wernicke脑病
Wernicke脑病
Wernicke脑病Wernicke脑病Wernieke脑病是是慢性酒中毒常见的代谢性脑病，是硫胺缺乏导致的急症。
在中国精神疾病分类方案中，WE归类于酒中毒所致的精神障碍，但目前缺乏明确的诊断标准。
及时诊断和治疗的患者可完全恢复，WE的病死率为10%～20%。
本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。
当时描述的3例病人，特点为急性起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。
3例均以死亡为结局。
病理解剖后发现为血管损害，主要累及了脑室和灰质。
但从20世纪以后，对本病的看法有了广泛的变动。
现在大部分文献认为Wernicke脑病大部分为慢性酒精中毒引起，约占慢性酒精中毒性疾病的3% 。
发病机理Wernieke脑病受损的主要部位是丘脑、下丘脑、乳头体、中脑导水管周围、第四脑室顶(特别是迷走运动背核和前庭核)和小脑上蚓部。
镜下改变为实质结构不同程度的坏死。
在坏死区域，神经细胞脱失，通常部分保留、部分受损，有髓纤维比神经元更易受累。
这些改变也伴随明显的血管变化和内皮增生。
在实质损害区域有星形细胞和少突胶质细胞增生。
小脑损害包括皮质各层细胞变性，特别是Purkinie细胞，通常损害在上蚓部，但是在严重病例可以看到小脑前叶多部位受累。
[1]Wernicke脑病第三、第六神经核及顶盖病变可致眼球运动和凝视麻痹。
眼震是由于前庭核病变。
持久的步态和行走共济失调是由于小脑上蚓部的损害，下肢共济失调(跟膝胫阳性)可由小脑前叶前部的广泛病变引起。
下丘脑后侧及后外侧核团受累可致低温。
临床表现男性略多于女性，发病年龄30～70岁，平均分布。
在过去20年里，在饮酒人群中该病的发病率显著下降，然而在非饮酒人群中发现发病率有上升，并有不同的临床起病，主要是医原性的。
Wernicke提出的三联症，即眼肌麻痹、共济失调和精神意识障碍具有诊断价值。
通常首先表现为共济失调，数天或数周后精神错乱，并有自发性共济失调、眼震和眼肌麻痹。
神经影像：Wernicke脑病的影像特点
神经影像：Wernicke脑病的影像特点
Wernicke脑病（Wernicke's Encephalopathy,WE）是一种由维生素B1缺乏所引起的脑病，1881年由 Car Wernicke首先描述。
临床特点：急性或亚急性起病，典型者呈现临床“三联征”：眼外肌麻痹、共济失调、精神障碍。
影像学特征：WE具有典型的发病部位，分布也具特征性口。
第三、四脑室旁及中脑导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑为该病常见受累部位（这些部位有较高的糖代谢、氧化代谢率，也是维生素B1代谢较快的地方），MRI上可见对称分布的斑片状长T1，长T2异常信号。
FLAIR序列、DWI序列病灶呈高信号，具有诊断价值。
增强病灶可有轻-中度强化。
不典型患者影像学上可见皮层、小脑等部位异常信号。
案例一：典型的Wernicke脑病。
（A-C：黑水像）
案例二：皮层受累的Wernicke脑病。
（A：增强，B-E：黑水像）
案例三：仅累及乳头体的Wernicke脑病。
（A：黑水像，B-D：增强）
案例四：累及小脑齿状核的Wernicke脑病
（A-D：黑水像）。
Wernicke脑病
Wernicke脑病1881年，CarlWernicke首次描述Wernicke脑病，当时命名为急性上部出血性脑脊髓炎，临床表现多样化，典型表现为精神异常、眼球运动障碍、共济失调三联征，还可出现多发性神经病症状，如不能及时诊治，病死率高达50%。
最多见于慢性酒精中毒、严重营养不良患者，也可见于慢性胃肠道疾病、妊娠或化疗伴发剧烈呕吐、胰腺炎、血液透析、烧伤、白血病、肿瘤等急慢性消耗性疾病患者。
临床上主要以维生素B1缺乏致中脑和下丘脑病变为主，严重病例可因有氧代谢障碍和神经细胞变性坏死导致器质性脑病，典型的WE 表现为眼征、共济失调及精神意识障碍“三联征”，国外报道经尸检证实其临床患病率约2%～3%，而临床诊断率仅0.06%～0.13%。
人体内不能合成维生素B1，必须从食物中摄取，且储存较少，仅能维持18d左右的代谢需要。
摄入减少、吸收障碍、需求增加、血液透析均能导致体内维生素B1缺乏。
病理改变1. WE的病变部位较广，见于下丘脑、小脑退化。
蒲肯野细胞是易损细胞，小脑蚓部有明显的蒲肯野细胞密度和分子层容量减少，蒲氏细胞的树突结构处，仅有细胞树突的容量缺失，而没有细胞缺失。
绒球及侧叶的蒲氏细胞也明显减少。
2.大脑皮层神经元减少神经元退化仅限于非γ-氨基丁酸介导的锥体神经元，与选择性神经元易损有关。
额叶白质神经元丢失的最多，颞中回和丘脑的容量也减少。
额上回有选择性的神经元丢失，运动皮层没有明显的变化。
3.血管损伤损伤因素：①在丘脑侧部、中部、海马回的粒细胞数量及组胺释放相继增加，引起脑部血管损伤及脑部血管周围水肿。
②丘脑内肥大细胞脱颗粒在病变早期增加。
③脑干巨噬细胞与反应性胶质细胞增加是致病直接因素。
4.其它病理改变：有双侧大脑皮层的变性、坏死、萎缩第三、四脑室周围的灰质改变，乳头体神经元气球样变性，乳头体萎缩，髓鞘脂的坏死、中心脑桥髓鞘破坏、轴索的损害，周围神经病变。
细胞损伤的生物化学机制1. 维生素B1是硫胺素焦磷酸盐(TPP)的前体，当TPP缺乏则影响三羧酸循环和磷酸戊糖途径，导致能量代谢障碍，而产生一系列临床表现。
Wernicke脑病
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常见临床表现
在精神病症方面，可表现为嗜睡、精神异常、近记忆减退、 计算力下降、反响迟钝、虚构等。
眼部体征可表现为眼震、两眼外展不能、内收不能、上下运 动不能、同向侧视障碍等。
小脑性共济失调主要表现为步态运动失调。可伴有言语障 碍。
还可表现为肢体远端麻木、无力，腱反射迟钝或消失等 多发性神经病变病症。
鉴别诊断
多系统萎缩
Korsakoff综合症 酒精性痴呆
脑桥中央髓鞘破坏
多发性硬化症
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治疗
起初是Vit B1 500 mg/d，静脉滴注，3~5 d 后改肌肉注射， Vit B1 100~200 mg/d，同时给予叶酸、VitB12以及针对引起 Vit B1缺乏因素的治疗。补液时尽可能减少葡萄糖液体，能 胃肠进食者尽量恢复胃肠进食。
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MRI特征性改变
MRI表现为损害部位对称性异常信号影
脑干出现T2WI高信号影与神经纤维网状组织海绵状蜕变
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MRI诊断局限性
MRI对WE诊断的敏感性只有53%，特异性为93%
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中老年男性，长期〔10 年以上〕及大量〔0.2kg/d 以 上〕饮酒者，且饮酒年龄越小，脑损害程度越重，发 生的时机也越多。
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非维生素B1缺乏Wernicke 脑病
转酮醇酶(transketolase)基因的缺陷可以导致Wern四页，共四十二页。
Wernicke脑病的MRI表现
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Wernicke脑病是维生素B1缺乏引起的急性神经精神综合征。 1881年由Carl Wernicke首先发现并以急性出血性脑灰质炎而提 出的。1940年Campbell和Russell强调营养和Wernicke脑病 有密切关系,并提出硫胺素缺乏是引起代谢异常性脑病的 诱发因素。
韦尼克脑病
韦尼克脑病韦尼克脑病（WE）或Wernicke-Korsakoff综合征是慢性酒中毒常见的代谢性脑病，是硫胺缺乏导致的急症。
在中国精神疾病分类方案中，WE归类于酒中毒所致的精神障碍。
及时诊断和治疗的患者可完全恢复，WE的病死率为10%～20%。
WE的发病年龄为30～70岁，平均42.9岁，男性稍多。
常见病因孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、恶性肿瘤等致硫胺缺乏引起常见症状双侧展神经麻痹和复视，精神涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆，共济失调等韦尼克脑病的病因是硫胺缺乏，硫胺缺乏的原因包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、非肠道营养缺乏硫胺等。
动物实验表明，慢性酒中毒可导致营养不良，主要是硫胺缺乏，后者又可以加重慢性酒中毒。
临床表现1.主要表现为突然发作的神经系统功能障碍，典型的WE出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等三组特征性症状。
（1）眼外肌麻痹常见双侧展神经麻痹和复视，其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失；眼震早期出现，以水平和垂直性为主，常伴前庭功能试验异常，眼肌麻痹如及时治疗常在24小时内恢复，眼震需1～2周恢复。
（2）精神异常表现为注意力、记忆力和定向力障碍，精神涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆等，有时与戒酒状态难以区别，常称为泛发混浊状态；常伴Korsakoff综合征，以记忆障碍学习不能、虚构、淡漠和定向力障碍为特点，多伴意识模糊、嗜睡或昏迷。
（3）共济失调以躯干和下肢为主，上肢较少见，站立行走困难，需2周或更长时间才能恢复。
2.仅10%～16.5%的患者出现三组症状，精神异常、眼部症状、共济失调。
大多数患者伴低体温、低血压和心动过速，部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周围神经病等合并症。
眼肌麻痹恢复较快，精神症状的恢复常需数周至数月。
检查1.实验室检查（1）血、尿酒精浓度的测定有诊断及酒中毒程度评估意义。
韦尼克脑病 诊断标准
韦尼克脑病诊断标准韦尼克脑病（Wernicke's encephalopathy，WE）是一种由维生素B1（硫胺素）严重缺乏引起的急性神经系统紊乱。
它通常与长期酗酒有关，但也可见于其他营养不良的情况。
韦尼克脑病的典型症状包括眼部异常运动（凝视性麻痹）、共济失调（协调运动障碍）和精神状态改变（如混乱或嗜睡）。
如果不及时治疗，韦尼克脑病可能发展为克萨考夫综合征（Korsakoff syndrome），表现为持续性的记忆力障碍。
诊断韦尼克脑病通常基于以下几点：1. 临床症状：患者出现上述的典型三联症，即眼部异常运动、共济失调和精神状态改变。
然而，并非所有患者都会表现出完整的三联症，有时可能只出现其中的一两种症状。
2. 病史：长期酗酒史是韦尼克脑病的一个重要线索。
此外，还应考虑其他可能导致维生素B1缺乏的病史，如营养不良、恶性肿瘤、消化道手术、慢性腹泻等。
3. 实验室检查：血清硫胺素水平降低可以帮助诊断，但临床上更多依赖于病史和症状。
血液学检查还可能发现其他相关的营养缺乏。
4. 神经影像学：磁共振成像（MRI）可以显示特定的脑部改变，如丘脑、中脑导水管周围区域和乳头体的异常信号，这些发现支持韦尼克脑病的诊断。
5. 响应治疗：对硫胺素补充治疗的快速反应也是诊断的一个依据。
如果患者在接受了硫胺素治疗后症状有所改善，这进一步支持了韦尼克脑病的诊断。
6. 排除其他疾病：需要排除其他可能引起类似症状的疾病，如中风、颅内出血、感染、代谢性疾病、中毒等。
诊断韦尼克脑病是一个综合判断的过程，需要医生根据患者的临床表现、病史、实验室检查和影像学检查来综合评估。
由于韦尼克脑病可能导致永久性脑损伤，因此在怀疑此病时，应立即开始硫胺素治疗，即使诊断尚未完全确定。
总之，韦尼克脑病的诊断依赖于典型的临床症状、相关病史、实验室检查和神经影像学结果的综合评估。
及时的治疗对于预防病情进展和减少患者的潜在损害至关重要。
韦尼克脑病演示ppt课件
汇报人：XXX 2024-01-19
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
Chapter
定义与发病机制
定义
韦尼克脑病（Wernicke's Encephalopathy）是一 种由维生素B1（硫胺素）缺乏引起的急性神经系统 疾病。
新型治疗方法探索及前景分析
基因治疗
随着基因技术的发展，基因治疗逐渐成为韦尼克脑病的新型 治疗方法。通过基因编辑技术，可以修复或替换导致疾病的 缺陷基因，从根本上治疗韦尼克脑病。目前，基因治疗仍处 于实验阶段，但具有广阔的应用前景。
细胞治疗
细胞治疗是另一种新型治疗方法，通过移植健康的神经细胞 或干细胞，替代受损的神经细胞，促进神经系统的再生和修 复。细胞治疗在动物实验中取得了显著成果，有望为韦尼克 脑病患者带来新的治疗选择。
。
感染
韦尼克脑病患者可能因免疫力下 降而容易感染，应积极预防感染 ，如保持皮肤清洁、避免去人群 密集场所等。如出现感染症状，
应及时就医治疗。
04
患者教育与心理支持
Chapter
患者教育内容
疾病知识
向患者详细解释韦尼克脑病的病 因、症状、诊断和治疗方案，提自我护理，如保 持个人卫生、合理饮食、规律作息 等，以减轻症状并预防并发症。
支持体系建立
建立患者和家属的支持体系，如定期举办病友交流会、提供心理援助 热线等，为患者和家属提供一个互相交流、分享经验的平台。
05
研究进展与未来展望
Chapter
国内外研究现状概述
病因学研究
韦尼克脑病是一种由维生素B1（硫胺素）缺乏引起的神经系统疾病。国内外学者在病因 学方面进行了深入研究，揭示了维生素B1缺乏导致韦尼克脑病的具体机制。
韦尼克脑病诊断与治疗PPT
社会活动：鼓励患者参加社 会活动，增强自信心和社交
能力
患者年龄：45岁 性别：男性 病史：高血压、糖尿病、高血脂 症状：记忆力减退、语言障碍、定向力障碍 诊断：韦尼克脑病 治疗方案：药物治疗、康复训练、生活方式调整
病例介绍：患者 年龄、性别、职 业、病史等基本 信息
症状表现：语言 障碍、记忆障碍、 定向障碍等典型 症状
临床表现：记忆障碍、语言障碍、视觉空间障碍等 诊断标准：韦尼克脑病诊断标准（Wernicke-Korsakoff Syndrome Diagnostic Criteria） 诊断方法：神经心理学测试、影像学检查、血液检测等 诊断流程：病史采集、临床检查、实验室检查、影像学检查等
体格检查：检查患者的神经 系统功能，如平衡、协调、 反应等
正电子发射断层扫描（PET）：用于观察脑部代谢情况， 诊断脑梗死、脑出血等疾病
单光子发射计算机断层扫描（SPECT）：用于观察脑部代 谢情况，诊断脑梗死、脑出血等疾病
磁共振血管造影（MRA）：用于观察脑部血管情况，诊断 脑梗死、脑出血等疾病
磁共振波谱（MRS）：用于观察脑部代谢情况，诊断脑梗 死、脑出血等疾病
家庭护理：提供家庭护理， 帮助患者更好地适应日常 生活
预防措施：采取预防措施， 降低发病风险
汇报人：
病史采集：询问患者是否有 头痛、头晕、记忆力减退等 症状
实验室检查：进行血液、尿 液、脑脊液等实验室检查，
以排除其他疾病
影像学检查：进行CT、 MRI等影像学检查，以观察
脑部病变情况
磁共振成像（MRI）：用于观察脑部结构和功能，诊断脑 梗死、脑出血等疾病
计算机断层扫描（CT）：用于观察脑部结构和功能，诊断 脑梗死、脑出血等疾病
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• 图1.2分别于T2WI、T1WI 显示中脑导水管周围长 T1长T2信号
• 图3 Flair显示第三脑室 周围对称性片状高信号
• 图4 显示病灶弥散呈高 信号
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• 对于病程中有昏迷、休克、心血管功能衰竭和在72h内对充分治疗无 效的病人，预后不良。而在存活的Wernike脑病患者中，很多可转为 慢性的Korsakof综合征。
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Wernicke 脑病
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Байду номын сангаас
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• 硫胺在人体内以焦磷酸硫胺素的形式发挥作用。它以辅酶形式使丙 酮酸脱氢酶、α酮戊二酸脱氢酶和转酮酶发挥作用, 使丙酮酸脱羧 转化成乙酰辅酶A , 使无氧糖酵解与三羧酸循环连在一起。焦磷酸 硫胺素还能使α酮戊二酸转化成丁二酸, 后者也是三羧酸循环中重 要的一步反应。