先天性胆管扩张症完整版
先天性胆道扩张症的临床分析及手术配合
参考 文献
１ 李星海， 田英 平 ， 汉 文 ． 死 复 苏 救 治 的 若 干 进 展 Ｃ］ 新 医 学 ． 石 猝 Ｊ．
１ ９ ２ １ １ ９ ７， ８： ５ ．
命 体征 的变 化 。 双侧瞳孔 是否 等大 等 圆 ， 光反 应存 对 在 ， 意识判 定 病情轻 重及预 后 ， 中 ３例患 儿处 于 据 其
有 无扩 张 ， 体有无 水肿 等 。 胰 同时可 了解 毗邻其 它 内
脏 情况 。
胆 总管囊 肿或 胆道扩 张症 大 多由胰胆 管合 流异
常 引起 ， 而胰 胆 合 流异 常 除 引起 胆 总管 扩 张进 而 累
年 间 ， 院 小 儿 外 科 共 收 治 先 天 性 胆 道 扩 张 症 ２ 我 ８
维普资讯
・
８・
工企医刊 ２０ ０ ７年 第 ２ Ｏ卷 第 ３ 期
人加床 档 ， 防止 坠床及 碰伤 。
深度 昏迷状 态 ， 例 患儿处 于 浅 昏迷 状态 。 ５ ３６２ 呼吸 ．． 严 密观 察有无 自主呼 吸 ， 是否 人机 同 尤 其是 尿量 的变 化 ， 尿 有 步 ， 吸 的频 率 、 呼 节律 、 辐度及 双侧 呼吸 动度 。 ３ ６ ３ 准确 记 录出人 量 ．． 潴 留的患 儿要 注 意 定 时压 尿 或行 导 尿术 ， 意 膀胱 注 冲洗 ， 防感染 。可 用带 有刻 度 的尿壶 ， 预 昏迷 的病人 用 尿袋 ， 准确 记录 出人量 。 ３ ６ ４ 血糖 的监测 血 糖浓度 越 高预后 越差 ， ． ． 高血 糖 可 能是 患儿 溺水 后 机 体应 激 状 态 ， 出现 儿茶 酚 胺 分泌 增 高导致 肝糖元 分 解所 致＆ 。一般 认 为血糖 应 ］
２ 许 峰 ． 激 性 高 血 糖 与胰 岛素 拮 抗 研 究 的 进 展 （］ 国 外 医 学 儿 科 应 Ｊ． 学 分 册 ． ９ ４ ２ ：９． １ ９ ，１ １ ６
先天性胆总管扩张症护理
先天性胆总管扩张症护理
先天性胆总管扩张症是胆总管和胰管连接部发育异常导致的先天性畸形。
主要表现：腹痛、右上腹肿块、波动性黄疸三大症状。
【观察要点】
1、术前伴有发热，注意观察体温变化，按常规测量体温。
2、观察腹痛性质，大小便颜色。
3、术后观察T、P、R、神志变化，引流液量、性质、颜色，突然腹痛，腹肌紧张，体温升高提示有吻合口漏，及时报告医生。
4、观察切口敷料有无渗血渗液，有无腹胀，胃肠减压是否有效，预防切口裂开。
5、观察大便颜色是否转黄，小便颜色转清，提示手术成功胆汁转流入肠管内。
6、拔出引流管后注意观察管口有无渗液，周围皮肤有无红肿破溃并做好记录。
【术前护理措施】
1、按儿外科一般护理常规。
2、按儿外科术前护理常规。
3、术前发热给予降温抗炎处理；肝功异常者、黄疸者按医嘱给保肝治疗、VitK、VitC，以减少手术出血。
【术后护理措施】
1、按儿外科术后护理常规。
2、囊肿切除，胆道重建术者，术后需吸氧减少肝细胞缺氧，预防肝昏迷。
3、禁食，持续胃肠减压，每2小时抽吸一次胃液，注意量、性质、颜色并记录。
4、妥善固定胆道引流管，注意引流液性质，若有少量血液是正常现象，若血量较多可能凝血机制不良，须通知医生给予输血。
5、保持患孩安静，避免哭吵，必要时用镇静剂，以防腹压增大切口裂开。
6、胆道引流管拔除前先夹管观察1－2天，病儿无腹痛、体温正常、无胆汁漏出，方可拔管。
【健康教育】
1、术后2－3个月复查肝功。
2、食清淡易消化饮食。
注意防感冒。
先天性胆管扩张症的诊治现状
１ 概பைடு நூலகம்
先 天 性 胆 管扩 张 症 是指 肝 内 、 外 胆 管 单 独或 联 合 的先 天性 发 育异 常 。因好 发 于胆 总 管 ， 曾称 之
囊 管 汇入 囊肿 内 ， 而左 、 右肝 管及肝 内胆管正 常 。此 型最 常见 ， 占９ ０ ％ 以上 ， ８ ０ ％为 女性 。 １型又分 ３ 个亚 型 ： Ｉ ａ型 ， 弥 漫 性 胆 总 管囊 状 扩 张 ； Ｉ ｂ型 ， 局 限性 胆总 管囊 性扩 张 ； Ｉ Ｃ型 ， 弥 漫性 胆 总 管梭 状 扩
型， 肝外 胆 管多 发囊 状扩 张 。 Ｖ型 ： 肝 内胆 管单 发 或 多发 囊 状 扩 张伴 肝 纤 维 化， 肝外 胆 管无 扩张 ， 又称 Ｃ ａ ｒ ｏ ｌ ｉ 病 。此 型 黄 志强基 于外科 治疗 原 则 ， 依据 Ｃ ａ ｒ ｏ ｌ ｉ 病 肝 内囊 肿 的 解 剖 位 置分 布特 点 ， 将 其 分 ４型 ：Ｉ型 为局 限 型 ； Ⅱ型 为 弥 漫型 ； １ １ Ｉ 型为 中央 型 ； １ Ｖ型为 合并 胆总 管囊肿 型 。该 分 型简单 实用 ， 对 外科 治疗 有指导 意义 。 目前 ， 临床上 依据 外科 处理方 式 ， 一般 分为 先天 性胆 总管 囊状 扩张 和 Ｃ ａ ｒ ｏ ｌ ｉ 病 两 大类 。扩张 的囊 壁 常 因炎症 、 胆 汁潴 留 以致 发 生 溃 疡 ， 甚 至癌 变 ， 其 癌
张。
为 先天 性 胆总 管囊 肿 。根 据其 发病 特 点 ， 近 年 来 认
为 应称 为 胆 管 扩 张 症 。胆 管 扩 张 的定 义 尚无 明 确 的界 限 ， 如 小 儿 胆 总 管 直 径 ＞７ ｍ ｍ， 成 人 ＞１ ０
Ⅱ型 ： 胆总管憩室样 扩张 ， 多 起 自胆 总 管 的 侧
先天性胆管扩张症诊断和治疗要点PPT课件
分型与影像学表现
I型-胆总管囊状扩张 （最常见，约78%）
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分型与影像学表现
I型-胆总管囊状扩张
影像2
分型与影像学表现
I型-胆总管囊状扩张
影像3
分型与影像学表现
Ⅱ型-肝外胆管憩室样扩张（少见，约3%）
影像1
分型与影像学表现
Ⅱ型-肝外胆管憩室样扩张
影像2
分型与影像学表现
Ⅲ型-胆总管末端囊肿（少见，约3%）
正常情况
胰胆管合流异常
❖ 胰胆管在十二指肠黏膜下汇合成一共 同通道，长度<10mm
❖ 胰胆管汇合角5~30̊。
❖ 胆总管下段Oddi 括约肌分布均超过 胰胆管汇合点，阻止胰液反流入胆 管。
❖ 胆总管和胰管共同通路长度>15mm
❖ 汇合的角度也大于正常角度，汇合角度 越大，越易发生胆胰反流。
❖ Oddi 括约肌位于胰胆管汇合点以下，胰 胆管汇合处括约肌失去控制。
❖ 成人 CBD表现不同于儿童，并发 症发生率（胆总管结石、胆管炎、 急性胰腺炎、肝内胆管结石）高， 癌变率高等。
病因及发病机制
❖至今CBD确切发病机理仍不清楚，可能与以下3 种学说有关： ❖①胰胆管合流异常（pancreaticobiliary maljunction，PBM）学说 ❖②胆管上皮异常增殖学说 ❖③神经发育异常学说
先天性胆管扩张症诊断和治疗要点
参考图书及文献
发病特点
❖ 先天性胆管扩张症（congenital biliary dilation，CBD），亦称先天性胆总管囊 肿，是较常见的先天性胆道畸形。
❖ 以胆管扩张和胰管-胆管汇合异常为特 征，可发生于肝内外胆管的任何部位。
先天性胆管囊状扩张的科普知识PPT
因此，全面评估患者的全身状况非常重要。
何时会出现症状？
何时会出现症状？ 症状出现
部分患者在出生后可能无明显症状，症状通常在 几个月内逐渐显现。
常见症状包括腹痛、黄疸和消化不良等。
何时会出现症状？ 并发症
如果不及时治疗，可能会导致胆道感染、胆石症 甚至肝损伤等严重并发症。
先天性胆管囊状扩张科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是先天性胆管囊状扩张？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时会出现症状？ 4. 如何进行治疗？ 5. 预防和展望
什么是先天性胆管囊状扩张？
什么是先天性胆管囊状扩张？
定义
先天性胆管囊状扩张是一种出生时即存在的胆道 异常，表现为胆管局部的扩张形成囊肿。
这种情况通常发生在胆总管或肝胆管，可能影响 胆汁的正常流动。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
患者群体
主要影响新生儿和婴幼儿，通常在出生后不 久被发现。
部分患者可能在成年后才被诊断，尤其是症 状轻微的情况。
谁会受到影响？
遗传因素
虽然大多数病例是偶发的，但也有家族聚集 的现象，提示遗传易感性。
在某些家族中，可能会出现多例患病的情况 。
谁会受到影响？ 相关疾病
目前尚无明确的预防措施，但孕期保持健康的生 活方式有助于降低先天性疾病的发生。
包括定期产检、均衡饮食和避免有害物质接触等 。
预防和展望
未来研究方向
未来的研究将重点关注先天性胆管囊状扩张的遗 传机制及优化治疗方案。
更好的了解该疾病有助于提高早期诊断率和治疗 效果。
预防和展望
公众意识
提高对先天性胆管囊状扩张的认识，有助于早期 发现和及时治疗。
先天性胆管扩张症
先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿。
根据其病变特点，近年来认为应称为胆管扩张症。
先天性胆管扩张症好发于东方国家，尤以日本常见。
女性多见，男女之比约为1：3~4。
幼儿期即可出现症状，约80%病例在儿童期发病。
先天性胆管扩张症病因未完全明了。
胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，其可能原因有：①先天胰胆管连接处异常：胚胎期胆总管、胰管末端分开，胆总管以直角进行胰管，或胰管在壶腹上方汇进胆管，胰液易反流进胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张；②先天性胆道发育不良：胚胎其，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通。
如某段胆管上皮过度增殖及过度空泡化，可致胆囊壁薄弱而形成异常的囊性扩张；③遗传因素：先天性胆管扩张症女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。
根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型，分别为：囊性扩张、憩室样扩张、胆总管开口部囊性脱垂、肝内外胆管扩张、肝内胆管扩张。
扩张的囊壁常因炎症、胆汗潴留，以致发生溃疡，甚至癌变，其癌变率约为10%，成人接近20%，较正常人群高出10~20倍。
囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成，成年病人中合并结石者可高达50%。
先天性胆管扩张症典型表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联症，症状多呈间歆性发作。
腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛；黄疸呈间歇性；80%以上病人右上腹部可们及表面光滑的囊性肿块。
合并感染时，可出现黄疸持续加深，疼痛加重，肿块有触痛，有畏冷、发热等表现。
晚期可出现胆汗性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。
囊肿破裂可导致胆汗性腹膜炎。
对于有典型“三联症”及反复发作胆管炎者诊断不难。
“三联症”俱全者仅占20%~30%，多数患者仅有其中1~2个症状，故对怀疑先天性胆管扩张症者需借助其他检查方法确诊。
尽大多数囊肿可被B超检查或放射性核素扫描检出，PTC、ERCP、胆管造影等检查对确诊有帮助。
先天性胆管囊性扩张症
Ｅ ｄｓ ｐ ￣ ｎｏｃ ｉ ｏｃ
ｅ ｅｔ ｆ ｏｔ ｅ ｔｅ ｉ ｅｋ［ ． ｍ ｌ ｏ ｌ ｐｓ ｐｒ ｉ ｂｅ ｌ ｏ ａｖ ｌ ａ Ｊ】 Ｊ
Ｇａｔ ｅｔｒｌ ｌｔｌ１９ ｌ （ ） １８—１ １ ｓ ａｎｅｏ Ｈｅ ｏ，９ ６，ｌ２ ：４ ｒ ￣ ５．
作者简介： 宪瑛 （９８一）女 ， 孟 １６ ， 吉林 长春人 ， 主治医师 ， 主要研 究方
因此 ， Ｃ ＭＲ Ｐ这种 非损 伤性 胆管 造影 ， 以作 为诊 断 Ｃ ｒｌ 可 ａｏｉ ｓ
除， 术后近期特别是远期 （～４ ） 出现各种并发症如胆管 ２ 年 可 狭窄 、 胆管炎 、 胆结 石 、 囊肿 癌变 及胰 腺炎等 。（ ） １先天 性胆 总管扩 张的基本病理改变是胆 总管 末端绝对 或相对狭 窄 ， 其 近端 胆管 扩张 ，０ ％的合 并胰 胆管连 接异 常。 因胰 液 内分 １０
泌压 高 于 胆 总 管 压 力 ， 逆 流 入 胆 总 管 形 成 囊 肿 ； 易 但 Ｂｎ ｉｅ ｅｈｄ ｂ等Ｌ 认 为患 儿出生前胆总管囊肿 已经存在 ， ｊ ５ Ｊ 胰液 的 返流 可能加重 胆总管 的扩 张。胰 液 中的磷脂 酶 Ａ使胆 汁 中 的卵磷脂 分解成溶血卵磷脂 ， 可损伤胆 道黏膜 ， 到黏膜 炎症、 糜烂 、 溃疡 ， 并发胆管 炎 。本 组有 ７例 手术 时测定 胆总 管囊 肿 内胆汁淀粉酶值升高 ， 证明胰液 的逆 流是存在 的。胰胆管
侧 肝总管与空肠 Ｒ ｕ —ｅ —Ｙ型 吻合 ， ｏｘ ｌ ｌ 以重建胆道 引流 。 １ ４２ 右半肝 或 右肝 叶切 除术 ．． 适 于右 侧 肝 内胆 管扩 张 者； 如右侧肝管近 肝 门区的 中央 型肝胆 管扩 张 ， 肝总管 及右 肝管无狭窄者 ， 可施行 肝总管空 肠 Ｒ ｕ —ｅ —Ｙ型吻合 术 ； ｏｘ ｌ ｌ 如有右 肝管 扩张 、 右肝管 开 口狭窄 或合并 扩 张肝 管癌变 ， 可
小儿外科胆总管嚢肿(胆管扩张症)治疗技术操作规范
小儿外科胆总管囊肿（胆管扩张症）治疗技术操作规范胆总管囊肿切除、胆道重建术【适应证】先天性胆总管囊肿是先天性胆管发育异常，多伴有胰胆管合流异常。
在儿童期即引起胆管炎、胰腺炎、胆道穿孔、腹膜炎及肝硬化等病变，因此一经确诊应及时手术治疗。
囊肿切除、胆道重建术为最常用的手术方法。
该术亦用作曾行囊肿引流术的二期手术。
【禁忌证】因严重胆道感染、黄疸、肝功能严重受损、术中出血剧烈、囊肿极度脆弱难以剥离、囊肿穿孔和胆汁性腹膜炎而不能耐受复杂手术者，不宜做该手术。
【术前准备】1.患儿全身状态较好，无并发症时，不必做特殊准备即可施行手术。
2 .术前常规检查血常规、肝肾功能、凝血功能、血清及尿淀粉酶。
3 .出现贫血或低蛋白血症者，术前应予纠正。
有黄疽、肝功能和凝血功能受损者，应给予维生素K及保肝治疗。
4 .术日晨禁食，置胃肠减压管，并灌肠。
5 .胆总管囊肿伴有轻度感染时，用广谱抗生素控制后1~2周，即可行该手术。
如感染和梗阻症状不能控制，应视病情不失时机地施行该手术或做囊肿造口术。
【操作方法及程序】1.多选用气管内插管麻醉，取仰卧位，右季肋区垫高。
6 .做右上腹横切口或肋缘下斜切口。
7 .探查囊肿、肝脏，抽取胆汁测淀粉酶，并做细菌培养，可做肝活检。
8 .切除胆囊和囊肿。
显露囊肿，在十二指肠上缘处穿刺确认囊肿后切开，吸出胆汁，探查胆囊、肝左管、肝右管及胆总管远端开口位置与直径。
根据囊肿水肿和出血情况，沿囊壁全层或内层剥离，剥离面妥善止血。
先剥离前壁，然后继续向侧壁和后壁剥离，直至囊肿的一周均游离。
显露胰头后方的胆总管远端狭窄部，从囊腔内插入探针或探条，了解狭窄段的长度和直径。
亦可行术中造影，显示胰胆管合流情况。
游离近狭窄部后将其切断，缝闭断端。
继续剥离囊肿上部，在左右肝管汇合处下方切断肝总管，将囊肿和胆囊一并切除。
9 .胆道重建。
胆道重建包括肝总管空肠（Roux-Y）吻合术和空肠间置肝总管十二指肠吻合术，前者较常用。
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先天性胆管扩张症标准化管理处编码[BBX968T-XBB8968-NNJ668-MM9N]先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症为临床上最常见的一种先天性畸形。
其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。
女性发病高于男性，约占总发病率的60%～80%。
此症又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张等。
随着对此症研究的深入，发现除了胆总管的囊性扩张之外，约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张，而非巨大的囊肿。
另外除了肝外胆总管的扩张外，约1/4的病例同时合并有肝内胆管的扩张。
1234567病因病因仍未完全明了，曾有胚胎期胆管异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。
上世纪60年代末Babbitt提出与胰胆管合流异常存在密切联系，特别是70年代后日本学者古味信彦（KomiNobuhiko）创立胰胆管合流异常研究会，将有关研究推向深入后，胰胆管合流异常在先天性胆管扩张症的发病过程中所起的作用越来越引起了大家的关注。
目前，大多数学者认为这是一种先天性疾病。
1.胆道胚胎发育畸形肝外胆管系统的形成多在胎儿第5至7周。
此时胆道系统管内的细胞增生，形成实性细胞索，后空泡形成并融合成胆道的管腔。
如果某部分上皮细胞过度增殖，在空泡化再贯通时远端狭窄而近端过度空泡化就可能形成胆管的扩张。
也有学者提出胰胆管合流向十二指肠远端开口异位是先天性胆管扩张症的病理改变之一，提示此病变可能是胰胆管合流共同通道延长的病因。
2.胆总管末端梗阻由于胆总管末端梗阻，排出不畅而导致胆总管的近端继发性扩张。
3.胆总管远端神经、肌肉发育不良有学者发现先天性胆管扩张症胆总管远端管壁缺少细胞，提示神经节细胞的缺少可能导致胆总管节律性运动降低、而远端肌肉功能性或结构性发育不良可能引起胆总管的梗阻、胆汁排出障碍、近端胆道内压力上升，最终引致不同程度的胆管扩张。
我国学者进行的相关研究中也发现胆总管囊肿末端狭窄部位的肌层有明显增厚、且神经节细胞异常。
4.遗传性因素尽管没有证据证实本病有肯定的遗传途径链，但国际上及国内均有发病的报道。
笔者进行过同患先天性胆管扩张症的48岁父亲与11岁女儿的。
5.胰胆管合流异常致病学说1916年日本学者木积对一例先天性胆管扩张症患者进行剖检时，发现扩张的胆总管下端存在胰管与胆管过长的共同通道，而首次提出了胰胆管合流异常的概念。
后来，60年代末与70年代初，美国Babbitt、日本古味信彦对胰胆管合流异常的病理改变及与本症的关系进行了更为详尽的研究，而提出胰胆管合流异常致病学说。
作者也曾进行过胰胆管合流异常及胆总管远端狭窄的动物模型实验，成功制成胆管扩张的动物模型，提示胰胆管合流异常引致向胆道内反流，而最终导致胆管扩张，这些研究都支持胰胆管合流异常的致病学说。
6.多种因素合并致病学说近年来诸多学者的研究发现，临床上最常存在的两种先天性胆管扩张症类型，囊肿型与梭状型之间，其病理改变并不完全一致。
因此认为其病因可能是由于多种因素引起的先天性发育畸形。
临床分型在对先天性胆管扩张症的认识和诊治的发展历史过程中，出现过几种临床、病理的分类。
影响较大，且被广泛参考应用的有Alonso-lej分类及Todani分类方法。
了解先天性胆管扩张症的分型，有助于更清楚地明了其病理形态，为下一步的治疗提供指导和帮助，也为该病的国际性的综合研究提供一个统一的研究、交流的平台。
Alonso-lej1959年提出根据本病形态特点分为：1.Ⅰ型胆总管囊性扩张型，从胆总管起始部位到后的胆总管均呈囊性扩张。
囊肿通常直径为6～18cm，可容300～500ml胆汁，较大儿童甚至可达1000～1500ml。
2.Ⅱ型胆总管型。
较少见，仅占2～3.1%，在胆总管侧壁有囊肿样扩张，囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，胆管的其余部分正常或有轻度扩张。
3.Ⅲ型胆总管囊肿脱垂罕见，仅占1.4%。
病变表现为胆总管末端扩张并疝入十二指肠内，此型在临床上有时被误诊为十二指肠内息肉或肿瘤。
1975年日本学者户谷（Todani）在Alonso-lej分类的基础上增加了第Ⅳ型和第Ⅴ型，即多发性扩张型及先天性肝内胆管扩张。
①Ⅰ型，有三个亚型：Ⅰa 型，胆总管囊性扩张，常见类型；Ⅰb型，节段性的胆总管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少见；Ⅰc型，胆总管梭状扩张，常见类型。
②Ⅱ型，胆总管憩室型。
③Ⅲ型，胆总管末端囊肿脱垂。
4.Ⅳ型是指多发性的肝内或肝外的胆管扩张，分两个亚型。
Ⅳa：肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张；Ⅳb：肝外胆管的多发性扩张。
5.Ⅴ型肝内胆管扩张。
但随着对肝内胆管扩张了解的深入，目前多数作者认为这是一独立的病症（Caroli病）。
其与先天性胆管扩张症有着本质的区别。
基于临床常见的病理形态、临床特点和胰胆管合流异常的类型，目前常用一种新的、简便明了、有利于临床诊疗的分类方法：囊肿型与梭状型。
①囊肿型，病程较短，发病较早，在胎儿或新生儿期胆总管壁尚未发育成熟，当管内压力增高时，则呈囊状扩张，病变局限，分界清楚，多见于婴幼儿。
胆总管远端与胰管的合流呈胆管-胰管型；②梭状型，病程较长，发展缓慢，呈梭形或称为状扩张病变，分界不甚清楚。
此型多见于年长儿或成年人。
胆总管远端与胰管的合流为胰管-胆管型。
两型肝内胆管都可见有不同程度的扩张。
临床表现腹痛、黄疸及腹部包块为本病的3个典型症状，但许多患儿，特别是梭状型患儿多不同时具有上述的“三主征”。
临床上常以其中1～2种表现就诊。
1.腹痛多局限在上腹、右上腹部或脐周围。
疼痛性质以绞痛为多，也可表现为持续性或间歇性的钝痛、胀痛或牵拉痛。
高脂肪或多量饮食常可诱发腹痛。
幼小病儿因不会诉说腹痛，常易误诊。
相当一部分婴幼儿腹痛时常呈头肩向下的跪卧位姿势。
有的腹痛反复发作，间歇性发作迁延数月乃至数年，疼痛发作时常伴有黄疸，并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。
具有腹痛者占60%～80%。
有的腹痛突然加重并伴有刺激症状，常见胆总管穿孔，继发胆汁性。
患儿多哭闹不安，呕吐，进行性腹胀加重，但腹膜刺激征较胃肠道穿孔为轻，经穿刺抽出胆汁性腹腔积液而获诊断。
2.包块多于右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑包块，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一，偶见超过脐下接近盆腔的巨大腹部包块病例。
可有轻重不一的触痛。
部分囊肿的下端胆总管处有瓣状皱襞，似活瓣阻碍胆汁排出。
囊内胆汁排出后，囊肿体积会变小，黄疸亦渐消退，这时囊肿体积会变小，黄疸减轻。
在本病的诊断上有较高的参考价值。
梭状型胆管扩张症则多不会触及腹部包块。
3.黄疸间歇性黄疸为其特点，多数病例均存在此症状。
出现黄疸间隔时间长短不一。
严重黄疸可伴有皮肤瘙痒，全身不适。
黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻，胆汁引流不畅所致，合并囊内感染或胰液反流会导致加重。
当炎症减轻，胆汁排出通畅，黄疸可缓解或消退。
部分患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈白色，同时尿色深黄。
除三个主要症状外，合并囊肿内感染时可有发热，体温可高达38℃～39℃，亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。
病程较长或合并黄疸者，患儿可因维生素吸收的障碍而引致凝血因子合成低下，患儿有易出血的表现。
个别还表现有维生素A缺乏的一系列症状。
检查1.血生化检查提示常有不同程度的受损，可有高的表现，以直接胆红素增高为主。
少数患儿各项检查指标可基本正常。
合并囊肿内可见增高等的炎症改变。
常有出凝血时间的延长。
有相当比例的患儿，尤其是梭状型者病程中发现血、尿胰增高，而被误诊为单纯的急性。
临床实际病例中确有合并胰腺炎者，但多数病例为由于会反流入肝内胆管，在毛细胆管中胰淀粉酶可通过肝静脉窦而反流入所致，多非真性胰腺炎。
2.B超检查最为简便且无创的检查手段，可初步获得诊断。
肝脏下方显示界限清楚的低区，并可查明肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内结石。
3.X线检查当囊肿较大时，于右上腹部可见边缘光滑，密度均匀的软组织肿块，并可见胃及结肠被推移，可见胃窦部被推向左上方，十二指肠段向右推移，十二指肠框扩大，但对于梭状型胆管扩张症其普通X线检查较难诊断。
4.胆道造影口服或静脉胆道造影，因被稀释，多数显影不清楚。
当有肝功能严重损害时不宜采用。
由于目前多可通过较先进的检查方法来替代，所以临床已基本停用。
5.经皮肝胆管造影（PTC）检查通过该项检查可以了解肝内胆管囊性扩张的部位，可为选择提供指导。
了解有无胰胆管的合流异常及胰胆管远端的病理变化，明确诊断，了解远近端胆管的狭窄程度、采取，进行检查。
但由于本检查法需全身麻醉配合且损伤大，有一定的危险性，目前多由ERCP所替代。
6.逆行性胰胆管造影（ERCP）损伤相对较小，对小儿需，成人仅黏膜浸润麻醉即可，无明显的器质性损伤。
造影易成功，且可获得优于PTC的诊断效果。
目前，在国外也可对新生儿顺利进行ERCP的检查，对胰胆合流异常的诊断更为有效。
7.放射性核素131I肝胆ECT扫描可直接动态观察肝胆系统的形态与功能，亦可观察胆总管囊肿的位置、大小、形态及排泄状态。
8.CT检查可明确胆总管扩张的程度、位置，胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助于术式的选择。
近年来由于螺旋CT及其三维甚至四维成像技术的发展，可以立体性地全面地反映肝内胆管的影像。
9.磁共振及磁共振胰胆管成像技术（MRCP）是90年代才成熟应用到临床的一种高新无创成像技术。
利用磁共振的特殊呈像技术获得清晰的胰胆管呈像效果，甚至可明确地判断出是否合并胰胆合流异常。
10.术中胆道造影对于无术前ERCP或MRCP的病例，术中胆道造影仍十分必要。
可详细了解肝内胆道及胆总管远端和胰胆合流异常的病理形态。
因部分肝内胆管的囊性扩张或狭窄需行适当的肝门部甚至肝内胆管成形术，以确保防止术后并发症的出现。
术中胆道造影可很好地指导手术。
鉴别诊断1.囊肿型以右上腹或上腹部包块为突出表现，而无黄疸者鉴别（1）肝其与胆管扩张症的不同之处为患者存在畜牧区与狗、羊等动物接触。
囊肿会是逐渐增大。
B超及CT检查均示为肝内占位性病变，肝外胆总管显示正常。
多半嗜酸性细胞计数增多。
Casoni试验（包虫皮内试验）阳性率高达80%～95%。
80%补体结合试验阳性。
（2）肝囊肿?肝较大，硬且有结节感，无触痛。
肝功能检查一般均正常，多囊肝患者有时可同时伴有肾，或脾的多囊性病变。
B超及CT检查多可明确显示囊肿位于肝内而肝外胆道正常。
（3）腹膜后囊性肿物?如囊性瘤、瘤等。
从症状和来看较难与无黄疸的胆总管囊性扩张鉴别，B超、CT可基本区别，行ERCP检查可除外胆管扩张。
右侧肾积水体格检查不易与胆管扩张相区别，但肾积水多偏侧方，腰常饱满，特别是借助B超、静脉造影（IVP）或胰胆管逆行造影（ERCP）两者很易鉴别。