脱髓鞘病(教学及宣教)
脱髓鞘病讲座
重点介绍下面几点
一、临床孤立综合征(CIS) 二、MS与NMO 三、Balo病(同心圆硬化) 四、瘤样炎性脱髓鞘病 (TIDD) 五、CNS-IIDD治疗进展
一、临床孤立综合征
clinical isolated syndromes
一、临床孤立综合征(CIS)概念
ห้องสมุดไป่ตู้
5、CIS的免疫学
CIS 2/3有异常B细胞反应(CSF OB IgG)。 CIS患者中CSF中细胞分泌MBP和PLP抗体
较对照组高，而且和疾病的活动性相关。 60-70％的CIS有异常的鞘内IgG合成率，且
CSF中有2条或更多条OCB，而相应的血清 中无，发展为MS的风险较大。
Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-288
影响CIS预后的临床表现[新] 容易发展作为MS的表现
Transverse myelitis
Increased risk
Decreased risk
不全横贯性 症状不对称 脊髓病灶小 无水肿
完全横贯性 症状对称 多节段的 水肿
Thrower BW. Neurology,2007,68(suppl 4):s12-s15
demyelinating diseases, TIDD) 视神经炎(optic neuritis)
1.戚晓昆.中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的新分类(专论).中华神经科杂志, 2008,41(2):73-75.
脱髓鞘疾病 ppt课件
ppt课件
1
髓鞘基本知识
髓鞘：由少突胶质细胞（CNS）或雪旺氏 细胞（PNS）的片状突起包绕神经元轴突 而形成的螺旋形多层膜性结构。具有保护 轴索和绝缘作用。
化学组成：70-75% 脂类（胆固醇、糖脂、 磷脂），25-30%蛋白质
ppt课件
2
髓鞘的形成
ppt课件
3
髓鞘基本知识
髓鞘的发育顺序 • 中央周围 • 下（尾端） 上（头端） • 后前 • 感觉纤维运动纤维 • 脑干小脑脚、大脑脚小脑大脑
• 慢性期白质和灰质呈现为脑萎缩改变
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急性播散性脑脊髓炎：多发斑片低密度影
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急性播 散性脑 脊髓炎
融合成块 累及灰质
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皮层下 病灶多
急性播散性脑脊髓炎 ppt课：件 多发斑点、环形强化59
急性播散性脑脊髓炎
acute disseminated encephalomyelitis
密度区或长T1长T2异常信号，可通过胼胝 体将两侧联系起来 • 从后向前逐渐累及，即从枕、顶、颞开始， 最后可影响到额叶
ppt课件
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肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
影像学表现
• 病灶活动期有周边环形强化，非活动期无 强化
• 多伴有脑萎缩 • MRI可见Wallerian变性，表现为皮层脊髓
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增强T1WI 肾上腺脑白ppt课质件 营养不良病例2 30
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
Wallerian变性 • 神经元胞体与轴索断离后，断端远侧段
轴索肿胀、断裂、崩解及髓鞘脱失，并 伴有胶质细胞增生
脱髓鞘病研究学习课件
2019/12/4
辅助检查：CSF、诱发电位、 MRI
• 1.脑脊液检查：提供重要证据
• （1）WBC (单核) 轻度增高或正常 <15×10６/L, > 50×10６/L(或发现 多形核WBC),则可能性极小；
•
•
符合多发性硬化确诊标准的患者95%都能通过MRI发现疾
病相关的病灶。多发性硬化斑块的MRI信号改变为类圆形T1
低信号、T2高信号。常见于侧脑室前角与后角、半卵圆中心
及胼胝体。胼胝体前部的病灶尤其具有诊断意义，因为这一
部位在脑血管病中很少受累。融合斑多位于侧脑室体部。
• • 脑干、小脑和脊髓斑点状信号
诊断（diagnosis)
• 临床上确诊多发性硬化的诊断标准： • 1.从病史和临床神经系统检查，表明中枢神经系统白质内同时存在着两处以上的
病灶。 • 2.起病年龄在10-50岁之间 • 3.有缓解与复发的病史，症状要持续至少2４h，两次不同发作间隔要至少1月；
缓慢进展而病程至少大于6个月。 • 4.排除其他疾病 • 临床确诊；临床可能；临床可疑
（２）半数病例可见视力障碍。急性视神经炎或球后视神经炎。 单眼或突 发视力丧失或视物模糊，眼震、复视，核间性眼肌麻痹及一个半综合征。
2021091/192/1/42/4
14
•
（3）感觉症状，通常包括感觉异常(麻刺感、针刺感、
烧灼痛)或感觉减退(麻木或无感觉)，不愉快的感觉如“肿
胀”、“潮湿”、“粗糙”、或者身体被“紧紧包裹”感也
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中枢神经系统脱髓鞘疾病 ppt课件
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辅助检查
3. MRI检查
T2
DWI
FLAIR
FLAIR ppt课件
FLAIR
FLAIR 36
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
确诊MS准则 缓解-复发病史 症状体征提示CNS一个以上分离病灶 目前国内尚无MS诊断标准 Poser(1983)MS诊断标准可简化如表10-2:
ppt课件 23
临床表现
3. 常见的症状体征
(4) 半数患者感觉障碍, 包括深感觉障碍& Romberg征 (5) 半数病例共济失调, Charcot三主征(眼震\意向 震颤\吟诗样语言), 仅见于部分晚期患者 (6) 神经电生理证实, MS可合并周围N损害, 如PN \多发性单N病(P1与CNS-MBP为同一组分) (7) 可出现欣快\兴奋\抑郁\易怒\淡漠\嗜睡\强哭强 笑\反应迟钝\重复语言\猜疑\\迫害妄想等
ppt课件 31
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
(2) IgG鞘内合成检测
同时检测CSF & S CSF-OB(+), S-OB(－) 才支持MS诊断
ppt课件
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辅助检查
2. 诱发电位
MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一&多项异常
2．实验室检查支持 ①病程中两次发作, 一个临床或亚临床病变证据, CSF 确诊MS(laboratoryOB/ IgG ②病程中一次发作, 两个分离病灶临床证据, CSF supported definite MS, OB/ IgG ③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一病 LSDMS)
脱髓鞘疾病教案
注：每次授课须用新教案；教研室于开课前检查，课后统一上交。
7.弥漫性硬化与同心圆性硬化的诊断与鉴别诊断。10min
8.脑桥中央髓鞘溶解症诊断与预防。10min
三、重点、难点及解决方法
重点讲解：
（1）多发性硬化的临床表现、诊断及鉴别诊断
（2）多发性硬化与NMOSD核磁影像的鉴别要点
四、本讲所用方法和手段、与上一讲的衔接，与下一讲的联系
利用多媒体展现解剖结构，展现脑组织各个部位损害的临床表现进行讲解。
五、使用教具（写出主要内容的名称备查）
多媒体、板书
六、本课题方面的新进展
NMOSD谱系疾病诊断标准的演变及其与影像及免疫标志物的关系
MS治疗进展
七、板书的专业外语词汇
MS、NMLeabharlann SD、ADEM八、参考书籍
神经病学，第八版；主编：贾建平陈生第；卫生部“十二五”规划教材
九、思考题及作业
(1)
十、课后及改进意见
（3）NMOSD谱系疾病概念及临床特点
二、内容提要、教学过程及学时分配
1.多发性硬化的病理生理机制。10min
2.多发性硬化的临床表现、诊断及鉴别诊断30min
3.多发性硬化的治疗20min
4.NMOSD谱系疾病概念、临床特点和鉴别诊断20min
5.NMOSD谱系疾病治疗10min
6.急性播散性脑脊髓炎的诊断与鉴别诊断。10min
海南医学院教案提要格式
2019—2020学年第一学期NO：
学科：神经病学班级：2017针推本科班
授课人：游咏职称：教授
课题：中枢神经系统脱髓鞘学时：3授课时间：2020-5-17；6-8节
教学方式：讲授
一、教学目的要求
脱髓鞘病讲座-PPT精选文档
NMO
Monophasic
DEM/DM/ AHLE
monophasic,
MS PPMS
Balo disease ic
TIDD
multiphasic (rare)
NMO
multiphasic
Optic neuritis
multiphasic
NMO
multiphasic
影响CIS和早期MS预后的临床表现
预后良好
预后较差
视神经炎 只有感觉症状 完全缓解 再次复发间隔时间较长 5年后仍没有活动障碍 MRI正常
“多病灶”的CIS 运动系统受累 不完全缓解 头2-5年内复发频率较高 5年后有明确活动障碍 有大病灶的异常MRI
Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2019;4:281-288
时间上的孤立，空间上可孤立或多病灶。
Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2019;4:281-288
3.CIS 与MS的关系如何?
85%青年MS为亚急性CIS起病，表现为视 神经、脑干或脊髓病变； 30%-70%CIS患者可发展为MS；
中枢神经系统脱髓鞘病PPT课件
MS发病机制 MS发病机制
病毒感染因素 巨噬细胞
T细胞 T 细胞受体 BBB 抗原提 呈细胞 B细胞 抗体 鞘髓 MBP 补体激活 复合物 破损的细胞膜 神经元 神经纤维
血管
细胞因子 内皮细胞 细胞渗出 T-细胞返回血流 T-细胞扩增&激活 细胞毒素 肿瘤坏死因子
细胞因子 肿瘤坏死因子 γ干扰素
巨噬细胞
髓鞘组成&生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜，它 是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。 ◙中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 ◙周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞
◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
脱髓鞘疾病概念
脱髓鞘疾病(demyelinative diseases): 一组脑&脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
(2) IgG鞘内合成检测 MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成 ①CSF-IgG指数(IgG鞘内合成定量指标) [CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb] IgG指数>0.7提示鞘内合成, 约>70%MS患者(+) CNS 24小时IgG合成率意义与IgG指数相似
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 Demyelinating Diseases of the Central Nervous System
神经病学(第 5 版)
本章重点
1. 什么是脱髓鞘病 2. 多发性硬化的诊断标准 3. 同心圆硬化的临床及影像特点 4. 播散性脑脊髓炎的临床特点 5. 异染性脑白质营养不良的诊断要点
脑白质脱髓鞘病讲课PPT课件
诊疗经验和教训分享
诊疗经验：分享成功治疗脑白质脱髓鞘病的经验，包括治疗方案、药物选择和治疗效果等。
诊疗教训：总结在诊疗过程中遇到的问题和困难，以及如何避免和解决这些问题的方法。
案例分析：通过具体病例的诊疗过程，分析脑白质脱髓鞘病的诊疗经验和教训，为其他医生提 供参考和借鉴。
经验总结：对脑白质脱髓鞘病的诊疗经验和教训进行总结，提炼出具有普遍意义的经验和教训， 为其他医生提供指导和帮助。
药物治疗的费用较高，给患者家庭和社会带来较大的经济负担。
目前药物治疗的研究进展缓慢，仍需要进一步探索新的药物和治疗方法，以提高治疗效 果和减少副作用。
药物治疗进展和研究方向
药物治疗现状： 当前用于治疗 脑白质脱髓鞘 病的药物及其
作用机制
药物治疗进展： 最新研发的药 物及其临床试
验进展
药物治疗研究 方向：未来可 能的药物研发 方向和潜在的
诊断标准：脑白质脱髓 鞘病的诊断主要依靠影 像学检查，如MRI显示 脑白质区域出现斑片状 或融合性的脱髓鞘病灶， 同时结合患者的临床表 现和病史进行综合判断。
PART 3
脑白质脱髓鞘病的诊疗进展
诊疗现状和存在的问题
诊疗技术：目前主要采用MRI和病理学诊断，但存在一定的误诊率。
治疗方法：药物治疗和康复治疗是目前主要的治疗手段，但治疗效果有限。
疾病认知：公众对脑白质脱髓鞘病的认知度较低，导致早期诊断困难。
医学研究：目前针对脑白质脱髓鞘病的研究较少，需要更多的临床研究和实验研究来深 入了解该病。
诊疗进展和研究方向
诊疗进展：随着医学技术的不断进步，脑白质脱髓鞘病的诊疗方法也在不断 改进和完善。目前，该病的主要诊疗手段包括影像学检查、脑脊液检查和电 生理检查等，这些方法有助于早期发现和诊断该病。
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脱髓鞘病
疾病概述
脱髓鞘病(demyelination)是指一类以髓鞘丧失或变薄而轴索相对完好的疾病。
其病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整、使神经冲动的传送受到影响。
急性脱髓鞘的神经髓鞘可以再生，且较迅速而完全，对功能恢复影响不大。
慢性脱髓鞘性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生神经膜细胞明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。
脱髓鞘病发病机制
病因不明，可能和下列因素有关：①遗传因素：在欧美白人患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原阳性者较多。
②人文地理因素：此病在寒温带多见，热带则较少。
欧洲人发病率高，而东方、非洲人患病率较低。
③感染因素：曾怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与此病有关，但即使应用分子生物学方法检测病灶内及周围脑组织中的病毒基因组，亦未能得出明确的结论。
动物实验表明，注射脑组织成分或狂犬病疫苗均可引起脱髓鞘病变，提示此病可能为多种因素诱发的变态反应疾病。
在脱髓鞘病灶内可检出CD4T（辅助）和CD8T（抑制）细胞，然而确切的发病机制仍不清楚。
脱髓鞘病临床表现
1.急性播散性脑脊髓炎是以脑和脊髓广泛的白质炎性脱髓鞘改变为病理特点的脱髓鞘疾病。
以弥漫性脑损害的症状和体征为突出，如偏瘫、失语、颅神经麻痹、惊厥以及精神障碍等。
2.急性出血性白质脑炎是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。
起病急、症状严重、预后较差。
3.弥漫性硬化以脑白质弥漫大片的炎性髓鞘脱失为病理特点的脱髓鞘脑炎。
多于少年儿童期发病、亚急性进行性病程，表现为锥体束征、偏瘫、中枢性耳聋、中枢性黑朦视力减退、行为改变等。
4.同心圆性硬化以髓鞘脱失区与相对完整区交替排列呈同心圆型、扇形或波纹型为病理特点的炎性脱髓鞘疾病。
5.多发性硬化是以中枢神经系统白质多发病灶及病程有缓解、复发为特点的脱髓鞘疾病。
多为急性或亚急性起病，由于病灶多发所以症状复杂，因病变部位而异。
病变位于脊髓时可出现截瘫、束性或节段性感觉障碍;位于视神经时出现单侧或双侧神经炎或球后视神经炎;位于脑干时出现颅神经麻痹、肢体瘫痪;位于小脑时出现共济失调、肢体震颤(意向性震颤)及眼球震颤;位于大脑半球时出现偏瘫、失语、智能及精神障碍等症状。
6.视神经脊髓炎是同时或先后累及视神经和脊髓的脱髓鞘疾病。
目前一般认为属于多发性硬化的视神经脊髓型。
表现为双眼视力减退，肢体无力、麻木，排尿困难等。
7.急性多发性神经根神经炎为急性起病的周围神经炎性、节段性脱髓鞘疾病。
多发病于儿童及青年。
男性与女性之比约为2:1。
可全年散发，但夏季较为多见。
多数病人有上呼吸道感染、肠道感染或其他感染史。
本病以四肢弛缓性瘫痪为主要临床表现，约半数病人可合并以运动障碍为主的单侧或双侧多发性颅神经麻痹。
严重的病例可发生吞咽、排痰困难及呼吸肌瘫痪。
8.营养障碍所致的脱髓鞘疾病如桥脑中央型髓鞘崩解症，可能是营养不良及酒精中毒所致，表现为迅速发生截瘫或四肢瘫，伴有明显的假性球麻痹症状，重者常昏迷，可于2～3周内死亡、无特异疗法。
9.髓鞘形成缺陷的脱髓鞘疾病属遗传性脂质代谢障碍。
多为常染色体隐性遗传，多在出生后或幼时发病，临床表现不一。
多无特异疗法。
10.酸性脂酶缺乏可致沃尔曼氏病出生后即表现虚弱、肝脾大、腹泻、腹胀、智能发育落后。
脱髓鞘病辅助检查
实验室检查
1.急性期外周血白细胞计数正常或稍高。
2.脑脊液压力正常，部分病人白细胞和蛋白轻度增高，糖、氯化物含量正常。
影像学检查
脊髓MRI示病变部位脊髓增粗，信号异常。
脱髓鞘病诊断与鉴别诊断
诊断依据
①急性或亚急性起病；
②临床症状较重，但影像学病灶相对较小；
③脊髓MRI显示病灶呈多中心性，脊髓中央管扩张不明显，病灶呈斑片状强化或不强化；有时头颅MRI检查发现脑室旁或脑干病灶；
④激素治疗效果明显；
⑤既往曾有视神经炎或脊髓炎史，对可疑患者，脊髓MRI随诊有重要价值。
临床上最常见的是多发性硬化。
鉴别诊断
需与急性硬膜外脓肿、脊柱结核、脊柱转移性肿瘤、视神经脊髓炎、脊髓出血鉴别。
脱髓鞘病治疗
1、多发性硬化
目前无有效根治措施。
治疗主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展，避免可能促使复发因素。
晚期采取对症和支持疗法。
(1)皮质类固醇急性发作和复发的主要治疗药物，常用甲基泼尼松龙或泼尼松。
(2)β-干扰素。
(3)免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺和环孢素A等。
(4)免疫球蛋白治疗多发性硬化机制尚未明确，多主张大剂量冲击疗法。
(5)血浆置换疗法与激素或免疫抑制剂合用疗效更佳。
(6)对症治疗①痛性痉挛首选用巴氯芬治疗。
②膀胱直肠功能障碍尿潴留选用拟胆碱药物如氯化氨甲酰胆碱，尿失禁选用抗胆碱药如普鲁本辛。
③疲乏可选用金刚烷胺。
④震颤静止性震颤选用安坦，意向性震颤选用心得安。
2、急性播散性脑脊髓炎
多主张甲基泼尼松龙或地塞米松冲击治疗，无效可改用血浆置换或免疫球蛋白治疗。
3、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
治疗方法包括免疫抑制剂，静脉注射IgG，血浆置换，可应用地塞米松或甲基波尼松龙。
卧床期间加强护理及早期康复治疗。
保持呼吸道通畅，必要时早期行气管切开或呼吸机辅助呼吸。
4、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
免疫治疗包括静脉用免疫球蛋白、血浆置换和激素治疗，可获得较好疗效，其中静脉用免疫球蛋白为首选治疗，联合应用免疫球蛋白和激素效果最好。