原发性血小板减少症的诊断与治疗
儿童原发性免疫性血小板减少症诊断治疗的国际共识
ＭＧ：提升血小板作用明显，８０％的ⅡＴ患儿有
效，血小板提升速度超过不用药，也比糖皮质激素快 （Ｉ ａ／Ｉ ｂ）。毒副作用为发热、头痛、恶，ｂ／口ｇ吐，持 续时间短暂，更多发生于剂量１ ｇ／ｋｇ连续几天应用 时（Ｉ ａ一Ⅲ）。目前已不用０．４ ｇ／（ｋｇ・ｄ），连用
２－５
ｄ的方案，代之以单次０．８一ｌ∥ｋｇ，根据血小 板计数的上升而选择是否重复使用。 糖皮质激素（泼尼松或甲泼尼龙）：泼尼松 ｍｅ／（ｋｇ・ｄ）可能对儿童ｎＰ有效（证据Ｉ ｂ 级）。大剂量泼尼松４ ｍｅ／（ｋｇ・ｄ）应用３—４ ｄ，
的理解不断加深，治疗方法也在进步，但少有创新性 强的随机对照试验的指导出台，因而以证据为基础 的指南不能对每例１１１Ｐ患儿给予更多的指导。目前 还没有发现确凿的预测疗效的临床指标（包括对脾 切除疗效的预测）。使ｒｒＰ的诊断超出“除外性诊 断”的进展也没有出现。今后ｒｒＰ的研究应注重严 格设计随机化的临床试验和多中心的前瞻性群组
的影响。
１．２．１骨髓检查初诊ＩＴＰ患儿存在以下情况建 议行骨髓检查：血常规和血涂片存在血小板减少以 外的其他异常，或有全身症状、骨痛、不能解释的脾 肿大。如一线治疗完全无效或收效甚微，也应考虑
骨髓检查。 １．２．２幽门螺杆菌（Ｈｐ）感染已有文献报道，除
不同医生对ＩＴＰ患儿的处理差别很大。此共识 文件的目的是对近年发表的文献资料作出评价并提 出原发性ＩＴＰ诊断治疗的建议。但是，对每例患儿 的处理还是取决于经治医生对患儿的观察和了解。
终生，因此不建议儿童常规脾切除治疗。儿童脾切
编译者的话：ｒｒＰ共识由来自欧美国家的２２位 有ｎＰ临床和研究经验的血液学家制定，发表于 ２０１０年１月的Ｂｌｏｏｄ杂志。编译者对其中的儿童 ｎ甲部分进行重点编译，与本刊上期发表的２０１ １年 ＡＳＨ的ｎ甲指南的内容有相同之处，亦有所不同，或 许也有内容的互补之处。因水平所限，有不当、不实 或不解之处，敬请读者直接参考原文：Ｐｒｏｖａｎ Ｄ，
血小板减少的鉴别诊断
血小板减少的鉴别诊断
1、原发性免疫性血小板减少症主要由抗自身血小板抗体与血小板结合，引起血小板破坏增
加。
，脾不增大，骨髓巨核细胞数增多或正常伴成熟障碍。
2、先天性血小板减少症：发生于儿童，遗传性疾病，复杂的临床综合征。
出生后即有血小
板减少，且长时间内血小板计数稳定，家族中有类似表现患者，外周血图片可见体积巨大或过小的血小板；对ITP的常规治疗无效。
3、脾功能亢进：多为继发性，以脾大、全血细胞减少和骨髓增生为主要临床表现。
红细胞、
白细胞和血小板可以一系至三系同时减少。
血细胞减少与脾大程度不一定成比例。
4、系统性红斑狼疮：常出现贫血、白细胞或血小板减少。
血小板减少与血小板抗体、抗磷
脂抗体及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。
SLE常有颊部红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、免疫学异常等。
5、再生障碍性贫血：获得性骨髓衰竭综合征，以全血细胞减少及其所致的贫血、感染和出
血为特征，网织红细胞降低。
骨髓活检特点是：脂肪滴增多，骨髓颗粒减少。
ITP的规范化诊治ppt课件
重命名
ITP
---命名更新
“ITP” －－－“Immune ThrombocytoPenia”
(免疫性血小板减少症) “immune(免疫性)”－－强调由免疫介导而发病
避免使用
“idiopathic(特发性)” “purpura(紫癜)” --（许多患者仅有血小板减少，并无出血体征） [ITP--Immune/ idiopathic thrombocytopenic purpura]
--病历分享
治疗后PLT动态变化趋势
PLT计数 (X109/L)
80
70
60
plt计数
50
40
30
20ห้องสมุดไป่ตู้
10
0
时间（d）
0 1 2 4 5 6 8 10 12 14 18 21 25 28
请您做出ITP治疗后疗效评估 疗效判断标准
1. 完全反应(CR) 2. 有效(R) 3. 无效(NR)
问题三
--病历分享
请您给出维持治疗方案
1 强的松 60mg QD × 4周 血小板计数稳定后
2 强的松 每1-2周减5mg，至5--10mg/d 维持3-6（张经验：至10--15）
问题四
--病历分享
ITP复发后诊治
1. 患者妊娠9W+ 2. 血小板计数下降，Plt 5-13×109/l（3次） 3. 如何终止妊娠
ITP的诊断依据
ITP诊断
Provan D, et al. blood,2010 115: 168-186
病史
--ITP鉴别诊断的重要部分
Br J Haematol. 2003; 120(4):574-596.
儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范(2019年版)
附件 2儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范（2019 年版）一、概述原发免疫性血小板减少症（ Primary Immune Thrombocytopenia,ITP），既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病率约为 4～5/10 万，高于成人患者。
常有 2～4 周前的前驱感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤粘膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。
部分患儿仅有血小板减少，没有出血症状；部分患儿可有明显的乏力症状；威胁生命的严重出血少见，如颅内出血的发生率＜1 。
儿童ITP 是一个良性自限性疾病，80 的病例在诊断后12 个月内血小板计数可恢复正常，仅约20左右的患儿病程持续 1 年以上。
ITP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受, 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。
阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成为ITP 现代治疗不可或缺的重要方面。
二、适用范围经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性ITP。
不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类疾病。
三、诊断（一）临床表现比较贴切的描述是：在建康儿童身上发生单纯血小板计数减少（血小板形态、功能无异常）以及与之有关的临床出血表现。
仅有与血小板减少相关的出血表现：以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。
偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。
除非有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现；没有肝脾淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。
（二）实验室检查1.血常规：至少 2 次血常规发现血小板计数减少，除确定血小板数量外，需要做血涂片复核血小板数目，检查血小板形态（如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况）、白细胞（数量、形态和包涵体）和红细胞（数目、形态），有助于与其他非ITP 性血小板减少类疾病甄别，如假性血小板减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的继发性血小板减少等。
原发性血小板减少性紫癜患儿护理常规
原发性血小板减少性紫癜患儿护理常规一、概述原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性疾病，又称自身免疫性血小板减少性紫癜。
是小儿最常见的出血性疾病。
【临床表现】大多数患儿发病前1~3周常有急性病毒感染史，起病急，常有发热;以自发性皮肤、粘膜出血为突出表现，多为皮肤针尖大小出血点，或瘀斑、紫癜;常有鼻衄、齿龈出血;偶见便血、呕血、血尿和颅内出血。
出血严重者可伴贫血。
【特殊检查】血象、骨髓象、血小板抗体测定。
【治疗要点】预防创伤出血、肾上腺皮质激素治疗、输注大剂量丙种球蛋白、血小板和红细胞等。
二、护理诊断1、潜在并发症:出血。
2、有感染的危险与皮质激素和/或免疫抑制剂应用致免疫功能下降有关。
三、护理措施1、病情观察(1)观察皮肤瘀点(斑)变化，监测血小板数量变化。
当外周血血小板<20x10/L时，常有自发性出血。
故对血小板极低者应严密观察有无出血情况发生。
(2)监测生命征，观察神志、面色，记录出血量。
如面色苍白加重，呼吸、脉搏增快，出汗，血压下降提示失血性休克:若患儿烦躁、嗜睡、头痛、呕吐，甚至惊厥、昏迷、颈部抵抗等提示颅内出血;若呼吸变慢或不规则，双侧瞳孔不等大，光反射迟钝或消失提示可能合并脑疝。
如有消化道出血常伴腹痛、便血:肾出血伴血尿、腰痛。
2、止血护理口、鼻粘膜出血用浸有1%麻黄素或0.1%肾上腺素的棉球、纱条或明胶海绵局部压迫止血。
无效者，可请耳鼻喉医生会诊，以油纱条填塞，2~3天后更换。
严重出血者遵医嘱给止血药、输同型血小板。
3、避免损伤(1)提供一个安全的治疗环境:床头、床栏用软垫子包扎，忌玩锐利玩具，限制剧烈运动。
(2)尽量减少肌肉注射或深静脉穿刺抽血，必要时延长压迫时间，以免形成深部血肿。
(3)禁食坚硬、多刺的食物，防止损伤口腔粘膜及牙龈出血。
(4)保持大便通畅，防止用力大便时腹压增高而诱发颅内出血。
4、预防感染与感染患儿分室居住。
保持出血部位清洁。
注意个人卫生。
5、心理护理出及止血技术操作均可使患儿产生恐惧心理，表现为不合作、烦躁、哭闹等。
病例分析：原发性免疫性血小板减少症的病例分析
基本概念 病例分析 小结
小结
ITP临床表现、发病机制及治疗方案 止血药物的应用
升血小板药物的应用
Thank you!
成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家 共识(修订版)；中华血液学杂志；2011,32(63)
基本概念 病例分析 小结
患者基本信息
病情简介
任某，女，34岁，已婚
主诉
发现血小板减少3年
现病史：患者缘于2011年8月因咽痛到当地医院检查过程中发现血小板35 10^9/L ↓，无明显出血倾向，到本溪市中心医院住院检查治疗，诊断血小 板减少症，给予激素治疗，血小板升至 90 10^9/L ↓，出院后口服泼尼松 60mg/日，逐渐减量后停药，停药后血小板逐渐下降，并有时出现鼻出血、 齿龈出血倾向，血小板最低降至 5 10^9/L ↓，因出血倾向不重，未进行系 统治疗，2013年8月因皮肤黏膜出血倾向加重，到医大一院检查，应用升血 小板药物治疗（白介素11治疗），用药7天血小板升至正常，但停药后血小 板很快下降，此期间反复去医大一院治疗，因病情未见好转，于2013年11 月8日到中国医学科学院血液病医院检查，诊断为免疫性血小板减少症；脑 出血；缺铁性贫血。出院时口服甲泼尼龙片32mg，回家后继续激素减量， 每周减甲泼尼龙片1片，服用2个月后停药至今，近半年病情呈逐渐加重趋 势，出现膝关节痛，晨起手指晨僵感，约10余分钟可缓解，自觉四肢蚁走 样神经痛 ，为进一步治疗急诊以血小板减少症为诊断收入血液科。
临床表现 发病机制
➢皮肤黏膜出血为主 ➢严重者可有内脏出血，消化道出血，甚至颅 内出血，出血风险随年龄而增加 ➢部 体液分和患细者胞仅免有疫血小介导板的减血少小，板没过有度出破血坏症状 ➢体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量 异常，血小板生成不足
ITP中国专家共识解读
中华医学会血液学分会血栓与止血 学组
一、概述
原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia，ITP)，既往亦称特发性血小板 减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾 病，约占出血性疾病总数的1／3，成人发病率为 5／10万～10／10万，育龄期女性发病率高于男 性，60岁以上老年人是该病的高发群体。临床以 皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏甚至颅内出 血。出血风险随年龄增高而增加。部分患者仅有 血小板减少，没有出血症状。患者可有明显的乏 力症状。
三、治疗方案原则
1．治疗原则： (1)PLT≥30×109／L、无出血表现且不从事 增加出血危险的工作或活动的成人ITP患者发生出血的危 险性比较小，可予观察和随访。(2)下列因素增加出血风 险：①随着患者年龄增加和患 病时间延长，出血风险加 大；②血小板功能缺陷；③凝血因子 缺陷；④未被控制 的高血压；⑤外科手术或外伤；⑥感染； ⑦必须服用阿 司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。 (3)若患 者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积 极治疗。在以下临床诊疗过程中，血小板计数的参考值分 别为：口腔科检查： ≥ 20×109／L；拔牙或补牙： ≥30×109／L；小手术：≥50×109／L；大手术：≥80×109 ／L；自然分娩： ≥ 50×109／ L；剖腹产： ≥ 80×109／L。
该病主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血 小板过度破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细 胞数量和质量异常，导致血小板生成不足。阻止 血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治 疗不可或缺的重要方面。
二、诊断要点
1．ITP的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如 下： (I)至少2次实验室检查血小板计数减少，血 细胞形态 无异常。(2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓 检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。 (4)必须排除其他继发性血小板减少症，如自身免 疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、 同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、 骨髓增生异常[再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异 常综合征(MDS)]、恶性血液病、慢性肝病脾功能 亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感 染等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少 以及先天性血小板减少等。
原发免疫性血小板减少症
HIV和HCV检测：
对疑似ITP的成人患者均应进行HIV和 HCV检查，这类病毒感染所致的血小板减 少有时很难与ITP鉴别。
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诊断思路
诊断ITP的基本方法是排除其他病因。 一般认为，临床仅有出血表现、血常规示 单纯血小板减少、能除外其他病因即可建立诊 断，诊断符合率达95%以上。 血小板自身抗体检直接溶解血小板
膜糖蛋白
血小板膜糖蛋白 巨噬细胞 6
病因和发病机制
二、体液免疫和细胞免疫介 导的血小板生成不足
• ITP患者CD4+/CD8+T细胞亚群 失调，CD8+杀伤T细胞升高， 通过抑制巨核细胞凋亡，使 血小板生成障碍。
• ITP患者Th2细胞活化，刺激B 淋巴细胞增殖，产生血小板 膜GP特异性自身抗体，可损 伤巨核细胞或抑制巨核细胞 释放血小板，使血小板生成 不足。
除后无效或者复发；②仍需要治疗以降低出血的危险； 排除其他原因引起的血小板减少症，确诊为ITP
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治疗
一般治疗：
• 若无明显出血倾向，血小板>30×109/L 者，可予观察；
• 血小板< 20×109/L,卧床休息，避免使 用致出血药物，禁用血小板拮抗剂。
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治疗
急症处理：
指征：血小板<10×109/L，疑有颅内出血或 活动性出血者；或者近期将手术或分娩者。
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临床表现
个体表现差异较大。轻者无症状，重症者可有
内脏出血、甚至颅内出血而危及生命。 • 出血倾向：
皮肤、黏膜瘀斑、瘀点常见，分布不均， 常位于负重部位，严重者可有血泡及血肿， 月经增多，血尿、消化道出血等，甚至出现 颅内出血（1%）。反复发作、迁延，可因感 染加重。 • 其他表现：
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• 脾切除 适应证：正规糖皮质激素治疗3～6个月无效 泼尼松>30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证
• 免疫抑制剂 适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤，环孢素等
• 其他药物：抗CD20单抗，达那唑
原发性血小板减少症
idiopathic thrombocytopenic purpura （ ITP）
讲授主要内容
概述 病因和发病机制
临床表现 实验室检查
诊断标准 鉴别诊断
治疗
概述
血小板减少原因 • 血小板生成减少 • 血小板破坏 • 消耗过多 • 血小板分布异常
血小板减少性紫癜
是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病
慢性型:多见青年女性 • 起病
隐伏，无前驱症状 • 出血
皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏 出血少见 • 其他
可见失血性贫血，感染可加重病情
实验室检查
• 血小板检查 急性型多<20×109/L 慢性型多在50×109/L左右
• 骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常 急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多 慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多
• 血小板输注
适用于血小板<10×109/L，疑有颅内出血或活动性出 血者
• 血小板相关抗体（PAIg)阳性
诊断标准
诊断要点 • 出血 • 血小板减少 • 脾不大或轻度肿大 • 泼尼松治疗有效；脾切除有效；PAIg+；PAC3+；血
小板生存时间
鉴别诊断
• 再生障碍性贫血 • 白血病 • MDS • SLE
治疗
• 糖皮质激素：为首选用药，泼尼松30～60mg/d ，血小板数升至正常后，逐渐减量，5～10mg/d 维持3～6月。病情严重者选用地塞米松或甲泼尼 龙静脉滴注
• 免疫因素 是参与ITP发病的重要产生血小板相关抗体、血小板滞留以及
单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除 • 其他
如女性多见，可能与雌激素有关
临床表现
急性型:儿童多见 • 起病
多有上呼吸道感染的前 驱症状，起病急 • 出血
出血明显，不仅皮肤黏 膜出血，还有内脏出血， 如消化道、颅内出血等
特发性血小板减少性紫癜
（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）
是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病
特点 皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障
碍，抗血小板自身抗体出现
ITP的病因和发病机制
• 感染 细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系