妊娠合并特发性血小板减少性紫癜诊疗共识要点解读(全文)

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妊娠合并特发性血小板减少性紫癜诊治处理要点及试题

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜诊治处理要点及试题

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜诊治处理要点妊娠合并特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征,又称免疫性血小板减少性紫癜,是最常见的一种血小板减少性紫癜,其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多,血小板更新率加速。

临床上分为急性型和慢性型。

急性型多见于儿童,慢性型好发于青年女性。

本病不影响生育,因此合并妊娠者不少见,是产科严重并发症之一。

病因编辑急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期,患者血清中有较高的抗病毒抗体,血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高。

慢性型发病前多无明显前驱感染史,目前认为发病是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致,80%~90%病例有血小板表面相关抗体(PAIgG、PAIgM、PA-C3。

慢性型发生于育龄妇女妊娠期,并且容易复发,表明雌激素增加对血小板有吞噬和破坏作用。

2临床表现编辑1.急性型常见于儿童,占免疫性血小板减少病例的90%,男女发病率相近。

起病前1~3 周84%的病例有呼吸道感染或其他病毒感染史,因此秋冬季发病最多。

起病急,可有发热、畏寒,突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜,甚至大片瘀斑或血肿。

皮肤瘀点多为全身性,以下肢为多,分布均匀。

黏膜出血多见于鼻、齿龈,口腔可有血疱。

胃肠道及泌尿道出血并不多见,颅内出血少见,但有生命危险。

脾脏常不肿大。

血小板显着减少,病程多为自限性,80%以上病人可自行缓解。

平均病程4~6周,少数可迁延半年或数年以上转为慢性。

急性型占成人ITP不到10%。

2.慢性型常见于年轻女性,女性为男性的3~4倍,起病缓慢或隐袭,症状较轻。

出血常反复发作,每次出血可持续数天至数月。

出血程度与血小板计数有关,血小板数>50×109/L,常为损伤后出血,血小板数(10~50)×109/L可有不同程度的自发性出血,血小板数<10×109/L 常有严重出血。

皮肤紫癜以下肢远端多见,可有鼻、齿龈及口腔黏膜出血,女性月经过多有时是惟一症状,也有颅内出血引起死亡者。

妊娠合并重度特发性血小板减少性紫癜的诊治(全文)

妊娠合并重度特发性血小板减少性紫癜的诊治(全文)

妊娠合并重度特发性血小板减少性紫癜的诊治(全文)【摘要】妊娠合并特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是孕妇妊娠期间常见的血液系统疾病,临床表现以出血为主,贫血及感染风险轻度增加,ITP 在整体上并不影响母儿结局,但会使出血的风险增加。

本文重点就妊娠合并重度ITP的诊治、对母儿影响及孕期管理进行讨论。

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种自身免疫性疾病,因免疫性血小板破坏过多导致外周血血小板减少。

妊娠合并ITP 的发病率为0.1%~0.2%,其具体发病机制还不太明确,目前考虑与免疫机制紊乱有关,以血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多但生成血小板障碍,血小板更新率加速为主要特点。

妊娠合并ITP患者亦存在血容量增加血液稀释的妊娠生理现象,血小板计数相对下降,进一步加重了出血的可能性,尤其是内脏自发性出血给产程及手术带来了相当高的危险性,严重时危及母儿生命。

本文就妊娠合并ITP发病机制,尤其是妊娠合并重症ITP对母胎影响、目前的临床诊治以及孕期管理进行探讨。

/妊娠合并ITP 的发病概况及机制妊娠合并ITP是孕妇妊娠期间常见的疾病,查体可见皮肤黏膜瘀点、瘀斑及出血点等,多无脾肿大。

调查结果显示,35岁以上的妊娠妇女更容易发生妊娠合并ITP,且与孕妇的孕次、产次有一定相关性。

妊娠合并ITP具体发病机制还不太明确,目前考虑与免疫机制紊乱有关,主要表现为细胞免疫增强,体液免疫受到抑制。

这些患者包括既往有ITP病史在妊娠后复发的病例和在妊娠过程中新发的ITP。

正常妊娠生理状态下,由于血液稀释及血小板活化和清除增加,在妊娠后期孕妇的血小板会下降10%左右。

但为了应对分娩时可能的出血风险,孕妇体内的纤维蛋白原、凝血因子Ⅷ和vWF因子等会增多,蛋白S会减少,纤溶受到抑制,使其血液处于高凝状态。

成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南

成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南

成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南引言:特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是一种常见的自身免疫性疾病,其特征是血小板减少及皮肤和黏膜出血。

成人、儿童及孕妇患者因疾病特点不同,治疗策略也不尽相同。

本文旨在提供针对成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜的综合诊断和治疗指南。

一、诊断:1. 临床表现:成人:多见于年轻女性,皮肤、黏膜瘀点及紫癜是主要症状,常伴有鼻出血、牙龈出血等。

儿童:多见于学龄前儿童,常在病毒感染后出现瘀点、紫癜,伴轻度出血。

孕妇:因身体对外界变化较为敏感,常见于妊娠后期,出血症状较轻。

2. 实验室检查:检测血小板计数、骨髓穿刺检查、抗血小板抗体检测等能够参考诊断。

3. 无其他明确病因:排除感染、恶性肿瘤、系统性红斑狼疮等其他病因所引起的血小板减少。

二、治疗:1. 观察治疗:对于儿童及孕妇,因症状较轻,且病程多为暂时性,一般可采取观察治疗,定期进行血小板计数,保持良好生活习惯和注意休息。

2. 药物治疗:成人:首选糖皮质激素,如泼尼松龙,起始剂量通常为1-2mg/kg/天,治疗效果良好后可逐渐减量。

对于激素效果不满意者,可考虑其他免疫抑制剂或免疫球蛋白治疗。

儿童:泼尼松龙也是首选药物,在剂量控制上应根据病情和体表面积进行调整,疗程一般为4-6周。

对于持续或反复性发作的患者,可使用长疗程低剂量泼尼松龙维持治疗。

孕妇:治疗方案需谨慎选择,最好在专科医生指导下进行治疗。

一般推荐使用糖皮质激素,如泼尼松龙,剂量和疗程需根据孕妇体重和病情进行调整。

3. 外科治疗:对于无效或长期复发的患者,可考虑脾切除手术,但需慎重选择及术后进行抗感染和免疫调节治疗。

4. 亚计划治疗:针对激素无效或不耐受的患者,可考虑静脉输注免疫球蛋白,以提高血小板计数。

对于需要长期治疗的患者,可采用可行性化疗方案。

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜讲课PPT课件

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汇报人:
目 录
Part One.
汇报人员
Part Two.
妊娠合并特发性血 小板减少性紫癜概 述
Part Three.
妊娠合并特发性血 小板减少性紫癜的 治疗方法
Part Four.
妊娠合并特发性血 小板减少性紫癜的 预防和护理
鉴别诊断:需与其他原因引起的血小板减少进行鉴别,如再生障碍性贫血、白血病等。
Part Three 妊娠合并特发性血小板
减少性紫癜的治疗方法
药物治疗
糖皮质激素:用于治疗妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的首选药物,可有效提高血小板计数和减少出血。 免疫抑制剂:对于糖皮质激素无效或需要快速提升血小板时,可考虑使用免疫抑制剂,如环孢素A、硫唑嘌呤等。
分类:根据发病时间可分为产前型、产时型和产后型,其中 产前型最常见,约占70%。
发病机制和病因
发病机制:妊娠合并特发 性血小板减少性紫癜的发 病机制尚未完全明确,可 能与免疫因素、遗传因素、 感染因素等有关。
病因:妊娠合并特发性血 小板减少性紫癜的病因可 能与孕妇体内激素水平变 化、免疫功能紊乱、遗传 因素等有关。
饮食护理:保持营 养均衡,多吃富含 维生素C的食物
心理护理:保持 心情愉悦,避免 过度焦虑和紧张
日常护理:注意 休息,避免剧烈 运动和过度劳累
妊娠合并Pa特rt 发Fiv性e 血小板 减少性紫癜的案例分享
和经验总结
典型案例介绍
案例一:患者李某,妊娠28周出现皮肤瘀点、牙龈出血等症状,确诊为妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,经 过治疗顺利分娩。
其他治疗方法
药物治疗:使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗,缓解病情。 脾切除:对于药物治疗无效的患者,可以考虑脾切除手术。 输注血小板:当患者血小板计数极低时,可输注血小板以预防出血。 血浆置换:通过置换血浆,去除抗体和其他有害物质,缓解病情。

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有哪些?

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有哪些?

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有哪些?(一)治疗1.急性ITP由于80%以上患者可自行恢复,故有人主张在急性感染后发病,出血轻微者可仔细观察。

鉴于1%患儿可死于颅内出血,多数人推荐在血小板严重减少病例,于短期内给予泼尼松治疗,每天1~3mg/kg,可使血小板迅速上升。

2.慢性ITP慢性型患者常呈间歇性反复发作。

各种感染可加重血小板破坏,使外周血小板计数进一步降低,出血症状加剧,故慢性型ITP患者应注意预防感染。

(1)一般支持疗法:对隐性出血严重者,应注意休息,防止各种创伤及颅内出血。

可用一般止血药如卡巴克络(安络血)、氨甲环酸(止血环酸)、巴曲酶(立止血)等。

出血严重时可输新鲜血。

应在采血后6h内输入为宜,可保持80%~90%的血小板活力,而采血后24h者,其活力明显下降,一般不宜采用。

(2)糖皮质激素为治疗ITP的主要药物,可选泼尼松或相应剂量的其他激素。

据报道,激素可使10%~15%的病例得到缓解。

原则上激素对ITP的疗效要达到血小板升至100×109/L以上,但在实践中通常以血小板升至50×109/L以上,出血症状改善,为不需要长期大剂量激素治疗的临床指标,上述指标稳定3个月以上为临床治疗有效。

难治病例,泼尼松首次应用的剂量为1~1.25mg/kg。

依据临床大量资料,认为ITP患者血小板数的恢复程度与泼尼松每天剂量的大小有一定关系。

剂量在20mg以下者疗效为45%,剂量在21~39mg者为62%,剂量超过40mg以上者为76%。

依据泼尼松治疗的临床疗效指标,一般泼尼松1~3天内即开始有所好转,至5~10天可出现明显效果。

大剂量泼尼松治疗,一般不宜超过10天,如果治疗10天而疗效仍不理想,即使再延长大剂量治疗的时间也不一定有更好的效果。

激素对ITP的疗效,认为与患者年龄及性别无关,而与治疗是否及时有关。

多数人认为治疗愈早,完全缓解率愈高,病程在3个月以内治疗者,缓解率(完全缓解与部分缓解)为50%~80%,病程在1年左右者为60%,病程超过4年者大多无效。

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜科普讲座PPT

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目前尚无明确的病因,研究仍在进行中。
谁会受到影响?
谁会受到影响?
高风险人群
妊娠合并特发性血小板减少性紫癜多见于年 轻孕妇,尤其是有家族史或自身免疫病史的 女性。
孕期健康状况不佳的女性也可能面临更高的 风险。
谁会受到影响? 发病率
该病的发病率相对较低,但在高风险人群中 可能会增加。
定期的产前检查有助于早期发现和干预。
谁会受到影响? 并发症
如果不及时处理,可能导致孕妇出血、胎盘 早剥等严重并发症。
因此,了解风险因素非常重要。
何时就医?
何时就医?
定期检查
孕妇应定期进行血液检查,监测血小板水平。
特别是在妊娠中晚期,监测尤为重要。
何时就医?
症状出现时
如出现紫癜、易瘀血等症状,应及时就医。
及早诊断能够有效降低风险。
妊娠合并特发性血小板减少性紫 癜科普讲座
演讲人:
目录
1. 什么是妊娠合并特发性血小板减少性紫 癜? 2. 谁会受到影响? 3. 何时就医? 4. 如何治疗与管理? 5. 为什么要重视这一疾病?
什么是妊娠合并特发性血小板 减少性紫癜?
什么是妊娠合并特发性血小板减少性紫癜?
定义
妊娠合并特发性血小板减少性紫癜是一种妊娠期 间出现的自身免疫性疾病,表现为血小板数量减 少和皮肤紫癜。
该病通常在妊娠中晚期出现,可能对母婴健康造 成一定风险。
什么是妊娠合并特发性血小板减少性紫癜?
症状
主要症状包括皮肤出现紫癜、容易瘀血、出血倾 向等。
部分患者可能没有明显症状,定期检查非常重要 。
什么是妊娠合并特发性血小板减少性紫癜? 发病机制
该病的发病机制与母体免疫系统异常有关,可能 受到激素变化的影响。

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜健康宣教课件

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜健康宣教课件
在妊娠期,这种疾病可能影响母婴健康,需要密 切监测。
什么是妊娠合并特发性血小板减少性紫癜?
发病机制
该疾病通常是由于母体免疫系统攻击自身的血小 板,导致血小板减少。具体机制尚不完全清楚。
可能与遗传、环境因素及妊娠相关的生理变化有 关。
什么是妊娠合并特发性血小板减少性紫癜? 流行病学
妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的发生率约为 1/1000至1/5000妊娠病例。
妊娠期的妇女在分娩后可能出现病情改善。
为什么关注此疾病?
为什么关注此疾病? 对母体的影响
血小板减少可能导致妊娠并发症,如产后出血、 胎盘早剥等。
在分娩过程中,血小板低下可能增加出血风险。
为什么关注此疾病? 对胎儿的影响
胎儿可能因母体血小板减少而面临出血风险,严 重情况下可能出现胎儿血小板减少。
早期发现问题,有助于及时处理。
何时就医?
紧急情况
如出现严重出血症状,应立即就医,可能需要紧 急治疗。
应准备好医疗信息,以便医生了解病史。
如何管理此疾病?
如何管理此疾病? 医疗干预
可能需要使用药物如皮质类固醇、免疫抑制剂等 来提高血小板水平。
具体治疗方案应根据医生建议进行调整。
如何管理此疾病? 生活方式调整
陪伴就医,关心她们的情绪变化。
如何支持孕妇及家庭? 教育与信息
向孕妇及其家庭提供有关疾病的知识,帮助她们 了解病情。
可以使用宣传册、讲座等方式进行教育。
如何支持孕妇及家庭? 社区资源
利用社区资源,如心理咨询、产后支持小组等, 帮助孕妇适应变化。
社区支持有助于提高孕妇的生活质量。
谢谢观看
保持健康的生活方式,均衡饮食,适度锻炼,避 免剧烈运动。
良好的生活习惯有助于提高免疫力。

最新:妊娠合并血小板减少诊断及处理主要内容

最新:妊娠合并血小板减少诊断及处理主要内容

最新:妊娠合并血小板减少诊断及处理主要内容1 妊娠合并血小板减少的病因及诊断1.1 妊娠相关性血小板减少症PAT即妊娠期血小板减少症(gestational thrombocytopenia,GT),因其症状温和,母婴结局相对良好又称良性血小板减少症[1]。

指妊娠前无血小板减少的病史,妊娠期首次发现血小板计数低于正常参考范围值(<100×109/L)。

抗血小板抗体阴性,肝肾功能及凝血功能正常。

其特点为只发生于妊娠期间,多于妊娠中晚期发病,一般血小板减少的程度轻,妊娠结束后数周症状消失。

PAT是妊娠期仅次于妊娠贫血的第二大妊娠血液系统疾病。

有超过26 000例孕妇的大样本研究发现,血小板计数< 150 ×109/L者占6.6%~11.6%,血小板计数<100×109/L仅占1%。

多数患者没有任何症状和体征,追踪其胎儿、新生儿血小板计数均正常;血常规除血小板减少外余无异常,肝肾功能、凝血功能亦正常;产后血小板计数恢复正常。

目前,PAT的病因不明,可能与孕期血液稀释,胎盘循环中血小板破坏过多,激素对巨核细胞生成的抑制有关。

国外有文献报道,PAT 患者血小板计数多在70×109/L以上,低于70×109/L者很少[2]。

杨晓畅等[3]研究资料显示,PAT占妊娠合并血小板减少的62.96%,发生率与其他相关文献报道类似。

轻度PAT通常不需特殊处理,但需要严格的随访,定期复查凝血相关指标,当发现病情变化则要进行鉴别诊断或者对严重PAT进行治疗。

Greenberg等[2]报道给予严重PAT的孕妇免疫球蛋白或激素加免疫球蛋白治疗,产后血小板计数恢复正常,新生儿血小板计数均正常,新生儿未发现颅内出血及其他出血现象。

国内报道的PAT患者血小板计数大部分>50×109/L,文献将血小板计数<50×109/L作为剖宫产以及内科处理的指标之一。

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妊娠合并特发性血小板减少性紫癜诊疗共识要点解读(全文)特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是指外周血血小板计数减少的良性血液系统疾患,好发于20~40岁育龄期女性。

其机制是机体产生自身血小板抗体,造成血小板破坏,同时伴有血小板生成障碍,导致血小板计数减少,故又命名为免疫性血小板减少症。

1996年,英国血液学会母胎血液学组首次针对妊娠合并ITP制订诊治指南[1]。

2003年英国血液学会和2011年美国血液学会制订的关于ITP 的诊治指南,以及2010年由北美洲、欧洲和澳大利亚的22名专家共同发表的国际共识(简称国际共识)中,均有部分内容涉及妊娠合并ITP的诊疗建议[2-4]。

但妊娠合并ITP患病率较低,缺乏充足的随机对照临床研究,各指南的诊治建议主要基于临床经验以及专家共识。

2014年日本血液学会、产科学会、儿科学会及麻醉学会针对妊娠合并ITP临床中关注的具体问题制订了诊疗共识[5]。

现介绍该诊疗共识的主要观点,并结合文献及临床诊治经验进行解读。

该诊疗共识中出现的证据等级由推荐强度和证据性质2部分组成。

推荐强度分为2级:1级为强烈推荐,指信赖度高的证据,几乎所有研究中良好结局多于不良结局;2级为一般推荐,指虽然良好结局多于不良结局,但信赖度较低。

证据性质分为3类:A类指在多数随机对照试验及临床观察研究中有确定的证据;B类指在随机对照试验中肯定性有限,但在临床观察研究中得到肯定性的证据;C类指在存在明显不足的随机对照试验中得到的证据,或在临床观察研究中得到的一般结论或间接结论。

一、ITP患者可否妊娠?目前尚无明确的关于维持妊娠所需血小板数目的共识,但妊娠前血小板计数<(20~30)×109/L、有出血症状且控制困难、对治疗无效或有严重合并症(糖尿病、高血压、脂代谢异常、肾病、自身免疫系统疾病或既往存在血栓病史)者不建议妊娠(推荐级别2C)。

建议对ITP要求妊娠的患者,妊娠前应充分告知以下几点:(1)虽然妊娠期出血风险相对较低,但仍存在发生严重出血(尤其是新生儿颅内出血)的风险。

(2)抗心磷脂抗体阳性者,流产及动静脉血栓形成的风险增加,若既往存在流产史或血栓病史,建议使用肝素抗凝治疗。

(3)妊娠过程中存在血小板计数进一步降低的可能,必要时需要治疗。

(4)妊娠期对血小板减少的治疗可能引起高血压、糖尿病、脂代谢异常等相关并发症。

【解读】血小板计数>(20~30)×109/L的ITP患者自发出血的风险相对较低,如果患者对治疗有效,妊娠期出血大多可控制,且妊娠期处于生理性高凝状态,因此ITP患者因出血导致无法继续妊娠的可能性较低。

虽然尚无临床研究报道ITP患者妊娠及分娩的禁忌证,但如果妊娠前血小板重度减少伴出血倾向、且治疗无效,考虑到多数患者妊娠期血小板计数将进一步降低,在自发出血无法控制的情况下,母儿将处于危险状况,故上述情况不建议妊娠[3-8]。

二、有妊娠需求的ITP患者是否推荐妊娠前行脾切除?ITP患者血小板计数<(20~30)×109/L,且对糖皮质激素或大剂量丙种球蛋白(简称丙球)治疗无效,或糖皮质激素治疗存在严重不良反应时,可考虑在妊娠前行脾切除(推荐级别2C)。

对于大剂量丙球治疗有效,但预计妊娠期需要反复使用者,亦可以考虑在妊娠前行脾切除。

【解读】目前其他指南中并无ITP患者妊娠前行脾切除的指征。

既往临床研究显示,ITP患者半数以上在妊娠期会出现血小板计数进一步下降[2,9]。

当血小板计数<(20~30)×109/L且伴有出血症状时,需要进行治疗。

基于妊娠期治疗安全性与致畸性的考虑,目前药物治疗仅限于糖皮质激素或丙球。

故对于妊娠前糖皮质激素、丙球治疗无效或激素不良反应严重者,可考虑于妊娠前行脾切除。

此外,若妊娠前血小板计数重度减少,但既往丙球治疗有效者,则妊娠期有反复使用或在妊娠早期即需使用丙球的可能,考虑到输注血制品潜在副作用、治疗敏感性降低及经济费用较高等因素,此类患者可于妊娠前行脾切除。

临床上应注意,妊娠前已行脾切除的患者体内仍存在抗血小板抗体,这些抗体可通过胎盘,有研究认为可能增加新生儿血小板减少症的发生风险[9-10]。

三、妊娠期首次发现血小板减少的鉴别诊断妊娠期首次发现血小板减少时,推荐行以下检查(推荐级别2C):(1)外周血全血细胞常规分析及血涂片:可了解血小板凝集情况,有无破碎红细胞,白细胞有无形态及数目异常。

(2)肝、肾功能检查。

(3)监测血压。

(4)尿常规(蛋白、潜血、沉渣)。

目前尚无确切的检查可明确妊娠首发的血小板减少的病因,故妊娠期ITP的诊断为排除诊断。

当鉴别存在困难时,血小板计数<50×109/L者应按ITP处理。

【解读】妊娠期血小板减少的发生率约为10%,其病因主要为妊娠期血小板减少症(gestational thrombocytopenia,GT),约占70%。

GT 一般为不明原因的血小板轻度减低,血小板计数常在70×109/L以上,产后1~2个月恢复正常,不发生新生儿血小板减少。

其次为妊娠期高血压疾病引起的血小板减少,约占20%。

ITP引起的血小板减少不足10%,其他原因还有血栓性血小板减少性紫癜/溶血性尿毒症综合征、抗磷脂综合征、血栓性微血管障碍及弥散性血管内凝血(disseminated or diffuse intravascular coagulation,DIC)等[8]。

因此妊娠期首发的血小板减少应进行相关鉴别诊断。

鉴别诊断时,首先行外周血涂片,除外先天性巨大血小板减少症、假性血小板减少症、白血病等。

若存在破碎红细胞、可疑血栓性微血管障碍和DIC时,应进行凝血功能及肾功能检查。

肝功能检查可除外肝脏疾病。

同时还需除外可导致血小板减少的感染性疾病[幽门螺旋杆菌(helicobacter pylori,Hp)、丙型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒感染][4-5]。

合并高血压及蛋白尿时应考虑子痫前期或溶血、肝酶升高和血小板减少(hemolysis,elevated liver enzymes,and low platelets,HELLP)综合征。

如果不伴白细胞数量及形态异常、淋巴结肿大等症状,则不需要进行骨髓穿刺。

目前多数研究发现,ITP患者并非均存在抗血小板抗体升高,美国血液学会指南认为,抗血小板抗体不是必需的检查项目[4]。

妊娠期首次出现的血小板减少,应常规进行抗磷脂综合征、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病的筛查[2,8]。

四、建议妊娠期应维持的血小板数目妊娠早期及中期,无出血症状时,建议维持血小板计数>30×109/L (推荐级别2C)。

【解读】妊娠期应维持的血小板数目尚无明确的标准。

该诊疗共识认为,无出血症状的ITP患者,妊娠早期及中期维持血小板计数>30×109/L 时不需要治疗,与非妊娠期ITP患者的治疗指征一致。

此观点与美国血液学会、英国血液学会及国际共识[2-4]均一致。

但这部分患者妊娠期需要严密监测。

若妊娠早中期需进行有创操作,应通过治疗使血小板计数升高。

五、妊娠合并ITP的治疗妊娠合并ITP的治疗推荐使用糖皮质激素或丙球(推荐级别1C)。

治疗方案应结合患者孕周及其他合并症综合考虑。

有出血倾向者推荐以下治疗方案:(1)轻微出血倾向:同妊娠前治疗,使用激素者维持妊娠前用量。

(2)明显出血倾向:起始剂量为泼尼松10~20 mg/d,起效后逐渐减至维持量5~10 mg。

(3)妊娠前首次诊断者出现明显血小板减少及出血倾向:起始剂量为泼尼松0.5~1 mg/(kg·d),血小板计数维持(20~30)×109/L以上且出血倾向改善后2周可逐渐减量。

(4)严重出血倾向:期待快速起效时,可考虑大剂量的丙球0.4 g/(kg·d)持续3~5 d,或甲基泼尼松龙1 g/d持续3 d,同时可输注血小板。

(5)糖皮质激素和丙球可同时使用。

【解读】英国血液学会、美国血液学会、国际共识等既往指南主要以血小板计数结合出血倾向为治疗指征[2-4]。

与既往指南不同,该诊疗共识主要根据出血倾向的严重程度推荐治疗方案。

临床研究显示,妊娠期血小板重度减少的患者并不一定出现明显出血倾向,母儿不良结局也并不单纯与血小板数目正相关[11-12]。

因此,治疗指征应更多考虑出血倾向及其严重程度。

该诊疗共识推荐妊娠期ITP的药物治疗首选口服糖皮质激素,与既往指南一致,但该诊疗共识推荐的剂量更为保守。

目前妊娠合并ITP采用糖皮质激素治疗的不良反应已受到关注,当泼尼松剂量>15 mg/d时,增加早产、子痫前期、胎儿生长受限以及先天性出生缺陷的风险[13]。

但目前并没有充足的随机对照临床研究明确泼尼松剂量与母体并发症及胎儿远期影响的关系,故该诊疗共识认为应该避免长期大剂量使用糖皮质激素。

为降低糖皮质激素治疗带来的相关并发症,以最低治疗剂量使血小板计数维持在相对安全的水平更为适宜,并非一定要以血小板计数恢复正常为目标。

六、Hp阳性的ITP患者妊娠期除菌治疗的安全性和指征ITP患者如果合并Hp阳性,在非妊娠期经除菌治疗后,50%以上的患者血小板计数可上升。

但妊娠期除菌治疗应权衡药物对胎儿的影响(推荐级别2C)。

【解读】研究显示,Hp阳性的非妊娠期ITP患者除菌治疗后,50%以上可出现持续性血小板升高,认为有必要进行除菌治疗[14-15]。

但ITP 患者在妊娠期联合使用除菌治疗相关药物(氨苄西林、克拉霉素、质子泵抑制剂等)的安全性及有效性尚缺乏对照研究。

故该诊疗共识推荐Hp阳性的ITP患者应在妊娠前接受除菌治疗。

妊娠期首次发现Hp阳性,考虑到大部分患者糖皮质激素或丙球治疗同样有效,故不推荐妊娠期进行除菌治疗,但应在产后接受除菌治疗。

如果妊娠期Hp阳性患者对其他药物治疗无效,继续妊娠风险较高时,可权衡除菌治疗的安全性及有效性,在妊娠8~12周后慎重使用。

七、妊娠期血小板生成素(thrombopoietin,TPO)受体激动剂的使用除必要情况下,不建议妊娠期使用TPO受体激动剂(推荐级别1C)。

【解读】国际共识提出,TPO受体激动剂有一定毒性,故不推荐妊娠期使用[3]。

Gernsheimer等[7]也认为,目前没有妊娠期使用TPO受体激动剂的报道,对胎儿的影响尚不明确,故不推荐使用。

该诊疗共识认为,妊娠前使用TPO受体激动剂治疗者,如果有妊娠要求应停止使用,改用糖皮质激素,待血小板稳定后再妊娠。

八、妊娠期脾切除适应证妊娠期脾切除诱发流产的风险较高,不推荐进行(推荐级别1C)。

【解读】英国血液学会、美国血液学会、国际共识的指南认为,妊娠早期脾切除流产风险较大,妊娠29周以后受增大子宫的影响,脾切除困难,故推荐可在妊娠中期行腹腔镜下脾切除,其指征为糖皮质激素和丙球治疗后血小板计数仍<10×109/L、且存在出血倾向的难治性患者[2-4]。

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