成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗
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ITP成人原发免疫性血小板减少症专家共识PPT课件
的2倍，或有出血 复发：治疗有效后PLT<30x 109/L,或不到基础值的 2倍，或出现出血症状
定义CR/R时，应至少检测2次血小板计数，间隔至少 7天；定义复发时至少检测2次，间隔至少1天
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谢谢
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诊断
至少两次血小板计数减少,血细胞形态无异常 脾脏一般不增大 骨髓:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍 排除： 自身免疫性疾病 甲状腺疾病 恶性血液病、淋巴系统增殖性疾病 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 慢性肝病脾功能亢进 常见变异免疫缺陷病（CVID）
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继发性
感染 药物 血小板消耗性减少 先天性血小板减少 同种免疫性血小板减少
妊娠血小板减少
假性血小板减少
4
出血评分
出血分数=年龄评分+出血症状评分(患者所有出血症状中最高值）
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分期
新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP 持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少 的ITP患者 慢性ITP：血小板持续减少超过12个月的 ITP 患者 重症ITP：PLT<10x109/L，且有活动性出血 症状 难治性ITP：再评估为ITP，且脾切除无效或 术后复发
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一线治疗：肾上腺皮质激素
大剂量地塞米松
泼尼松
不良反应的防治
高血糖 高血压 骨质疏松、股骨头坏死
急性胃适应症： 紧急治疗 不能耐受肾上腺皮质激素者 脾切除术前准备 妊娠或分娩前 部分慢作用药物发挥疗效之前 剂量: 400mg/kg/d*5d 1000mg/kg/d*(1-2)d
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二线治疗
促血小板生产药物 抗CD20单抗 脾切除 其他二线治疗
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南护理课件
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跨学科合作与交流
加强跨学科的合作与交流，促进医学领域的共同 进步，为成人原发免疫性血小板减少症的诊断与 治疗提供更多思路和方法。
06 护理案例分享
成功案例一：长期稳定控制病情的护理经验
患者情况
患者李某，女，45岁，诊断为原发免疫性血小板减少症，病程长达 5年。
护理经验
通过定期监测血小板计数，调整药物剂量，保持患者心理稳定，以 及提供健康教育和饮食指导，成功实现长期稳定控制病情。
THANKS
护理措施
病情观察
密切观察患者的病情变化，特别 是出血症状和血小板计数。
预防感染
由于患者存在免疫功能紊乱，容易 感染，因此应加强预防感染的措施 。
心理护理
由于病程较长且容易反复，患者容 易出现焦虑、抑郁等心理问题，因 此应加强心理护理。
04 预防与康复
预防措施
定期健康检查
建议定期进行血常规检查，以便 早期发现血小板减少症。
生物制剂
近年来，生物制剂在成人 原发免疫性血小板减少症 的治疗中取得了一定的疗 效。
非药物治疗
脾切除
输血
对于糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无 效的患者，脾切除是一种有效的治疗 手段。
对于严重出血或血小板计数极低的患 者，输注血小板是必要的治疗措施。
血浆置换
对于危重出血或需要快速提升血小板 计数的患者，血浆置换是一种有效的 治疗手段。
病因与发病机制
病因
ITP的确切病因尚不完全清楚，可 能与感染、免疫、遗传等因素有 关。
发病机制
ITP的发病机制主要涉及体液免疫 和细胞免疫的异常，导致血小板 破坏增多和生成减少。
02 诊断与评估
临床表现
口腔、鼻腔出血
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(年版)
治疗原则及方案
• 2．紧急治疗：
• 其他治疗措施包括停用抑制血小板功能的药物、控制高血 压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多，以及应用 纤溶抑制剂(如止血环酸、6-氨基已酸)等。如上述治疗措 施仍不能控制出血，可以考虑使用重组人活化因子Ⅶ (rhFⅦa)(证据等级4)。
治疗原则及方案
• 3．新诊断ITP的一线治疗
不同性别、年龄人群平均年发病率 (n = 1145)
临床表现
• 出血症状一般与血小板计 数负相关
• 部分重度血小板减少患者 无出血症状或仅轻度出血
• 老年患者出血发生率明显 高于年轻患者
根据不同年龄组估计的年出血率
发病机制
• 该病主要发病机制是由于患者对自身抗原的免疫失耐受， 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产 生血小板不足。Βιβλιοθήκη 血小板减少等。诊断要点
• 5．诊断ITP的特殊实验室检查： • ①血小板抗体的检测： • 可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。 • 主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；一
线及二线治疗无效的ITP患者；药物性血小板减少；单克隆 丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症等罕 见的复杂疾病。 • 但该试验不能鉴别原发性ITP与继发性ITP。
• 阻止血小板过度破坏和促进血小板生成是ITP现代治疗不 可或缺的重要方面
ITP发病机制
A Bone
NOCOTNhhhoelnrdrrworsoomemMnntMibcaioIcolITodTpIPdPeToelPi+eltin
C
Normal Platelet Destruction
Body Pool B
成人原发免疫性血小板疾病诊断与治疗中国指南(2023版)
成人原发免疫性血小板疾病诊断与治疗中
国指南(2023版)
该指南旨在为成人原发免疫性血小板疾病的诊断和治疗提供指导。
以下为该指南的要点：
诊断原则：
- 了解病史和临床表现，包括过去的出血症状和替代治疗史。
- 进行全面的身体检查，包括血小板计数和相关实验室检查。
- 排除其他引起血小板减少的原因，如感染、药物反应等。
血小板计数及定义：
- 临床诊断血小板计数应低于150 × 10^9/L。
- 以血小板自动计数仪测得的结果为准。
诊断标准：
- 定位到骨髓活检。
- 在其他引起血小板减少的因素排除后，需满足以下条件：血小板计数低于100 × 10^9/L，骨髓巨核细胞正常或增多，无明显的骨髓纤维化。
治疗原则：
- 针对不同类型的原发免疫性血小板疾病，采用个体化治疗方案。
- 对于无出血症状的患者，根据血小板计数和骨髓巨核细胞情况，进行观察和监测，避免过度治疗。
- 必要时使用免疫抑制剂和激素治疗，以及其他辅助治疗手段。
该指南提供了详细的诊断和治疗步骤，旨在帮助临床医生正确
识别和治疗成人原发免疫性血小板疾病。
请注意，以上内容摘自2023年版《成人原发免疫性血小板疾
病诊断与治疗中国指南》，具体内容可能因指南版本更新而有所改变，请确保查阅最新版本指南以获取准确信息。
参考文献：
- 中国血液学会. (2023). 成人原发免疫性血小板疾病诊断与治疗中国指南(2023版). 上海：上海科学技术出版社.。
原发免疫性血小板减少症
病因和发病机制
1.体液免疫和细胞免疫机制介导的血小板过度破坏。
将ITP患者血浆输给健康受试者可造成后者一过性血小板 减少。50-70％的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小 板膜糖蛋白特异性自身抗体。自身抗体致敏的血小板被单 核巨噬细胞系统过度吞噬破坏。另外，ITP患者的细胞毒T
细胞可直接破坏血小板，在ITP的发病过程中起到一定作
原发免疫性血小板减少症（ITP）
既往称特发性血小板减少性紫癜，是一种复杂的 多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。
ITP是最为常见的血小板减少性紫癜，发病率约为 5-10/10万人口 65岁以上老年发病率有升高趋势。 出血风险随年龄增高而增加。
临床可分为急性型和慢性型，前者好发于儿童，后 者多见于成人。男女发病率相近，育龄期女性发病 率高于同年龄段男性。
辅助检查：
㈡血像：白细胞数目正常，粒细胞比例及形态大致正
常。成熟红细胞形态无明显异常；淋巴细胞比例及形
态大致正常，血小板少见。
初步诊断：
血液系统恶性疾病？（如白血病、淋巴瘤、MDS、AA等）：结合骨穿 未见明显恶性疾病表现 可排除 自身免疫性疾病？（SLE）：患者无关节疼痛及典型皮疹，入院查免疫 全套均阴性 可排除 药物诱导的血小板减少？：追问病史未服用相关药物。 可排除 慢性肝病脾亢？：查体未见肝脾肿大，彩超未见明显异常。 可排除 血小板消耗性减少？：患者无血栓，无血小板消耗。 可排除 感染所致的继发性血小板减少？：患者入院后无明显感染症状，胸部 CT无明显异常，血象无明显变化。 可排除 假性血小板减少？：患者院外及入院后查血常规均提示血小板减少。 可排除 先天性血小板减少？：多在幼年时发病，患者无相关疾病史。 可排除
(二)出血倾向
ITP中国专家共识解读全文
(5)诊断ITP的特殊实验室检查：①血小板抗体的检
测：可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有 助于ITP的诊断，主要应用于下述情况：骨髓衰竭
合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的 ITP患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病 (如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导 的血小板无力症)。血小板抗体的检测不能鉴别原
可以选用环磷酰胺、联合化疗、霉酚酸酯及造血干细胞移 植等，也可选择中药临床试验。
四、疗效判断
1．完全反应(CR)：治疗后PLT≥100×109／L、无出血症状。 2．有效(R)：治疗后PLTI>30 X 109／L、至少比基础血小板
计数增加2倍、无出血症状。 3．无效(NR)：治疗后PLT<30×109／L者血小板计数增加不
到基础值的2倍或者有出血症状。 在定义CR或R时，应至少检测2次，其间至少间隔7 d。
谢谢！
该病主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血 小板过度破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细
胞数量和质量异常，导致血小板生成不足。阻止 血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治 疗不可或缺的重要方面。
二、诊断要点
1．ITP的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如 下： (I)至少2次实验室检查血小板计数减少，血 细胞形态 无异常。(2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓 检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。 (4)必须排除其他继发性血小板减少症，如自身免 疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、 同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、 骨髓增生异常[再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异 常综合征(MDS)]、恶性血液病、慢性肝病脾功能 亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感 染等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少 以及先天性血小板减少等。
2016原发性成人血小板减少症ITP指南解读
ITP相关的规范性定义(2016年版中国共识)
2016年版中国共识1对相关术语的定义与IWG 2009报告2基本相似
• 新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP • 持续性ITP：确诊后3-12个月血小板持续减少的ITP患者，包括没有自发缓解和
停止治疗后不能维持完全缓解的患者
• 慢性ITP：血小板持续减少超过12个月的ITP患者 • 重症ITP：PLT＜10×109/L 且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发 生新的出血而需要加用其他升血小板药物治疗或增加现有治疗药物剂量 • 难治性ITP：指满足以下所有条件的患者：①进行诊断再评估仍确诊为ITP；② 脾切除无效或术后复发。
成人原发免疫性血小板减少症诊治
中国专家共识（2016年版）解读
ITP诊疗指南和共识
• 以循证医学为基础的指南和专家共识包括
• ASH指南(2011)1 • 国际专家共识(ICR 2010)2 • 成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016)3
•
ASH指南和ICR共识由于多年未更新，近几年更新的研究数据均为 纳入
增加出血风险的因素
• 患者高龄、患病时间长 • 血小板功能缺陷 • 凝血因子缺陷 • 未被控制的高血压
• 外科手术或外伤
• 感染 • 服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物
中华医学会血液学分会止血与血栓学组, Chin J Hematol, 2016, 37: 89-93
治疗目标
IWG 2009报告1指出，ITP的疗效应从以下方面进行评估
• 2016年版中国ITP共识由中华医学会血液学分会止血与 血栓学组讨论并撰写，以循证医学为基础，并纳入近年 来更新的数据，对临床实践具有较高的参考价值
原发免疫血小板减少 试题
原发免疫血小板减少试题原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性自身免疫性疾病，其发生是由于病人对自身血小板抗原的免疫失耐受，导致血小板过度破坏和生成受抑。
发病机制：ITP的发病机制主要包括体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏，以及巨核细胞数量和质量异常导致的血小板生成不足。
临床表现：ITP的临床表现包括血小板计数减少，可能伴有皮肤黏膜出血症状，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。
治疗方法：ITP 的一线治疗为糖皮质激素和免疫球蛋白，二线治疗方案包括促血小板生成药物和脾切除等。
急性型ITP多见于儿童，慢性型多见于成人。
骨髓象检查显示巨核细胞数量正常或增加，但巨核细胞发育成熟障碍，表现为体积变小，胞质内颗粒减少。
血小板生存时间明显缩短，血小板平均体积偏大，但血小板功能一般正常。
ITP具有不稳定性和复发性，需要长期治疗和管理。
关于ITP的试题可以涵盖其发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面，以检验学生对该疾病的理解和掌握程度。
同时，由于ITP是一种复杂的自身免疫性疾病，试题也可以涉及相关的免疫学知识和实践技能。
以下是一些关于原发免疫性血小板减少症（ITP）的试题及答案：一、选择题1.原发免疫性血小板减少症（ITP）中，哪项不是其常见的出血表现？A. 鼻出血B. 牙龈出血C. 胃肠道出血D. 关节出血答案：D解析：ITP的出血表现通常包括皮肤黏膜出血，如紫癜、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，严重者可发生内脏出血，如呕血、黑便、血尿等，但关节出血不是其常见的出血表现。
2.原发免疫性血小板减少症（ITP）的主要发病机制是什么？A. 骨髓造血功能衰竭B. 血小板消耗过多C. 血小板分布异常D. 免疫介导的血小板破坏过多答案：D解析：ITP的主要发病机制是免疫介导的血小板破坏过多，同时伴有巨核细胞数量和（或）质量异常，导致血小板生成不足。
3.在原发免疫性血小板减少症（ITP）的治疗中，以下哪项药物不是一线治疗药物？A. 泼尼松B. 地塞米松C. 长春新碱D. 免疫球蛋白答案：C解析：ITP的一线治疗药物包括糖皮质激素（如泼尼松、地塞米松）和免疫球蛋白。
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血小板计数在 ( 70-100)×109/L之间,但出血倾向不明显
对胎儿、 新生儿无影响，分娩后新生儿血小板多数正常 分娩后产妇血小板计数在短时间内回升至正常水平
感染相关血小板减少
血 小 板 生 成 减 少 血 小 板 消 耗 增 多
Front Immunol. 2014 Dec 18;5:649
原发免疫性血小板减少症的治疗目标
使患者血小板计数提高到安全水平，降低病死率
使患者的血小板计数达到正常水平
原发免疫性血小板减少症的治疗原则
血小板引起的出血 无 血小板计数 ≥ 30×109/L < 30×109/L 有
观察和随访
启动治疗
原发免疫性血小板减少症的治疗原则
年龄增长和患病时间延 长 血小板功能缺陷 凝血因子缺陷
……
……
成人原发免疫性血小板减少症
概述
获得性自身免疫性疾病
占出血性疾病的1/3，老年人高发 以皮肤粘膜出血为主，偶见内脏出血
伴有乏力症状
特点： 成年人随年龄增大发病率增高 青中年女性多，60-70岁以上男性多
Br J Haematol. 2009 Apr;145(2):235-44
发病机制
参与生理止血全过程
血小板的生理性消耗
血小板进入血液后，只在开始2天具有生理功能，但平均寿命可有7-14天。 血小板除衰老破坏外，还可能在发挥其生理功能时被消耗（在生理止血过程中，血 小板聚集后本身将解体并释放出全部活性物质，也可能融入血管内皮细胞）。
衰老的血小板是在脾、肝和肺组织中被吞噬的。
患者PLT< 30×109/L，发生胃肠道、泌尿生殖道、中
枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术
时，应将PLT提高到50×109/L
可选择输注PLT、丙球、甲强龙、TPO、止血药物、 重组人活化因子VII等
分值
皮下出血
（瘀点/瘀斑/血肿）
粘膜出血
（鼻腔/齿龈/口腔血泡/结膜） 偶发、可自止 多发、难止 伴贫血
深部器官出血
内脏（肺/胃肠道/泌尿生殖系统） 无贫血 伴贫血 危及生命 中枢神 经系统
≥65
≥75 头面部 其它部位 √ √ √ √
1 2 3 5
√
√ √
√ √
8
√
√
出血分数=年龄评分+出血症状分数（所有出血症状中最高的分值）
以下因素增加出血风险
未被控制的高血压 外科手术和外伤 感染 服用抗凝药物
常规情况下的治疗选择
大剂量地塞米松 (HD—DXM)：40 mg/d×4 d
泼尼松：起始剂量为1.0 mg/kg/d，病情稳定后快速减
至最小维持量(<15 mg／d)，如不能维持，说明泼尼松
治疗无效，应迅速减量至停用
紧急情况下的治疗选择
药物诱导的血小板减少
药物类型 抗生素 抗结核药物 常见药物举例 氯霉素、磺胺药、氨苄青霉素 利福平、吡嗪酰胺、对氨基水杨酸
解热镇痛药
抗甲状腺药 降糖药 抗癫痫药及镇静安眠药 利尿剂 心血管药物 肿瘤化疗药物
消炎痛、保泰松、阿司匹林
他巴唑、甲亢平 氯磺丙脲、甲苯磺丁脲 苯妥英钠、巴比妥类、氯丙嗪 双氢克尿噻、速尿 地高辛、奎尼丁 环磷酰胺、甲氨蝶呤
正常血小板大小、形态
单纯血小板减少的诊断思路
假性血小板减少：无任何病理、生理意义
EDTA依靠性假性血小板减少
血小板粘附白细胞的“血小板卫星现象”
形态异常的血小板：提示遗传性疾病
妊娠前无血小板减少病史 妊娠中晚期发现血小板减少, 无其他并发症和合并症;
血小板破坏增加
血小板生成减少
排除性诊断，缺乏特异性的实验室指标
至少需要2次以上化验血小板计数减少，血细胞形态无异常
脾脏一般不增大 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍 通过病史、体格检查以及必要的实验室检查排除继发性血小 板减少症
原发免疫性血小板减少症出血严重度评估
年龄（岁）
血小板减少症诊断与治疗
血小板发育过程
髓系祖细胞 促血小板生成素
巨核系定向祖细胞
血小板是骨髓中巨核细胞胞质脱落下来的小块 正常情况下巨核细胞产板率：6000+/个
成熟巨核细胞
从原始巨核细胞到释放入血约需8~10天
血小板前体
血小板
血小板的功能
血小板在止血凝血过程中起重要作用。 维护血管壁完整性
免自 疫身 失抗 耐原 受的
自身抗体产生 负调控T细胞功能下降 Clin Med Insights Blood Disord. 2016; 9: 15–22
发病机制
血小板破坏增多
巨核细胞产生 血小板不足
Clin Med Insights Blood Disord. 2016; 9: 15–22
发病机制