儿童髓母细胞瘤治疗新手段
髓母细胞瘤晚期治疗方案
摘要髓母细胞瘤是一种起源于小脑的恶性肿瘤，好发于儿童和青少年。
晚期髓母细胞瘤的治疗相对复杂，需要综合考虑患者的病情、年龄、身体状况等因素。
本文旨在探讨晚期髓母细胞瘤的治疗方案，包括手术、放疗、化疗、靶向治疗、免疫治疗以及综合治疗等，以期为临床医生和患者提供参考。
一、概述髓母细胞瘤是一种高度恶性的神经上皮性肿瘤，起源于小脑上皮细胞。
晚期髓母细胞瘤是指肿瘤已侵犯周围组织，出现转移或广泛扩散的病情。
晚期髓母细胞瘤的治疗目标是缓解症状、延长生存期、提高生活质量。
二、治疗方案1. 手术治疗手术是治疗晚期髓母细胞瘤的重要手段，主要目的是尽可能多地切除肿瘤组织，减少肿瘤负荷。
手术方式包括：（1）全脑全脊髓切除术：适用于肿瘤侵犯广泛，且有脑脊液转移的患者。
（2）局部切除术：适用于肿瘤局限于某一区域，且无明显脑脊液转移的患者。
2. 放疗治疗放疗是治疗晚期髓母细胞瘤的重要手段之一，具有以下作用：（1）局部控制肿瘤：放疗可以杀死肿瘤细胞，减少肿瘤负荷。
（2）预防复发：放疗可以预防肿瘤复发，延长生存期。
（3）减轻症状：放疗可以减轻肿瘤引起的症状，提高生活质量。
放疗方式包括：（1）全脑放疗：适用于肿瘤侵犯广泛，且有脑脊液转移的患者。
（2）局部放疗：适用于肿瘤局限于某一区域，且无明显脑脊液转移的患者。
3. 化疗治疗化疗是治疗晚期髓母细胞瘤的重要手段，具有以下作用：（1）全身治疗：化疗药物可以杀灭全身范围内的肿瘤细胞，降低肿瘤负荷。
（2）延长生存期：化疗可以延长患者的生存期。
（3）改善症状：化疗可以改善患者的症状，提高生活质量。
化疗方案包括：（1）标准化疗方案：如VAC（长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺）方案。
（2）新辅助化疗：在手术前进行化疗，以缩小肿瘤体积，提高手术切除率。
（3）辅助化疗：在手术后进行化疗，预防肿瘤复发。
4. 靶向治疗靶向治疗是近年来兴起的治疗手段，通过针对肿瘤细胞特有的分子靶点，抑制肿瘤生长和扩散。
目前，针对髓母细胞瘤的靶向治疗主要包括：（1）EGFR抑制剂：如吉非替尼、厄洛替尼等。
赵杰主任复发儿童髓母细胞瘤的手术治疗
赵杰主任复发儿童髓母细胞瘤的手术治疗患儿第一次手术前资料缺失。
手术后恢复可，因后枕部局部鼓包怀疑脑积水转来我院。
第二次手术中发现导水管出口有肿瘤残留，予以切除，并解除四脑室出口处粘连。
术毕严密缝合硬膜与肌肉皮肤层。
其后未再出现局部鼓包。
至外院行辅助治疗。
完成辅助治疗后，患者恢复尚可，定期复查。
近1周出现走路不稳。
复查头部CT显示颅内肿瘤复发。
髓母细胞瘤起源于小脑蚓部，向四脑室内生长，故手术通常选用枕下后正中入路。
在切除肿瘤时选择膜髓帆入路（Telovelar approach）或者经小脑蚓部入路（Transvermian approach）。
本例患者肿瘤复发前经历两次手术，提示我们在髓母细胞瘤的手术及术后治疗中应注意以下几点：1.实施骨瓣开颅而非开窗开颅，术毕原位回纳骨瓣；2.术后硬膜水密缝合，降低皮下积液的发生概率；3.全切除肿瘤，打通脑脊液循环通路；4.尽快实施后续化疗与放疗。
髓母细胞瘤即使全切亦应积极辅助治疗（放射治疗与化疗），结疗后需定期复查头部与脊髓磁共振扫描。
复发后应结合复发病变的部位数量大小、病理学特点和放化疗剂量时间，综合判断下一步治疗。
对于原部位复发肿瘤体积较大者可以考虑再次手术切除，术后进一步辅助治疗。
本例患者肿瘤复发后经儿童脑肿瘤MDT讨论后认为：肿瘤局部复发，瘤体较大，肿瘤负荷重，放化疗效果可能不佳，建议手术予以切除。
髓母细胞瘤的治疗包括手术加放射治疗与化疗。
尽管髓母细胞瘤对放射治疗与化疗敏感，手术还是应该在不增加损伤的情况下尽量全切，术后尽快开始辅助治疗。
其中首次手术较为关键，除全切肿瘤外，避免相关并发症的发生也很重要。
无论是神经系统功能障碍，还是脑积水、皮下积液均会影响后续治疗的跟进，进而可能产生不良后果。
肿瘤复发再次手术时因局部粘连，解剖结构会变得难以辨识，应更加小心。
手术目标与首次手术时一致。
儿童髓母细胞瘤的外科治疗
张玉琪：儿童髓母细胞瘤的外科治疗髓母细胞瘤是中枢神经系统最为恶性的神经上皮性肿瘤之一。
在统计的174例经我治疗的儿童髓母细胞瘤患者案例中，男性占比61%，女性39%。
最小患者年龄为9个月。
这其中5岁以下的占26%，6～10岁占45%，11～15岁占29%。
其他神经中心报告的占比虽然数值稍有差异，但占比基本相当。
患儿有近80%会合并脑积水，一般不主张做术前的脑室-腹腔分流术，切除肿瘤是解决由于肿瘤引起脑积水的最好方法，但对于术前症状比较严重的，如意识差、脑室显著扩大的患儿可以先进行脑室-腹腔分流手术，这对肿瘤切除的安全性有较好保障。
儿童髓母细胞瘤分为高危组和低危组。
分级的依据主要是：有无蛛网膜下腔转移，患者的年龄和术后残留的大小。
1、低危组：年龄＞3岁、没有颅内散播或者术后残留＜1.5平方厘米；2、高危组：年龄≤3岁、有颅内散播或者术后残留＞1.5平方厘米。
儿童髓母细胞瘤治疗效果的改善主要归功于三个方面：手术全切除率的提高、术后全脑全脊髓放疗和化疗。
目前我们可以达到髓母细胞肿瘤显微镜下全切除率95%以上。
肿瘤切除后要将硬脑膜缝合，尽可能将骨瓣复位，这样可以减少因为敞开硬脑膜和去除骨瓣导致的诸多并发症，提高病儿的生存质量。
术后一般要采取先放疗再化疗的治疗方案。
髓母细胞瘤对放化疗非常敏感，全脑全脊髓放疗是儿童髓母细胞瘤术后的首选治疗，病儿的5年生存率可以达到90%左右。
在病儿放疗后再给予合理的化疗方案，如：长春新碱、CCNU、顺铂和强的松的不同化疗组合方案。
对于部分有全脑肿瘤播散的病儿，应该首选化疗。
放疗和化疗对儿童的神经系统都会造成不同程度的损害，在加强放疗和化疗作用的同时，如何降低其副作用是今后的研究方向之一，如超分割放疗计量和化疗新药的应用。
对于3岁以下的低龄病儿，手术后的放疗和化疗均是相对禁忌症。
无论采取先化疗，3岁后再放疗，或是单一化疗，病儿的预后均很差。
因此，3岁以下髓母细胞瘤的术后辅助治疗是今后的研究重点之一。
髓母细胞瘤
髓母细胞瘤髓母细胞瘤是最常见的中枢神经系统（CNS）胚胎肿瘤和最常见的高级儿童肿瘤，占所有儿童脑肿瘤的15-20％。
它们通常存在于3至8岁的儿童中，男性的发病率较高。
髓母细胞瘤通常发生在大脑的一部分，称为后颅窝，有时可能通过脑周围的脑脊液（CSF）扩散到大脑或脊髓的其他部位。
它们最常见于小脑，即控制协调和平衡的后颅窝区域。
由于这些肿瘤的位置，它们可能阻塞脑脊液的流动，导致称为脑积水的病症，这会增加颅骨内的压力。
髓母细胞瘤有哪些症状？髓母细胞瘤的体征和症状通常是由大脑压力增加引起的。
症状可能包括：突然发作头痛，特别是在早晨恶心和/或呕吐感觉非常累失去平衡和协调可能导致行走困难异常的眼球运动眼后部视盘肿胀引起的视力模糊（papilloedema）在某些情况下，肿瘤会扩散到脊髓，引起另一组症状，例如背痛，无法控制肠和膀胱以及行走困难。
髓母细胞瘤有哪些治疗方法？德国汉诺威神经外科研究所Bertalanffy博士表示：诊断为髓母细胞瘤的儿童的初始治疗是手术。
但是，如果您的孩子的肿瘤导致脑脊液积聚，外科医生可能首先需要进行紧急手术以将液体流转移到腹部，以减轻压力。
有不同的方法可以做到这一点，从插入一个小的临时排水管，一个更永久的分流器，在大脑底部打一个洞（也称为脑室造口术）。
如果插入分流器，它可能在手术后留在原位以防止将来积聚液体。
如果您的孩子接受脑积水治疗，他们将需要进行第二次手术以切除肿瘤。
为了尽可能多地移除您孩子的肿瘤，神经外科医生需要更多地接触您孩子的大脑。
在手术过程中，将从您孩子的头骨上取下“骨瓣”。
这种类型的手术称为“开颅手术”。
手术后，放疗通常用于破坏任何剩余的肿瘤细胞。
它通常被赋予整个大脑和脊髓，因为这种肿瘤类型可能通过CSF传播到脊髓。
但是，如果孩子年龄在3岁以下，则可以避免全脑放疗。
由于他们的大脑仍在发育，他们对放射治疗的长期副作用持开放态度。
对于三岁以下儿童，可以使用高剂量化疗来延迟或消除对放疗的需要。
24例儿童髓母细胞瘤显微手术治疗临床-2019年文档
24例儿童髓母细胞瘤显微手术治疗临床髓母细胞瘤是多发于儿童的中枢神经系统恶性神经上皮性肿瘤之一，约占儿童颅内肿瘤的20.0%，恶性程度高。
为保证中脑导水管通畅，应采用外科手术进行肿瘤切除，辅以放射治疗。
本文通过讨论24例儿童髓母细胞瘤显微手术治疗效果，对髓母细胞瘤治疗方法做进一步总结。
一、临床资料1、一般资料在本次选定的24例患儿中，男18例，女6例，年龄为4-40岁，平均年龄为7.2岁，年龄最小为4.5岁，年龄4-7岁14例，年龄8-10岁10例;病程3-24周，平均7周。
主要症状头痛23例、恶心17例、头围增大3例、视力下降2例。
2、手术方法所有患者均经手术治疗。
手术采取俯卧位，枕部后正中入路，以“Y”形切开硬脑膜，显微手术切除肿瘤，用吸引器对髓母细胞瘤分块予以吸除。
若肿瘤与第四脑室底部粘连较紧，不可强行剥离切除，以避免损伤桥脑和延髓。
肿瘤切除后，可通过第四脑室可窥见中脑导水管的开口处，脑脊液循环通路即被打通。
术后2～10d内均经CT或MRI复查，对术后脑积水严重者进行脑室腹腔分流手术，肿瘤的切除程度根据术后头部CT或MRI 而定。
3、数据统计数据均采用SPSS17.0软件进行统计学处理，计数资料以率（%）表示。
对24例儿童髓母细胞瘤显微手术效果以及并发症进行统计，统计结果如下图所示：表一治疗效果疗效完全治愈有效死亡人数1941比例79.2%16.7%4.7%表二术后并发症症状恶心头痛共济失调头围增大小脑危象人数1720631比例70.1%83.3%25%12.5%4.17%二、讨论髓母细胞瘤是多发于儿童的中枢神经系统恶性神经上皮性肿瘤之一，是来源于胚胎残组织的肿瘤，主要发病于第四脑室的小脑蚓部，该肿瘤易跟随沿软脑膜和脑脊液的传播而传播，严重威胁了儿童的生命安全。
在传统治疗过程中，手术死亡率高达24.7%，随着治疗方法不断改进，手术死亡率不断下降，在本文24例手术治疗中，死亡率仅为4.7%，可见治疗髓母细胞瘤的技术已取得显著进步。
儿子得了小儿髓母细胞瘤怎么办
儿子得了小儿髓母细胞瘤怎么办
一、概述
前几年，读大班的儿子跟某同事说他经常头很痛，而且在学校吐了很多次，听儿子说了以后，某同事怕他有什么事，就赶紧带他去医院检查，结果检查出儿子得了小儿髓母细胞瘤，后来，经过很长一段时间的治疗，儿子的病逐渐好转，下面就和大家一起来分享一下吧！
二、步骤/方法：
1、带儿子去到医院后，某同事在儿科那里排队挂好号之后，就带儿子进去了，进去以后，跟医生讲了一下儿子的情况，医生帮儿子做了CT检查，结果出来了医生就说儿子患的是小儿髓母细胞瘤。
2、医生说儿子的小儿髓母细胞瘤因为发现得早，所以就要尽快做手术，这样比较稳当。
如果拖得越久的话，就越危险。
所以医生建议某同事让儿子动手术，考虑儿子的病不能拖，某同事就采纳了医生的建议。
3、医生经得某同事的同意，就帮某同事儿子做肿瘤切除手术，某同事以为做完手术就可以了，可是医生说做完手术之后，还要进行放射化疗才可以彻底消除儿子身体里的癌细胞。
4、儿子每个星期都要化疗，化疗完之后，医生就会开一些抑制癌细胞的药给儿子服用，还叫某同事一定要督促儿子按时吃药，如果药太苦的话可以在吃完药之后，让儿子吃颗糖。
髓母细胞瘤
2016年WHO髓母细胞瘤病理分型和分子分型
病理分型 ① 经典型（Classic） ②促纤维增生型或结节型（Desmoplastic / nodular， DN） ③ 广 泛 结 节 型 （ Medulloblastoma with extensive nodularity，MBEN） ④ 大细胞型或间变型（Large cell/anaplastic，LC/A） ⑤未另行命名的分型（Not otherwise specified，NOS）
儿童髓母细胞瘤的诊治新进展
吕胜青 （教 授）
第三军医大学新ห้องสมุดไป่ตู้医院神经外科
概况
2007版WHO肿瘤分类标准
髓母细胞瘤(medulloblastoma, MB) 是一种常见的儿童颅内肿 瘤，占儿童颅内肿瘤第二位 (18-20%) ， 偶 见 于 成 年 患 者 。 2007版《世界卫生组织中枢神 经系统肿瘤分类标准》将其定 义为WHO IV级，是一种常见、 高度恶性、呈浸润性生长的儿 童颅内肿瘤，好发于后颅窝中 线 部 位 ， 75% 以 上 的 患 者 起 源 于小脑蚓部，并容易通过脑脊 液循环通路播散。
WNT：wnt / wingless， SHH：Sonic Hedgehog
多层玫瑰花环样-伴有C19MC染色体改变的胚胎来源肿瘤
(Embryonal tumor with multilayered rosettes, C19MC-altered, ETMR)
在病理形态学上与髓母细胞瘤类似，常见于幕上，儿童或青少年高发， 既 往 称 之 为 ： 原 始 神 经 上 皮 来 源 肿 瘤 (primitive neuroectodermal tumor, PNET)，主要由未分化和低分化的神经上皮肿瘤构成，可有未分 化成熟的神经元、星形细胞和室管膜细胞成分，或者相互混杂；主要表 现为颅内压增高和肿瘤局部压迫产生的局灶性症状，WHO IV级。2016 年《WHO中枢神经系统肿瘤分类标准（修订版）》中已取消该类肿瘤的 命名，修订为现名。其病理亚型有：髓上皮瘤(medulloepithelioma)、 中枢神经系统神经母细胞瘤(CNS neuroblastoma)、中枢神经系统节细 胞神经母细胞瘤(CNS ganglioneuroblastoma)、未另行命名的中枢神 经系统胚胎源性肿瘤(CNS embryonal tumor, NOS)以及非典型畸胎瘤/ 横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT)。其分子病理学 特点主要是染色体19q13.42位点的改变，表现为扩增或融合。
射波刀立体定向放射治疗儿童髓母细胞瘤3例
案： 第一阶段 ， 行脑室一 腹腔分流术 ， 以缓解颅内高压 ； 第二阶段 ， 首次射波刀治疗尝试在患儿非麻醉状态下 实施， 但未能成功， 按备用计划改全身麻醉下进行 ， 给 予 ７％的剂量线包绕肿瘤体积的 ９％ ， ７ ５ 边缘剂量每
后， 在全身麻醉状态下用射波刀立体定 向放射治疗 系统 （ ｙ ｅＫ ｉ ， 络 刀 ） 行 大 剂 量 分 割 、 分 Ｃ ｂｒ ｎ ｅ 网 ｆ 执 低
次 、 疗程 的立 体定 向放 射外科 治 疗方 案 ， 对小 脑 短 针 蚓部肿 瘤进 行 治疗 ； 三 阶 段 ， 波 刀 治疗 １～ 第 射 ３个
月后 ， 复查 头颅 ＭＲ ， 患儿 基本 情 况 好 转 ， 母 细 Ｉ如 髓 胞 瘤 明显缩 小或 消失 ， 脊液循 环 基本 通畅 ， 脑 则执 行
实施外科手术或放射治疗 ， ３个月前在某医院行脑 室镜第 三 脑室底 造 瘘 术 ， 后行 走 不 稳 及 呕 吐症 状 术
改善 ， 但很 快症 状又加 重 。诊 断 ： １ 小 脑 蚓 部髓 母 （） 细胞瘤 ；２ 梗 阻 性脑 积水 ；３ 第 三脑 室底 造 瘘 术 （） （） 后 。ＭＲ 复查对 比脑 积水 有 所 改 善 ， 术 通路 经 过 Ｉ 手 的右额 叶见 一个 转 移 灶 。执 行 射 波刀 治 疗 ， 脉 全 静 身麻醉 下 给予 ７ ％ 的剂 量 线 包 绕 肿 瘤 原 发 灶 及 转 ７ 移 灶体 积 的 ９ ％ ， 缘 剂 量 每 次 ８ ｙ×５次 ， 天 ５ 边 Ｇ 每
１ ， 次 每次 治疗 时 间约 ５ ０分钟 。治疗 后 患 儿精 神 状
全脑 室系统 和全 脊髓 腔预 防性 放射 治疗 以控 制肿 瘤 通过脑 脊 液转移 及 复发 。执 行 分 阶段 治 疗 ： 先 用 首
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质子放射治疗降低副作用, 新方法为髓母细胞瘤提供希望
芝加哥2010年6月, 在美国临床肿瘤学协会ASCO2010年年会上, 两份报告对髓母细胞瘤的治疗提供了希望, 髓母细胞瘤是儿童恶性脑肿瘤中最常见的一种.
在美国, 每年儿童确诊的髓母细胞瘤要达到400-500例, 利用放射和化疗方法治疗该病可以达到效果, 但是这样的手段却会给儿童患者留下长期性的副作用. 会议报告人田纳西州孟菲斯市圣朱迪儿童研究病院肿瘤科联合组长阿马尔, 葛洁安说: ”如果我们可以减少这种情况, 我们就能够使这些孩子们向我们一样的成长并去上学和享受正常的人生生活”.
降低副作用的一种手法是使用质子放射疗法, 替代了传统的放疗. 一份对59名儿童随访中位数两年的报告显示, 治疗中毒性降低了. 降低了的毒性看起来非常的稳定, 波士顿马萨诸塞综合病院土伦, 约克医生说, 该病院为全美7家质子中心中的1所
.
到目前为止, 调查结果并未显示几项神经认知功能副作用, 包括总智商, 并显示了同传统放疗相比较低的耳毒性和内分泌缺陷.
在”医景肿瘤学”节目的一项面试中, 约克医生详细描述了质子放射疗法的最佳数据, 使用调强放疗的手段显示出耳毒性3/4两级水平是在25%的病人中, , 而她团队收集到质子放疗的数据显示这项水平为16%.
特别是对于年龄小的孩子, 光子放射疗法(传统放疗)可以造成每年2-4度的IQ降低(平均IQ 应为100, IQ80以下意味着需要特别需求), 然而她的团队在质子放射疗法实施之后并未发现具有明显统计学意义的下降趋势. 另外, 传统的放射治疗在50%或更多的患者之中造成的一种或几种的内分泌缺陷, 而质子疗法造成的这种结果只在约29%的病人当中. 她解释道内分泌缺陷包括从生长及青春期问题到脑垂体和下丘脑的问题, 这些都是由辐射伤害造成的
约克医生说, 光子放疗和质子放疗在剂量放射方面有着根本性的区别. 传统放疗包括了射入与射出剂量, 而质子放射采用较低的射入剂量, 并且在肿瘤之中在布拉格峰内将能量散布开来, 所以就没有射出的剂量. 这意味着放射没有伤害到肿瘤后部的组织结构, 所以便不会由于不必要的放射而影响到更多的正常组织结构.
在两种不同的放射方法相比时, 对疾病的控制是差不多的, 但是副作用的效果却不相同, 质子手段胜出. 约克医生告诉医景肿瘤学节目, 对于髓母细胞瘤的儿童病人她会将推荐质子方法而不是传统放射方式.
中国儿童髓母细胞瘤病情现状
髓母细胞瘤一般多发生在儿童人群, 发病率在儿童颅内肿瘤病例中占居25%左右. 首发症状主要以头痛、呕吐、步态不稳等症状为主. 后随病情发展, 肿瘤扩散, 更多的症状随之出现, 此时如果不积极采取有效的治疗方案, 治愈率会大大下降, 死亡机率增加.
脑瘤并不少见, 据国内一组统计, 其发病率为1.34/10万, 国外为9~10/10万. 在全身肿瘤的发病率中, 脑瘤的发病率仅次于胃、子宫、乳腺及食管肿瘤的发病率, 约占全身肿瘤的2%. 儿童期脑瘤在全身各部位肿瘤中所占比例相对地较成人期的为多, 约占全身肿瘤的7%.
脑瘤可发生于任何年龄，但多见于中年人，在婴儿及60岁以上的老年人中很少见. 发病年龄与肿瘤的好发部位及其病理性质有一定的关系. 在儿童期，肿瘤多发生在小脑幕下和位于中线部位, 常见的肿瘤有髓母细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤及其它胚胎残余组织肿瘤.
各类脑瘤好发年龄
国内真实病例
据福州新闻网讯, 去年9月, 莆田12岁少年小雄(化名)突患小脑髓母细胞瘤, 经过治疗病情逐步稳定, 然而仅仅过了4个月, 腹部恶性淋巴瘤又让这个孩子遭受手术、化疗等一系列痛苦. 目前, 小雄仍在医院接受治疗. 医生说, 像这样的异时双原发肿瘤发生在小孩身上实属罕见, 不排除复发的可能.
西方质子疗法发展现状
目前, 世界上先进的质子治疗中心主要集中在美国, 英国, 德国, 法国, 瑞士和日本等技术发达的国家.
有关髓母细胞瘤的治疗, 德国慕尼黑质子中心RPTC已有成功案例, 患者脑部的髓母细胞瘤被质子光照射消除, 配合化疗将体内的残余肿瘤成功清除.
日本的重离子治疗效果也非常明显, 但是对于年龄太低的儿童来说, 质子将会是唯一的可行性手法. 这些国外的质子治疗中心设备先进, 手段高超, 质子疗法将成为未来治疗儿童肿瘤的主流趋势.。