多发性硬化MRI表现及其诊断价值
儿童多发性硬化的临床特点及核磁共振的诊断意义
ａ ｉ ｐｏ ｔ ｎｔ ｎ ｍ ｒ ａ ｒｏ ｅ ｎ １ ｉ ｄｉ ｎ ｉ ｏ ｃ １ ｒ ｎ ｕｌ Ｐｌ ｓ ｅ ａｇ ｏｓ ｓ ｆ ｈｉ ｄ ｅ ｍ ｔｉ ｅ ｃ１ ｒｏｓ ｓ ｉ． Ｋ ｙ ｏｒ ｓ Ｃ １ ｒｅ Ｍ ｔ ｐｌ ｓ ｅ ｓｉ Ｍａ ｎｅ ｃ ｅ Ｗ ｄ ｈｉ ｄ ｎ ｕｌ ｉ ｅ ｃ１ ｒｏ ｓ ｇ ｔｉ ｒｅ ｏ ｎ ｅ ｉ ｇｉ ｓ ｎａ ｃ ｍａ ｎｇ
是一种慢性获得性中枢神经系统脱髓 鞘疾病。 发生 体 征；② 缓解与复发交替 的病程 ，缓解 期在 １个
率随纬度 的增加而增加 ， 黑人和亚洲人的发病率低
月 以上 ；③ ｃ 、Ｍ Ｔ Ｒ等辅助检 查提示有 多 发性病
灶 ；④排除 引起上述神经 系统损 害的其它各种疾 １２ 一般 资料 共计 ８例患儿入组 ，其 中男 ３ ． 月， 首次发病后 ， 经糖皮质激素治疗 ， 症状完全缓 解 ５ ，大部分缓解 ３ 。 例 例 平均 随访 时问 （ ９ ６± ７． 次数为 ｌ 次不等 ， ～４ 间隔时问介于４ 天～２ ６ ６ 年 个
Ａ ｓ ｒ ｃ Ｏ ｊ ｃ ｉ ｅ Ｔ ｉ Ｃ Ｓ ｔ ｅ ｃ ｉ ｉ ｆ ａ ｕ ｅ ｆ ｃ ｉ ｄ ｅ ｕ ｔ ｐ ｅ ｃ ｅ ｏ ｉ ａ ｄ ｂ ｔ ａ ｔ ｂ ｅ ｔ ｒ ｏ ｄ Ｕ Ｓ ｈ １ ｎ ｃ ｅ ｔ ｒ ｓ ｏ ｈ １ ｒ ｎ ｍ １ ｉ ｌ ｓ １ ｒ ｓ ｓ ｎ Ｓ
Ｙ Ｎ ｏ ｇ ａ Ｊ Ａ Ｇ Ｓ ａ ａ Ｐ Ｎ ｉｏ ｎ Ａ Ｇ Ｓｎ ｒｎ Ｉ Ｎ ｈ ｏ ｉ Ａ Ｘ ａ ｐｉ ｇ
多发性硬化
多发性硬化辅助检查
2 .诱发电位
诱发电位也是多发性硬化常用的检查方法，可以发现亚临床病 灶。2002年，美国神经病学学会指南公布的诱发电位诊断标准:
(1)视觉诱发电位(VEP )检查很可能对发现患者进展为CDMS的 危险性增加有帮助。
(2)体感诱发电位(SEP )检查可能对发现患者进展为CDMS的危 险性增 加有帮助。
始改善，半数患者可遗留额侧视乳头苍白。 0
多发性硬化临床表现
3 .眼■ 球震颤与■眼肌麻痹约半数患者有眼球震颤，以水 平性最多见，亦有水平加垂直、水平加旋转及垂直加旋 转等。约1/3患者有眼肌麻痹。最常见者为核间性眼肌 麻痹，为内侧纵束受累所致。多表现为双侧，复视是 其 常见主诉。若遇患者同时存在核间性眼肌麻痹和眼球 震颤，则应高度怀疑患有MS的可能。
多发性硬化临床分型
原发进展型MS(Pnmary Progressive Multiple Sclerosis z PPMS) , MS的少见病程类型，约10~15%MS患者最初 即表现 为本类型，临床没有缓解复发过程,疾病呈缓慢 进行性加重，并 且病程大于一年。
进展复发型MS(Progressive Relapsing Multiple Sclerosis , PRMS) , MS的少见病程类型，约5〜10%MS 患者表现为本类型, 疾病始终呈缓慢进行性加重，病程 中有少数缓解复发过程。
周围神经系统中的髓鞘：
二
施旺细胞(Schwann cell)的双层细胞膜反复环绕轴突所构成的 板层结构。
CNS Glia! Cells
a Oligodendrocyte
Sources Waxman $G;
26th Edition:
http:www. acc«!ssmedicin«a. com
多发性硬化临床分型、诊断标准、鉴别诊断及治疗原则目标
多发性硬化临床分型、诊断标准、鉴别诊断及治疗原则目标多发性硬化（MS）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，病变具有时间多发与空间多发的特征。
疾病分型结合临床表现，残疾进展及 MRI 影像特征将 MS 临床病程分型如下。
1. 临床孤立综合征（CIS）指患者首次出现 CNS 炎性脱髓鞘事件，引起的相关症状和客观体征至少持续 24 h，且为单相临床病程，类似于 MS 的 1 次典型临床发作，为单时相临床病程，需排除其他原因如发热或感染事件。
2. 复发缓解型 MS（RRMS）病程表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后不留或仅留下轻微症状。
80%-85% 的 MS 患者疾病初期表现为本类型。
3. 继发进展型 MS（SPMS）约50% 的 RRMS 患者在患病 10~15 年后疾病不再或仅有少数复发，残疾功能障碍呈缓慢进行性加重过程。
RRMS 向 SPMS 的转化往往是缓慢渐进的。
4、原发进展型 MS（PPMS）10%-15% 的MS残疾功能障碍与临床复发无关，呈缓慢进行性加重，病程大于1年。
诊断MS 的诊断遵循 2017 版 McDonald 诊断标准。
治疗1. 治疗原则MS 一经明确诊断，应尽早开始 DMT 并长期维持治疗，推荐患者共同参与制定治疗决策，设立明确的治疗目标及随访计划，定期评估，在确保安全的前提下尽快达到治疗目标。
2. 治疗目标全面控制疾病炎症活动、延缓残疾进展、改善临床症状，促进神经修复，提高生活质量。
目前，国际上主要通过临床、影像、生物标志物 3 个维度定期监测评估，实现疾病无活动证据（NEDA），主要指标包括：临床复发（年复发率）、CDP（EDSS 评分）、MRI（新增 T2、钆增强或扩大 T2 病变）、脑容积变化减少每年 < 0.4%，此外神经丝轻链、认知功能评估（符号数字模拟试验）等指标也在逐渐成为可能的观察指标。
3. 具体治疗方法（1）急性期治疗MS 的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种常见的神经系统疾病，其诊断依赖于一系列的临床表现、影像学检查和实验室检测。
根据国际上的共识，多发性硬化的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 临床表现，多发性硬化的临床表现多种多样，常见的症状包括感觉异常、视力障碍、肌肉无力、共济失调、疲劳等。
这些症状的出现需要符合特定的时间和空间特征，例如在不同时间出现的多个症状，或者同一时间出现的多个症状。
2. 神经影像学检查，脑部和脊髓的磁共振成像（MRI）是多发性硬化诊断的重要手段。
在影像学上，多发性硬化患者常常出现多发性脱髓鞘病变，这些病变在时间和空间上分布广泛，有助于支持多发性硬化的诊断。
3. 脑脊液检测，脑脊液检测对于多发性硬化的诊断同样具有重要意义。
多发性硬化患者的脑脊液中可出现特异性的蛋白质和细胞改变，例如蛋白质的增加和淋巴细胞的增多。
4. 排除其他疾病，多发性硬化的诊断需要排除其他可能引起类似症状的疾病，例如颅内占位性病变、脊髓炎症性疾病等。
通过仔细的病史询问、体格检查和辅助检查，可以排除这些疾病，从而确保多发性硬化的诊断准确性。
总的来说，多发性硬化的诊断需要综合临床表现、影像学检查和实验室检测，同时排除其他可能的疾病。
在诊断过程中，医生需要全面了解患者的病史、详细询问症状和体征，进行必要的检查和评估，以确保诊断的准确性和及时性。
希望通过本文的介绍，能够帮助医生和患者更好地了解多发性硬化的诊断标准，从而更好地进行诊断和治疗。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识一、本文概述多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，其主要病理特征为中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块形成。
由于MS病因复杂，临床表现多样，诊断与治疗存在诸多挑战。
近年来，随着MS基础与临床研究的深入，新的诊断技术和治疗方法不断涌现，为提高我国MS的诊疗水平，我们组织国内相关领域专家，结合国内外最新研究成果和临床实践，制定了《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识》。
本共识旨在规范我国MS的诊断标准、治疗原则和随访管理，为临床医生提供科学、合理的诊疗建议。
同时，也希望通过本共识的推广与实施，提升我国MS的诊疗水平，为患者提供更为精准、有效的治疗，改善其生活质量。
本共识的内容涵盖了MS的流行病学、临床表现、辅助检查、诊断标准、治疗原则和随访管理等方面，重点介绍了近年来在MS基础和临床研究方面取得的新进展，以及针对MS患者的个体化治疗策略。
我们希望通过本共识的发布，能为广大临床医生提供一个全面、系统的MS诊疗参考，推动我国MS诊疗事业的不断发展。
在接下来的章节中，我们将详细阐述MS的各个方面的内容，包括诊断方法的选择、治疗原则的制定、以及患者的长期管理等方面，以期为我国MS的诊疗工作提供有益的参考和指导。
二、多发性硬化的临床表现多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，以中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘病变为特点。
其临床表现多样，个体差异较大，但多数患者具有以下典型症状。
肢体无力：最常见的首发症状，表现为不对称的肢体无力，如下肢重于上肢，可伴有感觉异常，如麻木、刺痛等。
视觉障碍：约有一半的患者会出现视力下降、复视、眼球活动障碍等视神经炎的表现。
平衡失调：部分患者会出现共济失调，表现为行走不稳、步态蹒跚等。
膀胱功能障碍：表现为尿频、尿急、尿不尽等症状，严重者可出现尿潴留或尿失禁。
多发性硬化26例MRI表现与分析
（ 阳泉 市第三人 民医院 ， 山西 阳泉 ０ ４ ５ ０ ０ ０ ）
【表现 。方法
回顾性分析 ２ ０ １ ０ 年６ 月一２ （ 】 １ ２ 年 ６月在我 院确诊
所有患者平扫均可发现病
的２ ６ 例 多发性硬化 患者的头颅、 脊髓 ＭＲＩ 表现 ， 并结合文献进行 归纳总结。结果
应作为常规诊 断方法 。 特别是 疑似病例 ， 应仔 细检查 ， 必要 时需 行细针抽 吸组织细胞学检查 ， 以明确诊断 。 甲状腺位置浅表 ， 其
疗完 全 可 以治愈 ，本 组 ｌ ０例 甲状腺 癌 患者 随访 至 ２ ０ ｌ ２年 １ ２月 ， 均未见复发或转移 。
参 考 文 献
腺体 内及供 应腺体的 甲状 腺上下动 脉均可在彩 色血流 图中清
ｈｅ ｔ Ｊ ｕ ｎ ｅ ２ ０ ０ ９ 一Ｊ ｕ ｎ ｅ ２ ０ １ ２ ｉ ｎ ｏ ｕ ｒ ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｅ ｄ ２ ６ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ ｏ ｆ ｍｕ ｌ ｔ ｉ ｐ ｌ ｅ ｓ ｃ ｌ ｅ ｒ ｏ ｓ ｉ ｓ ｉ ｎ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗ ｉ ｔ ｈ ｈ ｅ ａ ｄ ａ ｎ ｄ ｓ ｐ ｉ ｎ ａ ｌ ｃ ｏ ｒ ｄ
ＭＲＩ ｉ ｆ ｎ ｄ ｉ ｎ ｇ ｓ ａ ｎ ｄ ｉ ｆ ｔ ｅ ｒ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｕ ｍｍａ ｒ ｉ ｚ ｅ ｄ ． Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ Ｉ ｎ ｐ ｌ ａ ｉ ｎ ｓ ｃ ａ ｎ ｔ ｈ ｅ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ ｗ ｅ ｒ ｅ ｄ ｅ ｔ ｅ ｃ ｔ ｅ ｄ ｉ ｎ ｂ ｒ ａ ｉ ｎ ｓ ｏ ｒ ｓ ｐ ｉ ｎ ａ ｌ ｃ ｏ ｒ ｄ ｓ． Ｍｏ ｓ ｔ
以诊 断。 但当 良性肿瘤 生长 过于迅速 ， 有 大量新生血管形成时 ， 也可出现恶性肿瘤 的彩色血流 图像 ， 应 以鉴别。
多发性硬化的鉴别诊断
避免诱发因素： 如病毒感染、过 度劳累等
定期进行体检： 及早发现多发性 硬化症状，及时 就医
心理护理：保持 乐观心态，减轻 焦虑和抑郁情绪
注意事项
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动和良好的睡眠。 避免过度疲劳和精神压力，学会放松和调节情绪。 定期进行体检和神经系统检查，以便早期发现多发性硬化症状。 与医生保持密切联系，遵循治疗方案，按时服药并注意药物副作用。
脑梗塞
单击此处添加标题
鉴别诊断要点：脑梗塞通常表现为局灶性神经功能缺损，如偏瘫、感觉障碍 和视力障碍，而多发性硬化则以视神经、脊髓和脑干受累为主。
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影像学检查：脑梗塞的影像学检查可见脑部缺血性病灶，而多发性硬化的影 像学检查则显示脑白质脱髓鞘改变。
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病程与进展：脑梗塞的病程通常较短，进展迅速，而多发性硬化的病程较长， 进展缓慢。
多发性硬化的治疗
药物治疗
免疫调节药物：用于控制多发性硬化症状的发作和复发 抗炎药物：减轻炎症反应，缓解疼痛和不适感 神经保护药物：保护神经元免受损伤，减缓疾病进展 针对特定症状的药物：如针对肌肉痉挛、疼痛等症状的药物
免疫治疗
定义：通过调节免疫系统来攻击MS的炎症和脱髓鞘过程
常用药物：类固醇、干扰素β、ห้องสมุดไป่ตู้戈莫德等
实验室检查：脑 脊液检查显示炎 症性改变
排除其他疾病： 排除其他可能导 致类似症状的疾 病
多发性硬化的鉴别诊断
脊髓炎
病因：感染、 免疫、遗传等 因素导致脊髓
炎症反应
症状：肢体瘫 痪、感觉障碍、 肌张力异常等
诊断依据：临 床表现、实验 室检查和影像
学检查
鉴别诊断：与 多发性硬化、 脊髓压迫症等
多发性硬化的临床表现、检查、治疗和预防
多发性硬化的临床表现、检查、治疗和预防一、概述：建议就诊于神经内科。
多发性硬化（MS）是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病，本病青、中年多见，女性多于男性，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，病情每况愈下。
最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。
其主要临床特点是症状体征的空间多发性和病程的时间多发性。
多发性硬化呈全球性分布，不同的地区发病率不同，我国属低发病区，估计目前全球多发性硬化年轻患者约有100万人。
流行病学与地理分布、种族差异和移民影响有关。
二、临床表现：（一）视力障碍；（二）肢体无力；（三）感觉异常；（四）共济失调；（五）自主神经功能障碍（六）神经症状和认知功能障碍；（七）发作性症状；（八）其他症状：风湿病、类风湿综合征、干燥综合征等。
三、检查：1、脑脊液检查：压力多正常，蛋白含量增高，以球蛋白为主。
主要检查有无免疫球蛋白及OB；亦可计算合并血清白蛋白及免疫球蛋白而换算的IgG index：如果大于0.7，显示脊髓内制造免疫球蛋白。
事实上，脑脊髓液的发炎细胞及蛋白质虽然升高，但若发炎细胞>50/mm3、蛋白质>100mg/dl便要考虑其他鉴别诊断。
2、电生理检查：在发现亚临床病灶方面有一定的敏感度，可协助早期诊断，同时还可以观察多发性硬化的病情变化。
3、影像学检查：头颅CT或MRI可见病损部位有斑块异常信号。
四、治疗：迄今为止，尚无有效根治多发性硬化的措施，治疗的主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展，避免可能促使复发的因素，尽可能减少复发次数。
（一）、免疫干预治疗：1、皮质激素：是急性发作和复发的主要治疗药物。
2、β～干扰素：免疫调节。
3、口服免疫耐受：本药耐受性较好。
4、免疫抑制剂：能减轻多发性硬化的症状，但对于MRI显示的脱髓鞘病灶无减少趋势。
5、单克隆抗体6、血浆置换疗法（PE）7、静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）（二）、对症治疗：多发性硬化的有些症状是由疾病直接引起的，有些则是由于功能障碍导致的，常使患者异常痛苦，影响日常生活，故应特别重视多发性硬化的对症处理。
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多发性硬化MRI表现及其诊断价值
目的研究核磁共振成像（MRI）在诊断多发性硬化（MS）中的作用。
方法收集我院2011～2013年40例MS患者的MRI和临床资料，对其进行分析。
结果本组患者以青壮年多见，女性多于男性，MS在MRI上有特征性影像改变。
结论MS的诊断主要依赖于临床表现，但MRI在诊断中具有较强的特异性。
标签：多发性硬化；磁共振成像
MS是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的器官特异性自身免疫性疾病。
目前对MS诊断主要依据POSER（1983）MS诊断标准，而在2000年7月，由美国国家MS协会和国际MS协会联盟联合主办的国际MS诊断小组会议对MS的诊断提出了新的修订标准，将MRI明确列入了新标准[1]。
1资料与方法
1.1一般资料本组病例，男11例，女29例，年龄14～62岁。
病程5 d～18年，最多复发次数为8次。
40例患者在急性期或急性复发后进行MRI检查。
1.2方法入选改组患者数据处理应用SPSS11.5软件，计量资料均数±标准差，两组MRI及临床表现的差异性采用χ2检验，P＜0.05表示统计学差异有显著性。
2结果
2.1 MRI异常特点做脑MRI检查24例，有异常20例，其中大脑异常17例，脑干异常7例，小脑异常5例。
做颈髓MRI检查18例，有异常17例，做胸髓MRI检查10例，有异常10例，做腰髓MRI检查1例，且无异常。
2.2 MRI显示病灶分布特点40例中，单一部位受损者，有25例，两个部位有10例，>2个有5例。
另有5例MRI未发现病灶。
2.3 MRI检查异常发现与临床表现异常发现的对比40例病例中，有一个部位受累者即为一次阳性，将其临床表现异常发现与MRI检查异常发现进行对比，见表1。
3讨论
本组MS临床特征好发于青壮年，女性多于男性，急性和亚急性起病占多数，其中复发-缓解型占大多数，与国内文献报道基本相符[2]。
目前对MS的诊断没有特异性很强的实验室及电生理检查方法，对绝大多数MS的诊断依赖临床表现，随着MRI的普遍应用和技术进展，MRI在诊断MS起着重要作用。
2000年7月，国际MS诊断专家组在英国伦敦召开会议，并提出MS新诊断标准，会议
认为：”由于MRI对MS的病理变化具有独一无二的敏感性，可被看做是MS诊断中最敏感和最有特异性的检查”[3]。
MS病理变化主要是脱髓鞘，早期多从静脉周围开始，伴血管周围单核细胞或淋巴细胞浸润、水肿[4]。
在急性期行头MRI 检查24例，有异常20例；做脊髓检查18例，有异常的17例。
说明MRI对急性脱髓鞘较敏感，这与急性期病变部位水肿是MRI异常的主要来源。
大脑MS 脱髓鞘斑块易发生于室管膜下区，特别是侧脑室的外上角。
本组病例在大脑半球病灶分布以半卵圆中心，脑室旁较多见，还可见基底节、皮质，在脑干多见于脑桥、延髓，在小脑以半球多见，病灶大多是双侧，也有单侧。
病灶多呈现圆形或椭圆形，脑室旁的病灶多垂直于侧脑室长轴，此征象被称为”直角脱髓鞘征”。
本组有7例典型特征。
该征象被认为是MS特有的MRI影像学表现。
视神经病灶在MRI不易显示，与文献报道一致[5]。
MRI可显示某些亚临床病灶，尤其多见于大脑半球及颈段脊髓，因MRI上脱髓鞘斑块有较特殊的影像学改变，故在MS 诊断中有一定的定性作用，能为临床首次诊断MS提供有力证据[6]。
本组病例中行脊髓的MRI的检查显示：其好发部位是颈段、胸段脊髓。
颅内脊髓内的MS 硬化斑，均显示长T1WI，长T2WI或稍长T1WI稍长T2W。
通过增强后能够增强，说明炎症的急性阶段持续2～6 w。
在脑内T2WI的MS可见脑室扩大，脑沟加深的萎缩表现。
在脊髓T2WI的MS可见脊髓变细的萎缩的表现。
本组病例显示，MRI检查异常发现与临床表现异常发现有显著性差异，临床表现异常发现明显多于MRI检查异常发现。
且广泛被国际认可的新的临床诊断标准提出了MRI检查的重要性，增加了对MS的临床确诊率。
参考文献：
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[2]曹志堅.多发性硬化MRI影像学分析[J].浙江临床医学，2005：6-7.
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[5]Barkhof F，Filippi M，Miller D H，et al. Comparison of MRI criteria at first presentation to predict conversion to clinically definite multiple sclerosis[J].Brain，1997，120（11）：2059-2069.
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