软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样

发病率和部位
10-20岁（60-80%），5岁以下及60以上 者少见。
男女发病率大致相等。
1/3的病例发病于胫骨，其它为股骨上 下端、腓骨、尺桡骨远端等。
临床症状
一般无症状，有时可有疼痛、 软组织肿胀、关节积液。
病理
早期：软骨细胞为圆形或多角形，细 胞紧密排列，核大，坏死后可出现巨细 胞。
中期：钙化、变性和坏死增多。
骨软骨瘤（又名骨赘）
占良性肿瘤的45.5%。
原因不明：骺板软骨增殖或发育不全； 骺板软骨细胞移位；迷走软骨细胞。
发病年龄：10-20岁。
临床症状
多数无症状，大的肿瘤可触及神经有 疼痛。
无痛性肿块，随骨骼发育长大，骨发 育停止肿块亦不再长大。
病理
骨软骨瘤基底可有蒂或无蒂与母骨相 连，端部有1-6毫米软骨帽（1厘米以内 为良性），肿瘤的生长过程与骨骺板区 的正常发育相同。
多发性骨软骨瘤 （又称骨连续症）
为常染色体显性遗传性疾病之一。
原因不明，可能为骨骺软骨生长障碍 所致。
临床症状和病理：与单发性骨软骨瘤
相同，但可引起肢体发育畸形，10-20% 可恶变。
发病率和部位
年龄80%发生在10-20岁。
男女发病率相等或2:1。
多见于骨干和干骺端交界处，以膝关 节附近骨骼，桡、胫腓骨下端、指趾骨， 少见于扁骨（肋、肩胛骨、锁骨和髂骨）
起源于骨皮质表面或骨旁结缔组织， 可侵犯皮质，不进入髓腔。
发病率和部位：少见，男女发病率相 等，多见于手足短长骨，偶尔在长骨， 如桡骨、胫骨远端。
临床症状
一般无症状，局部有质坚韧的肿块， 一般直径不超过2-4厘米。
病理：与中央型软骨瘤相同。
骨旁软骨瘤X线表现
骨旁软组织肿块，压迫下方的骨皮质压迫而 成浅弧形或蝶形缺损。
病骨干骺端增宽，内有点状、条索状钙化。
病骨端有赘状物伸入软组织，生长受阻，严重者可成侏儒。
髂骨病灶呈扇状、条索状阴影向髂骨嵴放射。
指骨出现多发性卵圆形膨胀透亮区，皮质可伸入软组织，具有散在钙化点。
50%病例可恶变。恶变表现为近期中路迅速增大伴骨质破坏，骨膜反应钙化增多模 糊。
皮质旁型软骨瘤
软骨起源的骨肿瘤及 肿瘤样病变
软骨起源的骨肿瘤及 肿瘤样病变
骨软骨瘤（骨疣、骨赘） 多发性骨软骨瘤 软骨母细胞瘤 软骨粘液样纤维瘤
软骨性病变的共同影像特性
软骨基质X线表现为分叶状低密度。
软骨钙化：点状、斑块状、条索状、 弧状、半环和环状
MRI信号特征：T1W呈偏低信号，T2W 呈分叶状高信号，有低信号间隔分隔。
软骨瘤的分类
中央型单发性内生软骨瘤 多发性软骨瘤
1. Maffueel’s综合征 2. Olli’s综合征
单发内生软骨瘤
起源于骨髓腔内错位的残留的软骨生 长而成。
发病年龄：多见于20-40岁，10岁以下 少见；男女发病率相等。
发病部位：多发于指（趾）骨，掌骨， 尤其足近节指骨近端、掌骨远端，其 它则为肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸
晚期：坏死区域由结缔组织取代，有 类骨甚至骨性间形成，钙化骨化明显增 多。典型的呈窗格样钙化。
X线表现
偏心生长，膨胀性囊性病灶，边缘分叶，有较显著硬化可破入软组织。 中晚期钙化骨化增多，（45%）有骨膜增厚。 不能因其破裂入软组织甚至发生转移而诊断为恶性。 CT、MR对观察肿瘤的囊性变、出血或坏死有帮助。 MRI T1W呈低信号，T2W呈分叶状，高信号被低信号间隔分隔。
软骨粘液样纤维瘤
wenku.baidu.com占原发性故肿瘤的1-1.4%。
Aegerter和Kikpairiack认为软骨母细 胞瘤向同干骺端发展者则为软骨粘 液样纤维瘤。
病理
病灶为软骨、纤维和粘液组成， 后者在电子显微镜观察为纤维母 细胞。
发病率和部位
10-30岁（60%），5岁以下及60岁 以上极少见。
男女发病率大致相等。
伴肢体畸形的多发性软骨瘤称Olli’s综 合征。
多发性软骨瘤伴软组织血管瘤称
发病率和部位
发病年龄：好发于青少年。男稍多 于女。
易累及软骨化骨的骨骼，见于掌指 骨，肱骨近端，股骨远端，扁骨以 骨盆最多。
病理
软骨成骨的骨发育障碍，长骨变短、弯曲，干骺端膨大，有多数灰白透明软骨 团块，或呈条状向骨内伸展，其间有骨性间隔。
多发性骨软骨瘤的X线表现
多发长骨干骺端的骨干上多数大小不 一的骨赘形成，致使骨表面呈高低不平 的突起。
长骨发育异常，常见有：变短、弯曲 变形、关节面倾斜、畸形等。
病变也可发生在肋骨、脊椎、骨盆等。
软骨母细胞瘤
占良性肿瘤1%。 可能起源于软骨胚芽细胞。 Datelin认为与软骨粘液样纤维瘤有关。
组织学与单发内生软骨瘤相同。
指骨多处膨胀，呈分叶状，并伸入软组织，内有钙化。
Maffucci’s综合征可见海绵状血管瘤和静脉石。
临床症状
患骨发育受阻，肢体畸形，四肢长短 不一（可达20-30厘米）手指粗短可触及 多发性肿块，尺骨短于桡骨，手倾向尺 侧。累及脊柱可有脊柱侧弯，骨盆倾斜。
X线表现
X线表现
骨赘的骨皮质和骨松质骨与母骨的相应结构相 连。
骨赘端部可规则，或呈不规则的菜花状，极少 数大的肿瘤可环绕骨干。
端部有不同程度的钙化。
肿瘤压迫邻近骨骼使之变形。
骨软骨瘤恶变的征象
恶变发生率约1-2%。
恶变征象：骨生长发育停止后肿瘤继 续在增大；短期内肿瘤生长迅速；端部 软骨帽厚度大于1厘米；钙化区域增大、 消失与肿瘤间的距离增大；出现骨质破 坏。
1/3的病例发病于胫骨，其它为股 骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等。
临床症状
生长缓慢，一般无症状，可有间 隙性轻度疼痛，肿瘤破裂入软组织 可有肿胀但压痛不明显，可有病理 骨折。
X线表现
干骺端局限性卵圆形分叶状偏心 性生长囊性病变。 可破裂入软组织内形成局限性肿 块，骨髓腔一侧的边缘硬化较其它 边缘明显。 钙化（不常见）。
临床症状
一般无症状，常因病理骨折而 发现。出现疼痛时要警惕恶变。
病理
呈分叶状，浅兰色透明软骨，可粘液 变性和坏死中有钙化或呈颗粒砂砾状组 织，软骨细胞和透明软骨细胞相似，手 足的病灶很少恶变而扁骨较多。
X线表现
病灶呈梭形膨胀，皮质内缘高 低不平。
外缘分叶，硬化，内有钙化。
多发性软骨瘤
病因不明，可能为软骨化骨不全的结 果，无遗传倾向。