软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样

骨软骨瘤病情说明指导书

骨软骨瘤病情说明指导书一、骨软骨瘤概述骨软骨瘤（osteochondioma）又名骨软骨性外生骨疣，是一种常见的、软骨源性的良性肿瘤，是位于骨表面的骨性突起物，顶面有软骨帽，中间有腔。

多发生于青少年，随机体发育而增大，当骨线闭合后，其生长也停止。

英文名称：osteochondioma。

其它名称：骨软骨性外生骨疣、骨膜瘤。

相关中医疾病：骨疣、外生骨疣。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：运动系统疾病。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：无结论。

发病部位：全身。

常见症状：疼痛、肿胀。

主要病因：单发性骨软骨瘤确切发病原因尚不清楚，多发性骨软骨瘤发病与遗传有关。

检查项目：体格检查、X线、超声、CT。

重要提醒：多发性骨软骨瘤存在恶变可能，患者一定要注意遵医嘱定期随访。

临床分类：根据病变数量可将骨软骨瘤分为单发性和多发性两种。

1、单发性骨软骨瘤单发性骨软骨瘤又叫外生骨疣，是临床常见骨肿瘤之一。

长管状骨，特别是股骨（30%）、肱骨（20%）、胫骨（17%），是最常发病的部位。

而某些长管状骨如桡、尺骨则不常见。

下肢发病多于上肢，其比例均为2：1。

长管状骨典型发病部位是在干骺端，很少发生在骨干或骨骺。

2、多发性骨软骨瘤多发性骨软骨瘤又叫骨软骨瘤病、遗传性多发性骨软骨瘤。

接近80%的患者有阳性家族史，好发于肩胛骨、髂骨、肋骨处，具有恶变倾向。

二、骨软骨瘤的发病特点三、骨软骨瘤的病因病因总述：骨软骨瘤的病因至今尚未完全清楚。

对于单发性骨软骨瘤，有些人认为是一种真性肿瘤，也有人认为它是发育性骨骺生长欠缺。

对于多发性骨软骨瘤，多认为与遗传有关，约80%的多发性骨软骨瘤有Ext基因突变，现已发现三个致病基因位点，分别为Ext1、Ext2、Ext3，Ext1、Ext2都是肿瘤抑制基因，其编码的蛋白质作为糖基转移酶和催化生物合成的硫酸乙酰肝素。

Ext1和Ex2突变已确认可导致多发性骨软骨瘤。

骨肿瘤影像表现PPT课件

05 骨肿瘤影像表现的鉴别诊断
良性骨肿瘤与恶性骨肿瘤的鉴别诊断
生长速度
良性骨肿瘤生长速度通常较慢，而恶性骨肿瘤的生长速度较快，短时间内可能出现
明显的骨质破坏和骨膜反应。
骨膜反应
良性骨肿瘤的骨膜反应通常比较规则，而恶性骨肿瘤的骨膜反应不规则，呈侵袭性生长。
骨质破坏
良性骨肿瘤的骨质破坏通常比较轻微，而恶性骨肿瘤的骨质破坏严重，可出现“溶
核医学检查常用的技术包括骨扫描和正电子发射断层扫描（PET/CT）。
核医学检查可以用于骨肿瘤的早期诊断、疗效评估和复发监测。
03 良性骨肿瘤的影像表现
骨囊肿的影像表现
骨囊肿的影像表现为圆形或椭圆形囊状骨质缺损，边界清晰，周围可见薄层硬化缘。骨囊肿内一般无钙化或仅有少量点状钙化。
骨囊肿通常不会侵犯周围软组织，因此周围软组织无异常表现。
骨肉瘤是恶性骨肿瘤中较为常见的一种，其影像表现主要包括骨质破坏、骨膜反应和软组织肿块。
骨膜反应是骨肉瘤的重要特征之一，表现为Codman三角或呈“葱皮样” 改变，有时可出现“日光射线”征。
骨质破坏表现为骨皮质不连续，出现虫蚀状、筛状或溶骨性缺损，可伴有病理骨折。
软组织肿块多出现在肿瘤周围，呈囊状或旋涡状排列，密度不均，可伴有钙化或坏死。
详细描述
骨肿瘤的发生与多种因素有关，包括基因突变、遗传因素、环境因素、生活习惯等。这些因素相互作用，导致骨骼细胞异常增生和分化，最终形成肿瘤。
02 骨肿瘤影像学检查方法
X线检查
X线检查是骨肿瘤影像学检查的基础手段，能够显示骨骼的基本形态和结构。
X线检查可以发现骨肿瘤的存在，观察肿瘤的部位、大小、形态以及与周围组织的关系。

WHO2020骨肿瘤分类介绍

WHO2020骨肿瘤分类介绍自人类医学研究以来，骨肿瘤一直是一个备受关注的领域。

随着科技和医学的不断发展，对骨肿瘤的分类也在不断完善和更新。

在2020年，世界卫生组织（WHO）提出了一套更新的骨肿瘤分类，旨在更准确地描述和诊断骨肿瘤的各个亚型。

一、概述骨肿瘤是一类发生在骨组织中的肿瘤，它可以来源于骨骼本身的组织，也可以是骨骼周围的软组织扩展到骨内。

对骨肿瘤的准确分类是为了更好地了解其发病机制、提供精准的治疗方案以及预测病情发展。

在此背景下，WHO于2020年发布了最新的骨肿瘤分类。

二、WHO 2020骨肿瘤分类体系新的骨肿瘤分类体系将骨肿瘤分为两大类别：骨肿瘤原发性和骨肿瘤继发性。

1. 骨肿瘤原发性（Primary Bone Tumors）原发性骨肿瘤是起源于骨骼组织的肿瘤，通常为良性病变。

根据组织学和细胞学特征，这些肿瘤可以进一步分为多个亚型，如下所示：1.1. 骨肿瘤软骨成分（Bone Tumors with Cartilage Component）这类骨肿瘤以其明显的软骨成分而闻名。

包括良性的骨软骨瘤、软骨粘液样瘤以及恶性的软骨肉瘤。

1.2. 骨肿瘤成骨成分（Bone Tumors with Osteoid Component）该类别的骨肿瘤以其成骨性表现而著名。

其中包括骨纤维异常增生、成骨样软骨肉瘤、骨囊肿样骨肉瘤等。

1.3. 骨肿瘤透明细胞变异（Bone Tumors with Osteoclast-Rich Component）髓样肉瘤、透明细胞骨巨细胞瘤和漏斗状细胞巨细胞瘤等均属于这一类别。

1.4. 骨肿瘤小圆细胞成分（Bone Tumors with Small Round Cell Component）此类别的骨肿瘤主要是由小圆细胞所构成，包括了骨神经外胶质素肉瘤、骨原始神经外胶质瘤、骨肉瘤等。

1.5. 成骨细胞瘤及其他骨肿瘤（Osteoblastic Tumors and Other Bone Tumors）此类别包括了成骨细胞瘤、恶性骨肿瘤、畸形性成骨瘤等多种类型。

骨肿瘤课件-精品医学课件

第七十一章骨肿瘤
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第一节总论
•定各义种：骨单凡组击发织此生成处在分添骨的课内肿程或瘤名起，源不于论原发性、继发性还是转移性肿瘤，均统称为骨肿瘤。
分
2002年WHO公布了第三版的骨肿瘤分类法
成软骨性肿瘤
成骨性肿瘤
成纤维源性肿瘤
纤维组织细胞源性肿瘤
尤文肉瘤∕原始神经上皮瘤
• 良性骨肿单瘤击：此界处限清添楚课、程密名度均匀。
多为膨胀性病损或者外生性生长。
• 恶性骨肿瘤：病灶多不规则，呈虫蛀样或筛孔样，密度不均，界限不清。
Ｘ线表现
骨内的肿瘤性破坏表现为溶骨型、成骨型和混合型。
1.反应骨:有些肿瘤表现为骨的沉积.
2.肿瘤骨:有单些击肿瘤此细处胞产添生课类程骨.名
3.Codman三角:骨膜被肿瘤顶起,骨膜下产生新骨，呈现出三角形的骨膜反应阴影。
• 以下肢长管骨为主
• 病理特征是一个圆形或卵圆形的瘤巢，被反应骨包围
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骨样骨瘤
• 主要症状为疼痛，影响睡眠，进行
性司加匹重林。止单可痛击服阿此处添课程名
• 属良性肿瘤，一旦确诊，应手术治疗，术后疼痛很快消失
二骨软骨瘤
• 较常见，软骨源性，良，结构为骨组织和其上的软骨帽。 • 主要由表面生长的软骨帽逐渐骨化而
临床表现
１.疼痛与压痛：恶性肿瘤由于生长迅速，几乎均有局部疼痛（夜间痛）；良性肿瘤则多无疼痛。
２.局部肿块和肿胀：良性质硬而无压痛，生长缓慢；恶性生长迅速，局部有血管怒张则反映肿瘤血运丰
富，多属恶单性。击此处添课程名
３.功能障碍和压迫症状：关节附近使关节功能障碍；脊髓肿瘤可引起截瘫；若肿瘤血运丰富，可使局部皮肤发热，浅静脉怒张。

软骨类肿瘤(良性)

• 骨软骨瘤具有其自身的生长板，通常在骨骼发育
成熟后停止生长。本病最常见的发生部位为长骨干骺端，尤其是膝关节周围区域和肱骨近端。骨软骨瘤的变异类型包括甲下外生骨疣、塔状外生骨疣、牵拉性外生骨疣、骨膜外骨软骨异常增殖、充分反应性骨膜炎、以及半侧肢体骨骺发育不良（也称为关节内骨软骨瘤）。
骨软骨瘤的影像学特点
的一个重要特征。
• MRI表现符合X线平片，显示软骨源性软组织成分。当骨
膜软骨瘤累及骨髓腔时，MRI可有助于显示病变范围。脂肪抑制或梯度回波增强扫描可使肿瘤与正常骨髓的对比加强。MRI的潜在缺陷在于骨髓水肿与肿瘤浸润相似，反之亦然。与内生软骨瘤和骨软骨瘤不同，骨膜软骨瘤可在骨骼发育成熟后继续生长。部分病变可长得很大（达6cm），并可类似骨软骨瘤。部分病变可类似动脉瘤骨囊肿。极少数情况下，病变可局限于骨皮质内，并因此而与其它皮质内病变相类似（如皮质内血管瘤、纤维皮质骨缺损或皮质内骨脓肿）。
• 若病变发生于皮质外（骨膜），则名为软骨瘤
（骨膜或皮质旁）。
• 常发生于20-40岁，各年龄段均可见。无性别差异。
内生软骨瘤
• 手部短管状骨（掌骨和指骨）为最好发的
部位，但长管状骨也可发生。
• 为生长板软骨原基残留物持续生长所致。
常无临床症状；常因肿瘤部位发生病理骨折而发现。
X线平片
• 短管状骨，病变常为完全透光性，足以显
潜在恶变倾向的良性肿瘤
• 内生软骨瘤（长骨或扁骨*；短管状骨，
Ollier病或Maffucci综合征表现之一）----软骨肉瘤
• 骨软骨瘤----周围型软骨肉瘤 • 滑膜软骨瘤病----软骨肉瘤 • Paget病 -----骨肉瘤软骨肉瘤纤维肉瘤--
-恶性纤维组织细胞瘤

骨肿瘤

临床表现

1、疼痛：患肢进行性剧痛，夜间加重，不能入睡，一般止痛剂难以奏效。局部弥漫性肿胀、包块、无明显边界，压痛明显。局部皮温增高，静脉怒张。有时可见反应性关节积液和关节活动功能受限。 2、早期肺转移：早期经血液循环转移到肺是骨肉瘤的特征，可单发或多发。 3、病理性骨折：瘤组织生长迅速，溶骨性骨质破坏，骨皮质侵蚀引起病理骨折。 4、全身症状：消瘦、乏力、贫血、食欲下降等表现，实验室检查可见血沉增快，血碱性磷酸酶增高。
骨肿瘤病人的护理
骨肿瘤概述
概念：骨肿瘤是发生于骨骼系统的肿瘤，是指骨组织（骨膜、骨和软骨）及骨附属组织（骨的血管、神经、脂肪、纤维组织等）所发生的肿瘤
分类

1、原发性骨肿瘤：骨组织（骨膜、骨和软骨）及骨的附属组织（骨的血管、神经、纤维组织、脂肪）发生的肿瘤，称为原发性骨肿瘤。有四大分类：（1）良性骨肿瘤：如骨软骨瘤、内生软骨瘤、骨样骨瘤等。（2）中间性或潜在恶性骨肿瘤：如骨巨细胞瘤。（3）恶性骨肿瘤：如骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤等。（4）瘤样病损：如骨囊肿、骨纤维异常增生症等。 2、继发性骨转移癌由乳癌、肺癌、肾癌等通过血液循环播散至骨组织。
护理

2、术后护理（1）病情观察：密切观察截肢术后生命体征变化，并注意观察切口渗血情况，引流液的色、质、量，以防截肢残端大出血；合理安排补液速度和抗生素使用，必要时输血，慎防体液不足的发生和切口感染。（2）心理护理：帮助病人接受自身残缺的现实（3）功能锻炼：术后48小时进行肌肉等长收缩，以改善血液循环，增加肌肉力量防止肌肉萎缩，防止关节粘连（4）控制感染
良性骨肿瘤的护理要点

骨肿瘤十四大分类

五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）

（1）恶性（Malignant） 1.1、浆细胞骨髓瘤（Plasma cell myeloma） 1.2、（骨的）孤立性浆细胞瘤（Solitary plasmacytoma of bone） 1.3、（骨的）原发性非霍奇金淋巴瘤（Primary non-Hodgkin lymphoma of bone）

（1）良性（Benign） 1.1、单纯性骨囊肿（Simple bone cyst） 1.2、纤维结构不良【纤维异常增值症】（Fibrous dysplasia） 1.3、骨的纤维结构不良（Osteofibrous dysplasia） 1.4、软骨间叶性错构瘤（Chondromesenchymal hamartoma）

此病好发于关节，尤以膝、髋、肘、肩关节多见，掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生，多为单侧发病
十四、肿瘤综合征（Tumor syndromes）

1、Bechwith-Wiedmann 综合征（Bechwith-wiedemann syndrome） 2、家族性巨颌症（Cherubism） 3、内生软骨瘤病（Enchondromatosis） 3.1、Ollier病（Ollier disease） 3.2、Maffucci病（Maffucci syndrome）
二、骨源性肿瘤（Osteogenic tumors）

（1）良性（Benign） 1.1、骨瘤（Osteoma） 1.2、骨样骨瘤（Osteoid osteoma）（2）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、骨母细胞瘤（Osteoblastoma）

骨软骨瘤病理特点

骨软骨瘤病理特点骨软骨瘤是一种常见的良性骨肿瘤，其病理特点主要包括以下几个方面。

1. 组织学特点：骨软骨瘤的组织学特点是由软骨细胞和胶原纤维组成的良性肿瘤。

在镜下观察中，可以见到肿瘤细胞有明显的异型性，细胞核呈现不规则形状，大小不一。

细胞质呈现淡染，细胞分裂活跃。

2. 纤维带和软骨母细胞：骨软骨瘤的病理特点之一是纤维带和软骨母细胞的形成。

纤维带是由纤维组织构成的，其形成是肿瘤的早期特征，常出现在肿瘤的边缘部分。

软骨母细胞是软骨细胞的前体细胞，主要存在于肿瘤的中央部分。

3. 骨膜下生长：骨软骨瘤的病理特点之一是骨膜下生长。

骨软骨瘤通常从骨膜下生长，形成骨膜下结节状肿块。

肿块一般呈圆形或卵圆形，边界清晰，与正常骨组织分界明确。

4. 钙化和骨化：骨软骨瘤的病理特点之一是钙化和骨化。

在肿瘤内部，可以观察到不同程度的钙化和骨化现象。

钙化和骨化程度的不同会影响肿瘤的形态和密度，有时还可以在X线片上显示出明显的钙化点或骨化带。

5. 低度恶性转变：尽管骨软骨瘤是一种良性肿瘤，但少数病例可能发生低度恶性转变。

低度恶性转变的特点是肿瘤细胞的异型性和增殖能力增强，继发肿瘤组织出现骨破坏、浸润和转移。

扩展描述：骨软骨瘤是一种常见的骨肿瘤，多见于青少年和年轻成人，好发于长骨的骨骺或骨干部位。

骨软骨瘤的病理特点可以通过组织学特点、纤维带和软骨母细胞、骨膜下生长、钙化和骨化以及低度恶性转变等方面来描述。

在组织学特点方面，骨软骨瘤的肿瘤细胞呈现明显的异型性，细胞质染色淡，细胞核不规则，大小不一。

纤维带和软骨母细胞的形成是骨软骨瘤的一个重要特点，纤维带常出现在肿瘤的边缘部分，而软骨母细胞则存在于肿瘤的中央部分。