原发性血小板增多症ppt课件

血L融合基 因阴性
七、鉴别诊断
1、其他骨髓增殖性疾病：慢粒白血病、骨髓纤维化、骨纤维化 2、继发性增多：见于感染、缺铁性贫血、癌症、组织
损伤(如外伤、心梗、溶血)、失血、
Asplenic states,Osteoporosis, nephrotic syndrome 3、Physiologic auses :Exercise﹑parturition ﹑steroids
5、但需与继发性血小板增多症及其他骨髓增殖性疾病相鉴别。
WHO原发性血小板增多症诊断标准 （2008年） 1、血小板>450*10^9/L，持续2个月； 2、骨髓巨核细胞增生明显，红系、粒系不增多、不左移。 3、除外真红、骨髓纤维化、慢粒、骨髓增生异常综合征 4、存在JAK2V617F突变，或其他克隆性标志。 如无克隆性标志，需排除反应性血小板增多。
Thrombocytosis (Reactive) II Thromboembolism and hemorrhage uncommon
Thrombocythemia (Autonomous) common
Duration
Splenomegaly Platelet count Bleeding time Platelet morphology and function Leukocyte count
4
3 Hb PLT
WBC(10^9/l)
WBC
0
日期
羟基脲治疗原发性血小板增多症效果 （韩连X，女，68岁，北京东直门医院东区血液科门诊资料）
八、需要手术时的处理
1、术后血栓风险是正常的5倍，手术前 应将血小板降至 400x10^9/L以
下，术前7天停阿司匹林，同时施行血栓预防措施。术后6周，继续使
transitory
absent < 1,000*10^9/L normal normal
usually persistent
present (80% cases) >1,000*10^9/L prolonged abnormal
normal
increased (80% cases)
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六、危害包括
‧血管栓塞。 ‧出血。
‧进展为骨髓纤维化。
‧急性白血病。
七、血栓形成危险分层
危险分层 Age >60,或栓塞史 有心血管危险因素 低危 无 无 中危 无 有 高危 有
心血管危险因素包括：高血压、高胆固醇血症、糖尿病、吸烟、心衰。 血小板>1500是出血危险因素。
八、治疗
原则
‧如何避免出血及血管栓塞。 ‧不增加骨髓纤维化。 ‧急性骨髓性白血病之转化。
2）容易出血：吸附VWD因子，消耗凝血因子，
抑制凝血活酶生 成作用。 3）容易形成血栓：由于血小板极度增多容易形 成血栓。
五、表现
1、非特异症状：头痛、头晕、乏力。一般40岁以上。
2、出血：皮肤紫癜为主。
3、血栓：下肢静脉、肠系膜静脉、脾静脉、肺、肾血管 4、肝、脾肿大 5、骨髓：骨髓增生活跃，巨核细胞系增生尤为突出,原始及 幼稚巨核细胞增多,血 小板聚集成堆。 6、血常规：血小板计数增高，常聚集成堆;白细胞高、红细 胞增多。
六、诊断
为了完善诊断需要做的检查：血常规、CRP、铁代 谢指标、风湿免疫指标、骨穿、JAK2V617F基因、
BCR/ABL基因、肿瘤指标、腹B超。
1、血小板持续性增多(>600×109／L)；
2、骨髓中巨核细胞显著增加，并有大量血小板形成； 3、脾大、出血或血栓形成等表现应考虑本病的诊断。
4、JAK2V617F基因突变阳性
四、发病机理
1、JAK2 tyrosine kinase基因突变：定位于9号染色体，编码
JAK2酪氨酸激酶，是EPO、血小板生成素、IL-3、G-CSF、 GM-CSF胞内信号启动酶。
JAK2基因突变导致JAK2V617F替代，酶活性增加。放大细胞
信号传导。
JAK2激酶的作用机理
四、发病机理
2、血小板缺陷： 1）粘附和聚集功、释放功能下降。
谢 谢 大 家
Total megakaryocyte mumber
Total megakaryocyte volume Total platelet mass
Increased
Increased
decreased
Increased
Increased
Increased
Platelet survival
normal
normal to sli. decreased
用阿司匹林。
2、术后出血风险增加。一旦出血，使用抗纤溶蛋白药物止血和血管性止
血药。
九、病程与预后
进展缓慢，中位生存期10～15年。约25％病人可
转为骨髓纤维化，部分转为真性红细胞增多症或慢粒
白血病。重要脏器血栓及出血，为致死原因。
本次学习结束， 感谢大家！
Discriminination
Thrombocytosis (Reactive) I. Total megakaryocyte mass Sli .Increased Thrombocythemia (Autonomous) Increased
1、羟基脲片：持续疗法: 15-30/mg/Kg Qd 间歇疗法: 80 mg/Kg Q3d 2、阿司匹林肠溶片：0.1g qd 3、保肝 4、别嘌醇片 5、重组人干扰素a2b:3百万单位，qod,皮下注射 6、新药：阿那格雷
900
7
Hg(g/L)/ PLT*(10^9/L)
800 700
6
5 600 500 400 300 2 200 100 0 1
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原发性血小板增多症
一、血小板的生成
二、血小板增多症的定义
正常值是100-300*10^9/L 增多：外周血中血小板>400*10^9/L。
三、概念
原发性血小板增多症是基因突变引起的骨髓巨核
细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患。
其特点是骨髓中巨核细胞系异常增生，幼稚巨核 细胞增多，产生大量形态及功能异常的血小板并释放 至循环血液中，导致出血和血栓形成为主要表现。 约半数患者可生存5年以上,部分患者生存10年以 上。