(整理)先天性凝血因子缺乏.
凝血因子缺乏性疾病该怎么治疗？
凝血因子缺乏性疾病该怎么治疗？凝血因子缺乏性疾病似乎很多人不知道，我们都明白当我们的手被划小口时，伤口不会一直流血，而是会凝结伤口，这就是凝血因子的作用，但是患上凝血因子缺乏性疾病的人就很不容易止血，伤口不易愈合。
碰上这种疾病该怎么办呢？因血浆中某一凝血因子缺乏造成凝血障碍并引起出血的病证。
分为两大类：①遗传性凝血因子缺乏性疾病。
其特点是常自幼发生出血症状，有遗传家族史，除血友病甲和乙为性染色体隐性遗传（见血友病）外，一般均为常染色体隐性遗传，男女均可患病，常有近亲结婚史。
该组疾病均为单个凝血因子缺乏，其中以Ⅷ因子缺乏（血友病甲）最常见，其他所有因子除Ⅲ和Ⅳ外均可缺乏。
②获得性凝血因子缺乏性疾病。
均为多因子缺乏和有原发病，常见的如维生素K缺乏症为因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏，还有严重肝病等。
诊断靠检查凝血象和纠正试验。
用新鲜血或新鲜血浆治疗有效，对获得性者应以治疗原发病为主。
凝血因子缺乏性疾病比较常见的有以下疾病：凝血酶原缺乏症：多见于新生儿出血症及重症肝脏疾患。
先天性凝血酶原缺乏或减少的病例极少见。
后天获得性凝血酶原减少或缺乏较多见,因维生素K摄入不足或吸收不良或由于肝功能异常而致病。
新生儿生后1～5天，由于肠道细菌无或少,不能合成维生素K以致凝血酶原缺乏；在完全性胆道闭锁患者,因缺乏胆汁,影响脂溶性维生素K的吸收或消化功能紊乱的患者，维生素K吸收不良,均不能合成足够的凝血酶原。
急性传染性肝炎、中毒性肝炎、急性黄色肝萎缩、肝硬变等严重肝脏病患者可发生凝血酶原缺乏且常合并因子Ⅴ、Ⅻ、Ⅹ缺乏（称凝血酶原复合体缺乏）。
严重肝病患者还可因游离肝素等抗凝血因子增加而发生严重出血。
患上此病的朋友们要注意平时活动避免碰到尖锐的利器，当心被划破皮，因为患有此病的人伤口很难自己凝住止血，希望大家及时发现并及时治疗。
如今的医学技术发达，一定能够还大家一具健康的身体，尽量听从医生的建议接受治疗。
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏有哪些症状？
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症状，尤其是遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的早期症状，遗传性凝血因子Ⅺ缺乏有什么表现？得了遗传性凝血因子Ⅺ缺乏会怎样？以及遗传性凝血因子Ⅺ缺乏有哪些并发病症，遗传性凝血因子Ⅺ缺乏还会引起哪些疾病等方面内容。
……*遗传性凝血因子Ⅺ缺乏常见症状：经期出血、月经量多、拔牙后出血不止、皮肤出血点、皮肤瘀斑、肌肉出血*一、症状一、症状因子Ⅺ缺乏引起的出血十分轻微，皮下淤斑、鼻出血、经血过多、血尿、产后出血和拔牙后出血最为常见，关节出血和肌肉内出血非常少见。
值得注意的是， FⅪ活性减低出血严重程度并不完全相关。
部分 FⅪ减少的患者接受手术时不会发生凝血障碍，但部分患者可能发生严重的手术后出血，需要进行大量的替代治疗。
如果一个患者在继往手术时没有发生出血过多的现象，那么其再次接受手术时可能也不会发生凝血障碍。
在一项对伊朗人群中因子Ⅺ缺乏患者临床出血表现的研究发现，FⅪ小于1%～5%和FⅪ小于6%～30%的患者发生诸如肌肉出血或关节出血等严重出血的比率并没有明显的差异(大约 25%)。
在因子Ⅺ缺乏中最容易引起的出血是口腔和术后出血，约50%患者有出血表现。
因子Ⅺ缺乏患者 FⅪ活性与临床表现差异的机制目前尚不十分清楚。
比较可能的解释是体外基于 APTT 实验的检测 FⅪ活性的方法并不能反映在体情况下真实的FⅪ止血功能，有假说认为 FⅪ与血小板间作用(APTT实验并不能揭示这一生理过程)是否受到影响是决定因子Ⅺ缺乏患者临床出血轻重的一个重要因素。
二、诊断根据临床出血症状、遗传类型和实验室检查进行诊断， F Ⅺ：C 测定或Biggs凝血活酶生成试验可确定诊断。
*以上是对于遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的症状方面内容的相关叙述，下面再看下遗传性凝血因子Ⅺ缺乏并发症，遗传性凝血因子Ⅺ缺乏还会引起哪些疾病呢？*遗传性凝血因子Ⅺ缺乏常见并发症：鼻出血*一、并发病症目前暂无相关资料*温馨提示：以上就是对于遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症状，遗传性凝血因子Ⅺ缺乏并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“遗传性凝血因子Ⅺ缺乏”可以了解更多，希望可以帮助到您！。
凝血功能障碍的常见原因
凝血功能障碍的常见原因凝血功能障碍是指机体凝血系统发生异常，导致凝血功能受损的一类疾病。
凝血功能障碍的常见原因可以分为先天性和后天性两类。
先天性凝血功能障碍是由于个体在胚胎发育过程中凝血系统的基因突变或缺陷引起的。
常见的先天性凝血功能障碍包括血友病、先天性纤维蛋白原缺乏症、先天性凝血因子Ⅶ缺乏症等。
这些疾病通常是由于某个凝血因子的合成或功能异常导致的。
例如，血友病是由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ的缺乏或功能异常引起的，导致凝血功能受损，易出血。
先天性凝血功能障碍通常是遗传性的，患者在出生时就已经存在凝血功能异常。
后天性凝血功能障碍是由于机体在生长发育过程中或疾病状态下凝血系统发生异常引起的。
常见的后天性凝血功能障碍包括肝病、维生素K缺乏、DIC（弥散性血管内凝血）等。
肝病是导致凝血功能障碍的常见原因之一，肝脏是合成凝血因子的重要器官，肝病时凝血因子的合成受到影响，导致凝血功能受损。
维生素K是合成凝血因子所必需的营养物质，维生素K缺乏会导致凝血因子合成异常，从而引起凝血功能障碍。
DIC是一种严重的凝血功能障碍疾病，常见于严重感染、创伤、恶性肿瘤等疾病状态下，其特点是机体同时出现凝血和抗凝血状态，导致血栓形成和出血倾向。
除了先天性和后天性凝血功能障碍外，其他一些疾病和因素也可以导致凝血功能障碍。
例如，血小板功能障碍是一种常见的凝血功能障碍，常见于血小板数量减少或功能异常的疾病，如血小板减少性紫癜、药物引起的血小板功能障碍等。
另外，一些药物和化学物质也可以引起凝血功能障碍，如抗凝药物、抗血小板药物、肝素等。
总结起来，凝血功能障碍的常见原因包括先天性凝血因子缺乏或功能异常、后天性凝血因子合成受损、肝病、维生素K缺乏、DIC、血小板功能障碍以及药物和化学物质的影响等。
了解凝血功能障碍的原因对于疾病的诊断和治疗具有重要意义。
国际疾病分类编码练习 (2)
蚕豆病D55.0
主导词：直接查：蚕豆病D55.0
45
葡萄糖–6–磷酸脱氢酶缺乏性贫血D55.0
主导词：贫血-缺乏- -葡萄糖–6–磷酸脱氢酶D55.0
（注意此题不要编到：贫血-缺乏- -6–磷酸葡萄糖酸脱氢酶D55.1。）
46
阵发性夜间血红蛋白尿D59.2
主导词：血红蛋白尿-阵发性- -夜间D59.2
25
感觉神经母细胞瘤C30.0 M9522/3
主导词：成感觉神经母细胞瘤
（说明：反有“母细胞瘤”或“胶质细胞瘤”的词组，现加“成”作为主导词，在此栏目表中查看再说。）
26
上颌骨纤维肉瘤C79.5 M8810/6（答题是：C41.0 M9330/3主导词是：纤维肉瘤-成釉细胞（M9330/3）（ C41.0）- -上颌（骨）C41.0，核对卷一正确。）
11
外耳带状疱疹B00.1↑（错误）H62.1﹡正确是：B02.8↑H62.1﹡
主导词：疱疹-（带状）单纯性- -外耳B00.1↑（错误）H62.1﹡
答题是：耳炎-外- -见于或由于- - -带状疱疹B02.8↑H62.1﹡
12
急性甲型病毒性肝炎伴肝昏迷B15.9
主导词：肝炎-病毒- -型- - -甲- - - -伴有肝昏迷B15.9
（主导词里没有“急性”和“慢性”的词语（我的理解是甲型肝炎只有急性的，不会转变成慢性），核对卷一得出是：急性甲型肝炎伴有肝昏迷。）
13
输血后乙型病毒性肝炎B16.9
主导词：肝炎-病毒- -乙型- - -见于或由于- - - -输血B16.9
（答题是：B16.9，本人理解的意思是“输血后”可以不需反映。因为输血后肝炎的主导词是：肝炎（有“另见肝炎，病毒性，按类型”的提示）-输血后B19.-）
凝血功能低下的原因
凝血功能低下的原因凝血功能低下又称为出血性疾病，指的是机体在受伤后无法形成正常的血栓，从而导致流血时间延长、容易出血等症状。
凝血功能低下的原因可能包括基因突变、遗传问题、疾病、药物和环境因素等。
以下将详细介绍几种主要的原因。
1. 遗传因素：凝血功能低下可能由遗传突变或遗传疾病引起。
一些遗传疾病，如血友病和Von Willebrand病，会影响血液中的凝血因子或血小板功能，导致凝血功能低下。
2.缺乏凝血因子：凝血功能低下还可能与凝血因子缺乏有关。
凝血因子是血液中的蛋白质，参与血液凝结过程。
凝血因子缺乏可能是由于遗传问题、疾病或药物引起的，如缺乏凝血因子VIII会导致血友病A。
3.自身免疫性疾病：一些自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮和自身免疫性溶血性贫血，可能导致凝血功能低下。
这些疾病会引起免疫系统攻击和破坏凝血因子或血小板，从而干扰凝血功能。
4.肝脏疾病：肝脏在合成和分解凝血因子中起着重要的作用。
如果肝脏功能受损，如肝硬化或肝癌等，会导致凝血因子合成不足，从而导致凝血功能低下。
5.心血管疾病：一些心血管疾病，如冠心病和心肌梗死等，可能导致凝血功能低下。
这些疾病会导致血液循环不畅，凝血因子无法迅速达到受伤部位，从而延长止血时间。
6.药物影响：一些药物可能干扰凝血功能。
例如，抗凝血药物如华法林和双香豆素可能抑制凝血因子的合成，从而导致凝血功能低下。
7.酗酒和药物滥用：长期酗酒和药物滥用可能导致肝脏受损，从而引起凝血功能低下。
此外，酗酒和药物滥用还可能导致血小板功能异常，增加出血风险。
8.器官疾病：一些器官疾病，如肾脏疾病和骨髓疾病，可能干扰血小板生成或骨髓中凝血因子的合成，导致凝血功能低下。
凝血因子ⅱ缺乏的案例
凝血因子ⅱ缺乏的案例凝血因子Ⅱ缺乏，又称凝血酶原缺乏症，是一种常见的出血性疾病。
患者由于凝血因子Ⅱ基因突变，导致凝血酶原生成不足，从而影响血液凝固。
接下来，我们将详细介绍一个凝血因子Ⅱ缺乏的案例，以便更好地了解这一疾病。
病例介绍：患者，男，25岁，因意外受伤后出现持续性出血而就诊。
患者自幼就知道自己存在凝血因子Ⅱ缺乏症，但平时生活中注意较少，未规范治疗。
此次受伤后，出血时间较长，病情加重，遂来就诊。
检查：1.体格检查：患者一般情况尚可，皮肤、黏膜无明显出血征象。
2.实验室检查：凝血酶原时间（PT）延长，国际标准化比值（INR）升高，纤维蛋白原水平正常。
其他凝血功能指标无明显异常。
诊断：根据病史、临床表现和实验室检查结果，患者被诊断为凝血因子Ⅱ缺乏症。
治疗：1.输注凝血因子Ⅱ：给予患者凝血因子Ⅱ浓缩剂进行输注，以纠正凝血功能异常。
2.抗感染治疗：由于出血时间较长，患者抵抗力下降，容易引发感染，故给予抗感染治疗。
3.伤口的处理：清创、缝合伤口，并加强换药，促进伤口愈合。
病情观察与随访：患者在治疗过程中，出血症状逐渐好转，凝血功能逐渐恢复正常。
伤口的愈合情况良好，无感染征象。
在病情稳定后，患者出院，并进行定期随访。
总结：凝血因子Ⅱ缺乏症患者在日常生活中应加强自我保护，避免受伤。
在发病时，应及时就诊，并根据医生建议进行相应治疗。
通过积极的治疗和良好的护理，患者的生活质量和预后可以得到明显改善。
同时，加强对凝血因子Ⅱ缺乏症的宣传和普及，提高公众的认识和防范意识，对于预防和减少此类疾病的发生具有重要意义。
病理生理学整理14.凝血与抗凝血平衡紊乱
凝血和抗凝血平衡紊乱第一节凝血系统功能异常二、凝血因子的异常(一)与出血倾向有关的凝血因子异常1 .遗传性血浆凝血因子缺乏：血友病是FVIhFIX或FXl缺乏导致凝血功能障碍。
血管性假性血友病是vWF缺乏导致凝血功能障碍。
2 .获得性血浆凝血因子减少：(1)凝血因子生成障碍：FII、FVIKFIX、FX的生成需维生素K的参与。
维生素K缺乏和肝功能严重障碍会导致凝血因子生成障碍。
(2)凝血因子消耗增多：DlC时广泛微血栓的形成会导致凝血因子消耗过多。
(二)与血栓舫成倾向有关的凝血因子异常1.遗传性凝血因子异常2.获得性凝血因子增多第二节抗凝系统和纤溶系统功能异常一、抗凝系统功能异常(一)抗凝血薛-川减少或缺失(1)产生抗凝血酶-III主要由肝脏和血管内皮细胞产生。
(2)灭活抗凝血酶-川单独灭活慢，与肝素或血管内皮细胞上的硫酸乙酰肝素结合后灭活速度增加约100o倍。
(3)减少或缺失原因:1 .遗传性缺乏抗凝血酶-川基因变异2 .获得性缺乏(1)抗凝血薛-HI 合成减少：肠道消化吸收蛋白质障碍导致底物不足：肝功能严重障碍;口服避孕药(雌激素)(2)抗凝血酶Tll 丢失或消耗增多：肾病患者从肾脏丢失抗凝血酶-川；大面积烧伤患者随血浆丢失抗凝血酶-川；DIC 消耗抗凝血酶-川增多(二)蛋白C 和蛋白S 缺乏(1)蛋白C 、S 作用：蛋白C(PC)在肝脏合成，以酶原形式存在血液。
凝血悔活化PC 为APCoAPC 可水解灭活FVa 、FVIIIaoAPC 还可限制FXa 与血小板结合，灭活纤溶酶原抑制物。
蛋白S 是APC 辅助因子，促进APC 清除FXa 。
血栓调节蛋白(TM)与凝血畴结合降低其活性，显著增加APC 的作用。
蛋白C 凝血酹激活的蛋白C(APC) 灭活FVa,FVia!++(2)缺乏原因：1 .遗传性缺乏或异常和APC 抵抗1)遗传性蛋白C 、蛋白S 缺乏或异常包括数量缺乏和结构异常。
临床上多发生深部静脉血栓症。
儿童凝血因子低的原因
儿童凝血因子低的原因
儿童凝血因子低的原因可能有以下几种：
1. 先天性凝血因子缺乏：这是由于遗传因素引起的，儿童在出生时就存在凝血因子缺乏的情况。
2. 肝疾病：凝血因子主要由肝脏合成，如果儿童患有肝疾病，如肝炎、肝硬化等，可能会导致凝血因子的合成减少，从而导致凝血因子水平降低。
3. 自身免疫性疾病：某些自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、系统性硬化病等，可能会导致凝血因子被免疫系统攻击，从而凝血因子水平下降。
4. 肿瘤：某些恶性肿瘤，如白血病、淋巴瘤等，可能会侵犯到骨髓，破坏凝血因子的产生。
5. 其他因素：包括营养不良、慢性疾病、药物使用等都可能影响到凝血因子的合成与功能。
如果发现儿童存在凝血因子低的情况，应及时就医，并进行相关检查以确定原因，从而制定合理的治疗方案。
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血友病A诊疗常规血友病A （Hemophilia A）,也称凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，是一种由于FⅧ基因突变所引起的X-连锁隐性遗传性疾病，是临床上最常见的遗传性出血性疾病。
其发病率占活产男婴的1/5,000-10,000，没有地理、种族及人种的差异。
【病因和发病机制】一、FⅧ的基因与蛋白质结构FⅧ是一个分子量为320KD的糖蛋白，由一条重链，一个连接区及一条轻链所组成。
FⅧ主要在肝脏合成，体内生物半衰期为8-12小时，在循环中与von Willebrand 因子（vWF）以非共价键方式结合成复合物形式存在，血浆浓度为0.1-0.2ug/ml。
FⅧ基因位于X染色体长臂末端（Xq28）。
FⅧ的功能是作为FⅨ的附因子而参与FⅨ对FX的激活。
FⅧ促凝活性（FⅧ：C）减少或缺乏是血友病A发病基础。
二、遗传特点血友病A是X-连锁隐性遗传性疾病，几乎特有的在男性中发病，而女性表现为携带者。
然而，一些女性也可能表现出很明显的血友病症状。
可能因为男血友病患者与女性血友病携带者结婚后，其女儿中有一半为血友病纯合子；另外，正常X染色体的部分或全部的丢失（如Turner综合征）或正常X 染色体的偏移失活都可能导致明显的疾病症状。
【诊断】男性患者（女性纯合子极少见），有或无家族史，有家族史者符合X性联隐性遗传规律。
（一）症状：出血症状是本病主要表现，患者有终身自发、轻微损伤或手术后出血倾向。
重型生后即发病，多在2岁内开始爬行时发病，少数延至5-6岁。
可表现皮肤黏膜出血、关节腔出血、肌肉及软组织血肿、内脏出血、中枢神经系统出血、创伤或手术后出血。
关节腔出血为本病特殊表现，常发生在创伤、行走过久、运动之后，多见于膝、踝及肘关节。
（二）体征各器官、脏器出血的相应体征。
（三）实验室检查1. 筛选实验：APTT延长，延长的APTT可以被等量正常新鲜血浆纠正；BT、PT、血小板计数均正常。
2. 确诊实验：测定FⅧ：C水平，正常FⅧ：C为50-150%。
根据FⅧ：C减低程度，将血友病A分为：分型 FⅧ：C 出血程度重型<1%自发性出血，关节、软组织出血中型 1-5% 创伤或手术后出血不止，偶见自发出血轻型 5-25% 中等创伤或手术后出血不止亚临床型 25-45% 大手术或严重创伤后出血不止3、基因诊断对血友病A家系中相关女性进行致病基因携带者诊断。
对确诊为携带者的女性在其妊娠早期进行产前诊断，避免血友病患儿的出生。
（四）鉴别诊断l. 血友病B：本病的遗传特征、临床表现、筛选实验与血友病A相同，但FIX：C减低而FⅧ：C正常可以鉴别。
2. 血管性假血友病（vWD）：此疾为常染色体显性或隐性遗传，两性均可发病。
出血以皮肤、黏膜为主，很少累及关节和肌肉。
实验室检查：BT延长，FⅧ：C正常或降低，vWF:Ag降低（2N型可正常），vWF：RCo降低（2N型可正常），血浆和血小板vWF多聚体结构缺失或正常。
但不典型vWD的男性患者与轻型血友病A有时较难鉴别。
3. FXI缺乏症：本病呈常染色体隐性遗传，两性均可发病，自发出血少见，FXI：C降低。
4．获得性FⅧ缺乏：可见于健康的老年人、自身免役性疾病、恶性肿瘤、妊娠及产后状态。
儿童少见。
由于患者体内产生了抗FⅧ抗体而出现FⅧ缺乏。
临床出血程度较重，皮肤黏膜、软组织出血常见，而关节出血少见。
抗FⅧ：C抗体滴度升高。
【治疗】1. 预防：参加适宜的体育活动，防止外伤：注意口腔卫生，正确刷牙，并防止龋齿；尽量避免手术，需手术时要补充凝血因子FⅧ；尽可能避免肌肉、静脉注射，必须注射时，注射后至少指压5分钟。
禁用含有抗血小板功能的药物，如阿司匹林。
2. 出血的治疗：替代治疗①制剂选择：新鲜冰冻血浆，FⅧ浓缩制剂。
②剂量：输入FⅧ浓缩剂 1 u/Kg可使血浆循环中FⅧ升高2%。
简单的剂量公式为：FⅧ需要量=（需要达到的FⅧ浓度-病人基础FⅧ浓度）*体重（kg）*0.5由于FⅧ的半衰期为8-12小时，故在首剂给予之后，应每8-12小时输注首剂一半，直到出血停止或伤口结痂。
1ml新鲜冰冻血浆中含FⅧ1u。
在严重出血时，要达到有效止血浓度需血浆量大，从而造成循环负荷过重，故严重出血时FⅧ浓缩制剂成为首选。
3. 其他药物辅助治疗①DDAVP（1-去氨-8-d-精氨酸-加压素）：可增加FⅧ的血浆水平，用于轻型血友病患者。
剂量为0.3-0.5μg/kg.次静点，12小时可重复一次，每疗程2-5次。
此药也可经鼻腔滴入，剂量约为静脉给药量的10倍。
②抗纤溶药物(氨基己酸）：可用于轻型患者，亦可与替代治疗同时使用。
对口腔、拔牙引起的出血效果好，在血尿、肾功能不全时不主张常规使用。
【并发症及处理】抗FⅧ抗体:血友病治疗过程中，25-30%重型血友病患儿可产生抗FⅧ抗体。
该抗体对FⅧ：C有特异的中和反应。
治疗上可选用大剂量FⅧ浓缩剂及肾上腺皮质激素、环磷酰胺、IVIG，凝血酶原复合物或重组活化因子Ⅶ（rFⅦa）。
也可使用血浆置换。
血友病B诊疗常规血友病B （Hemophilia B）,也称凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，是一种由于FⅨ基因突变所引起的X-连锁隐性遗传性疾病,其发病率占活产男婴的1/25,000-30,000。
【病因和发病机制】三、FⅨ的基因与蛋白质结构FⅨ是一种维生素K依赖凝血因子，在肝脏合成，分子量为57KD。
FⅨ基因位于X染色体长臂的末端，基因长度为34kb，它的蛋白产物是维生素K依赖蛋白的一种，也是这一家族中最大的基因及位于X染色体上的唯一基因。
在正常人血浆中，FⅨ以酶原形式存在，只有在被凝血酶或内源性凝血途径中形成的FⅪa激活或外源性凝血途径中的组织因子/FⅦa复合物激活为FⅨa才能发挥凝血作用。
四、遗传特点血友病B是X-连锁隐性遗传性疾病，与血友病A遗传方式相同。
【诊断】（一）症状、体征：血友病B的临床表现与血友病A类似，临床分型也相似。
但重型血友病B患者较血友病A为少；此外，女性携带者发病比血友病A高，也有出血倾向。
（二）实验室检查1. 筛选实验：APTT延长，延长的APTT可以被等量正常新鲜血浆纠正；BT、PT、血小板计数均正常。
2. 确诊实验：测定FⅨ：C水平，正常FⅧ：C为50-150%。
根据FⅧ：C减低程度，将血友病B分为：重型（<1%）、中型（1-5%）、轻型（5-25%）。
3、基因诊断对血友病A家系中相关女性进行致病基因携带者诊断。
（四）鉴别诊断l. 获得性FⅨ缺乏：由于患者体内产生了抗FⅨ抗体，出血表现与血友病相似，但出血程度较重。
可见于健康的老年人、自身免役性疾病、妊娠及产后状态。
抗FⅨ：C抗体滴度升高。
2. 血管性假血友病（vWD）：此疾为常染色体显性或隐性遗传，两性均可发病。
出血以皮肤、黏膜为主，很少累及关节和肌肉。
实验室检查：BT延长，FⅧ：C正常或降低，vWF:Ag降低（2N型可正常），vWF：RCo降低（2N型可正常），血浆和血小板vWF多聚体结构缺失或正常。
3. 新生儿、维生素K缺乏、重症肝病和口服抗凝剂等药物，可引起F Ⅸ合成减少，常伴其他依赖维生素K的凝血因子的减少，维生素K可纠正。
【治疗】1. 预防：参加适宜的体育活动，防止外伤：注意口腔卫生，正确刷牙，并防止龋齿；尽量避免手术，需手术时要补充凝血因子FⅨ；尽可能避免肌肉、静脉注射，必须注射时，注射后至少指压5分钟。
禁用含有抗血小板功能的药物，如阿司匹林。
2. 出血的治疗：替代治疗①制剂选择：新鲜冰冻血浆、PCC（内含FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ因子）、FⅨ浓缩制剂。
②剂量：输入FⅧ浓缩剂 1 u/Kg可使血浆循环中FⅨ升高1%。
简单的剂量公式为：FⅨ需要量=（需要达到的FⅨ浓度-病人基础FⅨ浓度）*体重（kg）*1.0 FⅨ的半衰期为12-24小时，在首剂给予之后每12-24小时输注首剂一半，直到出血停止或伤口结痂。
1ml新鲜冰冻血浆中含FⅨ1u。
在严重出血时，要达到有效止血浓度需血浆量大，有造成循环负荷过重的危险。
凝血酶原复合物（PCC）：因其含有多种其他凝血因子，增加了血友病治疗过程中并发血栓的危险。
3. 其他药物辅助治疗抗纤溶药物：可用于轻型患者，亦可与替代治疗同时使用。
对口腔、拔牙引起的出血效果好，在血尿、肾功能不全时不主张常规使用。
【并发症及处理】抗FⅧ抗体:血友病治疗过程中，2-4%重型血友病患者可产生抗FⅨ抗体，其发生率低于血友病A发生因子Ⅸ抑制物者。
治疗上可选用大剂量FⅨ浓缩剂、凝血酶原复合物（PCC）或重组活化因子Ⅶ（rFⅦa）。
血管性血友病诊疗常规血管性血友病（vWD）是常见的遗传性出血性疾病之一。
1926年von Willebrand 首先在芬兰Bothnia 湾的Aland岛上发现。
vWD是由于患者体内的vWF 基因分子缺陷而造成血浆中vWF数量减少或质量异常的一种出血性疾病。
在较近的流行病学报告中，临床发病率高达125/100万，而有些轻型或亚临床型可能还没有被发现。
【病因和发病机制】vWF是由血管内皮细胞和巨核细胞合成的一种糖蛋白，血浆半衰期为24小时。
vWF基因位于12号染色体段臂末端，占12号染色体的1%，长178kb。
vWF的正常生理功能包括：①通过与血小板膜GP Ib和GP IIb/IIIa以及内皮细胞胶原蛋白的结合，在止血过程中起桥梁作用，协助血小板黏附并聚集于损伤血管处。
②作为FⅧ的载体，结合后使FⅧ在血浆中保持稳定。
vWD的遗传方式多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，男女均可发病。
【诊断】出血性疾病家族史。
（一）症状、体征：反复自发的出血症状，皮肤紫癜、粘膜出血，特别是牙龈出血和鼻出血最为常见。
女性患者常有月经过多，可发生分娩后大出血。
少数患者可有关节、肌肉等部位出血现象。
随年龄增长，出血倾向可减轻。
（二）实验室检查1.测定BT、FⅧ：C、vWF:Ag定量测定、vWF:Ag多聚物、vWF:Rco、利托霉素诱发血小板聚集反应（RIPA）以确定vWD及分型。
（四）鉴别诊断l. 血友病A：3型和2N型vWD可以有关节和肌肉出血，FⅧ减低，与血友病A 相似。
鉴别要点：vWD为常染色体遗传，男女均可发病；3型vWD表现BT延长，vWF:Ag 显著减低；2N型vWD与血友病A的鉴别主要依靠FVIII/VWF结合试验。
2. 血小板型vWD：此疾为常染色体显性遗传，分子缺陷在于血小板膜GPIb 基因突变，导致血小板与vWF亲和力增高使血浆中vWF减少，类似vWD。
此疾实验室表现血小板减少，体积增大；BT延长；RIPA增高；，FⅧ：C、vWF:Ag、vWF：RCo 降低；，血浆vWF缺乏高分子多聚物；患者PRP+正常vWF，血小板型vWD 出现血小板聚集，而2B型vWD不会诱导血小板聚集。
3.获得性vWD：常继发于自身免疫性疾病、淋巴增殖性疾病、恶性肿瘤等，可于原发疾病出现前数月至数年发生。