原发性血小板增多症的诊断与治疗文稿演示
原发性血小板增多症科普讲座课件
何时出现症状？
并发症
未及时治疗可能导致严重并发症，如中风或心脏 病。
因此，早期诊断和干预至关重要。
如何诊断原发性血小板增多症 ？
如何诊断原发性血小板增多症？ 实验室检查
通过血液常规检查可发现血小板数量增高。
此外，骨髓检查可帮助确认诊断。
如何诊断原发性血小板增多症？ 基因检测
基因突变检测，如JAK2 V617F突变，是确诊的 重要依据。
吸烟和肥胖等生活方式因素可能增加患病风 险。
健康的生活方式有助于降低风险。
何时出现症状？
何时出现症状？
早期症状
早期可能没有明显症状，但随着病情进展，可能 出现头痛、眩晕等不适。
部分患者可能会出现皮肤瘙痒等症状。
何时出现症状？
严重症状
血小板增多可能导致血栓形成，出现胸痛或肢体 麻木等症状。
如果出现这些症状，应及时就医。
具体用药需根据患者的病情和医生的指导。
如何治疗原发性血小板增多症？ 定期监测
患者需要定期进行血液检查，以监测血小板水平 和治疗效果。
定期随访有助于及时调整治疗方案。
如何治疗原发性血小板增多症？ 其他干预
在某些情况下，可能需要进行采血以降低血小板 数量。
通过这些方法，能够有效防止并发症的发生。
谢谢观看
谁会患上原发性血小板增多症 ？
谁会患上原发性血小板增多症？ 高风险人群
中老年人，尤其是50岁以上的人群更易患病 。
此外，家族史也是风险因素之一。
谁会患上原发性血小板增多症？ 与其他疾病的关系
该病可能与某些其他血液疾病及固有免疫疾 病有关。
例如，慢性炎症状态可能会诱发该病。
谁会患上原发性血小板增多症？ 生活方式因素
原发性血小板增多症的诊断与治疗
药物治疗
抑制血小板生成药物
通过抑制巨核细胞的生成，减少血小板的产生。常用药物包括羟 基脲、阿那格雷等。
血小板功能抑制剂
这类药物通过抑制血小板的黏附、聚集等功能，减少血栓形成的风 险。常用药物包括阿司匹林、氯吡格雷等。
细胞因子抑制剂
针对血小板增多症的特定细胞因子进行抑制，如JAK2抑制剂等， 可用于治疗特定类型的原发性血小板增多症。
免疫调节治疗
探索利用免疫调节剂调节机体免疫 功能，从而抑制血小板过度生成的 治疗方法。
THANKS 感谢观看
预后评估
患者的预后与年龄、并发症、治疗反应等因素有关。 一般来说，年轻患者、并发症少、治疗反应好的患者 预后较好。而老年患者、伴有严重并发症、治疗反应 差的患者预后较差。
疾病转化
原发性血小板增多症患者长期血小板增多可能导致骨 髓纤维化、真性红细胞增多症等疾病转化。因此，患 者需要定期随访，监测病情变化。
患者需定期进行门诊随访 ，以便及时了解病情变化 和治疗效果，调整治疗方 案。
血小板计数监测
定期监测血小板计数，以 评估治疗效果和预测病情 恶化风险。
并发症筛查
定期筛查可能出现的并发 症，如血栓形成、出血等 ，以便及时发现并采取相 应治疗措施。
心理支持与疏导
心理辅导
为患者提供心理辅导服务 ，帮助他们建立积极的心 态，应对疾病带来的压力 和焦虑。
体征：体检可发现患者皮肤黏膜出血点、紫癜等出血倾向。部分患者可能出现脾肿 大。实验室检查显示血小板计数明显升高。
请注意，这里提供的信息仅供参考，并不能替代专业医生的诊断和建议。如有疑虑 或症状，请及时就医并遵循医生的治疗建议。
02 诊断方法
血常规检查
血小板计数
原发性血小板增多症(ET)的诊疗 - 副本
原发性血小板增多症（ET)的诊疗1：骨髓细胞：骨髓为主要造血组织，产生红细胞、粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和血小板等，故骨髓细胞包括各种血细胞系的不同发育阶段的细胞。
如粒细胞系：原粒细胞/早幼粒细胞/中幼粒细胞/晚幼粒细胞/杆状粒细胞/分叶核粒细胞；淋巴细胞系：原淋巴细胞/幼淋巴细胞/淋巴细胞；红细胞系：原红细胞/早幼红细胞/中幼红细胞/晚幼红细胞/网织红细胞/红细胞；单核细胞系：原单核细胞/幼单核细胞/单核细胞；巨核细胞系：原巨核细胞/幼巨核细胞/巨核细胞/最后形成血小板；浆细胞系：亦称效应B细胞，免疫系统中释放大量抗体的细胞，包括原浆细胞、幼浆细胞和浆细胞。
还含有其它细胞，如网状细胞、内皮细胞（吞噬细胞）等。
某些化学物质（如苯）抑制骨髓细胞分裂增殖能力，造成白细胞减少、血小板减少、再生障碍性贫血，或刺激粒细胞系过度增生，诱发白血病。
2：骨髓增殖性肿瘤(MPN)（也称慢性骨髓增殖性疾病）：指分化相对成熟的一系或多系骨髓细胞持续克隆性增殖所致的一组造血系统肿瘤性疾病。
表现为一种或多种血细胞的质和量异常，伴肝、脾或淋巴结肿大。
病因及发病机制尚不完全明确，目前认为Janus 型酪氨酸激酶2(JAK2)基因突变致酪氨酸激酶信号途径(JAK-STAT)过度活化与该组病发病密切相关。
MPN分8类:慢性髓性白血病（又称慢性粒细胞白血病）、慢性中性粒细胞白血病、慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合征、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化、肥大细胞增多症和不能分类 MPN。
常见4类：慢性髓性白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化。
本组病共同特征:①病变发生在多能造血干细胞（为骨髓中原始造血干细胞/具有自我更新和分化为各种谱系造血细胞的能力）。
②各病以骨髓某系细胞恶性增殖为主,同时均有不同程度累及其他系造血细胞的表现。
③细胞增生还可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织,即髓外造血髓外造血（指在疾病或骨髓代偿功能不足时，肝、脾、淋巴结可恢复胚胎时期的造血功能）。
老年人原发性血小板增多症科普讲座PPT
如何管理原发性血小板增多症？ 定期监测
患者需定期进行血液检查和医生随访，以监 控血小板水平和病情变化。
监测有助于及时调整治疗方案。
如何管理原发性血小板增多症？ 心理支持
面对慢性疾病，患者可能会感到焦虑，应积 极寻求心理支持。
与家人和朋友分享感受，参与支持小组有助 于缓解心理压力。
如何管理原发性血小板增多症？ 教育与知识分享
血小板是体内负责凝血的重要细胞，正常情况下 数量在150,000到450,000每微升血液。
什么是原发性血小板增多症？ 病因
虽然确切原因尚不明确，但大多数患者具有JAK2 V617F突变，与基因突变有关。
此突变导致骨髓生成过多的血小板。
什么是原发性血小板增多症？ 流行病学
该病多见于中老年人，尤其是60岁以上的人群， 女性发病率略高于男性。
通过学习和了解疾病，患者可以更好地应对 和管理病情。
定期参加科普讲座，获取最新的医学信息。
结论与展望
结论与展望
疾病认知
提升对原发性血小板增多症的认知，有助于早期 发现和治疗。
公众对该病的了解程度直接影响其管理效果。
结论与展望
未来研究
未来将会有更多研究致力于血小板增多症的发病 机制和新疗法的开发。
科学技术的展望
积极应对
通过合理的治疗和管理，患者可以有效控制病情 ，过上正常的生活。
鼓励患者积极参与自我管理，定期与医生沟通。
谢谢观看
在老年人中，ET的发生率逐渐增加。
原发性血小板增多症的症状 和并发症
原发性血小板增多症的症状和并发症 常见症状
许多患者可能没有明显症状，但可能会出现 头痛、眩晕、视力模糊、手脚麻木等症状。
这些症状常常与血液流动不畅有关。
原发性血小板增多症的科普知识PPT课件
诊断与检测
常规检测：使用血小板功能和凝血因子 等检测方法。
治疗与管理
治疗与管理
控制症状：使用抗血小板药物 来减少血小板数量。
并发症管理：预防血栓形成等 并发症。
治疗与管理
定期复诊：监测血小板数量和病情变化 。
原发性血小板 增多症的科普 知识PPT课件
目录 引言 诊断与检测 治疗与管理 生活方式调整 预后与展望 结语
引言
Hale Waihona Puke 引言什么是原发性血小板增多症： 一种与骨髓异常无关的血液疾 病。
病因：目前尚不清楚，可能与 遗传和环境因素有关。
引言
典型症状：过度出血、皮肤瘀斑、疲劳 等。
诊断与检测
诊断与检测
生活方式调整
生活方式调整
饮食：适当控制摄入红肉和高 盐食品。 锻炼：适度运动，提高身体免 疫力。
生活方式调整
去除诱因：避免剧烈活动和受伤。
预后与展望
预后与展望
预后：大多数患者可通过治疗 达到较好的控制和生活质量。
展望：随着医学研究的不断进 展，治疗方法和预后将不断改 善。
结语
结语
原发性血小板增多症是一种常见的血液 疾病，及时的诊断和治疗对患者很重要 。
患者应遵循医生的建议，并进行适当的 生活方式调整，以提高生活质量。
谢谢您的观赏聆听
原发性血小板增多症PPT课件
治疗
(一)血小板单采术
可迅速减少血小板数量，常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药 不能奏效时。每次循环血量约为患者的1.5倍血容量，连续3天，每 天一次。目前采用化学药物或放射性核素，控制巨核细胞系的过度 增殖，使血小板降至正常或接近正常水平，防止出血和血栓形成。 脾切除会使病情恶化，故属禁忌。常用药物是马利兰（白消安、白 血福恩）或羟基脲，治疗应在医师指导下进行。放射性核素32P治 疗对本病有效，可获得一定期限的缓解，复发时可再用。采用血细 胞分离器将过多的血小板自血液中分离清除出去，可作为一种临时 应急措施，用于某些紧急情况（如急症手术时）。抗血小板聚集药 物如阿斯匹林、潘生丁等可预防血栓形成。当发生血栓时，可用肝 素或其他抗凝药物治疗。
鉴别诊断
(二)继发性血小板增多症：血小板数量增多作为一种反应可见于下述情况： 多种感染和炎症（如结核病、骨髓炎、慢性肺炎、淋病性关节炎、类风 湿关节炎、风湿热、肝硬变等）； 急性失血或溶血；缺铁性贫血； 多种肿瘤（如霍奇金氏病、恶性淋巴瘤等）； 外科手术（脾切除及其他手术）； 药物(长春新碱、肾上腺素等)； 某些生理因素（如运动、分娩等）。 此类血小板增多称为“继发性血小板增多症”，一般不引起症状。血 小板数量常不超过100万/mm3 ，且形态及功能正常。对无症状的继发性 增多的血小板无需特殊处理。当原发病得到控制后，血小板数量会随之 降至正常水平。 骨髓细胞培养，原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成，可 与继发性区别。
发病机理
血小板系血液中有形成分之一，具有粘附、 聚集和释放多种生物活性物质（如ADP、 ATP、5-羟色胺、儿茶酚胺、纤维蛋白原、β 血栓球蛋白、多种酸性水解酶、血小板第3因 子、血小板第4因子等）的功能，在保持血管 内皮层完整性和维持正常出凝血机制中起重 要作用。
原发性血小板增多症护理查房PPT课件
房PPT课件
目录 第一部分：概述 第二部分：检查和诊断 第三部分：治疗和护理 第四部分：预后与复发
第一部分：概 述
第一部分：概述
什么是原发性血小板增多症？ - 原发性血小板增多症是
一种常见的疾病，是由于骨髓 中的血小板数量过多而导致的 。
第一部分：概述
原发性血小板增多症的症状有哪些？ - 一般病人会感觉出血现象加重，
血小板增多症的最佳方法。
第二部分：检查和诊断
其他检查 - 包括血液常规检查，活化部分凝
血时间（APTT）, 凝血酶原时间(PT)等 。
第三部分：治 疗和护理
第三部分：治疗和护理
药物治疗 - 一般会使用抗血小板药
物来控制病情。
第三部分：治疗和护理
注意卫生 - 病人需要勤洗手，保持卫生环境
清洁。
第四部分：预后与复发
合理护理 - 病人的合理护理和科学用药，有
助于提高原发性血小板增多症的疗效。
谢谢您的观 赏聆听
第三部分：治疗和护理
认真观察 - 病人需要定期复查，医
生也要认真观察病人的病情和 用药效果。
第四部分：预 后与复发
第四部分：预后与复发
原发性血小板增多症会不会复发？ - 病人在用药期间需要注意观察，
注意饮食和生活方式。
第四部分：预后与复发
原发性血小板增多症的预后 - 原发性血小板增多症的
预后较好，病人需要长期用药 和定期随访。
比如牙龈பைடு நூலகம்血，皮下瘀斑等
第一部分：概述
护理原发性血小板增多症的注 意事项
- 病人需要注意饮食和个 人卫生，保持良好的心态和积 极的生活方式。
第二部分：检 查和诊断
2023原发性血小板增多症诊断和治疗
2023原发性血小板增多症诊断和治疗原发性血小板增多症（ET）是费城染色体阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN）中较常见的亚型，年发病率为1~2.5∕10万,发病高峰年龄在50-70岁。
ET 起源于骨髓造血干/祖细胞的克隆性疾病，表现为巨核细胞过度增殖从而导致血小板计数明显增高。
ET的发病机制为基因突变或其他因素导致JAK-STAT信号通路高度活化。
ET的驱动基因突变包括JAK2V617F、钙网蛋白基因（CA1R）及骨髓增殖性白血病蛋白基因（MP1）突变，分另!!占50%~60%、15%~35%及2%~4%.20%~30%的患者存在MPN非特异性基因突变（包括信号通路、转录因子、DNA甲基化、组蛋白甲基化以及剪接基因等\一、典型病例患者，女，28岁，因孕检发现”血小板增多4周”入院。
入院4周前血常规：WBC1o.53χ109/1、RBC4.6×1012∕1x HGB123g∕1x红细胞压积（HCT）36%、P1T1180×109/1、中性粒细胞绝对计数ANC）7.4×109/1,无不适症状。
3d前复查血常规：WBC9.46χ109/1、RBC4.8×1012∕1x HGB130g/1、HCT38%、P1T1460×109∕1s ANC6.9×109∕1z未治疗。
既往体健，无吸烟、饮酒史，妊娠16周，孕1产0,否认家族类似病史及遗传病史。
入院后血常规：WBC9.56χ109/1、RBC4.7×1012∕1x HGB125g/1、HCT37%、平均红细胞体积（MCV）85.7f1、平均红细胞血红蛋白含量（MCH）28pg、平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）327g/1、P1T1582×109∕1.ANC7.1×109∕1;外周血乳酸脱氢酶（1DH）176U∕1（参考值0~248U/1）;血管性血友病因子（VWF）抗原77%（参考值50%~160%）,VWF活性58.1%（参考值48.8%~163.4%）;肝肾功能、电解质、铁代谢、C反应蛋白、凝血功能、肿瘤标志物、抗核抗体谱、狼疮抗凝物及抗磷脂抗体均未见异常。
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一、血小板的生成
二、血小板增多症的定义
正常值是100-300*10^9/L 增多：外周血中血小板>400*10^9/L。
三、概念
原发性血小板增多症是基因突变引起的骨髓巨核 细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患。
其特点是骨髓中巨核细胞系异常增生，幼稚巨核 细胞增多，产生大量形态及功能异常的血小板并释放 至循环血液中，导致出血和血栓形成为主要表现。
幼稚巨核细胞增多,血 小板聚集成堆。 6、血常规：血小板计数增高，常聚集成堆;白细胞高、红细
胞增多。
六、诊断
为了完善诊断需要做的检查：血常规、CRP、铁代谢指标、 风湿免疫指标、骨穿、JAK2V617F基因、BCR/ABL基因、肿 瘤指标、腹B超。
1、血小板持续性增多(>600×109／L)； 2、骨髓中巨核细胞显著增加，并有大量血小板形成； 3、脾大、出血或血栓形成等表现应考虑本病的诊断。 4、JAK2V617F基因突变阳性 5、但需与继发性血小板增多症及其他骨髓增殖性疾病相鉴别。
Increased
Increased
Increased
Platelet survival
normal
normal to sli. decreased
WHO原发性血小板增多症诊断标准 （2008年）
1、血小板>450*10^9/L，持续2个月； 2、骨髓巨核细胞增生明显，红系、粒系不增多、不左移。 3、除外真红、骨髓纤维化、慢粒、骨髓增生异常综合征
4、存在JAK2V617F突变，或其他克隆性标志。 如无克隆性标志，需排除反应性血小板增多。
六、危害包括
‧血管栓塞。 ‧出血。 ‧进展为骨髓纤维化。 ‧急性白血病。
七、血栓形成危险分层
危险分层 Age >60,或栓塞史 有心血管危险因素
低危
无
无
中危
无
有
高危
有
心血管危险因素包括：高血压、高胆固醇血症、糖尿病、吸烟、心衰。 血小板>1500是出血危险因素。
八、治疗
原则 ‧如何避免出血及血管栓塞。 ‧不增加骨髓纤维化。 ‧急性骨髓性白血病之转化。
2、术后出血风险增加。一旦出血，使用抗纤溶蛋白药物止血和血管性止 血药。
九、病程与预后
进展缓慢，中位生存期10～15年。约25％病人可 转为骨髓纤维化，部分转为真性红细胞增多症或慢粒 白血病。重要脏器血栓及出血，为致死原因。
本次学习结束， 感谢大家！
Discriminination
I. Total megakaryocyte mass
约半数患者可生存5年以上,部分患者生存10年以 上。
四、发病机理
1、JAK2 tyrosine kinase基因突变：定位于9号染色体，编码 JAK2酪氨酸激酶，是EPO、血小板生成素、IL-3、G-CSF、 GM-CSF胞内信号启动酶。
JAK2基因突变导致JAK2V617F替代，酶活性增加。放大细胞 信号传导。
血小板增多患者， 基因突变阳性
血小板增多患者，
BCR/ABL融合基 因阴性
七、鉴别诊断
1、其他骨髓增殖性疾病：慢粒白血病、骨髓纤维化、骨纤维化 2、继发性增多：见于感染、缺铁性贫血、癌症、组织
损伤(如外伤、心梗、溶血)、失血、 Asplenic states,Osteoporosis, nephrotic syndrome 3、Physiologic auses :Exercise﹑parturition ﹑steroids
Total megakaryocyte mumber
Total megakaryocyte volume
Total plateReactive)
Sli .Increased
Increased
decreased
Increased
Thrombocythemia (Autonomous) Increased
JAK2激酶的作用机理
四、发病机理
2、血小板缺陷： 1）粘附和聚集功、释放功能下降。 2）容易出血：吸附VWD因子，消耗凝血因子，抑制凝血活酶生 成作用。 3）容易形成血栓：由于血小板极度增多容易形成血栓。
五、表现
1、非特异症状：头痛、头晕、乏力。一般40岁以上。 2、出血：皮肤紫癜为主。 3、血栓：下肢静脉、肠系膜静脉、脾静脉、肺、肾血管 4、肝、脾肿大 5、骨髓：骨髓增生活跃，巨核细胞系增生尤为突出,原始及
1、羟基脲片：持续疗法: 15-30/mg/Kg Qd 间歇疗法: 80 mg/Kg Q3d
2、阿司匹林肠溶片：0.1g qd 3、保肝 4、别嘌醇片 5、重组人干扰素a2b:3百万单位，qod,皮下注射 6、新药：阿那格雷
八、需要手术时的处理
1、术后血栓风险是正常的5倍，手术前 应将血小板降至 400x10^9/L以 下，术前7天停阿司匹林，同时施行血栓预防措施。术后6周，继续使 用阿司匹林。