多发性硬化影像诊断(简版)
多发性硬化影像诊断简版
脊髓病灶同时合并小脑/脑干病灶是多发性硬化的常见特点
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脊髓MRI轴位扫描，MS病灶形状常常表现为圆形或三角形，病灶位置 常常是偏后部或偏侧性
第二十六页，课件共33页
同时出现脑部和脊髓病灶对于MS诊断价值大，特别是脑内病灶具有分布于 脑桥、侧脑室及皮层下的特征.
“犄角征”
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“倒逗点”征
发生在胼胝体压部的多发性硬化，矢状位T2WI表现为“倒逗点”状高信号
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黑洞征
T1像上的低信号病灶至少存在6个月以上，其T2像 为高信号（ 脑脊液信号）影。 黑洞更多分布于脑内幕上区，多见于进展型MS
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假黑洞征
Ovoid lesions perpendicular to the ventricles (yellow arrow). Multiple lesions in brainstem and cerebellum.
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Juxtacortical lesions located in the U-fibers are also very specific for MS
• 所谓“假黑洞”是指一些活动性病灶带有液体和脱髓鞘 成分，其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓 鞘生长恢复后减小或消失。反之真黑洞不可恢复，其数 目和体积与致残程度相关
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肿瘤样脱髓鞘
• 肿瘤样脱髓鞘病灶的直径通常大于3cm。肿瘤样病灶通常是活动期病灶，引起广泛 的临床综合征，但也可能是无症状的。
● 任何时间MRI检查发现同时存 在无症状的钆增强和非增强病灶
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[神经影像]“多发性硬化”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范（建议收藏）~~~
![[神经影像]“多发性硬化”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范（建议收藏）~~~](https://img.taocdn.com/s3/m/53628458b207e87101f69e3143323968011cf431.png)
[神经影像]“多发性硬化”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范（建议收藏）~~~多发性硬化（multiple sclerosis）【病史摘要】女，35岁。
发作性左侧上下肢强直性抽搐15天，进行性加重。
图1多发性硬化MRI检查【影像所见】图1A、B、C、D、E、F，横轴面T1WI、T2WI及矢状面T2 Flair 可见侧脑室旁脑白质内多发斑点及片状长T1长T2信号，边界模糊，部分病灶垂直于侧脑室体部分布。
图1G、H、I、J、K、L，增强扫描见双侧侧脑室周围白质内多个结节状、斑片状异常强化。
【诊断和分析】本病例诊断为多发性硬化。
影像学诊断要点：①脱髓鞘斑块好发部位包括半卵圆中心、侧脑室旁白质、胼胝体、脑干等部位；②CT主要表现为等或低密度影；MRI 1WI病灶中心为低信号，外周为环状稍高信号（“灶中灶”外观），T2WI（矢状面最佳）为双侧非对称性卵圆形高信号，胼胝体及脑室周围可见垂直征，可存在占位效应及灶周水肿；③增强扫描可提示疾病的活动程度，活动期病灶强化；④活动期病灶DWI表现为高信号；⑤MRIS提示Cho峰升高，NAA峰降低。
【鉴别诊断和误区防范】主要与急性播散性脑脊髓炎相鉴别。
急性播散性脑脊髓炎为单次发作，临床无反复发作、缓解的病程特点，影像上两者表现相似，难以区分，急性播散性脑脊髓炎有时可累及基底节区，多发性硬化通常不累及基底节区。
【检查方法及选择】MRI常规扫描序列及DWI是多发性硬化最敏感的检查方法，MRIS能为本病的诊断提供重要的信息。
【临床病理和随访】多发性硬化的病理特点为：活动期表现为炎性反应，血管周围淋巴细胞浸润，形成血管周围袖套，髓鞘崩解和细胞增生，病灶常以小静脉为中心，继而扩大融合，沿白质深部小静脉周围的炎性脱髓鞘反应是影像学表现为“垂直征”的基础；慢性期细胞浸润消退，髓鞘脱失，少突胶质细胞几乎消失不见，轴索相对保存，细胞间隙增大，小静脉壁增厚并透明变性。
本病主要为亚急性发病，多起病于20～40岁，女性多于男性，表现为时间及空间上的多发性，临床过程常为复发缓解交替进行，数年后病情进行性加重，激素治疗后MRI增强扫描病灶均减少或消失。
多发性硬化影像诊断
CT表现：脑室周围及半卵圆中心脑白质内，对称性分布多发斑 片状低密度灶。
MR表现：大小不一，边缘稍模糊，散在长椭圆形长T1长T2异常 信号影，一般无占位效应。（目前MRI是最佳检查方法）
典型部位为侧脑室旁，病灶长轴与脑室“垂直”分布（直角脱 髓鞘征）；其次为胼胝体、颞叶、脑干、小脑、 脊髓，亦可位 于近皮质，单发病灶幕下多见（延髓多见）。
多发性硬化影像诊断
一、概述
目
二、临床
录
三、影像
四、鉴别诊断
五、治疗、预后
一、概述
多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）：又称播散性硬化，是 中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的类型。中青年女性多见。我 国以白质软化坏死为主。以病灶多发，病程复发与缓解反复交替 为特征，具有发生时间、空间的多发性。
NMO：
四、鉴别诊断
五、治疗、预后
激素治疗有效，容易复发，致残率高。
倒逗点征：发生在胼胝体压部的MS，矢状位T2WI表现为“倒逗 点”状高信号。
视神经病灶：包括范围较短，一般不累及视交叉，也可表现为 视神经萎缩。
脊髓病灶：颈胸段多见,偏后部或偏侧性多见，短脊髓节段（病
灶>3 mm且<2个椎体节段，横断面上<1/2 脊髓面积），水肿一般 较轻。
同时出现脑部和脊髓病灶对于MS诊断价值大，特别是脑内病灶具 有分布于脑桥、侧脑室及皮层下的特征。
活动期：膨胀感，边缘模糊，T1WI表现低或略低；T2WI表现 “核心+晕环”征象。增强后呈斑点/斑片状/环形/半环形强化。
“煎蛋”征：活动期的斑块多呈长T1、长T2信号，周边多可见等 信号成分，周围可见因血浆蛋白渗出的水肿带，称为 “煎蛋征”。
多发性硬化的影像学诊断与鉴别诊断
弥漫性白质病灶 低密度
视神经炎，脊髓受累，常 ≥3个椎体节段
低密度
MRI
急性活动期：T1低， T1低信号，T2高信号
脊髓肿胀增粗，中央点、斑
T2、DWI高，明显强化。
片长T1长T2信号
静止期：T1等T2高，
无强化
小结
MS是中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要 特点的自身免疫病。
中青年女性好发。 影像上： ①时间多发性、空间多发性在MR上的表现。 ②侧脑室旁“直角脱髓鞘征象”。 ③增强MR：不完整的环形强化。
多发性硬化的影像诊 断与鉴别诊断
概述
• 概念：多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系 统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。
• 主要临床特点：部位多发于脑室周围白质、视神经、脊髓、 脑干和小脑；中枢神经系统白质散在分布的多病灶；病程中 呈现的缓解复发；症状、体征具有空间多发性和病程时间多 发性。
影像学表现
MRI（提供空间多发性、时间多发性的客观证据）： • 病灶大小不一，小病灶多为卵圆形或椭圆形，长径方向
往往与侧脑室前后方向垂直-直角脱髓鞘征；较大病灶多 融合，形态不规则。 • 活动期病灶周边明显强化，激素治疗后病灶明显减少并 缩小。 • 脊髓MS以颈胸段多见。
影像学表现
MR-脑部
影像学表现
影像学表现
CT： • 平扫：病灶为等或低密度，多无占位效应，
病灶小。累及白质（多发）、视神经、脑干 及小脑。 • 增强扫描：病灶可有强化（早期活动征象， 因血脑屏障破坏，血管壁渗透性增高，对比 剂外渗）、无强化（慢性期）以及脑萎缩 （晚期）的表现。
影像学表现
影像学表现
MRI（提供空间多发性、时间多发性的客观证据）： • 颅内表现为大小不一类圆形的长T1长T2信号，边界较清，无占
[颈椎影像]“颈髓多发性硬化”的症状体征、影像表现及鉴别诊断（建议收藏）
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[颈椎影像]“颈髓多发性硬化”的症状体征、影像表现及鉴别诊断（建议收藏）颈髓多发性硬化定义●是一种侵犯中枢神经系统的自身免疫性疾病，表现为中枢神经系统散在分布的硬化斑块；多发于颈髓症状和体征●感觉异常●运动及感觉症状类似于神经根病和（或）脊髓病●常伴眼神经炎●反射亢进●消化道症候群和膀胱症候群●高温可加剧症状（乌托夫征）●多发性硬化临床表现必有神经系统症状、体征●自然病程：本病发病后进展迅速，预后极差流行病学●30～40岁高发，任何年龄均可发病●发病率：女性＞男性●欧洲西部地区高发●高纬度地区高发，随纬度降低至赤道发病率直线下降●家族群发影像学检查●脑及颈髓MRI检查：■T1加权像、T2加权像以及液体衰减反转恢复序列（FLAIR)■偶需造影剂成像影像学表现●磁共振检查T2加权像脱髓鞘斑块呈高信号●FLAIR像中斑块更明显●T1加权像表现正常●斑块较小，呈圆形或卵圆形，较好辨认●斑块早期更明显●无脊髓内扩散●伴有脑及颈髓内损伤可增加诊断特异性其他检查●如果出现神经根病症状则需做肌电图和神经传导速度测定，以排除肌萎缩性脊髓侧索硬化症●大脑激发电位测试可用于脊髓和脑神经损害的定量测定鉴别诊断●脊髓缺血和梗死●特发性横贯性脊髓炎●脊髓肿瘤●脊髓空洞症●急性播散性脑脊髓膜炎（ADEM)治疗●系统应用糖皮质激素●β干扰素●血浆净化●醋酸格拉替雷●米托蒽醌●那他珠单抗●物理治疗和职业治疗图1 (A)磁共振成像T2加权像矢状位图像示C4颈髓内可见一明显卵圆形高信号斑块，符合多发性硬化斑块表现。
（B)横断面梯度回波序列图像亦可见斑块表现为脊髓左侧稍高信号区（白色箭头）。
多发性硬化影像学
多发性硬化影像学多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种常见的中枢神经系统慢性炎症性疾病，其病因目前尚未完全明确。
多发性硬化的特点是中枢神经系统中的髓鞘受损，导致神经冲动传导障碍。
该疾病通常影响年轻成年人，女性发病率较高。
影像学是诊断多发性硬化的关键工具之一。
常用的影像学检查包括磁共振成像（MRI）和脑脊液分析。
磁共振成像可以显示中枢神经系统中的结构和功能异常，脑脊液分析则可检测特定蛋白质的异常水平。
在磁共振成像中，多发性硬化患者通常表现为脑白质异常信号灶，这些异常信号灶称为脱髓鞘斑（demyelinating plaques）。
这些斑块在T2加权图像上呈现高信号强度，而在T1加权图像上呈现低信号强度。
此外，多发性硬化的斑块通常呈现多发性、对称性分布，有时呈现环状增强。
脑脊液检查是诊断多发性硬化的另一重要手段。
多发性硬化患者的脑脊液中可检测到免疫球蛋白的异常增高，特别是IgG的异常增高。
这些蛋白质的异常水平可以反映患者免疫系统的异常活动，有助于诊断多发性硬化。
除了MRI和脑脊液检查，视觉诱发电位（VEP）和脑电图（EEG）也可用于多发性硬化的辅助诊断。
VEP可以检测视神经功能是否受损，而EEG可评估大脑电活动是否异常。
在治疗方面，多发性硬化的治疗主要包括疾病修饰性药物、免疫调节剂和对症治疗等。
近年来，随着医学技术的不断进步，越来越多的新型药物被应用于多发性硬化的治疗，为患者带来了更多治疗选择。
总之，影像学在多发性硬化的诊断和治疗中起着重要作用，能够帮助医生更早地发现疾病、制定合适的治疗方案，并监测疾病的进展情况。
通过科学的影像学检查，可以更好地了解多发性硬化的病情，提高患者的生活质量。
希望未来能有更多研究致力于多发性硬化的影像学诊断与治疗，为患者带来更好的医疗保障。
多发性硬化的MRI影像诊断与鉴别诊断
鉴别诊断-急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
➢ 好发于儿童和青少年，单相病程。 ➢ 病前1-2周常有传染病、预防接种或呼吸道感染史。 ➢ 静脉周围出现炎性脱髓鞘，散布于大脑、小脑、脑干及脊髓的灰质和白
质，以白质为主。 ➢ 起病急，全脑症状明显，常伴高热。 ➢ 影像表现：急性期：双侧大脑半球白质内不对称的多发斑片状病灶，近
➢ 临床特点：病变发生时间的多发性和病变空间的多灶性。 ➢ 脑脊液寡克隆区带阳性或鞘内IgG 合成率升高。 ➢ MRI表现：“直角脱髓鞘征”；胼胝体常受累（矢状面多见萎
缩），脊髓病灶常位于脊髓侧后部，不超过脊髓横径1/2，长径 不超过两个椎体，视神经病变可见视神经增粗、信号异常，脑萎 缩。
谢谢
➢ 常见的部位为苍白球、尾状核头、壳核、红核、黑质 等处，T2WI低信号。
➢ 铁沉积可以评估MS 患者病灶,与疾病进展有关。
MRI表现
• 目前进展：高场强MR能较低场强MR发现更多的病 灶 ，双反转恢复(DIR)序列；发现皮质病变及海马病 变；超小颗粒铁氧化物(USPIOs) 增强—USPIOs被 巨噬细胞吞噬，反应细胞浸润， USPIO s增强可能在 钆增强之前几周, 并可能在钆增强停止后持续，DTI、 fMRI。
关于空间和时间多发性影像标准
空间多发性标准需满足： ➢ CNS以下5个区域中的2个区域：（1）3个以上脑室旁病灶；
（2）1个以上幕下病灶；（3）1个以上脊髓病灶；（4）1个以 上视神经病灶；（5）1个以上皮层/近皮层病灶。 ➢ 时间多发标准： ➢ （1）与基线MRI比较，在随访中出现1个以上新的T2或增强病 灶，对随访时间无特殊要求；（2）在任何时间同时存在强化和 非强化病灶。
MRI表现
大小不一类圆形病灶，T1WI低信号，T2WI高信号，冠状 位病灶呈条状垂直于侧脑室（“直角脱髓鞘征”）；胼胝 体常受累（矢状面多见萎缩）。
多发性硬化的影像诊断
VS
脊髓CT
显示脊髓内低密度病灶，病灶多位于脊髓 中央部位。
眼肌与视神经影，视神经增 粗、肿胀等异常信号。
眼肌与视神经CT
显示眼肌与视神经密度增高或降低等异常表 现。
其他部位影像表现
肌肉MRI
显示肌肉内多发斑块状异常信号，病灶多位 于肌肉中央部位。
骨关节影像
征进行综合诊断。
经验二
MRI是诊断多发性硬化的重要手段， 特别是T2加权像和液体衰减反转恢 复序列。
经验三
多发性硬化病灶多位于脑室旁、视 神经、脊髓等部位，需留意这些区 域是否存在病灶。
未来研究方向与展望
研究方向一
探索多发性硬化影像学特征与临 床表型之间的关系，提高诊断准
确率。
研究方向二
研究多发性硬化影像学进展与疾 病进程的关系，为疾病监测提供
病例一
患者李某，女，45岁，因视力下降、肢体无力等症状就诊，MRI显示脑部存在多个T2 高信号病灶，诊断为多发性硬化。
病例二
患者张某，男，38岁，因反复发作的眩晕、耳鸣就诊，MRI显示脊髓存在多个病灶， 诊断为多发性硬化。
诊断经验分享
经验一
多发性硬化的影像学表现多样， 需结合患者临床表现和影像学特
04
多发性硬化的影像表现
脑部影像表现
脑部MRI
显示脑白质多发斑块状病灶，病灶多位于侧脑室周围，呈圆形或类圆形，T1WI低信号，T2WI高信号 。
脑部CT
显示脑白质低密度病灶，病灶多位于侧脑室周围。
脊髓影像表现
脊髓MRI
显示脊髓内多发斑块状病灶，病灶多位 于脊髓中央部位，呈长条状或斑块状， T1WI低信号，T2WI高信号。
疾病进程的监测
病灶数量与分布
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15
“开环”征
MRI增强扫描时活动性病灶可呈结节状强化或环形强化，MS强化的 斑块易见到不完全的环形强化，称为“开环征”(open ring sign)
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“树形”征
矢状位T2WI显示侧脑室体部上方脑实质内呈“树状”分布的高信号 ，“树干”与侧脑室壁垂直，“树冠”为散在的相互融合的病变。
以下4个CNS区域至少2个区域 有≥1个T2病灶： ● 侧脑室旁 ● 近皮质区 ● 幕下 ● 脊髓 注：DIS诊断标准中不需要钆 增强病灶；若患者有脑干或脊 髓综合征，其责任病灶不在 MS病灶数统计之列
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5
颅脑MRI特征
• 病灶多发，大小数毫米到2厘米最多见，较大病灶可呈 “假肿瘤征”或弥漫分布病灶；
• 最常见部位为两侧脑室旁，病灶长轴与脑室“垂直” 分布；其次为胼胝体、颞叶、脑干、小脑、 脊髓，亦 可位于近皮质（累及U形纤维），单发病灶幕下多见；
• 急性病灶有膨胀感，T1WI表现低或略低信号；T2WI表 现“核心+晕环”征象。增强后为病灶周围环形/半环 形强化或斑点/斑片状强化。
• 稳定期病灶可无强化，新老病灶可同时存在。
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晕环征
急性期MS斑块周边在DWI上可出现环形高信号，其表观扩散系数 (apparent diffusion coefficient, ADC)值相对减低，称为“晕环征 ”(halo sign)，考虑为急性期MS斑块病灶边缘聚集大量巨噬细胞，细 胞外间隙缩小，水分子扩散受限。但很快会转变为ADC值升高的血管 源性水肿。
Involvement of the corpus callosum (blue arrow)
Periventricular lesions - touching the ventricles
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8
Typical findings for MS as seen in this case are:
•
•
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2
McDonald诊断标准中时间多发性的标准比较
2005修订版
2010修订版
具备以下2项中的1项： ● 首次临床发作开始至少3个
月后MRI检查发现非首次发作责 任病变的钆增强病灶
● 首次临床发作至少30天后 MRI检查与参照MRI相比，任何 描，随访
Multiple lesions adjacent to the ventricles (red arrow). Ovoid lesions perpendicular to the ventricles (yellow arrow). Multiple lesions in brainstem and cerebellum.
多发性硬化影像学诊断
(Diagnotic Imaging of Multiple Sclerosis)
山东大学齐鲁医院神经内科
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1
• 多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS ）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病 变为主要特点的自身免疫性疾病
• 临床症状、体征的空间多发性和病程 的时间多发性
MRI检查与基线MRI相比出现新 发T2和/或钆增强病灶
● 任何时间MRI检查发现同时 存在无症状的钆增强和非增强病 灶
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3
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4
McDonald诊断标准中空间多发性的标准比较
2005修订版
2010修订版
具备以下4项中的3项： ● 至少1个钆增强病灶；若无 钆增强病灶时要有9个T2高信号 病灶 ● 至少1个幕下病灶 ● 至少1个近皮质病灶 ● 至少3个侧脑室旁病灶 注：1个脊髓病灶=1个幕下病灶； 1个脊髓增强病灶=1个脑部增强 病灶；脊髓独立T2病灶数可与 脑部T2病灶数相加
脉的炎细胞浸润吻合，呈垂直于侧脑室发散分布的表现，
类似于手掌五指张开的表现。
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11
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12
高场强磁共振（7.0 T）脱髓鞘病灶中央静脉血管征
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13
“煎蛋”征
急性期及亚急性期的斑块多呈卵圆形或圆形，有膨胀 感，呈长T1、长T2异常信号，信号多不均匀，斑块 周边多可见等信号成分，周围可见因血浆蛋白渗出的 水肿带，称为 “煎蛋征”(fried egg sign)
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“轨迹”征
横断面T2WI表现为右侧侧脑室枕角旁条状高信号，其贯穿一椭圆形 结节，类似于一个小行星运行过程中的“轨迹征”
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18
“犄角”征
发生在胼胝体的多发性硬化，矢状位T2WI见病灶垂直于侧脑室壁， 形成典型的“犄角征”
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“倒逗点”征
发生在胼胝体压部的多发性硬化，矢状位T2WI表现为“倒逗点”状 高信号
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Juxtacortical lesions located in the U-fibers are also very specific for MS
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Dawson手指征
Dawson手指征(Dawson‘s fingers) 是指MS斑块围绕脑室
周围的髓静脉分布的特点，这与其病理上表现的围绕小静
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黑洞征
T1像上的低信号病灶至少存在6个月以上，其T2像 为高信 号（脑脊液信号）影。 黑洞更多分布于脑内幕上区，多见于进展型MS
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假黑洞征
• 所谓“假黑洞”是指一些活动性病灶带有液体和脱髓鞘 成分，其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及 髓鞘生长恢复后减小或消失。反之真黑洞不可恢复，其 数目和体积与致残程度相关
• 慢性病灶有收缩感，分布于两侧脑室旁或散布于脑室 旁、皮质下、脑干等部位，信号均匀。
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6
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7
Typical for MS in this case is:
Involvement of the temporal lobe (red arrow)
Juxtacortical lesions (green arrow) - touching the cortex
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22
肿瘤样脱髓鞘
• 肿瘤样脱髓鞘病灶的直径通常大于3cm。肿瘤样病灶通常是活动期病灶，引 起广泛的临床综合征，但也可能是无症状的。
• 区分肿瘤样病灶和真实的肿瘤、感染性病灶有时非常困难。不完全的环状强