第九章-第六节-幼年特发性关节炎
幼年特发性关节炎概述
3. 儿童患有幼年特发性关节炎的治疗主要是缓解疼痛和肿胀，并防止关节损伤和畸形。治疗包括非甾体抗炎药、局部冷敷、体育锻炼等，以及常规检查、随访和关节功能的评估。
注意心理健康：心理紧张会影响幼年特发性关节炎患者的免疫系统，进而加重病情。建议保持心情愉快，避免生活压力过大，并尝试一些放松方法如深呼吸、冥想等。
1. 滑膜切除术：通过手术切除关节滑膜，减轻炎症和疼痛，促进关节功能的恢复。
2. 关节置换术：对于病情较为严重的患者，可能需要进行关节置换手术，即将患部关节用人工关节替换，以缓解疼痛、恢复功能。
肌肉力量训练：通过肌肉力量训练，可以恢复及增强肌肉力量，提高关节的稳定性；
平衡和协调训练：可以提高身体平衡能力，预防跌倒等意外事故发生。
物理治疗可以通过热敷、冷敷、电疗和按摩等方式进行，可以缓解疼痛和肌肉痉挛，同时促进血液循环，有助于康复训练的效果。
热敷：可以放松肌肉，缓解疼痛和痉挛，促进血液循环；
治疗方法和药物治疗
Treatment methods and drug therapy.
04
生活方式改变
幼年特发性关节炎患者重要的自我管理措施之一，其中更多内容包括：
加强锻炼：适当的锻炼能够增加关节的灵活性和稳定性，减轻关节炎症状。建议选择适当的运动如游泳、瑜伽等；
饮食调整：保持良好的饮食习惯可以帮助缓解幼年特发性关节炎症状。建议减少饮酒和吃辛辣食物，增加水果、蔬菜等新鲜食品；
2. 避免激烈运动：在很冷的天气里，不要进行激烈的运动或活动，以免增加关节负担和加重疾病症状。
预防暴露寒冷潮湿
儿科学教学课件：幼年特发性关节炎
疾病
急性风湿热 系统性红斑狼疮 多动脉炎性红斑 淋巴瘤/白血病
病毒性关节炎 化脓性关节炎
鉴别诊断
鉴别要点
游走性关节炎伴皮肤红疹，心内膜疾病，近期链 球菌感染史 颊部红疹，肾炎，补体不足，+抗DS DNA自身抗 体 持续性腹痛，高血压，皮肤结节
血小板减少，嗜中性白血球减少，淋巴细胞增多 症，夜间痛，轻压痛，骨痛
T细胞克隆增生(CD+4,CD+8),表现出不同的临床特 征与分型;
细胞因子损伤
❖IL-1 前炎症因子,直接损伤组织与诱导活化T细 胞,血清与关节液中均见其升高;
❖IL-6 前炎症因子,直接损伤组织与诱导活化T细 胞,IL-1受体拮抗剂的激动剂,放大炎症反应的级 联反应;
❖TNF 炎症因子与关节炎症,组织破坏有关; ❖ 促血管生成因子增加; 与发热,慢性炎症,关节破坏,血管翳形成,纤维化等
治疗
●药物治疗 ●自体干细胞移植 ●关节腔内注射 ●血液净化治疗 ●康复治疗（外科与理疗）
药物治疗
❖ NSAIDs ❖ DMARDs ❖ 免疫抑制剂 ❖ 生物制剂 ❖中药
NSAIDs
❖ 减轻炎症，疼痛，肿胀； ❖ 不能延缓与改变关节损害； ❖ 作用机制相似，不能合用； ❖ NSAIDs之间无明显疗效差异，但副作用，用药频度，
❖阿巴昔普 CTLA-Ig融合蛋白作用于T细胞的 ❖利妥昔单抗 作用于B细胞的Rituximab ❖ 细胞因子拮抗剂：IL-1及IL-6拮抗剂
TNF-α抑制剂研究最多。国外已批准应用与2岁以 上儿童JIA。
中药
雷公藤 白芍总甙 青藤硷 联合治疗有评价,缺乏RCT
关节腔注射
❖ 对少关节型病人关节腔内用药有利于减轻关节炎症，改善 关节功能。 尤其是对膝关节炎有效
幼年特发性关节炎诊断与治疗PPT
免疫抑制剂：如 环孢素、甲氨蝶 呤等，用于控制 病情和减轻症状
物理治疗：如热 敷、冷敷、按摩 等，有助于缓解 疼痛和肿胀
运动疗法：如游 泳、骑自行车等， 有助于保持关节 活动度和肌肉力 量
心理治疗：如认 知行为疗法、心 理支持等，有助 于缓解焦虑和抑 郁
营养支持：如补 充钙、维生素D 等，有助于维持 骨骼健康和关节 功能
动调整等
遵循医生的指导，制定合适的康复 训练计划
保持良好的生活习惯，如饮食、睡 眠等
注意训练强度，避免过度训练导致 病情加重
定期进行康复训练效果评估，及时 调整训练计划
疼痛缓解：通过康复训练，疼痛程 度得到明显缓解
肌肉力量增强：康复训练可以增强 肌肉力量，提高关节稳定性
关节活动度改善：康复训练有助于 提高关节活动度，改善关节功能
建立良好的医患关系，增强 患者的信任感
鼓励患者参与社交活动，增 强自信心和社交能力
提供家庭支持，帮助患者建 立良好的家庭环境，增强家
庭凝聚力
Part Five
评估目的：了解患者的康复需求， 制定个性化的康复计划
评估方法：采用问卷调查、访谈、 观察等方法进行评估
评估内容：包括患者的生理、心理、 社会功能等方面
病史询问：了解患者年龄、性别、家族 史、发病时间、症状等
影像学检查：X线、CT、MRI等，了解 关节损伤、炎症等情况
体格检查：观察关节肿胀、疼痛、活动 受限等情况
关节穿刺：抽取关节液进行化验，了解 炎症程度
实验室检查：血常规、C反应蛋白、抗核 抗体等
基因检测：检测HLA-B27等基因，了解 遗传因素对疾病的影响
早期诊断和治疗：早期发现和治疗可以改善预后 药物治疗：使用抗炎药物、免疫抑制剂等药物可以改善预后 物理治疗：进行物理治疗如热敷、按摩等可以改善预后 心理支持：提供心理支持和教育可以改善预后
幼年特发性关节炎-ppt课件
·其他
·大剂量IVIG：治疗难治性全身发病型JRA的疗效尚未能得到确认
【理疗】
对保持关节活动，肌力强度是极为重要的。尽早开始保护关节活动 及维持肌肉强度的锻炼，有利于防止发生或纠正关节残疾。
【预后】
·预后较好。 ·并发症:关节功能丧失和虹膜睫状体炎所致的视力障碍。 ·巨噬细胞活化综合症——严重并发症 常急性发作，多见于男性患者，临表为快速进展的肝功衰竭、脑 病、瘀斑、黏膜出血、甚至死亡。 是由于T淋巴细胞和巨噬细胞的活化和不可遏制的增生，导致细胞 因子过度产生所致。
后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用
主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广 告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客 户满意！
致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、 计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面， 打造全网一站式需求
·其他NSAIDs：萘普生、布洛芬、双氯芬酸钠、尼美舒利等
·缓解病情抗风湿药 ·二线药物，出现疗效所需时间较长 ·代表药 ①羟氯喹，5-6mg/kg‧d,分次服用，疗程3个月-1年 副作用 视网膜炎、白细胞减少、肌无力和肝功能损害 ②柳氮磺吡啶，50mg/kg‧d,1-2个月起效 副作用 恶心、呕吐、皮疹、哮喘、贫血、溶血、骨髓抑制、中 毒性肝炎和不育症 ③其他：青霉胺、金制剂等
⑶其他检查
①关节液分析和滑膜组织学检查：用于鉴别 ②血常规：轻中度贫血、外周血白细胞总数和中性粒细胞增高，可伴类白血 病反应。 ③X线检查：早期X线仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节周围呈骨 膜炎。 晚期可见关节面骨破坏，手腕关节多见。 ④其他影像学检查：骨同位素扫描、超声波、MR等。
幼年特发性关节炎
临床表现
关节肿胀和畸形
小下颌畸形
临床表现
银屑病性关节炎 ○ 关节炎 + 银屑病样皮疹。 ○ 关节炎 + 以下任意2项： ● 家族史（一级亲属中存在银屑病）/顶针样指甲/指（趾）炎 ● 界定尚未达成统一共识 ● 早期可表现为非对称性的少关节炎，可合并虹膜睫状体炎 ● 部分患者合并有ANA阳性
临床表现
幼年特・发性关节炎
病因与发病机制
遗传因素
JIA的发病机制
环境诱因
免疫机制
遗传因素 HLA-DR4 HLA-DQ
环境诱因 病毒感染 细菌感染
免疫机制 B细胞（自身抗体），T细胞 固有免疫细胞
病理改变
一．慢性非化脓性滑膜炎——特征。 二．滑膜充血、水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润。 三．关节积液。 四．滑膜增厚形成绒毛突出于关节腔中，滑膜绒毛增生与关节软骨粘连而形成血管翳。 五．软骨被吸收，软骨下骨质被侵蚀，随之关节腔狭窄，关节面相互粘连，引起关节强直
见于第2、3颈椎，偶见椎间盘钙化。
➢ CT、MRI、超声波检查及放射性核素扫描
辅助检查
关节肿胀和关节破坏的影像表现
诊断与分类标准
➢ 根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型
✓ 多关节型： 受累关节5个或5个以上 ✓ 少关节型： 受累关节4个或4个以下 ✓ 全身型： 间歇发热、皮疹、关节炎、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎
➢ 血生化 ➢ ESR，CRP，血清铁蛋白
辅助检查
➢ Ig，RF，ANA ➢ 关节滑液穿刺检查
白细胞数可达（5～80）×109/L，分类以中性多形核白细胞为主，蛋白增高，糖减 低，补体正常或降低。
辅助检查
➢ 影像学检查——X线
✓ 早期表现为关节附近软组织肿胀、骨质稀疏和骨膜炎。 ✓ 后期可出现关节面破坏和软骨间隙变窄（此种变化多见于多关节型）。 ✓ 少关节型患儿即使关节积液达10～20年之久，也不发生骨质破坏。 ✓ 寰椎、枢椎半脱位是颈椎最有特征性的改变。还可出现间隙变窄而致融合，此种现象常
幼年特发性关节炎 ppt课件
14
全身型JIA
症状
弛张热 类风湿皮疹 肝脾淋巴结肿大 胸膜炎或心包炎 腹痛 白细胞明显增多 严重贫血 类风湿因子 抗核抗体 发热期间关节炎/关节痛/肌痛 迟发性关节炎 色素膜炎
2020/11/13
%
100 95 85 60 20 85 40 0 0
100 90 0
15
2020/11/13
2020/11/13
9
分类
2020/11/13
10
几种儿童关节炎分类的比较
ACR
EULAR
ILAR
幼年类风湿关节炎（JRA） 幼年慢性关节炎（JCA）
全身型
全身型
多关节型
多关节型
幼年类风湿关节炎
少关节型
少关节型
幼年银屑病关节炎 幼年强直性脊柱炎
幼年特发性关节炎（ JIA） 全身型
多关节型（RF －） 多关节型（RF ＋）
◇ 一次发作后至少缓解2年 ◇ 持续性关节炎，无全身症状＞6个月 ◇ 持续性关节炎，持续性症状＞6个月以上 ◇ 儿童时期反复发病（16岁以前） ◇ 成年期反复发病（16岁以后）； ◇ 其他。
2020/11/13
24
临床应描述
抗核抗体 类风湿因子
2020/11/13
25
应排除下列情况：
➢ 银屑病患者 ➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 ➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿
➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性 前色素膜炎）
最新幼年特发性关节炎--课件
• （五）与附着点炎症相关的关节炎
1.定义：关节炎合并附着点炎或关节炎及至少伴有 以下两项
① 骶髂关节压痛 ② 炎性脊柱或腰骶部痛 ③ HLA-B27阳性 ④ 8岁以上发病的男孩 ⑤有下述家族史（一或二级亲属中至少有以下一项）
发性关节炎（JIA）
三.病因和发病机制
• 感染因素：
支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病毒以及沙门氏 菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒19; JIA患儿血清、关节滑膜中均找到病毒DNA、抗体， 补体下降
--- 参与、加重多关节型JIA的病情，成为难治性JIA ---支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因 • 免疫因素 • 遗传因素
特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等 • 1924年：命名Still`s，急性起病，全身型 • 1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症
1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病 • 1987年：美国风湿病学会﹙ACR﹚提出幼年类风湿性关
节炎的分类标准 • 2001年：国际风湿病联盟儿科委员会统称为幼年性特
五.临床表现
（一）全身型关节炎：多起病于5岁以下：
1）发热>2周，（弛张高热），同时伴有有以下2-5条中 的一项或多项症状。
2）短暂的非固定的红斑样皮疹 3）淋巴结肿大； 4）肝脾肿大； 5）浆膜炎：如胸膜炎、心包炎
全身型JIA
应排除下列情况： • 1. 银屑病患者 • 2. 8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 • 3. 家族一级亲属有HLA-B27相关疾病 • 4. 两次类风湿因子阳性，间隔3个月
身型
综上所述，JIA的发病机制可能为：
细菌，病毒的特殊成分，如超抗原---热休 克蛋白作用于具有遗传学背景的人群，通过
幼特发性关节炎-页资料课件 (一)
幼特发性关节炎-页资料课件 (一)幼特发性关节炎是一种常见的儿童疾病，发病年龄多在6岁以下，以男孩为多。
此病特点为单侧或双侧大关节非对称性肿胀、疼痛和活动障碍，常常伴随低热和局部红肿，有时还伴有虚弱、偏头痛等全身症状。
以下是有关幼特发性关节炎的资料和课件：一、病因及发病机制：1. 幼特发性关节炎的病因尚不清楚，但与遗传、感染、免疫功能异常等有关。
2. 幼特发性关节炎是一种自身免疫疾病，身体的免疫系统错误地攻击自身的关节，导致关节受损。
3. 免疫系统异常可能与感染有关，因为病毒或细菌可以引起免疫系统的异常反应。
二、临床表现：1. 随着病情恶化，孩子会出现非对称性肿胀、红肿和疼痛等症状。
2. 患儿还可能出现低热、虚弱、食欲不振和全身症状等。
3. 幼特发性关节炎的症状随着孩子的成长可能会改善，但仍需要长期治疗和随访。
三、诊断和治疗：1. 幼特发性关节炎的诊断需要综合病史、体格检查和实验室检查等多方面的信息。
2. 目前，治疗幼特发性关节炎的主要方法是药物治疗，如非甾体抗炎药、糖皮质激素和疏松药等。
3. 幼特发性关节炎的治疗需要多学科协作，包括儿科、风湿科、康复科等。
四、预后和预防：1. 幼特发性关节炎是一种慢性疾病，疗程可能会长达数年或终身疗效。
2. 治疗的早期干预和定期随访是保障患者良好预后的重要因素。
3. 一些研究表明，良好的营养和充足的体育锻炼可以降低幼特发性关节炎的发病率。
总结：幼特发性关节炎作为一种常见儿童疾病，临床表现多样且治疗难度较大。
针对其复杂多变的特点，医务人员应严格按照诊断标准进行诊治，早期干预和定期随访是保障病人良好预后的关键。
通过丰富多彩的资料和课件，我们有助于提高对幼特发性关节炎的认知和了解，进一步促进疾病的科学防控。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
第六节幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis, JIA)是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害，是小儿时期残疾或失明的重要原因。
该病命名繁多，如幼年类风湿关节炎(juvenile rheumatoid arthritis, JIA)、Still病、幼年慢性关节炎( juvenile chronic arthritis JCA)、幼年型关节炎( juvenile arthritis,JA)等。
为了便于国际间协作组对这类疾病的遗传学、流行病学、转归和治疗方案实施等方面进行研究，2001年国际风湿病学会联盟(ILAR)儿科常委专家会议将“儿童时期(16岁以下)不明原因关节肿胀、疼痛持续6周以上者”，命名为幼年特发，性关节’炎(JIA)。
各地分类比较见表9-7。
【病因和发病机制】病因至今尚不明确，可能与多种因素有关1.感染因素虽有许多关于细菌(链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌和沙门菌属等)、病毒(细小病毒B19、风疹和EB病毒等)、支原体和衣原体感染与本病有关的报道，但都不能证实是诱导本病的直接原因。
2.遗传因素很多资料证实JRA具有遗传学背景，研究最多的是人类白细胞抗原(HLA)，具有HLA-DR4(特别是DRl*0401)、DR8(特别是DRBl*0801)和DR5(特别是DRl*1104)位点者是JRA的易发病人群。
其他与JRA发病有关的HLA位点为HLA—DR6，HLA—A2等。
也发现一些HLA位点与抗JRA发病有关。
3.免疫学因素有许多研究证实JIA为自身免疫性疾病：①部分病儿血清和关节滑膜液中存在类风湿因子(RF，抗变性IgG抗体)和抗核抗体(ANA)等自身抗体；②关节滑膜液中有IgG 包涵体和类风湿因子的吞噬细胞(RAC，类风湿性关节炎细胞)；③血清IgG、IgM和IgA上升；④外周血CD4+T细胞克隆扩增；⑤血炎症性细胞因子明显增高。
综上所述，JIA的发病机制可能为:各种感染性微生物的特殊成分作为外来抗原，作用于具有遗传学背景的人群，激活免疫细胞，通过直接损伤或分泌细胞因子、自身抗体触发异常免疫反应，引起自身组织的损害和变性。
尤其是某些细菌、病毒的特殊成分(如HSP)可作为超抗原，直接与具有特殊可变区β链(vβ)结构的T细胞受体(TCR)结合而激活T细胞，激发免疫损伤。
自身组织变性成分(内源性抗原)，如变性IgG或变性的胶原蛋白，也可作为抗原引发针对自身组织成分的免疫反应，进一步加重免疫损伤。
[ JIA的分类及临床表现]幼年特发性关节炎分类及各型幼年特发性关节炎的定义、临床特点(1)全身型关节炎(systemic, JIA):任何年龄皆可发病，但大部分起病于5岁以前:1)定义:每日发热至少2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下2）~5)项中的一项或更多症状。
2)短暂的、非固定的红斑样皮疹。
3)淋巴结肿大。
4)肝脾肿大。
5)浆膜炎:如胸膜炎及心包炎。
6)应排除下列情况:①银屑病患者；②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或骸骼关节炎；④两次举风湿因子阳性，两次间隔为3个月。
本型的发热呈弛张高热，每天体温波动在36~40℃之间，其皮疹特点为随体温升降而出现或消退·关节症状主要是关节痛或关节炎，发生率在80%以上，为多关节炎或少关节炎，常在发热时加剧，热退后减轻或缓解。
关节症状既可首发，又可在急性发病数月或数年后才出现。
部分有神经系统症状。
（2）多关节型:类风湿因子阴性(polyarticular JIA , RF negative )1)定义：发热最初6个月有5个关节受累，类风湿因子阴性。
2)应排除下列情况:①银屑病患者；②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或版骼关节炎)；④两次类风湿因子阴性，两次间隔为3个月；⑤全身型JIA 。
本型任何年龄都可起病，但起病有两个高峰，即I~3岁和8~10岁，女孩多见受累关节≥5个，多为对称性，大小关节均可受累。
颞颌关节受累时可致张口困难、小领畸形。
约有10%~15%的患者最终出现严重关节炎。
（3）多关节型:类风湿因子阳性(polyarticular, JIA，RF positive):1）定义:发热最初6个月有5个关节受累，类风湿因子阳性。
2）应排除下列情况:①银屑病患者②8岁以HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性性前葡萄膜炎或骸储关节炎)；④全身型JIA。
本型发病亦以女孩多见，多于儿童后期起病:本型临床表现基本上与成人RA相同，关节症状较类风湿因子阴性组为重，后期可浸犯髓关节、最终约半数以上发生关节强直变形而影响关节功能。
除关节炎表现外，可出现类风湿结节。
(4)少关节型(oligoarticular JIA)1)定义:发病最初6个月有1~4个关节受累:疾病又分两个亚型；①持续型少关节型JIA：整个疾病过程中关节受累均在4个以下；②扩展型少关节型JIA:在疾病发病后6个月发展成关节受累≥5个，约20%的患儿有此情况。
2)应排除下列情况:①银屑病患者-②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或孤骼关冷炎)；④两次类风湿因子阳性‘两次间隔为3个月；⑤全身型JIA。
本型女孩多见，起病多在5岁以前二多为大关节受累，膝、躁、肘或腕等大关节为好发部位，常为非对称性。
虽然关节炎反复发作，但很少致残。
约20%~30%的患儿发生慢性虹膜睫状体炎而造成视力障碍，甚至失明。
(5) 与附着点炎症相关的关节炎（enthrsitis related JIA.ERA)1)定义:关节炎合并附着点炎症或关节炎或附着点炎症，伴有以下情况中至少2项:①骸骼关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛及脊柱疼痛，而不局限在颈椎；②HLA-B27阳性；③8岁以上的男性患儿；④家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎。
2)应排除下列情况:W银屑病患者；②两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月；③全身型JIA。
本型以男孩多见，多于8岁以上起病。
四肢关节炎常为首发症状，但以下肢大关节，如髓、膝、躁关节受累为多见，表现为肿、痛和活动受限。
骶髂关节病变可于病紉发生但多数于起病数月至数年后才出现。
典型症状为下腰部疼痛，初为间歇性，数月或数年后转为持续性，痛可放射至臀部．甚至大腿。
直接按压骶髂关节时有压痛。
随着病情发展，腰受累时可致腰部活动受限，严重者病变可波及胞稚和颈椎，使整个脊柱呈强直状态。
在儿童常只有骶髂关节炎的X线改变，而无症状和体征。
患儿还可有反复发作的急性虹膜睫状体炎和足跟疼痛，这是由于跟腱及足底筋膜与跟骨附着处炎症所致。
本型HLA-B27阳性者占90％，多有家族史。
（6）银屑病性关节炎(psnriatic JIA )1)定义:1个或更多的关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下任何2项:①指(趾)炎；②指(趾)甲凹陷或指(趾)甲脱离；③家族史中一级亲属有银屑病。
2)应排除下列情况:①8岁以HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；②家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病〔强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或骸骼关节炎)；③两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月；④全身型JIA。
本型儿童时期罕见，发病以女性占多数，男女之比为1:2.5。
表现为一个或几个关节受累，常为不对一称性。
大约有半数以上患儿有远端指间关节受累及指甲凹陷。
关节炎可发生于银屑病发病之前或数月、数年后。
40%的患者有银屑病家族史。
发生骸骼关节炎或强直性脊柱炎者，HLA-B27阳性。
(7)未定类的幼年特发性关节炎(undefined JIA ):不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。
[诊断和鉴别诊断]1.辅助诊断实验室检查的任何项目:都不具备确诊价值，但可帮助了解疾病的程度和除外其他疾病。
(1)炎症反应的证据:血沉明显加快，但少关节型患者的血沉结果多数正常。
在多关节型和全身型患者中急性期反应物(C-反应蛋白、IL-1和IL-6等)增高，有助于随访时了解病程。
（2）自身抗体1)类风湿因子(RF): RF阳性提示严重关节病变及有类风湿结节。
RF阴性中约75%的患儿能检出隐匿型RF，对JIA患者的诊断有一定帮助。
2)抗核抗体(ANA):40%的患儿出现低中滴度的ANA。
(3)其他检查1)关节液分析和滑膜组织学检查:可鉴别化脓性关节炎、结核性关节炎、类肉瘤病、滑膜肿瘤等。
2)血常规:常见轻中度贫血，外周血自细胞总数和中性粒细胞增高，可伴类白血病反应。
3) X线检查:早期(病程1年左右))X线仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节附近呈现骨膜炎。
晚期才能见到关节面骨破坏，以手腕关节多见。
4)其他影像学检查:骨放射性核素扫描、超声波和MRI均有助于发现骨关节损害。
2.诊断依据JIA的诊断主要依靠临床表现，采用排除诊断法。
(1)定义:16岁以下儿童不明原因关节肿胀，持续6周以上者，诊断为幼年特发性关节炎。
必须除外下列鉴别诊断中的疾病。
(2)分类:参考上述各型幼年特发性关节炎的分类定义。
(3)注意重型并发症的诊断:目前有报道JIA可能发生严重并发症，即巨噬细胞活化综合征（macrnphage activation syndrome, MAS)，其临床表现主要以发热、肝脾淋巴结增大、全血细胞减少、肝功能急剧恶化、凝血功能异常以及中枢神经系统表现为特征，重者甚至发生急性肺损伤及多脏器功能衰竭。
实验室检查有血沉降低、血清铁蛋白增高、转氨酶及肌酶增高、血脂增高，白蛋白、纤维蛋白原降低等。
骨髓穿刺活检可见吞噬血细胞。
该病急性发病，进展迅速，死亡率极高，是风湿科遇到的急重症之一。
主要认为是由于T淋巴细胞和巨噬细胞的活化和不可遏制的增生，导致细胞因子过度产生所致。
大多数MAS发生于JIA 全身型，但多关节型及少关节型JIA也有少量报道。
3.鉴别诊断(1)以高热、皮疹等全身症状为主者应与以下疾病相鉴别:1)全身感染:败血症、结核、病毒感染。
2)恶性病:白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、其他恶性肿瘤。
(2)以外周关省受累为主者:应与风湿热、化脓性关节炎、关一节结核、创伤性关节炎鉴别。
(3)与其他风湿性疾病合并关节炎相鉴别相: SLE , MCTD、血管炎综合征(过敏性紫瘫、川崎病)。