放射性脑损伤诊治中国专家共识(完整版)
脑性瘫痪共患癫痫诊断与治疗专家共识(完整版)

脑性瘫痪共患癫痫诊断与治疗专家共识(完整版)脑性瘫痪(cerebral palsy,CP)简称脑瘫,是一组因发育中胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤,导致患儿持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群[1]。
脑瘫患儿常共患多种中枢神经功能障碍,除认知发育落后外,癫痫同样是脑瘫患儿常见共患病之一,其在脑瘫患儿中的发生率为35%~62%,平均为43%[2]。
脑瘫共患癫痫患儿中超过一半是在1岁以内首次发病,92%以上发生在4岁前[2,3,4,5,6]。
脑瘫患儿中的癫痫患病率高达一般儿童的5倍[7],新生儿惊厥、低出生体重、颅内出血、脑损伤性灰白质病变及脑结构畸形为脑瘫患儿共患癫痫的主要高危因素[8,9]。
脑瘫共患癫痫的发生率还与脑瘫类型相关,其中以痉挛型脑瘫共患癫痫者占大多数,且发病年龄大多更小[10,11,12]。
癫痫发作将有可能进一步加重脑损伤,危害患儿认知和运动发育,直接影响康复疗效及预后,同时对患儿家庭尤其母亲生活质量带来显著负面影响[3,6,13,14,15]。
因而,能否尽早对其癫痫发作实现持续控制将直接影响患儿的远期预后。
然而,正是由于脑瘫共患癫痫的高患病率及相互关联性,致使更多患儿面临跨专业就医,容易导致脑瘫患儿的癫痫诊治被延误或处置不规范。
鉴于尽早控制脑瘫共患癫痫的重要性及临床诊治的复杂性,应将所有疑似或确认共患癫痫的患儿及时推荐到具有小儿癫痫专长的专业医师处会诊。
迄今国内外缺乏相关指南或专家共识。
基于临床实践的迫切需要,在重点参考2017年国际抗癫痫联盟(International League AgainstEpilepsy,ILAE)颁布的癫痫发作类型及癫痫最新分类、2015年ILAE发表的婴儿癫痫诊治专家建议和全球实况调研意见分析等国际共识基础上[16,17,18,19,20],结合中国实情,由中华医学会儿科学分会康复学组与神经学组相关专家,共同商议并制定本共识。
此共识原则上同样适用于尚不能确诊为脑瘫却已有癫痫发作的婴儿期脑损伤运动障碍的临床诊治。
神经重症康复中国专家共识

前言随着危重症抢救成功率的提高,重症康复开始成为关注的热点。
如何界定重症康复的内涵、其工作模式是什么?目前尚无统一认识。
在此背景下,我们启动了中国神经重症康复专家共识的编写。
旨在明确基本思路,为规范神经重症康复医疗行为提供参照。
本共识由国内康复、重症等领域资深专家共同讨论,以循证医学研究为证据;历时10个月,经过多次分组座谈讨论和互审修改,最终完稿。
本共识围绕重症患者功能及相关临床问题,将神经重症患者作为一个整体去认识,以实现重症救治、并发症处置及康复有机融合,从而提高幸存者的远期生活质量。
本共识主要包括以下几部分:概述、神经重症康复管理、影响神经重症康复的临床常见问题及处理原则。
第一部分概述1 概念神经重症康复是一个超早期介入的综合康复治疗体系。
是在早期康复理念基础上,进一步突出“神经重症”康复特点,在充分评估患者病情,有效控制原发病及并发症,保证医疗安全前提下,尽早选用适宜的康复技术进行康复治疗,从而达到减少并发症,激发康复潜能,促进快速康复的目的。
2 目标加快神经重症患者功能恢复进程,降低病残率,缩短住院时间,减少医疗费用,促进患者尽早回归家庭和社会。
3 原则3.1 加强监护,保障康复技术操作的标准化和安全性。
3.2 具备条件者,尽早离床,避免长期卧床导致的一系列并发症。
3.3 在评定基础上,确定阶段性康复目标。
3.4 确定超早期标准化ABCDE组合康复程序[1]A唤醒,B呼吸训练,C适度镇静,D谵妄的监控,E早期移动和\或运动练习。
3.5 可以选用针对性物理因子治疗及中医药辩证施治。
3.6 营养支持,循序渐进恢复患者耐力。
3.7 强调多学科合作,关注整体康复。
3.8 对患者及家属的心理支持、宣教应列入康复计划。
4 介入及暂停时机4.1 康复介入时机4.1.1 血流动力学及呼吸功能稳定后,立即开始。
4.1.2 入ICU/NICU 24—48h后,符合以下标准:心率P>40次/分或P<120次/分;收缩压(SBP)≥90或≤180mmHg,或/和舒张压(DBP)≤110mmHg,平均动脉压(MBP)≥65mmHg或≤110mmHg;呼吸频率≤35次/分;血氧饱和度≥90%,机械通气吸入氧浓度(FIO2)≤60%,呼末正压【呼气末正压】(PEEP)≤10cmH2O;在延续生命支持阶段,小剂量血管活性药支持,多巴胺≤10mg/kg/min或去甲肾上腺素/肾上腺素≤0.1mg/kg/min[2],【多巴胺≤10ug/kg/min或去甲肾上腺素/肾上腺素≤0.1ug/kg/min】即可实施康复介入。
(完整word版)神经重症康复中国专家共识

前言随着危重症抢救成功率的提高,重症康复开始成为关注的热点。
如何界定重症康复的内涵、其工作模式是什么?目前尚无统一认识。
在此背景下,我们启动了中国神经重症康复专家共识的编写。
旨在明确基本思路,为规范神经重症康复医疗行为提供参照。
本共识由国内康复、重症等领域资深专家共同讨论,以循证医学研究为证据;历时10个月,经过多次分组座谈讨论和互审修改,最终完稿。
本共识围绕重症患者功能及相关临床问题,将神经重症患者作为一个整体去认识,以实现重症救治、并发症处置及康复有机融合,从而提高幸存者的远期生活质量。
本共识主要包括以下几部分:概述、神经重症康复管理、影响神经重症康复的临床常见问题及处理原则。
第一部分概述1 概念神经重症康复是一个超早期介入的综合康复治疗体系。
是在早期康复理念基础上,进一步突出“神经重症”康复特点,在充分评估患者病情,有效控制原发病及并发症,保证医疗安全前提下,尽早选用适宜的康复技术进行康复治疗,从而达到减少并发症,激发康复潜能,促进快速康复的目的。
2 目标加快神经重症患者功能恢复进程,降低病残率,缩短住院时间,减少医疗费用,促进患者尽早回归家庭和社会。
3 原则3.1 加强监护,保障康复技术操作的标准化和安全性。
3.2 具备条件者,尽早离床,避免长期卧床导致的一系列并发症。
3.3 在评定基础上,确定阶段性康复目标。
3.4 确定超早期标准化ABCDE组合康复程序[1]A唤醒,B呼吸训练,C适度镇静,D谵妄的监控,E早期移动和\或运动练习。
3.5 可以选用针对性物理因子治疗及中医药辩证施治。
3.6 营养支持,循序渐进恢复患者耐力。
3.7 强调多学科合作,关注整体康复。
3.8 对患者及家属的心理支持、宣教应列入康复计划。
4 介入及暂停时机4.1 康复介入时机4.1.1 血流动力学及呼吸功能稳定后,立即开始。
4.1.2 入ICU/NICU 24—48h后,符合以下标准:心率P>40次/分或P<120次/分;收缩压(SBP)≥90或≤180mmHg,或/和舒张压(DBP)≤110mmHg,平均动脉压(MBP)≥65mmHg或≤110mmHg;呼吸频率≤35次/分;血氧饱和度≥90%,机械通气吸入氧浓度(FIO2)≤60%,呼末正压【呼气末正压】(PEEP)≤10cmH2O;在延续生命支持阶段,小剂量血管活性药支持,多巴胺≤10mg/kg/min或去甲肾上腺素/肾上腺素≤0.1mg/kg/min[2],【多巴胺≤10ug/kg/min或去甲肾上腺素/肾上腺素≤0.1ug/kg/min】即可实施康复介入。
《慢性意识障碍诊断与治疗中国专家共识》要点

《慢性意识障碍诊断与治疗中国专家共识》要点慢性意识障碍是一种临床症状,常见于患有脑损伤、脑卒中、脑瘤等疾病的患者。
《慢性意识障碍诊断与治疗中国专家共识》旨在提供对慢性意识障碍的诊断和治疗的指导,以下是其主要要点。
一、定义与分类慢性意识障碍是指持续超过一周的昏迷、意识模糊或混乱状态,无明显好转或恶化的情况。
根据意识水平的丧失程度,分为濒临昏迷、昏迷和持续性昏迷三个级别。
二、诊断标准根据患者病史、体格检查和相关实验室检查,结合神经系统影像学检查,可判断是否存在慢性意识障碍。
同时还需区分自发性或继发性昏迷、药物中毒、精神病性昏迷等不同病因。
三、评估与监测慢性意识障碍患者的评估需包括意识水平、感知、认知、行为和情绪等方面的综合评估,以及病因、临床特点、依赖程度等方面的监测。
四、治疗目标治疗慢性意识障碍的目标是改善患者的意识水平、认知功能和行为表现,促进功能恢复和生活质量提高。
五、治疗方法治疗方法主要包括病因治疗、药物治疗和康复治疗。
病因治疗针对慢性意识障碍的原发疾病,如手术治疗脑瘤、抗凝治疗脑卒中等。
药物治疗主要用于改善慢性意识障碍的症状和促进神经损伤修复。
康复治疗包括物理治疗、职能康复和心理支持等,旨在提高患者的生活能力和社会适应能力。
六、预后评估与管理预后评估包括对慢性意识障碍的预后进行判断,包括潜在的可逆因素、危险因素和预后指标的评估。
管理方面主要包括进行预后教育、优化治疗方案、提供社会支持等。
七、临床路径与质控制定慢性意识障碍的临床路径和质控措施有助于提高患者的治疗效果和生活质量,并减少医疗误诊和延误。
总结起来,《慢性意识障碍诊断与治疗中国专家共识》提出了对慢性意识障碍的定义、分类、诊断标准、评估与监测、治疗目标、治疗方法、预后评估与管理以及临床路径与质控等方面的要点。
这些要点为临床医生提供了有效的指导,能够帮助他们更好地诊断和治疗慢性意识障碍患者,提高患者的生活质量。
脑损伤后意识障碍患者行为评估量表研究进展

脑损伤后意识障碍患者行为评估量表研究进展摘要: 综述目前国内常用的评估脑损伤后意识障碍患者意识水平的各种行为量表,包括 GCS 量表、CRS-R 量表、FOUR量表、PVS量表,讨论上述各种行为量表的特点及临床应用价值。
关键词: 脑损伤;意识障碍;植物状态;最小意识状态;行为量表随着重症医学的进步和神经外科学的发展,越来越多的重型脑损伤患者得以生存,其中大部分患者会经历不同的意识损害修复阶段,包括以觉醒程度改变为主的意识障碍和以意识内容改变为主的意识障碍[1]。
前类患者意识完全丧失,各种刺激不能使其觉醒,不能自发睁眼,无明显的有目的的自主活动,后一类患者在意识恢复前,都会或长或短在植物状态(VS)下或微意识状态(MCS)下持续一段时间,植物状态患者认知功能丧失,不能执行指令,不能理解和表达语言,能自动睁眼,无意识活动;微意识状态患者具有疼痛定位、视物追踪和间断可重复的简单指令,但不能表达自己的想法和愿望[2]。
对于脑损伤后意识障碍患者,进行治疗前,需要先对其意识进行评估,它不但是临床治疗的关键,而且能较好地评估患者的预后。
在临床上,意识评估常有客观评估和主观评估,客观评估包括影像学检查和神经电生理学检查,主观评估主要是行为量表评估。
本综述通过目前临床上常用的意识评估量表,阐述各量表的特点,为临床意识评估提供参考。
Glasgow昏迷量表(GCS)是目前应用最广泛的意识评估量表[3],它由睁眼反应、言语反应和运动反应三部分组成,最低分3分,最高分15分。
常用于外伤和急救中心,是重症监护病房里有效评估患者意识的量表,分数越低,损伤程度越重[4]。
但容易受眼外伤、脑外伤和脑肿瘤术后眼睑肿胀、失语、气管插管、气管切开、镇静药物、脑干损伤等四肢瘫痪的影响。
该量表操作简单,应用广泛,对预后评定有重要价值,但对睁眼昏迷的植物状态、微小意识状态不敏感[5]。
全面无反应性量表(FOUR)该量表由四项分量表组成,分别为睁眼、运动、脑干反射和呼吸类型,分量表的得分范围是 0 ~16分,分数越低,表明死亡和残疾的可能性越大。
自发性脑出血诊断治疗中国多学科专家共识(全文)

自发性脑出血诊断治疗中国多学科专家共识(全文)概述自发性脑出血(sponteneoues intracerebral hemorrhage,以下简称脑出血)是指非外伤引起的成人颅内大、小动脉、静脉和毛细血管自发性破裂所致的脑实质内出血。
按照发病原因可将其分为原发性和继发性脑出血。
其中,原发性脑出血在脑出血中约占80%~85%,主要包括高血压脑出血(约占50%~70%[1])、淀粉样血管病脑出血(CAA,约占20%~30%)和原因不明脑出血(约占10%)。
继发性脑出血主要包括动静脉畸形、动脉瘤、海绵状血管畸形、动静脉瘘、Moyamoya病(烟雾病)、血液病或凝血功能障碍、颅内肿瘤、血管炎、出血性脑梗死、静脉窦血栓及药物不良反应等原因导致的脑出血。
为规范临床诊疗行为,提高脑出血的诊治水平,中华医学会神经外科学分会、中国医师协会急诊医师分会、国家卫生和计划生育委员会脑卒中筛查与防治工程委员会组织国内外多学科专家,共同制定了《自发性脑出血诊断治疗中国多学科专家共识》(以下简称共识)。
诊断本共识主要针对原发性脑出血,诊断标准如下:1. 有明确的高血压病史(高血压脑出血患者);2. 影像学检查提示典型的出血部位,如基底节区、丘脑、脑室、小脑、脑干(高血压脑出血患者)、脑叶(CAA患者);3. 排除凝血功能障碍和血液性疾病;4. CTA/MRA/MRV/DSA检查排除其他脑血管病变(选择1~2种检查);5. 超早期(72h内)或晚期增强MRI检查排除颅内肿瘤。
院前与急诊室的急救院前急救和急诊处理对抢救生命、改善脑出血患者的预后至关重要,其流程如下:1. 院前急救:在发病现场进行急救时,首先观察患者的生命体征(记录脉搏、呼吸、血压)及意识状况、瞳孔变化。
应用急救设备维持患者生命体征,迅速建立静脉通道。
如患者呼吸道不通畅,应立即清理气道分泌物;如呼吸频率异常,血氧饱和度迅速下降,可现场气管插管,球囊辅助呼吸。
如患者血压过高或过低,可用升压或降压药将血压维持在基本正常范围内。
2022原发性脑干出血诊治中国神经外科专家共识(全文)

2022原发性脑干出血诊治中国神经外科专家共识(全文)原发性脑干出血(primary brainstem hemorrhage,PBSH)是指排除了外伤、血管畸形、肿瘤等可溯源继发性因素的自发性脑干出血。
在无法溯源的PBSH中,多数伴发高血压病,在国内常称为高血压性脑干出血(hypertensive brainstem hemorrhage,HBSH),是高血压脑出血的最致命亚型。
血肿通过对脑干神经核团、传导束、网状上行激活系统等重要结构造成破坏、挤压,迅速引发一系列严重症状。
通常起病急,致残、致死率极高,对现存所有治疗手段构成挑战。
由于高血压脑出血的发病情况及治疗理念不同,国外发达国家很少对高血压脑出血进行积极手术干预,特别是对PBSH的手术治疗列于手术禁忌之列。
虽然国内许多单位已开展PBSH的手术治疗,但缺乏规范的循证医学研究。
因此,目前国内外均没有PBSH相关的专家共识和指南。
随着医学影像、评估方法和微创技术的不断发展,传统观念不断受到挑战。
本文汇聚国内医学会和医师协会两大脑血管外科学组专家及所在单位的经验,同时综合国内外相关研究成果,达成以下中国专家共识,旨在为大家提供PBSH临床诊治的参考和建议。
一、概要PBSH是高血压性脑出血最严重的亚型,占所有高血压性脑出血的6%~10%,最常见部位发生在桥脑。
责任血管位于脑干内部、邻近的小脑或丘脑,溢出的血液在脑干间质内扩展或由邻近丘脑、小脑向脑干内扩展并形成血肿,还可累及脑室系统。
损伤类型包括原发性损伤、继发性损伤及脑脊液循环梗阻所致急性颅内压增高引起的损伤。
因受损结构特殊,残存功能有限。
此外,重症管理不当及手术造成的医源性损伤也不容忽视。
由于出血量、累及部位、基础疾病、重症管理与操作水平的差异,PBSH 预后可能大相径庭。
适当的血肿分型可对治疗方案选择、预后判断带来方便,但目前缺乏统一标准,不利于规范化精准施治。
其次,因多数患者病情危重、预后差,临床常用的改良Rankin量表(modified Rankin scale,mRS)、格拉斯哥结局量表(Glasgow outcome scale,GOS)、日常生活活动能力评定量表(activities of daily living,ADL)等评分方法对该病预后评估的区分度不高,难以对疗效作精细化评价,不利于现有方案的优胜劣汰。
《慢性意识障碍诊断与治疗中国专家共识》(2020)要点

《慢性意识障碍诊断与治疗中国专家共识》(2020)要点意识障碍(DoC)是指各种严重脑损伤导致的意识丧失状态,如昏迷、植物状态(VS)和微意识状态(MCS)。
慢性意识障碍(pDoC)是指意识丧失超过28d的意识障碍。
脑外伤是pDoC的首位病因,非外伤病因主要包括脑卒中和缺氧性脑病(如心肺复苏后、中毒等)。
pDoC发病机制目前尚不十分清楚,一般认为丘脑-皮层和皮层-皮层连接的破坏是主要原因。
中央环路假说提出丘脑-额叶-顶、枕、颞叶感觉皮质的连接是意识的基本环路,该环路完整性的破坏将导致pDoC。
pDoC患者存活时间一般为2~5年,其中VS患者意识恢复较困难,MCS患者有较好恢复潜力。
近年来,对于DoC残存意识的检测、病理机制特征、临床诊断、预后判断及治疗等领域均出现了较多进展。
一、pDoC的诊断与评估(一)诊断定义pDoC包括VS和MCS。
VS指保存脑干基本反射及睡眠-觉醒周期,有自发睁眼或刺激睁眼,但无意识内容的状态。
MCS指严重脑损伤后患者出现具有不连续和波动性的明确意识征象;MCS指临床上出现视物追踪、痛觉定位、有方向性的自主运动,但无法完成遵嘱活动;MCS+指出现了眼动、睁闭眼或肢体的稳定遵嘱活动,但仍无法完成与外界功能性交流,或不能有目的地使用物品。
【推荐意见】:正式的病案系统及法律文书中,建议统一使用ICD-10诊断,即“持续性植物状态”。
一般性医学文件及学术交流中,建议使用意识状态+时间,如:MCS 3月,VS 6月等。
(二)临床行为评估pDoC患者评定要点是通过鉴别对刺激的反应是反射性,还是来自部分觉知能力参与的主动行为,来确定患者的意识水平。
1. pDoC 程度评定量表:2. pDoC 结局评定量表:【推荐意见】:采用CRS-R作为pDoC 检查与评估的标准临床量表。
使用CRS-R作为预后评估首选工具,GOS-E作为预后评估的辅助量表。
(三)神经影像学评估1. MRI:2. 正电子发射计算机断层显像:(四)神经电生理评估1. 标准脑电分析:2. 经颅磁刺激联合脑电图:3. 诱发电位:【推荐意见】:由CRS-R量表、多模态脑成像技术及神经电生理技术联合的综合评估体系可减少临床误诊,提高预后预判。
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放射性脑损伤诊治中国专家共识(完整版)放射治疗是头颈部原发及转移肿瘤的重要治疗方法。
放射性脑损伤是头颈部肿瘤患者在放射治疗后产生中枢神经系统损害症状的疾病,是肿瘤患者放疗后的严重并发症,偶发于电离辐射事故中。
近年来。
放射性脑损伤的确诊率总体呈上升趋势,原因可能包括以下方面:(1)随着社会经济和医学的发展,肿瘤发病率、确诊率增加,综合治疗率也较前提高;(2)肿瘤综合治疗方案的推广、各种放射治疗新技术的应用,使肿瘤患者在生存率得到提高、生存期延长的同时,其生活质量也受到重视;(3)先进的影像诊断、检查手段的使用,使得脑部病灶的发现率升高、发现时间提早。
据相关报道总结,立体定向放射治疗脑膜瘤后放射性脑损伤的发生率为28%-50%;鼻咽癌放疗后放射性脑损伤的4年累计发生率为1.9%-5%;低分化胶质瘤放疗后放射性脑损伤的4年累计发生率为1%-24%;脑转移瘤放疗后放射性脑损伤的1年累计发生率为8%-20%。
在患者生活质量已成为仅次于生存率评价放射治疗疗效的今天,该类放射性损伤愈来愈受到关注。
为促进放射性脑损伤相关的放射治疗学、神经病学等相关专业临床医师对放射性脑损伤的关注和认识,针对诊断与治疗做出正确决策,中国放射性脑损伤多学科协作组、中国医师协会神经内科医师分会脑与脊髓损害专委会联合相关的肿瘤放疗科、神经外科、神经影像专家就上述问题展开讨论,并结合目前国内外现有研究和临床证据,就放射性脑损伤的临床诊疗相关原则达成共识。
一、放射性脑损伤分型分级和临床表现(一)放射性脑损伤的定义放射性脑损伤是指电离辐射后出现的脑部损伤,可以发生在电离辐射后的任何时间,以照射结束后6-47个月最为常见。
从广义上来说,放射性脑损伤是放射治疗后神经细胞和颅内血管受损后出现的一系列病理生理改变,可有影像学可见的脑部病灶。
(二)放射性脑损伤的分型根据出现时间分为急性型、早迟发反应型、晚迟发反应型。
1. 急性型:急性型放射性脑损伤常为急性放射综合征(acute radiation syndrome,ARS)中多器官损伤的一部分。
症状常发生于放疗过程中或照射后数天至1个月,多数在照射初期表现为头痛、恶心、呕吐、记忆力减退等症状。
严重者可迅速进展至意识障碍、定向障碍、共济失调,部分可在数日内出现昏迷并死亡。
2. 早迟发反应型:该型常发生于照射后1-6个月,表现为嗜睡、恶心、呕吐、易怒、记忆力减退等,也可表现为一过性的疲劳感或局部神经系统症状的恶化,可见嗜睡综合征、脑干脑炎、肿瘤假性进展等临床亚型。
3. 晚迟发反应型:该型出现于照射结束6个月后,是放射性脑损伤最常见的临床类型,又称晚发性放射性脑损伤,常见于脑部照射剂量大于50Gy者。
根据影像学表现和特点,晚迟发反应型可分为无病灶期、水肿期、坏死期、囊变期,各期表现可能同时或先后出现在同一患者脑部的不同部位。
(1)无病灶期:患者在影像学上无可见病灶,但具有脑损伤的临床表现,包括头痛、认知功能障碍、癫痫发作、神经功能障碍(如肢体麻木)等放疗后新发脑损伤症状。
(2)水肿期:头颅影像学检查发现脑损伤病灶以脑白质水肿为主要特点,边界模糊。
(3)坏死期:脑组织病灶局部出现坏死,可伴有出血或渗血,头颅MRI显示信号不均,增强扫描可见强化。
(4)囊变期:患者头颅MRI显示放射性脑损伤病灶边界清晰并囊性变,信号接近游离水信号,有或无占位效应。
囊变期病灶可较长时间稳定,但也可能急性增大,引起脑疝,患者出现意识水平下降,昏迷甚至死亡。
(三)放射性脑损伤分级放射性脑损伤的分级目前常沿用美国国家癌症研究所不良事件通用术语标准(National Cancer Institute Common Terminology Criteria for adverse events,NCI-CTCAE)推荐的放疗后不良反应评价标准。
NCI-CTCAE将放射性脑损伤分为6级,具体标准:0级:无症状;l级:症状轻微;2级:中等症状,使用工具的日常生活能力受限;3级:严重症状,生活自理能力受限;4级:出现威胁生命的并发症,需要医疗手段介入;5级:死亡。
(四)放射性脑损伤的临床表现1. 起病形式:多数患者起病较隐匿,常因放射治疗后复查或急性发作性症状就诊。
2. 主要症状:(1)脑部局灶症状:临床表现与受累的脑区功能密切相关。
大脑半球受累常表现为一侧运动、感觉障碍及失语等,脑干受累常见表现为复视、头晕、构音不清、吞咽困难、走路不稳,神经系统检查示眼球外展受限、眼球震颤、面神经瘫痪、舌肌萎缩、咽反射消失、肢体共济失调等脑桥及延髓受损征象,严重者出现呼吸肌麻痹、心跳骤停,导致死亡。
(2)皮层功能障碍:包括认知功能障碍、精神异常、癫痫等:①认知功能障碍:主要表现为记忆力减退,包括远近记忆力均受累,特别是近事遗忘,严重者表现为重度痴呆。
②精神异常:表现为易激惹、退缩、呆滞、答非所问,个别病例出现幻觉,包括视、听、嗅、触等幻觉。
③癫痫发作:放射性脑损伤累及大脑半球时,癫痫发作是常见的临床症状。
癫痫发作可表现为各种类型,包括部分性发作和全面性发作。
药物治疗效果不佳或病情进展,有可能出现癫痫持续状态。
(3)颅内高压症状:轻者表现为慢性头晕、头痛,头痛性质常为紧箍性、压迫性或胀痛。
病情进行性加重可出现剧烈头痛,呕吐,意识障碍,甚至昏迷,进而危及生命。
(4)下丘脑垂体轴功能异常:放射性垂体功能减退是放射性脑损伤患者较常见的综合征之一,可导致生长激素缺乏症、性腺轴失调综合征、继发性肾上腺皮质功能减退症、继发性甲状腺功能减退症。
由于放射性垂体功能减退的症状常隐匿存在,或被其他放射性脑损伤症状所掩盖,在临床上需要定期监测,不在本共识内详细说明。
二、放射性脑损伤的影像学检查放射性脑损伤的诊断主要依靠病史、临床表现和影像学检查,最终靠病理诊断确诊。
但因行脑活检风险较大,故影像学检查是目前主要的诊断方法。
(一)头颅CTCT不建议作为放射性脑损伤的首选检测手段。
放射性脑损伤早期、脑干型或轻症患者头颅CT检查常无阳性表现。
CT检查主要用于晚迟发反应型放射性脑损伤的急诊检查。
晚迟发反应型典型者表现为照射野内脑白质内“指状”分布的低密度水肿,边缘较模糊,伴有不同程度的占位效应,两侧不对称性病变或单侧病变可导致脑室受压,中线向健侧或向病变程度较轻侧移位,增强扫描无强化或轻微周边强化。
当病灶出现坏死或者出血时,脑损伤病灶平扫密度不均匀,在低密度区病灶内出现更低密度的坏死区域,或夹杂高密度的出血区,增强后病灶由于血脑屏障的破坏出现多种形态的环形强化。
囊变期病灶在CT平扫上表现为圆形或椭圆形、边界较为光整的低密度区,其中心部分为液性,CT值接近脑脊液,此时占位效应多不明显,甚至可以出现脑实质萎缩、中线向病灶侧移位等表现,增强扫描没有强化或囊壁轻度强化。
(二)MRI检查MRI检查放射性脑损伤的敏感度高于CT。
常规MRI检查,放射性脑损伤早期表现为损伤组织的照射野区脑肿胀,脑白质内“指状”分布的水肿,T1加权像(T1WI)呈低信号,T2加权像(T2WI)呈高信号。
随着病变的进展出现坏死时,增强后病灶由于坏死区血脑屏障的破坏,增强扫描时可见受损区强化,强化后的病灶形态多种多样,可呈斑点状、斑片状、花环样、泥沙样、不规则形强化。
当病灶内合并出血或渗血时,MRI平扫病灶信号强度变得高低混杂,T1WI和T2WI上病灶内出现血肿的特征性信号,如T1WI高信号,T2WI为低信号。
晚期病变出现液化坏死,液化坏死部分T1WI信号更低,T2WI信号更高,与脑脊液相仿,囊变区病灶为低信号无强化区。
液体衰减反转恢复序列(FLAIR)扫描能显示病灶脑水肿范围,帮助确定病灶囊变的范围。
磁共振弥散加权成像(DWI)对放射性脑损伤更为敏感,可以作为早期监测的方法之一。
放射性脑损伤的脑水肿与脑坏死,其表观扩散系数(ADC)值都高于正常脑组织,而在不同患者放射性坏死的异常强化灶之间比较,低ADC值与脑组织进行性或永久性损伤有关,即ADC值越低其永久性损伤的可能越大。
DWI还可协助放射性脑损伤和肿瘤的鉴别,放射性损伤病灶在DWI上呈低信号,在ADC图上呈高信号;而肿瘤在DWI 上呈高信号,在ADC图上呈低信号。
在DWI基础上发展的扩散张量成像(DTI),其各向异性指标(FA)值较DWI的ADC值检测放射性脑损伤更敏感。
磁共振波谱成像(MRS)通过检测脑组织内的代谢产物的改变,对放射性脑损伤早期诊断亦有帮助作用。
另外,通过MRS的追踪随访,对放疗前后的脑组织代谢改变进行比较,还可用于疗效评价。
对于脑损伤区的强化灶,需要和肿瘤复发或转移进行鉴别,MRS具有一定的帮助作用,并可确定是否需进行组织活检。
但MRS尚不能对脑肿瘤与放射性坏死相混杂的病灶进行精细诊断。
磁共振灌注成像(PWI)能测量局部脑血容量(rCBV),有助于鉴别肿瘤复发和放射性脑损伤,放射性脑坏死rCBV降低,而肿瘤复发往往rCBV升高。
磁共振敏感加权成像(SWl)有助于评价放射性脑损伤区的微小出血或渗血的检测。
(三)正电子发射体层显像术正电子发射体层显像术(PET)可用于区别放射性损伤和肿瘤复发。
PET鉴别放射性脑损伤与肿瘤复发的灵敏度为80%-90%,特异性为50%-90%。
三、放射性脑损伤的诊断流程放射性脑损伤的诊断首先需要明确相应的头面部放射病史,结合临床表现、神经影像学结果,必要时做脑活检。
放射性脑损伤诊断的具体流程见图1。
四、放射性脑损伤的治疗与评价、随访多数放射性脑损伤病程较长,患者可能出现病情反复或进行性加重,应遵循早期诊断,早期治疗的原则,定期复诊,坚持康复锻炼,积极防治相关并发症。
(一)放射性脑损伤的药物治疗根据影像学表现和特点,晚迟发反应型放射性脑损伤可分为无病灶期、水肿期、坏死期、囊变期。
水肿期及坏死期需要积极干预治疗,而无病灶期和囊变期则视随访过程的病灶进展情况确定是否积极干预。
1. 糖皮质激素治疗:(1)放射性脑损伤的传统治疗方案是糖皮质激素。
一项针对174例鼻咽癌放疗后放射性脑损伤患者的回顾性分析报道甲基强的松龙冲击治疗方案为:甲基强的松龙总剂量为3g,1g静脉滴注,每天1次,连续3d;老年患者或心功能不全的患者,使用甲基强的松龙0.5g静脉滴注,每天1次,连续6d,随后在10d内口服泼尼松减停;症状和病灶严重的患者,3个月后重复以上方案;病灶进展的患者,6个月后可重复以上方案。
部分患者难以耐受冲击剂量激素,可予甲基强的松龙80mg静脉滴注,每天1次,连续4-5d,随后渐减量至口服维持剂量。
口服激素方案可选用地塞米松片4-16mg/d,口服4-6周后在3-4个月内逐渐减停。
(2)推荐意见:甲基强的松龙冲击治疗,根据患者情况选择每天0.5-1.0g,静脉滴注,每天1次,连续3 d,逐渐减量至停药;不能耐受冲击剂量患者,可予甲基强的松龙80mg静脉滴注,每天1次,连续4d,逐渐减量至口服维持剂量。