多发性硬化影像诊断 简版
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多发性硬化的诊断与鉴别诊断课件
轻度功能异常(三或四个系统2级,其他0/1级)能自理 3.5=自理但一个系统中度功能异常(3级),且一或两个系统2级;或两个
• 慢性进展期
病程呈慢性进展方式至少6 个月以上, 其间无稳定 或好转趋势。病程的进展可反映在kurtzke 伤残指 数逐渐上升。
• 复发缓解期
入院前1～ 2 年内临床上至少有两次明确的复发和 缓解。在病情活动期间, 无慢性进展现象。
• 临床稳定期
1～ 2 年内病情稳定, 无发作, 缓解和进展证据。可 根据功能指数和日常活动来判断
2021/1/12
12
EDSS评分标准
感觉系统 0 正常 1 仅有一或两个肢体振动觉减退或书写功能减退 2 轻度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或中度一或两个肢体振动觉减 退;或仅有三或四个肢体振动觉减退. 3 中度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或一或两个肢体振动觉丧失; 或痛觉触觉轻度减退和/或三或四个肢体远断两点辨别觉中度减 退. 4 明显痛觉或触觉或位置觉减退,或两点辨别觉丧失,单独或联合, 一或两个肢体;或中度痛觉或触觉减退和/或两个以上肢体两点辨 别觉重度减退 5 一或两个肢体感觉丧失;或痛触觉中度减退和/或几乎所有肢体两 点辨别觉丧失. 6 头部以下感觉丧失
2021/1/12
14
EDSS评分标准
大脑系统
0 正常 1 仅情绪恶化 2 大脑功能轻微衰退 3 微象功能中度衰退 4 微象功能明显衰退 5 痴呆，严重的或无意 识症状
其他
0无
1 任何与多发性硬化有 关的特异性神经系统 阳性发现
2021/1/12
15
EDSS评分标准
0=正常神经系统检查(所有系统0级或大脑系统1级) 1.0=没有功能异常,一个系统的轻度异常(一级但除外大脑系统) 1.5=没有功能异常,一个以上系统的轻度异常(一级但除外大脑系统) 2.0=一个系统轻度功能异常(一个系统2级,其他0/1级) 2.5=两个系统轻度功能异常(两个系统2级,其他0/1级) 3.0=一个系统中度功能异常(一个系统3级,其他0/1级)或三/四个系统
• 慢性进展期
病程呈慢性进展方式至少6 个月以上, 其间无稳定 或好转趋势。病程的进展可反映在kurtzke 伤残指 数逐渐上升。
• 复发缓解期
入院前1～ 2 年内临床上至少有两次明确的复发和 缓解。在病情活动期间, 无慢性进展现象。
• 临床稳定期
1～ 2 年内病情稳定, 无发作, 缓解和进展证据。可 根据功能指数和日常活动来判断
2021/1/12
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EDSS评分标准
感觉系统 0 正常 1 仅有一或两个肢体振动觉减退或书写功能减退 2 轻度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或中度一或两个肢体振动觉减 退;或仅有三或四个肢体振动觉减退. 3 中度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或一或两个肢体振动觉丧失; 或痛觉触觉轻度减退和/或三或四个肢体远断两点辨别觉中度减 退. 4 明显痛觉或触觉或位置觉减退,或两点辨别觉丧失,单独或联合, 一或两个肢体;或中度痛觉或触觉减退和/或两个以上肢体两点辨 别觉重度减退 5 一或两个肢体感觉丧失;或痛触觉中度减退和/或几乎所有肢体两 点辨别觉丧失. 6 头部以下感觉丧失
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EDSS评分标准
大脑系统
0 正常 1 仅情绪恶化 2 大脑功能轻微衰退 3 微象功能中度衰退 4 微象功能明显衰退 5 痴呆，严重的或无意 识症状
其他
0无
1 任何与多发性硬化有 关的特异性神经系统 阳性发现
2021/1/12
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EDSS评分标准
0=正常神经系统检查(所有系统0级或大脑系统1级) 1.0=没有功能异常,一个系统的轻度异常(一级但除外大脑系统) 1.5=没有功能异常,一个以上系统的轻度异常(一级但除外大脑系统) 2.0=一个系统轻度功能异常(一个系统2级,其他0/1级) 2.5=两个系统轻度功能异常(两个系统2级,其他0/1级) 3.0=一个系统中度功能异常(一个系统3级,其他0/1级)或三/四个系统
多发腔隙性脑梗死与脑多发性硬化的影像诊断及鉴别诊断分析
常 见的疾病 ，均有着 较高 的致死率和 致残率 ［ 】 】 ，多发腔 隙性 脑梗 死多
发于老年人群 ，而脑多发性 硬化则多发 于中青年人群 ，两种疾病 均对
人 们的健康和 生活质量造成 了严重 的不 良影响 。由于 两种疾病有 着相 类似 的影像学表 现 ，在诊断 时具 有着较高 的误诊可能 。本 次研究通 过 多 发腔 隙性脑梗死 和脑多发性硬 化的影像学 资料进行分析对 比，探讨 二者 间影像学 资料 的差别。 １ 材料 与方 法 １ ． １一般资料 ：本次研究选 取我 院神 经 内科于２ ０ １ ４ 年６ 月至２ ０ １ ６ 年６ 月 收 治的多 发腔 隙性脑 梗死 患者 和脑 多发性 硬化 患者 各５ ５ 例 ，分 别设 为脑 梗组 （ ５ ５ 例 ，１ ４ ６ 个 病灶 ）和 硬化组 （ ５ ５ 例 ，２ １ ６ 个病 灶 ） ，其 中脑梗 组患者 中男性３ １ 例 ，女性２ ４ 例 ，年龄 为３ ８ ￣ ７ ４ 岁 ，平均 年龄为
多 发腔 隙性脑梗 死和脑多 发性 硬化均 是神经 内科 临床治疗过 程 中
图像均 由２ 名 以上具有丰 富临床经验的主治 医师进 行共同辨认 。 １ ． ３统 计学 处理 ：本 次研 究所 有数 据 均采 用Ｓ Ｐ Ｓ Ｓ １ ７ ． ０ 进 行 统计 学分
析 ，采用 险验 ， Ｐ＜０ ． ０ ５ 具有统计学 意义 。
（ ５ ５ ． ２ ７ ± ２ ． ４ ８ ）岁 ，有２ ｌ 例患者有 高血压史 。硬 化组 中男性２ ６ 例 ，女
２结
果
２ ． １多发性腔 隙脑梗 死 ２ ． １ ． １检 出率 ：５ ５ 例 多发腔 隙性 脑梗 死行 Ｃ Ｔ 检 查共 计发 现病 灶 部位
１ ０ ９ 个 ，检 出率 为７ ４ ． ６ ６ ％，行ＭＲ Ｉ 检查共计 发现病灶 １ ４ ６ 个 ，检查 率为 １ ０ ０ ％，两种 方法对 于 多发性 腔隙脑 梗死 的检查率 具有 着 明显的 差异 性 ，Ｐ ＜０ ． ０ ５ ， 具 有统计学意义 。 ２ ． １ ． ２ 影像学表 现 ：５ ５ 例患 者 中单 发病灶 为 １ ４ 例 ，多 发病灶为４ １ 例。
加强多发性硬化的磁共振成像诊断及研究
按 照 临 床 病 程 类 型 进 行 分 型 ， 国 际 通 用 的 临 床 分 型 在２ ｌ年Ｍｃ ｎ ｌ修订版ＭＳ 断标准 中，对各 ００ Ｄｏａｄ 诊 分 为４ …， 包 括 复 发 缓 解 型 Ｍ Ｓｒｌ ｓ ｇｒｍｉ ｉｇ 种 不 同的临床 发作情 况均 非常 详细地 描述 了相 应 的 型 （ｅａ ｉ ｅ ｔｎ ｐ ｎ ｔ Ｉ Ｔ ＭＳ Ｒ ， ＲＭ Ｓ （ 最 常 见 类 型 ， ８ ％ ～ ８ ％ 的 Ｍ Ｓ ）为 ０ ５ 患 ＭＲ 表现及特 点，简而 言之 ，可以概括 为ＭＲ 在显示
ｎ ｍｆ ｍ
。 ｏ Ｓ
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
∞， ｍ
中图分类号：Ｒ ４ ．：Ｒ ４ ．ｌ ４５ ２ ７ ４５ 文献标 识码 ：Ａ Ａｂ ｔａｔ Ｔ ｅｃｉｉａ ｃａｓ ｃ ｔ ｎ ｃｉｉ ｌ ｉ ｎ ｓｃｃｉ ｒ ， ｇ ｅｉ ｒｓｎｎ ｅ ｓｒｃ ｈ ｌ ｃ ｌ ｌｓｉ ａｉ ， ｌ ｃ ａ ｏｔ ｒｅｉ ｍａ ｎｔ ｅｏ ａ ｃ ｎ ｉ ｆ ｏ ｎ ａｄ ｇ ｉ ｔ ａ ｃ Ｄ ：０ ９９ ． ｎ１７－０４ ０ １ ４ ｏ ｉ ｇ ｇ（ Ｉｄａｎ ｓｃ ｒｅｉ，ｎ ｊｒ ｉｅｅｔ ｌ ｉｇｏｉｏ ｍｕｔ ｌｓｌｒｓ ＯＩ１． ６／ｓ ． ４８３ ． １． ． ｌ ｍａｉ ＭＲ ） ｉ ｏｔ ｉ ｒ ａｄｍａ ｆ ｒ ｉ ａｎ ｓ ｆ ｌｐｅ ｃ ｏｉ ３ ｊｓ ６ ｉ ２ ００ ｎ ｇ ｉｃｔ ａ ｏｄ ｎ ａｄ ｓ ｉ ｅ ｓ
述
磁 共 振 成 像 ２ １年 第 ２ 第４ ０１ 卷 期 Ｃ ｉＪ ｇ ｅｏ Ｉ ａｉｇ２ １， ｏ２Ｎｏ ｈｎ ＭａｎＲ ｓｎ ｍ ｇ ，０１Ｖ ｌ， ｎ ４
评
ＤＩＯＲＩ Ｓ Ｔ ＡＬ
加 强 多 发性 硬 化 的磁 共振 成 像 诊 断 及研 究
ｎ ｍｆ ｍ
。 ｏ Ｓ
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
∞， ｍ
中图分类号：Ｒ ４ ．：Ｒ ４ ．ｌ ４５ ２ ７ ４５ 文献标 识码 ：Ａ Ａｂ ｔａｔ Ｔ ｅｃｉｉａ ｃａｓ ｃ ｔ ｎ ｃｉｉ ｌ ｉ ｎ ｓｃｃｉ ｒ ， ｇ ｅｉ ｒｓｎｎ ｅ ｓｒｃ ｈ ｌ ｃ ｌ ｌｓｉ ａｉ ， ｌ ｃ ａ ｏｔ ｒｅｉ ｍａ ｎｔ ｅｏ ａ ｃ ｎ ｉ ｆ ｏ ｎ ａｄ ｇ ｉ ｔ ａ ｃ Ｄ ：０ ９９ ． ｎ１７－０４ ０ １ ４ ｏ ｉ ｇ ｇ（ Ｉｄａｎ ｓｃ ｒｅｉ，ｎ ｊｒ ｉｅｅｔ ｌ ｉｇｏｉｏ ｍｕｔ ｌｓｌｒｓ ＯＩ１． ６／ｓ ． ４８３ ． １． ． ｌ ｍａｉ ＭＲ ） ｉ ｏｔ ｉ ｒ ａｄｍａ ｆ ｒ ｉ ａｎ ｓ ｆ ｌｐｅ ｃ ｏｉ ３ ｊｓ ６ ｉ ２ ００ ｎ ｇ ｉｃｔ ａ ｏｄ ｎ ａｄ ｓ ｉ ｅ ｓ
述
磁 共 振 成 像 ２ １年 第 ２ 第４ ０１ 卷 期 Ｃ ｉＪ ｇ ｅｏ Ｉ ａｉｇ２ １， ｏ２Ｎｏ ｈｎ ＭａｎＲ ｓｎ ｍ ｇ ，０１Ｖ ｌ， ｎ ４
评
ＤＩＯＲＩ Ｓ Ｔ ＡＬ
加 强 多 发性 硬 化 的磁 共振 成 像 诊 断 及研 究
多发性硬化的临床与MRI诊断
锥外体 系。
病 灶 区域 髓 鞘 崩 解 ， 部 组 织 水 肿 ， 管 周 围淋 巴 、 细 胞 浸 局 血 浆 润 等 炎 性 反 应 ， 成 斑 点 状 病 灶 ， 期 病 灶 区 内胶 质细 胞 与 星 形 晚 形 细 胞 增 生 ， 成 边 界 清 楚 的 斑 块 ， 径 ０ ４ｃ 形 直 ． ｍ～ ３ ２ｃ 可 ． ｍ 新 旧灶 同存 。 临 床 可 出现 多 次 缓 解 和 复 发 ， 后 脑 室 系统 扩 最 大 ， 回 变 浅 、 沟增 宽 等 脑 萎 缩 。 脑 脑 ３ ２ 临 床 表 现 多数 学 者 认 为 ， 凉 和 （ ） 呼 吸 道 感 染 ， ． 受 或 上 过 度 劳 累 和情 绪 波 动 是 多 发 性 硬 化 患 者 最 常 见 的 发 病 诱 闲 ， 同 时好 发 于 中 青 年 女 性 ， 临床 中 应 引 起 高 度 重 视 ， 床 表 现 在 临 具 有 多样 化 ， 多 患 者 以 肢 体 无 力 ， 力 障 碍 或 感 觉 障 碍 、 大 视 诱 发 电位 检 查 具 有 一 定 的 提 示 作 用 ， 较 为 重 要 的 实 验 室 指 标 。 是 ３ ３ ＭＲ 表 现 ＭＲ 为 多 发 性 硬 化 敏 感 性 最 高 的 检 查 方 ． Ｉ Ｉ
［ ］ 武 忠 弼 ． 理 学［ ． ２版 ． １ 病 Ｍ］ 第 北京 ： 民卫 生 出版 社 ・９ ４ ４ １ 人 １ ８ ：１ ． ｒ ］ 杨 军 ． 康 荣． 动 脉 体 瘤 的 ＭＲＩ ＭＲ 表 现 ［ ］ 临 床 放 射 ２ 周 颈 和 Ａ Ｊ．
学 杂志 ， ０ ０ １ ： ７ ． ２ ０ ，９ ２ ５
ＭＲＩ 现 特 征 的认 识 及 诊 断 水 平 。 表
１ 材 料 与 方 法
２ ４ 胼 胝 体 变 化 本 组 有 １例 于 轴 位 Ｔ ｗＩ 矢状 位 Ｔ。 ． 、 ｗＩ 可 见 胼 胝体 信 号 异 常 。Ｔ ｗＩ 斑 点 状 高 信 号 ， 呈 略 低 为 Ｔ ｗＩ
病 灶 区域 髓 鞘 崩 解 ， 部 组 织 水 肿 ， 管 周 围淋 巴 、 细 胞 浸 局 血 浆 润 等 炎 性 反 应 ， 成 斑 点 状 病 灶 ， 期 病 灶 区 内胶 质细 胞 与 星 形 晚 形 细 胞 增 生 ， 成 边 界 清 楚 的 斑 块 ， 径 ０ ４ｃ 形 直 ． ｍ～ ３ ２ｃ 可 ． ｍ 新 旧灶 同存 。 临 床 可 出现 多 次 缓 解 和 复 发 ， 后 脑 室 系统 扩 最 大 ， 回 变 浅 、 沟增 宽 等 脑 萎 缩 。 脑 脑 ３ ２ 临 床 表 现 多数 学 者 认 为 ， 凉 和 （ ） 呼 吸 道 感 染 ， ． 受 或 上 过 度 劳 累 和情 绪 波 动 是 多 发 性 硬 化 患 者 最 常 见 的 发 病 诱 闲 ， 同 时好 发 于 中 青 年 女 性 ， 临床 中 应 引 起 高 度 重 视 ， 床 表 现 在 临 具 有 多样 化 ， 多 患 者 以 肢 体 无 力 ， 力 障 碍 或 感 觉 障 碍 、 大 视 诱 发 电位 检 查 具 有 一 定 的 提 示 作 用 ， 较 为 重 要 的 实 验 室 指 标 。 是 ３ ３ ＭＲ 表 现 ＭＲ 为 多 发 性 硬 化 敏 感 性 最 高 的 检 查 方 ． Ｉ Ｉ
［ ］ 武 忠 弼 ． 理 学［ ． ２版 ． １ 病 Ｍ］ 第 北京 ： 民卫 生 出版 社 ・９ ４ ４ １ 人 １ ８ ：１ ． ｒ ］ 杨 军 ． 康 荣． 动 脉 体 瘤 的 ＭＲＩ ＭＲ 表 现 ［ ］ 临 床 放 射 ２ 周 颈 和 Ａ Ｊ．
学 杂志 ， ０ ０ １ ： ７ ． ２ ０ ，９ ２ ５
ＭＲＩ 现 特 征 的认 识 及 诊 断 水 平 。 表
１ 材 料 与 方 法
２ ４ 胼 胝 体 变 化 本 组 有 １例 于 轴 位 Ｔ ｗＩ 矢状 位 Ｔ。 ． 、 ｗＩ 可 见 胼 胝体 信 号 异 常 。Ｔ ｗＩ 斑 点 状 高 信 号 ， 呈 略 低 为 Ｔ ｗＩ
多发性硬化
病因
MS的病因至今尚未明确，大多数认为是一种自身免疫性疾病，病 毒感染起着一定作用，遗传因素和环境因素决定个体易感性
自身免疫反应
MS组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致，认为是有T细胞所 介导的自身免疫性疾病
病毒感染
有流行性病学资料显示，MS与儿童期接触的，某种环境如病毒有关，曾高度怀疑为嗜神 经病毒如麻疹病毒等，但从未在MS患者病灶里证实或分离出病毒。
进行性痉挛性截瘫, 与脊髓型MS鉴别
伴后索损害
脊髓MRI可确诊
• 脊髓型颈椎病 • 热带痉挛性截瘫（tsp）—HTLV-I相关脊髓病 • 大脑淋巴瘤
治疗
主要目的是
• 抑制炎性脱髓鞘病变进展
• 防止急性期病变恶化及缓解期复发 • 晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦
治疗
急性发作期治疗： 皮质类固醇：是多发性硬化急性发作和复发的主要治 疗药物，可加速急性复发的恢复和缩短复发期病程，
临床症状
• 肢体瘫痪：一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，多 不对称。腱反射早期正常，之后亢进，病理反射阳性，腹壁反射 消失。 • 感觉异常：肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢体发冷，蚁走感， 瘙痒感及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。莱尔米征 （Lhermitte sign）为特征性症状之一。 • 眼部症状：表现为急性视神经炎或球后视神经炎，可见视神经萎 缩，眼肌麻痹，复视，核间性眼肌麻痹。旋转性眼球震颤常高度 提示本病。
遗传因素
MS有明显家族倾向约 15%的MS患者由一个患病的亲属，患者的一级亲属患病机率比一 般人群高12-15倍。
环境因素
MS的发病率随纬度的增高而增高
病理
1
多发性硬化的临床表现、检查、治疗和预防
多发性硬化的临床表现、检查、治疗和预防一、概述：建议就诊于神经内科。
多发性硬化（MS）是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病，本病青、中年多见，女性多于男性，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，病情每况愈下。
最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。
其主要临床特点是症状体征的空间多发性和病程的时间多发性。
多发性硬化呈全球性分布，不同的地区发病率不同，我国属低发病区，估计目前全球多发性硬化年轻患者约有100万人。
流行病学与地理分布、种族差异和移民影响有关。
二、临床表现：（一）视力障碍；（二）肢体无力；（三）感觉异常；（四）共济失调；（五）自主神经功能障碍（六）神经症状和认知功能障碍；（七）发作性症状；（八）其他症状：风湿病、类风湿综合征、干燥综合征等。
三、检查：1、脑脊液检查：压力多正常，蛋白含量增高，以球蛋白为主。
主要检查有无免疫球蛋白及OB；亦可计算合并血清白蛋白及免疫球蛋白而换算的IgG index：如果大于0.7，显示脊髓内制造免疫球蛋白。
事实上，脑脊髓液的发炎细胞及蛋白质虽然升高，但若发炎细胞>50/mm3、蛋白质>100mg/dl便要考虑其他鉴别诊断。
2、电生理检查：在发现亚临床病灶方面有一定的敏感度，可协助早期诊断，同时还可以观察多发性硬化的病情变化。
3、影像学检查：头颅CT或MRI可见病损部位有斑块异常信号。
四、治疗：迄今为止，尚无有效根治多发性硬化的措施，治疗的主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展，避免可能促使复发的因素，尽可能减少复发次数。
（一）、免疫干预治疗：1、皮质激素：是急性发作和复发的主要治疗药物。
2、β～干扰素：免疫调节。
3、口服免疫耐受：本药耐受性较好。
4、免疫抑制剂：能减轻多发性硬化的症状，但对于MRI显示的脱髓鞘病灶无减少趋势。
5、单克隆抗体6、血浆置换疗法（PE）7、静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）（二）、对症治疗：多发性硬化的有些症状是由疾病直接引起的，有些则是由于功能障碍导致的，常使患者异常痛苦，影响日常生活，故应特别重视多发性硬化的对症处理。
《2017年版多发性硬化McDonald诊断标准》解读
• 临近皮质的T2高信号脑白质病变,并没有通过白质 与皮质相分离 • 在脑干(通常靠近表面)、小脑脚或小脑的T2高信 号
• 邻接侧脑室、中间无白质的T2高信号脑白质病变, 包括胼胝体病变,但不包括深部灰质结构病变 • T2+ 短时反转恢复序列等其他合适的序列上,或T2 上同一个平面看到的颈椎、胸椎或腰椎脊髓病变
1个
无
≥2次
由不同中枢神经系统部位的临 床发作或MRI检查证明了空间多 发性 由额外的临床发作或MRI证明了 时间多发性或具有脑脊液特异 OB的证据 由不同中枢神经系统部位的临 床发作或MRI检查证明了空间多 发性并且由额外的临床发作或 MRI证明了时间多发性或具有脑 脊液特异的寡克隆区带的证据
1次
2010
时间的多发性需具备下列3项中的任 何一项： a. 任何时间MRI检查同时存在无症 状的钆增强和非增强病灶；b. 随访 MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强 病灶，不管与基线MRI扫描的间隔 时间长短； c. 等待再次临床发作
1+1 （1次临床发作+1个有客观临床证据的病变）
2017
由不同中枢神经系统部位的临床发 作或MRI检查证明了空间多发性并 且由额外的临床发作或MRI证明了 时间多发性或具有脑脊液特异的寡 克隆区带的证据
2010
a.4个CNS典型病灶区域（脑室 旁、近皮层、幕下和脊髓）中至 少2个区域有≥1个T2病灶； b.等待累及CNS不同部位的再次 临床发作。 a.任何时间MRI检查同时存在无 症状的钆增强和非增强病灶； b.随访MRI检查有新发T2病灶和/ 或钆增强病灶，不管与基线MRI 扫描的间隔时间长短； c.等待再次临床发作。
2010
DIS需具备下列2项中的任何一项： a.4个CNS典型病灶区域（脑室旁、 近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区 域有≥1个T2病灶； b.等待累及CNS不同部位的再次临 床发作； DIT需具备以下3项中的任何一项： a.任何时间MRI检查同时存在无症 状的钆增强和非增强病灶； b.随访MRI检查有新发T2病灶和/或 钆增强病灶，不管与基线MRI扫描 的间隔时间长短； c.等待再次临床发作
多发性硬化的诊断
应强 调 临床诊 断 ， 特 别应该 强 调排 除其他 疾病 。
发电位 （ ＶＥ Ｐ ） 、 脑 干 诱 发 电 位 和 体 感 诱 发 电 位 （ Ｓ Ｅ Ｐ ） ］ 、 脑 脊 液 免 疫学 检 查 ［ 寡克隆区带（ ＯＢ ） 或 ２ ４ ｈ鞘 内 Ｉ ｇ Ｇ合成率］ 等 。排 他 诊 断 检 查 项 目很 多， 主要 应强 调 与 视 神经 脊 髓 炎 （ ＮＭＯ） 相 关 的水
诊 断检查 、 排 他诊 断检查 及治 疗评价 相关 检查 。支 持 诊断检 查包 括头 或脊 髓 ＭＲ Ｉ 、 诱 发 电位 ［ 视觉 诱
仍然 大 量存 在 将 ＭＳ误 诊 为其 他疾 病 以及将 其 他
疾病 误诊 为 ＭＳ的 情 况 ， 说 明 ＭＳ诊 断 的难 度 较 大 。其主 要根 源是 ＭＳ临床 表 现 的 多样 性 以及 缺 乏特 异性 生物学 检测 指 标 。基 于此 ， ＭＳ诊 断仍 然
ＭＳ （ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｌ ｙ ｄ ｅ ｆ ｉ ｎ ｉ ｔ ｅ ＭＳ ， Ｃ ＤＭＳ ） 转 化 率 ］ 。这
２ ＭＳ相 关 实 验 室 检 查
ＭＳ的实验 室检查 有助 于 支 持 临床诊 断 ， 但 不 能 过分夸 大其 诊断 价值 ， 特别是 应杜 绝仅凭 影像 学
通 道蛋 白 ４ （ ＡＱＰ ４ ） 抗 体 检测 ， 与 系统 性 自身 免 疫
ｌ ＭＳ的 临床 特 点
ＭＳ的病 理 改 变 主 要 为 脑 、 脊髓及视神经 （ 因 为其髓 鞘 形成 细胞 为少突胶 质 细胞 ） 的髓鞘 脱失 导 致相 应 的神经 传 导功 能 障碍 。 由于 脱 髓鞘 病 变 的 空 间多发 性 ， 导 致 临 床表 现 的多 样性 ， 临床 症 状 及 体征 取 决 于 Ｃ ＮＳ受 累 的部 位 （ 大脑半球 白质、 中 脑、 脑桥、 延髓 、 脊髓 、 视神 经 ） 。ＭＳ常见 表现 有 视 力下 降 （ 单 眼或 双眼 ） 、 复视 、 共 济失调 、 肢体 麻木 无 力、 二 便 障碍等 ； 因 为病变 主要 累及 白质 ， 很 少 出现 如癫痫 、 失语、 智 能减 退等灰 质 或核 团受 累的表 现 。 ＭＳ患者 在疾 病 晚期 也 可 以伴 有情 感 或认 知 障 碍 。 特别 应强 调 的是 ， 患 者在 发 生髓 鞘脱 失 的 同时 ， 机 体也启 动髓 鞘修 复机 制 ， 这 点对 临床诊 断 ＭＳ也 很 重要 。临 床常遇 到 患 者 自述 曾经 出现过 神 经 功 能
发电位 （ ＶＥ Ｐ ） 、 脑 干 诱 发 电 位 和 体 感 诱 发 电 位 （ Ｓ Ｅ Ｐ ） ］ 、 脑 脊 液 免 疫学 检 查 ［ 寡克隆区带（ ＯＢ ） 或 ２ ４ ｈ鞘 内 Ｉ ｇ Ｇ合成率］ 等 。排 他 诊 断 检 查 项 目很 多， 主要 应强 调 与 视 神经 脊 髓 炎 （ ＮＭＯ） 相 关 的水
诊 断检查 、 排 他诊 断检查 及治 疗评价 相关 检查 。支 持 诊断检 查包 括头 或脊 髓 ＭＲ Ｉ 、 诱 发 电位 ［ 视觉 诱
仍然 大 量存 在 将 ＭＳ误 诊 为其 他疾 病 以及将 其 他
疾病 误诊 为 ＭＳ的 情 况 ， 说 明 ＭＳ诊 断 的难 度 较 大 。其主 要根 源是 ＭＳ临床 表 现 的 多样 性 以及 缺 乏特 异性 生物学 检测 指 标 。基 于此 ， ＭＳ诊 断仍 然
ＭＳ （ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｌ ｙ ｄ ｅ ｆ ｉ ｎ ｉ ｔ ｅ ＭＳ ， Ｃ ＤＭＳ ） 转 化 率 ］ 。这
２ ＭＳ相 关 实 验 室 检 查
ＭＳ的实验 室检查 有助 于 支 持 临床诊 断 ， 但 不 能 过分夸 大其 诊断 价值 ， 特别是 应杜 绝仅凭 影像 学
通 道蛋 白 ４ （ ＡＱＰ ４ ） 抗 体 检测 ， 与 系统 性 自身 免 疫
ｌ ＭＳ的 临床 特 点
ＭＳ的病 理 改 变 主 要 为 脑 、 脊髓及视神经 （ 因 为其髓 鞘 形成 细胞 为少突胶 质 细胞 ） 的髓鞘 脱失 导 致相 应 的神经 传 导功 能 障碍 。 由于 脱 髓鞘 病 变 的 空 间多发 性 ， 导 致 临 床表 现 的多 样性 ， 临床 症 状 及 体征 取 决 于 Ｃ ＮＳ受 累 的部 位 （ 大脑半球 白质、 中 脑、 脑桥、 延髓 、 脊髓 、 视神 经 ） 。ＭＳ常见 表现 有 视 力下 降 （ 单 眼或 双眼 ） 、 复视 、 共 济失调 、 肢体 麻木 无 力、 二 便 障碍等 ； 因 为病变 主要 累及 白质 ， 很 少 出现 如癫痫 、 失语、 智 能减 退等灰 质 或核 团受 累的表 现 。 ＭＳ患者 在疾 病 晚期 也 可 以伴 有情 感 或认 知 障 碍 。 特别 应强 调 的是 ， 患 者在 发 生髓 鞘脱 失 的 同时 ， 机 体也启 动髓 鞘修 复机 制 ， 这 点对 临床诊 断 ＭＳ也 很 重要 。临 床常遇 到 患 者 自述 曾经 出现过 神 经 功 能
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Juxtacortical lesions located in the U-fibers are also very specific for MS
Dawson手指征
Dawson手指征(Dawson‘s fingers) 是指MS斑块围绕脑室 周围的髓静脉分布的特点，这与其病理上表现的围绕小静 脉的炎细胞浸润吻合，呈垂直于侧脑室发散分布的表现， 类似于手掌五指张开的表现。
高场强磁共振（7.0 T）脱髓鞘病灶中央静脉血管征
“煎蛋”征
急性期及亚急性期的斑块多呈卵圆形或圆形，有膨胀 感，呈长T1、长T2异常信号，信号多不均匀，斑块 周边多可见等信号成分，周围可见因血浆蛋白渗出的 水肿带，称为 “煎蛋征”(fried egg sign)
晕环征
急性期MS斑块周边在DWI上可出现环形高信号，其表观扩散系数 (apparent diffusion coefficient, ADC)值相对减低，称为“晕环征 ”(halo sign)，考虑为急性期MS斑块病灶边缘聚集大量巨噬细胞，细 胞外间隙缩小，水分子扩散受限。但很快会转变为ADC值升高的血管 源性水肿。
“开环”征
MRI增强扫描时活动性病灶可呈结节状强化或环形强化，MS强化的 斑块易见到不完全的环形强化，称为“开环征”(open ring sign)
“树形”征
矢状位T2WI显示侧脑室体部上方脑实质内呈“树状”分布的高信号 ，“树干”与侧脑室壁垂直，“树冠”为散在的相互融合的病变。
“轨迹”征
横断面T2WI表现为右侧侧脑室枕角旁条状高信号，其贯穿一椭圆形 结节，类似于一个小行星运行过程中的“轨迹征”
假黑洞征
• 所谓“假黑洞”是指一些活动性病灶带有液体和脱髓鞘 成分，其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及 髓鞘生长恢复后减小或消失。反之真黑洞不可恢复，其 数目和体积与致残程度相关
肿瘤样脱髓鞘
• 肿瘤样脱髓鞘病灶的直径通常大于3cm。肿瘤样病灶通常是活动期病灶，引 起广泛的临床综合征，但也可能是无症状的。
Typical findings for MS as seen in this case are:
Multiple lesions adjacent to the ventricles (red arrow). Ovoid lesions perpendicular to the ventricles (yellow arrow). Multiple lesions in brainstem and cerebellum.
• 最常见部位为两侧脑室旁，病灶长轴与脑室“垂直” 分布；其次为胼胝体、颞叶、脑干、小脑、 脊髓，亦 可位于近皮质（累及U形纤维），单发病灶幕下多见；
• 急性病灶有膨胀感，T1WI表现低或略低信号；T2WI表 现“核心+晕环”征象。增强后为病灶周围环形/半环 形强化或斑点/斑片状强化。
• 稳定期病灶可无强化，新老病灶可同时存在。 • 慢性病灶有收缩感，分布于两侧脑室旁或散布于脑室
• 区分肿瘤样病灶和真实的肿瘤、感染性病灶有时非常困难。不完全的环状强 化、同心圆环状(balo-type)病灶、以及存在于脑、脊髓的其他的具有脱髓 鞘特征的病灶有助于做出正确的诊断。
脊髓MRI表现
• 颈胸髓多见；
• 矢状面病变节段脊髓正常或略增粗，髓 内见粗细不等条状（短脊髓节段）长 T1WI略低、T2WI高信号影，横断面病灶 单发或多发，偏侧略多见
脊髓病灶同时合并小脑/脑干病灶是多发性硬化的常见特点
脊髓MRI轴位扫描，MS病灶形状常常表现为圆形或三角形 ，病灶位置常常是偏后部或偏侧性
同时出现脑部和脊髓病灶对于MS诊断价值大，特别是脑内病灶具有分 布于脑桥、侧脑室异像
以下4个CNS区域至少2个区域 有≥1个T2病灶： ● 侧脑室旁 ● 近皮质区 ● 幕下 ● 脊髓 注：DIS诊断标准中不需要钆 增强病灶；若患者有脑干或脊 髓综合征，其责任病灶不在 MS病灶数统计之列
颅脑MRI特征
• 病灶多发，大小数毫米到2厘米最多见，较大病灶可呈 “假肿瘤征”或弥漫分布病灶；
多发性硬化影像学诊断
(Diagnotic Imaging of Multiple Sclerosis)
山东大学齐鲁医院神经内科
• 多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS ）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病 变为主要特点的自身免疫性疾病
• 临床症状、体征的空间多发性和病程 的时间多发性
• •
McDonald诊断标准中时间多发性的标准比较
2005修订版
2010修订版
具备以下2项中的1项： ● 首次临床发作开始至少3个
月后MRI检查发现非首次发作责 任病变的钆增强病灶
● 首次临床发作至少30天后 MRI检查与参照MRI相比，任何 时间出现了新发T2病灶
具备以下2项中的1项： ● 不管何时行基线扫描，随访
MRI检查与基线MRI相比出现新 发T2和/或钆增强病灶
● 任何时间MRI检查发现同时 存在无症状的钆增强和非增强病 灶
McDonald诊断标准中空间多发性的标准比较
2005修订版
2010修订版
具备以下4项中的3项： ● 至少1个钆增强病灶；若无 钆增强病灶时要有9个T2高信号 病灶
● 至少1个幕下病灶 ● 至少1个近皮质病灶 ● 至少3个侧脑室旁病灶 注：1个脊髓病灶=1个幕下病灶； 1个脊髓增强病灶=1个脑部增强 病灶；脊髓独立T2病灶数可与 脑部T2病灶数相加
“犄角”征
发生在胼胝体的多发性硬化，矢状位T2WI见病灶垂直于侧脑室壁， 形成典型的“犄角征”
“倒逗点”征
发生在胼胝体压部的多发性硬化，矢状位T2WI表现为“倒逗点”状 高信号
黑洞征
T1像上的低信号病灶至少存在6个月以上，其T2像 为高信 号（脑脊液信号）影。
黑洞更多分布于脑内幕上区，多见于进展型MS
旁、皮质下、脑干等部位，信号均匀。
Typical for MS in this case is:
Involvement of the temporal lobe (red arrow) Juxtacortical lesions (green arrow) - touching the cortex Involvement of the corpus callosum (blue arrow) Periventricular lesions - touching the ventricles