原发性血小板增多症1例论文

原发性血小板增多症1例
【关键词】原发性血小板增多；出血倾向；血栓形成
【中图分类号】r725.5 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）06-0477-01
原发性血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。

由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。

1 临床资料
1.1 患者男 85岁主因慢性咳嗽、咳痰、喘息6年，复发10天入院。

入院前6年每于感冒后出现咳嗽、咳痰，天气转暖或经治疗后好转，此后每年冬季或受凉后发作，发作持续2-4个月不等，经治疗好转，此后间断复发，缓解期生活能自理，但病情逐年加重；10天前因感冒后病情复发入院，住院期间出现右侧肩胛部血肿，经治疗后好转。

出院1个月后因右侧肩背部血肿再次入院治疗。

1.2 查体：t37.0℃ p88次/分 r22次/分 bp190/90mmhg 神清，精神欠佳，轻度喘息貌，口唇无紫绀，双侧巩膜无黄染，结膜无水肿，双肺呼吸音粗，双肺可闻及散在哮鸣音，左肺为重，双肺底可闻及少许湿啰音，心率108次/分，节律绝对不齐，第一心音强弱不等，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平软，未见胃肠型及蠕动波，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，叩诊呈鼔音，移动性浊音阴性，肠鸣音3次/分，双下肢无水肿，四肢肌力及肌张力正
常，病理反射均阴性。

1.3 辅助检查：入院时胸片报告为慢性支气管炎合并感染；b超结果：左右房扩大，室间隔基底部运动幅度减低，主动脉瓣反射增强，各瓣膜轻度返流，轻度肺动脉高压，左心功能减低，肝实质弥漫性病变，胆囊壁不光滑，脾大，左肾囊肿；血电解质、心肌酶、尿常规、肝功能、血糖、肾功能正常，心电图示异位心律-心房纤颤，心室率108次/分；
2010-12-15血常规：wbc22.9*109/l，plt630*109/l，pct0.50%，嗜中性粒细胞百分比88.3%，巨大不成熟细胞百分比2.9%，嗜酸性粒细胞1.15*109/l，bas：0.21*109/l，巨大不成熟细胞0.64*109/l；2011-1-24血常规：wbc26.6*109/l，plt723*109/l，pct0.546%，嗜中性粒细胞百分比84.2%，巨大不成熟细胞百分比2.2%，嗜酸性粒细胞1.14*109/l，bas：0.35*109/l，巨大不成熟细胞0.57*109/l；
1.4 既往否认肝炎病史，无长期饮酒史。

1.5 入院诊断为：1、慢性支气管炎急性发作期 2、高血压病3
级极高危组 3、老年瓣膜病合并冠心病心律失常-心房纤颤 4、肝硬化-肝功能失代偿期脾大，住院期间行丙肝、甲肝抗体阴性，乙肝五项均阴性；行血涂片检查示：血片中血小板聚集成堆、大小不一，有巨大畸形变，偶也见到巨核细胞碎片及裸核。

白细胞数增高，多在1万～3万/mm3，分类以中性分叶核粒细胞为主，偶见幼粒细胞。

红细胞数正常，形态大小不一，呈多染性，可见嗜碱性点彩。

行骨穿检查骨髓象示核细胞尤其是巨核细胞显著增生，幼巨核
细胞增多，血小板聚集成堆。

中性粒细胞的碱性磷酸活性增加，考虑原发性血小板增多症，故除外肝硬化。

1.6 给予抗感染、抗高血压、预防血栓等治疗，患者无咳嗽、咳痰及喘息，血压平稳，但出现自发性出现现象（右侧肩胛部血肿），给予相关治疗后自发性出血停止。

但复查血常规（2011-2-4）：wbc23.7*109/l，plt991*109/l，pct0.748%，嗜中性粒细胞百分比81.8%，巨大不成熟细胞百分比3.8%，嗜酸性粒细胞1.16*109/l，bas0.31*109/l，巨大不成熟细胞0.87*109/l；经过治疗后复查胸部ct双肺未见异常，考虑感染已经得到控制，但白细胞仍持续不降，血小板持续升高，建议患者上级医院进一步检查和治疗，患者家属拒绝。

2 讨论：
原发性血小板增多症是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。

由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。

本病起病缓慢、临床表现轻重不一，约20%的患者，尤其年轻人起病时无症状，偶因验血或发现脾肿大而确诊。

轻者仅有头昏、乏力；重者可有出血及血栓形成。

出血常为自发性，可反复发作，约见于2/3的病倒，以胃肠道出血常见，也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑，但紫癜少见。

血栓发生率较出血少。

国内统计30%有动脉或静脉血栓形成。

肢体血管栓塞后，可表现肢体麻木、
疼痛，甚至坏疽，也有表现红斑性肢痛病。

脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。

肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。

脾肿大占80%，一般为轻到中度。

少数病人有肝肿大。

本病的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。

部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加。

因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。

晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。

治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生。

此例病例经治疗后感染得到控制，但血小板数量却持续升高，白细胞不降反升高，脾大，出血现象，但无发热及淋巴结肿大，故考虑为原发性血小板增多症，此病很容易误诊为不明原因的肝硬化，对原因不明血小板增多（＞60万/mm3），骨髓中巨核细胞显著增加，结合脾大，出血或血栓形成等表现，应考虑本病，但须与继发性血小板增多症相鉴别，继发性血小板增多症见于脾切除后、脾萎缩、急或慢性失血、外伤及手术后。

慢性感染、类风湿性关节炎、风湿病、坏死性肉芽肿、溃疡性结肠炎、恶性肿瘤、分娩、肾上腺素等药物反应也可引起血小板增多。

希望通过此例病历的报道以减少原发性血小板增多症的漏诊、误诊的现象。

作者简介：
才向华，女，1973年生，本科学历，内科主治医师。