髓母细胞瘤
髓母细胞瘤晚期治疗方案
摘要髓母细胞瘤是一种起源于小脑的恶性肿瘤，好发于儿童和青少年。
晚期髓母细胞瘤的治疗相对复杂，需要综合考虑患者的病情、年龄、身体状况等因素。
本文旨在探讨晚期髓母细胞瘤的治疗方案，包括手术、放疗、化疗、靶向治疗、免疫治疗以及综合治疗等，以期为临床医生和患者提供参考。
一、概述髓母细胞瘤是一种高度恶性的神经上皮性肿瘤，起源于小脑上皮细胞。
晚期髓母细胞瘤是指肿瘤已侵犯周围组织，出现转移或广泛扩散的病情。
晚期髓母细胞瘤的治疗目标是缓解症状、延长生存期、提高生活质量。
二、治疗方案1. 手术治疗手术是治疗晚期髓母细胞瘤的重要手段，主要目的是尽可能多地切除肿瘤组织，减少肿瘤负荷。
手术方式包括：（1）全脑全脊髓切除术：适用于肿瘤侵犯广泛，且有脑脊液转移的患者。
（2）局部切除术：适用于肿瘤局限于某一区域，且无明显脑脊液转移的患者。
2. 放疗治疗放疗是治疗晚期髓母细胞瘤的重要手段之一，具有以下作用：（1）局部控制肿瘤：放疗可以杀死肿瘤细胞，减少肿瘤负荷。
（2）预防复发：放疗可以预防肿瘤复发，延长生存期。
（3）减轻症状：放疗可以减轻肿瘤引起的症状，提高生活质量。
放疗方式包括：（1）全脑放疗：适用于肿瘤侵犯广泛，且有脑脊液转移的患者。
（2）局部放疗：适用于肿瘤局限于某一区域，且无明显脑脊液转移的患者。
3. 化疗治疗化疗是治疗晚期髓母细胞瘤的重要手段，具有以下作用：（1）全身治疗：化疗药物可以杀灭全身范围内的肿瘤细胞，降低肿瘤负荷。
（2）延长生存期：化疗可以延长患者的生存期。
（3）改善症状：化疗可以改善患者的症状，提高生活质量。
化疗方案包括：（1）标准化疗方案：如VAC（长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺）方案。
（2）新辅助化疗：在手术前进行化疗，以缩小肿瘤体积，提高手术切除率。
（3）辅助化疗：在手术后进行化疗，预防肿瘤复发。
4. 靶向治疗靶向治疗是近年来兴起的治疗手段，通过针对肿瘤细胞特有的分子靶点，抑制肿瘤生长和扩散。
目前，针对髓母细胞瘤的靶向治疗主要包括：（1）EGFR抑制剂：如吉非替尼、厄洛替尼等。
髓母细胞瘤组织学分型
髓母细胞瘤组织学分型（最新版）目录1.髓母细胞瘤概述2.髓母细胞瘤组织学分型的意义3.髓母细胞瘤的组织学分型及其特点4.髓母细胞瘤的诊断和治疗5.结论正文一、髓母细胞瘤概述髓母细胞瘤（Medulloblastoma）是一种儿童常见的颅内恶性肿瘤，主要发生在小脑蚓部。
这种肿瘤起源于原始神经细胞，具有高度恶性，容易发生转移。
髓母细胞瘤约占所有儿童脑瘤的 20%，是儿童脑瘤中发病率较高的类型。
二、髓母细胞瘤组织学分型的意义髓母细胞瘤的组织学分型对于其诊断、治疗和预后具有重要意义。
通过组织学分型，可以了解肿瘤的细胞类型、生长方式和生物学特性，从而指导临床医生选择更合适的治疗方案。
此外，不同的组织学分型对放化疗的敏感性不同，分型有助于提高治疗效果。
三、髓母细胞瘤的组织学分型及其特点1.典型髓母细胞瘤（Classical Medulloblastoma）：最常见的类型，约占髓母细胞瘤的 70%。
肿瘤细胞为大圆形或多角形，细胞质颗粒状，核分裂像常见。
2.间变性髓母细胞瘤（Anaplastic Medulloblastoma）：约占髓母细胞瘤的 20%。
肿瘤细胞异型性明显，细胞质颗粒状，核分裂像常见，部分细胞呈多核瘤巨细胞形态。
3.结节性髓母细胞瘤（Desmoplastic Medulloblastoma）：较少见，约占髓母细胞瘤的 10%。
肿瘤细胞较少，间质细胞丰富，常有胶原纤维、黏液样组织和淋巴细胞浸润。
4.绒毛膜上皮样髓母细胞瘤（Ependymoblastoma）：非常罕见，肿瘤细胞呈上皮样排列，伴有黏液分泌和钙化。
四、髓母细胞瘤的诊断和治疗1.诊断：根据临床表现、影像学检查和病理检查结果进行诊断。
头颅磁共振成像（MRI）是主要的影像学检查方法，可显示肿瘤的部位、大小和形态。
病理检查可进一步确定肿瘤的组织学类型。
2.治疗：综合治疗包括手术、放疗和化疗。
手术尽可能切除肿瘤，放疗主要针对局部肿瘤，化疗可以杀死转移的肿瘤细胞。
髓母细胞瘤科普宣传PPT
早期发现复发有助于提高治愈率。
髓母细胞瘤的预后
髓母细胞瘤的预后 生存率
髓母细胞瘤的5年生存率约为70%，具体取决于肿 瘤的分期和治疗反应。
早期发现和及时治疗可显著提高生存率。
髓母细胞瘤的预后
生活质量
虽然治疗可能会对儿童的生活质量产生影响，但 大多数儿童在治疗后能恢复正常生活。
心理支持和康复治疗也对提高生活质量至关重要 。
髓母细胞瘤的预后 研究进展
新的治疗方法和临床试验正在进行中，可能会带 来更好的预后。
家长可以咨询医生了解最新的研究动态。谢谢观看源自什么是髓母细胞瘤？ 发病率
髓母细胞瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的约20%。
每年大约有500名儿童被诊断为髓母细胞瘤。
什么是髓母细胞瘤？
病因
目前尚不明确髓母细胞瘤的确切病因，但遗传因 素和环境因素可能起到一定作用。
一些遗传综合症，如李-弗劳梅尼综合症，可能增 加发病风险。
谁容易得髓母细胞瘤？
谁容易得髓母细胞瘤？ 年龄
髓母细胞瘤科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是髓母细胞瘤？ 2. 谁容易得髓母细胞瘤？ 3. 何时应该就医？ 4. 如何治疗髓母细胞瘤？ 5. 髓母细胞瘤的预后
什么是髓母细胞瘤？
什么是髓母细胞瘤？
定义
髓母细胞瘤是一种常见的儿童脑肿瘤，主要发生 在小脑区域。
这种肿瘤源于神经母细胞，通常在5岁以下的儿 童中最为常见。
这些检查可以帮助确定肿瘤的位置和大小。
如何治疗髓母细胞瘤？
如何治疗髓母细胞瘤？
治疗方法
髓母细胞瘤的治疗通常包括手术、放疗和化 疗。
治疗方案会根据肿瘤的类型和分期而有所不 同。
髓母细胞瘤是怎么回事？
髓母细胞瘤是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍髓母细胞瘤的病理病因，髓母细胞瘤主要是由什么原因引起的。
*一、髓母细胞瘤病因*一、发病原因近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)，是一种神经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。
后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在。
而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层，这层细胞位于软膜下小脑分子层表层，此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失，这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。
有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者，而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。
*二、发病机制肿瘤位于小脑蚓部者约占80%，多数突向第四脑室生长，年龄较大者(13～15岁)少数位于小脑半球，有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心，而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来。
极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管(即脑内下降型枕大孔区肿瘤)。
肿瘤高度恶性，常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移，可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处，有人统计发生脑脊髓转移者占12%～46%。
1.发病机制目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究，提出几种学说。
(1)遗传学说：在神经外科领域中，某些肿瘤具有明显的家族倾向性，如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等，一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤，外显率很高。
细胞及分子生物学研究表明，26%～45%髓母细胞瘤中有17号染色体短臂(17p)的丢失。
然而，尽管在17p上有抑癌基因p53，进一步研究表明髓母细胞瘤与p53基因的突变或丢失无明显相关性，与髓母细胞瘤相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。
(2)病毒学说：实验研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA 病毒，若接种于动物脑内可诱发脑瘤。
儿子得了小儿髓母细胞瘤怎么办
儿子得了小儿髓母细胞瘤怎么办
一、概述
前几年，读大班的儿子跟某同事说他经常头很痛，而且在学校吐了很多次，听儿子说了以后，某同事怕他有什么事，就赶紧带他去医院检查，结果检查出儿子得了小儿髓母细胞瘤，后来，经过很长一段时间的治疗，儿子的病逐渐好转，下面就和大家一起来分享一下吧！
二、步骤/方法：
1、带儿子去到医院后，某同事在儿科那里排队挂好号之后，就带儿子进去了，进去以后，跟医生讲了一下儿子的情况，医生帮儿子做了CT检查，结果出来了医生就说儿子患的是小儿髓母细胞瘤。
2、医生说儿子的小儿髓母细胞瘤因为发现得早，所以就要尽快做手术，这样比较稳当。
如果拖得越久的话，就越危险。
所以医生建议某同事让儿子动手术，考虑儿子的病不能拖，某同事就采纳了医生的建议。
3、医生经得某同事的同意，就帮某同事儿子做肿瘤切除手术，某同事以为做完手术就可以了，可是医生说做完手术之后，还要进行放射化疗才可以彻底消除儿子身体里的癌细胞。
4、儿子每个星期都要化疗，化疗完之后，医生就会开一些抑制癌细胞的药给儿子服用，还叫某同事一定要督促儿子按时吃药，如果药太苦的话可以在吃完药之后，让儿子吃颗糖。
髓母细胞瘤的预防PPT
演讲人：
目录
1. 什么是髓母细胞瘤？ 2. 谁容易得髓母细胞瘤？ 3. 何时进行预防筛查？ 4. 如何进行预防？ 5. 如何支持患者及家庭？
什么是髓母细胞瘤？
什么是髓母细胞瘤？ 定义
髓母细胞瘤是一种常见的儿童脑肿瘤，起源于小 脑的神经细胞。
虽然主要影响儿童，但也可能在成人中出现。
何时进行预防筛查？ 定期体检
建议儿童进行定期体检，以便及早发现异常症状 。
家长应密切关注孩子的健康变化。
何时进行预防筛查？ 家族史筛查
如果家族中有髓母细胞瘤或相关肿瘤的历史，应 考虑进行遗传咨询。遗传咨询有助于了解Fra bibliotek险并采取相应措施。
何时进行预防筛查？ 症状监测
一旦出现头痛、呕吐等症状，应及时就医。
什么是髓母细胞瘤？ 症状
常见症状包括头痛、呕吐、平衡失调和视力问题 。
这些症状可能会随着肿瘤的生长而加重。
什么是髓母细胞瘤？ 发病机制
髓母细胞瘤的发生与遗传因素和环境因素有关。
某些遗传综合征如Li-Fraumeni综合征可能增加风 险。
谁容易得髓母细胞瘤？
谁容易得髓母细胞瘤？ 高风险人群
儿童尤其是5岁以下的孩子是高风险人群。
鼓励家庭参与支持小组和社区活动。
与他人分享经历可以减轻心理负担。
谢谢观看
某些疫苗可以降低感染相关肿瘤的风险。
如何支持患者及家庭？
如何支持患者及家庭？ 心理支持
为患者及其家庭提供心理咨询和支持服务。
面对重大疾病，心理健康同样重要。
如何支持患者及家庭？ 患者教育
向患者及家属提供关于髓母细胞瘤的知识和治疗 信息。
了解疾病可以帮助患者更好地应对治疗过程。
髓母细胞瘤危害及预防PPT
髓母细胞瘤的危害
社会经济影响
髓母细胞瘤的治疗费用高昂，长期的医疗需 求可能导致家庭经济负担加重。
社会支持和医疗保险在与诊断
髓母细胞瘤的症状与诊断 常见症状
头痛、恶心、呕吐、视力模糊、运动协调困难等 为髓母细胞瘤的常见症状。
这些症状通常逐渐加重，需及时就医。
了解不同类型有助于制定个性化的治疗方案。
髓母细胞瘤的危害
髓母细胞瘤的危害
生理影响
髓母细胞瘤会导致头痛、呕吐、平衡问题等 症状，严重影响患者的日常生活。
肿瘤生长可能压迫周围组织，造成神经功能 损害。
髓母细胞瘤的危害
心理影响
患者及其家庭往往承受巨大的心理压力，可 能出现焦虑、抑郁等心理健康问题。
心理支持和干预对于患者的整体康复至关重 要。
髓母细胞瘤的危害及预防
演讲人：
目录
1. 髓母细胞瘤的定义与背景 2. 髓母细胞瘤的危害 3. 髓母细胞瘤的症状与诊断 4. 髓母细胞瘤的预防 5. 髓母细胞瘤的治疗方法
髓母细胞瘤的定义与背景
髓母细胞瘤的定义与背景
什么是髓母细胞瘤？
髓母细胞瘤是一种神经系统的恶性肿瘤，主要发 生在小脑，通常影响儿童和青少年。
手术切除是治疗髓母细胞瘤的主要方法，目的是 尽可能完全去除肿瘤。
手术后可能需要进一步的放疗或化疗。
髓母细胞瘤的治疗方法 放疗与化疗
放疗和化疗常用于术后以减少复发风险，增强治 疗效果。
治疗方案需根据患者的具体情况制定。
髓母细胞瘤的治疗方法 新兴疗法
靶向治疗与免疫疗法等新兴疗法正在研究中，未 来可能提供更好的治疗选择。
早期发现潜在问题有助于及时干预。
髓母细胞瘤的预防
健康生活方式
保持健康的饮食和规律的作息，增强身体免 疫力。
小儿髓母细胞瘤预防和措施PPT
早期诊断和治疗对改善预后至关重要。
为什么要预防小儿髓母细胞瘤？ 减少发病风险
虽然发病机制不明确，但采取预防措施可以 降低潜在风险。
如避免已知的致癌物质接触。
为什么要预防小儿髓母细胞瘤？
促进儿童健康
通过健康教育和健康生活方式，增强儿童的 整体健康。
健康的饮食和适量的运动有助于降低疾病风 险。
什么是小儿髓母细胞瘤？ 症状
可能表现为头痛、呕吐、平衡失调及视力模糊等 。
这些症状通常与颅内压增高有关。
什么是小儿髓母细胞瘤？ 发病机制
髓母细胞瘤的确切原因尚不明确，但可能与遗传 因素和环境因素有关。
有些情况下，遗传综合征可能增加发病风险。
为什么要预防小儿髓母细胞瘤 ？
为什么要预防小儿髓母细胞瘤？ 提高意识
遗传咨询可以帮助制定监测和预防计划。
如何进行预防措施？
如何进行预防措施？ 健康饮食
确保儿童摄入均衡的营养，增强免疫力。
多食用新鲜水果、蔬菜和全谷物，减少加工 食品。
如何进行预防措施？ 适度运动
鼓励儿童参与户外运动，增强身体素质。
运动不仅有助于身体健康，也能改善心理状 态。
如何进行预防措施？ 减少环境风险
小儿髓母细 什么是小儿髓母细胞瘤？ 2. 为什么要预防小儿髓母细胞瘤？ 3. 何时应进行筛查？ 4. 如何进行预防措施？ 5. 谁应参与预防工作？
什么是小儿髓母细胞瘤？
什么是小儿髓母细胞瘤？
定义
髓母细胞瘤是一种常见的儿童脑肿瘤，起源于小 脑的神经母细胞。
通常在5岁以下的儿童中发病，男性患病率高于 女性。
谁应参与预防工作？ 医疗工作者
医务人员应定期开展相关知识的宣传和培训。
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病例学习1
图1 患者，男，6岁，小脑 蚓部见团块状异常信号， 充满四脑室，其内信号不 均，病灶大部分T1WI呈低 信号，T2WI及FLAIR呈稍高 信号，其内可见少许短T1 稍长T2信号提示瘤内合并 出血，T2WI可见斑片状低 信号，提示瘤内合并坏死， DWI肿瘤呈以高信号为主 的混杂信号，增强扫描肿 瘤明显不均匀强化。矢状 位可见脑脊液信号将瘤体 与脑干隔开。脑室系统扩 张。
鉴别诊断
• 髓母细胞瘤主要与室管膜瘤鉴别。室管膜瘤容易沿四脑室侧孔向两侧桥小脑 角池生长；另一个鉴别要点是肿瘤是否有钙化，一般认为室管膜瘤钙化较常 见，而髓母细胞瘤钙化较少见。髓母细胞瘤起源于小脑蚓部四脑室顶壁，矢 状面或轴面图像上，其前方可见线样脑脊液信号影将肿瘤与脑干分开；室管 膜瘤起源于四脑室底部，矢状面或轴面图像上其后方可见线样脑脊液信号影 将瘤体与小脑蚓部分开。当肿瘤较大，四脑室被填塞时，则鉴别诊断有较大 难度。
髓母细胞瘤的影像诊断要点
概述
• 髓母细胞瘤是常见的恶性程度高且预后较差的胚胎源性肿瘤，髓 母细胞瘤是后颅窝第二常见的肿瘤，仅次于星形细胞瘤，主要见 于15岁以前的儿童，约占儿童颅内肿瘤15%～25%, 成人髓母细胞 瘤较少见，在成人仅占中枢神经系统肿瘤的1%, 男性发病多于女 性。
病理特点
• 髓母细胞瘤的组织学分型常分为两种，分别是经典型与促纤维增 生型。后者较多见。镜下特点为细胞排列紧密，体积较小，大小 较一致，核大胞浆少，经典型可见菊形团样细胞排列结构，促纤 维增生型中纤维组织增生明显，可见漩涡状及岛状结构．两者均 有向神经细胞或胶质细胞分化的趋势。
• CT表现：平扫多表现为略高密度影，内部密度不均，部分坏死囊变较多者可呈低密 度影，周围边界较清楚。增强扫描多表现为均匀的中度或明显强化，内部多发囊变 区无强化；少部分肿瘤表现为实质内部斑片状的云雾样中度强化．且强化中心区域 较周边强化明显。 • MRI表现：肿瘤T1WI上呈等或稍低信号，T2WI呈稍高或等信号，增强扫描表现缺乏 特异性，肿瘤实质部分大多表现不均质强化。肿瘤实质部分在DWI上呈高信号， ADC为低信号，DWI的信号强度及ADC值主要是由肿瘤的细胞构成和细胞核面积决 定。肿瘤的细胞构成增加提示外间隙相对降低，导致水分子扩散更加受限，DWI表 现为高信号、ADC表现为低信号，是小脑肿瘤中较为特征性的表现。
图3 患者，女性，31岁，右侧小脑半 球见团块状异常信号，T1WI呈低信 号,T2WI及FLAIR呈稍高及低信号，提 示瘤内合并少量坏死，DWI病变大部 分呈高信号，增强扫描呈明显不均匀 强化，脑室系统扩张。
影像学表现
• 成人髓母细胞瘤好发部位与儿童髓母细胞瘤明显不同。成人从高到低依次为四脑室、 小脑半球和小脑蚓部;儿童从高到低则分别为四脑室、小脑蚓部和小脑半球。有学者 认为儿童多起自四脑室顶部后髓帆,因此小脑蚓部或四脑室多见;而成人多起源于小脑 软膜下分子层表面一种较原始的小脑外颗粒层细胞,肿瘤生长部位偏离中线,且多位于 小脑表面的部位。
临床与病理表现
• 病人以头痛、头晕、恶心、呕吐为常见症状, 多数患者表现为神 志淡漠、行走不稳、视力下降、共济失调。肿瘤易压迫阻塞第四 脑室, 引起脑脊液循环障碍而产生脑积水。 • 瘤细型的菊形团排列，核分裂像易见，部 分区域的肿瘤细胞有神经分化趋势，间质纤维增生明显。
病例学习2
图2 患者，男，8岁，四脑室内见团 块状异常信号，其内信号不均，病灶 大部分T1WI呈低信号，T2WI及FLAIR 呈稍高信号，其内散在斑点状常T1长 T2信号提示瘤内合并囊变，DWI肿瘤 呈高信号，增强扫描肿瘤呈不均匀强 化。矢状位可见脑脊液信号将瘤体与 脑干隔开。脑室系统扩张。
病例学习3