21例成人髓母细胞瘤的临床治疗

２４　福建医药杂志２０１０年４月第３２卷第２期　Ｆｕｊｉａｎ　Ｍｅｄ　Ｊ，Ａｐｒｉｌ　２０１０。Ｖｏｌ　３２，Ｎｏ．２　提高机体免疫力等对症治疗，复查血象正常；气管切开５　例，经治疗２例最终成功拔管。　２结果　手术治疗１２例，其中４例术后病情进行性加重，最终　死亡，８例出院前复查颅脑ＣＴ，颅内血肿清除满意，手术　治愈率７５　。保守治疗４例，其中２例病情危重，家属拒　绝手术，经治疗最终死亡；另２例经保守治疗，出院前复查　颅脑ＣＴ颅内血肿基本吸收；保守治疗治愈率５Ｏ　。本组总　体治愈率６２．５　。　３讨论　慢性肾功能衰竭维持性血液透析患者，往往病程较长，　大多数合并有高血压、动脉粥样硬化、肾性贫血、营养不　良，甚至合并有糖尿病。同时由于某些毒性物质如尿素、肌　酐、胍类、酚类、中分子物质等的蓄积，可使血小板功能障　碍［】］，凝血时间延长，加之在血液透析过程中使用各种抗凝　药物等，一旦头部受到外伤，脑出血的发生率高。　由于长期血液透析、体重控制、饮食摄入少，因而营养　不良是尿毒症血液透析患者常见的并发症之一Ｌ　，加之长期　精神压抑、丧失工作能力、生活受限、经济困难等因素均给　患者带来沉重的精神压力。一旦发生脑出血，打击往往极　大，加之机体应激能力低下，难以承受较大手术的打击。对　于尿毒症合并颅内出血患者的预后，与颅内出血的部位、出　血量的大小、伤后意识障碍的严重程度、手术方式的选择均　有很大关系。治疗上应根据患者血肿量大小及意识障碍程　度，尽可能选择保守治疗，若保守失败，也应尽可能选择创　伤小的术式进行手术。而大骨瓣手术往往创伤大，加之麻醉　方式选择气管插管全麻，术后往往拔管困难，意识恢复慢，　术后并发症多，预后差。　本文报道的１６例肾功能衰竭合并颅内出血患者中有１４　例出现并发症，发生率为８７．５　。其中肾性脑病５例次，　癫痫１ｌ例次，肺部感染６例次，气管切开５例次。在这些　并发症中肾性脑病具有特殊意义，表现为颅内占位清除、颅　内压减低以后患者意识障碍没有好转，有的甚至有所加重，　在此过程中有些患者的血肌酐和尿素氮水平有所升高；，但有　一些却没有明显升高甚至有所降低，应引起重视。癫痫也是　较常见的并发症，多为局灶性发作，由于癫痫发作会加重脑　水肿和使机体代谢产物增多，从而加重氮质血症，因此　应　引起临床医师的足够重视，严密观察，一旦患者出现癫痫症　状，应尽快予以控制，建议使用德巴金注射剂或德巴金日服　液，而使用安定类药物常常导致患者意识状况恶化，影响对　病情的观察和营养的摄人，尽量少用。感染尤其是肺部感染　的预防和治疗对于此类患者也是十分重要的，必要的情况下　应果断施行气管切开。对多脏器功能不全的预防和治疗，也　是此类患者治疗的重点。　本文报道的１６例患者中，１２例为长期血液透析者，其　中１例靠血液透析维持达９年之久，４例为腹膜透析者。在　治疗中我们体会到，无肝素血液透析对于此类患者是安全、　有效的，可以纠正内环境紊乱和减轻脑水肿，尤其是对于尿　少甚至尿闭的患者手术当天就可以进行无肝素化血液透析。　据相关报道，低分子肝素在血液透析中应用既能达到满意的　透析效果，又不增加出血危险，有代替普通肝素的趋势［３］。　血液透析治疗是保证其他治疗措施有效的基础。只要条件允　许建议还是行正规无肝素化血液透析，对不宜搬动的患者应　行床边血液透析，对于出现肾性脑病甚至恶性脑水肿的患者　应加强血液透析。通过与血液透析科的密切合作以及精心的　治疗，肾功能衰竭合并颅内出血的患者可以有比较理想的　预后。　

参考文献　１　张庆怡．尿毒症血液系统表现及治疗［Ｊ］．中华肾脏病杂志，　１９８６，２（１）：２６—２８．　２王根荣，冯菡芬，侯积寿，等．含ｎ２酮酸的复方氨基酸治疗慢　性肾功能不全［Ｊ］．新药与临床，１９９５，１４（１）：１２４．　３姜筠，王质刚，范敏华，等．血液透析中应用低分子量肝素的　交叉对照、随机、开放、多中心临床研究ＥＪ］．中华肾脏病杂　志．１９９８，１２（１）：３４５．　

２Ｉ例成人髓母细胞瘤的临床治疗　福建医科大学附属协和医院神经外科（福州３５０００１）　谢海树杨卫忠石松生倪天瑞　【摘　要】　目的　分析成人髓母细胞瘤的临床特点及治疗措施。方法　２１例成人髓母细胞瘤患者均接受显微　神经外科手术治疗，肿瘤全切除１６例，次全切除５例。１５例患者术后接受放疗，３例行术后放疗＋化疗，１例行　术后单纯化疗。结果　无手术死亡。术后复发６倒，中枢神经系统种植转移２例，术后２年生存率９０．５　，术后５　年生存率７ｌ＿４　。１８例术后接受放疗或行放疗十化疗的患者，术后２年生存率９４．４　，术后５年生存率８３．３Ｎ。　结论　手术全切除肿瘤，术后予全中枢轴放疗，可延长生存期，达到较好的治疗效果。　【关键词】髓母细胞瘤；脑肿瘤；治疗　【中图分类号】Ｒ６５１．１　【文献标识码】Ｂ　【文章编号】１００２—２６００（２０１０）０２—００２４—０２　

髓母细胞瘤是儿童中枢神经系统常见的恶性肿瘤，恶性　程度高，预后差，约占儿童颅内肿瘤１５　～２５　，在成人　约占中枢神经系统肿瘤的１％　。如何选择合适的治疗方　法有着重要的意义。我科１９９５￣２００５年共收治１６岁以上的　成人髓母细胞瘤患者２】例，采用手术切除及放　化疗等综　合治疗措施。现报告如下。　１资料与方法　１．１　一般资料：本组２１例，男１３例，女８例；年龄１６～　福建医药杂志２Ｏ１０年４月第３２卷第２期Ｆｕｊｉａｎ　Ｍｅｄ　Ｊ，Ａｐｒｉｌ　２０１０，Ｖｏｌ　３２，Ｎｏ．２　４６岁，平均２６岁。肿瘤均发生于小脑，小脑半球ｌ４例，　蚓部及四脑室７例。病程１周～１．５年，平均３个月。其中　出现头痛、呕吐等颅内压增高表现１３例，行走不稳、共济　失调等小脑损伤表现８例。视乳头水肿１２例，视力障碍４　例，锥体束征２例，听力减退１例。　１．２影像学检查：本组患者均行颅脑ＭＲＩ检查。１４例病　变发生在小脑半球，４例位于第四脑室，３例位于小脑蚓部。　７例肿瘤直径大于５　ｃｍ，１０例肿瘤直径３～５　ｃｍ，４例肿瘤　直径小于３　ｃｍ。１３例肿瘤内或边缘可见囊性变、坏死灶。　颅脑ＭＲＩ上肿瘤多表现为混杂信号，囊变部分呈较均一的　长Ｔ　、长Ｔ　信号，实性部分信号与小脑灰质相似或略低，　肿瘤静脉注入造影剂后均显示非均匀性或均匀性轻中度强　化。１３例第四脑室受压而引起不同程度的梗阻性脑积水。　１．３治疗方法：本组均行手术切除，术前先行侧脑室一腹　腔分流术６例，行脑室外引流４例。手术人路采用枕下正中　入路ｌ５例，枕下旁正中人路６例。术中利用吸引器或超声　吸引器行肿瘤囊内分块切除，待肿瘤体积缩小后严格沿肿瘤　表面的蛛网膜界面仔细分离肿瘤。术中均保持中脑导水管通　畅。１６例肿瘤全切除患者中，１５例术后接受放疗，１例未　行术后补充治疗；５例肿瘤非全切除患者中，３例行术后放　疗＋化疗，１例行术后单纯化疗，１例未行术后补充治疗。　术后复发６例中３例行伽玛刀放射治疗。常规放疗均于术后　２～３周开始，单次剂量１．８　Ｇｙ，全脑照射至３Ｏ～３６　Ｇｙ；　后颅窝局部避开脑干推量至５ｏ～５６　Ｇｙ；全脊髓照射１．２～　１．８　Ｇｙ／次，总量１０～３６　Ｇｙ，中位值３０　Ｇｙ。　２结果　无手术死亡病例，术后并发症有后组颅神经损伤３例，　小脑功能障碍３例，术后脑积水２例。术后随访２～１Ｏ年，　复发６例，中枢神经系统种植转移２例。术后２年生存率　９０．５　，术后５年生存率７１．４　。１８例术后接受放疗或行　放疗＋化疗的患者，术后２年生存率９４．４　，术后５年生　存率８３．３　。　３讨论　髓母细胞瘤占全部颅内肿瘤的６　～８　。髓母细胞瘤　约占儿童颅内肿瘤的１５　～２５　，是最常见的儿童后颅凹　恶性肿瘤，绝大多数起源于小脑蚓部的绒球小结节区。髓母　细胞瘤亦可发生在成人，较少见，多起源于小脑的软脑膜　下。成人髓母细胞瘤与儿童髓母细胞瘤比较，具有以下特　点：（１）因成人颅缝已闭合，颅腔空间代偿能力差，病程相　对较短，本组患者平均病程３个月。（２）成人髓母细胞瘤半　数以上位于小脑半球１］　］，而儿童多位于小脑蚓部；成人肿　瘤内囊变坏死比较多，而儿童几乎无囊变与坏死；成人肿瘤　实性部分多轻至中度强化，儿童则明显强化；成人瘤内钙化　较多，儿童钙化较少　’　。（３）因成人髓母细胞瘤大部分位　于小脑半球，肿瘤内囊变、坏死较多见，较易于全切除。且　成人身体条件好，脑和脊髓发育已成熟，对术后放疗耐受力　较强。故成人预后相对较好。　手术切除是治疗髓母细胞瘤的主要方法；但因肿瘤生长　极其迅速，手术不易全切，易随脑脊液和沿软脑膜广泛播　散；故全中枢轴的术后放射治疗被临床医师接受。手术全切　除肿瘤，术后予全中枢轴放疗，可使疗效显著提高［８］。手术　的目的是最大程度地切除肿瘤，使脑脊液循环得以恢复通　２５　畅，并尽可能地减少对周围重要神经组织的影响。髓母细胞　瘤一般质地脆软，切除肿瘤时可利用吸引器或超声吸引器行　肿瘤囊内分块切除，待肿瘤体积缩小后严格沿肿瘤表面的蛛　网膜界面仔细分离肿瘤，操作应准确而轻柔。文献报道，肿　瘤切除范围对其预后影响不大，但在不损伤周围重要神经组　织的前提下，争取全切除肿瘤，将直接影响患者的近期生存　率ｌｇ］。如果肿瘤与脑干粘连紧密，不可强行剥离切除，以避　免损伤桥脑和延髓而导致患者死亡或重残，可残留少许肿瘤　组织，术后行放射治疗。术中应尽可能使脑脊液循环得以恢　复通畅，以改善脑积水，缓解症状，提高患者生存质量。髓　母细胞瘤恶性程度高，易随脑脊液和沿软脑膜广泛播散，因　此术后放射治疗范围应包括全脑、局部及整个脊髓轴。本组　２１例中肿瘤全切除ｌ６例，次全切除５例。术后１５例患者　接受放疗，３例行放疗＋化疗，该１８例中，术后２年生存率　９４．４　，术后５年生存率８３．３　。表明通过手术全切除肿　瘤，术后予全中枢轴放疗，可延长成人髓母细胞瘤患者的生　存期，达到较好的治疗效果。肿瘤复发和转移是影响本病预　后的关键因素，本组病例中术后死亡患者皆为复发或转移患　者。近年来，随着立体定向放射外科治疗的逐渐普及，对于　残余或复发肿瘤，可使用立体定向放射外科治疗使大剂量射　线集中在小肿瘤内并辅以化疗。本组复发６例中３例行伽玛　刀放射治疗，因例数有限，未能进一步分析、总结。此外，　在手术＋术后全中枢轴放疗的基础上结合化疗是否对成人髓　母细胞瘤患者的生存期有所延长，各家报道不一，有待进一　步观察。　

参考文献　１　Ｂｏｕｒｇｏｕｉｎ　ＰＭ，Ｔａｍｐｉｅｒ　Ｄ，Ｃｒａｈｏｖａｃ　ＳＺ，ｅｔ　ａ１．ＣＴ　ａｎｄ　ＭＲ　ｉｍａｇｉｎｇ　ｆｉｎｄｉｎｇｓ　ｉｎ　ａｄｕｌｔｓ　ｗｉｔｈ　ｃｅｒｅｂｅｌｌａｒ　ｍｅｄｕｌｌｏｂｌａｓｔｏｍａ：ｃｏｒｎ—　ｐａｒｉｓｏｎ　ｗｉｔｈ　ｆｉｎｄｉｎｇｓ　ｉｎ　ｃｈｉｌｄｒｅｎ［Ｊ］．ＡＪＲ，１９９２，１５９（９）：　６０９—６１２．　２　Ｋｏｒａｌ　Ｋ，　Ｇａｒｇａｎ　Ｃ，　Ｂｏｗｅｒｓ　ＤＣ，　ｅｔ　ａ１．　Ｉｍａｇｉｎｇ　ｃｈａｒａｃｔｅ　ｒｉｓｔｉｃｓ　ｏｆ　ａｔｙｐｉｃａｌ　ｔｅｒａｔｏｉｄ—ｒｈａｂｄｏｉｄ　ｔｕｍｏｒ　ｉｎ　ｃｈｉｌｄｒｅｎ　ｃｏｍｐａｒｅｄ　ｗｉｔｈ　ｍｅｄｕｌｌｏｂｌａｓｔｏｍａ　ＥＪ］．ＡＪＲ　Ａｍ　Ｊ　Ｒｏｅｎｔｇｅｎｏｌ，２００８，１９０（３）：　８０９—８１４．　３　Ｐｏｂｅｒｅｓｋｉｎ　Ｌ，Ｔｒｅｉｐ　Ｃ．Ａｄｕｌｔ　ｍｅｄｕｌｌｏｂｌａｓｔｏｍａ［Ｊ］．Ｊ　Ｎｅｕｒｏｌ　Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇ　Ｐｓｙｃｈｉａｔ，１９８６，４９（１）：３９—４２．　４　Ｓｈｅｉｋｈ　ＢＹ，Ｋａｎａａｎ　ＩＮ．Ｍｅｄｕｌｌｏｂｌａｓｔｏｍａ　ｉｎ　ａｄｕｌｔｓ［Ｊ］．Ｊ　Ｎｅｕ—　ｒｏｓｕｒｇｉｃａｌ　Ｓｃｉｅｎｃｅｓ，１９９４，３８（４）：２２９—２３４．　５　Ｈｕｂｂａｒｄ　ＪＬ．ｓｃｈｅｉｔｈａｕｅｒ　ＢＷ，Ｋｅｓｐｅｒｔ　ＤＢ，ｅｔ　ａ１．Ａｄｕｌｔ　ｃｅｒｅｂｅｌ～　ｌａｒ　ｍｅｄｕｌｌｏｂｌａｓｔｏｍａｓ：ｔｈｅ　ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ，ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃ　ａｎｄ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｄｅｓｅａｓｅ　ｓｐｅｃｔｒｕｍ口］．Ｊ　Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇ，１９８９，７０（４）：５３６—５４４．　６　Ｓｏｙｌｅｍｅｚｏｇｌｕ　Ｆ，Ｓｏｆｆｅｒ　Ｄ，Ｏｎｏｌ　Ｂ，ｅｔ　ａ１．Ｌｉｐｏｍａｔｏｕｓ　ｍｅｄｕｌｌｏ—　ｂｌａｓｔｏｍａ　ｉｎ　ａｄｕｌｔｓ　ＥＪ］．Ａｍ　Ｊ　Ｓｕｒｇ　Ｐａｔｈｏｌ，ｌ９９６，２０（４）：４１３—　４１８．　７薛鹏，程敬．成人髓母细胞瘤的影像学分析［Ｊ］．中原医刊，　２００７，３４（１４）：８３—８４．　８　Ｄａｖｉｄ　ＫＭ，Ｃａｓｅｙ　ＡＴ，Ｈａｙｗａｒｄ　ＲＤ，ｅｔ　ａ１．Ｍｅｄｕｌｌｏｂｌａｓｔｏｍａ：　ｉｓ　ｔｈｅ　５－ｙｅａｒ　ｓｕｒｖｉｖａｌ　ｒａｔｅ　ｉｍｐｒｏｖｉｎｇ？Ａ　ｒｅｖｉｅｗ　ｏｆ　８０　ｃａｓｅｓ　ｆｒｏｍ　ａ　ｓｉｎｇｌｅ　ｉｎｓｔｉｔｕｔｉｏｎ［Ｊ］．Ｊ　Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇ，１９９７，８６（１）：１３—２１．　９张荣，周良辅，林捷．髓母细胞瘤的治疗与预后分析［Ｊ］．中国　神经精神疾病杂志，１９９８，２４（３）：１４９．