体或肿瘤标 志物等。
用于检测T淋巴细胞及其亚群的数目 和功能，以及细胞因子等的分泌水平。
抗体检测
通过检测血清中的抗体来判断机体是 否感染某种病原体或疫苗接种是否成 功。
03
自身免疫性疾病的免疫学机 制
自身抗原的形成与识别
自身抗原的形成
在生物体正常生理过程中，某些 自身抗原可能发生变异或错误表 达，从而形成能够被免疫系统识 别的自身抗原。
自身抗原的识别
免疫系统中的T细胞和B细胞能够 通过其表面的受体识别自身抗原 ，并将其呈递给其他免疫细胞， 引发免疫应答。
自身免疫应答的触发与维持
触发因素
某些外部因素如感染、药物、化学物 质等可能刺激免疫系统，导致对自身 抗原的免疫应答被触发。
维持机制
自身免疫应答一旦被触发，会通过正 反馈机制不断放大和维持，导致持续 的自身免疫攻击。
免疫调节异常
机体免疫系统对自身抗原 的识别出现异常，导致自 身免疫反应过度或持续发 生。
流行病学特点
01
02
03
04
患病率
自身免疫性疾病在人群中的患 病率较高，但不同疾病发病率
存在差异。
性别差异
某些自身免疫性疾病在性别上 存在差异，如女性更易患系统 性红斑狼疮、甲状腺疾病等。
年龄分布
多数自身免疫性疾病发病年龄 早，但也有一些疾病在老年人
自身免疫性疾病的病理生理过程
01
组织损伤
自身免疫攻击导致组织器官受到损伤，引发相应的症状和体征。
02
炎症反应
炎症反应是自身免疫性疾病的重要特征，可导致组织水肿、炎症细胞浸
润等。
03
自身免疫性疾病的分类与临床表现
《自身免疫病》课件
护理方法
保持良好的生活习惯，如饮食均衡、适 量运动、充足睡眠等
避免过度劳累和压力，保持心情愉快
定期进行体检，及时发现并治疗疾病
遵医嘱使用药物，避免擅自停药或更改 剂量
加强个人卫生，保持皮肤清洁干燥，避 免感染
避免接触可能引发自身免疫病的因素， 如某些药物、化学物质等
康复指导
保持良好的生活习惯，如规律作息、 合理饮食、适量运动等
自身免疫病的病因包括遗传、环境、感染等多种因素。 自身免疫病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎等。 自身免疫病的治疗方法包括药物治疗、免疫抑制剂、生物制剂等。
自身免疫病的特点
自身免疫病是一种免疫系统攻击自身组织的疾病 自身免疫病通常表现为慢性、反复发作的症状 自身免疫病可能影响多个器官和系统 自身免疫病可能与遗传、环境因素有关
自身免疫病的分类
自身免疫病分为系统性和器官特异性两种 类型
系统性自身免疫病包括系统性红斑狼疮、 类风湿性关节炎等
器官特异性自身免疫病包括甲状腺炎、肾 小球肾炎等
自身免疫病还可能分为原发性和继发性两 种类型
原发性自身免疫病是指自身免疫系统对自 身抗原产生反应
继发性自身免疫病是指自身免疫系统对非 自身抗原产生反应
并发症
关节疼痛：关节 肿胀、疼痛、僵 硬等
皮肤病变：红斑、 皮疹、瘙痒等
消化系统问题： 腹泻、腹痛、恶 心等
神经系统问题： 头痛、头晕、记 忆力减退等
05
自身免疫病的诊断与治 疗
诊断方法
临床表现：观察患者的症状和体征 实验室检查：进行血液、尿液、组织等实验室检查 影像学检查：进行X光、CT、MRI等影像学检查 病理学检查：进行组织病理学检查 免疫学检查：进行免疫学检查，如抗体检测、细胞因子检测等 基因检测：进行基因检测，如HLA基因检测等
自身免疫性疾病疾病PPT演示课件
3
病情观察与记录
指导家属密切观察患者的病情变化，如症状、体 征等，并做好记录，以便及时向医生反馈。
06
预防策略及研究进展
预防策略制定
遗传因素筛查
通过对特定基因变异的筛查，识别高风险人群，提供个性化预防 建议。
生活方式干预
倡导健康生活方式，包括合理饮食、充足睡眠、适度运动等，以 降低疾病风险。
避免环境诱因
自身免疫性疾病
汇报人：XXX 2024-01-16
contents
目录
• 自身免疫性疾病概述 • 常见自身免疫性疾病介绍 • 实验室检查与辅助诊断技术 • 治疗原则及药物选择 • 患者教育与心理支持 • 预防策略及研究进展
01
自身免疫性疾病概述
定义与分类
定义
自身免疫性疾病是指机体免疫系 统对自身成分发生免疫应答而导 致的疾病状态。
THANKS
感谢观看
解症状。
保护靶器官
针对受累的器官和系统 ，采取相应的保护措施
，延缓病情进展。
个体化治疗
根据患者的具体病情、 年龄、性别、生育要求 等因素，制定个体化的
治疗方案。
长期监测与管理
建立长期随访制度，监 测病情变化，及时调整 治疗方案，提高患者生
活质量。
药物选择及作用机制
01
糖皮质激素
具有强大的抗炎和免疫抑制作用，可迅速缓解病情，但需注意副作用和
减少接触可能引发自身免疫反应的环境因素，如某些化学物质、 感染等。
疫苗研发与应用前景
治疗性疫苗
针对特定自身免疫性疾病，研发能够调节免疫反应的疫苗，以减轻 疾病症状或延缓疾病进展。
预防性疫苗
探索针对自身免疫性疾病的预防性疫苗，通过激发人体免疫系统， 防止疾病的发生。
自身免疫性疾病的免疫学检验ppt课件
SLE、RA、PSS、慢性肝病
斑点型
核内颗粒状荧光
抗ENA
MCTD、SLE、PSS、SS、PM
核仁型
核仁有荧光
抗核仁抗体
PSS、雷诺现象、SLE
着丝点型
核浆细小相同颗粒荧光
抗着丝点
PSS、CREST综合征
34
均质型
抗核抗体核型
着丝点型
核仁型
斑点型
35
例：间接免疫荧光法（IIF法） 测定抗dsDNA抗体
36
用ELISA间接法检测抗dsDNA抗体、抗组蛋白抗体和抗核小体抗体。
2. ELISA法
37
SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳
待检血清
按分子大小分开不同区带
分离
转印
NC膜上
抗ENA与膜上相应抗原带结合
抗人IgG·HRP
NC—ENA—抗ENA—抗人IgG·HRP—显色
3. IBT法
38
类风湿因子(rheumatoid factor,RF): 是抗变性IgG的 自身抗体，为19S的IgM，也可见7S的IgG和IgA。 与人变性IgG结合，不与正常IgG发生凝集反应。 RF出现在类风湿性关节炎（RA）患者中，约70%～ 90%的血清中和约60%的滑膜液中可检出IgG类RF；
对SLE有高特异性;SLSLE活动期增高
药物疗效
抗dsDNA抗体
抗DNA抗体
26
抗组蛋白抗体（anti-histonic antibody,AHA）： 由H1、H2A、H2B、H3和H4五个亚单位，各自都 有特异性抗体；
AHA
检出百分率
抗dsDNA
50
70
90
100
药物诱导性狼疮只能检出此
斑点型
核内颗粒状荧光
抗ENA
MCTD、SLE、PSS、SS、PM
核仁型
核仁有荧光
抗核仁抗体
PSS、雷诺现象、SLE
着丝点型
核浆细小相同颗粒荧光
抗着丝点
PSS、CREST综合征
34
均质型
抗核抗体核型
着丝点型
核仁型
斑点型
35
例：间接免疫荧光法（IIF法） 测定抗dsDNA抗体
36
用ELISA间接法检测抗dsDNA抗体、抗组蛋白抗体和抗核小体抗体。
2. ELISA法
37
SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳
待检血清
按分子大小分开不同区带
分离
转印
NC膜上
抗ENA与膜上相应抗原带结合
抗人IgG·HRP
NC—ENA—抗ENA—抗人IgG·HRP—显色
3. IBT法
38
类风湿因子(rheumatoid factor,RF): 是抗变性IgG的 自身抗体，为19S的IgM，也可见7S的IgG和IgA。 与人变性IgG结合，不与正常IgG发生凝集反应。 RF出现在类风湿性关节炎（RA）患者中，约70%～ 90%的血清中和约60%的滑膜液中可检出IgG类RF；
对SLE有高特异性;SLSLE活动期增高
药物疗效
抗dsDNA抗体
抗DNA抗体
26
抗组蛋白抗体（anti-histonic antibody,AHA）： 由H1、H2A、H2B、H3和H4五个亚单位，各自都 有特异性抗体；
AHA
检出百分率
抗dsDNA
50
70
90
100
药物诱导性狼疮只能检出此
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几个学说：
• 免疫清除功能缺陷学说：淋巴系统功能缺
陷，不能有效的清除突变的淋巴细胞或抗 原，后者刺激机体产生自身抗体而导致自 身免疫过程。
三 自身免疫病的发病机制
几个学说：
• MHC－Ⅱ类抗原的异常表达：
正常情况下，机体组织细胞表达MHC－Ⅰ类 分子，而不表达Ⅱ类分子，在某些因素影响下， 可使组织细胞异常表达MHC－Ⅱ类抗原，启动免 疫应答。
三 自身免疫病的发病机制
几个学说：
• 自身抗原性质的改变：物理、化学、生物
等因素作用下，可使自身抗原成份改变。
三 自身免疫病的发病机制
几个学说：
• 抗原分子模拟（免疫交叉反应）：某些外
来抗原与自身抗原组织成份有相同的抗原 决定簇。
• 如：链球菌感染后的风湿性心脏病和肾小
球肾炎等。
三 自身免疫病的发病机制
一 基本概念
• 自身免疫：是指机体免疫系统对自身成分(自身
Ag)发生免疫应答的现象。
• 自身免疫病（autoimmune disease,AID)：因
自身免疫现象导致的自身正常组织结构和功能的 破坏并引起相应的临床症状。
自身免疫病患者体内可检测到高水平自身抗 体和（或）自身反应性淋巴细胞。
• 两者关系：自身免疫可是正常人的自我防御机制
（清除自身突变、衰老细胞），并非必然导致自 身免疫病。
二 自身免疫病的分类及特征
按器官受累情况分为两类：
系统性自身免疫病 (systemic autoimmune disease)或器官非特异性或全身性自身免疫病
器官特异性自身免疫病 (organ-specific autoimmune disease)或局限性自身免疫病
自身免疫病的“病谱”
器官特异性
桥本甲状腺炎
扩张性心肌炎
原发性粘液水肿
恶性贫血
甲状腺机能亢进
自身免疫性胃炎
Addisino病
自身免疫性肝炎
1型糖尿病
原发性胆汁性肝硬化
重症肌无力
原发性硬化性胆管炎
多发性硬化症
溃疡性结肠炎
脱髓鞘疾病
克罗恩病
自身免疫性肾小球肾炎
肺肾出血综合征
非器官特异性
自身免疫性溶血性贫血 系统性红斑狼疮
三 自身免疫病的发病机制
争议较多，倾向于多因素作用，作用机制 尚未完全阐明：
• 主要机制： “自我耐受”的破坏 • 综和作用：遗传因素＋环境因素＋其它
• 依据：AID常出现家系发病
•
单卵和双卵双生子具有某些类似的AID发病模式
•
某些AID与性别有关。
• 个体遗传背景（HLA或非HLA基因）与AID易感性关联。
系统性红斑狼疮（systemic lupus
erythematosus, SLE）
是一种累积多器官、多系统的结缔组织疾病，好发于年轻女
性。
临床表现不一，常出现发热、皮疹、关节肿痛、肾损害，胸
膜炎、心血管病变、贫血、精神症状等。疾病多呈渐进性， 一般先累及一个系统，以后扩展到多系统损害，尤以肾损害 最为普遍。
自身免疫与 自身免疫性疾病
.
• 自身免疫耐受 (self-tolerance)：
正常情况下机体免疫系统对自身正常组织细 胞不发生免疫应答，无免疫排斥的现象。
• 自身免疫性疾病系机体免疫系统与自身正常组
织细胞之间的自我耐受被打破导致的一类疾病。
发病趋势：
• 近年来，随着人类寿命的延长、社会老龄化及环
三 自身免疫病的发病机制
几个学说：
• 隐蔽自身抗原的释放：隐蔽的自身抗原是
指体内某些在正常情况下与血液和免疫系 统相对隔绝的抗原，免疫细胞在胚胎期未 能对其建立耐受。
当外伤、感染、手术等因素使这些自身 成份进入血液时，则可引起自身免疫应答。
如：甲状腺球蛋白、眼葡萄膜色素抗原 和晶状体蛋白、精子蛋白等。
致敏T淋巴细胞。有些自身抗体在自身免疫病中
呈现交叉重叠现象，即在同一种自身免疫病患者
体内可检测到多种自身抗体，而不同的自身免疫 病也可存在同一种自身抗体。
病损局部可发现有淋巴细胞、浆细胞、嗜中性粒
细胞浸润及免疫复合物沉积。
疾病有重叠性，可一身多病。 病程一般较长，呈反复发作和慢性迁延性特点。 难治性，免疫抑制剂治疗可取得一定疗效。
三 自身免疫病的发病机制
• 强直性脊椎炎与HLA-B27 • I型糖尿病与HLA-B8、DR3、 • 类风湿性关节炎与HLA- DR4 • 甲亢、SLE与HLA-DR3 • 慢性甲状腺炎与HLA-DR5
三 自身免疫病的发病机制
几个学说：
• “禁忌细胞株”的复活：当机体免疫调节功
能异常时，可能失去对“禁忌细胞株”的 控制，造成“禁忌细胞株”的复活，对自 身正常组织细胞产生免疫反应，引起疾病。
已发现：甲状腺毒症的甲状腺上皮细胞、原 发性胆汁肝硬化的胆管上皮、糖尿病的胰腺内皮 细胞和β细胞表面均异常表达MHC－Ⅱ类抗原。
三 自身免疫病的发病机制
几个学说：
• 近年来，又有学者提出辅助性T亚群
（Th1/Th2)及细胞因子等在自身免疫病发 病机制及治疗中均有重要的作用。
四 自身免疫病的组织损伤机制
患者体内可查到多种自身抗体，如抗核抗体、类风湿因子、
• 组织损伤多由Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型超敏反应导致 • 参与因素包括：抗体、补体、抗原抗体复
合物、T细胞、巨噬细胞、NK细胞等等。
五 临床常见自身免疫性疾病：
损伤机制
系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 Ⅲ型超敏反应
自身免疫性腺肿
Ⅱ型超敏反应
胰岛素依赖性糖尿病 Ⅳ型超敏反应
境因素的复杂化，自身免疫病的发病率正呈上升 趋势，该病病程长、可致残，严重的可致死，因 此越来越引起人们的关注。
• 据调查，全球目前约有几亿人正遭受着该病带来
的痛苦（发病率１－２％）。
• 自身免疫病已成为全球临床免疫研究热点之一。
主要内容
• 基本概念 • 分类及基本特征 • 发病机制 • 临床常见的自身免疫性疾病 • 免疫学检查
特发性血小板减少性紫癜 干燥综合征
特发性粒细胞减少症
类风湿关节炎
绝经过早（少数病例） 硬皮病
男性不育（少数病例） 多发性肌炎/皮肌炎
交感性眼炎
混合性结缔组织病
晶状体源性葡萄膜炎 系统性血管炎
抗磷脂综合征
寻常型天疱疮
AID的基本特征
诱因可有可无。 有一定的遗传倾向。 女性 患者多见，发病率随年龄增长而增加。 患者血清中可检出高效价的自身抗体和(或)自身
• 免疫清除功能缺陷学说：淋巴系统功能缺
陷，不能有效的清除突变的淋巴细胞或抗 原，后者刺激机体产生自身抗体而导致自 身免疫过程。
三 自身免疫病的发病机制
几个学说：
• MHC－Ⅱ类抗原的异常表达：
正常情况下，机体组织细胞表达MHC－Ⅰ类 分子，而不表达Ⅱ类分子，在某些因素影响下， 可使组织细胞异常表达MHC－Ⅱ类抗原，启动免 疫应答。
三 自身免疫病的发病机制
几个学说：
• 自身抗原性质的改变：物理、化学、生物
等因素作用下，可使自身抗原成份改变。
三 自身免疫病的发病机制
几个学说：
• 抗原分子模拟（免疫交叉反应）：某些外
来抗原与自身抗原组织成份有相同的抗原 决定簇。
• 如：链球菌感染后的风湿性心脏病和肾小
球肾炎等。
三 自身免疫病的发病机制
一 基本概念
• 自身免疫：是指机体免疫系统对自身成分(自身
Ag)发生免疫应答的现象。
• 自身免疫病（autoimmune disease,AID)：因
自身免疫现象导致的自身正常组织结构和功能的 破坏并引起相应的临床症状。
自身免疫病患者体内可检测到高水平自身抗 体和（或）自身反应性淋巴细胞。
• 两者关系：自身免疫可是正常人的自我防御机制
（清除自身突变、衰老细胞），并非必然导致自 身免疫病。
二 自身免疫病的分类及特征
按器官受累情况分为两类：
系统性自身免疫病 (systemic autoimmune disease)或器官非特异性或全身性自身免疫病
器官特异性自身免疫病 (organ-specific autoimmune disease)或局限性自身免疫病
自身免疫病的“病谱”
器官特异性
桥本甲状腺炎
扩张性心肌炎
原发性粘液水肿
恶性贫血
甲状腺机能亢进
自身免疫性胃炎
Addisino病
自身免疫性肝炎
1型糖尿病
原发性胆汁性肝硬化
重症肌无力
原发性硬化性胆管炎
多发性硬化症
溃疡性结肠炎
脱髓鞘疾病
克罗恩病
自身免疫性肾小球肾炎
肺肾出血综合征
非器官特异性
自身免疫性溶血性贫血 系统性红斑狼疮
三 自身免疫病的发病机制
争议较多，倾向于多因素作用，作用机制 尚未完全阐明：
• 主要机制： “自我耐受”的破坏 • 综和作用：遗传因素＋环境因素＋其它
• 依据：AID常出现家系发病
•
单卵和双卵双生子具有某些类似的AID发病模式
•
某些AID与性别有关。
• 个体遗传背景（HLA或非HLA基因）与AID易感性关联。
系统性红斑狼疮（systemic lupus
erythematosus, SLE）
是一种累积多器官、多系统的结缔组织疾病，好发于年轻女
性。
临床表现不一，常出现发热、皮疹、关节肿痛、肾损害，胸
膜炎、心血管病变、贫血、精神症状等。疾病多呈渐进性， 一般先累及一个系统，以后扩展到多系统损害，尤以肾损害 最为普遍。
自身免疫与 自身免疫性疾病
.
• 自身免疫耐受 (self-tolerance)：
正常情况下机体免疫系统对自身正常组织细 胞不发生免疫应答，无免疫排斥的现象。
• 自身免疫性疾病系机体免疫系统与自身正常组
织细胞之间的自我耐受被打破导致的一类疾病。
发病趋势：
• 近年来，随着人类寿命的延长、社会老龄化及环
三 自身免疫病的发病机制
几个学说：
• 隐蔽自身抗原的释放：隐蔽的自身抗原是
指体内某些在正常情况下与血液和免疫系 统相对隔绝的抗原，免疫细胞在胚胎期未 能对其建立耐受。
当外伤、感染、手术等因素使这些自身 成份进入血液时，则可引起自身免疫应答。
如：甲状腺球蛋白、眼葡萄膜色素抗原 和晶状体蛋白、精子蛋白等。
致敏T淋巴细胞。有些自身抗体在自身免疫病中
呈现交叉重叠现象，即在同一种自身免疫病患者
体内可检测到多种自身抗体，而不同的自身免疫 病也可存在同一种自身抗体。
病损局部可发现有淋巴细胞、浆细胞、嗜中性粒
细胞浸润及免疫复合物沉积。
疾病有重叠性，可一身多病。 病程一般较长，呈反复发作和慢性迁延性特点。 难治性，免疫抑制剂治疗可取得一定疗效。
三 自身免疫病的发病机制
• 强直性脊椎炎与HLA-B27 • I型糖尿病与HLA-B8、DR3、 • 类风湿性关节炎与HLA- DR4 • 甲亢、SLE与HLA-DR3 • 慢性甲状腺炎与HLA-DR5
三 自身免疫病的发病机制
几个学说：
• “禁忌细胞株”的复活：当机体免疫调节功
能异常时，可能失去对“禁忌细胞株”的 控制，造成“禁忌细胞株”的复活，对自 身正常组织细胞产生免疫反应，引起疾病。
已发现：甲状腺毒症的甲状腺上皮细胞、原 发性胆汁肝硬化的胆管上皮、糖尿病的胰腺内皮 细胞和β细胞表面均异常表达MHC－Ⅱ类抗原。
三 自身免疫病的发病机制
几个学说：
• 近年来，又有学者提出辅助性T亚群
（Th1/Th2)及细胞因子等在自身免疫病发 病机制及治疗中均有重要的作用。
四 自身免疫病的组织损伤机制
患者体内可查到多种自身抗体，如抗核抗体、类风湿因子、
• 组织损伤多由Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型超敏反应导致 • 参与因素包括：抗体、补体、抗原抗体复
合物、T细胞、巨噬细胞、NK细胞等等。
五 临床常见自身免疫性疾病：
损伤机制
系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 Ⅲ型超敏反应
自身免疫性腺肿
Ⅱ型超敏反应
胰岛素依赖性糖尿病 Ⅳ型超敏反应
境因素的复杂化，自身免疫病的发病率正呈上升 趋势，该病病程长、可致残，严重的可致死，因 此越来越引起人们的关注。
• 据调查，全球目前约有几亿人正遭受着该病带来
的痛苦（发病率１－２％）。
• 自身免疫病已成为全球临床免疫研究热点之一。
主要内容
• 基本概念 • 分类及基本特征 • 发病机制 • 临床常见的自身免疫性疾病 • 免疫学检查
特发性血小板减少性紫癜 干燥综合征
特发性粒细胞减少症
类风湿关节炎
绝经过早（少数病例） 硬皮病
男性不育（少数病例） 多发性肌炎/皮肌炎
交感性眼炎
混合性结缔组织病
晶状体源性葡萄膜炎 系统性血管炎
抗磷脂综合征
寻常型天疱疮
AID的基本特征
诱因可有可无。 有一定的遗传倾向。 女性 患者多见，发病率随年龄增长而增加。 患者血清中可检出高效价的自身抗体和(或)自身