原发性血小板增多症的诊断与治疗精品PPT课件
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老年人原发性血小板增多症患者的护理PPT课件
日常饮食:老年人原发性血小板 增多症患者的饮食指导和注意 事项。
第三部分：护理中的小贴 士
安全提示:老年人原发性血小板增多症 患者的安全提示，如避免跌倒等。
第四部分：常 见问题解答
第四部分：常见问题解答
如何判断老年人原发性血小板 增多症的症状？ 哪些药物可以治疗老年人原发 性血小板增多症？
第四部分：常见问题解答
日常护理:老年人原发性血小板 增多症患者的日常护理，如饮 食、生活方式等。
第二部分：老年人原发性 血小板增多症患者的护理
紧急处理:老年人原发性血小板增多症 患者突发情况的紧急处理，如出血等情 况的应对方法。
第三部分：护 理中的小贴士
第三部分：护理中的小贴 士
锻炼指导:老年人原发性血小板 增多症患者的锻炼指导和注意 事项。
如何处理老年人原发性血小板增多症患 者的出血情况？
谢谢您的观赏聆听
发病机制:老年人原发性血小板 增多症的病理变化和发病机制 。
第一部分：老年人原发性 血小板增多症的概述
治疗方法:老年人原发性血小板增多症 的治疗方法，药物治疗和生活护理等措 施。
第二部分：老 年人原发性血 小板增多症患
者的护理
第二部分：老年人原发性 血小板增多症的护理原则和注意事项 。
老年人原发性 血小板增多症 患者的护理PPT
课件
目录 第一部分：老年人原发性血小 板增多症的概述 第二部分：老年人原发性血小 板增多症患者的护理 第三部分：护理中的小贴士 第四部分：常见问题解答
第一部分：老 年人原发性血 小板增多症的
概述
第一部分：老年人原发性 血小板增多症的概述
疾病简介:老年人原发性血小板 增多症的定义、发病原因及症 状表现。
第三部分：护理中的小贴 士
安全提示:老年人原发性血小板增多症 患者的安全提示，如避免跌倒等。
第四部分：常 见问题解答
第四部分：常见问题解答
如何判断老年人原发性血小板 增多症的症状？ 哪些药物可以治疗老年人原发 性血小板增多症？
第四部分：常见问题解答
日常护理:老年人原发性血小板 增多症患者的日常护理，如饮 食、生活方式等。
第二部分：老年人原发性 血小板增多症患者的护理
紧急处理:老年人原发性血小板增多症 患者突发情况的紧急处理，如出血等情 况的应对方法。
第三部分：护 理中的小贴士
第三部分：护理中的小贴 士
锻炼指导:老年人原发性血小板 增多症患者的锻炼指导和注意 事项。
如何处理老年人原发性血小板增多症患 者的出血情况？
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发病机制:老年人原发性血小板 增多症的病理变化和发病机制 。
第一部分：老年人原发性 血小板增多症的概述
治疗方法:老年人原发性血小板增多症 的治疗方法，药物治疗和生活护理等措 施。
第二部分：老 年人原发性血 小板增多症患
者的护理
第二部分：老年人原发性 血小板增多症的护理原则和注意事项 。
老年人原发性 血小板增多症 患者的护理PPT
课件
目录 第一部分：老年人原发性血小 板增多症的概述 第二部分：老年人原发性血小 板增多症患者的护理 第三部分：护理中的小贴士 第四部分：常见问题解答
第一部分：老 年人原发性血 小板增多症的
概述
第一部分：老年人原发性 血小板增多症的概述
疾病简介:老年人原发性血小板 增多症的定义、发病原因及症 状表现。
原发性血小板增多症的诊断与治疗
药物治疗
抑制血小板生成药物
通过抑制巨核细胞的生成，减少血小板的产生。常用药物包括羟 基脲、阿那格雷等。
血小板功能抑制剂
这类药物通过抑制血小板的黏附、聚集等功能，减少血栓形成的风 险。常用药物包括阿司匹林、氯吡格雷等。
细胞因子抑制剂
针对血小板增多症的特定细胞因子进行抑制，如JAK2抑制剂等， 可用于治疗特定类型的原发性血小板增多症。
免疫调节治疗
探索利用免疫调节剂调节机体免疫 功能，从而抑制血小板过度生成的 治疗方法。
THANKS 感谢观看
预后评估
患者的预后与年龄、并发症、治疗反应等因素有关。 一般来说，年轻患者、并发症少、治疗反应好的患者 预后较好。而老年患者、伴有严重并发症、治疗反应 差的患者预后较差。
疾病转化
原发性血小板增多症患者长期血小板增多可能导致骨 髓纤维化、真性红细胞增多症等疾病转化。因此，患 者需要定期随访，监测病情变化。
患者需定期进行门诊随访 ，以便及时了解病情变化 和治疗效果，调整治疗方 案。
血小板计数监测
定期监测血小板计数，以 评估治疗效果和预测病情 恶化风险。
并发症筛查
定期筛查可能出现的并发 症，如血栓形成、出血等 ，以便及时发现并采取相 应治疗措施。
心理支持与疏导
心理辅导
为患者提供心理辅导服务 ，帮助他们建立积极的心 态，应对疾病带来的压力 和焦虑。
体征：体检可发现患者皮肤黏膜出血点、紫癜等出血倾向。部分患者可能出现脾肿 大。实验室检查显示血小板计数明显升高。
请注意，这里提供的信息仅供参考，并不能替代专业医生的诊断和建议。如有疑虑 或症状，请及时就医并遵循医生的治疗建议。
02 诊断方法
血常规检查
血小板计数
原发性血小板增多症护理查房PPT课件
谢患者护 理过程中的重要角色和应承担 的责任
相关知识普及
康复护理: 探讨恢复期护理和 康复计划的重要性和指导原则
总结
总结
病情展望: 概述原发性血小板增多 症的预后和长期管理的考虑因素 韧带诊断学: 强调团队合作和全面 评估在诊断和护理上的重要性
总结
结束语: 总结核心信息并结束 本次查房PPT课件
诊断和评估
评估流程: 指导医生如何评估 患者的病情和查房内容
护理管理
护理管理
药物治疗: 介绍常用的药物治疗选 项和其作用机制 并发症预防: 强调预防并发症的重 要性，如血栓形成和出血
护理管理
注意事项: 提醒医护人员在护 理过程中需要注意的事项和风 险
相关知识普及
相关知识普及
患者教育: 分享有关原发性血 小板增多症的基本知识和自我 管理技巧
原发性血小板 增多症护理查
房PPT课件
目录 引言 诊断和评估 护理管理 相关知识普及 总结
引言
引言
简介: 介绍原发性血小板增多症的 定义和病因 流行病学数据: 分析该病的发病率 和患病人群的特点
引言
临床表现: 描述患者可能出现 的主要症状和体征
诊断和评估
诊断和评估
检查方法: 介绍常用的实验室 和影像学检查方法 诊断标准: 讲解确诊原发性血 小板增多症的主要标准和指南
血小板增多症ppt课件
1、各系均明显增生，以巨核细胞和血小板 增生为主 2、原始及幼稚细胞均增多，血小板聚集成 堆。
3、中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。
实验室检查——出、凝血试验
1、出血时间延长，凝血酶原消耗时间缩短， 血块退缩不良，凝血酶原时间延长，凝血 活酶生成障碍。 2、血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导 的聚集功能均降低，但对胶原聚集反应一 般正常。
形态大小不一，呈多染性，也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩 少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。
3、白细胞增多：(10～30)×10^9/L，偶尔可达到
(40～50)×10^9／L，一般不超过50×10^9／L
以中性分叶核 细胞为主，偶见幼粒细胞
4、中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。
实验室检查——骨髓象
实验室检查——其他
血尿酸、乳酸脱氢酶、血清酸性磷酸 酶均增高。 部分病人因血小板破坏，大量钾离子 释放到血中，引起假性高血钾症。 染色体检查部分病人有21号染色体长 臂缺失(2lq-)，也有报告21号染色体长臂 大小不一的变异。
原发性血小板增多症——诊断标准
1、血小板持续大于450×10^9/L
原发性血小板增多症——治疗
4、α干扰素
可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为 3～5mu/d。
原发性血小板增多症——治疗
5、其他 （1）抗血小板治疗：
PLT大于1000×10^9/L ，无出血倾向，用小剂 量阿司匹林（50-100mg/d）预防血栓形成 也可用双嘧达莫、消炎痛
（2）抗凝治疗
原发性血小板增多症——临床表现
起病隐匿，进展缓慢，早期多无任何症状
1、80%患者有不明原因的出血或血栓形成 （1）出血常为自发性，可反复发作。
以胃肠道出血常见，也可有鼻、齿龈出血、血 尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜少见。
3、中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。
实验室检查——出、凝血试验
1、出血时间延长，凝血酶原消耗时间缩短， 血块退缩不良，凝血酶原时间延长，凝血 活酶生成障碍。 2、血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导 的聚集功能均降低，但对胶原聚集反应一 般正常。
形态大小不一，呈多染性，也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩 少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。
3、白细胞增多：(10～30)×10^9/L，偶尔可达到
(40～50)×10^9／L，一般不超过50×10^9／L
以中性分叶核 细胞为主，偶见幼粒细胞
4、中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。
实验室检查——骨髓象
实验室检查——其他
血尿酸、乳酸脱氢酶、血清酸性磷酸 酶均增高。 部分病人因血小板破坏，大量钾离子 释放到血中，引起假性高血钾症。 染色体检查部分病人有21号染色体长 臂缺失(2lq-)，也有报告21号染色体长臂 大小不一的变异。
原发性血小板增多症——诊断标准
1、血小板持续大于450×10^9/L
原发性血小板增多症——治疗
4、α干扰素
可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为 3～5mu/d。
原发性血小板增多症——治疗
5、其他 （1）抗血小板治疗：
PLT大于1000×10^9/L ，无出血倾向，用小剂 量阿司匹林（50-100mg/d）预防血栓形成 也可用双嘧达莫、消炎痛
（2）抗凝治疗
原发性血小板增多症——临床表现
起病隐匿，进展缓慢，早期多无任何症状
1、80%患者有不明原因的出血或血栓形成 （1）出血常为自发性，可反复发作。
以胃肠道出血常见，也可有鼻、齿龈出血、血 尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜少见。
原发性血小板增多症的科普知识PPT课件
血常规检查：发现血小板数量 异常增多。 骨髓检查：排除骨髓异常，确 诊原发性血小板增多症。
诊断与检测
常规检测：使用血小板功能和凝血因子 等检测方法。
治疗与管理
治疗与管理
控制症状：使用抗血小板药物 来减少血小板数量。
并发症管理：预防血栓形成等 并发症。
治疗与管理
定期复诊：监测血小板数量和病情变化 。
原发性血小板 增多症的科普 知识PPT课件
目录 引言 诊断与检测 治疗与管理 生活方式调整 预后与展望 结语
引言
Hale Waihona Puke 引言什么是原发性血小板增多症： 一种与骨髓异常无关的血液疾 病。
病因：目前尚不清楚，可能与 遗传和环境因素有关。
引言
典型症状：过度出血、皮肤瘀斑、疲劳 等。
诊断与检测
诊断与检测
生活方式调整
生活方式调整
饮食：适当控制摄入红肉和高 盐食品。 锻炼：适度运动，提高身体免 疫力。
生活方式调整
去除诱因：避免剧烈活动和受伤。
预后与展望
预后与展望
预后：大多数患者可通过治疗 达到较好的控制和生活质量。
展望：随着医学研究的不断进 展，治疗方法和预后将不断改 善。
结语
结语
原发性血小板增多症是一种常见的血液 疾病，及时的诊断和治疗对患者很重要 。
患者应遵循医生的建议，并进行适当的 生活方式调整，以提高生活质量。
谢谢您的观赏聆听
诊断与检测
常规检测：使用血小板功能和凝血因子 等检测方法。
治疗与管理
治疗与管理
控制症状：使用抗血小板药物 来减少血小板数量。
并发症管理：预防血栓形成等 并发症。
治疗与管理
定期复诊：监测血小板数量和病情变化 。
原发性血小板 增多症的科普 知识PPT课件
目录 引言 诊断与检测 治疗与管理 生活方式调整 预后与展望 结语
引言
Hale Waihona Puke 引言什么是原发性血小板增多症： 一种与骨髓异常无关的血液疾 病。
病因：目前尚不清楚，可能与 遗传和环境因素有关。
引言
典型症状：过度出血、皮肤瘀斑、疲劳 等。
诊断与检测
诊断与检测
生活方式调整
生活方式调整
饮食：适当控制摄入红肉和高 盐食品。 锻炼：适度运动，提高身体免 疫力。
生活方式调整
去除诱因：避免剧烈活动和受伤。
预后与展望
预后与展望
预后：大多数患者可通过治疗 达到较好的控制和生活质量。
展望：随着医学研究的不断进 展，治疗方法和预后将不断改 善。
结语
结语
原发性血小板增多症是一种常见的血液 疾病，及时的诊断和治疗对患者很重要 。
患者应遵循医生的建议，并进行适当的 生活方式调整，以提高生活质量。
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血小板增多症ppt课件
原发性血小板增多症——治疗
4、α干扰素
可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为 3～5mu/d。
原发性血小板增多症——治疗
5、其他 （1）抗血小板治疗：
PLT大于1000×10^9/L ，无出血倾向，用小剂 量阿司匹林（50-100mg/d）预防血栓形成 也可用双嘧达莫、消炎痛
（2）抗凝治疗
原发性血小板增多症——临床表现
2、侵及肝、脾等髓外组织器官
脾大见于80％以上的病例，一般为轻到中度肿大 少数病人有肝肿大
实验室检查——外周血象
1、血小板计数：(1000～3000)×10^9/L
形态一般正常，但有巨大型、小型及畸型，常聚集成堆，偶尔见到 巨核细胞碎片及裸核
2、红细胞数正常或轻度增多
继发性血小板增多症——病因
8、药物反应(长春新碱、肾上腺素、白介素-1) 9、运动反应 10、血小板减少后恢复(反跳) 11、停用骨髓抑制药物、酒精，VitBl2缺乏治疗后 12、其他(早产儿、婴儿VitE缺乏，骨质疏松、心 脏病、肾移植、尿崩症、妊娠、肾衰竭)。
其中以感染最多见，其次为恶性肿瘤、 手术、缺铁性贫血和结缔组织病。
原发性血小板增多症——治疗
2、放射核素磷（32P）
口服或静脉注射，首次剂量0．08～0．11MBq， 如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用，因有诱 发白血病的可能。
3、血小板分离术
可迅速减少血小板量，常用于妊娠、手术前准备以 及骨髓抑制药不能奏效时。每次循环血量约为患者的1.5 倍血容量，连续3天，每天一次。 可作为一种临时应急措施。
1、各系均明显增生，以巨核细胞和血小板 增生为主 2、原始及幼稚细胞均增多，血小板聚集成 堆。
3、中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。
原发性血小板增多症诊断与治疗PPT
疗疾病
保持良好的心 态，避免过度
紧张和焦虑
日常护理
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和熬夜
保持良好的饮食习惯，避免辛 辣刺激性食物
保持良好的心理状态，避免过 度紧张和焦虑
定期进行身体检查，及时发现 并治疗疾病
并发症的预防与护理
定期监测：定期检 查血常规，关注血 小板计数
健康生活方式：保 持健康饮食、适量 运动，避免过度疲 劳
影像学检 查：X线、 CT、MRI 等
诊断标准： 符合诊断 标准方可 确诊
治疗方案： 根据病情 制定个体 化治疗方 案
诊断方法
血常规检查：观察 血小板计数和形态
骨髓检查：观察骨 髓增生程度和血小 板生成情况
基因检测：检测 JAK2基因突变情 况
影像学检查：观察 脾脏大小和形态， 判断脾功能
鉴别诊断
400x10^9/L
骨髓检查：骨 髓增生活跃， 巨核细胞增多
基因检测： JAK2基因突变
排除继发性血 小板增多症： 如骨髓增生性 疾病、慢性炎
症等
诊断流程
病史采集： 了解患者 病史、家 族史、生 活习惯等
体格检查： 观察患者பைடு நூலகம்皮肤、黏 膜、淋巴 结等部位 有无异常
实验室检 查：血常 规、骨髓 穿刺、基 因检测等
随访内容：包括 血常规检查、脾 脏大小、骨髓检 查、基因检测等
治疗调整：根据复 查和随访结果，调 整治疗方案，确保 治疗效果和患者生 活质量
感谢您的观看
汇报人：
预后评估
预后良好：治疗后血小板计 数恢复正常，无并发症
预后因素：年龄、性别、疾 病严重程度、治疗效果等
预后不良：治疗后血小板计 数持续升高，出现并发症
预后监测：定期复查血小板 计数、骨髓检查等，评估治
保持良好的心 态，避免过度
紧张和焦虑
日常护理
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和熬夜
保持良好的饮食习惯，避免辛 辣刺激性食物
保持良好的心理状态，避免过 度紧张和焦虑
定期进行身体检查，及时发现 并治疗疾病
并发症的预防与护理
定期监测：定期检 查血常规，关注血 小板计数
健康生活方式：保 持健康饮食、适量 运动，避免过度疲 劳
影像学检 查：X线、 CT、MRI 等
诊断标准： 符合诊断 标准方可 确诊
治疗方案： 根据病情 制定个体 化治疗方 案
诊断方法
血常规检查：观察 血小板计数和形态
骨髓检查：观察骨 髓增生程度和血小 板生成情况
基因检测：检测 JAK2基因突变情 况
影像学检查：观察 脾脏大小和形态， 判断脾功能
鉴别诊断
400x10^9/L
骨髓检查：骨 髓增生活跃， 巨核细胞增多
基因检测： JAK2基因突变
排除继发性血 小板增多症： 如骨髓增生性 疾病、慢性炎
症等
诊断流程
病史采集： 了解患者 病史、家 族史、生 活习惯等
体格检查： 观察患者பைடு நூலகம்皮肤、黏 膜、淋巴 结等部位 有无异常
实验室检 查：血常 规、骨髓 穿刺、基 因检测等
随访内容：包括 血常规检查、脾 脏大小、骨髓检 查、基因检测等
治疗调整：根据复 查和随访结果，调 整治疗方案，确保 治疗效果和患者生 活质量
感谢您的观看
汇报人：
预后评估
预后良好：治疗后血小板计 数恢复正常，无并发症
预后因素：年龄、性别、疾 病严重程度、治疗效果等
预后不良：治疗后血小板计 数持续升高，出现并发症
预后监测：定期复查血小板 计数、骨髓检查等，评估治
原发性血小板增多症诊断与治疗
性血小板增多症？
骨髓增生性疾病（MPD）指骨髓细胞不断克隆性生 殖的一组肿瘤性疾病，也称骨髓增生性肿瘤。典型 MPD分为慢性粒细胞白血病（CML）、真性红细胞 增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）、原 发性骨髓纤维化（PMF），各亚型可互相转化或转 化为其他疾病。
五、治疗
ET的治疗目标是预防和治疗血栓合并症，因 此，现 今治疗的选择主要是依据患者血栓风险分组 来加以 制定。血小板计数应控制在<600× 109/L，理想目 标值为400×109/L。
五、治疗
（1）无血栓病史：①年龄<60 岁、无 心血管危险因 素（CVR） 或JAK2V617突变者，可采用观察随诊 策略；②年龄< 60岁、有CVR或JAK2V617突变者， 给予阿司匹林 100 mg 每 日 1 次 ；③年 龄 <60 岁 、有 CVR 和 JAK2V617突变且PLT<1 000×109/L者 ，给予阿司匹 林 100 mg 每日 1 次；④年龄≥60 岁、 无 CVR 或 JAK2V617突变者给予降细胞治疗+阿司 匹林100 mg每日1次；⑤年龄≥60岁、有CVR或 JAK2V617 突变者给予降细胞治疗+阿司匹林100 mg 每日2 次；⑥任何年龄、PLT>1 500×109/L的患者 ，给予降细 胞治疗
五、治疗
（2）有动脉血栓病史： （3）有静脉血栓病史： （4）治疗选择的动态调整：在病程中应对患者 进
预后：进展缓慢，多年保持良性，10%可转化为其 他类型骨髓增生性疾病
原发性血小板增多症诊断与治疗
一、诊断程序
1. 病史采集：必须仔细询问患者年龄，有无血 管性 头痛、头晕、视物模糊、肢端感觉异常和手足发 绀 等微循环障碍症状，有无疲劳、腹部不适、皮肤瘙 痒、盗汗、骨痛、体重下降等情况，有无心血管高 危 因素（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血 性心 力衰竭），有无血管栓塞病史（中风、短暂性 缺血发 作、心肌梗死、外周动脉血栓和下肢静脉、 肝静脉、 门静脉和肠系膜静脉等深静脉血栓），家 族有无类 似患者等。建议在初诊时及治疗过程中评 估患者 疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表 （MPN-SAF TSS）
骨髓增生性疾病（MPD）指骨髓细胞不断克隆性生 殖的一组肿瘤性疾病，也称骨髓增生性肿瘤。典型 MPD分为慢性粒细胞白血病（CML）、真性红细胞 增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）、原 发性骨髓纤维化（PMF），各亚型可互相转化或转 化为其他疾病。
五、治疗
ET的治疗目标是预防和治疗血栓合并症，因 此，现 今治疗的选择主要是依据患者血栓风险分组 来加以 制定。血小板计数应控制在<600× 109/L，理想目 标值为400×109/L。
五、治疗
（1）无血栓病史：①年龄<60 岁、无 心血管危险因 素（CVR） 或JAK2V617突变者，可采用观察随诊 策略；②年龄< 60岁、有CVR或JAK2V617突变者， 给予阿司匹林 100 mg 每 日 1 次 ；③年 龄 <60 岁 、有 CVR 和 JAK2V617突变且PLT<1 000×109/L者 ，给予阿司匹 林 100 mg 每日 1 次；④年龄≥60 岁、 无 CVR 或 JAK2V617突变者给予降细胞治疗+阿司 匹林100 mg每日1次；⑤年龄≥60岁、有CVR或 JAK2V617 突变者给予降细胞治疗+阿司匹林100 mg 每日2 次；⑥任何年龄、PLT>1 500×109/L的患者 ，给予降细 胞治疗
五、治疗
（2）有动脉血栓病史： （3）有静脉血栓病史： （4）治疗选择的动态调整：在病程中应对患者 进
预后：进展缓慢，多年保持良性，10%可转化为其 他类型骨髓增生性疾病
原发性血小板增多症诊断与治疗
一、诊断程序
1. 病史采集：必须仔细询问患者年龄，有无血 管性 头痛、头晕、视物模糊、肢端感觉异常和手足发 绀 等微循环障碍症状，有无疲劳、腹部不适、皮肤瘙 痒、盗汗、骨痛、体重下降等情况，有无心血管高 危 因素（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血 性心 力衰竭），有无血管栓塞病史（中风、短暂性 缺血发 作、心肌梗死、外周动脉血栓和下肢静脉、 肝静脉、 门静脉和肠系膜静脉等深静脉血栓），家 族有无类 似患者等。建议在初诊时及治疗过程中评 估患者 疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表 （MPN-SAF TSS）
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WBC(10^9/l)
东直门医院东区血液科
900
7
800 6
700 5
600
500
4
400
3
Hb
300
2
PLT
200
WBC
1 100
0
0
日期
羟基脲治疗原发性血小板增多症效果
（韩连X，女，68岁，北京东直门医院东区血液科门诊资料）
25
东直门医院东区血液科
八、需要手术时的处理
1、术后血栓风险是正常的5倍，手术前 应将血小板降至 400x10^9/L以 下，术前7天停阿司匹林，同时施行血栓预防措施。术后6周，继续使 用阿司匹林。
29
结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的 ，所以不要放弃，坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End
感谢聆听
不足之处请大家批评指导
胞增多。
9
东直门医院东区血液科
六、诊断
为了完善诊断需要做的检查：血常规、CRP、铁代谢指标、 风湿免疫指标、骨穿、JAK2V617F基因、BCR/ABL基因、肿 瘤指标、腹B超。
1、血小板持续性增多(>600×109／L)； 2、骨髓中巨核细胞显著增加，并有大量血小板形成； 3、脾大、出血或血栓形成等表现应考虑本病的诊断。 4、JAK2V617F基因突变阳性 5、但需与继发性血小板增多症及其他骨髓增殖性疾病相鉴别。
损伤(如外伤、心梗、溶血)、失血、 Asplenic states,Osteoporosis, nephrotic syndrome 3、Physiologic auses :Exercise﹑parturition ﹑steroids
19
东直门医院东区血液科
20
六、危害包括
‧血管栓塞。 ‧出血。 ‧进展为骨髓纤维化。 ‧急性白血病。
10
11
12
东直门医院东区血液科
13
东直门医院东区血液科
WHO原发性血小板增多症诊断标准 （2008年）
1、血小板>450*10^9/L，持续2个月； 2、骨髓巨核细胞增生明显，红系、粒系不增多、不左移。 3、除外真红、骨髓纤维化、慢粒、骨髓增生异常综合征 4、存在JAK2V617F突变，或其他克隆性标志。
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1、羟基脲片：持续疗法: 15-30/mg/Kg Qd 间歇疗法: 80 mg/Kg Q3d
2、阿司匹林肠溶片：0.1g qd 3、保肝 4、别嘌醇片 5、重组人干扰素a2b:3百万单位，qod,皮下注射 6、新药：阿那格雷
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Hg(g/L)/ PLT*(10^9/L)
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原发性血小板增多症 诊断与治疗
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一、血小板的生成
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2
二、血小板增多症的定义
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正常值是100-300*10^9/L 增多：外周血中血小板>400*10^9/L。
3
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三、概念
原发性血小板增多症是基因突变引起的骨髓巨核 细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患。
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七、血栓形成危险分层
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危险分层 Age >60,或栓塞史 有心血管危险因素
低危
无
无
中危
无
有
高危
有
心血管危险因素包括：高血压、高胆固醇血症、糖尿病、吸烟、心衰。 血小板>1500是出血危险因素。
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八、治疗
原则 ‧如何避免出血及血管栓塞。 ‧不增加骨髓纤维化。 ‧急性骨髓性白血病之转化。
Sli .Increased
Increased
decreased
Increased
Thrombocythemia (Autonomous) Increased
Increased
Increased
Increased
Platelet survival
normal
normal to sli. decreased
其特点是骨髓中巨核细胞系异常增生，幼稚巨核 细胞增多，产生大量形态及功能异常的血小板并释放 至循环血液中，导致出血和血栓形成为主要表现。
约半数患者可生存5年以上,部分患者生存10年以 上。
5
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四、发病机理
1、JAK2 tyrosine kinase基因突变：定位于9号染色体，编码 JAK2酪氨酸激酶，是EPO、血小板生成素、IL-3、G-CSF、 GM-CSF胞内信号启动酶。
如无克隆性标志，需排除反应性血小板增多。
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血小板增多患者， 基因突变阳性
16
血小板增多患者， BCR/ABL融合基 因阴性
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七、鉴别诊断
1、其他骨髓增殖性疾病：慢粒白血病、骨髓纤维化、骨纤维化 2、继发性增多：见于感染、缺铁性贫血、癌症、组织
JAK2基因突变导致JAK2V617F替代，酶活性增加。放大细胞 信号传导。
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JAK2激酶的作用机理
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四、发病机理
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2、血小板缺陷： 1）粘附和聚集功、释放功能下降。 2）容易出血：吸附VWD因子，消耗凝血因子，抑制凝血活酶生 成作用。 3）容易形成血栓：由于血小板极度增多容易形成血栓。
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Discriminination
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I. Total megakaryocyte mass
Total megakaryocyte mumber
Total megakaryocyte volume
Total platelet mass
Thrombocytosis (Reactive)
8
东直门医院东区乏力。一般40岁以上。 2、出血：皮肤紫癜为主。 3、血栓：下肢静脉、肠系膜静脉、脾静脉、肺、肾血管 4、肝、脾肿大 5、骨髓：骨髓增生活跃，巨核细胞系增生尤为突出,原始及
幼稚巨核细胞增多,血 小板聚集成堆。 6、血常规：血小板计数增高，常聚集成堆;白细胞高、红细
2、术后出血风险增加。一旦出血，使用抗纤溶蛋白药物止血和血管性止 血药。
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九、病程与预后
进展缓慢，中位生存期10～15年。约25％病人可 转为骨髓纤维化，部分转为真性红细胞增多症或慢粒 白血病。重要脏器血栓及出血，为致死原因。
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本次学习结束， 感谢大家！
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900
7
800 6
700 5
600
500
4
400
3
Hb
300
2
PLT
200
WBC
1 100
0
0
日期
羟基脲治疗原发性血小板增多症效果
（韩连X，女，68岁，北京东直门医院东区血液科门诊资料）
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八、需要手术时的处理
1、术后血栓风险是正常的5倍，手术前 应将血小板降至 400x10^9/L以 下，术前7天停阿司匹林，同时施行血栓预防措施。术后6周，继续使 用阿司匹林。
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结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的 ，所以不要放弃，坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End
感谢聆听
不足之处请大家批评指导
胞增多。
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六、诊断
为了完善诊断需要做的检查：血常规、CRP、铁代谢指标、 风湿免疫指标、骨穿、JAK2V617F基因、BCR/ABL基因、肿 瘤指标、腹B超。
1、血小板持续性增多(>600×109／L)； 2、骨髓中巨核细胞显著增加，并有大量血小板形成； 3、脾大、出血或血栓形成等表现应考虑本病的诊断。 4、JAK2V617F基因突变阳性 5、但需与继发性血小板增多症及其他骨髓增殖性疾病相鉴别。
损伤(如外伤、心梗、溶血)、失血、 Asplenic states,Osteoporosis, nephrotic syndrome 3、Physiologic auses :Exercise﹑parturition ﹑steroids
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六、危害包括
‧血管栓塞。 ‧出血。 ‧进展为骨髓纤维化。 ‧急性白血病。
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WHO原发性血小板增多症诊断标准 （2008年）
1、血小板>450*10^9/L，持续2个月； 2、骨髓巨核细胞增生明显，红系、粒系不增多、不左移。 3、除外真红、骨髓纤维化、慢粒、骨髓增生异常综合征 4、存在JAK2V617F突变，或其他克隆性标志。
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2、阿司匹林肠溶片：0.1g qd 3、保肝 4、别嘌醇片 5、重组人干扰素a2b:3百万单位，qod,皮下注射 6、新药：阿那格雷
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1
一、血小板的生成
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二、血小板增多症的定义
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正常值是100-300*10^9/L 增多：外周血中血小板>400*10^9/L。
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三、概念
原发性血小板增多症是基因突变引起的骨髓巨核 细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患。
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七、血栓形成危险分层
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危险分层 Age >60,或栓塞史 有心血管危险因素
低危
无
无
中危
无
有
高危
有
心血管危险因素包括：高血压、高胆固醇血症、糖尿病、吸烟、心衰。 血小板>1500是出血危险因素。
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八、治疗
原则 ‧如何避免出血及血管栓塞。 ‧不增加骨髓纤维化。 ‧急性骨髓性白血病之转化。
Sli .Increased
Increased
decreased
Increased
Thrombocythemia (Autonomous) Increased
Increased
Increased
Increased
Platelet survival
normal
normal to sli. decreased
其特点是骨髓中巨核细胞系异常增生，幼稚巨核 细胞增多，产生大量形态及功能异常的血小板并释放 至循环血液中，导致出血和血栓形成为主要表现。
约半数患者可生存5年以上,部分患者生存10年以 上。
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四、发病机理
1、JAK2 tyrosine kinase基因突变：定位于9号染色体，编码 JAK2酪氨酸激酶，是EPO、血小板生成素、IL-3、G-CSF、 GM-CSF胞内信号启动酶。
如无克隆性标志，需排除反应性血小板增多。
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血小板增多患者， 基因突变阳性
16
血小板增多患者， BCR/ABL融合基 因阴性
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七、鉴别诊断
1、其他骨髓增殖性疾病：慢粒白血病、骨髓纤维化、骨纤维化 2、继发性增多：见于感染、缺铁性贫血、癌症、组织
JAK2基因突变导致JAK2V617F替代，酶活性增加。放大细胞 信号传导。
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四、发病机理
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2、血小板缺陷： 1）粘附和聚集功、释放功能下降。 2）容易出血：吸附VWD因子，消耗凝血因子，抑制凝血活酶生 成作用。 3）容易形成血栓：由于血小板极度增多容易形成血栓。
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I. Total megakaryocyte mass
Total megakaryocyte mumber
Total megakaryocyte volume
Total platelet mass
Thrombocytosis (Reactive)
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东直门医院东区乏力。一般40岁以上。 2、出血：皮肤紫癜为主。 3、血栓：下肢静脉、肠系膜静脉、脾静脉、肺、肾血管 4、肝、脾肿大 5、骨髓：骨髓增生活跃，巨核细胞系增生尤为突出,原始及
幼稚巨核细胞增多,血 小板聚集成堆。 6、血常规：血小板计数增高，常聚集成堆;白细胞高、红细
2、术后出血风险增加。一旦出血，使用抗纤溶蛋白药物止血和血管性止 血药。
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九、病程与预后
进展缓慢，中位生存期10～15年。约25％病人可 转为骨髓纤维化，部分转为真性红细胞增多症或慢粒 白血病。重要脏器血栓及出血，为致死原因。
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