造血干细胞移植并发肝静脉闭塞病的研究进展
异基因外周血干细胞移植治疗白血病并发症分析及防治
生 ３ 墨 丝 鲞 箜 塑 Ｊ 一 旦— ｊ ｇ
ｄ 』 盥
！ ０，ｏ Ｎ ． ０ 一 ９ ｌ ０ ２ Ｖ：
・
１ ９・ ８
．
论 著 ・
异 基 因外 周 血 干 细胞 移 植 治 疗 白血 病 并 发 症 分 析 及 防治
张 荣艳 李 菲 陈 艳 黄 先 豹 杨赣 萍 冯嗣 青 黄 瑞 滨
ａｌ ｅｅｃｐｒ ｈｒｌ ｌ ｄｓ ａ ｃｌｔ ｎｐ ｎ ｔ ｎ（ｌ— Ｂ Ｃ ） ｆ ｏ －ｎｒｄ ｔｎｐｅｒ ｔ ｅ ｔ ｅｈ ｄ ｏ ｌ ｇｎｉ ｅｉ ｅ ｏ ｔ ｌ ｅｌｒ ｓｌ ｔ ｉ ａ ｏ Ｐ Ｓ Ｔ ｏ ｎ ｉ ａｉ ｉ ｒｔ ａｍ ｎ． ｔｏ ｓ Ｔ ｏ ｐ ａ ｂ ｏ ｅ ａ ａ ａｏ ｌ ｎ ｔ ａｏ ｅ Ｍ
ｂｏ ｄｈｍａｏ ｏｅｉ ｓ ｍ ｅ ａ ｓ ｌｎａｉｎ Ｚ ａｇＲ ｎｙｎ Ｌ ｅ， ｈ ｎＹ ｈ ｅ ａ Ｄ ｐ ｒ ｅｔｆｈ ｍｔ ｌ ｅ ｔｐ ｉｔ ｔ ｃＨｔ ｎｐａ ｔｔ ｈ ｏｇ ａ， ｉ ｉＣ ｅ ａ， ｔ １ ｅａｔ ｎ ｏ ｃ ｏ ｃ ｅ ｒ ｏ ｎ Ｆ ． ｍ ｅ － ｔｏｙ ｔ ｆｒ ｆｌｔｄｈ ｓｉ ｌｆＮ ｎｈ ｎ ｎ ｅｓ ａ ｃ ａｇ３ ０ ０，ｈｎ ｏ ｇ，ｈ ｉ ｓ ａ ｉ ｅ ｏ ｔ ａｃ ａｇｕ ｉ ｒ０ ， ｎｈｎ ， ０ ６Ｃ ｉ ｌ ｅ ｔｆ ａ ｉ ｐａｏ ｖ ｉ Ｎ ３ ａ 【 ｓ ａｔ Ｏｂｅｔ ｅ Ｔ ｎｌｚ ｅｐｅｅ ｔ ｎｏ ｅｃｍ ｌ ａｉ ｓ ｆ ０ｌ ｋ ｍ ａｐｔ ｎｓ ｒａ ｄｂ Ａｂｔ ｃ】 ｒ ｊｃｉ ｏａ ａ ｅｔ ｒｖ ｎ ｏ ｆｈ ｏ ｐｉ ｔ ｎ ｕ ｅ ｉ ａｉ ｔｔ ｔ ｙ ｖ ｙ ｈ ｉ ｔ ｃ ｏ ｏ４ ｅ ｅ ｅ ｅ
Ａａ＋ Ｔ ＋ 达 拉 滨 （ １） ｒｃ Ｃ Ｘ 氟 Ｆｕ 预处 理 方 案 。氨 磷 汀 预 防 口腔 黏 膜 炎 ， 前列 腺 素 Ｅ 预 防肝 静 脉 闭塞 病 （ Ｖ Ｄ ；０ Ｈ Ｏ ）４
异基因造血干细胞移植治疗尼曼匹克病B型1例
DOI：10.3969/j.issn.1673-5323.2021.01.010-病例报告•异基因造血干细胞移植治疗尼曼匹克病B型-例陈姣刘小梅肖娟刘周阳孙媛1病例资料患儿，女,8岁，主因“生长迟缓2年余，脾大1年”入院。
2年余前发现生长迟缓，就诊于外院，生长激素激发试验异常，头部MRI未见异常,间断予生长激素治疗1年余，身高无明显增长。
1年前查体发现脾大，停用生长激素，脾脏无明显回缩。
2418-102于北京儿童医院检查，骨髓涂片可见数个尼曼匹克细胞，基因测序示SMPD1基因有4个位点突变,c.747G>A(p.A283T)来源于母亲(图1),c.995C>G(p.P332R)来源于父亲(图2)，鞘磷脂酶活性0.5nmot/(17h•my)[参考范围2.5~ 77.1nmot/(17h•my)],诊断尼曼匹克病B型。
2410-7-70就诊于我院。
既往体健，第1胎第1产,足月顺产,其母孕期无用药及疾病史。
父母体健，非近亲结婚，有1个弟弟，体健，家族中无类似疾病史。
入院查体:身高125cm,体重26ky，腹略膨隆,脾肋下2cm,肝脏肋下2、1,神志清，心肺查体未见异常，神经系统查体未见异常。
入院检查提示血常规：白细胞4.03x105/L,中性粒细胞292x105/L,血红蛋白129y/L,血小板154x105/L。
生化：转氨酶、胆红素、肾功能正常。
血脂:正常。
骨髓涂片：可见数个尼曼匹克细胞，偶见海蓝细胞(图3)o腹部B超：肝脏增厚，肋下29cm,脾脏肋下4.2cm。
肺CT：未见间实质病变。
头部MRI：左侧上颌窦炎，颅内未见异常信号。
眼底检查:未见樱桃红斑。
脑电图:正常。
韦氏儿童智力测评:言语测验112分，操作测验113分，等级为中上(聪明)。
因家属积极要求，且有同胞全相合供者，于2410-73-28行异基因造血干细胞移植。
治疗经过:选择患儿1岁6个月同胞弟弟为供者,供受者HLA10/10相合，供者血型0型RH+,受者血型B型RH+；供者酸性鞘磷脂酶活性10.2nmol/(y•min—[参考范围7.0~24.3nmol/ (•min)]o预处理方案：白消安+环磷酰胺+兔c.847G>A杂介突变患儿父亲该位点无突变患儿母亲c.847G>A杂合突变患儿弟弟c.847G>A杂合突变图1患儿家系中SMPD1基因/.C20位点突变情况/\A A/\A j患儿C.995OG杂合突变患儿父亲C.995OG杂合突变患儿母亲该位点无突变患儿弟弟该位点无突变T T C C C T C C C C C CTTC ATTOA G 图2患儿家系中SMPD1基因c.925位点突变情况图9骨髓涂片注:右上箭头所指为尼曼匹克细胞,左下箭头所指为海蓝细胞作者单位:162208北京,北京京都儿童医院血液肿瘤科通讯作者:孙媛,Email:p@jOetp.com抗人胸腺细胞免疫球蛋白+氟达拉滨。
干细胞临床应用进展研究
治疗前 治疗后3个星期
肢体缺血性疾病
下肢缺血性疾病是一类常见病， 现有治疗方法的疗效很不理想，病 程长、患者痛苦大、残肢率高、丧 失劳动能力高、经济负担重。多能 细胞疗法采用多次嵌合移植，通过 导管技术或局部组织注射进行细胞 移植，促进血管重新生成。
蛛网膜下腔注入干细胞
29
三、临床应用及效果
缺血性心脏病
缺血性心脏病、心肌梗死， 均可以利用自体骨髓间充质细 胞移植治疗，2001年国外即已 有报道，2003年被美国心脏协 会评为优秀研究成果；可采用 体外分离注射、心导管冠脉注 射、开胸手术经心外膜心肌注 射，我国已有上万例开展，总 有效率95%以上。
53
如何与相关科室更紧密合作？
✓离不开你们的支持； ✓患者教育和心理支持； ✓信息资料的收集和整理； ✓常规治疗的配合； ✓腰穿、手术和介入的操作； ✓护理工作及副作用的处理； ✓随访工作的完善； ✓临床和科研资料的共享； ✓高端服务的服务意识。
谢谢观赏
胚胎干细胞的担忧
如果从胚胎中提取干细胞，胚胎就 会死亡；在欧美等国胚胎干细胞的研 究受到社会伦理学的制约 1、来源（宗教、法律、文化背景） 2、扩增的变异（培养基、模拟环境） 3、技术普及的困难和质量控制问题 4、出路是工业化供应干细胞
伦理争论
采集胚胎干细胞 毁坏了囊胚,“这 是谋杀”!
胚胎干细胞研究 需要人类细胞,可 以创造出人类细 胞的商业化市 场,“这是对生命 的贬值”!
2005年11月，美国心脏协会报道了一个三国多中心用多能细胞治 疗心肌梗塞的报告，结论是多能细胞对心脏功能的改善是没有任 何现有临床药物能达到的。
造血干细胞移植相关血栓性微血管病诊断和治疗中国专家共识
最新：造血干细胞移植相关血栓性微血管病诊断和治疗中国专家共识（最全版）造血干细胞移植(HSCT)是根治血液系统疾患重要的手段之一，随着HSCT技术的日益成熟和推广普及，国内HSCT例数逐年增加。
移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是一种HSCT的严重并发症。
目前对TA-TM A的发病机制得到了一定的深入和系统研究，但其诊断标准和治疗方案仍缺乏统一的临床规范。
因此，为进一步解决TA-TMA临床诊治的实际问题，建立并优化国内TA-TMA的临床诊治路径，中华医学会血液学分会发起制定本共识，为中国HSCT的临床实践提供规范合理的诊治指导意见。
一．定义和流行病学TA-TMA是一类以微血管性溶血性贫血、血小板减少、微血栓形成和多器官功能障碍为主要临床表现的造血干细胞移植后严重并发症。
若不及时治疗，TA-TMA患者死亡率为50%~90°/o,尤其高危患者死亡率高达80� 如血栓性微血管病(TMA)包括溶血尿毒综合征(HU S)、血栓性血小板减少性紫瘢(TT P)和HSCT、肿瘤、感染和自身免疫疾病等继发的TMA等。
TA-TMA是HSCT相关的继发性TMA。
TA-TMA根据确诊时间，分为早发型TA-TMA(确诊千移植后load内）和迟发型TA-TMA （确诊千移植后100d以后）两种类型。
目前，关千TA-T MA的发生率不同文献报道差异较大，主要与诊断标准等因素有关。
采用不同时期和不同学术组织对TA-T MA的诊断标准，TATMA在欧美国家的发生率为0·5%~25°/o0根据移植类型分类，国际上TA-T MA在异基因造血干细胞移植(al o H S CT)后的发生率为0.5%~64°/o , 自体造血干细胞移植(aut o H S CT)后TA-T MA的发生率<1%。
L aSk i n等分析近年来大样本回顾性研究结果发现，TA-T MA的发生率为10%~25°/o该结果可能更接近TA-T MA的真实发生率。
土三七致肝窦阻塞综合征的研究进展
3.1 我国土三七所致 HSOS 的流行病学及文献资料分析 土三七的得名来自于其为七叶三枝状植物。土三七在我国普
遍使用较多，由我国少数民族壮族人最早发现并使用。使用或误 服土三七等含 PAs 的植物引起的肝窦阻塞综合征得报道在我国 仍时有。以“土三七 or 菊三七”AND“肝小静脉闭塞症 or 肝窦阻 塞综合症”作为关键词，检索相关数据库发现，绝大数文献为近 15 年内发表，作者认为此现象与目前重视中草药的肝毒性有关。对 文献资料进行分析发现，目前国家十分重视中医药的发展，有关该 领域的资助项目就有 21 项，其中国家自然科学基金 7 项，有了科 研经费的投入，有关土三七引起的 HSOS 的机制研究也更加深入， 其中基础研究方面的文献就达 53 篇。有关土三七引起肝中毒方
世界最新医学信息文摘 2019 年第 塞综合征的研究进展
·综述·
汪月娥，顾申枫，沈丽，王虹 *
（上海市静安区中心医院，上海）
摘要：肝窦阻塞综合征又称肝小静脉闭塞病，是指肝小叶中央静脉和小叶下静脉损害导致管腔闭塞或狭窄而引起的肝内窦后性门静脉高压症。 临床症状以肝肿大、体重增加及高胆红素血症三联征为临床表现。国外报道的肝窦阻塞综合症主要与骨髓造血干细胞移植后有关，而我国国内 发生的肝窦阻塞综合症则与含吡咯烷类生物碱的植物土三七密切相关。本文就土三七与肝窦阻塞综合征研究进展及相关的文献作一综述。 关键词：土三七；肝窦阻塞综合症；肝小静脉闭塞症 中图分类号：R575 文献标识码：A DOI: 10.19613/ki.1671-3141.2019.92.028 本文引用格式：汪月娥 , 顾申枫 , 沈丽 , 等 . 土三七致肝窦阻塞综合征的研究进展 [J]. 世界最新医学信息文摘 ,2019,6(92):57-58.
护士考题血液内科护理判断题试题及答案
护士考题血液内科护理判断题试题及答案1.治疗巨幼红细胞性贫血最常见又有效的药物是硫酸亚铁。
（）2.血小板减少性紫癜的病因与接触物、吸入物、食物等有关。
（）3.血制品取回后应尽早输入。
（）4.腹腔穿刺前不必排空膀胱。
（）5.血液病房内的走廊和厕所墙壁应安装扶手，以防止患者跌倒。
（）6.应用雌激素治疗，病情好转后应立即停止服药。
（）7.造血干细胞移植患者只需吃清洁饮食即可。
（）8.经输液港注药时可选用10ml以下的注射器推注。
（）9.血液病患者物理降温可选用酒精擦浴。
（）10.臂丛神经损伤不属于输液港的并发症。
（）11.口服铁剂治疗缺铁性贫血时，应饭后服，以减少对胃的刺激。
（）12.输注粒细胞后效果观察是看体温是否下降。
（）13.CsA的主要毒副作用是肝脏毒性。
（）14.输注港在不使用时也要每日封管。
（）15.为预防尿酸性肾病，患者尿量应维持在80ml/h。
（）16.血小板输注前应尽早输入。
（）17.血液病患者应选用软毛牙刷刷牙。
（）18.口服叶酸同时服用维生素C效果会更好。
（）19.造血干细胞移植并发肝静脉闭塞时，为保证患者休息不必每日起床测量体重。
（）20.在输注血小板时为减少输液反应，输注的速度应放慢。
（）参考答案1.×2.×3.√4.×5.√6.×7.×8.×9.×10.×11.√12.√13.×14.×15.×16.√17.√18.×19.×20.×。
非清髓性造血干细胞移植治疗8例恶性血液病的疗效观察
其血清学反应 ０— ０ｒ ，； Ｂ ｌ ２ 异 服 ｕ前 ｌ ｎｄ 天开始服用苯妥英钠 ０ １ ， 日３次 ， 防惊 厥 Ｂ ． 每 ｇ 预 至 ｕ停用 ２ ４ｈ后停药 ； 应用美斯 钠预防 ＣＸ引起 出血性 膀胱 炎 ； Ｉ 持续静 脉滴 注前列 腺素 Ｅ １
（Ｃ １０ ３ ｇ ｌ 一・ （ ～＋２ Ｐ－ ）． ， －ｇ ｈ 一６ Ｅ ｕ （ ４天 ）预防肝静脉闭塞病 ＝ ，
处于全血细胞减少 阶段 ， 红蛋 白最低 时为 ４ ３ Ｌ 需输 注 血 ．
４ ２ 成分血输注 ： 细胞与 血小 板成分 输 注前均 经 ｃ ． 红 ｏ或 直线加速器照射 ， 去除 白细胞 的输 注 器过滤 ， 均输 注红 用 平 细 胞 ２０ｍ ×３ ４ （ ６次 ）平均输注血小板 ｌ ４ ８次 ０ ｌ 次 ０～ ． ５Ｕ× ．
选 取微卫星 Ａ位点 ， 采用 降落 Ｐ Ｒ Ｃ
（ ＤＰ ｌ 扩增 ， Ｔ －Ｃｔ ） 舯 Ｌ聚丙烯 酰 胺凝 胶 电泳 ， 然后 置凝 腔成
］ ｔ Ｓ ００ ｐ ｓ血细胞 分 离 机 分离 单 个棱 细 胞 （ Ｃ ， ￣ｘ ｒ ０ ｌ ｅＣ ３ ｕ ＭＮ ）
Ｍ Ｃ不经处 理 ， 日输注 。 Ｎ 当
＋、 ２ ７ ＋１ 天使用 甲酰四氢 叶酸钙解毒
２ ３ 供者外周 血干细胞动 员方案 （ ３６ ７８ ： ５ ＋ｌ 例 ．， ，） 一 天 供者接受 Ｃ Ｃ Ｆ Ｋｒ － Ｓ （ ｉｎ公 司产品） － ～・ 。皮下注 射。用 ｉ ５ ｄ’
５ Ｎ Ｄ Ａ指纹图检测
像分析系统分析 。
毛平 王顺 清 王 汉平 李庋 山 许 艳丽 莫 文健 应逸 朱 志剐 李秋 波
我们从 １９ 年 ９ 至 ２０ ９８ 月 ００年 ６月采用抗胸 腺细胞 球蛋
异基因外周血造血干细胞移植的护理
者适 当活动 ， 一些 力所能及 的事 ， 加强 营养 ， 出层 流室 做 并 为
做 准备 。但 因用大 量 的免疫 抑制 剂 ， 疫功 能低 下 ， 免 感染 几
率仍很 大。护士要告诫患者提 高警惕 ， 要 因为感 染 而影 响 不
造血功 能恢 复或诱发其他 的并发症 。
３ 结 果
过滤 网的输液器从 中心 静脉 输注 ， 以防 细胞 粘 附， 注 前反 输
［ ］颜 霞． 用 血 液 科 护 理 及 技 术 ［ ． 京 ： 学 出 版 社 ， １ 实 Ｍ］ 北 科
２ ０８： ６ ０ １ ０．
造血干细胞移 植后 常见 的并发 症 。早 期发 现 并及 时治 疗 就
能 有 效 控 制 Ｇ ＨＤ的 症 状 。 急 性 Ｇ Ｈ 多 发 生 在 移 植 后 Ｖ Ｖ Ｄ
护 理 园 地
医 创 ２２ 月 学 新 ０ 年２ 第９ 第４ Ｍｄａｎ ｖｉ ｉ，ｂ￣１ ｌ １ ． １ 卷 期 ｅｃ ｎａｎｆｈａ ｅｕ ２ ２ ． ｉｌ ｏｔ ｏ ｎ Ｖ ｒ ０ ｏ Ｉ ｏ Ｃ
水平 的共计 ４ ５例 ， 压波动在 １０～１０９ ５ 血 ５ ６ ／ ０～１０ｍｍ Ｈ ０ ｇ的 ４ ２例 ， 趋于较高水平不降 的 ９例 。患者经过较 长时间 的护 理 干预 ， 压在 正常值或稍高 于正常值 范围 内， 血 趋于平 稳 ， 临床 症状 明显减轻 ， 真正有 效地提 高 了患者 的生 活质 量 ， 改善 了 头晕 、 头痛、 耳鸣 、 眠、 躁 、 失 烦 心悸 等 临床症 状 ， 基础 治疗 与 护理 干预效果 明显 ， 肯定了护理干预在治疗 中的作用。
流室 。
２ １３ 医务人 员准备 医务人 员进入 千级 区时应 剪指 甲， ．． 清洁浴 ， Ｉ罩帽子 ， 戴＝ １ 更换 洗 手衣 ， 快速 手消 毒 ， 并 按六 部洗
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
造血干细胞移植并发肝静脉闭塞病的研究进展
【摘要】肝静脉闭塞症(HVOD)是造血干细胞移植(HSCT)后常见并发症,诊断主要靠临床症状和体征。
发生受诸多危险因素的影响,如移植前患者铁负荷水平、预处理方案、围移植期某些药物应用可能是HVOD发生的高危因素。
目前尚无特效药物,预防重于治疗。
主要预防药物有小剂量肝素、前列腺素El、熊去氧胆酸、复方丹参注射液、还原型谷胱甘肽,最新研究的药物还有去纤苷、N一乙酰半胱氨酸、新鲜冰冻血浆等。
另外要采取强有力的对症和支持治疗。
【关键词】造血干细胞移植;并发症;肝静脉闭塞病
肝静脉闭塞症(HVOD)是造血干细胞移植(HSCT)后严重的并发症之一。
[3]近年对HVOD发生危险因素、发病机制、诊断、预防和治疗的研究取得了一定进展,本文拟就这几方面进行综述。
1.HVOD的危险因素
1.1移植前患者铁负荷水平。
移植前患者铁负荷过重,造成各脏器损伤,尤其导致肝纤维化形成,可能增加HVOD发生风险。
[4]
1.2移植前肝损害。
移植前转氨酶升高是HVOD发生的最重要独立危险因子,原因包括移植前的腹部照射,活动性肝炎及过度的酒精摄入等。
1.3再次干细胞移植。
重度HVOD中有20%发生在二次进行移植的患者。
1.4预处理方案及药物毒性。
小剂量多次全身照射(TBI)比一次大剂量全身照射的HVOD发生率低。
与HVOD发生密切相关的细胞毒药物包括环磷酰胺、卡巴咪唑和吉姆单抗奥佐米星。
1.5遗传因素。
HSCT调控中很多药物的代谢和清除都需要谷胱甘肽(GSH)和谷胱甘肽S转移酶(GST)的参与,而GST基因多态性与HVOD的发生密切相关。
2.HVOD发病机制
2.1肝脏血管内皮细胞受损。
肝内小静脉窦状隙的内皮细胞对射线和细胞毒药物敏感,导致内皮细胞肿胀、变性,最终导致血管变窄或完全闭塞,肝内血液回流障碍,肝细胞变性,小叶中央肝细胞坏死。
2.2凝血机制的改变。
移植后,血中的蛋白C、蛋白s、抗凝血酶Ⅲ等水平下降,纤维蛋白原、血管性血友病因子(VWF)及凝血Ⅶ、V因子水平上升。
2.3细胞因子的作用。
其中重要的有肿瘤坏死因子α。
当预处理、照射、感染、缺氧时网状内皮细胞和巨噬细胞产生TNF-α、IL-1等增多,直接损伤内皮细胞并激活凝血系统。
2.4药物的作用。
预处理应用的细胞抑制剂、环胞素A及某些抗生素如白消安、卡氮芥、TBI和万古霉素等均可损害肝细胞,而促进HVOD的形成。
2.5PAI-1及其信号转导通路在HVOD中的作用。
研究表明,PAI-1不仅是纤溶系统的重要负调控因子,而且HSCT过程中内皮损伤能使PAI-1大量表达和释放。
3.临床表现
临床上以突发性肝脏肿大触痛,胆汁淤积性黄疸,体液滁留引起腹水或不明原因的体重增加,门静脉高压症以及血小板明显减少为主要特征。
不仅可引起肝功能衰竭,还可最终导致心肺肾脑的重要脏器功能衰竭而死亡。
按严重程度分为轻型(符合HVOD标准,不需治疗,自限性)、中型(需利尿剂、麻醉止痛等药物治疗,可痊愈)、重型(无特效治疗,移植前100天死亡率高)三种类型。
4.实验室检查
4.1肝组织活检和肝静脉压测定。
肝静脉压力梯度(HVPG)大于10mmHg时诊断VOD有91%的特异性,52%的敏感性和86%的阳性率。
4.2影像学检查:超声检查:它可以发现肝脏肿大、腹水以及肝静脉血流减少的现象。
彩色多普勒超声:多普勒超声可观察到器官的形态,还能使血管显影,测量动脉或静脉血液动力学的变化(流速和阻力)以及相关门静脉高压的变化。
核磁共振:MRI可以观察肝脏和胆囊的大小质地。
4.3血液学检查:主要包括:固有的抗凝因子、纤溶系统的参数、促凝血因子、透明质酸(HA)、转化生长因子-B。
生化检查:AST、ALT、ALP等。
5.诊断标准
HVOD的临床诊断标准。
西雅图诊断标准:造血干细胞移植后20天内至少有以下3条中的两条:①胆红素≥2mg/dl(≈349mol);②肝肿大,右上腹痛;③腹水+/-不能解释的体重增加超过原有的2%。
巴尔的摩标准:造血干细胞移植后21天内胆红素≥2mg/dl且至少有以下3条中的两条:①肝肿大(通常疼痛);②腹水;③体重增加超过原有的5%。
6.鉴别诊断
BMT后急性移植物抗宿主病(GVHD)、Budd-Chiari综合征(BCS)、病毒感染、继发于败血症的胆汁淤积、心脏衰竭、肝肿瘤浸润等。
7.防治
目前VOD的预防和治疗主要是抗凝、促进纤维蛋白溶解、减少血管内皮细胞和肝细胞的损害等,同时须强有力的支持对症治疗。
支持和对症治疗包括血浆扩容,改善肾血量灌注,保持水电解质平衡,限制钠盐摄入,适当利尿,注意监测体重、尿量和血容量负荷改变,积极防治脑病,避免使用对肝脏有损害的药物和镇静止痛药等。
发生脏器功能衰竭时给予血液透析和机械
通气。
参考文献
[1][4]陈欣,张桂新.造血干细胞移植后肝静脉闭塞症研究进展.国际输血及血液杂志,2008,31(6):543-547.
[2]李秋平,朱为国,等.防治造血干细胞移植后肝静脉闭塞症.中华儿科杂志,2004,42(7):537-538.
[3]李颖,史春雷,袁成录,王玲.肝素复方丹参前列腺素E1预防肝静脉闭塞症的疗效观察.河北医学,2008,14(9):1089-1091.。