肝豆状核变性合并肝硬化的护理体会
肝豆状核变性合并肝硬化腹水的临床护理
高度 的责任心 ， 更要有仔细的临床观察力 ； 既要有专业 知识， 更要
有 熟 练 而 细致 的操作 技 能 ； 同时 要 了解 急 性 胰 腺炎 各 个 时 期 的 特 点， 协 助 医生 观察 并 及 时反 映病 情 变 化 ［ ８ １ 。 只有 这 样 ， 才 能达 到 治 愈
患 者 的最 终 目的。
工作 单位 ： １ ．２ ３ ０ ０ ６ １ 合肥 属 医院； ２ ． ２ ３ ０ ０ ３ ８ 合肥 许文 明： 女， 本科 ， 护师 胡纪源 ： 通讯作者
收 稿 日期 ： ２ ０ １ ２ — ０ ５ — １ １ 作 时要 注 意 口腔 黏膜 的保 护 。 ２ ． ３ 观察 生 命 体征
下降 、 尿少 等休 克表现 ， 有无皮下 出血 ， 如皮肤 出血斑点 ， 腰 部蓝
棕色斑或脐周围蓝色改变 ； 有 无腹胀 、 肠麻痹 、 脱水 、 代 谢 性 酸 中
毒、 低钾 、 低钙的表现等 ， 及时 向医生反映， 协助医生积极抢救 。 休 克是急性胰腺炎常见 的致死原因， 往往是突发性的。 通过补液 、 扩
型及伴随症状 ， 若体温 过高则应 警惕 出现胰腺 脓肿 的可能 ， 此时
预后 不 佳 ， 应 立 即给 予物 理 降 温并 遵 照 医嘱 给 予 退 热 药并 加 强 抗
病 程涉及 全身各个器 官系统 ， 发病急 、 变化快 、 病情凶险 、 并发症
多且 病 程 较 长 ， 因此 在 护 理 过程 中 ， 应 首 先 做 到耐 心 细 致 ， 既 要 有
理、 心理护理 、 健康教 育及一般 常规护理 。 认 为经积极 治疗与精心护理后 ， 肝豆状核变性合并肝硬化腹水的 患者取借鉴。 关键 词 ： 肝 豆 状 核 变性 ； 肝硬化 ； 腹水； 护 理
肝豆状核变性1例临床护理
肝豆状核变性1例临床护理肝豆状核变性（HLD）又称威尔逊病，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。
最常见于儿童或青少年，患病率为（0.5～3）/10万人口。
[1]2016年1月我科收治了一例肝豆状核变性患者，经精心治疗与悉心护理，病情好转，现将护理体会报告如下。
1.临床资料患者男，19岁，1年前无明显诱因出现右上肢不自主抖动，手持物品及紧张时加重，睡眠时消失，日常工作及生活受影响，无法正常工作。
右上肢过伸及过曲时有肘部疼痛，并伴言语不清晰、不流利。
曾先后2次于当地医院就诊，具体诊断不清，给予vitB1、vitB12口服，效果差。
病情逐步进展，三月前患者无明显诱因右下肢亦出现不自主抖动，紧张时加重，行走受影响，但尚能独立行走。
为求进一步治疗，于2016年1月23日09：00收入我院。
查体：T36.3℃，P：76次/分，R：19次/分，Bp：164/87mmHg，化验：CP＜0.08g/L血清铜：15.0umol/L；肾功示肌酐106.3umol/L；辅助检查：右肘关节正侧位拍片示右侧尺骨鹰嘴陈旧性骨折，颅骨MRI示双侧基底节异常信号；腹部B超示：（1）弥漫性肝病。
（2）脾大。
患者神志清，精神可，全身皮肤粘膜无黄染，肝、脾肋缘下可触及，叩诊肝脏和脾脏浊音区扩大，角膜可见K—F环，言语欠清晰流利，四肢肌张力正常，双侧腱反射（+++）双侧踝阵挛（+），双侧病理征（-），脑膜刺激征（-）。
根据上述情况，立即给予铜离子螯合剂，增加尿铜排泻及其它支持对症治疗，并指导患者进食低铜饮食。
患者入院3天后，病情稳定，为促进患者体内铜的排出，给予青霉胺0.125g，下午口服。
6天后，改为青霉胺0.125g?tid Po无恶心。
过敏等不适。
至入院11天后，患者言语较前清晰。
流利，右侧肢体不自主运动较前明显改善，但尚未彻底治愈，但患者及家属要求出院，给予办理出院手续。
嘱严格遵医嘱继续服用青霉胺，并定期门诊复查。
肝豆状核变性病的护理
肝豆状核变性病的护理
【观察要点】
1、观察病人意识状态、肢体活动及吞咽情况。
2、用药观察。
【护理措施】
1、一般护理：病情危重者保持大便通畅，应卧床休息，肝脏严重损害者应绝对卧床休息。
长期卧床者，注意皮肤护理，防止褥疮发生。
有共济失调及手抖自行进餐困难者，应耐心喂水、喂饭。
有吞咽困难时，需鼻饲保证营养，加强口腔护理，防止并发症。
2、饮食护理：本病是铜代谢障碍，应严格限制高铜食物（如动物肝、鱼贝类、豆类、花生、坚果类、巧克力及可可粉等），应低铜饮食（如牛奶、萝卜、藕、小白菜、瘦猪肉、高氨基酸等）、高蛋白、高糖、低脂饮食，有助于恢复，不用铜制器。
肝功能损害严重，有腹水、水肿者限钠、限水，应耐心说服患者接受特别饮食，配合治疗。
3、症状观察：肝昏迷前有嗜睡、表情淡漠、意识恍惚、躁动不安、幻觉、谵妄等症状，应注意观察，及时治疗。
精神症状表现为焦虑不安或兴奋暴躁，应给予镇静剂，并避免给患者以精神刺激，以防其伤人和自伤。
卧床患者躁动时应加床档，防止坠床发生意外。
4、用药反应观察：促排铜药口服青霉胺，用前需做青霉素皮试，并观察药物的副作用，如肝、肾功能损害，血液系统损害引起的出血等。
【健康教育】
1、本病多为青少年，病情严重，预后不良，家庭亲属同胞中常有同症病人，生活不能自理，应向家属宣传有关本病的护理知识，使他们更好地配合治疗。
2、对有精神症状的患者要严加管理，家属陪伴。
3、为患者创造舒适的休养环境，预防各种并发症的发生。
4、按医嘱服药，定期检查血常规、肝、肾功能。
5、如有病情加重应及时就诊。
探析肝豆状核变性患者的护理
探析肝豆状核变性患者的护理摘要：肝豆状核变形(hepatolenticular degeneration，HLD)亦称Wilson 病(WD)，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。
正常人每日从饮食中摄入铜2～5mg，从肠道吸收进入血液的铜大部分先与清蛋白疏松结合，然后进入肝脏。
在肝细胞中，铜与α2球蛋白紧密结合或铜蓝蛋白，后者具有氧化酶的活性，因呈深蓝色而得名。
每天摄入铜的1％从尿中排出，正常血清中铜蓝蛋白的含量为～/L，铜氧化酶活力在～光密度。
由于血清铜氧化酶活力降低，血清中结合铜的含量下降，游离铜含量增加，尿铜排泄增加。
铜在各脏器中更易形成各种特异的铜-蛋白结合体。
剩余的铜通过胆汁、尿和汗液排出。
肝豆状核变性为常染色体隐性遗传性疾病，致病因子造成铜蓝蛋白的合成障碍，并影响铜在胆道中的排泄。
循环中的铜90％～95％结合在铜蓝蛋白上，当铜-蛋白结合体减少以及正常含铜酶的缺乏使肠道摄取的铜量增加，而铜蓝蛋白低，首先造成的是铜在肝脏中大量沉积，引起小叶性肝硬化，直至肝细胞中溶酶体无法容纳时，通过血液使铜向各个器官散布和沉积。
基底核的神经细胞和正常酶的转运对无机铜的毒性特别敏感，大脑皮质和小脑齿状核对铜的沉积也产生症状，但神经系统损害的主要部位是基底核。
急性期患者，壳核和苍白球先呈棕褐色，然后形成空洞，神经元、胶质细胞消失。
慢性进展的病例，豆状核萎缩但无空洞形成，神经元萎缩变性、少胶质细胞增生。
脑室扩大，脑沟增宽。
大脑皮质，尤其是额叶，接近皮质的白质、小脑齿状核以及脑桥等部位，均可见到神经元减少和脱髓鞘改变。
铜在角膜弹力层的沉积产生角膜色素环(Kayser-Fleischerring，K-F环)。
关键词：肝豆状核变性护理1 护理评估健康史评估评估患者时主要了解患者有无家族史，家系同胞一代或隔代有无患此病者。
临床观察评估本病多在40岁以前发病，以10～20岁多见，男女均可发生，一个家族中可有数名成员患病，缓慢起病。
1例肝豆状核变性(脑型)患者的护理体会
２ ． １ 心理护理
患者此次发病伴有 明显精 神症 状 ， 常被旁人乃
法劝 服 ， 在与主 治ห้องสมุดไป่ตู้医生及 家属 沟通 后 ． 为 避 免 引 起 患 者 情 绪 失
控， 先安抚 患者配合 输液 ， 待其入 睡后再将 速度调慢 ， 尽 可能避
免刺激患 者 Ｊ 。 ２ ． ２ ． ２ 葡萄糖酸钙 驱铜 治疗 时常伴有 缺钙 ， 予 以静滴葡 萄糖 酸钙补钙 。补 钙时需注意调 节速度 ， 静 注过快 可产 生心律 失常 甚至 心跳停止 、 呕吐、 恶心 等不 良反 应 ， 静 脉注射 时如漏 出血管 外， 可致注 射部位皮 肤发红 、 皮疹 和疼痛 ， 并可 随后出现脱 皮和 组织坏死 。为了预防药物外 渗 ， 采取 留置静 脉输液 ， 妥善 固定 ， 输液期 间加强巡视 ， 留置管道有发 红 、 渗血时及时予 以更换 。 ２ ． ２ ． ３ 丙戊酸镁缓释片 可用 于急 性躁 狂 、 双 相情感 躁狂相 与 分裂情感躁狂相疾 病的治疗 ， 服用 丙戊 酸镁片 的患者 少数 可出
赵 丽 萍
肝豆状 核变性 （ ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｏ ｌ ｅ ｎ ｔ ｉ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｄ ｅ ｇ ｅ ｎ ｅ ｒ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｇ ， Ｈ Ｌ Ｄ） 又称威
人员走动 ， 保 持病室环境清洁安静 。做好患者及 家属安抚工作 ， 防止 自伤 、 伤人 、 逃跑 。责 任护 士加强 与患者 沟通 ． 耐心讲 解疾
２ 护 理 措 施
要求患者减少外 出走 动 ， 以卧床休息 为主 ， 保持病房 内物品摆放 整齐 ， 地面及卫生问干燥无水渍 ， 防止患者跌倒 。责任 护士协助 家属管理好 口服药 ， 避免患者 自己乱服 药 ， 并加强对患者 的巡视 与观察 ， 着 重观察患者凝血功能及精神 状况有无异常 。
肝豆状核变性肝硬化12例临床观察护理
［ ］ １ 任高， １ １ ｆ 陆再英． 内科学 ［ ． Ｍ］北京 ： 民卫生出版社 ，０ ０５ ０ 人 ２ ０ ：１．
【 关键词 】 肝 豆状核 变性； 肝硬化； 护理 【 中图分类号 】 Ｒ４ ３５ ７ ． 【 文献标识码 】 Ｂ 【 文章编号 】 ０ ５ －３４ ２０ ）８１７ － ２ ３ ０ （０ ８ ０ —２ ６０ ４ ２
肝豆状核变性属 常染色体 隐性遗防肝性脑病的发生 ； 合理使 用广谱抗 生素 ， 如氨 苄青霉 素 、 新 霉素等 ， 预防原发性腹膜炎及肠道细 菌感染 ， 以减少 血氨 的 生 成； 给予白蛋 白、 新鲜血浆等 ， 以纠正低蛋 白血症 ， 加机体 增
抵 抗 力 ； 重贫 血 可 造 成 心肌 损 害 及 心 功 能 不 全 ， 血 物 质 缺 严 凝 乏 引起 的广 泛 出 血 亦 为常 见并 发 症 ， 积极 给予 对 症 处 理 。 应
２ ２ 饮 食 指 导 ．
１ 临床 资料
ＩＩ 一般 资料 ． ｌ ２例肝豆状核变性肝硬化患者 中， ７例 ， 男 女
５例， 发病年龄 ｌ ～２ 岁 ， ３ ２ 均确诊为肝豆状核变性肝硬化 ， 血清
铜蓝蛋 白低于 ２０ｍ ／ ， ０ ｇ Ｌ 尿铜增高 １０～１ ０ ２ 。 ０ ０ ０ ４Ｌ １２ 临床特 点 １ 中均有乏力 、 ． ２例 腹胀 、 食欲不 振、 大 ， 脾 转
７ ， 出血 不 止 可适 当延 长 。 ２ｈ 若
肝豆状核变性的护理体会
肝豆状核变性的护理体会作者：邱祖燕章冬梅来源：肝豆状核变性又称Willson病（WD病），是常染色体隐性性疾病，铜蓝蛋白（CP）合成障碍是本病最基本的遗传缺陷。
WD是由于铜代谢障碍，导致体内大量的铜沉积在肝、脑、角膜、肾脏、骨骼等部位，而出现相应的表现，如、锥体外系症状、角膜色素环（K-F 环）和肾功能损害等。
发病年龄4～50岁，平均18岁［1］。
现将我院2003～2004年共收治的3例总结如下。
1 临床资料本组3例，男1例，女2例，年龄12～20岁，平均17岁。
3例均以神经系统症状为首发症状，尚无肝功能损害。
有锥体外系症状的2例，有吐词不清的1例，3例均有角膜色素环。
头颅MRI均显示豆状核部位异常信号改变，血清铜蓝蛋白显著降低而确诊。
2 护理心理护理少年型患者应保持与学校、父母和医生间的联系，让学校、老师、同学了解其病情，帮助其克服心理上的障碍和学习上的困难，增强自我保护意识，避免某些危险的活动、游戏和区域。
饮食护理减少铜的摄入，防止铜盐蓄积。
向患者及家属介绍有关疾病的知识，懂得长期限制饮食的重要性，以取得患者及家属完全合作。
2.2.1 尽量避免食用含铜量高的食物，严禁食用贝类、坚果类、蘑菇、动物脂肪、海产品及其他含铜高的食品。
注意勿使用铜制的炊具和餐具。
2.2.2 宜长期饮用低铜高蛋白的牛奶，长期多量食用还有排铜功效。
用药护理告知药物的作用与用法，注意观察药物的疗效与，发现异常情况及时报告医生处理。
2.3.1 D-青霉胺使用前需做青霉素皮试，根据病型、病程、严重程度及体差异等因素，从小剂量开始，逐渐加量至症状缓解后减为维持量的个体化用药;长期应用可致维生素B 6 缺乏，应予及时补充。
2.3.2 护肝护理无论肝功能有无损害，都应使用护肝药物进行保护治疗，禁止使用对肝脏有损害作用的药物和食物，禁烟酒。
并发症的护理严禁观察病情变化，及早发现症状，及时采取相应措施。
2.4.1 迟发性反应虽然在使用青霉胺之前，做青霉素皮试均阴性，但仍有2例发生迟发性过敏反应，表现为发热、皮疹，需行脱敏疗法。
肝硬化病人护理体会
肝硬化病人护理体会肝硬化是一种严重的肝脏疾病，常见于长期酗酒、病毒性肝炎等引起的肝脏损伤及炎症。
患有肝硬化的病人需要长期的护理和照顾，以减轻病痛、提高生活质量。
在长期的护理工作中，我们积累了不少经验和体会，下面就分享一些关于肝硬化病人护理的体会。
了解疾病的特点及其临床表现是非常重要的。
了解疾病的发病机理、病程及对生活的影响可以帮助护理人员更好地护理病人。
肝硬化的症状包括腹水、黄疸、消化不良、肝功能衰竭等，这些症状的出现需要及时进行护理和处理，以减轻病人的痛苦。
在护理过程中要保持耐心和细心。
肝硬化病人由于肝功能受损，常常伴有消化功能减退、食欲不振、营养不良等问题。
在饮食护理方面要特别注意，合理安排膳食，增加饮食的多样性，提高病人的食欲和营养摄入，促进康复。
也要及时进行床上护理，如翻身、按摩等，以避免压疮等并发症的发生。
需要重视病人的心理护理。
肝硬化病人常常会有消极情绪，包括焦虑、抑郁，甚至绝望。
护理人员要和病人进行心理沟通，了解他们的心理变化，给予关心和支持，积极引导他们树立战胜疾病的信心和勇气，让他们更好地面对疾病，增强对治疗的信心。
在护理过程中还要不断学习和提高自己的专业知识和技能。
了解最新的治疗进展和护理技术，掌握最新的护理方法和技巧，可以更好地开展护理工作，提高护理服务的质量和水平。
只有不断学习和提高，才能更好地为病人提供安全、有效的护理服务。
要密切配合医生和家属，共同为病人的康复努力。
医生可以根据病人的病情制定合理的治疗方案，护理人员要认真执行医嘱，定期监测病情，积极协助医生进行治疗。
要与病人的家属保持密切联系，及时沟通病人的情况，分享护理经验，共同商讨护理方案，增强病人的护理效果。
肝硬化病人是一类需要长期护理的患者，他们需要更多的关爱和护理。
护理工作需要细心、耐心、关爱和专业，只有这样才能更好地帮助病人度过难关，重返健康的生活。
希望我们的护理体会能够对肝硬化病人的护理工作有所帮助。
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肝豆状核变性合并肝硬化的护理体会
肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration）又称为Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。
由Wilson首先报道和描述，病理生理学改变是胆道排铜障碍及铜蓝蛋白合成障碍，导致过量的铜沉积在肝细胞和其他部位，临床特点是与铜在肝、豆状核、角膜等处沉积。
相关的肝脏病变神经精神障碍和Kayser-Fleischer (K-F)环等症状。
多于青少年起病，发病率约为3/10万，儿童约为1/50万～1/100万。
肝豆状核变性是一种较缓慢发展的疾病，如果在早期得到确诊、及早治疗并予以饮食控制，则可以控制病情进展，维持基本正常的生活，但如果得不到及时诊疗，结果可能是致命的。
我科自2009～2021年曾收治肝豆状核变性合并肝硬化患者11例，经积极治疗与精心护理后好转出院，现将护理体会总结如下。
1 临床资料
1.1 一般资料11例患者均符合2008中华医学会《肝豆状核变性诊断与治疗指南》中的诊断标准，并经证实伴肝硬化失代偿期的表现。
其中男7例，女4例，年龄16～32岁，中位年龄23岁。
1.2 临床表现11例患者均有肝硬化失代偿期表现，其中3例以肝性脑病起病入院，8例合并上消化道出血，1例为亚急性肝衰竭。
主要临床表现为不同程度的身目黄染、乏力、纳差、腹胀、肝脾肿大及腹水，有5例合并贫血、4例肾损害及核体外系症状。
1.3 实验室检查所有患者均有肝功能异常：ALT、AST、TBIL升高，ALB降低，并伴有血清銅蛋白、铜蓝蛋白、尿铜明显异常。
10例患者角膜可见K-F环。
1.4 影像学检查所有患者常规行腹部B超检查，均见肝弥漫性损害，其中9例提示肝硬化、脾大并伴有不同程度腹水。
3例曾行头颅MRI检查：提示豆状核萎缩，双侧基底节区低密度影，T1W呈低信号，T2W呈高信号。
1.5 治疗方法及结果所有患者均在护肝、治疗肝硬化失代偿期并发症、支持治疗基础上行青霉胺、葡萄糖酸锌等驱铜治疗，并予低铜饮食，所有患者均可康复出院。
2 护理干预
2.1 心理干预因本病是一种慢性遗传病，患者及其家属普遍情绪低落、紧张、多疑，甚至可能有焦虑、抑郁等不良情绪，对治疗缺乏信心。
护理人员应该与他们建立良好的护患关系，加强心理沟通，告知肝豆状核变性及肝硬化相关疾病知识，减少患者痛苦，舒缓心理压力，增强患者战胜疾病信心，争取得到患者心理认同，积极配合治疗。
2.2 饮食指导告知患者及其家属饮食治疗为重要的治疗方法，要长期坚持。
给患者制定食谱，减少铜的摄入，防止铜盐蓄积。
尽量避免食用含铜量高的食物，每天食物中含铜量应少于1 mg，不宜进食含铜量高的食物，如豌豆、蚕豆、玉米、香菇、鱼、虾、海鲜、贝类、甲壳类，以及动物的肝和血、巧克力、坚果等，忌使用铜制炊具和餐具。
可适量选用锌、镁、钙、铁等矿物质含量丰富的食物，并可予高蛋白、高糖类饮食，有利于保护肝脏，同时促进铜的排出。
2.3 用药指导有肝硬化失代偿期症状应行确切对症治疗，尤其对于上消化道出血、肝性脑病等患者应按相关急症优先处理。
应向患者及其家属告知肝豆状核变性需要终生服药治疗，强调坚持用药的重要性及必要性，并密切观察药物不良反应。
铜螯合剂D-青霉胺可增加铜排泄，是治疗WD的首选药物，并能诱导肝细胞合成金属铜硫蛋白发挥去铜毒的作用，此外还有二巯丙磺酸、二巯基丙醇等。
锌制剂通过竞争机制抑制铜在肠道的吸收，使铜通过粪便排出并且通过增加金属硫蛋白的合成而减少铜的毒性[1, 3]。
青霉胺服用前须做青霉素过敏试验，皮试阴性者方能使用，餐后服用为佳，常见的副作用有恶心、呕吐、食欲减退、皮疹、发热、骨髓抑制，维生素B6 缺乏等。
应定期检测血清铜、24 h尿铜及血清铜蓝蛋白的含量。
健康教育与出院指导Wilson病是一种慢性遗传疾病，故健康教
育及出院指导重点指导在于终身坚持服药及饮食治疗两方面。
对患者及家属进行本疾病相关知识的健康宣教；讲解长期坚持治疗及长期按医嘱服药的意义，告知服药的注意事项及不良反应，以便观察。
讲解长期低铜饮食的重要性，注意调整饮食结构，养成良好的饮食、生活方式。
并交行患者及其家属定期来院复查，检查项目包括血清铜、血浆铜蓝蛋白、肝脏生化检查、凝血酶原国际标准化比率、全血细胞计数、尿常规（尤其接受螯合剂治疗的患者）及全面体格检查，以评估治疗效果，并在医生指导下调整治疗方案。
总之，肝豆状核变性合并肝硬化的治疗与护理是减轻症状、提高治疗依从性、改善生活质量的重要环节。