儿童三大母细胞瘤的病例分析
儿童低危神经母细胞瘤临床分析
山大学肿瘤 防治 中心儿童肿瘤科小 于 １ ８岁 的初治 Ｎ Ｂ
患者 的临床 资 料 ， 采用 Ｉ Ｎ Ｓ Ｓ分 期进 行 临 床 分期 （ 表
１ ） 。在美 国 Ｃ Ｏ Ｇ Ｎ Ｂ危 险度分层标准的基础上进行
简化 ， 根据年龄 、 Ｉ Ｎ Ｓ Ｓ分期 和 ＭＹ Ｃ Ｎ基 因状 态 ３个 要 素将患者分为高 、 中、 低 ３个危险度等级 。美 国与我 国 的低危 Ｎ Ｂ标 准分别见表 ２和表 ３ 。我 中心低危 Ｎ Ｂ的 入组标准包括 ：（ １ ） １ 期患者 ； （ ２ ） ＜ｉ 岁的２ ａ ／ ２ ｂ期患 者； （ ３ ） ≥１岁 、 无 Ｍ Ｙ Ｃ Ｎ基 因扩增 的 ２ ａ ／ ２ ｂ期 患者 ； （ ４ ） 无Ｍ Ｙ Ｃ Ｎ基 因扩增 的４ ｓ 期患者 。所有患者均经肿 块切除或活检 的组织病理学确诊为 Ｎ Ｂ ， 并行 骨髓穿刺 涂片／ 活检 、 全身骨 Ｅ Ｃ Ｔ扫描 和多部位 Ｃ Ｔ ／ ＭＲ Ｉ 等检查 明确分期 ， 并检验 血清 神经元 特异性 烯 醇化 酶 （ Ｎ Ｓ Ｅ ）
华南 肿瘤 学国家重点实验室、 中山大学肿瘤防治 中心、 肿瘤 医学协 同创 新 中心儿童肿瘤科（ 广州 ５ １ ０ ０ ６ ０ ）
【 摘 要】 目的
探 讨低危神 经母 细胞瘤 （ Ｎ Ｂ ） 的最佳治 疗方 式 ， 分析低 危 Ｎ Ｂ患者 的临床特 征和 治疗 方案 选
根据年龄 、 分期及 ＭＹ Ｃ Ｎ基 因状 态将 Ｎ Ｂ患儿分为低 、 中、 高危 ３组 ， 低危 患者 包括所有 １ 低危 Ｎ Ｂ患者 ２ ８例 ， 男１ ８例 ， 女１ ０例 ， 初诊 时的 中位
期（ Ｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｎ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｌ Ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｂ ｌ ａ ｓ ｔ ｏ ｍ ａ Ｓ ｔ ａ ｇ ｉ ｎ ｇ Ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍ， Ｉ Ｎ Ｓ Ｓ ） 、 Ｍ Ｙ Ｃ Ｎ基 因状 态 、 病理 学分类 （ Ｔ ｈ ｅ Ｉ ｎ ｔ ｅ ｍａ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｌ Ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ —
儿童髓母细胞瘤临床病理分析
儿童髓母细胞瘤临床病理分析程向华;陈建华;陈奎生【摘要】Objectives To explore the pathological characteristics, treatment and prognosis of medulloblastoma (MB) in children. Methods Pathological characteristics, treatment outcomes and other clinical data were retrospectively analyzed in 60 children with MB. Results The MB in all 60 children were high-grade tumor. The pathological type was mainly classic (45 cases, 75.00%) and other subtypes were seen in 15 cases (25.00%). Forty-eight (80.00%) children had total resection by micro-surgery, 9 children (15.00%) subtotal resection, and 3 children (5.00%) partial resection. Twenty-seven children were treated by radiotherapy after surgery, 6 children were treated by chemotherapy after surgery, and 5 children were treated with radiotherapy combined chemotherapy after surgery. Thirty-eight cases were followed up. The 2-year survival and disease-free survival rates were 63.16%and 55.26%. The 5-year survival and disease-free survival rates were 26.32%and 18.42%. The children with des-moplastic/nodular type survived significantly longer than the children with large cell anaplastic. The children with total resection survived significantly longer than the children with partial resection. The children with radiotherapy or chemotherapy survived significantly longer than the children without chemotherapy (P<0.05). Conclusions MB in most of children is high-grade tu-mors and the prognosis is poor. The pathological type is related with prognosis. Microsurgical total resection is the firstchoice of treatment. Postoperative radiotherapy and chemotherapy can increase the survival rate.%目的：探讨儿童髓母细胞瘤（MB）的病理特征及其治疗与预后，分析其预后与病理类型的相关性。
儿童肾上腺神经母细胞瘤误诊2例经验总结
孩子肾上腺神经母细胞瘤误诊2例阅历总结肾上腺神经母细胞瘤是一种常见的孩子肿瘤，其发病率高、危害大，容易被误诊。
通过两例孩子肾上腺神经母细胞瘤误诊的阅历总结，我们可以为临床医生在早期诊断和治疗方面提供一些参考和借鉴。
案例一：女孩，6岁。
患者出现腹痛、发热及乏力症状，被误诊为急性胃肠炎，并赐予抗生素治疗。
然而，症状没有好转，患者的腹部痛苦逐渐加重。
最终，通过进一步检查发现肾上腺区域有一个巨大的肿块，经手术切除后，诊断为肾上腺神经母细胞瘤。
阅历总结：1. 家庭医生的角色分外重要。
由于孩子肾上腺神经母细胞瘤的症状屡屡与其他疾病相似，病情也容易被家庭医生认为是平凡的孩子常见病，因此容易被误诊。
家庭医生应乐观进行细致的询问和体格检查，准时发现异常状况。
2. 注意患者病史和家族史。
孩子肾上腺神经母细胞瘤与遗传因素密切相关，有家族遗传倾向。
因此，对于有肾上腺肿瘤家族史的患者，应高度警惕可能的肾上腺神经母细胞瘤，准时进行相关检查。
3. 综合多科医生的意见。
肾上腺神经母细胞瘤是一种多学科共同参与的疾病，其临床表现和检查结果对于不同科室医生来说可能有不同的理解。
为了确定诊断，应该综合多科医生的意见，进行全面的评估。
案例二：男孩，8岁。
患者出现下背部痛苦、体重下降及血尿症状，被误诊为尿路感染，并赐予抗生素治疗。
然而，患者症状依旧无改善，进一步检查发现肾上腺区域有一个肿块，经手术切除后，诊断为肾上腺神经母细胞瘤。
阅历总结：1. 足够重视患者的症状。
孩子肾上腺神经母细胞瘤屡屡引起腹痛、发热和体重下降等症状，但这些症状也可能是其他常见疾病的表现。
医生在对待这些常见症状时，需要保持高度警惕，不息排除其他可能性，并思量到肾上腺肿瘤的可能性。
2. 做好常规检查的基础上，准时进行进一步检查。
对于疑似肾上腺神经母细胞瘤的患者，常规的检查是必要的，如超声、CT、MRI等。
若果存在怀疑，进一步进行血清肿瘤标记物检测有助于帮助诊断。
3. 手术切除是首选治疗方法。
儿童神经母细胞瘤的临床分析
治疗:手术、放疗、化疗
I期 肿瘤完整切除，随访。 II期或﹤1岁生物学因素良好的III、I V期:术后化疗1~1.5年
CA方案：CTX 150mg/m2/d,ivd，d 1~7；ADM 35 mg/m2/d,ivd，d8每3周重复 效果不佳者可用PVP方案：DDP60~90mg/m2/d,ivd，d 1；VP16 160 mg/m2/d,ivd，d3 每3周重复，5疗程 ≥1岁的III、I V期，﹤1岁生物学因素不良的III、I V期 A术前诱导化疗 OPEC方案CTX 1000mg/m2/d，d1；VCR 1.5 mg/m2, d1；DDP 90 mg/m2/d, d2; VP16 160 mg/m2/d,d4。每3周重复，5疗程 或PECA方案（适用于进展性病例）：DDP 90 mg/m2/d，d1；VP16 160 mg/m2/d, d3；CTX 150mg/m2/d,ivd/po，d7~13；ADM 35 mg/m2/d, d14。每3周重复，5疗程 B 术后巩固化疗 II、III期术后化疗1~1.5年，4期均应在转移灶控制、原发肿瘤切除后化疗1.5年以 上。 一般情况下可予术后第8天~28天分次对瘤床部位放疗，放疗期间酌情用下方案： CTX 150mg/m2/d,ivd/po，D8~14；VP16 150 mg/m2/d，D15，16，17 此后若达CR,开始维持治疗，方案为CA或PVP或CAV，术后第1个半年3方案交替，第2个半年每12 周1疗程，第3、4个半年每16周1疗程。若仍未CR，按难治或复发方案化疗。 复发或难治的或一般情况差的化疗方案 CT方案 CTX 70mg/kg/d，D1~2；拓扑替康2 mg/m2/d，D1~3，4~6疗程
结果
发病年龄1月到10岁，平均3.6岁；男24例， 女12例。Ⅰ期4例，Ⅱ期3例，Ⅲ期4例，Ⅳ 期24例（67%），Ⅳs 期1例 。
儿童神经母细胞瘤11例
柴忆欢
（８６ ） 均位 于 颞 侧 ， 中 １例 浸 润 至左 眼球 后 ３． ％ ， 其 方， 出现突 眼症 ； 存在 胸 部结节 １ 占 １．％ 。 例 ４３ ３２ 实 验室 检查 ：１例 均 行 骨 髓 穿刺 活检 ， ． １ Ⅱ组 ７ 例 中有 ５例 存在 骨髓 转移 （１４ ）初 诊 时尿 Ｖ ７．％ ； ＭＡ
腔、 盆腔 、 胸腔 已广 泛 转 移 ， 长 春新 碱 （ Ｃ 予 Ｖ Ｒ）＋羟
喜树碱（ Ｐ ） Ｏ Ｔ 化疗 ， 后放弃治疗 ；Ｉ ｌｂ组中 ２ 例先予 术前化疗 （ 、 案 等 ）后行 次 全切 除术 ， Ａ Ｂ方 ， 现维 甲酸 维持治疗 中； 例予术前化疗结束后， １ 已行肿瘤全切 除， 现继续化疗 ； 例予术前化疗结束后 ， １ 已行肿瘤次 全切除术 ， 进行 Ａ方案化疗后 ， 因严重感染死亡。 综上所述 ， 组 ３例均 已死亡 ； 组 ４例 ， ｌ Ｉ ａ １ １ ｂ 尚 存活 ３ ， 例 死亡 ｌ 例。
（７ １ ） 发热 ６例 （５７ ）腹 痛 ３例 （２ ９ ） ５． ％ ， ８． ％ ， ４．％ ， 肩胛 骨肿 块 １例 （． ％ ） 颅 内肿 块 ２例 （８ ６ ） ４３ ， ２．％ ， 突 眼症 １ （４３ ） 例 １． ％ 。
个疗程后未再进行化疗 ， 均已死亡 ； 例行手术 部分 １ 切 除后予 Ｏ Ｅ Ｐ Ｃ化 疗 ８个疗 程 ， 肝后 叶肿 瘤增 大 ， 腹
１ 一般 资料
２０ ２０ ０ １— ０ ９年 我 院 共 收 治 Ｎ Ｂ患 儿
１ ， 弃治疗 ２例 ，１例 中男 ８例 ， ３例 ， ： ３例 放 １ 女 男 女 为 ２７： ； ． １ ≤１岁 ４例 （Ｉ组 ） ＞１岁 ７例 （Ⅱ组 ） ， ； 发病 年龄 ３ ２ｄ一１ １岁 ， 均 ３．７个 月 ； 程 １ 平 ８２ 病 ３— ８ 月 ， 均病 程 为 ３ ． ２个 平 ２ ９个月 。 Ⅱ组 中 以化 疗 方
儿童神经母细胞瘤误诊分析12例
２ ０ ０ ２年 ８月 ～２ ０ １ ２年 ４月 误 诊 Ｎ Ｂ
明显升高 ， 肿 瘤长 在胸纵 膈 时 Ｖ ＭＡ增 高 不 显 著 。 由于 认 识 不 足 ， 缺乏 全 面 细 致 的 检查而误诊 。②重视不足 ： 凡拟诊急性 白 血病 、 风湿 性 和 幼 年 型 类 风 湿 关 节 炎 、 网
２ 张锦 华． ｄ ｘ Ｊ Ｌ 神经母 细胞 瘤． 北京 ： 人 民卫
生出版社 ， ２ ０ ０ ９ ： ３ ５ ．
我们医院 １ ２例依 次误 诊 为 白血 病 ， 生长痛及 风 湿 性关 节 炎 ， 肺炎， 腹泻病。 分析原 因 ： ① 认识不足 ， 检查 不全 ： 神经母 沉细数 。此属瘦而虚者 ， 当 以补 肾填精 为
患儿 １ ２例 ， 男 ８例 ， 女 ４例 ， 男 女 之 比 ２ ： １ ； 年龄 １ 个 月 一１ ０岁 ， 其 中 １个 月 一２ 岁 ３例 ， ２～５岁 ５例 ， ５～１ ０岁 ４例。贫 血 ８例 （ ６ ６ ． ７ ％） ， 发热 １ ０例 （ ８ ３ ． ３ ％） ， 腹泻 与 便秘 交 替 出现 ３例 （ ２ ５ ． ０ ％） ， 咳 嗽 ２例 （ １ ６ ． ７ ％） ， 下肢关 节痛 、 跛 行 及 不 能独站 ５例 （ ４ １ ． ７ ％） ， 双眼肿胀瘀斑 ３例 （ ２ ５ ． ０ ％） ， 头 痛 ２例 （ １ ６ ． ７ ％） 。我 院 误
讨 论
幼儿期 的交 感感 神经 节 的异 质性 恶性 实 体肿瘤 ， 占幼 儿恶 性 肿瘤 的 ８ ％ ～１ ０ ％， 其年发病 率 ０ ． ３～ ５ ． ５ ／ １ ０万 … 。该病 起 病 隐匿 ， 早期无特殊症状 ， 易发生淋 巴结 、 骨髓等远处 转移 ， 确 诊 时多 已属 中晚期 ， 病死率 较 高 。进展 快 ， 预后差， 易误诊。 为提高对该 病认 识 ， 现就 ｌ ２例 儿 童神 经
Ⅲ期儿童肾母细胞瘤的综合治疗(附20例报告)
每 ３周 用 １种 药 ， 药 交 替 。先 用 Ａ Ｔ Ａ Ｔ ２种 Ｃ Ｄ， Ｃ Ｄ
４ ｇ ｋ ， ５次 。后 用 Ａ Ｒ， Ｄ ５ ／ ｇ共 Ｄ Ａ Ｒ共 ４次 ， ２次 前 Ａ Ｒ为 １５ｍｇ ｋ ， ２次为 １ｍｇ ｋ 。 Ｄ ． ／ ｇ 后 ／ ｇ
・
３ ・ ２
Ⅲ期儿童肾母细胞瘤 的综合治疗 （ ２ 附 Ｏ例报告 ）
汪 洋 魏孝钰 陈小华 陈 锋
【 摘要】 目的 探讨 Ⅲ期儿童肾母细胞瘤综合治疗的疗效。方法 对 ２ Ⅲ期儿童 肾母细胞 ０例
瘤 ， 照国际 肾母细胞 瘤研究 组 （ ＷＴ Ｇ 标 准判 断分期 和组织分 化程度 ， 参 Ｎ Ｓ） 采取 术前化 疗 ， 后加 强 术
期进 行评判 ，０例均 为 Ⅲ期 ， 中腹部 淋 巴结侵 犯 ２ 其
表 １ ＳＯ Ｉ Ｐ术前化疗方 案
Ｖ Ｒ： Ｃ 长春新碱 ； Ｃ Ｄ： Ａ Ｔ 放线菌素 Ｄ； Ｄ 表柔 比星 Ａ Ｒ：
作 者单 位 ：５０ ０福 建福 州 ，福建 医科 大 学 附属 协 和 医 院小 儿外 科 ３ ００
【 关键词 】 肾母细胞瘤 ； 综合治疗 ； 生存率 【 中图分类号】 ７７１ Ｒ３．１ 【 文献标识码】 【 Ａ 文章编号】０４ ５１（０００－ ３－ １ — ５１２１）１ ０２ ３ ０ ０ ０
肾母细胞 瘤是 常见 的儿 童 腹腔 肿 瘤 ， 儿童 恶 在
（ 肾门旁 ）８ 肿瘤穿透腹膜表面 １ ， ｌ 例， 例 手术过程
・
３ ・ ３
１２２ 术 后化 疗 ．．
见表 ２ 。
采 用 Ｎ Ｓ一 ＷＴ ５推荐 化 疗 方 案 ，
２ 结果
儿童神经母细胞瘤46例临床分析
Ⅱ 期或 １ Ｖ ｓ 期， 或 年龄 ＜１ ８个月 的患儿 ； 高危组 ：Ⅲ
期、 Ⅳ期 及其 他患儿 。 １ ． ３ 化疗 方案 ： 患 儿 确 诊 后 均 行影 像 学 检查 ， 包括 Ｂ 超、 Ｃ Ｔ 、 ＭＲ Ｉ 、 骨 扫描 ， 骨髓细胞学检查 ， 血 清 神 经 元 特
略多见 于男 孩 ， 患儿 多于 １ ０岁 前 发 病 （ ９ ６ ％） ， ７ ５ ％ 的患 儿 诊 断 时 年 龄 ＜５岁 ， 平 均 ２岁 ， １岁 以 上 ＮＢ患 儿 有 转 移 、 预 后 差 等 特 点 Ｊ 。 因 神 经 母 细 胞 瘤 生长迅速 、 早 期 转 移 及 产 生 儿 茶 酚 胺 等 原 因 ， 导致临床变现复杂 多变 ， 绝 大 多 数 患 儿 确 诊 时 已 为 中、 晚 期 。Ｎ Ｂ所 致 死 亡 率 约 占全 部 儿 童 癌 症 导 致 死亡率 的 ｌ ５ ％。 １ 资料 与方 法 １ ． １ 一般资料 ： 收集 ２ ０ ０ ９年 １月 至 ２ ０ １ ２年 １ １月 儿 科 血液／ 肿瘤 病 区收治 的确 诊 为 Ｎ Ｂ的 患儿 ４ ６例 。其
・
７４ ・
医刊 ２ ０ １ ４年 ５月第 ４ ｌ卷第 ９期
Ｃｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｐ ｒ ａ ｃ ｉ ｔ ｃ ａ ｌ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ｉ ｎ ｅ Ｍａ ｙ ０ ｌ ４，Ｖ ．
ｏ ． ９
儿童神经母细胞瘤 ４ ６例 临 床 分 析
２ ． １ 发病 年龄 ： 本研究 ４ ６例 患 儿 发 病 年 龄 为 １个
月 一１ ５岁 ， 其 中男 ３ ３例 （ ７ １ ． ７ ％） ， 女１ ３例 （ ２ ８ ． ３ ％） ， 男： 女： ２ ． ５ ４ ： １ ；＜１ 岁 １ ０例 （ ２ １ ． ７ ％） ， １～５岁 ２ ６例 （ ５ ６ ． ５ ％） ， ＞５岁 １ ０例 （ ２ １ ． ７ ％） ， 发病平均年龄 ３ ． ６
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高旭
一、肾母细胞瘤
与肾母细胞瘤有关的先天畸形包 括：
WAGR (Wilms tumor, aniridia, genital anomalies, mental retardation)综合征，表现为Wilms瘤、无虹膜、 生殖泌尿道畸形和智力迟钝。病人常发生染色体11p13 的缺失； Denys-Drash综合征，特点为性腺不发育、肾脏病变 并导致肾功能衰竭为特点。遗传学异常主要是WT-1基 因的突变； Beckwith-Wiedemann综合征，特征为器官肥大、偏身 肥大、肾上腺皮质细胞肥大，并容易发生Wilms瘤和软 组织肉瘤，常出现染色体11p15.5的缺失。
CT
肿块密度多不均匀，CT值10—30HU，略 低于正常肾密度，肿瘤内可见不规则低 密度影，还可见高密度钙化影及脂肪密 度影。注射造影剂后肿瘤边缘及残肾强 化明显，肿瘤实质强化较轻。增强扫描 轻度不均匀强化，肿瘤包膜可强化，部 分肿瘤侵犯肾门血管，肾周围脂肪间隙 消失，瘤栓形成，后腹淋巴结肿大。
三、肝母细胞瘤（HB）
发病率:儿科最常见的肝脏原发恶性肿瘤， 约占所有儿童肝脏肿瘤的79%，占所有 儿童恶性肿瘤0.8%-2.0%，仅次于神经 母细胞瘤和肾母细胞瘤。 发病年龄：绝大多数病例为三岁以下儿 童。 症状：早期症状不明显，常因“无症状 腹部包块”就诊，其他症状包括：腹痛、 性早熟、发热等
肾母细胞瘤主要有以下临床表 现：
1 腹部肿块 2腰痛或腹痛 3血尿 5高血压 6先天性虹膜缺乏 7其他症状消化道可出现恶心、呕吐、腹胀 等梗阻症状;或有下肢水肿、腹水及精索 静脉曲张，系肿瘤压迫下腔静脉所致。Fra bibliotekB超检查
因肿瘤内部结构不同，而出现高低不同回 声。 回声不均匀。钙化病灶出现高回声光斑， 后部出现声影。又可见肾积水、腹水、瘤 栓及肝转移。
MRI 检查
肿瘤信号明显不均匀，T2WI以高信号为 主，坏死、囊变部分呈更高信号，T1WI 以等或稍低信号为主，囊变信号更低， 出血灶为较高信号，包膜线样环行等信 号，增强扫描瘤体强化不明显，低于周 围正常肾组织。
二、神经母细胞瘤
儿童神经母细胞瘤（neuroblastoma,简 称NB）是来源于节后交感神经系统（未 分化交感神经）的胚胎性恶性肿瘤，绝 ＜ 大多数来源于肾上腺，占儿童恶性肿瘤 的8%-10%。儿童最常见腹膜后肿瘤居 第二位。 以＜5岁，高峰2岁。 肾上腺是常见部位，其次是腹膜后脊柱 旁、后纵膈
超声检查：单发实质性包块，少数病理 可为多发病灶，边缘清晰，回声轻度增 强。 CT平扫约伴数病例看见钙化，增强扫描， 肿瘤不均匀强化，但整体密度仍低于周 边正常肝组织。 MRI 因肿瘤组织学而有所不同 上皮型：均匀长T1/T2信号包块。 上皮-间质混合型：信号混杂。
绝大多数肿瘤肝母细胞瘤发生于肝脏右 叶，平均直径为10-12cm。 组织学类型分为1上皮型（占大多数）2 上皮-间质混合型 肿瘤切面： 上皮型：均质结构。 上皮-间质混合型：结构混乱。