重症肌无力讲课课件
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重症肌无力的相关介绍-ppt课件
➢7.大剂量激素可抑制突触前Ach的释放，因此 在免疫抑制作用尚未发生效果的早期治疗阶 段常会出现一过性加重现象 。
5
四、激素应用的适应症
1.各型MG病人病程越短效果越好，眼肌 型疗效最佳 ; 2.不愿做胸腺手术的老人与小儿应首选; 3.术前先用激素疗法使症状最大改善，达到 停用或少用抗胆碱酯酶剂而生活可以自理， 再做胸腺切除术，则术后效果更好,可避免 术后危象
2． 胸腺放疗：
3． 胸腺肽：双向调节人体免疫功能
24
➢ 防治措施：
• ①不同类型的MG患者用不同的给药方法：轻型患者 （Ⅰ型和ⅡA型）用大剂量渐减法，很少或不出现一过 性加重。重型患者用小剂量渐增法。
• ②继续用抗胆碱脂酶剂，若加重则加其剂量和次数。 ③积极补充钾剂和钙剂；钾剂能改善膜电位，钙剂能 促进Ach的释放，改善临床症状。用10%葡萄糖酸钙 10ml 静注，Bid，可使一过性现象减轻。
4
三、激素的作用机制
➢5.激素对细胞浆内的激素受体结合而改变细 胞功能。激素受体多的细胞对激素敏感，少 则不敏感。激素受体位点的多少有个体差异， 因 此 同 种 类 、 同 剂 量 的 激 素 对 不 同 的 MG 患 者的疗效差异较大 ，
➢6.激素 不能清除胸腺内的始动抗原 （ 肌 样 细 胞上的AchR），故停药后常复发；
❖ 时间:大多数病人需冲击1-2个月（90%），或3-4个月
（10%）。根据不同患者对激素的不同反应决定 大剂量时间的长短，短则几天，长则数月，需 个 体化
8
大剂量冲击（适用住院病人，人工呼吸机者）:
连续使用60天的大剂量而毫无改善者是对激素无效。 我们 的经验是如连续大剂量冲击1个月仍无改善者应 迅速合用环 磷酰胺、硫唑嘌呤。在2个月内98%有效 。
5
四、激素应用的适应症
1.各型MG病人病程越短效果越好，眼肌 型疗效最佳 ; 2.不愿做胸腺手术的老人与小儿应首选; 3.术前先用激素疗法使症状最大改善，达到 停用或少用抗胆碱酯酶剂而生活可以自理， 再做胸腺切除术，则术后效果更好,可避免 术后危象
2． 胸腺放疗：
3． 胸腺肽：双向调节人体免疫功能
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➢ 防治措施：
• ①不同类型的MG患者用不同的给药方法：轻型患者 （Ⅰ型和ⅡA型）用大剂量渐减法，很少或不出现一过 性加重。重型患者用小剂量渐增法。
• ②继续用抗胆碱脂酶剂，若加重则加其剂量和次数。 ③积极补充钾剂和钙剂；钾剂能改善膜电位，钙剂能 促进Ach的释放，改善临床症状。用10%葡萄糖酸钙 10ml 静注，Bid，可使一过性现象减轻。
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三、激素的作用机制
➢5.激素对细胞浆内的激素受体结合而改变细 胞功能。激素受体多的细胞对激素敏感，少 则不敏感。激素受体位点的多少有个体差异， 因 此 同 种 类 、 同 剂 量 的 激 素 对 不 同 的 MG 患 者的疗效差异较大 ，
➢6.激素 不能清除胸腺内的始动抗原 （ 肌 样 细 胞上的AchR），故停药后常复发；
❖ 时间:大多数病人需冲击1-2个月（90%），或3-4个月
（10%）。根据不同患者对激素的不同反应决定 大剂量时间的长短，短则几天，长则数月，需 个 体化
8
大剂量冲击（适用住院病人，人工呼吸机者）:
连续使用60天的大剂量而毫无改善者是对激素无效。 我们 的经验是如连续大剂量冲击1个月仍无改善者应 迅速合用环 磷酰胺、硫唑嘌呤。在2个月内98%有效 。
重症肌无力基本概述PPT课件
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，有助于早期发现和治疗重症肌无力。
提高免疫力
保持健康的生活方式，增强免疫力，有助于降低重症肌无力的发 病风险。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
02 重症肌无力的症状与诊断
症状
肌肉疲劳无力
患者感到肌肉疲劳无力， 尤其在活动后加重，休
息后缓解。
肌肉萎缩
随着病情发展，患者可 能出现肌肉萎缩，表现 为肌肉体积缩小、质地
变软。
复视
由于眼外肌受累，患者 可能出现复视现象，即 双眼看同一物体时出现
两个影像。
吞咽困难
重症肌无力可影响咽喉 肌，导致吞咽困难，严
胸椎减压术
对于胸椎压迫引起的重症肌无力 ，胸椎减压术可缓解症状。
其他治疗方式
01
02
03
血浆置换
通过置换血浆中的抗体， 降低体内抗体水平，从而 缓解症状。
免疫球蛋白治疗
用于提高免疫力，减少感 染，缓解症状。
康复治疗
包括物理治疗、针灸等， 有助于改善肌肉功能，提 高生活质量。
04 重症肌无力的预防与护理
重症肌无力基本概述ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的症状与诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力的预防与护理 • 重症肌无力研究进展
01 重症肌无力概述
定义与分类
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
体格检查
医生会进行全面的体格检查， 包括肌肉力量、肌肉萎缩、复 视、吞咽困难等方面的检查。
实验室检查
对高危人群进行早期筛查，有助于早期发现和治疗重症肌无力。
提高免疫力
保持健康的生活方式，增强免疫力，有助于降低重症肌无力的发 病风险。
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02 重症肌无力的症状与诊断
症状
肌肉疲劳无力
患者感到肌肉疲劳无力， 尤其在活动后加重，休
息后缓解。
肌肉萎缩
随着病情发展，患者可 能出现肌肉萎缩，表现 为肌肉体积缩小、质地
变软。
复视
由于眼外肌受累，患者 可能出现复视现象，即 双眼看同一物体时出现
两个影像。
吞咽困难
重症肌无力可影响咽喉 肌，导致吞咽困难，严
胸椎减压术
对于胸椎压迫引起的重症肌无力 ，胸椎减压术可缓解症状。
其他治疗方式
01
02
03
血浆置换
通过置换血浆中的抗体， 降低体内抗体水平，从而 缓解症状。
免疫球蛋白治疗
用于提高免疫力，减少感 染，缓解症状。
康复治疗
包括物理治疗、针灸等， 有助于改善肌肉功能，提 高生活质量。
04 重症肌无力的预防与护理
重症肌无力基本概述ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的症状与诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力的预防与护理 • 重症肌无力研究进展
01 重症肌无力概述
定义与分类
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
体格检查
医生会进行全面的体格检查， 包括肌肉力量、肌肉萎缩、复 视、吞咽困难等方面的检查。
实验室检查
《重症肌无力》PPT课件
病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
04
心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
《重症肌无力》课件
的帮助。
社区资源
社区可以提供康复设施、护理服务 、健康教育和心理支持等资源，帮 助患者更好地康复。
专业康复机构
专业的康复机构能够提供个性化的 康复计划和专业的康复服务，有助 于患者恢复身体功能和提高生活质 量。
05
最新研究进展与展望
最新治疗方法与技术
免疫疗法
利用免疫调节药物，如糖 皮质激素、免疫抑制剂等 ，抑制自身免疫反应，缓 解症状。
注意个人卫生，保持室内空气 流通，避免接触感染源。
定期检查
定期进行身体检查，及时发现 和治疗潜在疾病。
日常护理
保持呼吸道通畅
对于呼吸困难的患者， 应保持呼吸道通畅，及 时清理呼吸道分泌物。
饮食护理
根据患者的病情和医生 的建议，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入
。
心理护理
关注患者的心理状况， 给予适当的心理支持和
疏导。
药物管理
按照医生的指示正确使 用药物，避免药物滥用
和误用。
康复训练
肌肉功能训练
根据患者的具体情况，制定个性化的 肌肉功能训练计划，逐步恢复肌肉功 能。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练，如 穿衣、洗漱、进食等，提高生活质量 。
语言和吞咽功能训练
针对患者的语言和吞咽功能障碍，进 行有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和吞咽功能。
生活方式的调整
社会支持与康复
适当的锻炼、良好的睡眠习惯、均衡的饮 食等有助于改善患者的身体状况，提高生 活质量。
积极参与社会活动，与家人、朋友保持联 系，利用社会资源，有助于提高患者的生 活质量。
社会支持与康复
家庭支持
家庭成员的理解、支持和照顾对 重症肌无力患者的康复至关重要 ，能够提供情感支持和日常生活
社区资源
社区可以提供康复设施、护理服务 、健康教育和心理支持等资源，帮 助患者更好地康复。
专业康复机构
专业的康复机构能够提供个性化的 康复计划和专业的康复服务，有助 于患者恢复身体功能和提高生活质 量。
05
最新研究进展与展望
最新治疗方法与技术
免疫疗法
利用免疫调节药物，如糖 皮质激素、免疫抑制剂等 ，抑制自身免疫反应，缓 解症状。
注意个人卫生，保持室内空气 流通，避免接触感染源。
定期检查
定期进行身体检查，及时发现 和治疗潜在疾病。
日常护理
保持呼吸道通畅
对于呼吸困难的患者， 应保持呼吸道通畅，及 时清理呼吸道分泌物。
饮食护理
根据患者的病情和医生 的建议，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入
。
心理护理
关注患者的心理状况， 给予适当的心理支持和
疏导。
药物管理
按照医生的指示正确使 用药物，避免药物滥用
和误用。
康复训练
肌肉功能训练
根据患者的具体情况，制定个性化的 肌肉功能训练计划，逐步恢复肌肉功 能。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练，如 穿衣、洗漱、进食等，提高生活质量 。
语言和吞咽功能训练
针对患者的语言和吞咽功能障碍，进 行有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和吞咽功能。
生活方式的调整
社会支持与康复
适当的锻炼、良好的睡眠习惯、均衡的饮 食等有助于改善患者的身体状况，提高生 活质量。
积极参与社会活动，与家人、朋友保持联 系，利用社会资源，有助于提高患者的生 活质量。
社会支持与康复
家庭支持
家庭成员的理解、支持和照顾对 重症肌无力患者的康复至关重要 ，能够提供情感支持和日常生活
重症肌无力诊断和治疗指南PPT课件
预防感染
保持室内空气流通，避免患者 接触感染源，预防感冒和其他 感染。
症状观察
密切观察患者的病情变化，如 出现呼吸困难、吞咽困难等症
状，应及时就医。
康复训练
物理治疗
通过电刺激、按摩等方法，促进肌肉 收缩和血液循环，改善肌肉功能。
运动疗法
在专业医师指导下，进行适当的运动 训练，如散步、游泳等，以增强肌肉 力量和耐力。
02 重症肌无力的诊断
诊断标准
临床表现
抗体检测
出现肌肉无力、疲劳、晨轻暮重等症 状，且活动后加重，休息后缓解。
检测血清中是否存在抗乙酰胆碱受体 抗体（AChR-Ab）或肌肉特异性酪氨 酸激酶抗体（MuSK-Ab）。
重复神经电刺激检查
在低频刺激时，出现肌肉动作电位幅 度递减，高频刺激时，出现肌肉动作 电位幅度递增。
最新治疗方法
免疫治疗
使用免疫抑制剂、免疫调节剂等药物，调节免疫 系统功能，控制病情发展。
胸腺切除术
对于胸腺增生或胸腺瘤的重症肌无力患者，手术 切除胸腺可缓解症状。
血浆置换疗法
通过置换血浆中的抗体，减轻症状，控制病情发 展。
未来研究方向
探索新的诊断方法
研究更快速、准确的诊断技术，提高重症肌无力的早期发现率。
作业疗法
通过日常生活活动训练，如穿衣、进 食等，提高患者的生活自理能力。
言语治疗
针对患者出现的言语障碍，进行发音、 语速等训练，以改善语言交流能力。
心理支持
心理疏导
关注患者的心理状态，给予必要 的心理疏导和支持，帮助患者树
立信心。
家属支持
鼓励家属积极参与患者的护理和 康复过程，给予患者关爱和支持。
诊断方法
01
神经病学教学课件-重症肌无力中文
对患者进行全面的体格检查， 包括肌肉力量、肌张力、反射 等，以评估病情严重程度。
辅助检查
进行相关辅助检查，如肌电图 、血液检查、胸腺影像学检查
等，以明确诊断。
诊断依据
结合病史、体格检查和辅助检 查结果，综合分析，得出诊断
结论。
病例治疗与随访结果
治疗措施
根据患者具体情况，制定个性化的治疗方案，包括药物治疗、免疫治疗、手术治疗等。
其他药物
如免疫调节剂、生物制剂等，可用于辅助治疗重症 肌无力。
非药物治疗
80%
物理治疗
如电刺激、按摩等，可促进肌肉 收缩和血液循环，缓解肌无力症 状。
100%
呼吸训练
针对呼吸困难的患者，进行呼吸 训练，提高呼吸肌力量和耐力。
80%
康复治疗
包括言语治疗、职业治疗等，针 对患者的具体情况制定个性化的 康复计划。
手术治疗
胸腺切除术
对于伴有胸腺异常的重症肌无 力患者，切除胸腺可减轻症状 。
血浆置换
通过置换体内异常的免疫成分 ，降低自身抗体浓度，缓解肌 无力症状。
免疫球蛋白输注
提高机体免疫力，抑制自身免 疫反应，缓解肌无力症状。
04
重症肌无力的预防与康复
预防措施与健康教育
01
02
03
04
总结词
预防为主，健康教育先行
随访结果
定期对患者进行随访，观察病情变化和治疗反应，评估治疗效果，及时调整治疗方案。
THANK YOU
感谢聆听
神经病学教学课件-重症肌无 力
目
CONTENCT
录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力的预防与康复 • 病例分析
辅助检查
进行相关辅助检查，如肌电图 、血液检查、胸腺影像学检查
等，以明确诊断。
诊断依据
结合病史、体格检查和辅助检 查结果，综合分析，得出诊断
结论。
病例治疗与随访结果
治疗措施
根据患者具体情况，制定个性化的治疗方案，包括药物治疗、免疫治疗、手术治疗等。
其他药物
如免疫调节剂、生物制剂等，可用于辅助治疗重症 肌无力。
非药物治疗
80%
物理治疗
如电刺激、按摩等，可促进肌肉 收缩和血液循环，缓解肌无力症 状。
100%
呼吸训练
针对呼吸困难的患者，进行呼吸 训练，提高呼吸肌力量和耐力。
80%
康复治疗
包括言语治疗、职业治疗等，针 对患者的具体情况制定个性化的 康复计划。
手术治疗
胸腺切除术
对于伴有胸腺异常的重症肌无 力患者，切除胸腺可减轻症状 。
血浆置换
通过置换体内异常的免疫成分 ，降低自身抗体浓度，缓解肌 无力症状。
免疫球蛋白输注
提高机体免疫力，抑制自身免 疫反应，缓解肌无力症状。
04
重症肌无力的预防与康复
预防措施与健康教育
01
02
03
04
总结词
预防为主，健康教育先行
随访结果
定期对患者进行随访，观察病情变化和治疗反应，评估治疗效果，及时调整治疗方案。
THANK YOU
感谢聆听
神经病学教学课件-重症肌无 力
目
CONTENCT
录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力的预防与康复 • 病例分析
重症肌无力PPT【24页】
临床表现
重症肌无力患者依据不同类型的受累骨骼肌群产生的“肌疲劳” 后的症状和体征。
随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下 午或傍晚或劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为 “晨轻暮重”。
重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累： （1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。 （2） 表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。 （3） 咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。 （4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。 （5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
胸腺的“内分泌腺样”的作用。
横纹肌抗体（StrAb）检测
80%～90%伴胸腺瘤的MG和25%无MG的胸腺 瘤患者血清可呈高滴度。
11%～30%无胸腺瘤MG患者呈低滴度。 50% 以上伴胸腺瘤MG患ห้องสมุดไป่ตู้血清中可测得抗肌浆 网成
分体IgG抗体(Ryanodine受体)，71.4%伴胸 腺 瘤MG患者血清中可测得CAE抗体。
诊断
① 受累骨骼肌无力有疲劳后无力，晨轻暮重 ② 疲劳试验阳性
③ 新斯的明试验阳性：新斯的明1mg肌肉注射， 30~60分钟眼肌的肌力明显好转。
1.肌电图重复电刺激：低频刺激（通常用3HZ）肌 肉动作电位幅度很快地递减10%以上为阳性。
2.血清抗乙酰胆碱抗体阳性。 3.单纤维肌电图：可见兴奋传导延长或阻滞，相邻
的MG血清中可检测到AchR抗体。 80%的MG病人有胸腺增生、淋巴滤泡增生。 20%的MG病人患有胸腺瘤。 MG患者常合并其他自身免疫病。
免疫学发病机制
位于正常、异常增生胸腺和胸腺瘤的胸腺上皮细胞是胸腺 素(thymosin)和胸腺生成素(thymopoiten)的来源。它们可 能参与使不成熟的胸腺细胞变成免疫活性细胞且引发对自 身AChR的自身免疫性应答。
重症肌无力危象的治疗PPT课件
等）； ②停用诱发加重的药物（如洁霉素）； ③减少激素剂量。
3.γ球蛋白：蓉生静丙 0.2-0.4/Kg/d 静 注，连用5天
4.血浆交换：每次2000ml，qod，3-4 次
5.换血疗法：放血300-400ml，输血 300-400ml，或换血浆疗法
通过以上5项措施，力争免作气管插管 或气管切开
重症肌无力危象的治疗
定义
MG患者在患病过程中突然发生的 严重的呼吸困难
分型
1.肌无力危象 2.胆碱能危象 3.反拗性危象
诱因
1.感染 2.月经 3.生产 4.劳累
5.药物 6.手术 7.外伤 8.精神刺激
治疗
1.吸氧、调节抗AchE的剂量和方法 2.去除诱因： ①尽内滴入 11.拔管后继续用激素，化疗或放
疗、手术。
• 6.气管插管、气管切开、使用人工
• 呼吸器
• 指征：
• ①严重的呼吸困难；
• ②肌注新斯的明无改善；
• ③血氧分析PO2<50mmHg，
•
PCO2>50mmHg，PH<7.25
• 7.暂停抗AchE剂3-4天
8.甲强龙1000mg，静注，qd×3 9.CTX 1000mg，静注，qw 10.用最敏感的抗生素迅速控制感
3.γ球蛋白：蓉生静丙 0.2-0.4/Kg/d 静 注，连用5天
4.血浆交换：每次2000ml，qod，3-4 次
5.换血疗法：放血300-400ml，输血 300-400ml，或换血浆疗法
通过以上5项措施，力争免作气管插管 或气管切开
重症肌无力危象的治疗
定义
MG患者在患病过程中突然发生的 严重的呼吸困难
分型
1.肌无力危象 2.胆碱能危象 3.反拗性危象
诱因
1.感染 2.月经 3.生产 4.劳累
5.药物 6.手术 7.外伤 8.精神刺激
治疗
1.吸氧、调节抗AchE的剂量和方法 2.去除诱因： ①尽内滴入 11.拔管后继续用激素，化疗或放
疗、手术。
• 6.气管插管、气管切开、使用人工
• 呼吸器
• 指征：
• ①严重的呼吸困难；
• ②肌注新斯的明无改善；
• ③血氧分析PO2<50mmHg，
•
PCO2>50mmHg，PH<7.25
• 7.暂停抗AchE剂3-4天
8.甲强龙1000mg，静注，qd×3 9.CTX 1000mg，静注，qw 10.用最敏感的抗生素迅速控制感
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Ⅲ型 Ⅲ急性重症 型 Ⅳ迟发重症 型 Ⅴ肌萎缩型
呼吸肌
少数患者肌无力伴肌萎缩
辅助检查
疲劳试验（Jolly试验） 抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明 （neostigmine）试验 重复神经电刺激（RNES）---停用新斯 的明24h后进行，动作电位衰减10%以上为 阳性 AChR抗体滴度测定---特征性意义 胸腺CT、MRI检查：胸腺增生肥大或胸 腺瘤
③ 血浆置换-起效快，疗效持续时间短 ④ 大剂量静脉注射免疫球蛋白
肌群 眼外肌 面部肌 肉 咽喉肌 颈部 肢体
症状 眼睑下垂、视物不清（可纠 正）、复视、斜视、歪头
累及肌群 仅限于眼外肌
成ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ型 （Osserman）
Ⅰ眼肌型
闭目无力、撅嘴无力、微笑 可累及眼、面、四肢肌肉， ⅡA轻度全 困难、表情淡漠 生活可自理，无明显咽喉 身型 肌受累 连续咀嚼无力、吞咽困难、 饮水呛咳、发音障碍、鼻音 颈软、抬头困难，转颈、耸 肩无力 举臂无力、上楼费力、站起 费力、手指无力、握力差 咳嗽无力、气短、憋气、呼 吸困难 有明显咽喉肌受累，但呼 ⅡB中度全身 型 吸肌受累不明显 急性起病，数周内累及全 部肌群，重症肌无力危险 病程达2年以上，可有Ⅰ、 ⅡA、 ⅡB型发展，症状同
重症肌无力 AChR-Ab
胆碱酯酶 AchE
肌膜
冲动→神经末梢→钙离子内流→囊泡释放Ach → 1/3与AchR结合→终板电位→肌肉收缩 1/3被AchE分解 1/3再摄取 肌肉收缩能量源于线粒体产生的ATP 上述各环节障碍均引起神经肌肉接头疾病
重症肌无力 AChR-Ab 乙酰胆碱酯酶AchE
抑制剂浓度越大，则抑制作用越大；但增加底物浓度可使抑制程度减小
定义
重症肌无力是一种神经—肌肉接头传递 功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主 要由于神经—肌肉接头突触后膜上AChR 受损引起。临床表现为部分或全身骨骼 肌无力和极易疲劳，活动后症状加重， 经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减 轻。
发病机制
与人类白细胞抗原（HLA）密切相关，基因型（B8、 DR3、DQB1)频率较高。 体内产生AChR抗体，在补体的参与下和AChR发生免疫 应答，破坏大量AChR，使突触后膜传递障碍。 胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质个 体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致AChR构型 变化，刺激机体产生AChR抗体。 许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、 SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。
进修心得汇报
基础知识在临床中的作用
神经肌肉接头疾病
是指神经-肌肉接头间传递功能障碍所引 起的疾病，主要包括重症肌无力和 Lambert-Eaton肌无力综合征等。
临床表现
特征性表现 • 波动性肌无力 • 病态疲劳 • 晨轻暮重 • 无力肌肉不按神经分布
肌群 眼外肌 面部肌 肉 咽喉肌 颈部 肢体
冲动→神经末梢→钙离子内流→囊泡释放Ach → 1/3与AchR结合→终板电位→肌肉收缩 1/3被AchE分解 1/3再摄取 肌肉收缩能量源于线粒体产生的ATP 上述各环节障碍均引起神经肌肉接头疾病
治疗
① 胸腺治疗：胸腺切除、胸腺深部60Co放射治 疗
② 药物治疗：胆碱酯酶抑制剂-新斯的明；肾 上腺皮质激素；免疫抑制剂
能正常进食
呼吸肌功能 （8分制） 正常
需用人工辅助 呼吸机
相对评分=（治疗前总分－治疗后总分）/治疗前总分（＞60%）
症状 眼睑下垂、视物不清（可纠 正）、复视、斜视、歪头
累及肌群 仅限于眼外肌
成人型 （Osserman）
Ⅰ眼肌型
闭目无力、撅嘴无力、微笑 可累及眼、面、四肢肌肉， ⅡA轻度全 困难、表情淡漠 生活可自理，无明显咽喉 身型 肌受累 连续咀嚼无力、吞咽困难、 饮水呛咳、发音障碍、鼻音 颈软、抬头困难，转颈、耸 肩无力 举臂无力、上楼费力、站起 费力、手指无力、握力差 咳嗽无力、气短、憋气、呼 吸困难 有明显咽喉肌受累，但呼 ⅡB中度全身 型 吸肌受累不明显 急性起病，数周内累及全 部肌群，重症肌无力危险 病程达2年以上，可有Ⅰ、 ⅡA、 ⅡB型发展，症状同
Ⅲ型 Ⅲ急性重症 型 Ⅳ迟发重症 型 Ⅴ肌萎缩型
呼吸肌
少数患者肌无力半肌萎缩
计分 项目 上睑无力计分 上睑疲劳实验 眼球水平活动受限 (内收露白＋外展露 白(mm) )
0
11-1点 ＞60S ≤2，无复视
1/2
10-2点 31－60S ≤4, 有复视
2/4
9-3点 16－30S ＞4, ≤8, 有复 视
31－ 60S 31－ 60S 闭目力差，能勉 强闭上眼裂，埋 睫征消失 进普食后疲劳， 进食时间延长， 已影响每次进食 量 平地行走时气短
11－ 30S 11－ 30S 闭目不能，鼓 腮漏气 不能进普 食，只能进 半流质 静坐时气短
0－ 10S 0－ 10S 噘嘴不能，面 具样面容 不能进普食， 只能通过鼻
3/6
8-4点 6－15S ＞8,≤12 有复 视
4/8
7-5点 ≤5S ＞12, 有复视
上肢疲劳实验
下肢疲劳实验 面肌无力 咀嚼、吞咽功能 （8 分制）
＞120S ＞120S 正常
61－120S 61－120S 闭目力差，埋 睫征不全 进普食后疲劳， 进食时间延长， 但不影响每次 进食量 轻微活动时气 短
呼吸肌
少数患者肌无力伴肌萎缩
辅助检查
疲劳试验（Jolly试验） 抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明 （neostigmine）试验 重复神经电刺激（RNES）---停用新斯 的明24h后进行，动作电位衰减10%以上为 阳性 AChR抗体滴度测定---特征性意义 胸腺CT、MRI检查：胸腺增生肥大或胸 腺瘤
③ 血浆置换-起效快，疗效持续时间短 ④ 大剂量静脉注射免疫球蛋白
肌群 眼外肌 面部肌 肉 咽喉肌 颈部 肢体
症状 眼睑下垂、视物不清（可纠 正）、复视、斜视、歪头
累及肌群 仅限于眼外肌
成ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ型 （Osserman）
Ⅰ眼肌型
闭目无力、撅嘴无力、微笑 可累及眼、面、四肢肌肉， ⅡA轻度全 困难、表情淡漠 生活可自理，无明显咽喉 身型 肌受累 连续咀嚼无力、吞咽困难、 饮水呛咳、发音障碍、鼻音 颈软、抬头困难，转颈、耸 肩无力 举臂无力、上楼费力、站起 费力、手指无力、握力差 咳嗽无力、气短、憋气、呼 吸困难 有明显咽喉肌受累，但呼 ⅡB中度全身 型 吸肌受累不明显 急性起病，数周内累及全 部肌群，重症肌无力危险 病程达2年以上，可有Ⅰ、 ⅡA、 ⅡB型发展，症状同
重症肌无力 AChR-Ab
胆碱酯酶 AchE
肌膜
冲动→神经末梢→钙离子内流→囊泡释放Ach → 1/3与AchR结合→终板电位→肌肉收缩 1/3被AchE分解 1/3再摄取 肌肉收缩能量源于线粒体产生的ATP 上述各环节障碍均引起神经肌肉接头疾病
重症肌无力 AChR-Ab 乙酰胆碱酯酶AchE
抑制剂浓度越大，则抑制作用越大；但增加底物浓度可使抑制程度减小
定义
重症肌无力是一种神经—肌肉接头传递 功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主 要由于神经—肌肉接头突触后膜上AChR 受损引起。临床表现为部分或全身骨骼 肌无力和极易疲劳，活动后症状加重， 经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减 轻。
发病机制
与人类白细胞抗原（HLA）密切相关，基因型（B8、 DR3、DQB1)频率较高。 体内产生AChR抗体，在补体的参与下和AChR发生免疫 应答，破坏大量AChR，使突触后膜传递障碍。 胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质个 体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致AChR构型 变化，刺激机体产生AChR抗体。 许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、 SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。
进修心得汇报
基础知识在临床中的作用
神经肌肉接头疾病
是指神经-肌肉接头间传递功能障碍所引 起的疾病，主要包括重症肌无力和 Lambert-Eaton肌无力综合征等。
临床表现
特征性表现 • 波动性肌无力 • 病态疲劳 • 晨轻暮重 • 无力肌肉不按神经分布
肌群 眼外肌 面部肌 肉 咽喉肌 颈部 肢体
冲动→神经末梢→钙离子内流→囊泡释放Ach → 1/3与AchR结合→终板电位→肌肉收缩 1/3被AchE分解 1/3再摄取 肌肉收缩能量源于线粒体产生的ATP 上述各环节障碍均引起神经肌肉接头疾病
治疗
① 胸腺治疗：胸腺切除、胸腺深部60Co放射治 疗
② 药物治疗：胆碱酯酶抑制剂-新斯的明；肾 上腺皮质激素；免疫抑制剂
能正常进食
呼吸肌功能 （8分制） 正常
需用人工辅助 呼吸机
相对评分=（治疗前总分－治疗后总分）/治疗前总分（＞60%）
症状 眼睑下垂、视物不清（可纠 正）、复视、斜视、歪头
累及肌群 仅限于眼外肌
成人型 （Osserman）
Ⅰ眼肌型
闭目无力、撅嘴无力、微笑 可累及眼、面、四肢肌肉， ⅡA轻度全 困难、表情淡漠 生活可自理，无明显咽喉 身型 肌受累 连续咀嚼无力、吞咽困难、 饮水呛咳、发音障碍、鼻音 颈软、抬头困难，转颈、耸 肩无力 举臂无力、上楼费力、站起 费力、手指无力、握力差 咳嗽无力、气短、憋气、呼 吸困难 有明显咽喉肌受累，但呼 ⅡB中度全身 型 吸肌受累不明显 急性起病，数周内累及全 部肌群，重症肌无力危险 病程达2年以上，可有Ⅰ、 ⅡA、 ⅡB型发展，症状同
Ⅲ型 Ⅲ急性重症 型 Ⅳ迟发重症 型 Ⅴ肌萎缩型
呼吸肌
少数患者肌无力半肌萎缩
计分 项目 上睑无力计分 上睑疲劳实验 眼球水平活动受限 (内收露白＋外展露 白(mm) )
0
11-1点 ＞60S ≤2，无复视
1/2
10-2点 31－60S ≤4, 有复视
2/4
9-3点 16－30S ＞4, ≤8, 有复 视
31－ 60S 31－ 60S 闭目力差，能勉 强闭上眼裂，埋 睫征消失 进普食后疲劳， 进食时间延长， 已影响每次进食 量 平地行走时气短
11－ 30S 11－ 30S 闭目不能，鼓 腮漏气 不能进普 食，只能进 半流质 静坐时气短
0－ 10S 0－ 10S 噘嘴不能，面 具样面容 不能进普食， 只能通过鼻
3/6
8-4点 6－15S ＞8,≤12 有复 视
4/8
7-5点 ≤5S ＞12, 有复视
上肢疲劳实验
下肢疲劳实验 面肌无力 咀嚼、吞咽功能 （8 分制）
＞120S ＞120S 正常
61－120S 61－120S 闭目力差，埋 睫征不全 进普食后疲劳， 进食时间延长， 但不影响每次 进食量 轻微活动时气 短