儿童神经母细胞瘤最恶性!
神经母细胞瘤
②中度浸润时，少量NB细胞在骨髓内分
裂增殖，排挤造血细胞，而造血细胞吞 噬杀伤瘤细胞二者抗衡，导致骨髓呈暂 时的空虚状态，此时骨髓象呈增生减少 状态并常发生干抽现象。
重度浸润时，骨髓中瘤细胞继续分裂增
殖，占据了整个骨髓池，此时骨髓增生 由减低转向增生活跃甚至极度活跃。NB 细胞占绝对优势，比率甚至高达90％以 上。易被误诊为白血病，骨髓中NB瘤细 胞呈菊花团样排列。经化疗后骨髓象朝 反向转化，重度~中度~轻度，直至瘤细 胞罕见、消失。
[发病率]
据Gersos等报告NB的发生率在10000个
出生活婴中就有l例，根据美国小儿死亡 率统计，在出生到4岁时为l／l0万，5—9 岁为0.4／l0万。上海新华医院l963~l992 年间诊断NBl29例，神经节细胞瘤14例。 年龄最小为43日，50％在＜3岁，其余的 50％亦多在＜5岁，l0岁后极罕见。男性 多于女性，新华医院的129例中男性83例， 女性46例。
[实验室诊断]
(一)外周血象 NB 患 儿 多 有 轻 度 或 中 度 贫 血 (60~100g/L)，骨髓转移程度严重则贫血 更为显著，多为正色素正细胞性贫血。 白细胞数多偏低[(3~l0)×109 ／L]，中性 粒细胞左移，胞浆中易见中毒颗粒，可 见少数幼粒及幼红细胞，常能见到类似 异型淋巴样的大细胞，这些细胞可能为 成熟的瘤细胞。
(二)细胞遗传学特征
经NB细胞的细胞遗传学研究，证实约 80％病例有异常表现。最常见的是染色 体短臂的缺失或重排，有多种畸变核型， 其中1p和14q异常仅见于肿瘤进展恶化的 患儿，常见的断裂点位于1p13，1p22、 lp32和1p36等。
(三)单克隆抗体
Kohler和Milstein在1975年首创杂交瘤 技术，用该技术进行肿瘤定位分类和鉴 别诊断NB特异性抗血清试剂已开始应用 于临床。但与CML、APL细胞有交叉反 应，可以籍助细胞形态、细胞化学(POx) 染色作鉴别，CML和APL呈阳性反应， 而NB细胞则呈阴性反应。
儿童神经母细胞瘤的早期诊断与综合治疗
儿童神经母细胞瘤的早期诊断与综合治疗神经母细胞瘤是一种儿童常见的恶性肿瘤，它起源于原始神经叶细胞，通常发生在肾上腺、颈动脉体等病灶。
早期诊断和综合治疗对儿童神经母细胞瘤的生存和康复至关重要。
本文将探讨儿童神经母细胞瘤的早期诊断方法以及综合治疗的策略。
一、早期诊断1. 临床表现儿童神经母细胞瘤的临床表现多样，包括腹部肿块、腹痛、压迫症状等。
一些患儿可能出现患侧面部丸块、眼球突出等特征性症状。
家族遗传史、早期发病等因素也需要考虑。
2. 影像学检查超声、CT、MRI等影像学检查可帮助早期诊断儿童神经母细胞瘤。
超声检查可显示肿块的位置、大小、形态等特征；CT和MRI则可以提供更清晰的图像信息，帮助确定病变的范围和侵犯的深度。
3. 病理学检查手术切除病灶后，需进行病理学检查以确诊神经母细胞瘤。
病理学检查能够确定肿瘤的组织类型、恶性程度以及细胞学特征，为进一步的治疗提供依据。
二、综合治疗1. 手术治疗手术切除是儿童神经母细胞瘤的主要治疗手段。
根据肿瘤的位置和侵犯范围，外科医生会选择合适的手术方法，比如开放手术、腔镜手术等。
手术的目标是尽可能切除肿瘤，减少术后残留的病变。
2. 化疗治疗化疗在儿童神经母细胞瘤的综合治疗中起到关键作用。
常用的化疗药物包括顺铂、依托泊苷等。
化疗的目的是杀死残留的肿瘤细胞，预防复发和转移，并提高手术的效果。
3. 放疗治疗放射治疗适用于高危患儿或手术失败的患儿。
放疗通过高能射线杀死肿瘤细胞，以达到抑制肿瘤生长和扩散的目的。
然而，放疗对儿童的身体发育有副作用，需根据患儿的具体情况进行权衡。
4. 靶向治疗近年来，靶向治疗在儿童神经母细胞瘤的综合治疗中崭露头角。
这种治疗方式通过抑制部分信号通路或分子靶点，直接作用于肿瘤细胞，具有更好的疗效和较小的副作用。
5. 免疫治疗免疫治疗是一种新兴的治疗方法，可以通过激活患儿自身的免疫系统，增强其对肿瘤细胞的攻击能力。
目前，免疫治疗在神经母细胞瘤的治疗中已取得了一定的成果，并有望在未来成为重要的治疗手段之一。
小儿神经母细胞瘤儿科疾病库
小儿神经母细胞瘤_儿科疾病库PDF转换可能丢失图片或格式，建议阅读原文/html/609/s_609168_60.htm神经母细胞瘤（,）是起源于胚胎性交感神经系统神经嵴细胞的恶性肿瘤，可分泌各种神经原性衍生物（儿茶酚胺、神经元特异烯醇酶等）。
病因和发病机理尚不明，近代研究认为第一对染色体短臂等位基因杂和性丧失（抑癌基因缺失）-癌基因扩增在发病学上起重要作用。
发病率占小儿恶性实体瘤的第三位，多见于岁以下小儿，也可见年长儿发病者。
病情进展快，转移发生早，预后较差。
岁以内患儿的肿瘤有自发消退倾向。
【诊断】（一）临床表现.全身性表现多有不规则发热、苍白、食欲差、乏力、疼痛、易激惹。
罕见儿茶酚胺代谢增高症状，例如多汗、心悸、脉速、血压增高等。
可有慢性水性腹泻。
偶见眼—肌阵挛综合征。
?.原发病灶表现半数以上的病例原发瘤位于腹部，以肾上腺髓质居多，瘤块常位于一侧季肋部，可超越中线，呈无痛性、坚硬、不规则结节状。
可有腹痛。
若瘤块很小，缺乏腹部症状体征时易误诊，称隐匿型。
颈部、纵隔、腹腔、盆腔沿交感神经轴的任何部位均可发生原发瘤。
上纵隔、颈部的瘤块可引起咳嗽、呼吸困难、征等压迫征。
椎旁肿瘤沿椎间孔向椎管内延伸呈哑铃状可引起便秘、尿潴留、软瘫等。
.转移瘤灶表现%的病例诊断时已有转移灶，常见肝、骨、骨髓、淋巴结、眼眶、皮肤等转移。
四肢骨痛、关节痛、突眼及眶周青肿、淤点提示有骨转移。
肝转移多见于岁内婴儿，可有黄疸。
皮肤转移多发生于新生儿和乳儿期患儿。
（二）实验室及辅助检查.血象多有贫血，白细胞分类正常或可见幼稚细胞或瘤细胞。
血小板正常或降低。
.骨髓象约半数以上的病例骨髓涂片可见瘤细胞，典型者有较多瘤细胞聚集成菊花团样，瘤细胞形态多样。
当只有细胞丛存在时，可用特异性单克隆抗体检测其表型，鉴定瘤细胞。
.尿儿茶酚胺代谢产物测定小时尿中（香草扁桃酸）、（高香草酸）增高可为诊断本病提供重要证据。
连续多次测定可提高阳性率。
收集小时尿有困难者，可随机采尿测定尿液中肌配,,量，求出其相对含量(,肌酐）。
神经母细胞瘤(1)
神经母细胞瘤(1)神经母细胞瘤是一种神经系统恶性肿瘤，通常发生在婴幼儿和儿童，症状包括头痛、呕吐、眼睑下垂、肢体不协调等。
治疗方法包括手术、放疗和化疗等。
以下是有关神经母细胞瘤的相关内容：一、病因及发病机制1.1 病因：目前尚不清楚神经母细胞瘤的病因，但有些患者有神经母细胞瘤家族史。
1.2 发病机制：（1）遗传因素：有些家族中存在神经母细胞瘤遗传基因异常。
（2）环境因素：有些研究表明，母亲在怀孕期间接触有害物质，如化学毒物、电离辐射等，可能增加胎儿患神经母细胞瘤的风险。
二、症状与诊断2.1 症状：（1）头痛：神经母细胞瘤的常见症状之一，特别是在清晨。
（2）呕吐：与头痛一起出现，尤其是在早晨。
（3）眼睑下垂：在神经母细胞瘤患者中比较常见，由于肿瘤位置的压迫导致。
（4）肢体不协调：包括手脚不灵活、困难等症状。
2.2 诊断：（1）头颅CT或MRI检查：可检测到肿瘤位置和形态。
（2）组织学检查：通过切除肿瘤后的病理学检查来确认诊断。
三、治疗方法3.1 手术：手术是治疗神经母细胞瘤最常用的方法，通过手术将肿瘤尽可能地切除，以降低其再生的风险。
3.2 放疗：放疗可作为手术后的辅助治疗，对肿瘤再生及扩散具有较好的抑制作用。
3.3 化疗：化疗常用于病情进展或手术难以切除时，与放疗联合应用可取得更好的疗效。
四、预后及预防4.1 预后：治疗神经母细胞瘤的预后受肿瘤大小、位置、病理学类型、患者年龄等因素影响。
对于早期发现的神经母细胞瘤患者，预后相对较好。
4.2 预防：（1）避免接触化学毒物、电离辐射等可能有害的环境因素。
（2）坚持健康的生活方式，预防患上其它疾病，如高血压、糖尿病等。
（3）定期进行头颅CT或MRI检查，及时发现和治疗神经母细胞瘤。
神经母细胞瘤
神经母细胞瘤神经母细胞瘤是原发于神经节、由未分化的神经母细胞组成的恶性肿瘤，是幼儿时期常见的恶性肿瘤，占儿童实体瘤的10%，占新生儿恶性肿瘤的50%。
两岁是发病高峰，可能与遗传有关。
好发于肾上腺和脊柱旁交感神经链，男女发病比例为1.3：1。
[诊断标准]1．神经母细胞瘤好发于婴幼儿，通常原发部位较深，起病缺乏特异性，故确诊时50%～60%已是晚期。
一般诊断的依据有：（1）手术探查切取肿块行病理学检查可确诊，但这种情况较少见；（2）对疑患神经母细胞瘤的患儿，可行多部位的骨髓涂片检查常能看到典型的肿瘤细胞；（3）B超、CT、MR可早期发现肿瘤部位，而检测儿茶酚胺代谢物的水平对神经母细胞瘤的诊断有重要作用。
此外，特异性神经烯醇化酶（NSE）、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶对诊断也有帮助。
2．神经母细胞瘤是由未分化的神经母细胞组成，根据分化程度将其分为未分化型、低分化型、分化型及神经节细胞型。
3．TNM国际分期和临床分期：（1）TNM国际分期(UICC,1992)T一原发肿瘤：T X原发肿瘤不能确定T0未发现原发肿瘤T1单个肿瘤，其最大径≤5cmT2单个肿瘤，其最大径＞5cm，但不超过10cmT3单个肿瘤，其最大径＞10cmT4同时发生的多灶性肿瘤N一区域淋巴结N X区域淋巴结转移不能确定N0无区域淋巴结转移N1有区域淋巴结转移M一远处转移M X远处转移不能确定M0无远处转移M1有远处转移（2）临床分期Ⅰ期T1 N0 M0Ⅱ期T2 N0 M0Ⅲ期T1 N1 M0T2 N1 M0T3 任何N M0ⅣA期T1 任何N M1T2 任何N M1T3 任何N M1ⅣB期T4 任何N 任何M[治疗方案]1．一般原则：Ⅰ期：切除肿瘤，无需进一步治疗；Ⅱ期：尽可能切除原发肿瘤，术后化疗；Ⅲ期：先判断肿瘤能否切除，如果能完全或部分切除，术后放疗，再化疗。
如果不能切除，则先化疗，待肿瘤缩小后手术，术后放疗和化疗；Ⅳ期：以化疗为主，可获得长期缓解，以后据情再决定手术、化疗，而放疗可做可不做。
小儿神经母细胞瘤危害及预防PPT课件
小儿神经母细胞瘤的治疗 治疗方法
主要治疗方式包括手术、化疗和放疗，具体 方案需根据病情制定。
多学科团队合作能够提高治疗效果。
小儿神经母细胞瘤的治疗 随访和康复
治疗后需定期随访，监测复发风险并进行康 复训练。
康复训练包括身体和心理方面的支持。
小儿神经母细胞瘤的治疗
家庭教育
为患者家庭提供必要的教育和心理支持，帮 助他们适应治疗过程。
家庭与医疗机构的合作
促进家庭与医疗机构的有效沟通，共同为患者创 造更好的康复环境。
建立有效的支持系统对于患者的康复至关重要。
谢谢观看
小儿神经母细胞瘤的危害
家庭和社会影响
孩子的疾病不仅影响患者本人，还会对家庭 的经济和情感状况造成重大压力。
家庭成员可能需要投入大量时间和精力来照 顾患者。
小儿神经母细胞瘤的预防
小儿神经母细胞瘤的预防 早期筛查
定期进行健康检查，尤其是有家族病史的儿童， 能够及早发现潜在问题。
早期发现和诊断是提高治愈率的关键。
此病通常起源于交感神经系统，可能出现在腹部 、脊柱或颈部等部位。
什么是小儿神经母细胞瘤？ 发病率
小儿神经母细胞瘤是儿童常见的肿瘤之一，占所 有儿童癌症的约7%。
尽管较为少见，但其恶性程度高，发展迅速。
什么是小儿神经母细胞瘤？ 等。
部分患者可能出现肢体无力或神经功能障碍。
家庭成员的理解和支持对患者康复至关重要 。
未来展望
未来展望
研究进展
新疗法的研发和临床试验将继续推动小儿神经母 细胞瘤的治疗进展。
个体化治疗和靶向治疗有望提高治疗效果。
未来展望
社会支持
社会各界需加强对小儿神经母细胞瘤的关注，提 供必要的资源支持。
神经母细胞瘤遗传易感基因的探索与发现
神经母细胞瘤遗传易感基因的探索与发现神经母细胞瘤（Neuroblastoma）是一种常见的儿童恶性肿瘤，起源于神经母细胞。
尽管在过去几十年中，对于神经母细胞瘤的治疗和预后已经取得了显著的进展，但该疾病仍然是儿童癌症中死亡率最高的一种。
因此，对神经母细胞瘤的遗传易感基因进行深入的探索和发现，对于改善该疾病的预后和治疗手段具有重要的意义。
近年来，随着基因测序技术的飞速发展，科学家们对于神经母细胞瘤遗传易感基因的研究取得了突破性进展。
他们通过对大规模的样本进行基因组测序，发现了一系列与神经母细胞瘤发生发展密切相关的基因突变。
首先，研究人员发现了ALK基因的突变与神经母细胞瘤的发生密切相关。
ALK基因编码的蛋白质是一种酪氨酸激酶受体，它在神经母细胞瘤中的突变可以导致该疾病的发生和进展。
通过对大量患者样本的测序分析，科学家们发现，ALK基因突变在神经母细胞瘤中的发生率相对较高，这为该疾病的治疗提供了新的靶点。
此外，研究人员还发现，TERT基因的突变也与神经母细胞瘤的易感性相关。
TERT基因编码的蛋白质是一种端粒酶反转录酶，它在维持染色体末端的稳定性和完整性方面起着重要的作用。
通过对多个患者样本的测序分析，科学家们发现，TERT基因的突变可以导致神经母细胞瘤细胞的不受限增殖和生存能力增强，从而促进了该疾病的发生和进展。
此外，研究人员还发现了一些与神经母细胞瘤遗传易感相关的其他基因。
例如，MYCN基因的扩增与神经母细胞瘤的发生密切相关。
MYCN基因是一种转录因子，它在神经母细胞瘤中的扩增可以导致细胞增殖和生存能力的增强，从而促进了该疾病的发展。
此外，研究人员还发现了一些与细胞周期调控、DNA损伤修复和细胞凋亡等相关的基因突变与神经母细胞瘤的易感性密切相关。
通过对神经母细胞瘤遗传易感基因的探索和发现，科学家们为该疾病的预后和治疗提供了新的思路和方法。
首先，基于这些遗传易感基因的突变特征，可以开发出相应的分子靶向治疗药物。
儿童神经母细胞瘤
让我们共同为那些正在与神经母细胞瘤作斗争的孩子们加油，期待未来有一天，我们能够彻底战胜这个可怕的疾病，让每一个孩子都能健康快乐地成长。
手术是治疗神经母细胞瘤的重要方法之一，但手术的难度往往较大。因为肿瘤可能与周围的重要器官和血管紧密相连，这就要求手术医生具备高超的技术和丰富的经验，在尽可能切除肿瘤的同时，还要避免损伤周围的正常组织。
化疗则是通过使用药物来杀死肿瘤细胞或抑制其生长。孩子在接受化疗期间，可能会出现脱发、恶心、呕吐、免疫力下降等副作用，但这些副作用通常在治疗结束后会逐渐减轻或消失。放疗则是利用高能射线来杀死肿瘤细胞，对于一些无法通过手术完全切除或者已经发生转移的肿瘤，放疗可以起到很好的控制作用。
免疫治疗是近年来新兴的一种治疗方法，它通过激活孩子自身的免疫系统来对抗肿瘤细胞。干细胞移植则是在高强度的化疗或放疗后，将健康的干细胞回输到孩子体内，以帮助恢复造血和免疫系统。
治疗神经母细胞瘤是一个漫长而艰难的过程，不仅对孩子的身体是一种巨大的考验，对孩子的心理和家庭的经济也是一个沉重的负担。在这个过程中，孩子需要家人的陪伴和鼓励，也需要医护人员的精心护理和治疗。
当怀疑孩子可能患有神经母细胞瘤时，医生会通过一系列的检查来明确诊断。血液检查可以帮助了解肿瘤标志物的水平，影像学检查如B超、CT、磁共振成像（MRI）等能够帮助发现肿瘤的位置、大小和形态。如果有必要，还可能会进行骨髓穿刺和活检，以确定肿瘤是否已经转移。
一旦确诊，治疗方案的选择取决于多种因素，包括孩子的年龄、肿瘤的分期、位置以及孩子的整体健康状况等。治疗手段通常包括手术、化疗、放疗，有时还会采用免疫治疗和干细胞移植等新兴的治疗方法。
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儿童神经母细胞瘤最恶性！
*导读：神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”，是因为这种肿瘤在过去疗效极差，而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统，多发于肾上腺或腹膜后，位置很深，早期不易发现。
而这种肿瘤恶性度高，进展快，易发生骨髓、骨及器官转移。
……
疗效最佳——肾母细胞瘤天天今年5岁。
在一次洗澡中，奶奶无意中发现孩子的腹部鼓起来一小块。
爸爸忙带着孩子到医院检查，医生说，天天患的是肾母细胞瘤。
不过，医生还说，肾母细胞瘤的治疗效果是所有儿童恶性肿瘤中最好的。
肾母细胞瘤是最常见儿童腹部肿瘤。
肿瘤生长快，常见症状为快速增大的向一侧肋部突出的腹部包块，有的患儿有血尿、高血压等症状。
大部分患儿可首先进行手术治疗，病理分型、分期和手术后的化疗方案的选择对治疗和预后起着非常重要的作用，即使是晚期肾母细胞瘤治愈率也可以达到90%。
最广泛——软组织肿瘤
去年夏天，妈妈发现10岁的婷婷嘴唇长了一些小疙瘩。
开始的时候，她以为婷婷是上火了，没太在意。
妈妈给婷婷做了各样的去火食物，又买了药。
可是婷婷的嘴唇不但没有消肿，肿物反而越长越大。
爸爸带着婷婷到医院就诊，医院的诊断吓了爸爸一跳：横纹肌肉瘤。
医生说，横纹肌肉瘤是一种恶性程度很高的肿瘤，居软组织肉瘤的第三位，儿童、青年比较多见。
软组织分布在全身各处，包括皮肤、黏膜、脂肪组织、纤维结缔组织、血管、外周神经以及各种脏器的支撑组织等。
因此，发生在软组织的肿瘤可以说是无处不在的。
儿童恶性软组织肿瘤以横纹肌肉瘤多见，其恶性程度高，病情进展快，以往生存率很低。
近十年来，横纹肌肉瘤的综合治疗水平不断提高，大量新方法和新药不断用于临床治疗，现在生存率已经从不到10%提高到60%以上。
最恶性——神经母细胞瘤
正在上幼儿园的李明是个活泼爱动的小家伙，他特别爱踢球。
但最近，李明的父母发现孩子面色萎黄，还经常喊腿疼。
他们带孩子到医院检查时才发现，孩子患上了肿瘤，而且是有“儿童癌症之王”之称的神经母细胞瘤。
神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”，是因为这种肿瘤在过去疗效极差，而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统，多发于肾上腺或腹膜后，位置很深，早期不易发现。
而这种肿瘤恶性度高，进展快，易发生骨髓、骨及器官转移。
这并不意味着孩子没有治疗希望了。
通过综合治疗，现在神经母细胞瘤生存率已经从过去的不到10%提高到目前的近40%。
治愈率最有改观——非霍奇金恶性淋巴瘤
7岁的男孩浩然颈部长了一个小肿块。
春节前，小浩然一直发烧，刚过春节，父母带着他来到医院。
小浩然被诊断为非霍奇金恶性淋巴瘤。
恶性淋巴瘤是儿童最常见的恶性实体瘤，分为霍奇金病和非霍奇金恶性淋巴瘤，我国非霍奇金恶性淋巴瘤多见。
临床表现多为无痛性淋巴结肿大，肿瘤可原发于身体任何部位，可出现与肿瘤部位相关的压迫症状，部分病人还伴有发热、盗汗及体重下降。
霍奇金病恶性度相对较低，治疗率较高，约85%左右。
现在，非霍奇金病生存率也明显提高，B细胞性非霍奇金恶性淋巴瘤的治愈率已经超过80%，T细胞性非霍奇金恶性淋巴瘤治愈率也达到60%左右。
儿童最特有——肝母细胞瘤
月月是刚刚10个月大的婴儿，最近他出现了黄疸症状，并被诊断为肝母细胞瘤。
肝母细胞瘤是儿童所特有的肝脏恶性肿瘤，主要发生在出生后最初5年内，特别多见于2至4岁。
与成人的肝细胞瘤不同，只要手术完全切除并辅以短期化疗，其治愈率极高。
手术切除是本病能否治愈的关键，可以采取局部切除、肝叶切除、半肝切除、肝三叶切除。
儿童肝代偿功能极强，即使是成人不能实现的肝三叶切除，儿童术后也可以维持正常的肝功能。