重症肌无力PPT课件
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重症肌无力基本概述PPT课件
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，有助于早期发现和治疗重症肌无力。
提高免疫力
保持健康的生活方式，增强免疫力，有助于降低重症肌无力的发 病风险。
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感谢您的观看
02 重症肌无力的症状与诊断
症状
肌肉疲劳无力
患者感到肌肉疲劳无力， 尤其在活动后加重，休
息后缓解。
肌肉萎缩
随着病情发展，患者可 能出现肌肉萎缩，表现 为肌肉体积缩小、质地
变软。
复视
由于眼外肌受累，患者 可能出现复视现象，即 双眼看同一物体时出现
两个影像。
吞咽困难
重症肌无力可影响咽喉 肌，导致吞咽困难，严
胸椎减压术
对于胸椎压迫引起的重症肌无力 ，胸椎减压术可缓解症状。
其他治疗方式
01
02
03
血浆置换
通过置换血浆中的抗体， 降低体内抗体水平，从而 缓解症状。
免疫球蛋白治疗
用于提高免疫力，减少感 染，缓解症状。
康复治疗
包括物理治疗、针灸等， 有助于改善肌肉功能，提 高生活质量。
04 重症肌无力的预防与护理
重症肌无力基本概述ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的症状与诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力的预防与护理 • 重症肌无力研究进展
01 重症肌无力概述
定义与分类
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
体格检查
医生会进行全面的体格检查， 包括肌肉力量、肌肉萎缩、复 视、吞咽困难等方面的检查。
实验室检查
对高危人群进行早期筛查，有助于早期发现和治疗重症肌无力。
提高免疫力
保持健康的生活方式，增强免疫力，有助于降低重症肌无力的发 病风险。
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02 重症肌无力的症状与诊断
症状
肌肉疲劳无力
患者感到肌肉疲劳无力， 尤其在活动后加重，休
息后缓解。
肌肉萎缩
随着病情发展，患者可 能出现肌肉萎缩，表现 为肌肉体积缩小、质地
变软。
复视
由于眼外肌受累，患者 可能出现复视现象，即 双眼看同一物体时出现
两个影像。
吞咽困难
重症肌无力可影响咽喉 肌，导致吞咽困难，严
胸椎减压术
对于胸椎压迫引起的重症肌无力 ，胸椎减压术可缓解症状。
其他治疗方式
01
02
03
血浆置换
通过置换血浆中的抗体， 降低体内抗体水平，从而 缓解症状。
免疫球蛋白治疗
用于提高免疫力，减少感 染，缓解症状。
康复治疗
包括物理治疗、针灸等， 有助于改善肌肉功能，提 高生活质量。
04 重症肌无力的预防与护理
重症肌无力基本概述ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的症状与诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力的预防与护理 • 重症肌无力研究进展
01 重症肌无力概述
定义与分类
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
体格检查
医生会进行全面的体格检查， 包括肌肉力量、肌肉萎缩、复 视、吞咽困难等方面的检查。
实验室检查
《重症肌无力》PPT课件
病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
04
心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
《重症肌无力》课件
的帮助。
社区资源
社区可以提供康复设施、护理服务 、健康教育和心理支持等资源，帮 助患者更好地康复。
专业康复机构
专业的康复机构能够提供个性化的 康复计划和专业的康复服务，有助 于患者恢复身体功能和提高生活质 量。
05
最新研究进展与展望
最新治疗方法与技术
免疫疗法
利用免疫调节药物，如糖 皮质激素、免疫抑制剂等 ，抑制自身免疫反应，缓 解症状。
注意个人卫生，保持室内空气 流通，避免接触感染源。
定期检查
定期进行身体检查，及时发现 和治疗潜在疾病。
日常护理
保持呼吸道通畅
对于呼吸困难的患者， 应保持呼吸道通畅，及 时清理呼吸道分泌物。
饮食护理
根据患者的病情和医生 的建议，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入
。
心理护理
关注患者的心理状况， 给予适当的心理支持和
疏导。
药物管理
按照医生的指示正确使 用药物，避免药物滥用
和误用。
康复训练
肌肉功能训练
根据患者的具体情况，制定个性化的 肌肉功能训练计划，逐步恢复肌肉功 能。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练，如 穿衣、洗漱、进食等，提高生活质量 。
语言和吞咽功能训练
针对患者的语言和吞咽功能障碍，进 行有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和吞咽功能。
生活方式的调整
社会支持与康复
适当的锻炼、良好的睡眠习惯、均衡的饮 食等有助于改善患者的身体状况，提高生 活质量。
积极参与社会活动，与家人、朋友保持联 系，利用社会资源，有助于提高患者的生 活质量。
社会支持与康复
家庭支持
家庭成员的理解、支持和照顾对 重症肌无力患者的康复至关重要 ，能够提供情感支持和日常生活
社区资源
社区可以提供康复设施、护理服务 、健康教育和心理支持等资源，帮 助患者更好地康复。
专业康复机构
专业的康复机构能够提供个性化的 康复计划和专业的康复服务，有助 于患者恢复身体功能和提高生活质 量。
05
最新研究进展与展望
最新治疗方法与技术
免疫疗法
利用免疫调节药物，如糖 皮质激素、免疫抑制剂等 ，抑制自身免疫反应，缓 解症状。
注意个人卫生，保持室内空气 流通，避免接触感染源。
定期检查
定期进行身体检查，及时发现 和治疗潜在疾病。
日常护理
保持呼吸道通畅
对于呼吸困难的患者， 应保持呼吸道通畅，及 时清理呼吸道分泌物。
饮食护理
根据患者的病情和医生 的建议，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入
。
心理护理
关注患者的心理状况， 给予适当的心理支持和
疏导。
药物管理
按照医生的指示正确使 用药物，避免药物滥用
和误用。
康复训练
肌肉功能训练
根据患者的具体情况，制定个性化的 肌肉功能训练计划，逐步恢复肌肉功 能。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练，如 穿衣、洗漱、进食等，提高生活质量 。
语言和吞咽功能训练
针对患者的语言和吞咽功能障碍，进 行有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和吞咽功能。
生活方式的调整
社会支持与康复
适当的锻炼、良好的睡眠习惯、均衡的饮 食等有助于改善患者的身体状况，提高生 活质量。
积极参与社会活动，与家人、朋友保持联 系，利用社会资源，有助于提高患者的生 活质量。
社会支持与康复
家庭支持
家庭成员的理解、支持和照顾对 重症肌无力患者的康复至关重要 ，能够提供情感支持和日常生活
重症肌无力PPT【24页】
临床表现
重症肌无力患者依据不同类型的受累骨骼肌群产生的“肌疲劳” 后的症状和体征。
随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下 午或傍晚或劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为 “晨轻暮重”。
重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累： （1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。 （2） 表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。 （3） 咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。 （4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。 （5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
胸腺的“内分泌腺样”的作用。
横纹肌抗体（StrAb）检测
80%～90%伴胸腺瘤的MG和25%无MG的胸腺 瘤患者血清可呈高滴度。
11%～30%无胸腺瘤MG患者呈低滴度。 50% 以上伴胸腺瘤MG患ห้องสมุดไป่ตู้血清中可测得抗肌浆 网成
分体IgG抗体(Ryanodine受体)，71.4%伴胸 腺 瘤MG患者血清中可测得CAE抗体。
诊断
① 受累骨骼肌无力有疲劳后无力，晨轻暮重 ② 疲劳试验阳性
③ 新斯的明试验阳性：新斯的明1mg肌肉注射， 30~60分钟眼肌的肌力明显好转。
1.肌电图重复电刺激：低频刺激（通常用3HZ）肌 肉动作电位幅度很快地递减10%以上为阳性。
2.血清抗乙酰胆碱抗体阳性。 3.单纤维肌电图：可见兴奋传导延长或阻滞，相邻
的MG血清中可检测到AchR抗体。 80%的MG病人有胸腺增生、淋巴滤泡增生。 20%的MG病人患有胸腺瘤。 MG患者常合并其他自身免疫病。
免疫学发病机制
位于正常、异常增生胸腺和胸腺瘤的胸腺上皮细胞是胸腺 素(thymosin)和胸腺生成素(thymopoiten)的来源。它们可 能参与使不成熟的胸腺细胞变成免疫活性细胞且引发对自 身AChR的自身免疫性应答。
重症肌无力课件-PPT
临床特点
⑴ 肌无力一般只累及随意肌<骨骼肌> ⑵ 肌无力症状呈波动性<晨轻暮重；疲劳、活动、发热 则加重；休息、胆碱脂酶抑制剂可缓解> ⑶ 肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅速减弱 。 ⑷ 经过较长时间<一般3年>，可发生自行部分缓解，但 完全缓解少见 ⑸呼吸肌受累出现呼吸困难为重症肌无力危象，是本病 致死的直接原因。 （6）无论哪块肌肉受累或严重程度如何，首次采用抗 胆碱酯酶药物治疗症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病 80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。 33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象 重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR 特异性T淋巴细胞 三、遗传因素
临床表现
首发症状： 50～60％患者首先眼外肌受累，1981年Grob报道首发眼 睑下垂25％，复视25％。 首发为肢体无力：下肢无力13％，上肢无力3％。 首发为延髓肌受累：表情呆板、面颊无力3％，构音困难 、进食呛咳1％。
重症肌无力PPT
定义：重症肌无力是一种神经-肌肉接头传 递障碍的获得性自身免疫性疾病。 病变部位：在神经-肌肉接头的突触后膜， 该膜上的抗乙酰胆碱受体AChR受到损害后 ，受体数目减少。 临床主要特征：骨骼肌极易疲劳，活动后 症状加重，经休息或用胆碱酯酶抑制剂可 以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出 相应的内脏症状。
4.其他神经系统或非神经系统免疫性疾病
治疗
• （1）胆碱酯酶抑制剂治疗: 溴吡斯的明是最 常用的胆碱酯酶抑制剂, 用于改善临床症状, 是所有类型 MG的一线用药, 其使用剂量应 个体化, 一般可配合其他免疫抑 制药物联合 治疗。常用药物见表：
（2）免疫抑制药物治疗（定期复查肝肾功能、血常 规、尿常规）：
其他神肌经肉系统抽或动非神或经跳系统动免疫性疾病 无
重症肌无力PPT课件
⑶少年型肌无力：14-18岁之间发病，ห้องสมุดไป่ตู้
以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难，
全身肌无力较儿童型多见。
重症肌无力的分型
⑷肌无力危象： 患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能 维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危 象。是重症肌无力的危重状态。
肌无力危象包括: 肌无力危象: 抗胆碱酯酶药物剂量不足 胆碱能危象: 胆碱酯酶抑制剂(ChEI)过量 反拗性危象: 对抗胆碱酯酶药物不敏感
4.其他神经系统或非神经系统免疫性疾病
㈢、与其他肌无力现象鉴别
眼肌型肌营养不良 延髓麻痹综合症 类重症肌无力(Eaton -Lambert综合症)：
（钙通道抗体的产生，突触前膜中量子释放减少）
常伴有肺癌 临床症状有肢体无力近端重于远端； 活动后症状反而减轻为特点。 .肉毒杆菌中毒: 流行病学史。 .周期性麻痹
每个α-运动神经元发出一根轴突 一个突触代表一个运动终板
神经-骨骼肌接头（突触）的构成 神经末端-突触前膜
肌膜的终板—突触后膜 突触间隙
递质
神经末端-突触前膜 运动神经核的α - 运动神经纤 维的轴突，在到达所支配的肌 纤维附近去髓鞘并分成爪状细 枝进入肌膜表面的沟槽内。
肌膜的终板 —突触后膜 乙酰胆碱能受体（nAchR） -由肌细胞膜表面特殊分化的终板构成。 -是一种跨膜蛋白，密度 104-204/μm2。 -由 4 个亚单位组成的花瓣样五聚体： α 2(42kD), β (56kD), γ (66kD), δ (80kD)。 -每个受体分子蛋白质可以与 2 个分子乙酰胆 碱结合。 -接受兴奋性递质后开启离子通道， 产生肌膜的动作电位，引起肌肉收缩。
何谓肌无力危象？有哪几种， 如何鉴别？ 禁用哪些药
重症肌无力 ppt课件
3.1.3 80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab, 其他肌无力患者通常(－), 对MG有诊断意义
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3病因&发病机制
3.1.4 10-20%的MG患者合并胸腺瘤, 约80%的MG患
者胸腺肥大, 淋巴滤泡增生，胸腺切除后70%患者的 临床症状可得到改善或痊愈
3.1.5 MG患者常合并甲状腺功能亢进，甲状腺炎，系统 性红斑狼疮，类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫 性疾病
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5.3临床分型
5.3.1.成年型 Osserman分型 被国内外广泛采用
Ⅰ型: 眼肌型（15%-20%)限于眼外肌 ⅡA型: 轻度全身型（30%） ⅡB型: 中度全身型（25%） Ⅲ型: 急性重症型 Ⅳ型: 迟发重症型
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4病理
4.1 胸腺：80%有MG患者胸腺重量增加，淋巴滤 泡增生，生发中心增多，10-20%合并胸腺瘤
4.2 NMJ 突触后膜皱摺变浅或减少, 突触间隙加 宽, AChR明显减少并且可见免疫复合物沉积 4.3肌纤维 肌纤维本身变化不明显，有时可见 肌纤维凝固，坏死，肿胀，慢性病变可见肌萎 缩
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重症肌无力 Myasthenia Gravis
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本章重点
1. 重症肌无力(MG)的概念、临床表现及治疗 2. MG有哪些临床诊断试验 3. MG危象的概念、类型及临床表现、鉴别 诊断及抢救原则 4. MG与肌无力综合征的鉴别
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重症肌无力讲授重点：
1概念 2流行病学 2病理 3临床表现 4辅助检查
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5临床表现
5.2.2. 临床特征
重症肌无力 ppt课件
症状
常见症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面部 表情肌无力、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、抬头无力、 四肢无力等。
病因与病理机制
病因
重症肌无力的具体病因尚未完全明确 ，但一般认为与自身免疫、感染、药 物、环境等因素有关。
病理机制
重症肌无力的病理机制是神经-肌肉接 头处的突触后膜受损，导致乙酰胆碱 受体数量减少，从而影响神经信号的 传递，引起肌肉无力。
情绪支持
给予患者关心、理解和鼓励，帮助他们保持 积极乐观的心态。
家庭支持
鼓励家庭成员参与患者的康复过程，给予家 庭情感支持。
心理疏导
倾听患者的感受和需求，提供专业的心理疏 导和支持。
社会支持
帮助患者融入社会，参与社交活动，提高生 活质量。
CHAPTER
05
重症肌无力的预防与控制
预防措施
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，及早发现 并干预。
胸腺切除术
对于胸腺异常引起的重症 肌无力患者，切除胸腺可 去除异常淋巴细胞来源， 缓解症状。
其他治疗方法
物理治疗
如电刺激、按摩等，可刺激肌肉 收缩和神经传导，改善肌肉无力
症状。
康复治疗
包括运动疗法、作业疗法等，帮助 患者恢复日常生活能力。
呼吸支持
对于呼吸困难的重症肌无力患者， 可采用呼吸机辅助呼吸，保障呼吸 通畅。
重症肌无力的分类
按照症状轻重程度分类
按照病程发展速度分类
可分为轻度、中度、重度三种类型。
可分为急性、亚急性、慢性三种类型 。
按照受累部位分类
可分为眼肌型、脑干型、全身型等类 型。
CHAPTER
02
重症肌无力的诊断
诊断标准与流程
常见症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面部 表情肌无力、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、抬头无力、 四肢无力等。
病因与病理机制
病因
重症肌无力的具体病因尚未完全明确 ，但一般认为与自身免疫、感染、药 物、环境等因素有关。
病理机制
重症肌无力的病理机制是神经-肌肉接 头处的突触后膜受损，导致乙酰胆碱 受体数量减少，从而影响神经信号的 传递，引起肌肉无力。
情绪支持
给予患者关心、理解和鼓励，帮助他们保持 积极乐观的心态。
家庭支持
鼓励家庭成员参与患者的康复过程，给予家 庭情感支持。
心理疏导
倾听患者的感受和需求，提供专业的心理疏 导和支持。
社会支持
帮助患者融入社会，参与社交活动，提高生 活质量。
CHAPTER
05
重症肌无力的预防与控制
预防措施
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，及早发现 并干预。
胸腺切除术
对于胸腺异常引起的重症 肌无力患者，切除胸腺可 去除异常淋巴细胞来源， 缓解症状。
其他治疗方法
物理治疗
如电刺激、按摩等，可刺激肌肉 收缩和神经传导，改善肌肉无力
症状。
康复治疗
包括运动疗法、作业疗法等，帮助 患者恢复日常生活能力。
呼吸支持
对于呼吸困难的重症肌无力患者， 可采用呼吸机辅助呼吸，保障呼吸 通畅。
重症肌无力的分类
按照症状轻重程度分类
按照病程发展速度分类
可分为轻度、中度、重度三种类型。
可分为急性、亚急性、慢性三种类型 。
按照受累部位分类
可分为眼肌型、脑干型、全身型等类 型。
CHAPTER
02
重症肌无力的诊断
诊断标准与流程
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❖ (4)药源性MG： 可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿性关节
炎和硬皮病的患者。 临床症状和AChR－Ab滴度与成人型MG相似，
停药后症状消失。
临床表现
❖重症肌无力危象：
指呼吸肌受累时出现咳嗽无力，甚至呼吸困难，需用 呼吸机辅助通气，是重症肌无力的危重状态。发生率10%， 病死率15.4%-50%。
全身型。 ❖ 少数病例自发性缓解，多数出现在发病的前2年内，因此，前2
年对症状的观察和治疗是十分重要的。 ❖ 多数病例迁延数年至数十年。
5.胆碱酯酶抑制剂治疗有效
新斯的明实验、滕喜龙实验阳性
临床表现
临床分型
❖ ⑴成年肌无力：Osserman分型. ❖ Ⅰ型：单纯眼肌型（15％－20％）预后好
❖ Ⅱ型：轻度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹（30％） b型伴有延髓肌麻痹（25％）
死、肿胀。可见“淋巴溢”,慢性病变可见肌萎缩。 ❖ 神经肌肉接头:
明显，突触间隙加宽，突触后膜皱褶丧失或 减少。在残余的突触皱褶中，用免疫化学方法可 证实有抗体和免疫复合物存在，AchR明显减少。 ❖ 胸腺:
80%MG有胸腺淋巴滤泡增生，10-20%合并胸腺 瘤，以淋巴细胞增生为主。
临床表现
流行病学
重症肌无力
myasthenia gravis ；MG
L/O/G/O
.Байду номын сангаас
2020/7/27
概述
神经-肌肉接头处 (Neuromuscular junction) — 定位 发生传递障碍的 (transmission disfunction)
获得性 (acquired) 自身免疫病 (Autoimmune disease) —定性
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力 连续咀嚼困难, 进食经常中断
延髓肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
颈肌受累
转颈、抬头困难
临床表现
严重时受累肌肉
四肢肌肉 心肌
呼吸肌、膈肌
蹲起无力，上楼困难
猝死 咳嗽无力、呼吸困难，吸入性肺炎 而致死
临床表现
3. 临床检查
上睑疲劳试验: 持续向上凝视 2min, 上睑下垂可加重, 短暂休 息后肌力改善
受累肌易疲劳疲劳试验阳性
受累肌肉斑片状，受累肌无力不符合任一神经\神经根&中 枢神经系统病变分布
进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变
临床表现
4.起病隐匿，病程波动
做为一个自身免疫病，MG并不是一个进行性进展的疾病。 ❖ 全身型，通常在数周或数月内表现出全身的症状。 ❖ 眼肌型患者，如发病2年内症状仍局限于眼肌，则很少转化为
临床表现
2.受累肌肉的分布：
斑片状，受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢 神经系统病变分布
首发症状 眼外肌无力
>90%的病例眼外肌麻痹 平滑肌&膀胱括约肌一 般不受累
上睑下垂(ptosis) 斜视&复视(diplopia) 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累
临床表现
2. 受累肌肉及表现
面肌受累 咀嚼肌受累
呼吸道感染、手术、精神紧张、全身性疾病、系统性 疾病可诱发。
❖重症肌无力危象包括 肌无力危象: (Myasthenic crisis)
胆碱能危象: (Cholinergic crisis)
反拗性危象: (Irritabillitic crisis)
临床表现
重症肌无力危象分型及特点
❖ ❖ ❖概 念 ❖瞳 孔 ❖出 汗 ❖流 涎 ❖ 腹痛、腹泻 ❖ 肌肉抽动或跳动 ❖ 对抗胆碱酯酶药物
估计我国约有
❖ 人群发病率8~20/10万,南方较高
60万MG病人
❖ 患病率约50/10万
❖ 20~40岁常见, <40岁女性患病率为男性2~3倍，中年以上 发病者以男性居多
❖ 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见，
❖ 10岁以下患者占MG患者的10%，家族性病例少见
发病年龄
任何年龄，出生后数个月至70~80岁， 但有两个年龄高峰期：
神经肌肉接头
突
突突
触
触触
前
间后
膜
隙膜
概述
临床特征
➢ 部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 ➢ 肌无力特点:
活动后加重, 休息和胆碱酯酶抑制剂 治 疗后减轻, 晨轻暮重
病因&发病机制
❖ 由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体 （AchR）抗体，并在补体的参与下，与突触后膜 的AchR产生免疫应答，破坏了大量的AchR，不能 产生足够的终板电位，导致突触后膜传递障碍， 而产生MG。
乙酰胆碱的代谢
胆碱
乙酰 辅酶A
胆碱乙酰 化酶
胆碱酯酶
结合型 乙酰胆碱
ATP
神经冲动
胆碱 乙酸
乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行. 当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放. 乙酰胆碱受体的量和敏感性.
病因&发病机制
正常 MG
病因&发病机制
正常
MG
抗胆碱酯酶药
病理
❖ 肌纤维： 不明显，无特异性，有时有肌纤维凝固、坏
20~40岁常见, <40岁女性患病率为男性2~3倍， 40~60岁，男性多见，多合并胸腺瘤
发病\加重诱因 感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳
临床表现
❖ 1.受累骨骼肌病态疲劳 肌肉连续收缩后产生严重肌无力甚至瘫痪，
经短暂休息后可见症状减轻或暂时好转，肌无力症 状易波动，多于下午或傍晚劳累后加重，晨起和休 息时减轻，称之“晨轻暮重”
❖ Ⅲ型：急性重症型（15％）死亡率高 首发症状出现后数周内发展到所有骨骼肌
❖ Ⅳ型：迟发重症型（10％）预后差 2年内由Ⅰ、Ⅱa、 Ⅱb型发展而来，症状同Ⅲ型，常合并
胸腺瘤 ❖ Ⅴ型：肌无力伴肌萎缩型。
临床表现
❖ ⑵儿童型肌无力： 以单纯眼外肌麻痹为主。 a 新生儿型 b 先天性肌无力
❖ ⑶少年型肌无力： 14-18岁之间发病， 以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难，全身肌无力较儿 童型多见。
（SFEMG）抖颤(jitter) 明显增宽。 ❖ 4、血清AChR－Ab滴度增高。 ❖ 5、神经－肌肉接头处活检，可见突触后膜皱褶减少、变平
肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象
ChEI不足 大 少 无 无 无
良好
ChEI过量 少 多 多 明显 常见 加重
ChEI不敏感 正常或偏大 多少不定
少 无 无 不定
诊 ㈠、确定是否重症肌无力 断 和 鉴 ㈡、有无重症肌无力的合并症 别 诊 ㈢、与其他肌无力现象鉴别 断
诊断
❖ 诊断要点
❖ 1、活动后加重、休息后减轻(晨轻暮重)的骨骼肌无力。 ❖ 2、疲劳试验及药理学实验阳性。 ❖ 3、电生理检查：低频重复电刺激波幅衰减；单纤维肌电图
炎和硬皮病的患者。 临床症状和AChR－Ab滴度与成人型MG相似，
停药后症状消失。
临床表现
❖重症肌无力危象：
指呼吸肌受累时出现咳嗽无力，甚至呼吸困难，需用 呼吸机辅助通气，是重症肌无力的危重状态。发生率10%， 病死率15.4%-50%。
全身型。 ❖ 少数病例自发性缓解，多数出现在发病的前2年内，因此，前2
年对症状的观察和治疗是十分重要的。 ❖ 多数病例迁延数年至数十年。
5.胆碱酯酶抑制剂治疗有效
新斯的明实验、滕喜龙实验阳性
临床表现
临床分型
❖ ⑴成年肌无力：Osserman分型. ❖ Ⅰ型：单纯眼肌型（15％－20％）预后好
❖ Ⅱ型：轻度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹（30％） b型伴有延髓肌麻痹（25％）
死、肿胀。可见“淋巴溢”,慢性病变可见肌萎缩。 ❖ 神经肌肉接头:
明显，突触间隙加宽，突触后膜皱褶丧失或 减少。在残余的突触皱褶中，用免疫化学方法可 证实有抗体和免疫复合物存在，AchR明显减少。 ❖ 胸腺:
80%MG有胸腺淋巴滤泡增生，10-20%合并胸腺 瘤，以淋巴细胞增生为主。
临床表现
流行病学
重症肌无力
myasthenia gravis ；MG
L/O/G/O
.Байду номын сангаас
2020/7/27
概述
神经-肌肉接头处 (Neuromuscular junction) — 定位 发生传递障碍的 (transmission disfunction)
获得性 (acquired) 自身免疫病 (Autoimmune disease) —定性
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力 连续咀嚼困难, 进食经常中断
延髓肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
颈肌受累
转颈、抬头困难
临床表现
严重时受累肌肉
四肢肌肉 心肌
呼吸肌、膈肌
蹲起无力，上楼困难
猝死 咳嗽无力、呼吸困难，吸入性肺炎 而致死
临床表现
3. 临床检查
上睑疲劳试验: 持续向上凝视 2min, 上睑下垂可加重, 短暂休 息后肌力改善
受累肌易疲劳疲劳试验阳性
受累肌肉斑片状，受累肌无力不符合任一神经\神经根&中 枢神经系统病变分布
进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变
临床表现
4.起病隐匿，病程波动
做为一个自身免疫病，MG并不是一个进行性进展的疾病。 ❖ 全身型，通常在数周或数月内表现出全身的症状。 ❖ 眼肌型患者，如发病2年内症状仍局限于眼肌，则很少转化为
临床表现
2.受累肌肉的分布：
斑片状，受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢 神经系统病变分布
首发症状 眼外肌无力
>90%的病例眼外肌麻痹 平滑肌&膀胱括约肌一 般不受累
上睑下垂(ptosis) 斜视&复视(diplopia) 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累
临床表现
2. 受累肌肉及表现
面肌受累 咀嚼肌受累
呼吸道感染、手术、精神紧张、全身性疾病、系统性 疾病可诱发。
❖重症肌无力危象包括 肌无力危象: (Myasthenic crisis)
胆碱能危象: (Cholinergic crisis)
反拗性危象: (Irritabillitic crisis)
临床表现
重症肌无力危象分型及特点
❖ ❖ ❖概 念 ❖瞳 孔 ❖出 汗 ❖流 涎 ❖ 腹痛、腹泻 ❖ 肌肉抽动或跳动 ❖ 对抗胆碱酯酶药物
估计我国约有
❖ 人群发病率8~20/10万,南方较高
60万MG病人
❖ 患病率约50/10万
❖ 20~40岁常见, <40岁女性患病率为男性2~3倍，中年以上 发病者以男性居多
❖ 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见，
❖ 10岁以下患者占MG患者的10%，家族性病例少见
发病年龄
任何年龄，出生后数个月至70~80岁， 但有两个年龄高峰期：
神经肌肉接头
突
突突
触
触触
前
间后
膜
隙膜
概述
临床特征
➢ 部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 ➢ 肌无力特点:
活动后加重, 休息和胆碱酯酶抑制剂 治 疗后减轻, 晨轻暮重
病因&发病机制
❖ 由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体 （AchR）抗体，并在补体的参与下，与突触后膜 的AchR产生免疫应答，破坏了大量的AchR，不能 产生足够的终板电位，导致突触后膜传递障碍， 而产生MG。
乙酰胆碱的代谢
胆碱
乙酰 辅酶A
胆碱乙酰 化酶
胆碱酯酶
结合型 乙酰胆碱
ATP
神经冲动
胆碱 乙酸
乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行. 当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放. 乙酰胆碱受体的量和敏感性.
病因&发病机制
正常 MG
病因&发病机制
正常
MG
抗胆碱酯酶药
病理
❖ 肌纤维： 不明显，无特异性，有时有肌纤维凝固、坏
20~40岁常见, <40岁女性患病率为男性2~3倍， 40~60岁，男性多见，多合并胸腺瘤
发病\加重诱因 感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳
临床表现
❖ 1.受累骨骼肌病态疲劳 肌肉连续收缩后产生严重肌无力甚至瘫痪，
经短暂休息后可见症状减轻或暂时好转，肌无力症 状易波动，多于下午或傍晚劳累后加重，晨起和休 息时减轻，称之“晨轻暮重”
❖ Ⅲ型：急性重症型（15％）死亡率高 首发症状出现后数周内发展到所有骨骼肌
❖ Ⅳ型：迟发重症型（10％）预后差 2年内由Ⅰ、Ⅱa、 Ⅱb型发展而来，症状同Ⅲ型，常合并
胸腺瘤 ❖ Ⅴ型：肌无力伴肌萎缩型。
临床表现
❖ ⑵儿童型肌无力： 以单纯眼外肌麻痹为主。 a 新生儿型 b 先天性肌无力
❖ ⑶少年型肌无力： 14-18岁之间发病， 以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难，全身肌无力较儿 童型多见。
（SFEMG）抖颤(jitter) 明显增宽。 ❖ 4、血清AChR－Ab滴度增高。 ❖ 5、神经－肌肉接头处活检，可见突触后膜皱褶减少、变平
肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象
ChEI不足 大 少 无 无 无
良好
ChEI过量 少 多 多 明显 常见 加重
ChEI不敏感 正常或偏大 多少不定
少 无 无 不定
诊 ㈠、确定是否重症肌无力 断 和 鉴 ㈡、有无重症肌无力的合并症 别 诊 ㈢、与其他肌无力现象鉴别 断
诊断
❖ 诊断要点
❖ 1、活动后加重、休息后减轻(晨轻暮重)的骨骼肌无力。 ❖ 2、疲劳试验及药理学实验阳性。 ❖ 3、电生理检查：低频重复电刺激波幅衰减；单纤维肌电图