肝豆状核变性护理
肝豆状核变性健康宣教
肝豆状核变性健康宣教
肝豆状核变性是一种常染色体遗传性疾病，是由于铜代谢异常导致大量铜在组织中沉积而引起的一种疾病。
主要病理改变为豆状核变性和肝硬化，好发于青春期。
本病一经确诊应及时治疗并终身服药。
饮食控制是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，也是一项长期、细致的工作。
1. 低铜饮食，减少食物中铜的摄食在饮食治疗最为重要，每天饮食中铜的含量不超过1～l.5mg。
①禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。
②禁止吃含铜量高的食物：肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等；各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类；龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药，以及巧克力、可可、咖啡等。
③含铜量较高，尽量少食的食物：鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、葱、茄子、芋头、糙米、标准面和蜂蜜等等。
④含铜量低，适宜日常吃的食物：牛奶、精白米面、萝卜、藕、苤蓝、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭（去皮去油）、马铃薯等。
牛奶不仅含铜量低，长期服用有轻度排铜之效。
2.低铜饮食的同时注意高蛋白质饮食蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，还有保护肝的功能。
所以多选用蛋清、牛奶及奶制
品等优质蛋白质。
3.补充钙剂，儿童患者还应同时给予维生素D。
4. 补充含铁和维生素C多的食物。
患者终身均需遵守低铜饮食原则，坚持按医嘱用药和掌握用药方法，不能随意增减和停药。
此外，肝豆状核变性属于遗传学疾病，所以患者的同胞兄弟姐妹建议进行遗传咨询，越是早期发现，早期治疗，预后越好。
肝豆状核变性的临床表现及护理
分 布不 均 匀 的点 状 或 条状 回 声 ， 重 病 例 表 现 为 肝 硬 化 。 肝 严
脾 Ｃ Ｔ检 查 以小 结 节 性 硬 化 改 变 和脾 肿 大 为 主要 特 点 。
未查 出父母 近亲结婚史 ， ４例无 家族遗传 史 ， 例其 父异 常； １ ５
例 患儿 临 床 表 现及 各 项 辅 助 检 查 均 符 合 本 病 的 诊 断 标 准 ： 有 黄疸 、 痛 、 欲 不 振 、 脾 肿 大 史 、 颤 、 态 不 稳 ； 音 不 腹 食 肝 震 步 语 清 、 情 呆 板 ， 作 、 维 较 正 常 人 缓 慢 ， 冲 动 ， 意 力 不 集 表 动 思 易 注
肝豆状核变性患者26例护理
由于 ＨＬ Ｄ是一种常染色体 隐性 遗传疾病 ，需要终身治 疗 。本病用药时间长，药物副作用多 ，很容易导致治疗 失败 ， 使病情加重 。因此 ，对该病的护理 工作也是一个长期 的过程 ， 有效 的护理能达 到更好的治疗 目的 ，包括观察病情 、用药 、 饮食和对症护理等 ，要重视心理护理的重要性 ，帮助患者树
尊重患者 。肢体抖动厉 害，步态不稳或精神 障碍者 ， 应避 免 患者单独行 走或 外出，防止烫伤 、跌倒和走 失。肝硬化腹 水 患者要 卧床 休息 ，采取 半 卧位 ，限制 饮水量 ；用利尿 药者
记录 ２ ４ ｈ 出入 量 。有 吞 咽 障 碍 不能 经 口进 食 者 给 予 鼻 饲 或
静脉 营养供 给 ，以保证 患者 营养需 要 。
肝 豆状 核变性 （ ＨＬ Ｄ） 亦称 Ｗ ｉ ｌ ｓ ｏ ｎ病 ，为一 种 常染 色 体 隐性 遗传 的铜代谢 障碍 所致 的疾病 。临床 表现 为进行性 加重 的锥体 外系症状 、肝 硬化 、精 神症状 、肾功 能损 害和 角膜 色素环 （ Ｋ— Ｆ环 ） 。２ ０ ０ ８年 １月至 ２ ０ １ ０年 １ ２月 ，我
通过治疗 ，随访 ６个月至 １ 年 ，患者病情控 制 良好 。显效 １ ８ 例（ ６ ９ ． ２ ％） ，好 转 ７例 （ ２ ６ ． ９ ％） ，无效 １例 （ ３． ８ ％） 。 疗效评价标准：①显效 ，临床症状及 体征恢复 良好 ， 生 活 自理 ，能从事一般活动 ；②好转 ，临床症状 及体征 改善 ， 生活不能完全 自理；③无效 ，症状稍有变化及无变化 ，不能 独立 自理生 活 。 ２ 护理 ２ ． １ 严 密观察病情 监 测体 温 、脉搏 、呼吸 、血压 ；观察
（ 收稿： ２ ０ １ ２ － ０ ８ — ２ ９ ）
肝豆状核变性病的护理
肝豆状核变性病的护理
【观察要点】
1、观察病人意识状态、肢体活动及吞咽情况。
2、用药观察。
【护理措施】
1、一般护理：病情危重者保持大便通畅，应卧床休息，肝脏严重损害者应绝对卧床休息。
长期卧床者，注意皮肤护理，防止褥疮发生。
有共济失调及手抖自行进餐困难者，应耐心喂水、喂饭。
有吞咽困难时，需鼻饲保证营养，加强口腔护理，防止并发症。
2、饮食护理：本病是铜代谢障碍，应严格限制高铜食物（如动物肝、鱼贝类、豆类、花生、坚果类、巧克力及可可粉等），应低铜饮食（如牛奶、萝卜、藕、小白菜、瘦猪肉、高氨基酸等）、高蛋白、高糖、低脂饮食，有助于恢复，不用铜制器。
肝功能损害严重，有腹水、水肿者限钠、限水，应耐心说服患者接受特别饮食，配合治疗。
3、症状观察：肝昏迷前有嗜睡、表情淡漠、意识恍惚、躁动不安、幻觉、谵妄等症状，应注意观察，及时治疗。
精神症状表现为焦虑不安或兴奋暴躁，应给予镇静剂，并避免给患者以精神刺激，以防其伤人和自伤。
卧床患者躁动时应加床档，防止坠床发生意外。
4、用药反应观察：促排铜药口服青霉胺，用前需做青霉素皮试，并观察药物的副作用，如肝、肾功能损害，血液系统损害引起的出血等。
【健康教育】
1、本病多为青少年，病情严重，预后不良，家庭亲属同胞中常有同症病人，生活不能自理，应向家属宣传有关本病的护理知识，使他们更好地配合治疗。
2、对有精神症状的患者要严加管理，家属陪伴。
3、为患者创造舒适的休养环境，预防各种并发症的发生。
4、按医嘱服药，定期检查血常规、肝、肾功能。
5、如有病情加重应及时就诊。
2例肝豆状核变性致精神障碍病人的护理
・６ ３ ・ ５ 使 用 模 具 扩 张 阴 道 要 有 耐 心 和恒 心 。 阴道 模 具 的放 置 与 否 以 及 是 否 坚 持 放 置 是 阴道 成 形 术 成 功 的重 要 因 素 之 一 。术 后 １ 月 个
护 理 时 要 认 真 、 致 、 作 要 轻 柔 ， 胱 冲洗 时 要 分 清 尿 管 和 官 细 动 膀
先 天性 无 阴 道及 先 天 性 宫 颈 闭 锁 属 于 生 殖 道 发 育 畸 形 ， 病
人 存 在 较 强 的 自卑 心 理 。护 士 应 关 注病 人 心 理 状 态 ， 好 心 理 做
２ ３ 出 院指 导 ． 阴道 成 形 术 效 果 如 何 ， 术 起 着 一 定 的作 用 ， 手
的疗 效 分 析 口］ 中 国妇 幼 保 健 ２ ０ ，２ ２ ） ３ ２ ． ． ０ ７ ２ （ ６ ：７ ７ ［］ 蔡 彩 萍 ， 引 平 ． ２ 黄 ５例 中 央 性 前 置 胎 盘 产 前 出 血 病 人 介 入 治 疗 的 ， 一 理 ［ ］ 中华 护理 杂 志 ２ ０ ，３ ７ ：２ ６ ２ Ｊ． ０ ８ ４ （ ） ６ １— ２． ［ ］ 王 桂 娣 ， 芳 ． 性 生 殖 器 畸 形 病 人 围 术 期心 身 特点 研 究 及 护 理 对 ３ 黄 女
但 是 仍 然 离 不 开 病 人 术 后 的 阴 道 自我 护 理 。正 确 放 置 阴 道 模 具， 防止 阴道 缩 窄 是 手 术 成 功 的重 要 环 节 ， 此 出 院 时 要 教 会 病 因 人 更 换 模 具 的 技 巧 和 方 法 ， 避 孕 套 套 在 模 具 上 并 以 液 体 石 蜡 用
以神经症状损害为首发症状的肝豆状核变性患者的护理
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以神 经 症 状 损 害 为 首发 症 状 的肝 豆 状 核 变性
患者 的护 理
黄 永青 吴婉玲 郑民缨 洪碧 霞 张小 燕
【 要 】 目的 探 讨 以神 经 症 状 损 害 为 首 发 症 状 的 肝 豆状 核 变性 患 者 的 护 理 ， 高 其 生 活 质 量 。 摘 提
大 都喜 好 煎炸 香 口的食 物 ， 而这 些 食 物 含铜 量 又 较 高 。改变患 者 不 良的饮 食 习惯 ， 在 眉 睫 。我们 给 迫
予 派发饮食 宣 传 单 ， 之 他要 食 高热 量 、 蛋 白、 告 高 低 脂肪 饮食 ， 含 铜 较 多 的 食 物 如 蚕 豆 、 米 、 贼 、 忌 玉 乌 蟹、 、 虾 蘑菇 、 巧克 力及各 种 动物 的肝 、 等 。避 免 使 血 用铜 制炊具 和食具 。宜 选用 精 白细 粮 为 主食 。奶 类 含 铜 量低 ， 多 食 用 ， 中 枢 神 经 系统 功 能 受 损 严 可 有 重 、 咽 或 咀 嚼 困难 的患 者 给予 少 渣 饮 食 ， 饮 慢 吞 慢
作者单位 ： 广州中山大学 附属第一医院神经科 邮 编 ５ ０ ８ 收稿 日期 ２０ —０ —３ １００ ０７ ７ １
应 。常见 的副 作用有 恶心 、 吐 、 欲 减退 、 疹 、 呕 食 皮 发 热、 骨髓抑 制 ， 生 素 Ｂ 维 缺 乏 等 。定 期 检 查血 液 和 尿液 、 肾功能 ， 日口服维 生素 Ｂ ３ ￣５ ， 肝 每 ０ ０ ｍｇ 并用 小剂 量激 素治疗 常 可减 轻副作 用 。 ２ ３ ２ 锌 剂 能够竞 争性 地抑 制铜 在 肠 道 的吸 收 ， ．． 使粪 铜排 出增 加 。它 具 有毒 性 低 ， 廉 的 优点 。主 价 要 的副作 用是 消化系 统症状 ， 宜饭 后 服 药 ， 药后 故 服 １小时 内禁 食 ， 以避 免食 物干扰锌 的吸收 。应 监测 血 清铜 、 的水平 ， 锌 以便 调整药 物用量 。 ２ ４ 心理 护理 本病 为 隐性遗 传病 ， 者 和家 属往 ． 患 往缺 乏本疾 病知识 ， 们对 事实 难 以接 受 ， 他 常表 现 为 悲 观绝 望 ， 同时 也 为长 期 治 疗带 来 的经 济 压力 表 现 焦 虑和痛 苦 ， 至被 迫停学 。针 对 以上 情 况 ， 士 一 甚 护 定要 有高 度 的同情心 ， 真诚 关 心他 们 ， 真 做好 家 属 认 和 患者 的心 理 疏导 ， 不厌 其 烦地 为他 们 讲解 疾病 预 防治 疗知识 ， 知他们本 病 是可 治疗 的遗 传性 疾病 ， 告 诊治 越早 ， 造成持 续性 损害越 少 ， 的可 获得 与 正 常 有 人接 近 的生 活质 量 和 寿命 ， 励 他 们 树立 战 胜疾 病 鼓 的信 心 ， 动 配 合 治 疗 。本组 有 １ 患者 ， 主 例 病程 ２ ０
肝豆状核变性护理
血。
高氨基酸及高蛋白饮食可促进铜的排泄。
减少铜的摄入
限制和降低饮食中铜含量，选用低铜的饮食。
增加铜的排泄
常选用以下药物：① D-青霉胺：D-青霉胺能促 使铜自组织沉积部位清除，可在肝脏中形成无毒 的复合物，消除游离态铜的毒性。为本病首选药， 但需要终身服药。② 硫酸锌：可结合血中游离 铜，形成低毒性硫醇化合物经尿排出。③ 二流 基丁二酸钠（Na-DMS）：可通过竞争机制抑制铜 在肠道的吸收，使粪便排泄增多。
护理查房 肝豆状核变性
主讲人：
概述
肝豆状核变性
定
病因
临ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
及发
床
义
病机 制
表 现
辅 助 检 查
治 疗 要 点
病 例 分 析
肝豆状核变性
（hepatolenticular
是 degeneration,HLD） 一种染色体隐 形遗传的铜代 谢障碍性引起 的肝硬化和脑 变性疾病。
肝豆状核变性（HLD）又称威尔逊病；于 1912年由wilson首先系统详述，是一种遗 传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节
K-F 环
神经系统症状：主 要是锥体外系症状， 此外还有较广泛的 神经损害，如皮质 功能损害，晚期可 出现器质性精神障
碍。
肝脏症状:约80%患者可 出现肝脏症状，倦怠、
乏力、肝区疼痛、脾亢、
黄疸，肝性脑病等，1030%的患者发生慢性活 动性肝炎，少数患者表
现为无症状性肝、脾大
或转氨酶升高。
多于青少年起病，少数
为主的脑部变性疾病。
肝豆状核变性患病率各国报道不
一，一般为0.5-3/10万，欧美国家罕见， 我国较多见。
小儿肝豆状核变性10例临床护理
Ｐｏ ｎ 线 １ 、 ． ４号慕丝线各 ２包 、 ｒｌ ｅ ｅ 包 １号、 中单 ４个 、 巾 １ 割 ０块 、
小器 械包 １ 、 刀 １台 、 引 器 １ 、 个 电 吸 台 吸引 管 １ 。 根 无造 影 剂 流 入夹 层 ， 出 支 架 置 入 系 统 外 套 管 ， 架 置 人 成 功 拔 支 后 ， 动 脉 用 ５—０ ｒ ｅｅ线 缝 合 血 管 ． 开 哈 巴 狗 钳 ， 察 无 股 Ｐｏ ｎ ｌ 放 观
动 ６ｈ 沙 袋 压 迫 穿 刺 点 ６ｈ 绝 对 卧 床 ２ ， 意 观 察 穿 刺 点 ， ， ４ｈ 注 有 无 出血 征 象 ， 现 问 题 及 时 向值 班 医 生 汇 报 并 采 取 紧 急 处 发
理措施 。
４ 讨 论
平稳 的诱导 ， 患者尽快 进入麻醉状 态 ， 使 连接 异 丙酚 、 硝普 钠 、
过程 中所需要 的各 种物 品。② 保 证各 静脉 通路通 畅 ， 特别 注
意 降 血 压 药 物 的 泵 人 流 速 。特 别 是 置 人 支 架 前 的 血 压 变 化 ， 此 时 动 脉 血 压 应 控 制 在 ６ ～７ ｎ Ｈ （ ｇ＝０ １３ ０ ０ ｍ １ ｇ １ｍｍ Ｈ ． ３ ｋ ａ ， 持 稳 定 ， 酸 甘 油 用 量 ０ ３Ｉｇｋ 加 入 生 理 盐 水 ５ ｌ Ｐ ）保 硝 ． ／ ｇ ｎ Ｏｍ
手术室护士应加 强业务 学习 ， 练 掌握各 种仪器 的使 用方法 熟
消毒铺单 ， 协助 医生 做好 左肱 动脉穿刺 ， 插入导 丝导人 猪尾 巴
管造影 ， 示病 变部位 ， 定支 架置入 后再 做右 股动 脉切 开。 显 决
和故障排除 ， 掌握 治疗 护理 信息 ， 从而 提高 自身素 质 ， 工作 才
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肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称W ilson Disease (WD)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。
本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kay- ser-Fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。
器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。
而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一,临床出现多种多样的临床表现,如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。
是少数对症治疗有效的遗传病之一,其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。
1生命体征的护理
对患者进行常规的的生命体征的监护,定期测量体温、血压、脉搏、呼吸,对并发脑病的患者密切观察呼吸及神经、精神症状。
2观察用药后反应
在驱铜治疗时,密切注意观察患者的各种反应,这要求我们对患者因电解质紊乱所出现的症状非常熟悉,如在连续大剂量驱铜时,患者极易出现低钙引起的抽搐症状,轻度低钾出现的疲倦、神情淡漠、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、心律失常、心功能下降等症状,严重者可出现四肢对称性肌无力,甚至呼吸困难、昏迷、心脏收缩期停搏而死亡,我们根据相关的临床表现、心电图特征确定患者是否低钙、低钾。
一经发现异常,及时报告给医生。
并积极配合医生给予患者补钙、补钾,同时严密观察病情,记录24 h出入量、心电图改变等,如有异常及时报告医师,并积极配合检测血钾浓度,防止发生高血钾。
3饮食护理
做好必要的饮食指导,针对不同患者的不同症状做好对应的饮食护理。
我们要求患者每天饮食中铜的含量不超过1~1·5 mg。
①禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物,禁用含铜高的食物,如:肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等;各种豆类、坚果类和菌类、贝类、鱿鱼、河蚌、螺狮、牡蜗和虾蟹类;龙骨、乌贼、全蝎、僵蚕等动物性中药,以及巧克力、可可、咖啡等。
尽量少吃含铜较高的食物:如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。
②适宜日常摄食的低铜食物有精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、荠蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖等。
③适量选用锌、镁含量高的食物,可抑制铜在肠道吸收。
食用高糖类饮食,有利于保护肝脏,同时促进铜的排出。
4对症护理
①对肝豆状核变性脑病患者应注意忌服兴奋神经系统的食物,如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物,以免加重脑损害;对肝豆状核变性引起肝硬化及肝功能代偿期的病情严重合并有腹水的患者,一般给予低盐高蛋白饮食,多食黑鱼汤、冬瓜汤有利尿消肿功效。
出现假性球麻痹等引起吞咽困难者让他们禁止进食馒头、包子、烧饼等块状食物,以防止误咽、阻塞气管引致窒息,应尽量让患者服用软食或半流质饮食。
②应用二巯基丙磺酸钠,同时应适量服用碳酸氢钠,防止酸碱失衡;我院一般在停用二巯基丙磺酸钠后,在定期监控尿铜的情况下,嘱患者坚持口服青霉胺。
此药不良反应可引起VitB6缺乏的神经炎,故嘱患者多食富含VitB6的食品。
③对肝豆状核变性患者有肌强直或严重震颤、不自主运行等症状者,因其体力消耗过多,故嘱患者注意适当补充营养。
多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。
这类食物中不仅低铜,而且长期服用有排铜效果,还有保护肝脏的作用。
④对低钙患者要求患者多食用去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物,必要时口服或静脉补充钙剂。
⑤对肝豆状核变性出现溶血性贫血的患者,嘱其多补充含铁和VitC多的食物,对改善症状是十分有利的。
⑥对有精神症状而拒食的患者,要耐心劝喂,必要时采用鼻饲或静脉营养供给,以保证营养需要。
另一方面还需注意维持水、电解质平衡。
5心理护理
肝豆状核变性为常染色体隐性遗传性疾病,患者对自己疾病的愈后持悲观态度,在做好患者基础护理的前提下,我们着重做好患者的心理护理。
①对新入院的患者热情接待,详细介绍入院须知,让患者尽快熟悉环境,以积极的心态适应角色的转换。
帮助患者建立良好的人际关系,包括医患关系、护患关系、患者与患者之间的关系等。
②对焦虑、烦躁的患者我们主动与他们交朋友,促膝谈心,从工作、家庭、生活等方面入手聊天,让患者对我们确立基本的信任。
当对自己病情提出疑问的患者,做好科学的解释工作, 缓解他们的身心压力。
③肝豆状核变性属于遗传性疾病,患者对自身病情易产生悲观情绪,我们在协助医生做好治疗的前提下,一方面加强与患者的心理沟通,以严谨、热情的工作态度,耐心细致的工作作风最大限度地取得患者的信任,使他们视护士为亲人,有什么心里话愿意对护士说;另一方面我们积极与患者的单位、家属、朋友取得联系,让他们时常探望、细心照顾患者,给予患者更多的关爱,让患者有归属感, 以利于患者病情的稳定与恢复。
④对于出现躁狂等精神症状的患者,密切观察,一旦有初期表现立刻报告医师,及时应用镇静
剂,所有患者均未出现因为精神症状而致伤害或影响治疗的情况发生。