神经病学：中枢神经系统脱髓鞘疾病
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脱髓鞘的最佳治疗方法
脱髓鞘的最佳治疗方法
脱髓鞘是一种神经系统疾病，影响着神经纤维的正常功能。
针对脱髓鞘的治疗方法取决于病情的严重程度和患者的特定需求。
以下是一些常见且有效的治疗方法：
1. 药物治疗：医生会开具适当的药物来减轻症状和控制病情进展。
例如，抗炎药物可用于减轻疼痛和炎症，免疫抑制剂可用于控制免疫系统攻击神经纤维。
药物治疗通常是长期持续的，需要患者密切与医生沟通调整药物剂量和监测病情。
2. 康复治疗：康复治疗包括物理治疗和职业治疗，旨在提高患者日常生活的功能和独立性。
物理治疗师可以通过锻炼，按摩和其他技术来帮助改善肌肉力量和灵活性，减轻疼痛以及恢复平衡和协调能力。
职业治疗师则可以教授患者日常生活技能，帮助他们更好地应对脱髓鞘带来的挑战。
3. 替代疗法：一些患者可能会尝试替代疗法，如针灸、瑜伽、按摩等来缓解症状和改善生活质量。
然而，这些方法的疗效因人而异，应在医生的指导下进行，并且不能替代传统医学的治疗。
4. 手术干预：对于严重的脱髓鞘病例，可能需要手术干预来减轻症状和改善神经功能。
手术可以包括神经切开，移除受损的神经纤维或植入电刺激装置来改善神经信号传导。
请注意，以上方法并非针对所有患者，具体的治疗方案需要根
据个体情况进行定制。
患者应与医生密切合作，遵循医嘱，并及时报告任何症状变化，以便及早调整治疗计划。
中枢脱髓鞘疾病
脊髓病灶分布特点
女，23岁，急性起病。该患
A
者已于今年元月初八死
亡。
A、B、C图 第一次急性发病
时脊髓病灶表现。
D、E图 治疗后2月病灶缓解 时复查病灶明显缓解。
F图 6月后病灶复发，脊髓病
D
灶向延髓延伸。
B
C
E
F
GD+
6月后 复发
与前同一患者
G
H
视神经明显肿胀
I
J
颅内病灶
T1WI
女，29岁，NMO，呈多 相型，矢状位T1WI、 T2WI和GD增强显示患 者第一次发作时MRI表 现，病灶累及整个颈髓。
低信号环为脱髓鞘区，等信号环为正常髓鞘区，以前认为 是致死性疾病，对激素治疗效果好，目前认为是呈良性过 程。
四 、急性播散性脑脊髓炎
为广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病， 也称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。
可单相或多相性疾病。 大多数病例为儿童和青壮年。 脑炎型以头痛、发热及意识模糊、昏迷，可有脑膜
病灶结节状，斑片状强化，最典型为环形强化。
慢性病灶
病灶呈均匀低信号有明显收缩感，周围无晕环 征象，增强后无强化.
最典型慢性病灶呈“黑洞”样低信号无强化。 有关MS的脑萎缩
据脑部和脊髓影像受累－MRI分类
国内的研究分类：
单纯脑部受累最多。 其次是单纯脊髓受累。 脑和脊髓均有受累。
脑脊髓均受累
幕上近皮质、皮质下和深部白质点状病灶最多，但这些病灶均为非特异性病灶。
NMO脑内病灶分布特点
脑干是一个容易受累的部位，特别是延髓。
D
E
F
男，39岁，NMO,脊髓纵向长度 ≥3个,显示桥脑病灶。
脱髓鞘疾病
脱髓鞘疾病
Demyelinative diseases
脱髓鞘疾病是指一类病因 或发病机制尚未彻底阐明的 疾病，其主要原发病理改变 为有髓鞘神经纤维的髓鞘脱 失
髓鞘(myelin)的概念和构成：
4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞，中 枢神经为少突胶质细胞
5.髓鞘的主要化学成分： 蛋白质 22%（碱性、脂、糖蛋白） 脂类 78% （胆固醇、神经鞘磷脂）
治疗原则：
1.免疫治疗：
1)肾上腺皮质激素：甲基强的松龙冲击 治疗，1g／d*3天或5—7天，以后改口 服强的松逐渐减量乃至停用，可以反复 治疗 2)硫唑嘌呤： 1mg/kg/d，2—3个月一 个疗程，可长期治疗
2.支持治疗:
脑细胞活化剂胞二磷胆碱、脑活素等
3.症状治疗：
急性发作期： 加强护理，防止并发症
枢神经为少突胶质细胞 T2加权表现为脑白质内多发的，边界清晰的高信号病灶。
和复发的病程 临床表现症状多发，且有明显缓解和复发的病程
病程呈缓解和复发为主要特征之一, 残余症状可逐渐积累加重 2)硫唑嘌呤： 1mg/kg/d，2—3个月一个疗程，可长期治疗 脂类 78% （胆固醇、神经鞘磷脂）
• 北欧和瑞士最为流行，其次是北美， 肾上腺脑白质营养不良等。
蛋白质 22%（碱性、脂、糖蛋白）
自身免疫性疾病 髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞，中
新鲜的病灶由血管周围袖套样以淋巴及吞噬细胞为主的炎性细胞浸润 类球状细胞型脑白质营养不良 视力、视野及眼底改变: 一侧球后视神经炎为本病的一个很重要的早期症状
• 临床表现症状多发，且有明显缓解 Demyelinative diseases
• 肾上腺脑白质营养不 良等。
多发性硬化 脑脊液发现寡克隆带或IgG增多
Demyelinative diseases
脱髓鞘疾病是指一类病因 或发病机制尚未彻底阐明的 疾病，其主要原发病理改变 为有髓鞘神经纤维的髓鞘脱 失
髓鞘(myelin)的概念和构成：
4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞，中 枢神经为少突胶质细胞
5.髓鞘的主要化学成分： 蛋白质 22%（碱性、脂、糖蛋白） 脂类 78% （胆固醇、神经鞘磷脂）
治疗原则：
1.免疫治疗：
1)肾上腺皮质激素：甲基强的松龙冲击 治疗，1g／d*3天或5—7天，以后改口 服强的松逐渐减量乃至停用，可以反复 治疗 2)硫唑嘌呤： 1mg/kg/d，2—3个月一 个疗程，可长期治疗
2.支持治疗:
脑细胞活化剂胞二磷胆碱、脑活素等
3.症状治疗：
急性发作期： 加强护理，防止并发症
枢神经为少突胶质细胞 T2加权表现为脑白质内多发的，边界清晰的高信号病灶。
和复发的病程 临床表现症状多发，且有明显缓解和复发的病程
病程呈缓解和复发为主要特征之一, 残余症状可逐渐积累加重 2)硫唑嘌呤： 1mg/kg/d，2—3个月一个疗程，可长期治疗 脂类 78% （胆固醇、神经鞘磷脂）
• 北欧和瑞士最为流行，其次是北美， 肾上腺脑白质营养不良等。
蛋白质 22%（碱性、脂、糖蛋白）
自身免疫性疾病 髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞，中
新鲜的病灶由血管周围袖套样以淋巴及吞噬细胞为主的炎性细胞浸润 类球状细胞型脑白质营养不良 视力、视野及眼底改变: 一侧球后视神经炎为本病的一个很重要的早期症状
• 临床表现症状多发，且有明显缓解 Demyelinative diseases
• 肾上腺脑白质营养不 良等。
多发性硬化 脑脊液发现寡克隆带或IgG增多
中枢神经系统脱髓鞘疾病(黄帆)
发作频度
发作是难以预测的，约1年半一次，许多已 往的症状加重。一些病例在发作后或发病 数年后呈更为慢性化过程的恶化
MS的病程分类
MS的临床病程分类
复发－缓解（R-R）型 继发进展型 原发进展型 进展复发型 良性型
临床特点
最常见，约2/3患者早期呈现此种类型 50％R-R型经过一段时间可转为此型 10％，起病年龄大，渐进性神经症状恶化 少见，发病后病情逐渐进展，并间有复发 约占10％，病程呈现自发缓解
通过在病人眼前闪烁变化的多端图案，同时从病人 的枕叶的视觉皮质记录电反应，在通常情况下，反 应电位在眼前光刺激后100ms后出现，则暗示视觉 经路脱髓鞘
脑干听觉诱发电位（BAEP）
通过在耳边给予听觉刺激，同时在颞叶的听觉皮质做 记录，当声音通过脑干和大脑半球时会产生一系列的 波形，波形延迟可作为脱髓鞘反应的一个推论性依据
中枢神经系统脱髓鞘疾病的分类
多发性硬化 视神经脊髓炎 急性播散形脑脊髓炎和急性出血性白质脑炎 弥漫性硬化和巴娄同心圆硬化 进行性多灶性白质脑病 脑干中央髓鞘溶解征 先天髓鞘代谢障碍
多发性硬化（MS）
多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是一种 常见的好发于青壮年的中枢神经系统脱髓鞘 疾病。临床上具有病灶部位和时间的多发性 特点。除了10%~20%的患者起病以后表现 为进行性加重外，其余多数患者为反复发作 与缓解交替的病程。确切的病因不明。
MS的病理改变
• 大体标本：脑和脊髓的切面可见较多的分 散的脱髓鞘病灶，形态各异，大小不一， 最大的可达到整个脑叶白质。 • 以半卵圆中心，内囊、脑室周围，尤其是 侧脑室前角最多见。 • 急性期斑块境界欠清，呈灰色或深红色。 慢性期陈旧斑为浅灰色，边缘清楚。
神经系统脱髓鞘性脑病护理查房
• 蛋白指标:白球比例0.81,总蛋白59.16g/L,白蛋白26.5g/L, 球蛋白32.7g/L。
• 血凝五项:纤维蛋白原4.26g/L。
诊断
• 1.脱髓鞘性脑病： 视神经脊髓炎炎？多发性硬化？
• 2.肺用激素。 • 2、抗感染（肺炎）：哌拉西林钠他唑巴坦钠4.5gQ8h。 • 3、氨溴索化痰、血塞通改善循环、神经节苷酯营养神经、
环磷腺苷葡胺营养心肌等治疗。
护理诊断
• 1、清理呼吸道无效 • 2、体温过高 • 3、皮肤完整性受损的危险 • 4、躯体移动障碍 • 5、感知紊乱 • 6、潜在并发症：导管相关性感染、下肢深静脉血栓形成、
肢体失用综合征 • 7、有压疮的危险 • 8、营养失调：低于机体需要量
护理措施
• 清理呼吸道无效：与呼吸道分泌物增多、粘稠有关
护理措施
• 营养失调：低于机体需要量
(1)遵医嘱补充钾和钙，以减轻激素的副作用；
(2)喂食后给病人抬高床头以利于消化；
(3)鼻饲之前注意回抽胃内容物，及时发现有无消化不良， 并观察胃内容物的颜色、性状。
还需要解决护理问题？
谢谢大家！
• 2、自身免疫反应
• 3、遗传因素
特点：1、空间的多发性 2、时间的多发性
（症状）多发性硬化（MS）
• 眼部症状 视觉：中心暗点，红绿色盲，视力模糊
，失明，眼球运动或被压迫时疼痛。 眼底：视乳头炎及视乳头水肿；3.眼肌
麻痹。 • 颅神经表现：眼球震颤、面瘫（少见）
、听觉及前庭症状（眩晕，严重时伴有 呕吐）
(3)营养支持。
护理措施
• 潜在并发症：
导管相关性感染：
(1)严格无菌操作 ，选择合适的导尿管，插尿管时动作 要轻柔，避免损伤尿道；
• 血凝五项:纤维蛋白原4.26g/L。
诊断
• 1.脱髓鞘性脑病： 视神经脊髓炎炎？多发性硬化？
• 2.肺用激素。 • 2、抗感染（肺炎）：哌拉西林钠他唑巴坦钠4.5gQ8h。 • 3、氨溴索化痰、血塞通改善循环、神经节苷酯营养神经、
环磷腺苷葡胺营养心肌等治疗。
护理诊断
• 1、清理呼吸道无效 • 2、体温过高 • 3、皮肤完整性受损的危险 • 4、躯体移动障碍 • 5、感知紊乱 • 6、潜在并发症：导管相关性感染、下肢深静脉血栓形成、
肢体失用综合征 • 7、有压疮的危险 • 8、营养失调：低于机体需要量
护理措施
• 清理呼吸道无效：与呼吸道分泌物增多、粘稠有关
护理措施
• 营养失调：低于机体需要量
(1)遵医嘱补充钾和钙，以减轻激素的副作用；
(2)喂食后给病人抬高床头以利于消化；
(3)鼻饲之前注意回抽胃内容物，及时发现有无消化不良， 并观察胃内容物的颜色、性状。
还需要解决护理问题？
谢谢大家！
• 2、自身免疫反应
• 3、遗传因素
特点：1、空间的多发性 2、时间的多发性
（症状）多发性硬化（MS）
• 眼部症状 视觉：中心暗点，红绿色盲，视力模糊
，失明，眼球运动或被压迫时疼痛。 眼底：视乳头炎及视乳头水肿；3.眼肌
麻痹。 • 颅神经表现：眼球震颤、面瘫（少见）
、听觉及前庭症状（眩晕，严重时伴有 呕吐）
(3)营养支持。
护理措施
• 潜在并发症：
导管相关性感染：
(1)严格无菌操作 ，选择合适的导尿管，插尿管时动作 要轻柔，避免损伤尿道；
神经系统退化性疾病——脱髓鞘
神经系统退化性疾病——脱髓鞘
脱髓鞘，它主要是发现在神经的周边的一个组织。
打一个比方，就好比一根电线，神经就是在电线中心的铜丝，它负责传导电流，而在电线的周边一层塑料保护薄膜，它就是髓鞘，电线外面这一层薄膜破坏了，就称为脱髓鞘。
这一类病是一大类疾病，在临床上它分为两大种，一类是称为先天性的髓鞘形成障碍性疾病，第二类是称为特发性的脱髓鞘的疾病。
脱髓鞘又分为周围神经系统脱髓鞘和中枢神经系统脱髓鞘。
一般的中枢神经脱髓鞘，我们有最典型的例子就是多发性硬化和视神经脊髓炎。
而周围神经系统的脱髓鞘，我们最常见的例子是就是格林巴利（综合症），而先天性的中枢神经系统髓鞘形成障碍的一般的例子就是脑白质的营养不良。
脱髓鞘脑病的患者往往通过头颅的ct或者头颅磁共振可以发现双侧的半卵圆中心或者是侧脑室的前脚，后脚和侧脑室旁，可见白质脱髓鞘的病变，在CT上往往表现为低信号，在磁共振表现为高信号，一般来说，这些患者往往是存在一些免疫系统的疾病，或者是小血管疾病，可以使患者出现脱髓鞘性脑病。
医学课件：脱髓鞘疾病
某些 遗传 易感 环境(病毒、寒冷) 自身免
个体
趋势
疫反应
脱髓鞘 ---- 致病
（一）病因
MS的遗传因素
hereditary susceptibility
流行病学:有家族聚发倾向 HLA与多发性硬化：特别是HLA-DR2
另外有HLA-DR3、 HLA-B7、 HLA-A3
这些充分表明本病患者具有有遗传所决定 的易感性
Relevance of gender specificity
怀孕 绝经 月经
MS的诱发因素
非特异性感染、妊娠、分娩、外科手术、 拔牙、电休克、外伤
结论
MS是有遗传因素和环境因素的相互作用致病 MS的家族性聚集主要是由于遗传物质的共享 环境因素似乎是普遍存在的，并且是在人群
水平而不是家族微环境中发挥作用 一些因素可能会改变易感性的传播，包括家
2、保护 N 轴突，对轴突所传递的神经冲 动起绝缘作用。
髓鞘的形成与其正常结构的维 持需具备三个条件
髓鞘形成细胞 轴突,当轴突被破坏时,髓鞘也要脱落 正常的血液供应
脱髓鞘疾病定义 (1)
definition of demyelinative diseases
广义上：白质对各种有害刺激的典型 反应是脱髓鞘性变化，而轴突、神经 胞体及神经胶质相对保持完整，这种 变化可以是许多神经系统疾病如感染、 中毒、缺血、缺氧、外伤或营养障碍 的继发性表现。
族成员的性别和起病年龄 一些不同的基因可能在发生作用 MS在儿童期或成人期均不是传播性疾病
（二）发病机制
病毒感染学说 自身免疫学说
病毒感染学说 （病毒感染的可能途径）
中枢神经外的病毒感染激活自身反应性T细胞， 借助于分子模拟或其他非特异性免疫机制引 起中枢脱髓鞘
脱髓鞘疾病
Benign：首次发作缓解后无复发
Malignant：病情进展迅速
Relapsing-remitting
Secondary-progressive
Primary-progressive
Progressive-relapsing
Benign
Malignant
诊断
发病年龄10~50岁；
中枢神经系统存在2个以上独立病灶；
病程中2次以上发作，或缓解-复发交替；
辅助检查发现亚临床病灶
脑脊液IgG合成增加，或出现寡克隆带
排除其它疾病。
临床确诊MS：
◆2次发作+2个临床病灶 ◆2次发作+1个临床病灶+1个亚临床病灶 实验室支持确诊MS： ◆2次发作+1个临床（或亚临床）病灶+CSF OB / IgG ◆1次发作+2个临床病灶+CSF OB / IgG ◆1次发作+ 1个临床病灶+ 1个亚临床病灶+CSF OB / IgG 临床可能MS ◆2次发作+1个临床病灶 ◆1次发作+2个临床病灶 ◆1次发作+1个临床病灶+ 1个亚临床病灶 实验室支持可能MS： ◆2次发作+CSF OB / IgG
Common Symptoms and Signs of MS
Symptoms Numbness, tingling, pain Signs Action tremor
Weakness
Visual impairment（monocular or diplopia） Urinary bladder dysfunction Dizziness or vertigo Depression Fatigue
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髓鞘发育缺陷性脱髓鞘病
X染色体连锁遗传（如肾上腺脑白质营养不良） 常染色体隐形遗传（异染性脑白质营养不良） 遗传方式不明（亚历山大病）
南京军区南京总医院
遗传性髓鞘发育异常--脑白质营养不良
常于婴儿期和儿童期起病 病程进行性进展:智能迟滞、惊厥或肌阵挛、共济失调
、瘫痪、皮质盲、视神经萎缩、感音性耳聋等 遗传性神经鞘磷脂代谢过程中某些酶缺陷或缺乏所致 神经影像学有助于诊断 确诊有赖于病理或酶学检查 病理特点:大脑白质对称性弥漫性髓鞘缺失; 神经元及
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Etiology and pathogenesis
病毒感染:如麻疹病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、 牛痘苗病毒、EB病毒、冠状病毒等
分子模拟学说：某些病原体(如病毒)的分子结构或肽 段的氨基酸序列，与神经髓鞘组分的多肽或氨基酸序 列相同或相近，体内T细胞激活并产生相应抗体，与 神经髓鞘多肽片段发生交叉反应引起炎性脱髓鞘
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MS研究史
1421年荷兰人最早描述了一例可能的MS病例 1824年医学文献上首次MS病例 1849年德国首次诊断了第一例脊髓硬化，首次指出病情
自然缓解是MS重要的临床特点 1947年研究证明MS患者CSF中的γ-球蛋白增高，并发
展为CSF免疫球蛋白检查作为MS的诊断指标
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多发性硬化
(Multiple Sclerosis, MS)
Definition
是一种常见的以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为 特征的自身免疫性疾病
临床特点在于病情的缓解复发(时间上的多发性) 和病灶的多部位(空间上的多发性)
年轻人多见，发病高峰20-40岁 <10岁和>60岁少见。据报道最小3岁，最大67 岁
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病理特点
神经纤维髓鞘破坏，病灶呈多发性播散性 分布于脑白质，沿小静脉周围炎症细胞浸润 神经细胞、轴索相对完整
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中枢神经脱髓鞘疾病
获得性脱髓鞘病
多发性硬化 视神经脊髓炎 同心圆性硬化 弥漫性硬化 急性播散性脑脊髓炎 其它原因:包括中毒、代谢、感染、缺血等
自身免疫反应：MBP免疫Lewis大鼠可造成MS实验 动 物 模 型 ， 即 实 验 性 自 身 免 疫 性 脑 脊 髓 炎 (EAE) ， EAE可以通过MBP致敏的细胞系被动转移，证明MS 是T细胞介导的自身免疫病，同时也有体液免疫参与 ，影响其发病及转归
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Etiology and pathogenesis
中枢神经系统脱髓鞘疾病
髓鞘
是包裹在有髓神经轴索周围的膜性结构， 由髓鞘形成细胞的细胞膜组成
主要生理功能 ①保护轴索 ②传导冲动 ③绝缘作用
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髓鞘
中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞
周围神经髓鞘形成细胞: 雪旺氏细胞
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Definition
脱髓鞘疾病是一组在病理上 以神经纤维髓鞘脱失为特点 的神经系统疾病
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Pathology
大体标本 CNS白质和脊髓散在的脱髓鞘病灶， 陈旧性病灶呈灰色，急性病灶呈粉红色，新老病 灶并存
镜下 病变与周围正常组织界限分明,髓鞘不同程度 破坏，肿胀和断裂，神经元、轴突损伤程度较小 ，严重时轴索亦可丧失
中国、日本等东方人视神经和脊髓受累较多见， 病灶中的软化、坏死较多见，硬化斑较少
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桥脑脱髓鞘病灶
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小脑及延髓脱髓鞘病灶
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Clinical manifestations
急性或亚急性起病，极少呈卒中样发病 症状体征多样。首发症状可完全缓解，随着不断的发作
而逐渐不缓解或缓解不完全。多数病例病程持续1-10 年或数十年，极少数病例在发病数月内死亡 临床表现可能短暂或易消失性，可能被运动、接触热环 境或其他刺激因素诱发
MS研究史
1950-1959年逐渐识别CNS髓鞘成分，包括髓鞘碱性蛋 白(MBP),进一步强调感染后自身免疫对MS发病的作用
1970-1979年发现免疫抑制疗法成功实现器官移植，肾 上腺皮质激素作为治疗MS复发的药物被接受
1978年CT用于临床 1979年应用于临床，为MS的临床诊断提供依据
遗传因素:MS有明显的家族性倾向，白人易感性最高 ，亚洲人和黑人易感性低
环境因素:有地域趋势，纬度越高离赤道越远，高纬度 寒冷地区，发病率越高。15岁以后移民者具有其出生 国家的发病危险性
促发因素:普通感冒、发热、外伤、手术、接种疫苗、 药物过敏、过度劳累或情绪波动、暴露于高温或低温
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轴突相对保持完整; 无炎症反应; 多有某种脂质中间产 物异常沉积
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肾上腺脑白质营养不良
T2W1显示脑白质高信号，T1W1为 低信号，从后向前逐渐累及即从枕、 顶、颞开始，最后可影响到额叶
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免疫相关性脱髓鞘疾病
多发性硬化 ( MS) 视神经脊髓炎 (Devic 病，NMO) 急性播散性脑脊髓炎 (ADEM ) 同心圆性硬化（Balo病） 脑桥中央髓鞘溶解症
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Clinical manifestations
急性视神经炎或球后视神 经炎
复视 感觉异常（Lhermitte 征） 共济失调(Charcot三主征) 无力 精神行为异常 膀胱功能异常 眩晕
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要点提示
MS患者的体征多于症状, 患者主诉一侧下肢 无力\走路不稳&麻木感, 检查时却可能发现双侧 锥束征或 Babinski征 眼球震颤&核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病 灶, 是高度提示MS的两个体征
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Accessory Examination
1. 脑脊液(CSF)检查
可为MS临床诊断提供重要证据 为其他方法无法取代
(1) CSF单个核细胞(MNC)轻度增加&正常 (一般<15×106/L)
约1/3急性起病&恶化病例 可轻~中度增多, 通常不>50×106/L
X染色体连锁遗传（如肾上腺脑白质营养不良） 常染色体隐形遗传（异染性脑白质营养不良） 遗传方式不明（亚历山大病）
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遗传性髓鞘发育异常--脑白质营养不良
常于婴儿期和儿童期起病 病程进行性进展:智能迟滞、惊厥或肌阵挛、共济失调
、瘫痪、皮质盲、视神经萎缩、感音性耳聋等 遗传性神经鞘磷脂代谢过程中某些酶缺陷或缺乏所致 神经影像学有助于诊断 确诊有赖于病理或酶学检查 病理特点:大脑白质对称性弥漫性髓鞘缺失; 神经元及
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Etiology and pathogenesis
病毒感染:如麻疹病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、 牛痘苗病毒、EB病毒、冠状病毒等
分子模拟学说：某些病原体(如病毒)的分子结构或肽 段的氨基酸序列，与神经髓鞘组分的多肽或氨基酸序 列相同或相近，体内T细胞激活并产生相应抗体，与 神经髓鞘多肽片段发生交叉反应引起炎性脱髓鞘
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MS研究史
1421年荷兰人最早描述了一例可能的MS病例 1824年医学文献上首次MS病例 1849年德国首次诊断了第一例脊髓硬化，首次指出病情
自然缓解是MS重要的临床特点 1947年研究证明MS患者CSF中的γ-球蛋白增高，并发
展为CSF免疫球蛋白检查作为MS的诊断指标
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多发性硬化
(Multiple Sclerosis, MS)
Definition
是一种常见的以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为 特征的自身免疫性疾病
临床特点在于病情的缓解复发(时间上的多发性) 和病灶的多部位(空间上的多发性)
年轻人多见，发病高峰20-40岁 <10岁和>60岁少见。据报道最小3岁，最大67 岁
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病理特点
神经纤维髓鞘破坏，病灶呈多发性播散性 分布于脑白质，沿小静脉周围炎症细胞浸润 神经细胞、轴索相对完整
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中枢神经脱髓鞘疾病
获得性脱髓鞘病
多发性硬化 视神经脊髓炎 同心圆性硬化 弥漫性硬化 急性播散性脑脊髓炎 其它原因:包括中毒、代谢、感染、缺血等
自身免疫反应：MBP免疫Lewis大鼠可造成MS实验 动 物 模 型 ， 即 实 验 性 自 身 免 疫 性 脑 脊 髓 炎 (EAE) ， EAE可以通过MBP致敏的细胞系被动转移，证明MS 是T细胞介导的自身免疫病，同时也有体液免疫参与 ，影响其发病及转归
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Etiology and pathogenesis
中枢神经系统脱髓鞘疾病
髓鞘
是包裹在有髓神经轴索周围的膜性结构， 由髓鞘形成细胞的细胞膜组成
主要生理功能 ①保护轴索 ②传导冲动 ③绝缘作用
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髓鞘
中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞
周围神经髓鞘形成细胞: 雪旺氏细胞
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Definition
脱髓鞘疾病是一组在病理上 以神经纤维髓鞘脱失为特点 的神经系统疾病
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Pathology
大体标本 CNS白质和脊髓散在的脱髓鞘病灶， 陈旧性病灶呈灰色，急性病灶呈粉红色，新老病 灶并存
镜下 病变与周围正常组织界限分明,髓鞘不同程度 破坏，肿胀和断裂，神经元、轴突损伤程度较小 ，严重时轴索亦可丧失
中国、日本等东方人视神经和脊髓受累较多见， 病灶中的软化、坏死较多见，硬化斑较少
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桥脑脱髓鞘病灶
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小脑及延髓脱髓鞘病灶
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Clinical manifestations
急性或亚急性起病，极少呈卒中样发病 症状体征多样。首发症状可完全缓解，随着不断的发作
而逐渐不缓解或缓解不完全。多数病例病程持续1-10 年或数十年，极少数病例在发病数月内死亡 临床表现可能短暂或易消失性，可能被运动、接触热环 境或其他刺激因素诱发
MS研究史
1950-1959年逐渐识别CNS髓鞘成分，包括髓鞘碱性蛋 白(MBP),进一步强调感染后自身免疫对MS发病的作用
1970-1979年发现免疫抑制疗法成功实现器官移植，肾 上腺皮质激素作为治疗MS复发的药物被接受
1978年CT用于临床 1979年应用于临床，为MS的临床诊断提供依据
遗传因素:MS有明显的家族性倾向，白人易感性最高 ，亚洲人和黑人易感性低
环境因素:有地域趋势，纬度越高离赤道越远，高纬度 寒冷地区，发病率越高。15岁以后移民者具有其出生 国家的发病危险性
促发因素:普通感冒、发热、外伤、手术、接种疫苗、 药物过敏、过度劳累或情绪波动、暴露于高温或低温
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轴突相对保持完整; 无炎症反应; 多有某种脂质中间产 物异常沉积
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肾上腺脑白质营养不良
T2W1显示脑白质高信号，T1W1为 低信号，从后向前逐渐累及即从枕、 顶、颞开始，最后可影响到额叶
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免疫相关性脱髓鞘疾病
多发性硬化 ( MS) 视神经脊髓炎 (Devic 病，NMO) 急性播散性脑脊髓炎 (ADEM ) 同心圆性硬化（Balo病） 脑桥中央髓鞘溶解症
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Clinical manifestations
急性视神经炎或球后视神 经炎
复视 感觉异常（Lhermitte 征） 共济失调(Charcot三主征) 无力 精神行为异常 膀胱功能异常 眩晕
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要点提示
MS患者的体征多于症状, 患者主诉一侧下肢 无力\走路不稳&麻木感, 检查时却可能发现双侧 锥束征或 Babinski征 眼球震颤&核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病 灶, 是高度提示MS的两个体征
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Accessory Examination
1. 脑脊液(CSF)检查
可为MS临床诊断提供重要证据 为其他方法无法取代
(1) CSF单个核细胞(MNC)轻度增加&正常 (一般<15×106/L)
约1/3急性起病&恶化病例 可轻~中度增多, 通常不>50×106/L